e atribuye a Erlacher la primera descripcin de la deformidad tibial progresiva en varo en nios sanos. En 1937, Blount revis informes anteriores, aadiendo sus propios casos. l fue el primero en identificar dos formas de este trastorno: infantil y adolescente (o de aparicin tarda) y acu el trmino "Osteocondrosis deformante tibial. " Sin embargo, la enfermedad, tambin referida como "tibia vara" en la literatura, se conoce a menudo como la enfermedad de Blount. Langenskild hizo contribuciones significativas de manera temprana a la identificacin y tratamiento de la efermedad de Blount infantil. Describi un sistema de clasificacin y pronstico radiogrfico, y de reseccin y atrapamiento fisario parcial, que puede ser til para la correccin de la deformidad en la etapa ms avanzada etapa de la enfermedad de Blount infantil. Thompson et S ARTICULO DE REVISIN
ABSTRACT En 1937, Blount describe una deformidad en varo tibial progresiva observada en nios y adolescentes sanos. Aunque le dio el nombre de "Osteocondrosis deformante tibial", el trastorno se conoce ms frecuentemente como enfermedad de Blount. Se han reconocido dos formas clnicas y radiogrficas distintas: infantil y adolescente. Una tercera forma, que se llam "juvenil" por Thompson, es reconocida por algunos autores como intermedia en la severidad y la edad de inicio. La etiologa de la enfermedad de Blount es desconocida. Si la enfermedad no se resuelve, puede conducir a la progresiva deformidad en varo, acompaada o no de deformidades del fmur distal y / o de la tibia; desigualdad en la longitud de la pierna; y la distorsin articular significativa, lo que lleva a osteoartritis prematura de la rodilla. Se ha observado una fuerte asociacin, pero no universal, entre la enfermedad de Blount y la obesidad infantil, incrementando la prevalencia y haciendo que el tratamiento efectivo de esta enfermedad sea todo un reto. La enfermedad de Blount infantil puede resolverse, responder a tratamiento no quirrgico, o ser implacablemente progresiva, por lo que el cirujano debe ser astuto para reconocer las caractersticas de una forma infantil de la enfermedad de Blount para determinar las opciones de tratamiento eficaces.
al describieron una variante conocida como enfermedad de Blount juvenil; es intermedia entre ambas severidades en cuanto a radiografa y edad de inicio.
La enfermedad de Blount infantil se caracteriza por deformidad en varo de la tibia proximal en un nio por lo dems sano, y se caracteriza tpicamente entre las edades de 2 a 5 aos. Los nios son afectados ms a menudo que las nias. Aproximadamente 50% de los casos son bilaterales, pero no necesariamente simtricos. Langenskild seal que la correccin espontnea puede ocurrir.
La etiologa de la enfermedad de Blount infantil sigue siendo desconocida. Una desaceleracin espontnea de crecimiento se produce en la fisis posteromedial tibial proximal, lo que resulta en varo / flexin / deformidad rotacional interno, medio y posterior "inclinado" de la epfisis tibial proximal y, en los casos unilaterales, acortamiento tibial relativa variable. Evaluacin histolgica limitada de la fisis afectada ha demostrado ruptura de la arquitectura cilndrico normal de la fisis, la sustitucin del cartlago epifisario por tejido fibroso y, en la forma ms grave, puente seo (detencin fisaria) entre la epfisis y metfisis. Se han propuesto factores predisponentes, incluyendo la edad temprana caminar, gran estatura, obesidad, o una combinacin de estos factores. Sin embargo, con la excepcin de la obesidad, la confirmacin de estos factores como etiolgico es lacking. 6 Montgomery et al 10
observ un aumento de la incidencia de la obesidad y la deficiencia de la dieta de vitamina D en los pacientes con la enfermedad de Blount infantil. La desaceleracin espontnea de crecimiento se produce en la fisis tibial posteromedial proximal, lo que resulta en varo / flexin / deformidad rotacional interna, medio y posterior "inclinado" de la epfisis tibial proximal y, en los casos unilaterales, acortamiento tibial relativa variable. La evaluacin histolgica limitada de la fisis afectada ha demostrado ruptura de la arquitectura cilndrica normal de la fisis, la sustitucin del cartlago epifisario por tejido fibroso y, en la forma ms grave, un puente seo (detencin fisaria) entre la epfisis y metfisis. Se han propuesto factores predisponentes, incluyendo la edad temprana caminar, gran estatura, obesidad, o una combinacin de estos factores. Sin embargo, con la excepcin de la obesidad, la confirmacin de estos factores como etiolgico es deficiente. Montgomery et-al han observado un aumento de la incidencia de la obesidad y la deficiencia en la dieta de vitamina D en los pacientes con enfermedad de Blount infantil. Adems, existe una predisposicin racial en nios hispanos y negros.
Las caractersticas clnicas de la enfermedad de Blount infantil establecida incluyen una cantidad variable de deformidad en varo de la tibia proximal, el aumento de la torsin tibial interna, una protuberancia palpable o "beaking" de la epfisis tibial medial proximal y metfisis y, en los casos unilaterales, desigualdad en la longitud de la pierna. A pesar de la apariencia radiogrfica frecuente de deformidad en flexin, esto no es a menudo evidente clnicamente. Por lo general, el paciente se Enfermedad de Blount Infantil Etiologa y Patologa Caractersticas clnicas presenta sin reblandecimiento, derrame de la rodilla, o restriccin de movimiento de la articulacin, aunque la deformidad en varo que acenta la inestabilidad puede estar presente.
