LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO (LUPUS)

Al lupus eritematoso sistmico, conocido como LES o lupus, en ocasiones se lo

denomina "el gran imitador". Por qu? Debido a su amplia variedad de sntomas,
las personas a menudo confunden el lupus con otros problemas de salud.
Qu es el lupus?
El lupus es una enfermedad crnica (de larga duracin) que causa
inflamacin: dolor e hinchazn. Puede afectar la piel, las articulaciones, los
riones, los pulmones, el sistema nervioso y otros rganos del cuerpo. La
mayora de los pacientes sienten fatiga y tienen erupciones, artritis (dolor e
hinchazn en las articulaciones) y fiebre. Los brotes de lupus varan de
leves a graves. La mayora de los pacientes tienen momentos en que la
enfermedad est activa, seguidos de otros en que principalmente se
apacigua: esto se conoce como remisin.
Qu causa el lupus?
El sistema inmunolgico es el sistema de defensa del organismo. Cuando
est sano, el organismo produce anticuerpos (protenas de la sangre) que
atacan grmenes extraos y cnceres con el fin de proteger el cuerpo. El
lupus impide que el sistema inmunolgico logre su objetivo. En lugar de
producir anticuerpos protectores, se produce una enfermedad autoinmune
que crea "autoanticuerpos" que atacan los propios tejidos del paciente. A
veces los mdicos lo llaman "prdida de autotolerancia". A medida que el
ataque contina, otras clulas del sistema inmunolgico se unen a la lucha.
Esto genera inflamacin y vasos sanguneos anormales (vasculitis). Estos
anticuerpos terminan luego en las clulas de los rganos, donde daan
dichos tejidos.
No est claro por qu se inicia esta respuesta inflamatoria. Lo ms probable
es que sea el resultado de una mezcla de tendencias heredadas y
elementos del entorno. Estos incluyen los virus, la luz del sol y las alergias
a medicamentos. Las personas con lupus tambin pueden presentar
deficiencias en el proceso de limpieza de las clulas viejas y daadas del
cuerpo, lo que provoca una respuesta anormal del sistema inmunolgico.
Quin contrae lupus?
Muy a menudo, el lupus comienza en personas de entre 20 y 40 aos. Es
10 veces ms frecuente en mujeres que en hombres. La enfermedad es
ms comn en algunos grupos tnicos, principalmente individuos negros y
asiticos, y tiende a ser peor en estos grupos.
SNTOMAS:
Las personas con lupus suelen presentar caractersticas que no son especficas
del lupus.
Estas incluyen sndrome constitucional: fiebre, astenia y prdida de peso, tambin
presenta cogulos de sangre y prdida de cabello en lugares determinados o
alrededor del nacimiento del cabello.
Pueden presentar ardor de estmago, dolor de estmago y mala circulacin en los
dedos de las manos y los pies. Las mujeres embarazadas pueden sufrir abortos
espontneos, es posible que padezca:
Manifestaciones articulares:
Artritis (que en ms del 90% de los casos no es erosiva, ni
deformante) que afecta principalmente las articulaciones:
- interfalngicas proximales
- metacarpofalngicas
- carpos
- codos
- rodillas
Manifestaciones cutneas:
- Eritema malar (60%) en alas de mariposa, que es
fotosensible, plano o elevado. No deja cicatriz, aunque
pueden aparecer telangiectasias. Se puede localizar
tambin en mejillas, puente nasal, mentn y pabellones
auriculares, respetando los surcos nasogenianos
- Lupus cutneo crnico discoide (LCC) (<20%): lesiones
con atrofia central, dejan cicatriz, con prdida
permanente de apndices. Pueden ser circulares, con un
anillo eritematoso elevado y se sitan, generalmente
sobre cuero cabelludo, pabellones auriculares, cara,
zonas de los brazos expuestas al sol y tronco. Menos del
5% de pacientes con LCC aislado desarrollan LES.

