RESUMEN DE PATOLOGIA 03 grupo facultad de odontologia

ENFERMEDAD DE VON GIERKE

Es una enfermedad metablica poco frecuente, hereditaria autosmica recesiva, provocada
por un acumulacin anormal de glucgeno. La deficiencia de la glucosa-6-fosfatasa (G-6-
fosfatasa), que es la enzima que interviene en el ltimo paso en la produccin de glucosa a
partir de las reservas de glucgeno heptico y de la gluconeognesis, causa una grave
hipoglucemia.
ETIOLOGA
En esta forma de glucogenosis, el principal defecto es que el paciente tiene una
deficiencia en el enzima glucosa 6-fosfatasa y no puede convertir el glucgeno en
glucosa libre (sustancia de la que el organismo obtiene la energa). El principal
problema son los bajos niveles de azcar en la sangre. Algunos pacientes, por ejemplo:
nios; tienen serias hipoglicemias. La enzima es escasa en el hgado, riones e
intestino delgado, donde funciona y abunda normalmente. El problema metablico
est centrado en el hgado.
El hgado normalmente almacena glucosa como glucgeno
PATOGENIA
Glucosa 6-fosfatasa es la ltima enzima de la ruta de degradacin del glucgeno en el hgado
produzca glucosa. La enzima elimina el grupo fosfato de la posicin 6 de la molcula de la
glucosa 6-fosfato. La glucosa puede atravesar la membrana del hepatocito, glucosa 6-fosfato,
pero no puede. Por lo tanto, se acumula dentro del hepatocito, frenar toda la ruta de
degradacin y retencin de glucgeno, que pasa a ser abundante en el hepatocito, dando la
apariencia de clula de la planta cuando est quitado por sujetadores acuosos como
formaldehdo. El aumento en el volumen de los hepatocitos conduce al agrandamiento del
hgado (hepatomegalia) conjunto. La hipoglucemia se explica por la falta de liberacin de
glucosa en la sangre.
Caracteristicas microscpicas
La acumulacin de glucgeno por esta enfermedad se manifiesta
histopatolgicemente en rganos como:
Hgado:
Macroscpicamente: no hay modificaciones.
Microscpicamente: Es ms visible en los ncleos de los hepatocitos que tienen
aspecto tumefacto y claro. No hay dficit funcional.
Rin:
Macroscpicamente: no hay cambios.
Microscpicamente: vacuolizacin clara del citoplasma de las clulas de la porcin
terminal del tbulo contorneado proximal y asa de Henle.
Las vacuolas desplazan el ncleo a la base de la clula.
Sintomas:
Se manifiesta a partir del primer ao de vida y se caracteriza por aumento del tamao del
hgado y los riones, cara redondeada de mueca, detencin del crecimiento, desarrollo
mental normal y ocasionalmente puede haber hipotona (tono anormalmente disminuido del
msculo) leve, tendencia a la hipoglucemia (niveles bajos de glucosa, azcar, en sangre) que se
tolera bien, aunque sea muy severa y neutropenia (niveles anormalmente bajos de neutrfilos,
un tipo de clulas blancas de la sangre), hiperlipemia (aumento de los lpidos en sangre, en
general aumento del colesterol y triglicridos) con produccin de xantomas (tumores cutneos
que contienen steres de colesterol), hiperacidemia (aumento de cidos sanguneos) rica con
gota y hemorragias frecuentes por deterioro secundario de la funcin plaquetaria.
Congestion pasiva:
El termino congestin se refiere al aumento de volumen de la sangre en un determinado lugar.
Proceso pasivo causado por la disminucin del drenaje de sanguneo de un tejido. Puede ser
local(obstruccin venosa) o generalizada(ICC).
Los tejidos adquieren un color azulado rojizo(cianosis), especficamente cuando al acentuarse
la congestin se acumula hemoglobina reducida.
El estancamiento prologando de la sangre desoxigenada puede provocar una hipoxia intensa
que causa la muerte celular.
Morfologa de una Congestin:
En la congestin aguado los vasos estn distendidos y los rganos se observan
hipermicos.