Aproximadamente el 50% de los pacientes presentan deformidad bilateral que no es necesariamente simtrica. Se puede observar un desplazamiento lateral caracterstico en la marcha del nio y, al pararse en un solo miembro, la deformidad en varo se acenta de forma aguda como si la rodilla fuera inestable
Adems de deformidad en varo, la cantidad de distorsin fisaria y epifisaria vara (Figura 1). Tpicamente, el fmur es normal, aunque una deformidad en valgo del fmur distal compensatoria puede estar presente en casos persistentes avanzados.
Langenskild describi la caracterstica radiogrfica de la enfermedad de Blount infantil, distorsin epfisis- fisis-metafisaria y clasific la enfermedad en seis etapas supuestamente progresivas (Figura 2). Afirm que la correccin espontnea ocurre a menudo en los pacientes con lesiones en estadio II y en ocasiones se produce en aquellos con lesiones en estadio IV. No todos los autores han encontrado que esta clasificacin sea pronstica con respecto a la progresin de la deformidad en varo, particularmente en las primeras etapas de la enfermedad.
Otros inconvenientes importantes del sistema de clasificacin es que la aparicin del plano coronal en la radiografa puede ser influenciada por la posicin de la extremidad. Distinguir entre un varo tibial fisiolgico que se resuelve y la enfermedad infantil Blount, que puede o no puede resolverse espontneamente, puede ser difcil. Levine y Drennan 12 miden el ngulo metafisario-diafisario en las radiografas AP para diferenciar varo tibial fisiolgico de la enfermedad de Blount infantil, y seal que los pacientes con ngulos 11 eran ms propensos a progresar a la verdadera enfermedad de Blount infantil. (Figura 3).
Otros autores han recomendado directrices menos rgidas, y seal que los ngulos metafisiario- diafisiario 9 sugieren varo fisiolgicas, mientras que los ngulos de 16 probabilidades indican enfermedad de Blount infantil (5% de error de diagnstico utilizando estos criterios); ngulos> 9 y <16 se consideran indeterminado y deben ser observados cuidadosamente como mnimo.
Clasificacin radiogrfica Figura 1. De pie AP radiografa de las extremidades inferiores que muestran el aspecto tpico de la enfermedad de Blonunt infantil temprana, incluyendo deformidad proximal en varo tibial, epfisis e irregularidad fisaria y medial metafisaria "beaking." Aunque la inter e intra- confiabilidad de la medicin del ngulo metafisiario- diafisiario se ha establecido, algunos mdicos no han encontrado que la medida sea til para su prctica. La resonancia magntica tambin se puede utilizar para detectar cambios en la tibia proximal para diferenciar entre la enfermedad de Blount infantil y varo fisiolgicas, pero los problemas y gastos logsticos (por ejemplo, la necesidad de sedacin o anestesia) hacen poco prctico el uso de MRI para este propsito.
El diagnstico diferencial incluye varo persistente fisiolgicos, raquitismo, como osteodistrofia renal, deficiencia diettica de vitamina D, la vitamina D y el raquitismo resistente (hipofosfatmica), defectos fibrocartilaginosos focales de la metfisis tibial proximal, y displasias esquelticas, tales como disostosis metafisaria, mucopolisacaridosis, y trombocitopenia- sndrome de radio ausente (Tabla 1, Figura 4). La mayora de estos diagnsticos se distinguen fcilmente de verdadera enfermedad de Blount infantil por la historia de la enfermedad, la baja estatura, deformidad esqueltica generalizada y diferencias radiolgicas evidentes. La evolucin de la historia natural a corto plazo de la enfermedad de Blount infantil que no se resuelve de forma espontnea es una deformidad progresiva en varo, la distorsin epfisis y la desigualdad de longitud de las piernas en los casos unilaterales. A largo plazo, los pacientes estn en riesgo considerable de desarrollar las roturas de menisco y la artritis degenerativa.
El reforzamiento del miembro inferior ms largo ha sido el manejo recomendado por algunos en la enfermedad de Blount infantil en pacientes seleccionados, pero la eficacia de refuerzo no se ha establecido en un ensayo controlado. La diferenciacin precisa entre varo persistente fisiolgico y una verdadera enfermedad de Blount infantil, la correccin espontnea ocasional de la Figura 2. Clasificacin de Langenskild radiogrfica de la enfermedad de Blount infantil demostrando seis etapas progresivas de leve epfisis medial beaking-metafisaria (etapa I) para completar a fisis tibial proximal medial (fase VI). La correccin espontnea ocurre comnmente en las lesiones en estadio II y en ocasiones en lesiones en estadio IV. (Adaptado de Langenskioeld A, Riska EB: Tibia vara [osteocondrosis deformante tibias]: Un estudio de setenta y un casos. J Bone Joint Surg Am 1964;. 46:1405-1420) Diagnstico diferencial y de Historia Natural. Tratamiento conservador verdadera enfermedad de Blount infantil, y la dificultad de cumplimiento con el uso del refuerzo hace que sea difcil llevar a cabo un estudio concluyente sobre la eficacia de la ortesis. En una revisin retrospectiva, Richards et-al encontr que el reforzamiento en antivaro de las piernas largas durante el da probablemente fue eficaz en pacientes 3 aos de edad con afectacin unilateral en etapa II de Langenskild, sin embargo, al menos otro estudio no encontr que el reforzamiento sea efectivo (figura 5). Aunque uso las directrices establecidas por Richards et al , me quedo incierto que la historia natural de la enfermedad sea realmente alterada en tales casos. Procedo con prontitud a la ciruga si el paciente est en edad 4 aos, Langenskild estadio III o superior, o demuestra deformidad radiolgica progresiva.
