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Dmarche diagnostique

1. Diagnostic positif
linterrogatoire, on cherche :
des antcdents familiaux dpilepsie, de convulsions fbriles,
de retard psychomoteur ;
des antcdents obsttricaux (infections, prise de toxiques,
mre diabtique, traitements) ;
des antcdents personnels de souffrance ante- ou prinatale,
dinfection nonatale, de mningite bactrienne, de traumatisme
crnien, de retard psychomoteur ;
un contexte infectieux actuel : contage, vaccinations ;
si lenfant est pileptique connu, il faut chercher sil prend bien
son traitement ou sil a t arrt brutalement ou si un nouveau
mdicament a rcemment t introduit.
On prcise enfin les circonstances de dbut, le droulement,
la dure, la fin, la phase post-critique, afin davoir des arguments
sur la nature pileptique du ou des malaises.
On dcrit le type de crise selon la classification internationale
des pilepsies.
lexamen clinique, on note :
ltat respiratoire : frquence respiratoire, coloration, encom-
brement bronchique ;
lhmodynamique : pouls, tension artrielle ;
ltat neurologique : conscience, ractivit, signes mnings,
signes neurologiques (dficit post-critique) ;
la temprature ;
lexistence dun foyer infectieux : ruption cutane, gastro-
entrite aigu (shigellose, salmonellose), examen ORL, pleuro-
pulmonaire.
L
es convulsions sont frquentes chez
lenfant : 5 % dentre eux feront une ou
des convulsions fbriles. Les convulsions
peuvent rvler des maladies graves et cura-
bles comme une mningite ou une mningo-
encphalite. Elles sont le plus souvent bnignes, isoles, sans suite.
Elles sont parfoisles premires manifestations dune pilepsie. Leurs
manifestations cliniques varient avec lge.
DIAGNOSTIC
Dfinitions
Une convulsioncorrespond Toute contraction spasmodique
intressant la musculature du corps (Robert).
Les convulsions sont des crises pileptiques manifestation
motrice tonique et (ou) clonique. Le terme est habituellement
appliqu aux crises occasionnelles ou accidentelles du nourrisson
et du jeune enfant (1 mois 5 ans), de smiologie motrice pure ou
prdominante, sachant quelles sont de mme nature que celles
constituant lpilepsie.
Une crise dpilepsie est une manifestation clinique rsultant
dune dcharge neuronale hypersynchrone, motrice (convulsive)
ou non.
Lpilepsieest une maladie chronique caractrise par la rp-
tition de crises dpilepsie spontanes.
Une crise dpilepsie accidentelle est une crise dpilepsie sur-
venant chez un sujet non pileptique loccasion dun facteur
dclenchant. On parle de crises occasionnelles quand il ny a pas
dagression du systme nerveux central.
Ltat de mal pileptique correspond une crise prolonge ou
une succession de crises rapproches sur quelques heures.
Une crise partielle concerne un petit groupe de neurones.
Une crise gnralise concerne lensemble des neurones du
cerveau.
I-00-Q000
Convulsions chez le nourrisson
et chez lenfant
D
r
Laurence Lion-Francois, P
r
Vincent Des Portes
Service de neurologie pdiatrique, hpital Debrousse, 69322 Lyon Cedex
laurence.francois@chu-lyon.fr
L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 6 : 5 6
I-11-Q190
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Diagnostiquer une convulsion chez le nourrisson et chez lenfant.
Identifier les situations durgence et planifier leur prise en charge.
Objectifs
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Le diagnostic de syndrome pileptique est lectroclinique,
bas sur la description des crises et la ralisation dun lectro-
encphalogramme (EEG).
Llectroencphalogramme nest pas systmatique. Il napporte
rien en cas de convulsion fbrile simple. Il doit tre ralis pour :
toute convulsion fbrile survenant avant un an ;
toute crise partielle ;
chez tout enfant qui va tre trait par un mdicament anti-
pileptique.
Les conditions de ralisation de cet examen doivent tre
respectes : avant 5 ans, il faut faire un EEG de veille et de som-
meil (sieste). La stimulation lumineuse intermittente est syst-
matique. Lhyperpne est faite ds que lge le permet. Un EEG
normal nlimine pas une crise dpilepsie. LEEG prcise le trac
de fond, les anomalies intercritiques et critiques.
2. Formes cliniques
Les convulsions varient avec lge.
Chez le jeune nourrisson (moins de 3 mois), les crises ont peu
