PARALIZIILE

PARALIZIILE CEREBRALE
Catrinel Iliescu
DEFINIŢIE
Paraliziile cerebrale – afecţiuni caracterizate prin tulburări ale mişcării şi posturii persistente dar
neprogresive, datorate unor suferinţe cerebrale diverse, care au acţionat în perioada pre, peri sau
postnatală – primii 3-5 ani – asupra unui creier imatur

Paralizii cerebrale = encefalopatie cronică infantilă = infirmitate motorie cerebrală

AFECŢIUNI ASOCIATE
depind de mecanismul de producere şi de gradul de extindere a leziunilor

retard mintal
tulburări de învăţare
tulburări de comportament
epilepsie
tulburări senzoriale – vizuale, auditive

EPIDEMIOLOGIE
Nu a fost modificată semnificativ de îmbunătăţirea asistenţei perinatale

Unele forme de paralizie cerebrală au o incidenţă chiar mai mare datorită creşterii supravieţuirii
prematurilor cu greutate foarte mică la naştere

CLASIFICARE
În funcţie de sindromul neurologic dominant

Spastică sindrom piramidal

Diskinetică sindrom extrapiramidal
Ataxică sindrom cerebelos
Hipotonă sindrom hipoton
Mixtă

CLASIFICARE
Spastică
Hemiplegie / hemipareză
Diplegie / dipareză
Tetraplegie / tetrapareză
Diskinetică
Hiperkinetică
Distonică
Ataxică
Hipotonă
Mixtă
ETIOLOGIE – CAUZELE PC

1
Vasculare

Infecţioase

Anomalii genetice

Malformaţii cerebrale

Traumatisme

Altele: incompatilibilitate Rh mamă - copil

HEMIPAREZA SPASTICĂ
Definiţie:
afectare motorie unilaterală, de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale
precoce
Etiopatogenie:
exemplul tipic - AVC de ACM pre sau perinatală, la nou născut la termen
Clinic:
Sindrom piramidal unilateral

HEMIPAREZA SPASTICĂ - CLINIC

Debut:
interval liber până la 4-6 luni - lateralizare precoce la MS
Sindrom piramidal unilateral:
Deficit motor unilateral, mai puţin la nivelul feţei
feţei
Spasticitate – creştere a tonusului muscular la membrele afectate
Postură tipică datorită deficitului + spasticităţii
ROT mai vii de partea afectată
RCP în extensie
RCA de partea afectată de obicei prezente

HEMIPAREZA SPASTICĂ - CLINIC

Asociază – în funcţie de topografia leziunilor:
hemihipotrofie

defecte de câmp vizual – hemianopsie omonimă laterală

epilepsie – crize focale, eventual cu generalizare secundară

retard mintal
HEMIPAREZĂ SPASTICĂ
Hemipareză spastică stângă
postură în flexie şi pronaţie a membrului superior stg, flexia pumnului
extensia membrului inferior stg

HEMIPAREZĂ SPASTICĂ

2
Postura mâinii unui copil cu hemipareză spastică dreaptă
HEMIPAREZĂ SPASTICĂ

AVC ischemic
ischemic vechi în teritoriul a. cerebrale medii stgi (aspect CT)
HEMIPAREZĂ SPASTICĂ

Malformaţie complexă de emisfer cerebral stg la un copil cu hemipareză dreaptă congenitală, retard
psihic, şi cheilognatopalatoschizis
DIPLEGIA SPASTICĂ
Definiţie:
afectare motorie bilaterală, în special la membrele inferioare, de cele mai multe ori de tip spastic, de
cauze pre, peri sau postnatale precoce
Etiopatogenie:
exemplul tipic – leucomalacia periventriculară a prematurului
Clinic:
Sindrom piramidal bilateral

DIPLEGIA SPASTICĂ - CLINIC

3 faze ale evoluţiei
hipotonă – primele luni
distonică
spastică

În final: – s. piramidal bilateral

mai accentuat la membrele inferioare
deficit motor + spasticitate
postură tipică
mâinile- întotdeauna afectate, uneori uşor

DIPLEGIA SPASTICĂ - CLINIC

Asociază:

hipotrofia membrelor inferioare în raport cu cele superioare şi trunchiul

strabism convergent bilateral - prin afectarea radiaţiilor optice

dizabilităţi de învăţare

mai rar - retard mintal şi epilepsie – leziunile sunt profunde, de substanţă albă

DIPLEGIE SPASTICĂ
SPASTICĂ
Hipertonia membrelor inferioare, cu flexia şi adducţia coapselor, gambelor şi postură în var equin a
picioarelor

