ATRESIA ESOFGICA Y FISTULA TRAQUEOESOFGICA

17/8/06
Dra. Honorina Esinosa
Epidemiologia
La mayora de las patologas congnitas de las que les voy a hablar tienen una incidencia similar a esta: 1 en
4,500 nacidos vivos, y en la atresia eso!gica a!n"!# no #s $#r#%i&aria' $a( a)*!nos +a,&or#s %# $#r#n,ia
,o-o: 1" #i un hermano est! aectado el riesgo es de 0$5 a %& de presentar el hermano que sigue una atresia
eso!gica$ %" #i el padre est! aectado 4&$ '" #i m!s de un hermano aectado %0& de posibilidad o sea que
r#a)-#n&# $a( !n +a,&or $#r#%i&ario no -!( #s#,.+i,o$ (ero usualmente esto es espor!dico y las causas
son heterogneas$ El riesgo est! aumentado ligeramente en el primer nacimiento y va aumentando con la
edad de la madre$ Es importante entender que hay anomalas cromos)micas en un *&, lo cual indica que esto
#s !n ro/)#-a "!# ini,ia a) -is-o -o-#n&o %# )a *#s&a,i0n, porque est! acompa+ado de muchas otras
anormalidades, y est!n implicadas algunos terat)genos ambientales como los anticonceptivos, la
progesterona y los estr)genos en su patognesis, que es bien conocido y los detalles de la embriologa
normal del es)ago y la tr!quea no est!n claros$
,eora m!s sencilla del origen embriol)gico de la tr!quea y el es)ago: -ay un intestino y un divertculo
respiratorio, luego, hay la imbricaci)n de la uni)n de estas dos estructuras que inalmente se unen y orman
los dos tubos$ ,ambin hay un proceso de revacuoli.aci)n del tubo que en un momento es relativamente
s)lido y se cree que cualquiera alteraci)n en esta separaci)n o en la vacuoli.aci)n del tubo es lo que va a
causar las distintas anormalidades$
Esta a,o-a1a%o %# -!,$as anor-a)i%a%#s, las principales est!n ,#r"!i&a %#) #s0+a*o, que son las
,ar%io2as,!)ar#s, que llegan a ser hasta en la mitad de los pacientes/ pero tambin est!n las !rinarias'
*#ni&o!rinarias' *as&roin&#s&ina)#s, esquelticas, y la lista es larga con menores porcenta0es$ (uesto que
adem!s hay neurol)gicas , aciales, deectos abdominales, diaragm!ticas, las cardacas comple0as son la
causa de la mayora de las muertes de estos pacientes$ Esta anormalidad adem!s ocurre con otras
anormalidades agrupadas para ormar anormalidades conocidas con las siglas como: 12,E3, 124,E3L,
#4-5#5#, etc$ (ero cuando hablemos de 2tresia Eso!gica, no hablamos de algo que tiene una sola
presentaci)n, puesto que tenemos 2arios &ios y adem!s hay otras variaciones menores$ El tipo m!s com6n
es el tipo 555 o 4 780&"$
9Les di0e las que no tienen stula sino que son atresias para arriba y aba0o$ Luego hay con stula arriba/ con
stula arriba y aba0o, o solo stula:$
2hora veremos con detalle cada una de ellas: aqu tenemos la tipo 4 o 555 que es la m!s com6n, luego vemos
la 2, que es la segunda m!s com6n que es la sin stula y luego vienen las otras 9que stula arriba, que
stula aba0o, que stula sin atresia, en in:$
4 2 E ; <
FIGURE 4. Relative frequencies of occurrence of the various types of esophageal atresia (EA) with
and without tracheoesophageal fistula (TEF).
Clasificacion anatmica de Gross
Type A - Esophageal atresia without fistula or so-called pure esophageal atresia (1!)
Type " - Esophageal atresia with pro#i$al TEF (%1!)
Type & - Esophageal atresia with distal TEF ('(!)
Type ) - Esophageal atresia with pro#i$al and distal TEFs (%1!)