de manifestations cliniques en raison de limmaturit crbrale.
Elles ont une expression surtout motrice ou vgtative. Les mani-
festations pileptiques sont souvent frustes : il sagit de clonies
erratiques multifocales et localises, de secousses myocloniques
parcellaires, de clonies ou spasmes toniques localiss un hmi-
corps, de mouvements de pdalage, de mchonnements, dapne
avec cyanose, de secousses palpbrales, de mydriase transitoire
ou de mouvements nystagmiformes des globes oculaires.
De vritables crises gnralises tonico-cloniques ou des crises
cloniques focales peuvent survenir, comme chez lenfant plus g.
Chez le grand nourrisson et lenfant, on observe :
des crises gnralises, cloniques pures le plus souvent, tonico-
cloniques type grand mal (rares avant 4 ans) toniques ou atoniques.
Les spasmes infantiles sont spcifiques du nourrisson, reprsents
par une contraction musculaire brve (moins de 5 secondes) int-
ressant laxe du corps et les quatre membres, le plus souvent en
flexion, parfois en extension, ou mixte se rptant en salves ;
des crises unilatrales, frquentes chez le nourrisson, qui ne
signent pas toujours une lsion sous-jacente. Elles peuvent tre
lquivalent de crises gnralises, surtout quand elles sont
bascule, mais sont unilatrales en raison de limmaturit des
connexions inter-hmisphriques. Elles sont le plus souvent hmi-
cloniques, parfois hmitoniques. Elles ont tendance se prolon-
ger en tat de mal avec dficit hmicorporel post-critique tran-
sitoire dune dure infrieure 48 heures (paralysie de Todd) ;
des crises partielles simples (sans trouble de la conscience)
smiologie motrice. La smiologie est pauvre, mal caractrise
et peut rester longtemps mconnue.
Il peut sagir de mouvements localiss (secousses de la tte,
dun membre, plafonnement du regard), parfois accompagns
de phnomnes vgtatifs (bouffes vasomotrices, variation du
rythme respiratoire, vomissements).
3. Diagnostic diffrentiel
La syncopeest parfois convulsivante en cas de fivre mal tolre.
Les malaises du nourrisson sont associs au reflux gastro-so-
phagien : rgurgitation, apne, cyanose, toux, hypertonie, ven-
tuellement hypotonie secondaire.
Les spasmes du sanglot surviennent lors dune contrarit, aux
pleurs ou la colre.
Les formes blanches (syncope, pleur intense) sont dclenches
par une douleur ou un choc, parfois minime.
Les trmulations sont des tremblements fins des extrmits
ou du menton qui cdent au maintien du membre concern.
Les myoclonies non pileptiquessont de brusques secousses dun
membre ou dun segment de membre (myoclonies dendormis-
sement, syndrome ataxo-opso-myoclonique de Kinsbourne). Les
opsoclonies ralisent des mouvements oculaires anarchiques
irrguliers (danse oculaire).
Lhyperekplexieest caractrise par la survenue trs prcoce de
sursauts pathologiques ou daccs toniques, cdant la manuvrede
Vigevano (antflexion de la tte et du tronc), de sursauts la percus-
sion de la racine du nez, dun risque de malaise grave et de mort subite.
I-11-Q190
Convulsions chez le nourrisson et chez lenfant
QUEST-CE QUI PEUT TOMBER LEXAMEN ?
Rmi, 5 mois, est transfr par SAMU
de chez sa nourrice pour tat de mal
convulsif gnralis. Il est le premier
enfant de parents non apparents en
bonne sant. Il est gard chez une nour-
rice, qui dit avoir constat 20 minutes
aprs le biberon un malaise avec xit
oculaire, hypertonie gnralise, bras
en croix . larrive, il est inconscient,
ple, sa fontanelle bombe, la frquence
cardiaque oscille entre 60 et 130/min.
La TA est 10/4. La temprature est
37 C, le dernier poids not dans le car-
net de sant est 6,5 kg.
Que faites-vous ?
Quels examens complmentaires ra-
lisez-vous ?
LIRM montre deux hmatomes sous-
duraux dges diffrents. Le FO met en
vidence de vastes aques hmorra-
giques surtout gauche. Le bilan de
coagulation est normal. LEEG montre
un trac un peu lent pour lge, un hypo-
voltage fronto-centro-temporal gauche
et des pointes frontales gauches.
Les radiographies du squelette sont
normales, la scintigraphie osseuse ne
retrouve pas de foyer dhyperxation.
Quel diagnostic voquez-vous ?
Comment protger lenfant ?
Voici une srie de questions qui, partir dun exemple de cas clinique,
pourrait concerner litem Convulsions chez le nourrisson et chez lenfant .
lments de rponse dans un prochain numro

