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NEUROLOGIA
Autor
Dr. CARLOS MARTIN ESTEFANIA
Residente de Neurología
Hospital Clínico Universitario San Carlos
Madrid
NEUROLOGIA
Anatomía
Migraña
Cefalea histamínica «en racimos» o de Hor-
ton
Cefalea de tipo tensional o de estrés
Clasificación y diagnóstico diferencial se-
gún curso temporal
Capítulo XII. PATOLOGIA MEDULAR
Anatomía
Semiología medular
Formas clínicas
Capítulo XIII. NEUROPATIAS PERIFERICAS
Polineuropatía
Mononeuropatía
Mononeuropatía múltiple
Capítulo XIV. SINDROMES NEUROCUTANEOS
CONGENITOS
Concepto
Neurofibromatosis (enfermedad de Von
Recklinghausen)
Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bour-
neville)
Síndrome encéfalo-trigeminal (enfermedad
de Sturge-Weber)
Hemangioblastomatosis cerebelo-retiniana
(síndrome de Von Hippel-Lindau)
Capítulo XV. PATOLOGIA DE LA UNION NEU-
ROMUSCULAR
Trastornos autoinmunes
Trastornos congénitos
Trastornos tóxicos
Capítulo XVI. MIOPATIAS
Manifestaciones clínicas
Métodos diagnósticos
Clasificación de miopatías
Capítulo XVII. DEGENERACIONES ESPINOCE-
REBELOSAS
Concepto
Clasificación
Ataxia de Friederich
Paraplejía espástica hereditaria
BIBLIOGRAFIA
INDICE DE MATERIAS
Capítulo I
SINDROMES
T OPOGRAFICOS
Y ALTERACIONES
DEL LENGUAJE
Indice
Síndromes frontales Síndromes de desconexión
Síndromes temporales Síndrome talámico
Síndromes parietales Síndromes del tronco cerebral
Síndromes occipitales Alteraciones del lenguaje
1629
SINDROMES TOPOGRAFICOS Y ALTERACIONES DEL LENGUAJE
En el hemisferio dominante, en el pie de la 3.a circunvolu- térmicos, táctiles o dolorosos permanece relativamente respe-
ción frontal se encuentra el área de Broca (área 44), cuya le- tadas.
sión produce la afasia motora de Broca. En las lesiones más bajas puede afectarse la vía visual, con
El córtex prefrontal está situado por delante del área premo- cuadrantanopsia inferior homónima contralateral, generalmen-
tora. Sus signos cardinales son: pérdida de iniciativa y espon- te poco congruente.
taneidad, con tendencia a la inactividad motora; cambios en la
personalidad con despreocupación, desinhibición, estado de- Negligencia y trastornos afines
nominado moria frontal; deterioro cognitivo, manifestado como
Negligencia : Es la incapacidad para detectar, atender u
alteración de la concentración, pérdida de la abstracción tem-
orientar un estímulo significativo presentado a través del he-
poral, empobrecimiento del juicio, con tendencia a asociacio-
nes irrelevantes y concretas. micuerpo contralateral, siempre que la alteración no pueda
atribuirse a déficit sensitivo o motor.
La asomatognosia: Es una forma especial de negligencia ha-
SINDROMES TEMPORALES cia el propio hemicuerpo.
Cuando el paciente ignora su propio déficit neurológico se
Alteraciones sensoriales denomina anosognosia.
— Alucinaciones olfatorias por lesión de la porción ante- La extinción sensitiva consiste en que al presentar un estí-
rior e inferomedial del lóbulo temporal. mulo bilateral simultáneo, ignora o no reconoce el estímulo
— Sordera cortical por lesión bilateral de las áreas audi- contralateral a la lesión, aunque percibe perfectamente cada
tivas primarias. estímulo separado.
— Ilusiones y alucinaciones auditivas que pueden ser
elementales (murmullos, pitos) o complejas (palabras, Trastornos visuespaciales
temas musicales). Son más evidentes en las lesiones del parietal no dominante.
— Agnosias auditivas por lesión de las áreas de asocia-
ción auditiva. Síndrome de Gerstmann
— Cuadrantanopsia homónima superior contralateral a la
lesión por afectar a las fibras más inferiores de las ra- Lesión parietal posterior del hemisferio dominante, clásica-
diaciones que rodean el asta temporal del ventrículo mente en la región del gyrus angularis y consiste en agrafía,
(asta de Meyer). acalculia, agnosia digital y confusión derecha-izquierda.
— Ilusiones y alucinaciones visuales de carácter comple-
jo por lesión de la encrucijada témporo-occipital. SINDROMES OCCIPITALES
1630
NEUROLOGIA
Tras la sección completa del cuerpo calloso las áreas visua- 1. Sd. de Balint.
2. Sd. de Gerstmann.
les y del lenguaje izquierdas quedan aisladas del hemisferio 3. Sd. de Anton.
derecho, por lo que no pueden nombrar con los ojos cerrados 4. Sd. de Korsakoff.
un objeto situado en su mano izquierda, no ejecutarían correc- 5. Sd. de Reye.
tamente una orden verbal con su mano izquierda y tendrán una
anomia en el campo visual izquierdo.
SINDROME TALAMICO 2
Síndrome sensitivo talámico La lesión aérea 8 de Brodmann se caracteriza por:
Una lesión talámica generalmente produce una pérdida de 1. Lesión del III par craneal.
2. Ataxia óptica.
todas las modalidades sensitivas que afecta al hemicuerpo 3. Desviación tónica de la mirada hacia el hemisferio lesionado.
contralateral, incluyendo cara. 4. Ceguera cortical.
5. Anosognosia.
Afasia subcortical
Se caracteriza por mutismo en la fase inicial que luego da
paso a un lenguaje hipofónico, con fluencia disminuida y multi-
tud de parafasias, con repetición conservada. 3
El fenómeno de dejà vu aparece en lesiones:
SINDROMES DEL TRONCO CEREBRAL
1. Lóbulo temporal.
2. Lóbulo parietal.
Las lesiones del tronco cerebral pueden localizarse siguien-
3. Lóbulo occipital.
do unos principios basados en el conocimiento anatómico de 4. Lóbulo frontal.
su estructura. 5. Tronco cerebral.
La presencia de alteraciones en los pares craneales sirve de
guía de la altura de la lesión del meséncefalo (III par, mirada
vertical), protuberancia (VI, VII, mirada lateral) o bulbo (pares
IX, X, XII, núcleo sensitivo del V).
4
Las lesiones de situación anterior cursan con afectación pi-
ramidal protagonista, en tanto que las lesiones posteriores El tipo de afasia más frecuente es:
respetan la vía piramidal y producen lesión de vías sensitivas y 1. Afasia de Broca.
cerebelosas sin paresia. 2. Afasia anómica.