Type E - TEF without esophageal atresia or so-called *-type fistula (+!)
Type F - &ongenital esophageal stenosis (%1!) (These are not discussed in this article.)
4uadro caracterstico: ;ueno lo m!s recuente cuando el diagn)stico no se ha sospechado, la ri-#ra
-ani+#s&a,i0n ,).ni,a que tenemos en estos pacientes es la sia)orr#a, ocasionada poque la bolsa de arriba
est! ciega, el paciente no puede tragar la saliva y la saliva se devuelve a la boca haciendo espuma$ (or lo que
si no se ha sospechado, la mayoria va a permanecer asintom!tico o no nos vamos a dar cuenta por un periodo
que puede ser hasta de horas, porque el paciente al principio tiene poca salivaci)n y luego cuando comien.a
a salivar poquito, va llenando la bolsita que no tiene mucha capacidad y inalmente se da e=ternamente la
salivaci)n$ (ero como les e=plicaba vienen las primeras maniestaciones: 1> la salivaci)n e=cesiva, %> si trata
de que el paciente se alimente, recordar que %#*)!&ir #s !n &ra*o ( "!# ,on #) ri-#r &ra*o %# )#,$# %# )a
ri-#ra -a-a%#ra #) a,i#n&# )o 2a a %#2o)2#r )o ,!a) s# 2a a ))a-ar 3r#*!r*i&a,i0n4' pero como ese
tracto va a estar todo lleno, va a ahogarse y va a toser para tratar de limpiar sus vas areas$ Luego si esto
persiste y no se hace el diagn)stico el paciente va a tener cianosis, diicultad respiratoria, incapacidad para
deglutir$ (ero el diagn)stico puede hacerse o sospecharse previamente$ (or e0emplo el !)&rasoni%o r#na&a)
nos !#%# %ar )a in+or-a,i0n %# "!# )a -a%r# &i#n# o)i$i%ra-nios, y siempre que la madre tiene
polihidramnios, el eto no ha podido tragar y que ese lquido llegue hasta el intestino delgado que es donde
se reabsorve y regresa a la circulaci)n materna a travs de las vas urinarias $ Entonces &o%o )o "!#
in&#r+i#ra ,on "!# #) )."!i%o a-ni0&i,o %#*)!&i%o ))#*!# $as&a #) in&#s&ino %#)*a%o %#) /#/5' 2a a
ro%!,ir o)i$i%ra-nios$ (ero adem!s en estos pacientes el est)mago se va ver peque+o o ausente lo que
va a indicar que desde m!s arriba hay un problema porque el lquido amni)tico no est! llegando ni al
est)mago, si postnatalmente pensamos nosotros en eso sea porque el beb tiene un ultrasonido previo que lo
sugiere, porque la madre tiene polihidramnios, porque el ni+o tiene un padre
o una madre o un hermano o m!s que han tenido esta anormalidad o sea cosas que lo hacen pensar a uno que
ese paciente pudiera traer una atresia eso!gica/ entonces se+ores ustedes, si ustedes, los internos van a ser
solicitados por la enermera en el cuarto de ni+os para que le pasen una sondita al estom!go del paciente,
para que aspiren y conirmen o descarten que el paciente tiene una atresia eso!gica:
3ecordar que la sonda que hay que pasar es : ?@ A si es pretrmino$
?@ 10 si es de trmino
El %ia*n0s&i,o s# $a,# os&na&a) cuando tratamos de pasar rutinariamente una sonda al est)mago o porque
lo sospechamos, por las sospechas del cuadro clnico de que el paciente tiene sia)orr#a, por una )a,a %#