- Lupus cutneo subagudo (LECS): lesiones cutneas
eritematosas, fotosensibles, de forma anular o
papuloescamosa. Se suelen localizar en hombros, brazos,
cuello y tronco, y curan sin dejar cicatriz (Fig. 6). Aprox.
un 50% de los pacientes con LECS desarrollan LES y un
10% de los LES tienen LECS. Estn relacionadas con la
presencia de anticuerpos anti-Ro/SS-A.
Otras lesiones cutneas y mucosas
lceras orales urticaria eritema multiforme
ndulos subcutneos infartos ungueales lesiones pioderma-like
paniculitis (lupus profundo) lesiones ampollosas mucinosis papulonodular
fenmeno de Raynaud vasculitis





Manifestaciones hematolgicas
Anemia de trastorno crnico
Leucopenia, generalmente con linfopenia, que es caracterstica de la
enfermedad y uno de los criterios de clasificacin
Anemia hemoltica autoinmune
Trombocitopenia moderada; en un 5% de los casos puede ser grave y cursar
con prpura y hemorragia.
Aplasia pura de la serie roja, infrecuente.
Manifestaciones cardiopulmonares
Afeccin pleural: la pleuritis y el derrame pleural, a menudo con escasa
expresividad radiolgica, son frecuentes en los pacientes con LES y, pueden
ser la forma de debut de la enfermedad o una complicacin durante los
brotes.

- Manifestaciones pulmonares
Neumonitis lpica neumopata intersticial
Hipertensin pulmonar sndrome de distrs respiratorio
Afeccin pericrdica: la pericarditis es la manifestacin cardiaca ms
frecuente. Generalmente cursa con escaso derrame pericrdico, aunque en
alguna ocasin se puede producir taponamiento cardaco.
- Valvulopatas generalmente mitral o artica, cardiopata isqumica y otros
trastornos como: miocarditis, insuficiencia cardiaca y arritmias.
Manifestaciones digestivas
Los sntomas digestivos ms comunes son: aftas, nuseas, diarrea, dolor
abdominal y malestar inespecfico, en ocasiones debidos a los tratamientos
instaurados.
La complicacin ms grave es la vasculitis intestinal.
Otros cuadros gastrointestinales son la pseudo-obstruccin intestinal y la
pancreatitis aguda.
Manifestaciones renales
Un 25-50% de pacientes desarrollarn nefropata lpica
Las principales manifestaciones: proteinuria (> 500 mg/24 horas), hematuria,
sndrome nefrtico o nefrtico, con o sin insuficiencia renal
Los enfermos con proteinuria elevada y persistente suelen tener altas
concentraciones de Anti-ADNn y/o disminucin de los niveles sricos de
complemento C3, C4 y CH50. CH50 y ttulos elevados de anticuerpos anti-
C1q.
La glomerulonefritis es la forma ms frecuente (40-60%) y la que conlleva
ms complicaciones que pueden conducir a la insuficiencia renal terminal.

Manifestaciones neuropsiquitricas
Se han identificado y clasificado hasta un total de 19 manifestaciones
neuropsiquitricas en l LES:
o Cefalea: la ms frecuente, de caractersticas migraosas o
inespecficas, si bien es controvertida su relacin con actividad lpica
o Alteraciones del nimo (ansiedad y depresin)
o Disfuncin cognitiva: relacionada con la presencia de lesiones
isqumicas cerebrales y anticuerpos antifosfolipdico.
o Enfermedad cerebrovascular.