Le malaise vagal est associ souvent un facteur dclenchant
ainsi que des antcdents familiaux.
Les dystonies focales ou gnralises sont souvent iatrognes
chez lenfant. Il faut rechercher une prise mdicamenteuse de
neuroleptiques (Primpran). Il peut parfois sagir dun torticolis
paroxystique, proche du vertige paroxystique bnin.
Le vertige paroxystique bnin concerne des enfants de 18 mois
3 ans. Lenfant parat anxieux, dit a tourne , sagrippe ses
parents ou aux murs, a des nauses, est ple. Lpisode est bref
et se rpte intervalles rguliers.
Diagnostic tiologique (figure)
Deux questions se posent : Lenfant est-il un pileptique connu ?
Lenfant a-t-il de la fivre ?
Le plus souvent lenfant nest pas un pileptique connu, la crise
pileptique est occasionnelle, elle survient dans un contexte
dclenchant.
1. Convulsions avec fivre
Il sagit soit de convulsions fbriles vraies ou isoles, soit de
convulsions dans un contexte fbrile.
Dans le premier cas, la fivre, par un mcanisme inconnu est
responsable des convulsions. Il sagit dune cause fonctionnelle,
sans pathologie intracrbrale sous-jacente. Dans 95 % des cas,
lorigine de la fivre est virale. Les convulsions fbriles isoles
sont un diagnostic dexclusion.
On parle de convulsion fbrile isole si lge est compris entre
3 mois et 5 ans (90 % 6 mois et 3 ans), si lorigine de la fivre
est extracrbrale et si lenfant na jamais fait de convulsion non
fbrile avant.
Le plus souvent elles sont brves, cloniques avec une reprise
de la conscience rapide. Elles surviennent le plus souvent ds le
dbut de la fivre au moment du pic fbrile, lors de lascension
ou de la dfervescence thermique et peuvent parfois la rvler.
Les convulsions dans un contexte fbrile en rapport avec une
affection aigu crbro-mninge justifient lhospitalisation. Il
sagit de crises accidentelles. Elles peuvent tre en rapport avec
une mningite purulente ou liquide clair, une mningo-encphalite
herptique (suspecte devant toute premire crise partielle
fbrile, cest une urgence diagnostique et thrapeutique), une
mningo-encphalite des maladies infantiles comme la rougeole,
la coqueluche, la varicelle, les entroviroses. Dautres causes sont
plus rares : thrombophlbite crbrale (post-otitique), abcs crbral,
syndrome dhyperthermie maligne, syndrome de Reye.
En cas de convulsions avec fivre, il faut reprer le caractre
simple ou compliqu de la crise, car cela conditionne le choix des
examens complmentaires et du traitement (v. fig. et tableau).
Les critres de Nelson de convulsions fbriles complexes sont
lexistence dun ou plus des critres suivants : la dure suprieure
15 min, le dbut partiel, des pisodes rpts dans les 24 h. Les
autres critres cits nous semblent importants retenir en pratique.
Les enfants qui ont fait une convulsion fbrile prolonge sont
haut risque de rcurrence de convulsion fbrile, et ils risquent
de refaire une convulsion fbrile prolonge.
2. Convulsions sans fivre
Elles sont souvent occasionnelles et leurs causes sont varies :
mtaboliques : hypoglycmie infrieure 1,1 mmol/L, hypo-
calcmie infrieure 1,75 mmol/L, hypercalcmie, hypo- ou hyper-
natrmie, amino-acidopathies, convulsions vitamino-sensibles (B6) ;
accidentelles : hmatomes sous-duraux, accidents vasculaires
crbraux, traumatismes crniens, anoxie, hmorragie, malaise
grave ;
intoxications (aspirine, alcool, plomb) ;
hypertension artrielle, syndrome hmolytique et urmique
(SHU) ;
tumeurs crbrales sus-tentorielles.
Parfois, une premire crise, fbrile ou non, rvle une pilepsie
dbutante de lenfant.
3. pilepsie de lenfant
On distingue les pilepsies gnralises et les pilepsies par-
tielles. Elles peuvent tre idiopathiques, symptomatiques ou
cryptogniques.
Lpilepsie est dpendante de lge chez lenfant, un syndrome
survient pour une tranche dge en fonction de la maturation
crbrale. Par exemple, le syndrome de West, spcifique du nour-
risson est individualis au sein des pilepsies gnralises dans
la classification internationale de lpilepsie.
Il existe des syndromes pileptiques lectrocliniques qui sont
dpendants de lge.
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Devant toute convulsion fbrile partielle penser
une mningo-encphalite herptique.
Une crise chez un enfant de moins de 1 an est toujours
suspecte de rvler une atteinte organique crbrale.
POINTS FORTS
retenir
SI MPLES COMPLEXES
Caractristiques des convulsions fbriles
Tableau
ge > 1 an < 1 an
Dure brve > 15 minutes
Type de crise gnralise partielles
ou subintrantes
Retard psychomoteur non oui
prexistant
Temprature > 38,5 C < 38 C
Signes neurologiques Non Oui
post-critiques
Tous les critres doivent tre prsents pour parler de convulsions fbriles
simples. Si un seul de ces critres nest pas prsent, il sagit de convulsions
fbriles compliques ou complexes ou atypiques.
R
Q