Hipertonia membrelor superioare, cu uşoară flexie, pumnii strânşi

DIPLEGIE SPASTICĂ
SPASTICĂ

Hipotonia axială, cu flexia anterioară a trunchiului

DIPLEGIE SPASTICĂ
SPASTICĂ

3
Leucomalacie periventriculară

discretă creştere a dimensiunilor VL

contur neregulat al VL, predominant posterior
TETRAPAREZA SPASTICĂ
Definiţie:
afectare motorie bilaterală, atât a membrelor superioare cât şi a celor inferioare, de cele mai multe ori
de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precoce
Etiopatogenie:
malformaţii cerebrale, infecţii intrauterine
Clinic:
Sindrom piramidal bilateral
TETRAPAREZA SPASTICĂ - CLINIC
Retard marcat neuromotor şi psihic din primele luni
Sindrom piramidal bilateral
Asociază:
Afectare nervi cranieni, sialoree
Tulburări senzoriale: de vedere, de auz
Microcefalie
Epilepsie
Întârziere severă

Afectare motorie şi psihică severă

TETRAPAREZĂ SPASTICĂ
Calcificări periventriculare sugestive pentru infecţie intrauterină cu toxoplasmă sau CMV

Adolescent cu tetrapareză spastică, microcefalie, retard psihic sever

PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ
Definiţie:
Formă clinică dominată de mişcările +posturile anormale
Se datorează defectului de coordonare a mişcărilor şi de reglare a tonusului
Etiopatogenie:
exemplele tipice: hiperbilirubinemia neonatală severă datorată incompatibilităţii de Rh + asfixia
severă la naştere a NN la termen
Clinic:
Sindrom extrapiramidal bilateral

PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ - CLINIC

Iniţial:
domină sindromul
sindromul hipoton
tendinţă la postură în opistotonus, deschidere exagerată a gurii
persistenţa unor r. arhaice – Moro, r. tonic asimetric al gâtului

Sindrom extrapiramidal:
apare după 1-2 ani
mişcări involuntare: coree, atetoză
posturi anormale, grimaserii
tonus muscular fluctuant
PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ - CLINIC

4
Asociază:

Sialoree

Tulburări de vorbire

Mai rar: retard mintal şi epilepsie (leziunile domină în nucleii bazali)

PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ

Posturi distonice

Grimaserii faciale
PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂ
Definiţie:
Formă clinică dominată de tulburări de coordonare şi mers datorate unui sindrom cerebelos

Etiopatogenie:
Factorii genetici foarte importanţi, afecţiuni AR

Clinic:
Sindrom cerebelos

PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂ - CLINIC CLINIC

Iniţial:
domină sindromul hipoton
Sindromul cerebelos:
apare după 2-3 ani
ataxie a mersului
ataxie a membrelor, cu dismetrie, hipermetrie şi tremor intenţional
disartrie
Asociază:
În funcţie de sindromul genetic – întârziere mintală sau nu

PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂ

Hipoplazie / agenezie de vermis cerebelos

Atrofie a emisferelor cerebeloase

Copil cu PC ataxică şi retard psihic

PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂ

Acelaşi copil
PARALIZIA CEREBRALĂ HIPOTONĂ
Definiţie:
Formă clinică dominată de scăderea tonusului axial şi al membrelor care nu este datorată unei leziuni
periferice sau musculare

5
Etiopatogenie:
Diversă
Poate fi formă de tranziţie pentru alte tipuri clinice

Clinic:
Sindrom hipoton

PARALIZIA CEREBRALĂ HIPOTONĂ - CLINIC

Sindrom hipoton central

hipotonie axială şi a membrelor

ROT prezente

RCP în extensie

Asociază:

întârziere în dezvoltarea psihică

DIAGNOSTIC
Clinic
Sindrom → localizare topografică → încadrare etiologică

Paraclinic
Imagistică (CT, IRM, ETF) pentru precizarea leziunilor şi etiologiei
etiologiei
Altele, în funcţie de situaţie

DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
Întotdeauna vom face diferenţierea între o leziune neprogresivă şi o leziune progresivă, care trebuie
exclusă

Forme clinice speciale:

PC diskinetică – tabloul clinic caracteristic poate apare şi în unele boli metabolice

PC ataxică – cauzele genetice - AR

PC hipotonă - de exclus cauzele periferice

TRATAMENT
Obiectiv: tratamentul afectării motorii (deficit + spasticitate) şi anomaliilor asociate

Afectarea motorie
Kinetoterapie, terapie ocupaţională
Orteze, tratament ortopedic, chirugical
Substanţe: miorelaxante, toxină botulinică

Celelalte anomalii:
Epilepsia –tratament cu anticonvulsivante

6
 Stimulare cognitivă şi senzorială

TRATAMENT

Foarte important:
consilierea familiei

Foarte important:
important:
sfatul genetic în cazul formelor ataxice