DIAGNSTICO
El diagnstico de LES debe realizarse en base a la historia clnica y exploracin
fsica, y a la realizacin de estudios de autoinmunidad y de otras pruebas
analticas o de imagen, dependiendo de los rganos que se sospeche puedan
estar afectados.
Ninguna prueba, por si misma, es diagnstica de lupus. Individuos con
autoanticuerpos positivos, incluso de alta especificidad como anti-DNA, pueden
estar sanos o bien presentar otras enfermedades diferentes al lupus. En casos en
los que surge la duda diagnstica, el seguimiento clnico ser de gran importancia:
Anamnesis dirigida en un paciente con sospecha de LES
Alguna vez ha tenido febrcula o fiebre, sin causa aparente?
Ha presentado cansancio, falta de apetito y/o prdida de peso en los
ltimos 3 meses?
Ha tenido dolores articulares y/o artritis?
Ha presentado erupcin malar en alguna ocasin?
Cundo se expone al sol, le sienta mal?, presenta erupcin facial o
corporal?
Tiene alguna lesin cutnea que le haya dejado cicatriz o una zona de
alopecia?
Con el fro las zonas distales de sus dedos se le ponen blancas?
Ha sufrido algn aborto, prematuridad, eclampsia?
Le han diagnosticado alguna vez anemia, leucopenia o trombopenia?
Pruebas de laboratorio:
Los anticuerpos antinucleares (ANA) presentan positividades dbiles, si
bien pueden ser negativos. Aproximadamente, un 10% de estos pacientes
acabarn desarrollando un LES.
Hemograma:
Anemia normocrmica y normoctica.- Es leve o moderada y aparece
hasta en el 80 % de los pacientes. En ocasiones es de carcter hemoltico,
con test de Coombs positivo.
Leucopenia (< 4.000/fxl).- frecuente y constituye un criterio diagnstico.
En algunos casos puede descender hasta 1.000/fxl. El grado de leucopenia
guarda relacin con la gravedad del proceso.
Linfopenia (< 1.500/ui).- constituye un criterio diagnstico. Ms frecuente
que la leucopenia.
Trombocitopenia (< lOO.OOO/ui).- ocasional. Constituye un criterio
diagnstico y obliga a descartar la presencia de anticuerpos antifosfolpido.
En algunos casos, puede ser la nica manifestacin inicial del LES.
Pancitopenia.- posible si coexisten alteraciones de las tres series
hematolgicas. No es rara la frmula leucocitaria normal por neutropenia y
linfopenia equivalentes.
VSG.- notablemente acelerada, en ocasiones hasta 150 mm/h, suele
persistir acelerada. Junto con la magnitud de la leucopenia, constituyen dos
valores hematolgicos para seguir la evolucin del caso.
Bioqumica.
Hiperproteinemia en las agudizaciones, acompaada de hipoalbuminemia
en el 50 % de los pacientes.
La hipergammaglobulinemia (concentracin muy elevada de
gammaglobulinas en la sangre) es de carcter policlonal, principalmente a
expensas de IgG e IgM. Habitualmente la IgA est normal o levemente
disminuida.
Proteinograma nefrtico (con gamma elevadas) si aparece un sndrome
nefrtico. (32-microglobulina elevada en ms del 40 % de los casos).
Protena C reactiva elevada en el 16 % de los casos. La prolactina puede
estar elevada en el suero de los pacientes varones con LES.
Inmunologa:
La mayor parte de los autoanticuerpos van dirigidos contra componentes
del ncleo celular, si bien tambin existen autoanticuerpos dirigidos contra
protenas citoslicas asociadas con ARN.
Los Anticuerpos Antinucleares (ANA) son autoanticuerpos que tienen como
blanco el contenido del ncleo celular. El test de ANA, son positivos en
prcticamente el 100% de los enfermos con LES. Si son negativos, deben
poner en duda el diagnstico. En este sentido son muy sensibles, aunque
poco especficos, ya que son positivos en otras muchas enfermedades