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CONVULSI ONS FBRI LES
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Un type de crises peut tre observ dans plusieurs syndromes,
un syndrome peut comporter plusieurs types de crises. La classi-
fication internationale des crises dpilepsie a t tablie en 1989
par la Ligue internationale contre lpilepsie.
Parmi les pilepsies gnralises idiopathiques, on distingue :
lpilepsie myoclonique bnigne du nourrisson qui touche des
enfants de 4 mois 3 ans, comporte des myoclonies demble,
sans retard psychomoteur ;
lpilepsie myoclono-astatique chez un enfant antrieurement
normal entre lge de 18 et 60 mois, qui comporte des crises
myoclono-astatiques, des absences, des crises tonico-cloniques
et ventuellement des crises toniques ;
lpilepsie myoclonique juvnile qui comporte des myoclonies, des
crises tonico-cloniques du rveil et lEEG des polypointes-ondes dif-
fuses, une photosensibilit la stimulation lumineuse intermittente.
Le pronostic intellectuel des pilepsies gnralises idiopathiques
est bon, un traitement efficace est ncessaire transitoirement sauf
chez ladolescent chez qui le risque de rcidives est important
larrt du traitement.
Lpilepsie gnralise grand mal qui survient tout ge,
comporte des crises tonico-cloniques et des pointes-ondes
gnralises lEEG.
Les pilepsies gnralises non idiopathiques voquent des
encphalopathies pileptiques, dont le pronostic intellectuel est
rserv, et le traitement difficile :
le syndrome de Dravet : les crises dbutent avant 1 an, dclenches
par la fivre, sous forme dtat de mal fbrile souvent hmicor-
porel. Le dveloppement psychomoteur est normal jusqu 2 ans.
Secondairement apparaissent des myoclonies, une ataxie et un
retard psychomoteur ;
le syndrome de West dbute habituellement avant 1 an, com-
porte des spasmes en flexion ou en extension, une rgression
psychomotrice et une hypsarythmie lEEG ;
le syndrome de Lennox-Gastaut dbute entre 2 et 6 ans et com-
porte des crises atoniques, des absences atypiques, des crises
toniques axiales, un retard psychomoteur et des troubles du com-
portement. LEEG est particulier : la veille, trac de fond lent et
mal structur pour lge et bouffes de pointes-ondes lentes
diffuses, pointes-ondes gnralises prdominance ant-
rieure ; au sommeil, des rythmes rapides saccompagnant ou non
de manifestations dcelables, des bouffes de pointes-ondes
rapides et de polypointes-ondes lentes ;
les myoclonies peuvent se voir dans plusieurs situations : lpilepsie
gnralise idiopathique, lpilepsie dorigine mtabolique (myoclo-
nique progressive), les encphalopathies pileptiques (syndrome
de Dravet, syndrome de Lennox-Gastaut) et les pilepsies myo-
cloniques progressives comportant une smiologie crbelleuse
(ataxie), pyramidale, extrapyramidale, et une rgression intel-
lectuelle. Les myoclonies sont dorigines corticale et sous-corti-
cale. Elles sont souvent associes des maladies mtaboliques.
Parmi les pilepsies partielles idiopathiques, la plus frquente
est lpilepsie partielle bnigne pointes centro-temporales. Elle
reprsente 2 tiers des pilepsies bnignes de lenfant. Il existe des
antcdents familiaux dans 25 % des cas.
Les critres de diagnostic sont trs stricts :
enfants entre 2 et 13 ans (pic 9 ans) ;
crises motrices, oro-bucco-faciales, brves, survenant len-
dormissement ou au rveil, sans altration de la conscience,
parfois crise hmicorporelle ou gnralise. Il sagit dune pilepsie
partielle de la valle sylvienne lie la maturation crbrale ;
examen neurologique et le dveloppement sont normaux ;
llectroencphalogramme intercritique montre un trac de
fond normal et des pointes lentes, amples, diphasiques, rolan-
diques ou temporales moyennes, rptitives, majores par le
sommeil ;
lIRM encphalique nest pas ncessaire si, et seulement si, les
quatre critres diagnostiques prciss ci-dessus sont prsents.
Le traitement est habituellement inutile. Les crises disparaissent
avant la pubert. Toutes les autres pilepsies partielles, mme
idiopathiques, doivent bnficier dune imagerie crbrale.
Lpilepsie paroxysmes occipitaux dbute entre 15 mois et
17 ans, commence par une amaurose, des phosphnes, des illu-