&ora6 "!# -!#s&r# "!# no $a( air# a/a7o o #n /8s"!#%a %# %#+#,&os #n a,i#n&#s ,on %#+#,&os ,o-o )#s
%i7# an&#s esto orma parte de anomalas que se 0untan para ormar sindr)micos$
B como ya escucharon 90: !#%#n &#n#r anor-a)i%a%#s ,ar%.a,as' *#ni&o!rinarias, etc$$ 9En la
radiograa nosotros tenemos la sonda, se debe colocar una peque+sima cantidad de bario 7 0$5 c$c$"$
-ay que colocar al a,i#n&# s#-is#n&a%o ara r2#nir )a asira,i0n$ -ay que colocar un tubo de
9reploge:$ -ay que hacer otras investigaciones, las de las anormalidades m!s comunes, 7 1> cardiovasculares
con ecocardiograma, %> genitourinarias con ultasonido renal, '> anormalidades cromos)micas "$
;#%i%a% ini,ia)#s: 1> s#-is#n&ar
%> ,o)o,ar &!/o %# r#)o*#
'> ini,iar an&i/i0&i,os
4> ini,iar &#raia !)-onar
5> so)i,i&ar #,o,ar%io*ra-a
*> so)i,i&ar !)&rasoni%o r#na)
C> so)i,i&ar an<)isis ,ro-os0-i,o$
,ratamiento quir6rgico
4ual sera el ,= quir6rgicoD
#e consigue pegar el segmento de arriba con el de aba0o, lo que llamaramos una anastomosis termino>
terminal y sino, una gastrostoma y una ciruga dierida, y en ocaciones el reempla.o eso!gico, cuando no se
puede hacer nada$
La ,orr#,,i0n ri-aria' o s#a' )a anas&o-osis &#r-ino=&#r-ina) 7e=plica la igura"$
En cuanto a las variaciones seg6n tipo, podemos tener: )a -<s ,o-8n #s )a III o C> la R6 2a a -os&rar !n
#s&0-a*o %is&#n%i%o' ))#no %# air#$
La otra va a tener n#!-on.a o n#!-oni&is = ' causas: 1>(or la saliva que aspira desde arriba$ %>(or los
0ugos g!stricos7bilis o !cido g!strico" que suben desde el est)mago$ '>DD 7nunca lo mencion)"$ (ero cuando
a estos ptes se les hace es diagn)stico pronto, se les puede operar en menos de %4 hrs$ B est! resuelto, con
una anastomosis primaria$
#in embargo7muestra otra igura" este pte que est! aqu va a tener una bolsa superior ac! arriba ciega, y una
bolsa inerior ciega, y por lo tanto el aire no puede llegar 0am!s al est)mago, el aire s)lo llega a las vas
respiratorias 7y parte del e=tremo ciego superior", #s&# &# 2a a &#n#r n#!-oni&is "!.-i,a? @O nunca$ 2
estos ptes hay que esperar das, semanas, para esperarlos$ 7e=plica que no es una clase de ciruga pediatrica
para ciru0anos por lo q no va a entrar en detalles tcnicos" y se les pone un tubo hasta q se les opere$
En variaciones seg6n tipo, el &#r,#r &io #n +r#,!#n,ia es el que tiene una +.s&!)a 8ni,a ( no &i#n# a&r#sia
porque arriba y aba0o est! continuo, o sea, hay un es)ago, hay una traquea intacta, pero se unen en un lugar,
en este pte el diagn)stico es un poco m!s tardo y la r#s#n&a,i0n #s ,on n#!-on.as +r#,!#n&#s' or"!#
asan #"!#1as ,an&i%a%#s %# sa)i2a a )as 2.as r#sira&orias. Lo m!s interesante es que la stula no es
recta, sino oblicua y #) !n&o -<s /a7o #s #) %#) #s0+a*o, por lo que la cantidad de saliva que pasa es
peque+a, pero si hacen un esoagograma tampoco se va a ir para all!, para que ustedes hagan el diagn)stico.
Aor #so #) %ia*n0s&i,o #s -<s %i+.,i)' ( #s -<s +a,i) $a,#r)o or /ron,os,oio.