Osteotoma fibular y tibial alta. La oseteotoma fibular y tibial alta es el tratamiento de eleccin para pacientes con deformidad progresiva y / o aquellos cuya condicin excede las directrices para refuerzos. La osteotoma tibial se realiza por debajo de la tuberosidad tibial. Independientemente del mtodo utilizado para lograr la correccin de deformidades, el objetivo es el mismo: correccin completa a sobrecorreccin de varo, flexin y deformidades rotacionales internas de la tibia. La inmovilizacin postoperatoria vara de simple yes hasta fijacin externa . En la mayora de los casos, prefiero para llevar a cabo la fijacin con clavos de la tibia con una o dos clavos de Steinmann seguido de la aplicacin de un yeso largo en la pierna. La suposicin es que la reduccin de la carga de peso a travs de la tibia medial en su epfisis / fisis mejorar la recuperacin espontnea de la alteracin del crecimiento regional. La traslacin lateral del fragmento distal para lateralizar el eje mecnico de la extremidad es aconsejable. Si el trastorno del crecimiento epifisario no resuelve, la sobrecorreccin de la deformidad en varo y descarga de la fisis tibial medial aumenta el intervalo entre repeticin de osteotomas tibiales. Sin embargo, el sndrome compartimental postoperatorio es una complicacin, por lo que algunos autores recomiendan la liberacin profilctica del compartimiento anterior. Otras complicaciones incluyen lesin del nervio peroneo, infeccin, unin retardada, consolidacin viciosa y deformidad recurrente a pesar de la ciruga tcnicamente adecuada y no hay pruebas de la detencin fisiaria.
Cuando una simple osteotoma tibial alta y de peron no corrige la enfermedad de Blount en etapa infantil, o el paciente Tratamiento quirrgico Figura 5. Fotografa que muestra una menor con tratamiento no quirrgico de enfermedad infantil de Blount (particularmente en pacientes con deformidad unilateral, presentando en edad 3 aos, etapa Langenskild III o menos). se presenta en una etapa ms avanzada Langenskild (V y VI), la decisin del manejo se vuelve ms complejo. En los pacientes con enfermedad VI etapa Langenskild, no slo la deformidad en varo seguir avanzando o se puede repetir despus de la osteotoma tibial, sino tambin la superficie articular se vuelve ms distorsionada. Esto puede ocurrir tambin en pacientes con enfermedad V etapa Langenskild. Las alternativas a la osteotoma tibial y fibular incluyen repeticin de osteotoma tibial alta como sea necesario hasta que el paciente alcance la madurez esqueltica, la epifisiodesis y osteotoma, modulacin del crecimiento con fijacin interna, la reseccin de arresto fisiario, epifisiodesis y osteotoma y elevacin de la hemimeseta. Repetir la osteotoma tibial alta no es especialmente recomendable debido a que la deformidad puede repetirse antes de la madurez esqueltica, a que los trastornos epfisis de crecimiento progresivo pueden permitir la distorsin articular importante, y a que el procedimiento se dirige inadecuadamente a la desigualdad de longitud de las piernas. La epifisiodesis y la osteotoma son opciones ms definitivas, pero el cirujano debe tener en cuenta la desigualdad existente en la longitud de la pierna y preveerlo en los casos unilaterales.
Modulacin del crecimiento mediante la fijacin interna con una placa de banda de tensin y tornillos es una opcin alternativa a la osteotoma tibial alta. En una revisin retrospectiva de los 18 miembros afectados por la enfermedad de Blount infantil, Scott report una tasa de correccin de casi el 90% despus de la modulacin del crecimiento, pero tambin observ casos de fracaso de los implantes. Informes recientes han sugerido que los tornillos de titanio / canulados son propensos a la rotura en pacientes con enfermedad de Blount infantil o adolescente. Algunos autores Diagnstico diferencial de la enfermedad infantil de Blount ___________Tabla 1_____________ Varo fisiolgico persistente Deficiencia de vitamina D raquitismo La osteodistrofia renal Disostosis metafisaria (Schmid, Tipos Jansen) Displasia spondiloepifisaria o metafisiaria Sndrome de trombocitopenia ausente de radio Defecto cartilaginoso focal Lesin epifisaria tibial proximal (por ejemplo, infeccin,fractura, irradiacin) Figura 3.Ilustracin del ngulo metafisario-diafisario descrito por Levine y Drennan .12 Encontraron que los ngulos de 11 son progresin de la enfermedad de Blount infantil; Sin embargo, otros han encontrado que ngulos metafisarios-diafisarios 9 son fisiolgicos, mientras que ngulos 16 sugieren la enfermedad infntil de Blount, y los ngulos de medicin entre 9 y 16 son equivocos. Figura 4. De pie AP radiografa de las extremidades inferiores en un paciente con deficiencia de vitamina D raquitismo familiar. Observese la generalizada inclinacin del fmur distal, proximal y distal de la tibia, as como la irregularidad fisaria y metafisaria "cupping" tpico de raquitismo como anormalidad. Modulacin del crecimiento recomiendan ahora el uso de tornillos de acero inoxidable no canulados. La modulacin de crecimiento no se debe esperar para corregir la deformidad de rotacin tibial interna asociada.