En la congestin crnica la rotura de los capilares puede causar hemorragia focal.
La congestin del lecho capilar tambin suele asociarse a edema intersticial.
Entre los rganos habitualmente afectados se encuentran los:
A) Pulmones (edema pulmonar)
B) Hgado( se afecta en la insuficiencia cardiaca derecha congestin pasiva crnica)
INFLAMACIN AGUDA
Es una respuesta inespecfica que tiene como funcin principal depurar el tejido daado
permitiendo el acceso del sistema inmune para combatir una posible infeccin.
CAUSAS DE LA INFLAMACIN AGUDA
Infecciones
Traumatismo
Necrosis tisular
Cuerpos extraos
Reacciones inmunitarias
FASES DE LA INFLAMACIN AGUDA
1- Liberacin de mediadores. Son molculas que son liberadas o sintetizadas por el
mastocito bajo la actuacin de determinados estmulos.
2- Efecto de los mediadores. Estas molculas producen alteraciones vasculares y efectos
quimiotcticos que favorecen la llegada de molculas y clulas inmunes al foco inflamatorio
3- Llegada de molculas y clulas inmunes al foco inflamatorio.
4- Regulacin del proceso inflamatorio.
5- Reparacin. Fase constituida por fenmenos que van a determinar la reparacin total o
parcial de los tejidos daados por el agente agresor o por la propia respuesta inflamatoria
Caracterstica principal
Cambios Vasculares
Cambios Celulares
CAMBIOS VASCULARES
1) CALIBRE Y FLUJO DE VASOS SANGUNEOS
- Vasoconstriccin momentnea
- Vasodilatacin por estmulos qumicos
- Enrojecimiento tisular
- Acumulacin de eritrocitos (centro
- Acumulacin de leucocitos ( periferie
2) PERMEABILIDAD VASCULAR:
- El lquido pasa al intersticio
- Aumento de protenas en el plasma.
- Aparicin de exudado.
CAMBIOS CELULARES
RESPUESTA INFLAMATORIA: Liberacin y activacin de leucocitos en el lugar de la
lesion
- Se encargan de fagocitar bacterias, cuerpos extraos.
RECLUTAMIENTO LEUCOCITARIO : Migracin de leucocitos hacia el tejido daado.
ACTIVACIN DE LEUCOCITOS: Se activan para contrarrestar la lesin. Estos se activan
por estmulos de microorganismos o clulas necrticas.
- Esta activacin provoca fagocitosis.

EXUDACIN Y EXUDADO INFLAMATORIO
El aumento en la permeabilidad vascular permite que lquido y protenas plasmticas
abnadonen los vasos sanguneos.
Este proceso es denominado exudacin y las substancias que salen de los vasos y entran en los
tejidos son, colectivamente denominados, los exudados.
CARACTERSTICAS MICROSCPICAS DEL EXUDADO INFLAMATORIO AGUDO
Procede de vasos sanguneos locales.
Contienen lquido y electrolitos
Contiene protenas especialmente fibringeno, fibrina e inmunoglobulinas.
Transporta mediadores qumicos de lainflamacin a la zona lesionada
Contiene principalmente leucocitos polimorfonucleares NEUTRFILOS que son las
mas implicadas en la inflamacin.
Tambin hay presencia de macrfagos
TIPOS DE EXUDADO NIFLAMATORIO AGUDO
- Seroso
- Fibrinoso
- Mucocatarral
- Leucocitario
- Hemorrgico
- Pseudomembranoso
- Purulento
- Mixtos
ABSCESO HEPATICO
Es una afeccin en la cual se encuentra una masa llena de pus dentro o asociado al hgado.
Los abscesos hepticos pueden ser nicos o mltiples
ETIOLOGA
Diabetes
Edad avanzada
Tratamiento con inmunodepresores
Enfermedades con inmunodeficiencia
Infecciones sistmicas (endocarditis bacteriana)
Infecciones intestinales
TIPOS DE ABSCESOS HEPTICOS
Absceso heptico purulento, el cual tiende a ser polimicrobiano y es la forma ms frecuente en
pases desarrollados.