sions visuelles, ventuellement suivis dune crise clonique hmi-
corporelle ou gnralise, puis de cphales et de vomissements.
Son pronostic est parfois plus rserv.
Les pilepsies partielles non idiopathiques ont un pronostic qui
dpend de la lsion sous-jacente. La plus frquente est lpilepsie
temporale associe une sclrose msiale ou une dysplasie
corticale, souvent difficile quilibrer et accessible la chirurgie.
IDENTIFIER LES SITUATIONS DURGENCE
ET PLANIFIER LEUR PRISE EN CHARGE
Il existe deux types durgences : dune part celle lie la dure de
la crise : ltat de mal pileptique est une urgence thrapeutique,
car il met en jeu le pronostic vital et fonctionnel, dautre part
tiologique : il faut traiter en urgence une hypoglycmie, une
mningite, une mningo-encphalite, un hmatome extradural.
Attitude immdiate
Dans tous les cas, en urgence, il faut assurer les fonctions vitales :
mettre lenfant en position latrale de scurit ;
ne rien lui donner par la bouche ;
le surveiller jusquau rveil complet ;
lui prendre la temprature avec, si besoin, un antipyrtique ;
une oxygnothrapie parfois ncessaire.
Si lenfant convulse toujours : il faut arrter les convulsions le
plus rapidement possible.
Le traitement en urgence fait appel au diazpam (Valium) en
instillation intrarectale raliser avec une seringue insuline de
1 mL : 0,5 mg/kg soit 0,1 mL/kg dune ampoule de 10 mg (2 mL),
sans dpasser une ampoule.
Si la crise persiste, une deuxime injection de Valium intra-
rectal 0,5 mg/kg peut tre administre, puis un traitement de
ltat de mal pileptique est ncessaire. Il sagit dune urgence
vitale. Il faut hospitaliser lenfant en ranimation ou en service
de pdiatrie selon ltat clinique pour poursuivre le traitement
par voie veineuse.
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Convulsions chez le nourrisson et chez lenfant
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Dans tous les cas, on ralise un ionogramme sanguin avec
natrmie, calcmie, glycmie lors dune premire crise convulsive.
La glycmie est souvent leve du fait de la dcharge adrnergique.
En cas de fivre, il faut recherche un foyer infectieux. Les examens
suivants, orients par lanamnse, peuvent tre raliss : hmo-
gramme, protine C ractive (CRP), examen cytobactriologique
des urines, recherches virales (nez, gorge, selles), etc.
Si le patient reoit habituellement un traitement antipileptique
titrable, il faut le doser en cas de doute sur lobservance, ou de signes
cliniques de surdosage.
En cas de suspicion de mningoencphalite herptique, un
traitement probabiliste par aciclovir intraveineux est dbut.
Lantibiothrapie est adapte en cas dinfection bactrienne
probable ou certaine (otite aigu, angine > 3 ans, pneumopathie,
infection urinaire).
Le traitement symptomatique de la fivre est ncessaire.
Aprs larrt de la crise
Aprs larrt de la crise dpilepsie, dautres examens compl-
mentaires peuvent tre raliss.
La ponction lombairepermet dliminer une infection du systme
nerveux central dont les signes sont souvent trompeurs chez le
nourrisson ou dencphalite herptique quel que soit lge. Elle
est systmatique en cas de convulsion fbrile complexe, en parti-
culier en cas de premire crise fbrile chez le nourrisson de moins
de 12 mois, discuter chez les nourrissons de moins de 18 mois,
dautant plus que le mdecin est peu expriment, chez lenfant
trait par antibiotiques, lorsque les convulsions surviennent plus de
24 h aprs le dbut de la fivre, en raison du risque dencphalite.
Limagerie crbrale : en urgence, devant une crise partielle, un
trouble de la conscience prolong, on ralise une IRM encphalique
ou un scanner crbral, selon les conditions locales daccs aux
examens, pour liminer une urgence neurochirurgicale, un acci-
dent vasculaire crbral, des lsions encphalitiques. Un examen
prcoce peut tre faussement rassurant. Il faut savoir le rpter,
si la clinique le justifie.
LEEG est indiqu pour confirmer la nature pileptique des
mouvements anormaux. I
R
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0
(v. MINI TEST DE LECTURE, p. ??????)
Convulsions chez lenfant.
Figure
PILEPTIQUE CONNU NON
OUI
NON OUI
OUI
Rechercher un facteur dclenchant,
une mauvaise observance
Examens complmentaires
non indispensables