Langenskild inicialmente describi el uso de la reseccin parcial de la detencin epifisaria para el cierre parcial de la placa de crecimiento en 35 pacientes, de los cuales 1 paciente tena enfermedad de Blount infantil, pero el resultado de este paciente no se inform. Al igual que con la detencin fisaria perifrica como resultado de otras causas, la toma de decisin quirrgica y el manejo de la enfermedad de Blount infantil comienza con la identificacin de la ubicacin y el tamao de la detencin con imgenes avanzadas y la determinacin del crecimiento predicho que queda en la fisis afectada. En mi institucin, la preferencia es la reseccin en pacientes con al menos 4 aos de crecimiento restante.
La reseccin de detencin fisaria suele combinarse con la osteotoma tibial alta con material de interposicin (grasa o metacrilato de metilo). Despus de la operacin, el paciente es monitoreado para la reanudacin y continuacin del crecimiento. En mi institucin, 7 de 13 pacientes con Langenskild etapa VI demuestran la reanudacin til de crecimiento. Andrade y Johnston examinaron la eficacia de la reseccin de detencin fisaria para los pacientes con enfermedad en estadio temprano (Langenskild estadio IV y V) antes del desarrollo de franca detencin sea. Los autores informaron restauracin exitosa de crecimiento sin recurrencia varo en> 80% de los pacientes menores de edad de 7 aos.
Existe controversia sobre la existencia y la gravedad de la depresin de la meseta medial asociada con la enfermedad de Blount infantil. En las radiografas simples, la deformidad puede parecer mucho peor de lo que es como resultado de la presencia de la epfisis medial no osificados. La elevacin hemimesetaria se realiza para corregir la depresin a travs de una osteotoma metafisaria forma de media luna que se extiende en la zona intercondilar, con injerto del espacio debajo del fragmento articular y fijacin interna o externa de la tibia. El procedimiento se puede realizar con o sin osteotoma secundaria por debajo de la tuberosidad tibial para corregir la deformidad en varo metafisaria-diafisaria asociado.
Este procedimiento permite la correccin de las deformidades angulares y el acortamiento del miembro e implica compromiso importante por parte de tanto el cirujano y el paciente, y debe reservarse para los pacientes que estn en condiciones de cumplir con los protocolos de tratamiento para la fijacin externa y el alargamiento. Si la correccin de la deformidad y el alargamiento se llevan a cabo antes de la madurez esqueltica, la epifisiodesis debe realizarse y el cirujano debe considerar llevar a cabo ya sea un segundo alargamiento o epifisiodesis contralateral para evitar una desigualdad longitudinal secundaria en la pierna. Si deformidad femoral distal (tpicamente valgo) no es espontneamente correcta despus de correccin de la deformidad tibial, pueden ser necesarios la osteotoma Elevacin hemimesetaria Correccin de la deformidad angular y el alargamiento. femoral distal o la modulacin del crecimiento
Los pacientes con enfermedad de Blount adolescentes son mayores en la presentacin que las personas con la forma infantil de la enfermedad y son ms frecuentemente obesos. El aspecto radiogrfico de la forma adolescente difiere de la de la forma infantil y requiere diferentes estrategias de tratamiento. Etiologa y Patologa Similar a la forma infantil de la enfermedad, la causa de la enfermedad de Blount adolescente sigue siendo desconocido. Es probable que sea causada por una lesin mecnica a las fisis tibial medial resultantes de exceso de peso, con o sin pre-existencia de leve deformidad en varo (es decir, varo fisiolgicos persistentes). Existe evidencia clnica y terica abundante vincular la enfermedad de Blount adolescente con obesidad en la mayora, pero no todos los casos. En varios estudios, las muestras de biopsia demostraron principalmente una prdida de la organizacin de la fisis.
Aunque Blount y Langenskild postularon que cierre de la fisis franca podra ocurrir en los casos en adolescentes, esto ha sido descrito solamente una vez. El mdico tratante debe considerar el impacto de la obesidad mrbida en la salud general de los pacientes con enfermedad de Blount adolescentes, incluida la apnea del sueo y las deficiencias dietticas.
Los pacientes con enfermedad de Blount adolescentes son obesos y con frecuencia suelen presentar progresiva deformidad en varo de la pierna con o sin dolor de rodilla en vago. El trastorno puede ser unilateral, bilateral o asimtrico. En los casos asimtricos y unilaterales, el cirujano debe evaluar la presencia y la gravedad de la desigualdad de longitud de las piernas. Los hallazgos radiolgicos incluyen tpicamente deformidad vara y el ensanchamiento o lucencia de la fisis tibial medial, la denominada zona de la lesin (Figura 9). A menudo, existe evidencia radiogrfica de perturbacin femoral distal epifisaria de crecimiento y / o deformidad en varo, lo que contribuye a la gravedad general de la deformidad en varo. Al igual que la enfermedad de Blount infantil, los pacientes con la forma adolescente de la enfermedad tienen grados variables de torsin tibial interna y deformidades en flexin tibial proximal (procurvatum). En algunos pacientes, la deformidad en valgo tibial distal est presente.
Tpicamente, la confirmacin de la enfermedad de Blount en adolescentes no es difcil. El diagnstico diferencial es similar a la de la forma infantil. En la mayora de los pacientes, el diagnstico correcto se hace fcilmente basados en de la historia, el examen fsico y la apariencia radiogrfica normal de las extremidades inferiores. Presumiblemente, la deformidad avanzar durante el resto del crecimiento, sin embargo, no hay estudios longitudinales que hayan confirmado esa suposicin. Estudios a largo plazo indican un aumento de la probabilidad de la artritis degenerativa asociada con la enfermedad de Blount en adolescentes, pero no en la misma medida como la que se encuentra en la enfermedad de Blount infantil, presumiblemente a Enfermedad de Blount Adolescente. Caractersticas clnicas y radiolgicas. Diagnstico diferencial e Historia Natural. causa de la deformidad menos grave a nivel epifisario / articular.