3. Afasia de Wernicke.
ALTERACIONES DEL LENGUAJE 4. Afasia global.
5. Afasia transcortical.
Se entiende por afasia aquel trastorno adquirido del lengua-
je, debido a una lesión cerebral y que se caracteriza por pre-
sentar al menos una de las siguientes características: errores
en lenguaje escrito (parafasias), alteración de la comprensión, 5
dificultad para encontrar palabras (anomia) o alteración en la La paratonía es típica de:
fluidez del lenguaje.
Para valorar una afasia hay que tener en cuenta: fluencia 1. Síndromes parietales.
del lenguaje hablado, capacidad de repetición, grado de com- 2. Síndromes occipitales.
3. Síndromes temporales.
prensión, nominación, lectura y escritura.
4. Síndromes de desconexión.
Los distintos tipos de afasia son: 5. Síndromes frontales.
1631
SINDROMES TOPOGRAFICOS Y ALTERACIONES DEL LENGUAJE
la repetición, nominación, lectura y escritura altera- — Afasias transcorticales: la lesión respeta estructuras
das. perisilvianas incluyendo el área de Broca y Wernicke.
— Afasia de Wernicke: lesión en la porción posterior de Se caracterizan por tener indemne la repetición. Pue-
la circunvolución temporal superior del hemisferio do- den ser motoras, sensitivas o mixtas y sus caracterís-
minante. ticas son superponibles a las afasias de Broca, Wer-
Lo que domina el cuadro es fundamentalmente una in- nicke o global respectivamente, salvo que ninguna de
capacidad para comprender ninguna orden. El habla estas últimas puede repetir.
es fluente o hiperfluente con un lenguaje vacío de — Afasia global: es superponible a la afasia de Wernic-
contenido, contaminado con abundantes parafasias y ke, pero además el habla es poco fluente.
neologismos constituyendo la denominada jergafasia. — Afasia anómica: es el tipo de afasia más frecuente, ya
No pueden repetir, leer, nominar ni escribir. que suele ser el defecto residual tras la recuperación
— Afasia de conducción: lesión en estructuras perisilvia- de alguno de los anteriores tipos de afasia. Presenta
nas respetando el área de Broca y Wernicke. El habla es una alteración fundamentalmente de la nominación
fluente y la comprensión está relativamente preservada. teniendo el resto de las funciones relativamente pre-
La nominación y lectura están relativamente afectadas y servadas (fluencia, comprensión, repetición, lectura y
la escritura y la repetición están muy alteradas. escritura).
1632
Capítulo II
COMA
Indice
1633
COMA
tados: nivel de conciencia, patrón respiratorio, pupilas, movi- — Nistagmo de convergencia, indica lesión mesencefáli-
mientos oculares y respuesta motora. ca.
— Respiración de Cheyne-Stokes.Típica de afectación Hay que valorar la motilidad espontánea y la motilidad an-
diencefálica o bihemisférica. te estímulos, observando si la respuesta es apropiada, anor-
— Hiperventilación. Afectación mesencefálica. mal o inapropiada (posturas de decorticación y descerebra-
— Respiración apneústica. Por alteración protuberancial. ción)
— Respiración en cúmulos. Tambien en afectación protu-
berancial. — Postura de decorticación: daño bihemisférico.
— Respiración atáxica de Biot. Lesión bulbar. Brazo flexionado, adducido y supinado. Muñecas fle-
xionadas.
Pierna extendida, rotación interna y pie en flexión
Pupilas
plantar.
Hay que valorar el tamaño, la simetría y reactividad a la luz. — Postura de descerebración: daño mesencefálico o pro-
— Medias y poco reactivas. Daño diencefálico. tuberancial.
— Midriáticas y fijas. Lesión mesencefálica (o por anti- Brazo extendido, adducido y pronado.
colinérgicos). Pierna extendida y en rotación interna.
— Puntiformes y fijas. Lesión en protuberancia (opiá-
ceos). Pruebas diagnósticas complementarias
— Anisocóricas: midriática reactiva. Afección simpática Glucemia y EKG son las dos primeras determinaciones, pos-
homolateral. teriormente será necesario hemograma, creatinina, electróli-
— Midriática fija. Herniación uncal. tos, gasometría arterial, sedimento urinario y placa de tórax.
Según los hallazgos clínicos y la sospecha diagnóstica podre-
Movimientos oculares mos solicitar: TAC craneal, EEG, LCR, niveles de fármacos y tó-
xicos.
Movimientos oculares espontáneos
— Robbing, movimientos horizontales erráticos, asegu- TRATAMIENTO
ran que el tronco está intacto.
— Bobbing, movimientos conjugados hacia abajo, indi- El tratamiento fundamental es el etiológico, pero deberán
can lesión de la protuberancia. realizarse unas medidas de soporte inmediato:
1634
NEUROLOGIA
8
En las lesiones protuberannciales cabe esperar cualquiera de las siguien-
tes manifestaciones excepto:
1. Pupilas midriáticas.
2. Parálisis facial ipsilateral.
3. Hemiparesia ipsilateral.
4. Alteraciones de la motilidad ocular conjugada.
5. Hemihipoestesia contralateral.
9
De las siguientes etiologías, la más frecuente en la etiología del coma
es:
1. Ictus hemorrágico.
2. Meningitis bacteriana.
3. Intoxicaciones.
4. Tumores cerebrales.
5. Crisis comiciales.
10
¿Cuál sería la sospecha ante un paciente con bajo nivel de conciencia,
hemiplejía izquierda con Babinski izquierdo, desviación de la mira-
da conjugada hacia la derecha y pupila izquierda midriática y fi-
ja?:
1. Infarto protuberancial izquierdo.
2. Intoxicación por opiáceos.
3. Brote de esclerosis múltiple.
4. Infarto hemisférico derecho con herniación uncal.
5. Infarto troncoencefálico bilateral en evolución.
RESPUESTAS: 6: 3; 7: 3; 8: 1; 9: 3; 10: 4.
1635
Capítulo III
DEMENCIA
Indice
Definición Demencia vascular
Etiología Hidrocefalia a presión normal (síndrome Hakim-
Clasificación Adams)
Formas clínicas Complejo demencia-SIDA
Enfermedad de Alzheimer Métodos de diagnóstico y tratamiento
Enfermedad de Pick (atrofia lobar) Seudodemencia
1636
NEUROLOGIA
1637
DEMENCIA
1638
NEUROLOGIA
1639
Capítulo IV
ENFERMEDADES
CEREBROVASCULARES
Indice
Patogenia Manejo de la tensión arterial en el accidente cere-
Presentación clínica brovascular agudo
Datos de laboratorio Localización anatómica en los accidentes cerebro-
Tratamiento vasculares
1640
NEUROLOGIA
Ictus embólico
25
Aparición brusca de un déficit que alcanza su grado máximo 21
desde el comienzo. En un infarto de A. cerebral media no se suele ver:
1. Hemiparesia.
Hemorragia intracraneal 2. Afasia.
