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Truncus arterioso
J.M. Caffarena Calvar
Servicio de Ciruga Cardiaca Peditrica. Hospital Universitario La Fe. Valencia
Servicio de Ciruga Cardiaca Peditrica. Hospital San Juan de Dios. Barcelona
INCIDENCIA Y DESCRIPCIN ANATMICA. CLASIFICACIONES
Denicin
El truncus arterioso (TA) es una malformacin congnita en la cual una sola arteria
nace del corazn, cabalgando sobre el septum interventricular y dando origen a las
arterias coronarias, a las arterias pulmonares y a la aorta ascendente.
Es una anomala cardiaca relativamente rara, con una incidencia del 0,21-0,34% de
los pacientes nacidos con una anomala cardiaca congnita y supone aproximadamen-
te el 2-3% de los pacientes registrados en una unidad de ciruga cardiaca peditrica.
La historia natural del TA es benigna durante el desarrollo intrauterino del feto, con
mnimas alteraciones en la fsiologa cardiovascular fetal. Sin embargo, la naturaleza
benigna del TA cambia de forma dramtica despus del nacimiento, con la cada de
las resistencias pulmonares, apareciendo una severa insufciencia cardiaca congesti-
va, responsable de la extremada alta mortalidad durante el primer ao de vida de estos
pacientes. Los estudios de la historia natural de esta cardiopata sugieren un 50% de
mortalidad durante el primer mes de vida, y la supervivencia al primer ao de vida se
sita en el 10-25%. La gran mayora de los pacientes que sobreviven ms all del pri-
mer ao de vida padecen una grave enfermedad vascular pulmonar, muchas veces de
carcter irreversible.
Embriolgicamente, el TA aparece como consecuencia de una parada en el proce-
so de septacin de la arteria truncal, por defciencia del septum artico-pulmonar y del
infundbulo subpulmonar. El grado de defciencia del septum aorto-pulmonar determi-
na la variabilidad en el origen de las arterias pulmonares. Estudios experimentales en
embriones de pollo han mostrado que la ablacin de la cresta neural determina la apa-
ricin de TA. Asimismo, la ausencia de dichas clulas en las bolsas farngeas determi-
na la ausencia de timo y paratiroides, asociacin que explica la prevalencia de TA con
el sndrome de DiGeorge.
Captulo 24
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Rasgos morfolgicos

La caracterstica ms importante del TA es la presencia de un tronco arterial nico,
cabalgando el septum ventricular sobre un defecto septal interventricular alto, confor-
mado entre ambos brazos de la trabcula septomarginalis como consecuencia de la
ausencia del septum infundibular, siendo el defecto amplio, no restrictivo y de locali-
zacin subarterial. El anillo de la vlvula truncal cabalga sobre el defecto generalmen-
te de forma balanceada. La vlvula truncal est formada por dos, tres o cuatro velos.
Las arterias coronarias son generalmente normales, aunque pueden producirse peque-
as variaciones sobre el patrn anatmico normal. La arteria truncal da posteriormen-
te origen a las arterias pulmonares y a la aorta ascendente.
En un 10-15% de los casos el arco artico est interrumpido y existe una conti-
nuidad entre las arterias pulmonares y la aorta torcica a travs de un gran ductus
arterioso.
Las clasicaciones anatmicas se han basado en el origen de las arterias pulmona-
res desde la arteria truncal (Tabla 1).
CLNICA Y FISIOPATOLOGA
El TA provoca dos consecuencias fsiopatolgicas fundamentales:
1. Desaturacin, que se traduce en una cianosis variable, como consecuencia de la
mezcla de sangre saturada y desaturada que se produce de manera obligada a nivel
ventricular y de la arteria truncal. La presencia de una cianosis ms importante con
saturaciones inferiores al 80% debe alertarnos de la posibilidad de la existencia de una
enfermedad vascular pulmonar de grado severo.