inflamatorias crnicas, as como en determinados tumores, asociados a la
edad o en personas sanas. Pueden ser detectados en laboratorio mediante
tcnicas de inmunofluorescencia indirecta o ELISA.
Los anticuerpos anti-ADN bicatenario son especficos del lupus, si bien son
positivos slo en un 50 - 75% de los casos. Su ttulo es un marcador de
actividad, por lo que sirve para el seguimiento de la enfermedad y es un
indicador de afectacin renal (nefritis lpica), Pueden ser detectados en
laboratorio mediante tcnicas de inmunofluorescencia indirecta o ELISA.
Los anticuerpos anti-ADN monocatenario no son especficos del lupus.
Anticuerpos anti-Ro (SSA) positivos en el sndrome de Sjgren y en el
lupus, especialmente en aquellos raros casos que son ANA negativos. Se
determinan por inmunodifusin e inmunofluorescencia.
Anticuerpos anti-RNP (ribonucleoprotena). No son especficos del lupus ya
que aparecen en otras conectivopatas, especialmente en la enfermedad
mixta del tejido conjuntivo y en los sndromes de superposicin.
Anticuerpo anti-Sm. Es un anticuerpo especfico del lupus. A diferencia de
los anti-ADN bicatenario, no son vlidos para valorar la actividad de la
enfermedad. Pueden ser detectados en laboratorio mediante tcnicas de
ELISA, Hemaaglutinacin pasiva.
Anticuerpos antifosfolpido, ya sean anticuerpos anticardiolipina (dirigidos
contra el complejo cardiolipina-(32-glucoprotenaI) o anticoagulante lpico
(dirigido contra fosfolpidos de la cascada de la coagulacin). Los
portadores de estos anticuerpos son ms propensos a la aparicin de
trombosis arteriales y /o venosas, as como de abortos de repeticin (por
trombosis de vasos placentarios) y a la trombocitopenia. Constituyen un
factor pronstico independiente en los pacientes con LES.
Anticuerpos antihistona, con frecuencia positivos en los casos de lupus
inducidos por frmacos. Se determinan por inmunofluorescencia,
inmunoensayo de fase slida (ELISA).
Anticuerpos anti- ribosomales como marcadores de actividad en l LES -
Son autoanticuerpos citoplasmticos ms importantes en l LES.
Los anti-P son muy especficos del LES, no se detectan en individuos sanos
ni en otras enfermedades reumticas y pueden ser los nicos presentes. Su
presencia ha sido relacionada con la aparicin de manifestaciones
psiquitricas. Su prevalencia es mayor en pacientes con LES en actividad
que en aquellos con enfermedad inactiva. Su presencia no se asoci
significativamente con ninguna manifestacin clnica, pero s con otros
marcadores de laboratorio (anti-histonas) que a su vez se consideran
relacionados con la presencia de enfermedad activa. Pueden ser
detectados en laboratorio mediante tcnicas de inmunofluorescencia
indirecta, ELISA e inmunodifusin.
En este sentido, se observa: disminucin de linfocitos T citotxicos y
supresores. Aumento de linfocitos CD4 (T helper). Activacin policlonal de
linfocitos B en las primeras etapas de la enfermedad. Defecto en la
tolerancia de los linfocitos B, que conlleva un aumento de la vida media de
estas clulas en relacin con una disminucin de la apoptosis y/o
deficiencias de complemento. Disminucin del factor nuclear-KB ( N F K B )
, que junto con una hiperfosforilacin de protenas citoslicas, determinan
un defecto en las seales celulares de las clulas inmunitarias. Aumento de
la produccin de citocinas, como IL-4, IL-6 e IL-10.
REFERENCIA BIBLIOGRFICA
Lupus Eritematoso Sistmico. [En lnea]. [Fecha de acceso 18 de junio de
2014]. URL disponible en
http://www.sochire.cl/bases/r-553-1-1363356315.pdf