3. Hemianopsia homónima.
Las formas más frecuentes son la hemorragia intracraneal 4. Ataxia.
hipertensiva y la lobular (50%), la rotura de un aneurisma sa- 5. Desviación tónica de la mirada hacia el lado de la lesión.
cular y la rotura de una malformación AV. En casi todos los ca-
sos se producen vómitos y en la mitad, cefalea.
La hemorragia hipertensiva típicamente ocurre en: el puta-
men, zona contigua de la cápsula interna y sustancia blanca
cerebral; tálamo; protuberancia; cerebelo. 22
Los signos oculares son importantes en la localización de La endarterectomía quirúrgica se debe realizar:
estas hemorragias: en el putamen, ojos desviados hacia el la- 1. En los ictus cardioembólicos.
do contrario de la parálisis (hacia la lesión); en el tálamo, ojos 2. En los infartos de A. cerebral posterior.
desviados hacia abajo, a veces con pupilas arreactivas; ponti- 3. En las hemorragias subaracnoideas.
nas, alteración de los movimientos oculares laterales reflejos y 4. En estenosis carotídeas > 70% sintomáticas
pupilas pequeñas (1-2 mm.) y reactivas. 5. En los ictus lacunares.
Ictus lacunar
Infarto que puede situarse en una localización anatómica de
0,5-1,0 cm. de diámetro, que resulta de enfermedad local de 23
pequeños vasos. Con respecto a la TAC craneal (señale la falsa):
1. Puede excluir hemorragia.
DATOS DE LABORATORIO 2. Es el método más útil para visualizar la fosa posterior.
3. Puede ser normal en infartos de corta evolución.
TAC craneal 4. No suele detectar lesiones en troncoencéfalo.
5. Puede detectar el edema que rodea al infarto.
Sin contraste, excluye de forma inmediata la hemorragia co-
mo la causa de accidente cerebrovascular focal, puede detec-
tar el edema que lo rodea y, con menos fiabilidad, un infarto
hemorrágico. No puede detectar la mayor parte de los infartos 24
al menos en las primeras 48 horas y a menudo no detecta le-
siones en la corteza o en el tronco del encéfalo. El tipo de hemorragia parenquimatosa más frecuente es:
1. De etiología hipertensiva.
RM 2. Por ruptura de un aneurisma.
3. Por ruptura de una MAV.
Los infartos se pueden ver en horas, incluso los que se en- 4. Tras ingesta de fármacos.
cuentran en la corteza cerebral y fosa posterior, así como las 5. Por anticoagulación.
lagunas <0,5 cm.
1641
ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES
Pueden reducir el riesgo de TIA posteriores y de ictus en pa- Hemianopsia homónima, ceguera cortical, déficit de memo-
cientes sintomáticos. ria, déficit sensitivo profundo, con disestesias dolorosas es-
pontáneas, coreoatetosis.
Endarterectomía quirúrgica
Tronco cerebral, mesencéfalo (a. cerebral posterior)
En estenosis >70% de carótidas sintomáticas.
Parálisis del III par y hemiplejía contralateral; parálisis/pa-
Infarto lacunar resia de la mirada vertical; nistagmo de convergencia, deso-
rientación.
Manejo agresivo de la hipertensión.
Tronco del encéfalo, unión pontobulbar (a. basilar)
Hemorragia intracerebral
Parálisis facial, paresia de la abducción ocular, parálisis de
Corrección agresiva de cualquier coagulopatía; evaluación la mirada conjugada, déficit sensitivo hemifacial, sd. de
neuroquirúrgica para posible evacuación del hematoma, espe- Horner, disminución de la sensibilidad termoalgésica en medio
cialmente en casos de hemorragia cerebelosa. cuerpo, ataxia.
MANEJO DE LA TENSION ARTERIAL EN EL Tronco del encéfalo, parte lateral del bulbo
ACCIDENTE CEREBROVASCULAR AGUDO (a, Vertebral)
Se debe mantener una presión de perfusión cerebral ade- Vértigo, nistagmo, sd. de Horner, ataxia, caída hacia el lado
cuada. Evitar hipotensión (TA sistólica <140 mmHg) y disminuir de la lesión, afectación de la sensibilidad termoalgésica en
de manera cautelosa una TA sistólica >210. medio cuerpo con o sin afectación de la cara.
1
*La semiología reflejada aparecerá en función de las áreas lesio-
nadas y no tiene por qué aparecer todo el cuadro clínico en los infartos
de los territorios de las diferentes arterias.
1642
Capítulo V
ENFERMEDAD
DE PARKINSON Y OTRAS
ALTERACIONES
DEL MOVIMIENT O
Indice
Anatomía y fisiología de los ganglios basales Parálisis supranuclear progresiva
Enfermedad de Parkinson Enfermedad de Wilson
Atrofia multisistémica Enfermedad de Huntington
1643
ENFERMEDAD DE PARKINSON Y OTRAS ALTERACIONES DEL MOVIMIENTO
con aparición de cuerpos de Lewy en estos núcleos y en el cór- — La levodopa es el tratamiento más eficaz (un 10% no
tex cerebral (inclusiones citoplasmáticas eosinófilas). responden). Debe administrarse junto a un inhibidor de
En la intoxicación por MPTP (metilfeniltetrahidropiridina) se la dopa-decarboxilasa periférica (carbidopa o bensera-
destruyen selectivamente las neuronas dopaminérgicas de la zida), ya que el 90% se decarboxila en sangre periférica
sustancia negra originándose un síndrome parkinsoniano idén- a dopamina con graves efectos secundarios. La dosis
tico al idiopático pero sin cuerpos de Lewy ni pérdida neuronal es variable: comenzar con dosis bajas (50 mg./día) e ir
en locus coeruleus. aumentando. Efectos secundarios son náuseas y vómi-
tos, que se tratan con Domperidona (antiemético anti-
Cuadro clínico dopaminérgico que no atraviesa la barrera hematoen-
Debuta insidiosamente, siendo el síntoma de inicio más fre- cefálica), hipotensión ortostática, arritmias y alteracio-
cuente el temblor de reposo (presente en un 70%) y con menor nes psiquiátricas (en éstas puede usarse la Clozapina,
frecuencia lentitud de movimientos, torpeza motora, dolor arti- neuroléptico no parkinsonizante). Tras 3-5 años de tra-
cular, depresión, fatiga... Al inicio suele ser unilateral, con el tamiento aparecen fluctuaciones de la motilidad (perío-
tiempo se generaliza. dos de bloqueo motor con o sin distonía, por hipofun-
Tétrada clásica: temblor de reposo, rigidez, acinesia y alte- ción dopaminérgica) y discinesias, sobre todo corea
ración postural. (por hiperfunción). Ambos casos pueden coexistir. Hay
En ocasiones puede asociarse temblor postural. que recurrir a la fragmentación de la dosis o a la adi-
La rigidez es en tubo de plomo o en rueda dentada. ción de nuevos fármacos (selegilina, agonistas..)