Tratamiento conservador No hay informes documentados de intentos de manejo no quirrgico en la enfermedad de Blount del adolescente (por ejemplo, pierna larga tonificante). La mayor edad y mayor tamao de los pacientes con esta forma de la enfermedad sugieren que el reforzamiento es poco probable que sea eficaz.
El tratamiento quirrgico estndar de la enfermedad de Blount en adolescentes incluye osteotoma tibial proximal con fijacin interna o externa. La correccin de la deformidad, en lugar de sobrecorreccin, es el objetivo de la ciruga debido a que la fisis tibial proximal suele crecer simtricamente en el postoperatorio. La deformidad tibial proximal por lo general incluye el vrtice anterior (procurvatum) y deformidades rotacionales internas. Cuando se considera la fijacin interna, el cirujano debe elegir el mtodo de fijacin y la posibilidad de realizar una osteotoma de apertura o cierre en cua. La osteotoma de peron se realiza tpicamente tambin, sin embargo, puede que no sea necesaria para la correccin de la deformidad en varo ms suave con la apertura de osteotoma de cua. La fijacin externa con cualquiera de los dispositivos circulares o monolateral ha sido utilizado, con resultados satisfactorios a pesar de las dificultades de los tejidos blandos (por ejemplo, aumento del dolor en el sitio de pasador y la inflamacin, reduccin de la estabilidad del fijador secundario para el uso de cables ms largos y medios clavos) . Cuando se utiliza la fijacin externa, la correccin de la deformidad puede ser aguda o gradual, con o sin alargamiento adicional de la tibia.
Las complicaciones asociadas con osteotoma tibial proximal incluyen correccin insuficiente o excesiva de la deformidad angular. Otras complicaciones incluyen infeccin superficial y profunda, sndrome compartimental, lesiones del nervio peroneo, unin retardada, y la falta de unin, pero estos no son comnmente reportados. Adems, la correccin completa de la deformidad en varo tpicamente resulta en una deformidad en valgo aparente como consecuencia de la marcha de grasa del muslo, que ha sido descrito por Davids et al. Una circunferencia del muslo gruesa obliga al paciente a ponerse de pie y caminar con las piernas abducidas, de modo que la deformidad en varo aparece como una alineacin normal clnica y una verdadera alineacin del eje mecnico normal produce una deformidad en valgo aparente. El paciente debe esperar esta complicacin.
Muchos pacientes con enfermedad de Blount de variedad adolescente tienen evidencia de deformidad femoral distal (casi siempre varo con o sin evidencia radiogrfica de la zona epifisaria femoral distal de la lesin), que puede ser un componente importante de la deformidad. En un estudio retrospectivo de seis pacientes con la enfermedad de Blount adolescente, Kline et al documentaron una deformidad en varo femoral media de 10 , lo que resulta en el 34% al 76% del total de la deformidad en varo. Gordon et al, recomiendan la correccin simultnea de las deformidades femorales y tibiales proximales distal a travs de la osteotoma. Aunque los criterios especficos que identifican la Tratamiento quirrgico necesidad de la correccin de la deformidad femoral distal faltan, el cirujano tratante debe mantener un alto ndice de sospecha de deformidad distal en varo femoral asociada en pacientes con enfermedad de Blount adolescente. Adems, la necesidad de correccin mediante osteotoma o la modulacin del crecimiento deben ser cuidadosamente considerada.
Muchos pacientes con enfermedad de Blount de adolescente demuestran evidencia radiogrfica de deformidad en valgo tibial distal, aunque algunos pacientes son conscientes de ello, o mencionan sntomas de tobillo. Gordon ha recomendado la correccin de esta deformidad. Aunque rara vez he encontrado esto necesario en mi poblacin de pacientes, el cirujano tratante debe ser consciente de la posibilidad de deformidad en valgo tibial distal y evaluar la necesidad de manejo. Debido a una ciruga mayor en la extremidad inferior en los pacientes obesos con enfermedad de Blount de adolescente puede presentar desafos, los procedimientos menos invasivos tienen un atractivo terico. Henderson et al fueron los primeros en describir el uso de hemiepifisiodesis lateral de la tibia para el manejo de la enfermedad de Blount de los adolescentes en un estudio retrospectivo de ocho pacientes. De las 10 extremidades afectadas, la alineacin mecnica del eje se estim que era excelente en 3, justo en 3, y pobres en 4 en el seguimiento. A pesar de la evidencia radiogrfica e histopatolgica de la lesin a las fisis tibial medial asociada con la enfermedad de Blount adolescentes, en algunos pacientes, el potencial de crecimiento adecuado permanece en la fisis lesionada, lo que permite la correccin con hemiepifisiodesis laterales y la evitacin de la ms complicada y con frecuencia correccin inexacta con osteotoma.
Se ha descrito el manejo de la deformidad utilizando modulacin del crecimiento con grapado; colocacin de placas unicorticales que abarcan la fisis; o hemiepifisiodesis formal de la tibia proximal, fmur distal, o ambos. Sin embargo, estos estudios no abordaron si se deben realizar epifisiodesis simultneas de la parte proximal del peron. Debido a que la respuesta a la modulacin del crecimiento no es ni predecible ni absoluta, los pacientes deben ser seleccionados, asesorados y supervisados cuidadosamente.
En un estudio de 49 pacientes con enfermedad de Blount adolescente (64 extremidades) tratados con hemiepifisiodesis lateral, McIntosh et al informaron de una exitosa radiogrficamente resultado en slo 21 extremidades.