Intoxications

Tumeur crbrale

SHU

Accidentelles

Mtaboliques

Premire crise
dune pilepsie dbutante

Dure < 15 minutes

Examen neurologique normal

Pas dantcdent de maladie neurologique

Facteur tiologique expliquant la fivre retrouv lexamen

Crise unique

Ponction lombaire

Ionogramme sanguin,
glycmie, calcmie, hmogramme

EEG

IRM
FIVRE
CONVULSION FBRILE SIMPLE
(4 critres ncessaires)
CONVULSION FBRILE COMPLIQUE
(1 critre au moins)
HOSPITALISATION
1 critre ou plus ngatif TOUS les critres positifs
NON
ge > 12 mois ge < 12 mois
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Convulsions chez le nourrisson et chez lenfant
MINI TEST DE LECTURE
Lors de convulsions fbriles vraies, lorigine de la fivre
est extracrbrale.
Tout enfant de moins de 1 an qui fait des convulsions
fbriles doit avoir une ponction lombaire.
Des crises brachio-faciales fbriles voquent une
mningo-encphalite herptique.
Les spasmes du sanglot sont des crises dpilepsie.
Les myoclonies sont toujours pileptiques.
Le syndrome de West comporte une rgression
psychomotrice, des spasmes et une hypsarythmie.
Parmi les critres suivants, lesquels sont ceux
de convulsions fbriles complexes ?
Dure suprieure 15 minutes.
Dbut partiel.
pisodes rpts dans les 24 heures.
Antcdents familiaux de convulsions fbriles. 4
3
2
1
3
2
1
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
B / VRAI OU FAUX ?
C / QCM
R p o n s e s : A : V , V , V / B : V , F , V / C : 1 , 2 , 3 .