El síntoma más invalidante es la acinesia (lentitud o pobreza — Los agonistas dopaminérgicos (Bromocriptina, Lisuri-
de movimientos) responsable de la hipomimia facial, marcha a de, Pergolide) estimulan los receptores dopaminérgi-
pasos cortos sin braceo, hipofonía, micrografia. cos estriatales, son de menor eficacia terapéutica que
Tienden a mantener una postura en flexión del cuello y tron- la levodopa y tienen menos efectos secundarios. Pue-
co con flexión de miembros, y en fases avanzadas aparece den emplearse en fases precoces para retrasar el ini-
inestabilidad postural, lo que facilita las caídas, pudiendo apa- cio de tratamiento con levodopa o como adyuvantes
recer también trastornos autonómicos (impotencia, hipotensión de levodopa en fases avanzadas con fluctuaciones.
ortostática) y demencia (33%). — Cuando el temblor de reposo es síntoma predominan-
te pueden usarse anticolinérgicos.
Diagnóstico — Cuando el temblor de acción o un temblor esencial son
incapacitantes se usa el propranolol o primidona.
Es clínico. Las pruebas de imagen son normales.
ATROFIA MULTISISTEMICA
Diagnóstico diferencial
Con el parkinsonismo secundario: Grupo heterogéneo de enfermedades que tienen en común
la lesión degenerativa de núcleos pontinos, cerebelo, olivas in-
— Infecciones: parkinsonismo postencefalítico. feriores, núcleos pigmentados del mesencéfalo y protuberan-
— Tratamiento prolongado con neurolépticos, es la cau- cia, ganglios basales y médula. Se distinguen tres entidades:
sa más frecuente de parkinsonismo secundario, el ini-
cio suele ser bilateral y simétrico, de curso subagudo, Atrofia olivopontocerebelosa (AOPC)
con temblor mandibular, discinesias bucolinguales y
asociar depresión y acatisia. Agrupa entidades con herencia autosómica dominante o de
— Intoxicación por MPTP. aparición esporádica.
— Arterioesclerótico, por infartos bilaterales múltiples Aparecen en el adulto, son de lenta evolución, siendo el sínto-
en ganglios basales. ma principal la ataxia cerebelosa, pudiendo añadirse parkinsonis-
— Demencia pugilística: parkinsonismo, demencia, disartria. mo y demencia; también hay signos de alteración de neurona mo-
— Degeneración nigroestriatal. tora de esfínteres, disartria, disfagia, alteraciones oculomotoras..
— Hidrocefalia. Existe un grupo de familias en que existe un déficit de des-
hidrogenasa del ácido glutámico.
Tratamiento En TAC o RM puede existir atrofia de las estructuras de la
fosa posterior.
Sintomático.
El tratamiento es sintomático, no suelen responder a levo-
dopa.
— Selegilina o Deprenilo, es un inhibidor de la MAO-B,
enzima que cataboliza la levodopa y que convierte el
Síndrome de Shy-Drager
MPTP en MPP+, el tóxico per se. La selegilina retarda
el curso natural de la enfermedad, debe administrarse Degeneración neuronal y gliosis en columna intermediolate-
desde las etapas más precoces. ral de la médula torácica, también en ganglios basales y nú-
1644
NEUROLOGIA
Degeneración nigroestriatal
Aparece al final de la vida adulta. Existe degeneración de la 28
sustancia nigra y del estriado. En RM atrofia de caudado y pu- La disminución de los niveles de ceruloplasmina sérica es típica de:
tamen. El síntoma fundamental es un parkinsonismo que no
responde a levodopa y que puede asociar ataxia progresiva o 1. Enfermedad de Wilson.
2. Enfermedad de Huntington.
hipotensión ortostática. 3. Enfermedad de Parkinson.
4. Atrofia olivopontocerebelosa.
PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA 5. Degeneración estriatonígrica.
(Enfermedad de Steele-Richardson-Olszewski)
1645
ENFERMEDAD DE PARKINSON Y OTRAS ALTERACIONES DEL MOVIMIENTO
1646
Capítulo VI
INFECCIONES
DEL SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL
Indice
Infecciones no víricas Infecciones víricas
1647
INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Exámenes complementarios
Patogenia
— Punción lumbar: Es la prueba más importante. Los ha-
Los tres gérmenes más frecuentes forman parte de la flora
llazgos son:
normal de la nasofaringe. Entre los factores que predisponen
a la invasión de la corriente sanguínea podrían estar las infec- • Presión: se eleva tanto (>180 mm. de agua) que
ciones víricas previas que, además, perturbarían la BHE, o una presión normal o baja en la PL inicial debería
bien, traumatismos previos, enfermedades del oído medio y hacer pensar en posibilidad de oclusión parcial de
senos paranasales, sitios de craneotomía o abscesos que rom- la aguja o bloqueo del ESA espinal. Una presión
pen al espacio subaracnoideo... >400 mm. de agua sugiere inflamación del cere-
bro y posible herniación cerebelosa (la presión
Clínica normal es de 65 a 195 mm de agua).
Las primeras manifestaciones clínicas son: fiebre (>90%), ce- • Células: Pleocitosis (aumento del número de célu-
falea (80-90%), rigidez de nuca, signos de Kernig y Brudzinski. las, habitualmente entre 1.000 y 10.000). Predo-
Además pueden existir convulsiones y trastornos del nivel minan los leucocitos polimorfonucleares (85-95%
de conciencia. del total); pero al avanzar la infección, aumenta la
proporción de mononucleares.
— Manifestaciones clínicas peculiares: • Proteínas: Hiperproteinorraquia en el 90% de los
casos. La mayoría presentan una cifra entre 100 y
• Hay que pensar en M. meningocócica ante la 500 mg./dl. (la cifra normal de proteínas en el LCR
erupción de petequias, púrpura, equimosis exten- es de 15 a 45 mg./dl.).
sa y livideces en la piel. El 50% de dichas menin- • Glucosa: Hipoglucorraquia: la cifra suele ser
gitis se acompañan de exantema petequial (el <40% de la glucemia si ésta es <250 mg./dl. (la
rash es más evidente en superficies extensoras). cifra normal es de 45 a 80 mg./dl.).