Los factores de riesgo para el fracaso: edad 14 aos en el momento de la ciruga, el ndice de masa corporal 45 kg/m2, y la deformidad severa. Los informes recientes han sugerido tambin una tasa relativamente alta de fracaso de los implantes despus del intento de modulacin del crecimiento tornillos canulados de titanio, una complicacin que parece ser relativamente exclusiva de los pacientes con enfermedad de Blount infantil o adolescente (Figura 10). Estos hallazgos han conducido a la utilizacin recomendada de implantes ms robustos (por ejemplo, de acero tornillos no canulados de acero inoxidable, construcciones ms grandes tipo multitornillo). El mdico tratante debe considerar la posibilidad de desigualdad de longitud de las piernas en los pacientes con enfermedad de Blount adolescentes unilateral o asimtrica y desarrollar un plan individualizado para el alargamiento de correccin de la deformidad o epifisiodesis contralateral.
Originalmente descrito por Thompson et al, la enfermedad de Blount juvenil es la forma menos comn de la enfermedad y es relativamente poco conocida, algunos autores hacen una distincin entre los tipos juvenil y adolescentes. Tengo pacientes que son claramente intermedia en su presentacin con respecto a la edad de inicio y los cambios radiogrficos, por lo tanto, acepto la clasificacin de la enfermedad de Blount juvenil en estos pacientes. La etiologa y la patologa de la enfermedad de Blount juvenil siguen siendo desconocidos. Las estrategias de tratamiento se han extrapolado de las de la tipo infantil y adolescente.
Los pacientes tpicamente se presentan a una edad intermedia (4 a 10 aos) con deformidad en varo progresivo. La deformidad en varo proximal puede ser grave y es tpicamente bilateral y simtrica (Figura 11). En las radiografas AP, la fisis aparece irregular e indistinta en toda su anchura, dando la impresin de una alrteracin ms grave de la integridad de la fisis que tpicamente se observa en la enfermedad de Blount adolescente. Sin embargo, la epfisis tpicamente no es tan distorsionada como lo es en los pacientes con enfermedad de Blount infantil. El aspecto general puede sugerir una epfisis tibial proximal deslizada y, en un solo caso, que la etiologa fue sugerida en un paciente que pudo o no haberse tratado de un caso de variedad juvenil (o cualquier forma de) la enfermedad de Blount. No se han descrito deformidades asociadas del fmur distal y / o de la tibia distal en pacientes con la forma juvenil de la enfermedad. Los pacientes a menudo tienen la edad sea avanzada, lo cual es importante para documentar a la hora de considerar la ciruga de la modulacin del crecimiento o epifisiodesis.
Al igual que en el diagnstico de la enfermedad de Blount infantil y adolescente, los aspectos ms importantes para descartar los pacientes con la forma juvenil son la enfermedad sea metablica y displasias esquelticas. En la actualidad, no hay estudios de resultados a largo plazo en la enfermedad de Blount disponibles. Presumiblemente, tales estudios reflejaran un pronstico similar a la de la enfermedad de Blount adolescente porque la menor distorsin epifisaria est presente en comparacin con la que se asocia con la forma infantil.
El tratamiento no quirrgico de la enfermedad de Blount juvenil no se ha descrito. En mi opinin, las modalidades de tratamiento no quirrgico pueden no ser efectivas para esta enfermedad porque los pacientes son mayores y ms grandes con respecto a las personas con la forma infantil de la enfermedad. Las opciones quirrgicas son similares a los disponibles para la enfermedad de Blount adolescente: modulacin del crecimiento o la osteotoma tibial alta con fijacin interna o externa, Enfermedad de Blount juvenil Caractersticas clnicas y radiogrficas
Diagnstico diferencial y pronstico.
Manejo y la correccin aguda o gradual de la deformidad. Thompson et al postulan que la forma juvenil tiene la mayor tasa de deformidad recurrente despus de la osteotoma tibial. Por lo general, combino osteotoma correctiva con epifisiodesis tibial y peroneal proximal para evitar la recurrencia. En general, la edad sea es relativamente avanzada en los pacientes con enfermedad de Blount juvenil, por lo tanto, menos crecimiento se mantiene en la fisis afectada, que por lo general alivia preocupaciones sobre excesivos acortamiento tibiales.
Se han reconocido dos formas clnicas y radiogrficamente distinta de la enfermedad de Blount, infantily adolescentes, con una tercera forma intermedia (juvenil) reconocido por algunos autores. La evaluacin clnica y radiogrfica se realiz en nios ambulatorios con asimtrica deformidad en varo o deformidad en varo que persiste despus de 18 meses de edad. Un ngulo de metafisiario-diafisiario> 16 en las radiografas AP se puede utilizar para confirmar el diagnstico de la enfermedad de Blount infantil. Prescribo reforzamiento antivaro en las piernas largas durante la deambulacin en pacientes de edad = 3 aos con una deformidad progresiva, clara evidencia radiogrfica de enfermedad de Blount infantil, o desviacion lateral en la deambulacin. Los pacientes que demuestran deformidad progresiva clnica y radiogrfica a pesar de refuerzo, los mayores de 3 aos de edad al momento de presentacin, o aquellos que presentan Langenskild estadio III o mayor deformidad deben someterse a osteotoma tibial alta productora de valgus (por debajo de la tuberosidad tibial) y el peron. La modulacin del crecimiento de las fisis tibial lateral proximal puede llegar a ser una alternativa quirrgica aceptable en algunos pacientes.