2. Shunt izquierda-derecha de carcter no restrictivo a nivel de la arteria truncal. La
posicin del shunt por arriba de la vlvula truncal condiciona una sobrecarga pulmo-
Tabla 1. Clasicaciones anatmicas de los truncus arteriosos
Collet y Edwards
Clase I Existe un tronco pulmonar comn desde la arteria truncal
Clase II Origen independiente pero muy cercano de las arterias pulmonares
Clase III Origen independiente y separado de ambas arterias pulmonares
Clase IV
Ramas pulmonares desde la aorta descendente (actualmente se
considera una forma extrema de Fallot con atresia pulmonar)
Van Praagh
Tipo A1 Equivale a la clase I de Collet y Edwards
Tipo A2 Engloba los tipos II y III de Collet y Edwards
Tipo A3 Ausencia de una rama pulmonar (hemitruncus)
Tipo A4 Truncus asociado a interrupcin del arco artico
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nar tanto en la sstole como en la distole, lo que puede explicar la temprana aparicin
de enfermedad vascular en estos pacientes.
Las manifestaciones clnicas del TA aparecen a los pocos das de vida, con la ca-
da de las resistencias vasculares pulmonares y consisten en un cuadro de insufcien-
cia cardiaca congestiva con mayor o menor grado de cianosis. Taquipnea, sudoracin
con las tomas, falta de ganancia de peso, pulsos saltones, precordio hiperdinmico y
hepatomegalia son algunos de los signos y sntomas ms caractersticos. Este cuadro
clnico puede verse agravado por la presencia de algn otro defecto asociado a nivel
de la vlvula truncal y/o del arco artico.
A la auscultacin cardiaca destaca un soplo pansistlico en el borde esternal
izquierdo, un murmullo diastlico en presencia de regurgitacin truncal y un segun-
do ruido nico.
La enfermedad vascular pulmonar puede aparecer antes del primer ao de vida,
aumentando la cianosis y disminuyendo el cuadro de insufciencia congestiva al
balancearse la circulacin pulmonar y sistmica.
DIAGNSTICO
Actualmente el diagnstico de TA es ecocardiogrfco.
La radiografa de trax muestra de forma inespecfca cardiomegalia y pltora
pulmonar.
El electrocardiograma es inespecfco. Se observa ritmo sinusal con hipertrofa
biventricular.
El estudio ecocardiogrfco 2D-Doppler color es defnitivo. Aporta informacin
sobre el tipo de TA, el origen de las ramas pulmonares, las caractersticas de la vlvu-
la truncal, el defecto interventricular, la aorta ascendente y el arco artico.
Se puede realizar un cateterismo cardiaco para confrmar datos anatmicos y estu-
diar el estado de la vascularizacin pulmonar.
Actualmente en el truncus simple y durante los 3 primeros meses de vida, el estudio
ecocardiogrfco debe ser sufciente para indicar la ciruga, y el cateterismo cardiaco
quedara para los casos complejos con anatoma mal defnida y para los casos tardos
que precisan un estudio fsiopatolgico del rbol vascular pulmonar.
Debemos plantear en el neonato el diagnstico diferencial con la tetraloga de
Fallot, con la atresia pulmonar y con la ventana aorto-pulmonar, siendo la ecocardio-
grafa sufciente para diferenciar estas lesiones.
MANEJO CLNICO
La presencia de TA es una indicacin absoluta de ciruga.
Clnicamente los recin nacidos presentarn un empeoramiento de su insufciencia
cardiaca congestiva tras la cada de las resistencias vasculares pulmonares, por lo que
deben manejarse con digital y diurticos, aadiendo vasodilatadores sistmicos en el
caso de insufciencia de la vlvula truncal o de pltora pulmonar muy severa. En los
casos con interrupcin del arco artico, debe iniciarse de manera urgente perfusin
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de prostaglandina E
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para mantener el ductus abierto, el paciente debe quedar ingre-
sado en cuidados intensivos y ha de indicarse la ciruga urgente tras estabilizacin en
24-48 horas.
TRATAMIENTO QUIRRGICO: MOMENTO E INDICACIONES
Los pacientes con TA persistente deben ser operados antes de los 3 primeros meses de
vida. Existe una tendencia cada vez mayor a realizar la correccin durante el perio-
do neonatal, incluso en pacientes asintomticos. Es deseable, siempre que la situacin
clnica del paciente lo permita, esperar a la cada de las resistencias vasculares pulmo-
nares durante la segunda o tercera semana de vida.