• Se sospechará M. neumocócica ante el antece- La glucorraquia se ha de valorar siempre en rela-
dente de infección de pulmón, senos u oídos; así ción con la cifra de glucosa en sangre; hay que de-
1648
NEUROLOGIA
1649
INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Este antibiótico no es activo frente a Listeria; por lo Si no se trata, se produce un desenlace fatal a las 4-8 sema-
que en pacientes con factores de riesgo, se añadirá nas de su aparición.
Ampicilina: 2 gr./4 h. i.v. En cuanto a las pruebas complementarias:
— Específico: — La PL revela pleocitosis moderada (50-500 células) con
• Meningococo: Penicilina i.v. (en alérgicos: Cloran- predominio de linfocitos, aunque al principio pueden pre-
fenicol). dominar los PMN, hiperproteinorraquia (100-200 mg./dl.);
• Neumococo: La misma pauta si es sensible; pero e hipoglucorraquia (la glucosa desciende lentamente y no
en España hay una alta tasa de resistencias, y, en suele alcanzar valores tan bajos como en la piógena).
ese caso, se empleará Cefotaxima. — Suele asociarse disminución de sodio y cloro séricos y
• Haemophilus influenzae: Cefotaxima o Ceftriaxona. cloro en LCR, habitualmente por SIADH.
• Listeria monocytogenes: Ampicilina + Aminoglu- — La tinción Ziehl-Neelsen revela BAAR y la muestra de
cósido. LCR se ha de cultivar en medio Löwenstein para obte-
• Staphylococcus aureus: si es meticilinsensible: ner el diagnóstico definitivo.
Oxacilina: 10-12 gr./día. Si es meticilínresistente: — El Mantoux no siempre es positivo.
Vancomicina: 1 gr./12 h i.v. — El CT craneal suele mostrar hidrocefalia y realce me-
• Gramnegativos resistentes a Ampicilina: Cefalos- níngeo.
porinas de 3.a generación. — El diagnóstico diferencial se hará con encefalitis, me-
ningitis bacteriana, fúngica y maligna, sarcoidosis,
La duración del tratamiento debe de ser de 10 a 14 días. No absceso cerebral y empiema subdural. Ante la sospe-
son necesarias PL repetidas para determinar el efecto del trata- cha, está indicado comenzar el tratamiento.
miento. El nivel de glucosa puede permanecer bajo durante va-
Tuberculoma
rios días después de desaparecer los demás signos de infección.
El uso de esteroides está muy controvertido. Es una masa de tejido de granulación tuberculosa en parén-
Los contactos íntimos y los miembros de la familia que hayan es- quima cerebral, que se comporta como una lesión expansiva.
tado en contacto con el enfermo de M. meningocócica deben recibir En el LCR hay aumento de células y proteínas.
profilaxis con Rifampicina: 600 mg./12 h v.o. durante 2 días. Tratamiento:Isoniazida 5 mg./kg./día (se asociará piridoxina:
50mg./d. para evitar el desarrollo de Neuropatía)+Rifampicina
Encefalitis bacteriana 600 m.g/día+Etambutol 15mg./kg./día y/o Pirazinamida 30
Destacan tres de ellas: mg./kg./día. El tratamiento dura 18-24 meses (a los dos meses
se puede retirar uno de los dos últimos).
— Enfermedad del Legionario. Los corticoides sólo se utilizarán si la vida del paciente se
— Infecciones por Mycoplasma. ve amenazada y sólo con los otros fármacos.
— Meningoencefalitis por Listeria monocytogenes: se ob-
serva en individuos debilitados e inmunodeprimidos. Neurosífilis
Hay aumento de mononucleares y proteínas en LCR. Neurosífilis asintomática
Tromboflebitis intracraneal No hay síntomas o signos. El diagnóstico se basa en el exa-
men del LCR.
Infección de senos durales. Los senos que se suelen afectar
son los más grandes: s. lateral (transverso), cavernoso y longi- Sífilis meníngea
tudinal. Los gérmenes más frecuentes son estreptococos y es-
tafilococos Suele existir un síndrome meníngeo sin fiebre y con LCR
anormal.
Tuberculosis
Sífilis meningovascular
Meningitis tuberculosa
Suele aparecer a los 6-7 años de la infección original (rango:
Es una enfermedad seria, más indolente y subaguda en su 6 meses-12 años). Se manifiesta habitualmente con accidentes
evolución que la meningitis bacteriana piógena. cerebrovasculares (hemiplejía, afasia, pérdida de sensibili-
Las primeras manifestaciones son cefalea, letargia, confu- dad...). El LCR suele ser anormal (aumento de células y proteí-
sión, fiebre (de bajo grado), rigidez de nuca (75%) y s. de
nas y una prueba serológica positiva). La lesión vascular típica
Kernig y Brudzinski. Debido a su cronicidad inherente, en el
momento de su admisión en el hospital, los pacientes suelen se denomina arteritis de Heubner.
presentar afectación de pares craneales (sobre todo parálisis Neurosífilis tabética (tabes dorsal)
ocular), hidrocefalia, déficit focales, crisis comiciales y coma.
En la mayoría de los pacientes se encuentra tuberculosis ac- Se desarrolla entre 15 y 20 años después del comienzo de la
tiva en alguna otra parte; en otros, sólo se detectan lesiones infección. Los síntomas y signos son: dolores fulgurantes en
inactivas en los pulmones. las piernas, ataxia por defecto de sensibilidad profunda e in-
1650
NEUROLOGIA
1651
INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
INFECCIONES VIRICAS van asociadas a la encefalitis). El virus tipo II puede causar en-
cefalitis, sobre todo en el neonato.
Infecciones víricas agudas El sustrato lesional consiste en necrosis hemorrágica inten-
Síndromes clínicos sa en una localización típica: parte inferointerna de lóbulos
temporales y parte orbitaria de lóbulos frontales.