Lupus Eritematoso Sistmico. [En lnea]. [Fecha de acceso 18 de junio de
2014]. URL disponible en
http://www.chospab.es/biblioteca/libros/GUIA_LUPUS_ERITOMASO.pdf

LES. [En lnea]. [Fecha de acceso 18 de junio de 2014]. URL disponible en
file:///C:/Users/Personal/Downloads/lupus-esp%20(1).pdf


FIEBRE REUMATICA
La fiebre reumtica es una enfermedad inflamatoria, no supurativa y recurrente producida por
la respuesta del sistema inmunitario de algunas personas predispuestas a los antgenos de
la bacteria estreptococo del grupo A betahemoltico, a partir de las dos o tres semanas de
provocar una faringoamigdalitis aguda.
La fiebre reumtica es una complicacin tarda que puede afectar cualquier parte del
organismo, siendo el principal rgano afectado el corazn, donde puede afectar al pericardio
(pericarditis), al miocardio (miocarditis) o al endocardio (endocarditis). En la fase aguda
produce una pancarditis que provoca valvulopatas cardacas en la fase crnica. Afecta
tambin a la piel (eritema marginado), a las articulaciones (poliartritis migratoria),
al cerebro (corea de Sydenham) y al tejido celular subcutneo (ndulos subcutneos).
ETIOLOGIA
El agente etiolgico es el sistema inmune al desarrollar anticuerpos contra estreptococo beta
hemoltico del grupo A y persistir stos despus de que la infeccin haya sido superada.
Ocurre por factores que an no se han aclarado, aunque por lo general se le atribuye un
mecanismo autoinmune, presentndose como una inflamacin difusa deltejido conjuntivo.
PATOGENIA
El estreptococo beta hemoltico del grupo A representa el estmulo antignico de
esta enfermedad a travs de una protena en su membrana llamada protena M la cual se une
al monocito y lo activa, cuando este monocito activado entra en el torrente sanguneo estimula
la produccin de anticuerpos llamados antiestreptolisinas por los linfocitos B que intentan
destruir al estreptococo invasor.
En los tejidos, el monocito se convierte en macrfago y presenta el antgeno a los linfocitos
T los cuales al ser activados por ste producen linfocinas que inician el proceso
proinflamatorio de los tejidos circundantes.
Por lo general se ven afectadas las vlvulas mitral y artica. El dao a la vlvula tricspide
suele ser inusual y mucho ms leve y, de aparecer, se asocia con previas lesiones extensas
de las vlvulas mitral y artica.

CUADRO CLINICO
El cuadro clnico se presenta de 2 a 3 semanas despus de haberse producido
la faringoamigdalitis.
1. Astenia
2. Adinamia
3. Anorexia
4. Febrcula
5. Artritis-Artralgia
6. Pancarditis (es cuando el ataque agudo afecta las tres capas del corazn).
1. Pericarditis - Caracterizado por dolor pericrdico el cual es continuo y empeora
con la respiracin y movimientos de flexin del tronco.
2. Miocarditis - Provoca insuficiencia
cardaca, taquicardia, disnea, hepatomegalia congestiva y cardiomegalia.
3. Endocarditis- Afecta principalmente las vlvulas cardacas,
prioritariamente: vlvula mitral, artica, tricspide y pulmonar.
7. Corea de Sydenham - Cursa con debilidad muscular, trastornos emocionales
y fasciculaciones.
8. Ndulos de Meynet- Subcutneos, firmes e indoloros. Dura de 1-2 semanas, se
presentan en la superficie de extensin de las articulaciones.
9. Eritema marginado - Se caracteriza por manchas redondeadas, confluentes y de borde
eritematoso, se presentan en el tronco.
La duracin de un ataque reumtico puede durar de 3 semanas a 6 meses siempre y cuando
sea controlado y no exista una nueva infeccin estreptoccica que lo prolongue.

DIAGNOSTICO
Con el fin de estandarizar el diagnstico de la fiebre reumtica en 1944, el Dr. T. Duckett
Jones,
3
desarroll una lista de criterios donde debe encajar los signos y sntomas de cada
paciente y poder encontrar evidencias de una infeccin reciente por estreptococos. Basado en
ello, la presentacin en la clnica de un criterio o signo mayor con dos menores al mismo
tiempo o bien de dos signos mayores por s mismos, puede establecer, con gran probabilidad,
el diagnstico definitivo de la fiebre reumtica, adems de la evidencia objetiva de una previa
infeccin post-estreptoccica.
4

5
Peridicamente se han revisado estos criterios por la
Asociacin Americana del Corazn, en colaboracin con otros grupos.
6


Criterios mayores
1. Miocarditis: inflamacin del msculo cardaco, el cual puede manifestarse
como insuficiencia cardaca con dificultad respiratoria, pericarditis acompaado con
estertor crepitante o un soplo cardaco.
2. Poliartritis migratoria: una migracin temporal inflamatoria de grandes articulaciones,
comenzando usualmente en las piernas y migrando hacia arriba.
3. Corea de Sydenham (baile de San Vito): un serie de movimientos rpidos
caractersticos y sin propsito de la cara y brazos, por lo general tarda en la
enfermedad.
4. Ndulos subcutneos (un tipo de ndulo de Aschoff): coleccin de colgeno, firme e
indolora, en el dorso de la mueca, la parte de afuera del codo y el frente de
lasrodillas. Estos ahora ocurren muy infrecuentemente.
5. Eritema marginado: un sarpullido o erupcin en la piel, duraderos que comienza en el
tronco o brazos en la forma de una mcula y que se extiende hacia afuera formando
un anillo enrojecido con un centro descolorado. Este es una reaccin que nunca
empieza en la cara y empeora con el calor.