4u!l es el ron0s&i,o de estos pacientesD #olamente para tener una idea:
2qu tenemos una tablita que combina dos series: una seg6n Eaterson, que es seg6n el peso, neumona y
otras anormalidades y luego una correlaci)n que hi.o el <r$ #pit., de estos valores para saber como hacerlo$
7e=plica la tabla"
El ri-#r *r!o son )os -a(or#s %# 1900 * sin ,ar%ioa&.a 7ancdota de su primer caso"$Luego tenemos
los &#s "!# son %# -#nos %# 1900 * o &i#n#n !na ,ar%ioa&.a -a(or , pero s)lo una de las dos cosas$ B
luego tenemos )os "!# &i#n#n )as %os ,osas -a)as 7sigue mostrando la tabla"$ <e este que esta
9s!#r%!#r4 7se reiere al mayor de 1500 g" debe so/r#2i2ir #) B7:. Los "!# #s&<n -<s ,o-)i,a%os
%#/# so/r#2i2ir #) 60: 7menores de 1500 g o con cardiopatia", y los que tienen las dos cosas van a tener
una mortalidad mayor$ E=plica que a+or&!na%a-#n&# #) -#7or *r!o #s #) "!# -<s ,asos r#s#n&a. 2qu
en (anam! muchas veces tienen adem!s desnutrici)n$
ESTE@OSIS AILORICA HIAERTROFICA I@FA@TIL 17/8/06
Dra. Honorina Esinosa
Es una causa com6n de obstrucci)n g!strica o sea se obstruye a la salida del estomago$
@o #s !na anor-a)i%a% ,on*5ni&a. Es -<s +r#,!#n&# #n /)an,os, menos en negros y asi!ticos$
F!s com6n es 2aron#s$
4uando la mam! ha tenido hipertroia pil)rica, hay una alta incidencia de hipertroia pil)rica en sus hi0os$
@o #s ,on*5ni&o, lo que hay es una predisposici)n gentica, no hay una causa deinitiva, se habla de
m6ltiples actores, pero ninguno est! claro, se habla de actores ambientales, tipo de alimentaci)n,
alimentaci)n transpil)rica$
@o $a( %a1o #n )as ,5)!)as *an*)ionar#s como ocurre en el megacolon$
#e ha hablado de la secretina, sustancia (, enteroglucag)n' pero ninguno ha sido un actor concluyente$
Lo que ocurre en estos pacientes es una $i#r&ro+ia muscular sobre todo de la ,aa ,ir,!)ar$ El piloro est!
grande y p!lido, mide de % a %,5 cm$ de largo, y de 1,1 a 1,5 cm$ de di!metro, y esto ocasiona una
obstrucci)n completa o parcial del lumen$ ?ormalmente las ni+os no nacen vomitando, pero hay algunos de
estos ni+os que presentan prenatalmente una estenosis del piloro asintom!tica 7sin maniestaciones clnicas"
que cuando la siguen se presenta clnicamente, hay otros que despus que nacen es que esto se produce$
#igno o sntoma cardinal en el diagn)stico de esta patologa, son los 20-i&os no /i)iosos/ no son biliosos
porque si el piloro esta obstruido la bilis no va a regresar nunca al estomago$ 2tenci)n: hay de un C a 9:
%# A&#s. ,on i,&#ri,ia or !na %#+i,i#n,ia #n )a *)!,oroni) &rans+#rrasa que es la que aecta la
#n&#ro,ir,!)a,i0n de la bilis por lo que estos (tes est!n ictricos$
Los v)mitos pueden ser ligeramente amarillos, pero no biliosos 7verde"$
El pte$ tiene una orma caracterstica de vomitar$ El 2o-i&o o,!rr# ,!an%o (a )a a&o)o*.a #s&a #n ,!rso
porque el est)mago a pesar de haber incrementado su presi)n no puede vencer la estenosis del piloro y
empu0ar su contenido a travs del piloro$ (or lo que el 20-i&o ro*r#sa #n in&#nsi%a% $as&a ))#*ar a
20-i&os #n ro(#,&i)$
El pte$ presenta una a),a)osis $io,)or#-i,a # $ioDa)#-i,a porque cada ve. que se le da leche, es como un
lavado de la secreci)n y contenido g!strico 7-45"$
4omo saber cuan %#s$i%ra&o esta ese ni+oD
o %is-in!,i0n %#) &!r*or %#) i#) 7esta arrugada"
o L)#na%o ,ai)ar -a(or %# C s#*$
o El /i,ar/ona&o 7electrolito" eval6a el estado de %#s$i%ra&a,i0n.