Meningitis aséptica Clínicamente se caracteriza por cefalea (75%), fiebre (90%),
Cefalea, fiebre y otros signos de irritación meníngea, con un alteración del nivel de conciencia (97%), vómitos, crisis comi-
comienzo agudo y una evolución habitualmente benigna. ciales (45%) y otros signos de focalidad neurológica tales co-
El LCR muestra pleocitosis linfocítica (puede haber predomi- mo hemiparesia o afasia (48%).
nio de PMN el primer día) y glucosa normal; éste es un dato im- El LCR revela aumento de presión, pleocitosis (10-500) de predo-
portante porque una glucosa baja con pleocitosis linfocítica sue- minio linfocítico, aunque a veces hay un número significativo de
le corresponder a una meningitis tuberculosa o fúngica o a un neutrófilos. Puede haber un número importante de eritrocitos y xan-
trastorno no infeccioso; por ello debe repetirse la determinación tocromía, que refleja la naturaleza hemorrágica de la lesión. El nú-
de la glucosa a intervalos, hasta que se haya llegado al diagnós- mero de proteínas suele estar alto y la cifra de glucosa habitual-
tico o el paciente haya entrado en fase de convalecencia. mente es normal. Es raro aislar el virus del LCR. El EEG puede reve-
Su incidencia es de 11 a 27 casos por 100.000 anualmente. lar ondas agudas de alto voltaje y complejos de ondas lentas perió-
Causas: la mayoría son víricas. dicas, estereotipadas y repetitivas que tienen su origen en regiones
frontotemporales; estos complejos se suelen ver entre el 2.° y 15.°
— Los virus más comunes son los enterovirus (Echovirus, día de enfermedad; no son patognomónicos pero sí son sugestivos.
Poliovirus y v. Coxsackie). La anomalía más precoz en la TC es un discreto efecto de ma-
— V. de la Parotiditis. sa y, entre el 3.° y 6.° día, se pueden ver lesiones de baja densi-
— Herpes simple tipo 2. dad, asimétricas; en las regiones descritas de los lóbulos tempo-
— Coriomeningitis linfocítica. rales y frontales dichas lesiones realzan con contraste en un 50%
— Adenovirus. de casos. La RMN es muy sensible para detectar cambios preco-
ces; se suelen observar áreas de aumento de intensidad de señal
Todos ellos junto con Leptospirosis y Borreliosis de Lyme
en T2 en las regiones anteriormente descritas.
representan el 95% de todas las meningitis asépticas de etio-
La biopsia cerebral revela inclusiones cerebrales típicas en
logía conocida.
un 60%. El diagnóstico definitivo se obtiene al aislar el virus
Las formas no víricas incluyen:
del tejido cerebral.
El tratamiento más adecuado es Acyclovir, que se debe adminis-
— Meningitis piógenas mal tratadas. trar por vía i.v, en dosis de 10 mg./kg./8 horas; cada dosis se admi-
— Absceso cerebral. nistrará en una infusión (con un volumen mínimo de 50 ml.) que pa-
— Infecciones específicas (Tuberculosis, Sífilis y Cripto- sará lentamente (en 1 ó 2 horas). La duración del tratamiento será
cocosis). de 14 días (mínimo de 10 días). Está indicado iniciar el tratamiento
— Invasiones neoplásicas (Linfomas, Leucemias y Carci- empíricamente ante la sospecha clínica, licuoral y radiológica.
nomatosis meníngeas). La mortalidad es del 25 % en pacientes comatosos o semi-
— Meningitis inflamatorias recurrentes que incluyen: comatosos de<30 años y de más del 50% en los >30 años.
• S. de Vogt-Koyanagi-Harada (que combina iridoci- Sólo un 10% o menos de los pacientes que sobreviven, quedan
clitis, despigmentación de piel y pelo alrededor sin secuelas neurológicas si el tratamiento se inicia tras la
de los ojos y sordera). aparición del coma. Un 7% de pacientes tienen una recaída en
• Meningitis alérgica. unos días o varios meses después del término del tratamiento.
• Enfermedad de Behçet. Encefalitis letárgica de Von Economo
• Meningitis de Mollaret.
Esta enfermedad apareció por primera vez tras la pandemia
Encefalitis aguda de gripe de la Primera Guerra Mundial. Nunca se identificó el
Es una enfermedad febril aguda con datos de afectación agente causal, pero se cree que se trató de un virus lento.
meníngea, a la que se ha de añadir algún dato de focalidad Es la única forma de encefalitis que se sabe produce un sín-
que sugiera disfunción de cerebro, tronco cerebral o cerebelo. drome extrapiramidal inmediato o retardado, un parkin-
La causa más frecuente son los virus. sonismo que apareció en meses o años (hasta 25) después en
Encefalitis por Herpes simple: Es la forma más común y grave un número elevado de supervivientes.
de Encefalitis aguda. La incidencia anual es de 0.2-0.5/100.000. Infecciones víricas subagudas y crónicas
Se manifiesta de forma esporádica, durante todo el año; en pa-
Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)
cientes de todas las edades y con una distribución universal.
Se debe casi siempre al virus del Herpes simple tipo I (que Se caracteriza por lesiones desmielinizantes en hemisferios
es el causante de las lesiones orales, aunque éstas, rara vez cerebrales, tronco cerebral, cerebelo y médula espinal.
1652
NEUROLOGIA
1653
Capítulo VII
NEOPLASIAS
DEL SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL
Indice
Metástasis cerebrales Tumores de la médula espinal
Tumores primarios del SNC
METASTASIS CEREBRALES noma, los tumores del tubo digestivo y los cánceres pulmona-
res tienden a ser relativamente resistentes a las dosis de ra-
Los tumores más frecuentes del SNC son las metástasis. diación que tolera el SNC. El tratamiento de las metástasis
Aparecen aproximadamente en el 25% de los pacientes con leptomeníngeas requiere una combinación de radioterapia y
cáncer sistémico. quimioterapia intratecal.
El melanoma es el tumor con máxima probabilidad de dise-
minación al SNC. Los tumores de pulmón y mama tienen una TUMORES PRIMARIOS DEL SNC
prevalencia mayor y son responsables del mayor porcentaje de
metástasis en el SNC. Astrocitoma maligno
La extirpación quirúrgica de una metástasis cerebral única
El astrocitoma maligno o glioblastoma supone el 75% de los
puede mejorar la calidad de vida del paciente canceroso, de-
tumores gliales adultos. La biopsia con resección de las masas
pendiendo de la naturaleza y estadio de la enfermedad sisté-
accesibles, combinada con la radioterapia, mejora la supervi-
mica. La radioterapia es frecuentemente paliativa y puede de-
vencia, pero los logros son a corto plazo.
terminar mejorías neurológicas. Desafortunadamente el mela-
Meningioma
Los meningiomas son el 20% de los tumores encefálicos.
Nota: este tema pretende ser un complemento al tema de Son más frecuentes en las mujeres. Sus localizaciones más
Neurocirugía “Tumores del SNC” frecuentes son la hoz del cerebro, la convexidad cerebral late-
1654
NEUROLOGIA
— Sincitiales. 1. Metástasis.