La deformidad recurrente despus de previa osteotoma tibial alta implica alteracin del crecimiento medial proximal tibial fisaria grave y posiblemente irreversible. En tales pacientes, el tratamiento posterior debe ser individualizado, teniendo en cuenta la edad del paciente, la gravedad de la distorsin asociada conjunta, y la propensin a la desigualdad de la longitud del miembro. Los adultos que requieren tratamiento quirrgico de la enfermedad de Blount infantil, a pesar de una adecuada correccin de la deformidad sea, tienen una mayor probabilidad de trastornos intraarticulares y artritis degenerativa prematura. La enfermedad de Blount adolescentes es intrnsecamente diferente de la forma infantil. Los pacientes se presentan a una edad ms tarda y suelen tener evidencia radiogrfica menos grave de alteracin fisis y epfisis. A diferencia de la forma infantil de la enfermedad, la forma adolescente parece no tener propensin a corregir espontneamente o con tratamiento no quirrgico; por lo tanto, el tratamiento es siempre quirrgico. Esta forma de la enfermedad se asocia frecuentemente con la obesidad, lo que aumenta el reto de resultado satisfactorio despus de la ciruga (por ejemplo, modulacin del crecimiento y / o la osteotoma tibial alta). La deformidad distal femoral en varo asociada puede acentuar la deformidad en general y requiere correccin quirrgica tambin. El medico deber evaluar y desarrollar una estrategia de tratamiento para el manejo Resumen
de la desigualdad de piernas asociada en pacientes con deformidad asimtrica unilateral o significativa. La enfermedad de Blount juvenil es una forma rara y controvertida de tibia vara caracterizada por rasgos radiogrficos intermedios y distintivos. Los pacientes con esta forma de la enfermedad suelen tener una severa deformidad en varo, simtrica, progresiva, y presentar a una edad intermedia en contraste con variedades infantiles y adolescentes. El tratamiento conservador no ha sido descrito y es poco probable que sea til. Las opciones quirrgicas son similares a los de la enfermedad de Blount adolescente, aunque no se ha informado de la eficacia de la modulacin del crecimiento. Del mismo modo, no se han observado deformidades asociados del fmur distal y / o el tobillo.
Evidence-based Medicine: Levels of evidence are described in the table of contents. In this article, there are no level I or level V studies. References 6, 11-13, 22, 33, 34, and 40 are level II studies. References 7, 10, 17, 20, 21, and 37 are level III studies. References 1-5, 9, 14-16, 18, 19, 23-32, 35, 36, 38, 39, and 41-43 are level IV studies. References printed in bold type are those published within the past 5 years. 1. Erlacher P: Deformierende Prozesse der Epiphysengegend bei Kindern. Arch Orthop Unfallchir 1922;20:81. 2. Blount WP: Tibia vara: Osteochondrosis deformans tibiae. J Bone Joint Surg Am 1937;19(1):1-29. 3. Langenskioeld A, Riska EB: Tibia vara (osteochondrosis deformans tibiae): A survey of seventy-one cases. J Bone Joint Surg Am 1964;46:1405-1420. 4. Langenskild A: Surgical treatment of partial closure of the growth plate. J Pediatr Orthop 1981;1(1):3- 11. 5. Thompson GH, Carter JR, Smith CW: Late-onset tibia vara: A comparative analysis. J Pediatr Orthop 1984;4(2): 185-194. 6. Sabharwal S, Zhao C, McClemens E: Correlation of body mass index and radiographic deformities in children with Blount disease. J Bone Joint Surg Am 2007;89(6):1275-1283. 7. Shinohara Y, Kamegaya M, Kuniyoshi K, Moriya H: Natural history of infantile tibia vara. J Bone Joint Surg Br 2002; 84(2):263-268. 8. Richards BS, Katz DE, Sims JB: Effectiveness of brace treatment in early infantile Blounts disease. J Pediatr Orthop 1998;18(3):374-380. 9. Langenskild A: Tibia vara: (osteochondrosis deformans tibiae). A survey of 23 cases. Acta Chir Scand 1952;103(1):1-22. 10. Montgomery CO, Young KL, Austen M, Jo CH, Blasier RD, Ilyas M: Increased risk of Blount disease in obese children and adolescents with vitamin D deficiency. J Pediatr Orthop 2010;30(8): 879-882. 11. Stricker SJ, Edwards PM, Tidwell MA: Langenskild classification of tibia vara: An assessment of interobserver Referencias