Absceso heptico amebiano, causado por el parsito Entamoeba histolytica
Absceso heptico fungico, principalmente causado por especies del hongo Candida
CARACTERSTICAS MICROSCPICAS
Infiltrado inflamatorio polimorfonuclear neutrofilico en el parnquima heptico y se puede
producir necrosis licuefactiva
Colonias bacterianas proliferando dentro de la necrosis licuefactiva de un absceso heptico.
Hay presencia de hepatocitos muertos, material purulento y trofozoitos
CARACTERSTICAS MACROSCPICAS
Se observa hepatomegalia (hgado agrandado) que puede contener mltiples abscesos
amarillos de 1 cm de dimetro a o un nico absceso rodeado de cpsula fibrosa.
Cuando hay pileflebitis, la vena porta y sus ramas pueden contener pus y cogulos
sanguneos, puede haber perihepatitis con formacin de adherencias.
METAMORFOSIS DE LA GRASA DEL HIGADO.
La esteatosis es la acumulacin anormal de grasa, mayoritariamente en forma de triglicridos,
en el citoplasma de clulas parenquimatosas como por ejemplo hepatocitos. Se reconocen dos
tipos de esteatosis: esteatosis microvacuolar y esteatosis macrovacuolar.
En la primera se trata habitualmente de un dao celular agudo, en el que la clulas aparecen
al microscopio de luz con mltiples vacuolas pequeas intracitoplasmticas sin desplazamiento
del ncleo y que son positivas con tinciones para grasas.
En la segunda, que traduce un dao crnico, el citoplasma est ocupado por una sola gran
vacuola, que desplaza y rechaza el citoplasma y el ncleo hacia la periferia (figura 2.4).
ESTEATOSIS DE GRADO I
Sobre un fondo hemorrgico encontramos una cantidad variable de elementos celulares
constituidos por hepatocitos, que generalmente aparecen bien concentrados , pero en los
que en ocasiones hallamos vacuolas lipdicas intracitoplasmaticas pticamente vacas en
sus citoplasmas.
ESTEATOSIS DE GRADO II
La paricin de vacuolas es mas constante, siendo frecuente observar acumulos de
hepatocitos totalemte alterados por la existencia de grandes vacuolas que rechazan los
nucleos a la periferia. En ocaciones vemos estas vacuolas extracitoplasmaticamente.
ESTEATOSIS DE GRADO III
La presencia de gotas de grasa en todos los campos del microscopio es la norma. No solo
se presentan en el interior de las clulas, sino que aparecen sobre la sutancia de fondo,
confiriendo a los frontis un aspecto caracterstico, como si hubieran sido ajugerados
Patogenia
Pueden distinguirse tres mecanismos de esteatosis, estudiados principalmente en el hgado. La
esteatosis saginativa se produce por una oferta aumentada de triglicridos. La esteatosis
retentiva se debe a frenacin de la utilizacin de los triglicridos por falta de oxgeno, como en
la anemia crnica e hiperemia pasiva, o de factores lipotrpicos, como en el alcoholismo.
Tanto en la esteatosis saginativa como en la retentiva, la clula conserva su estructura y
actividad metablica normal. La infiltracin grasosa se produce en una clula que no muestra
un dao previo. En cambio, la esteatosis regresiva ocurre como consecuencia de una lesin
celular, principalmente del condrioma, como sucede en la diversas intoxicaciones (cloroformo,
tetracloruro de carbono, fsforo, toxinas bacterianas y otras). En este caso la lesin celular
impide que la clula pueda utilizar las grasas.
Sntomas
Puede o no producir ningn sntoma.
Pudiendo aparecer cuando la acumulacin de grasa en el hgado conduce a la
inflamacin del hgado.
Dolor en el cuadrante superior regin del hgado.
La fatiga.
El malestar.
Hepatomegalia (agrandamiento del hgado).
Si se deja sin tratar, puede formar tejido cicatricial en el hgado.