— Transicionales. 2. Astrocitomas.
3. Meningiomas.
— Fibroblásticos. 4. Neurinomas.
— Microquísticos. 5. Hemangioblastomas.
— Psamomatosos.
— Angioblásticos.
— Malignos.
47
La presentación clínica refleja la expansión lenta del tumor
¿Cuál es el tumor con mayor probabilidad de diseminación al SNC?:
con déficit neurológicos que evolucionan durante muchos años.
La TC permite observar calcio en el interior del tumor y la RM 1. Coriocarcinoma.
muestra una masa isodensa que capta gadolinio. El principal fac- 2. Epidermoide de pulmón.
tor determinante del tratamiento es la localización del tumor, ba- 3. Adenocarcinoma de mama.
rajándose entre las opciones la cirugía y la radioterapia. 4. Melanoma.
5. Carcinoma gástrico.
Schwannomas
Los schwannomas crecen habitualmente a partir de los ner-
vios craneales en las proximidades de sus agujeros de salida. 48
La resección puede ser curativa en estos tumores benignos, ¿Cuál es la localización más frecuente en todos los tipos de tumores me-
además de en los ependimomas, oligodendrogliomas, heman- dulares?:
gioblastomas y astrocitomas de bajo grado. La radioterapia
1. Dorsal.
puede reservarse para casos de deterioro.
2. Cervical.
3. Lumbar.
Linfomas primarios del SNC 4. Sacra.
El linfoma primario del SNC puede ser multifocal, simulando 5. Lumbosacra.
metástasis o placas de desmielinización. El linfoma primario es
más frecuente en pacientes con SIDA, déficit de IgM o IgA o
inmunodeprimidos por otras causas. Tras tratamientos cortos
con glucocorticoides puede producirse una notable reducción 49
de la masa del linfoma primario del SNC. El curso habitual es ¿Cuál es el método diagnóstico de elección para los tumores intramedu-
la recidiva y acaban por ser resistentes al tratamiento. lares?:
1. TC columna.
TUMORES DE LA MEDULA ESPINAL 2. RM medular.
3. Arteriografía.
Corresponden al 25% de los tumores intracraneales. Se cla- 4. Mielografía.
sifican como: 5. Rx columna.
La localización más frecuente en todos los tipos de tumores 1. Suponen el 80% de los tumores del SNC.
medulares es la médula dorsal. 2. Son más frecuentes en hombres.
3. Su localización más frecuente es la médula.
Los tumores extramedulares (intradurales y epidurales) cau-
4. La presentación clínica es abrupta.
san síntomas de compresión de la médula espinal o de las raí- 5. El tratamiento depende de la localización.
ces nerviosas. La sintomatología inicial suele consistir en dolor
local en la espalda y parestesias, lo que se sigue de un déficit
sensitivo por debajo del nivel de dolor, debilidad y disfunción RESPUESTAS: 46: 1; 47: 4; 48: 1; 49: 2; 50: 5.
de vejiga e intestino.
1655
NEOPLASIAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Los tumores intramedulares se extienden a través de varios datos se alterarán si el tumor infiltra las meninges. Los tumores
segmentos de la médula espinal. Un patrón frecuente de afec- primarios deben ser tratados con técnicas de microneurocirugía, y
tación es un déficit sensitivo disociado, con alteración en la por lo general es posible la resección completa. Los tumores
sensibilidad térmica y dolorosa en los segmentos donde se ori- intramedulares más frecuentes, ependimomas y astrocitomas,
gina el tumor, y conservación de la función sensitiva de las co- sólo pueden ser extirpados parcialmente, por lo que es proba-
lumnas posteriores. ble su recidiva.
La RM ha sustituido a todas las demás modalidades en el estu- Cuando se sospeche tumor epidural en un paciente con cán-
dio de los pacientes con tumores epidurales o subdurales a nivel cer sistémico, la intervención terapéutica precoz puede evitar
del conducto raquídeo. La mielografía tras la inyección subarac- una paraparesia progresiva con disfunción vesical y aparición
noidea de contrastes no crónicos suele ser un complemento de la de un déficit sensitivo. Se deben administrar de forma inme-
RM. En el LCR suele existir hiperproteinorraquia, normocelulari- diata dosis elevadas de glucocorticoides y habitualmente se
dad y normoglucorraquia, teniendo en cuenta que los dos últimos recomienda también la radioterapia.
1656
Capítulo VIII
ENFERMEDAD
DE LA NEURONA
MOT ORA
Indice
Introducción Características clínicas
Etiología Exámenes complementarios
Epidemiología Tratamiento
Formas hereditarias de la enfermedad
INTRODUCCION ETIOLOGIA
1657
ENFERMEDAD DE LA NEURONA MOTORA
1658
Capítulo IX
ESCLEROSIS
MULTIPLE
Indice
Enfermedades desmielinizantes: esclerosis múltiple Esclerosis múltiple
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES: Personas que emigran en la infancia de una zona de alto riesgo
ESCLEROSIS MULTIPLE a otra de bajo riesgo estarían parcialmente protegidas.
1659
ESCLEROSIS MULTIPLE
1660
NEUROLOGIA
Diagnóstico diferencial
25
Alteraciones neurológicas multifocales que cursan 51
en brotes ¿Cuál de los siguientes síntomas o signos no es típico de la esclerosis
múltiple?:
— Inflamatorias: LES, Sjögren, Behçet, PAN, vasculitis
del SNC. 1. Neuritis óptica.
2. Neuralgia del trigémino.
— Infecciosas: Lyme, brucelosis, mycoplasma, VIH..
3. Afasia motora.
— Granulomatosis: sarcoidosis, Wegener... 4. Incontinencia de esfínter urinario.
— Alteraciones vasculares como la endocarditis bacte- 5. Diplopía.
riana aguda con embolias recurrentes.
55
En el estudio con resonancia magnética en la esclerosis múltiple no es-
peraría encontrar:
1. Lesiones en la médula espinal.
2. Lesiones en cuerpo calloso.
3. Lesiones en sustancia gris.
4. Lesiones en troncoencéfalo.
5. Lesiones en cerebelo.
1661
Capítulo X
EPILEPSIA
Indice
Definición Diagnóstico diferencial
Clasificación de las crisis Tratamiento
Etiología Toxicidad de fármacos anticomiciales
Patogenia Nuevos anticomiciales
Cuadro clínico
1662
NEUROLOGIA
1663
EPILEPSIA
Se postulan al menos tres mecanismos por los que las crisis mente aparece una fase tónica con contracción muscular, pér-
pueden desarrollarse (por separado o en conjunción): dida de conciencia y del tono postural y en ocasiones un grito
(debido a la espiración forzada por la contracción de músculos
— Disminución de los mecanismos inhibitorios, sobre to- respiratorios).
do los producidos por el GABA. Posteriormente aparece una fase clónica caracterizada por
— Incremento de los mecanismos excitadores sinápticos. contracciones rítmicas musculares, finalmente aparece una fa-
— Incremento de las descargas neuronales endógenas. se de confusión postictal, con cefalea, amnesia del episodio,
somnolencia. Es típico de las crisis tónico-clónicas la mordedu-
CUADRO CLINICO ra de lengua y la relajación de esfínteres.