Criterios menores
1. Fiebre
2. Artralgias: dolor de articulacin sin inflamacin.
3. Presencia de antecedentes faringo-amigdalares por estreptococo grupo A, sea por un
cultivo positivo o una elevacin serolgica de antiestreptolisina O.
4. Irregularidades de laboratorio, como VSG acelerada, incremento en la protena C
reactiva o leucocitosis.
5. Anormalidades en el electrocardiograma, como un alargamiento del intervalo PR.
6. Fiebre reumtica previa o cardiopata reumtica inactiva (CRI).
7


Otros signos y sntomas

Dolor abdominal
Epistaxis o hemorragias nasales
1

Lesiones cardacas durante un ataque agudo:
- Miocarditis (por cuerpos de Aschoff), endocarditis (lesiones valvulares) y/o
pericarditis fibrosa
Para dar el diagnostico se requiere 1 de las dos condiciones:
2 Criterios Mayores en el Paciente
1 Criterio Mayor y 2 Criterios menores

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Se realiza fundamentalmente con padecimientos que cursan con dolor e inflamacin
articular.
Artritis reumatoide
Artritis infecciosa

LABORATORIO

Es conveniente destacar que hasta la fecha no existe ningn examen de
laboratorio o gabinete especfico para el diagnstico de fiebre reumtica.

Cultivo de exudado farngeo:
No es muy til para el diagnstico de fiebre reumtica activa
ya que cuando aparecen los signos y sntomas de la enfermedad el cultivo puede ser
negativo. En caso de ser positivo, permite saber la presencia del estreptococo beta
hemoltico en la faringe de pacientes con fiebre reumtica.

Biometra hemtica:
Muestra leucocitosis con neutrofilia propia de una infeccin
estreptoccica y aumento de la sedimentacin globular. Puede presentarse discreta
anemia normoctica-normocrmica si el proceso tiene algn tiempo de duracin. Es
necesario desta car que la velocidad de sedimentacin, pese a existir actividad reumtica
evidente, puede estar nor mal. Tal hecho sucede en casos de insuficiencia car daca,
corea o como resultado de tratamiento esteroideo

Protena Creactiva:
Positiva por lo general en su jetos con actividad reumtica y es
reflejo de la magnitud del proceso inflamatorio. En general, tiende a variar paralelamente
con la velocidad de sedimenta cin y no son especficos para fiebre reumtica

Antiestreptolisina O:
Son anticuerpos especficos de la instalacin de una infeccin
estreptoccica y aparecen despus de 2 se manas. Se miden en unidades Todd,
pudiendo existir normalmente en el suero hasta 200 unidades. Durante la agresin
estreptoccica asciende notablemente en la segunda semana, alcanzando su mximo en
la cuarta y sexta semana para luego disminuir gradualmente. Aproximadamente 80% de
los pacientes con fiebre reumtica aguda tienen una concentracin de antiestreptolisina O
eleva da por arriba de 333 U.I.Todd y puede durar as hasta 3 meses. Es importante hacer
notar que la elevacin de las antiestreptolisinas solo muestra que el paciente est o
estuvo en contacto con un estreptococo pero no certifica la presencia de fiebre reumtica.

REFERENCIA
Low DE. Nonpneumococcal streptococcal infections, rheumatic fever. In: Goldman
L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;
2011:chap 298.
Ferrieri P; Grupo de trabajo sobre los criterios de Jones. Actas del taller Criterios
Jones. Circulation. 2002 05 de noviembre, 106 (19) :2521-3. [Resumen]
Pautas para el diagnstico de la fiebre reumtica. Criterios de Jones, actualizacin
1992.