variability. J Pediatr Orthop 1994;14(2): 152-155. 12. Levine AM, Drennan JC: Physiological bowing and tibia vara: The metaphysealdiaphyseal angle in the measurement of bowleg deformities. J Bone Joint Surg Am 1982;64(8):1158-1163. 13. Feldman MD, Schoenecker PL: Use of the metaphyseal-diaphyseal angle in the evaluation of bowed legs. J Bone Joint Surg Am 1993;75(11):1602- 1609. John G. Birch, MD, FRCSC July 2013, Vol 21, No 7 14. Bell SN, Campbell PE, Cole WG, Menelaus MB: Tibia vara caused by focal fibrocartilaginous dysplasia: Three case reports. J Bone Joint Surg Br 1985; 67(5):780-784. 15. Hofmann A, Jones RE, Herring JA: Blounts disease after skeletal maturity. J Bone Joint Surg Am 1982;64(7):1004- 1009. 16. Ingvarsson T, Hgglund G, Ramgren B, Jonsson K, Zayer M: Long- term results after infantile Blounts disease. J Pediatr Orthop B 1998;7(3):226-229. 17. Zionts LE, Shean CJ: Brace treatment of early infantile tibia vara. J Pediatr Orthop 1998;18(1):102-109. 18. Ferriter P, Shapiro F: Infantile tibia vara: Factors affecting outcome following proximal tibial osteotomy. J Pediatr Orthop 1987;7(1):1-7. 19. McCarthy JJ, Ranade A, Davidson RS: Pediatric deformity correction using a multiaxial correction fixator. Clin Orthop Relat Res 2008;466(12):3011- 3017. 20. Clarke SE, McCarthy JJ, Davidson RS: Treatment of Blount disease: A comparison between the multiaxial correction system and other external fixators. J Pediatr Orthop 2009;29(2): 103-109. 21. Alekberov C, Shevtsov VI, Karatosun V, Gnal I, Alici E: Treatment of tibia vara by the Ilizarov method. Clin Orthop Relat Res 2003;(409):199-208. 22. Sabharwal S, Lee J Jr, Zhao C: Multiplanar deformity analysis of untreated Blount disease. J Pediatr Orthop 2007;27(3):260-265. 23. Mueller KL, Farley FA: Superficial and deep posterior compartment syndrome following high tibial osteotomy for tibia vara in a child. Orthopedics 2003;26(5): 513-514. 24. Slawski DP, Schoenecker PL, Rich MM: Peroneal nerve injury as a complication of pediatric tibial osteotomies: A review of 255 osteotomies. J Pediatr Orthop 1994;14(2):166-172. 25. Scott AC: Treatment of infantile Blount disease with lateral tension band plating. J Pediatr Orthop 2012;32(1):29-34. 26. Burghardt RD, Specht SC, Herzenberg JE: Mechanical failures of eight-plate guided growth system for temporary hemiepiphysiodesis. J Pediatr Orthop 2010;30(6):594-597. 27. Schroerlucke S, Bertrand S, Clapp J, Bundy J, Gregg FO: Failure of Orthofix eight-Plate for the treatment of Blount disease. J Pediatr Orthop 2009;29(1):57- 60. 28. Andrade N, Johnston CE: Medial epiphysiolysis in severe infantile tibia vara. J Pediatr Orthop 2006;26(5):652- 658. 29. Stanitski DF, Stanitski CL, Trumble S: Depression of the medial tibial plateau in early-onset Blount disease: Myth or reality? J Pediatr Orthop 1999;19(2): 265-269. 30. van Huyssteen AL, Hastings CJ, Olesak M, Hoffman EB: Double- elevating osteotomy for late- presenting infantile Blounts disease: The importance of concomitant lateral epiphysiodesis. J Bone Joint Surg Br 2005;87(5):710- 715. 31. Carter JR, Leeson MC, Thompson GH, Kalamchi A, Kelly CM, Makley JT: Lateonset tibia vara: A histopathologic analysis. A comparative evaluation with infantile tibia vara and slipped capital femoral epiphysis. J Pediatr Orthop 1988;8(2):187-195. 32. Wenger DR, Mickelson M, Maynard JA: The evolution and histopathology of adolescent tibia vara. J Pediatr Orthop 1984;4(1):78-88. 33. Gordon JE, Hughes MS, Shepherd K, et al: Obstructive sleep apnoea syndrome in morbidly obese children with tibia vara. J Bone Joint Surg Br 2006;88(1): 100-103. 34. Jones JK, Gill L, John M, Goddard M, Hambleton IR: Outcome analysis of surgery for Blount disease. J Pediatr Orthop 2009;29(7):730-735. 35. Gordon JE, Heidenreich FP, Carpenter CJ, Kelly-Hahn J, Schoenecker PL: Comprehensive treatment of late-onset tibia vara. J Bone Joint Surg Am 2005; 87(7):1561-1570. 36. McIntosh AL, Hanson CM, Rathjen KE: Treatment of adolescent tibia vara with hemiepiphysiodesis: Risk factors for failure. J Bone Joint Surg Am 2009; 91(12):2873-2879. 37. Feldman DS, Madan SS, Ruchelsman DE, Sala DA, Lehman WB: Accuracy of correction of tibia vara: Acute versus gradual correction. J Pediatr Orthop 2006;26(6):794-798. 38. Eidelman M, Bialik V, Katzman A: The use of the Taylor spatial frame in adolescent Blounts disease: Is fibular osteotomy necessary? J Child Orthop 2008;2(3):199-204. 39. Feldman DS, Madan SS, Koval KJ, van Bosse HJ, Bazzi J, Lehman WB: Correction of tibia vara with six-axis deformity analysis and the Taylor Spatial Frame. J Pediatr Orthop 2003;23(3): 387-391. 40. Davids JR, Huskamp M, Bagley AM: A dynamic biomechanical analysis of the etiology of adolescent tibia vara. J Pediatr Orthop 1996;16(4):461-468. 41. Kline SC, Bostrum M, Griffin PP: Femoral varus: An important component in late-onset Blounts disease. J Pediatr Orthop 1992;12(2):197-206. 42. Henderson RC, Kemp GJ Jr, Greene WB: Adolescent tibia vara: Alternatives for operative treatment. J Bone Joint Surg Am 1992;74(3):342-350. 43. Park SS, Gordon JE, Luhmann SJ, Dobbs MB, Schoenecker PL: Outcome of hemiepiphyseal stapling for late-onset tibia vara. J Bone Joint Surg Am 2005; 87(10):2259-2266. 44. Donaldson JS: Abstract: Slipped proximal tibial epiphysis associated with slipped upper femoral epiphysis. American Orthopaedic Association 1965 Annual Meeting. J Bone Joint Surg Am 1965;47(8):1669.