HCOE
=
: G %5 mEqHLI <eshidrataci)n Leve
%*> '5 mEqHLI <eshidrataci)n Foderada$
J '5 mEqHLI <eshidrataci)n #evera
Entre m!s grave el estado de alcalosis y deshidrataci)n del pte, m!s tiempo vamos a requerir para prepararlo
para la ciruga$
En el e=amen sico:
o Evaluar deshidrataci)n 7variable de acuerdo al tiempo de duraci)n de los v)mitos"
o On%as #ris&<)&i,as 2isi/)#s
o 9O)i2a4 Ai)0ri,a a)a/)# 7puede o no haber"
K4lnica y E=amen sico > <= en C5 & de los casos$
K#i se duda, e=!menes complementarios 7en orden":
1$ (laca simple de abdomen
%$ U)&rasoni%o
'$ #erie es)ago>gastro>duodenal
(ara palpar oliva (il)rica: por deba0o del borde hep!tico palpar proundamente, cuando el diaragma ba0a
empu0a el hgado hacia aba0o y empu0a la oliva (il)rica y se logra palpar 7con las yemas de los dedos"$
La placa simple nos muestra poco aire deba0o y el est)mago sin otra dilataci)n$
L#M depende del e=aminador 7radi)logo"$ (resenta venta0as: no irradia, no llena el estomago de medio de
contraste en pte, que va a ser operado$ En manos adecuadas es totalmente diagn)stico.
USG osi&i2o si>
Lar*o %#) -8s,!)o F19--
Di<-#&ro %#) -8s,!)o FE--
<= dierencial 7otros problemas que produ.can v)mitos"
Ai)oro Esas-o
3elu0o ME 7v)mitos no son en proyectil"
Mastroenteritis 7acidosis = N lactato, no alcalosis"
2umento de (resi)n intracraneal 7hidrocealia, meningitis"
<esordenes metab)licos
Oalla renal 7P N, -4Q' R "
En ptes$ que reciben %i!r5&i,os, pueden hacer a),a)osis 6 $#-o,on,#n&ra,i0n
7(ero recordar que generalmente los (tes$ 4on piloro son sanos"$
-iperplasia suprarrenal 7hay $i#ro&as#-ia" ella es la causa m!s recuente de trastornos de la
dierenciaci)n se=ual 7genitales ambiguos" en esos casos el pte viene vomitando por lo que no es relu0o
gastro esoagico, ni ninguna otra patologa caracteri.ada por v)mitos$ Los #)#,&ro)i&os -!#s&ran
$i#ro&as#-ia, el pte est! deshidratado y lo que tiene que recibir es corticoide$
T6 @o Q!ir8r*i,o
72parece en el ?elson" pero no es aceptado en E$E$L$L$ $ 2limentaciones muy peque+as y liquidas para
que pase por el piloro, estos ptes$, aspiran = que vomitan y suren de inecciones po lo que tienen que estar
hospitali.ados largo tiempo$
T6 Q!ir8r*i,o
o 4iruga esta 1 S 1 das hospitali.ados$
o Lo primero es corregir los trastornos hidroelectrolticos 7 = lo que no #s !na !r*#n,ia"
o (,E se de0a en ayuno y se le administra <5E T ##? 0$45& 7con #odio, 4loro"$ S# )# %a G
H
s0)o
)!#*o "!# orina IC0 =J0 -E"K$
K#e corta en el piloro en la seromuscular sin cortar la mucosa, separando los bordes$
PRONOSTICO: MUY BUENO
MORBILIDAD: MUY BAJA
COMPLICACION MS IMPORTANTE: PERFORACIN DE LA MUCOSA DEL DUODENO.