Si el paciente presenta insufciencia cardiaca congestiva rebelde al tratamiento
mdico o si existe asociada una interrupcin del arco artico, la ciruga debe reali-
zarse con urgencia, independientemente de la edad del paciente. En la actualidad el
banding de la arteria pulmonar es un tratamiento obsoleto, siendo la nica excepcin
aquellos rarsimos casos de TA persistente asociado a la presencia de comunicaciones
interventriculares mltiples.
El TA es indicacin de correccin completa bajo circulacin extracorprea. La
correccin de la cardiopata conlleva tres partes:
Extraccin de las arterias pulmonares de la arteria truncal y reconstruccin de la
aorta, con reparacin cuando procede de la vlvula truncal.
Apertura del ventrculo derecho y cierre de la comunicacin interventricular.
Reconstruccin de la continuidad entre el ventrculo derecho y las arterias pulmo-
nares utilizando un conducto generalmente provisto de una vlvula.
En los casos en que exista una interrupcin del arco artico, inicialmente se proce-
de a reconstruir el arco utilizando un periodo limitado de parada cardiocirculatoria en
situacin de hipotermia profunda. Se puede utilizar una perfusin cerebral selectiva
para evitar la isquemia cerebral y proteger mejor al cerebro.
El tipo de conducto utilizado para reconstruir la continuidad entre el ventrculo
derecho y las arterias pulmonares ha ido cambiando continuamente debido a su ace-
lerada calcifcacin y degeneracin. Actualmente los homoinjertos son los conductos
de eleccin, al haber demostrado la mayor durabilidad, pero, dada su escasa disponi-
bilidad en los bancos de tejidos (tamaos muy pequeos), los heteroinjertos bovinos
y porcinos siguen utilizndose, a pesar de su menor durabilidad.
RESULTADOS DE LA CORRECCIN COMPLETA
Actualmente los resultados de la reparacin del TA han mejorado espectacularmente
como consecuencia de:
1. Realizacin de la ciruga a edades ms precoces, incluso durante el primer mes
de vida.
2. Mejora de las tcnicas de circulacin extracorprea y proteccin miocrdica en
el recin nacido.
3. Mejora en el manejo postoperatorio de los pacientes.
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La mortalidad hospitalaria para el TA simple oscila entre el 5 y el 10% en centros
especializados en ciruga neonatal, y la mortalidad para las formas complejas se sita
en el 20%.
Existen tres factores de riesgo de mortalidad en la ciruga del TA:
1. Presencia de interrupcin del arco artico.
2. Presencia de insufciencia severa de la vlvula truncal.
3. Ciruga pasados los 6 meses de vida.
SEGUIMIENTO A MEDIO-LARGO PLAZO
Como en todas las cardiopatas en las que se utiliza un conducto valvulado extra-
cardiaco, el futuro de estos pacientes est condicionado por la durabilidad del con-
ducto, y deben ser reoperados en el tiempo para recambio de los conductos. La
durabilidad media de los homoinjertos y/o heteroinjertos est condicionada por dos
factores:
1. Degeneracin intrnseca de los conductos.
2. Crecimiento de los pacientes.
La durabilidad media es de 3,7 aos, con un rango de 6 meses a 7 aos en la expe-
riencia personal del autor, siendo similar en otras series publicadas.
Los pacientes operados de TA deben tener un seguimiento de la vlvula truncal,
muchas veces bicspides o cuadricspides y con tendencia a la degeneracin tem-
prana, por lo que debe ser rutinario un control ecocardiogrfco anual que evale el
funcionamiento de la vlvula y la aparicin de gradientes en la conexin ventrculo-
pulmonar. Las obstrucciones en el conducto extracardiaco pueden ser aliviadas tran-
sitoriamente con angioplastia percutnea con catter-baln, lo cual puede retrasar la
indicacin de recambio quirrgico del conducto de manera temporal.
En ausencia de defectos residuales, los pacientes corregidos de TA deben estar en
grado funcional I, libres de sntomas y sin precisar medicacin, aunque existe una
curva de supervivencia en todas las series claramente descendente con el paso de los
aos; muerte sbita, reoperaciones, enfermedad vascular pulmonar, disfuncin ven-
tricular, que conlleva una tasa de supervivencia estimada a los 10 aos de aproxima-
damente el 65-70%.
BIBLIOGRAFA
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