EEG: actividad rápida (10 Hz) de bajo voltaje en la fase tóni-
Crisis parciales o focales ca, posteriormente ondas más lentas y puntiagudas en ambos
Se inician con la activación de neuronas situadas en una zo- hemisferios. En la fase clónica brotes de ondas puntiagudas.
na de la corteza. El EEG interictal puede ser normal.
Se clasifican en simples cuando no se altera la conciencia ni Debe realizarse el diagnóstico diferencial con las crisis foca-
la percepción del ambiente y en complejas cuando sí existe di- les secundariamente generalizadas.
cha alteración.
Crisis tónicas
Crisis parciales simples Postura rígida de extremidades y/o tronco, generalmente
Crisis motoras con desviación de la cabeza y los ojos hacia un lado. Duración
menor que las tónico-clónicas.
Contracciones recurrentes de los músculos de una parte del
cuerpo sin pérdida de conciencia. En algunos casos las contrac- Crisis de ausencia (petit mal)
ciones van extendiéndose a lo largo de una extremidad siguiendo
la representación somatotópica cortical (evolución jacksoniana). Interrupción súbita de la actividad consciente sin actividad
muscular convulsiva ni pérdida del control postural. Duración
Crisis sensitivas de segundos o minutos. Pueden aparecer automatismos. No
existe período de confusión posterior.
Parestesias, sensaciones vertiginosas, alucinaciones auditi- EEG: descargas de espigas y ondas de 3 Hz (típico). El EEG
vas o visuales simples. interictal es normal.
El diagnóstico diferencial se realiza con crisis parciales com-
Crisis vegetativas plejas. En las crisis de ausencia no hay aura, la recuperación es
Crisis con sintomatología psíquica inmediata y el patrón del EEG es típico.
EEG: descargas regulares en espigas . Ausencias atípicas
Crisis parciales complejas Coexisten con otras formas de crisis generalizadas.
Se pierde el contacto con el ambiente. EEG: descargas de espigas y ondas de 2 a 4 Hz.
Se pueden iniciar con aura (corresponde a una crisis parcial Síndrome de Lennox-Gastaut. Asociación de crisis: atónicas,
simple): fenómeno de dejà vu, tensión emocional, alucinaciones... mioclónicas y ausencias atípicas. Se asocia con retraso inte-
Durante la crisis puede interrumpirse la actividad que se lectual.
realiza en el momento, o pueden aparecer automatismos. EEG: punta-onda lenta y ritmos reclutantes en el sueño.
EEG: espigas uni-bilaterales o descargas lentas en región
temporal o témporo-frontal, tanto en período de crisis como in- Crisis mioclónicas
terictal. Frecuentemente se detecta actividad en hipocampo y Contracciones musculares súbitas, breves, aisladas o repeti-
amígdala. tivas, que pueden afectar a parte o a todo el cuerpo, condicio-
nando entonces una caída al suelo. No existe pérdida de con-
Crisis parciales secundariamente generalizadas ciencia.
La presencia de un aura, signo de focalidad o signo defici- EEG: ondas y poliespigas u ondas lentas y puntiagudas.
tario focal postictal nos indicará un inicio focal. Las crisis mioclónicas pueden deberse a diversas causas:
1664
NEUROLOGIA
Status epiléptico
Crisis muy prolongadas o que se repiten sin período de recu- 63
peración entre las mismas. El diagnóstico diferencial fundamental de las crisis de ausencia es con:
El status tónico-clónico es una urgencia médica, ya que pue-
1. Cuadro sincopal.
de producir la muerte o un deterioro orgánico irreversible.
2. Crisis parciales secundariamente generalizadas.
Puede desencadenarse por un cambio o supresión brusca de la 3. Crisis parciales complejas.
medicación, cese brusco en la ingesta de alcohol, traumatis- 4. Crisis parciales simples.
mos, fiebre.. 5. Crisis atónicas.
En el status de ausencia no hay pérdida de conocimiento ni
trastornos convulsivos.
La epilepsia parcial continua es frecuentemente con mani-
festaciones motoras, pero tambien puede ser sensitiva o visce- 64
ral. Pueden aparecer automatismos muy complejos.
La aparición de hiperplasia gingival e hirsutismo son efectos secundarios
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL típicos del uso de:
1. Acido valproico.
Accidente isquémico transitorio 2. Carbamacepina.
3. Lamotrigina.
Déficit neurológico generalmente menor de 1 hora y en todo 4. Felbamato.
caso menor de 24 horas. Es más prolongado que una crisis, ra- 5. Difenilhidantoína.
ra vez convulsivo, no existe pérdida de conciencia. El problema
aparece en mayores de 60 años, donde la etiología vascular de
la epilepsia es mayor del 40%.
Jaqueca 65
La migraña acompañada o migraña con aura puede confun- En el diagnóstico diferencial de las crisis es cierto que:
dirse con crisis parciales simples, especialmente aquellas con 1. En los pacientes migrañosos el EEG es normal.
sintomatología somatosensorial, visual, ilusorias o alucinato- 2. Las migrañas con aura simulan crisis parciales complejas.
rias. Además en un 6% de las migrañas aparecen alteraciones 3. La prolactina sérica es normal después de una crisis.
del EEG. 4. Las crisis atónicas deben diferenciarse de la cataplejía.
5. En las crisis histéricas existe pérdida de conciencia.
Histeria
No suele ser nocturna. Presencia de testigos. Relación RESPUESTAS: 61: 5; 62: 4; 63: 3; 64: 5; 65: 4.
con conflictos personales. Crisis muy aparatosas. No pérdida
1665
EPILEPSIA
de conciencia. Pueden responder a la sugestión. No confu- — Iniciar perfusión continua de fenitoína 18 mg./kg.
sión post-crisis. Indiferencia anta la enfermedad. La prolacti- — En casos no controlables recurrir a la anestesia con
na después de las crisis es normal (en las crisis reales au- barbitúricos o anestésicos inhalados.
menta)
TOXICIDAD DE FARMACOS ANTICOMICIALES
TRATAMIENTO
— Difenilhidantoína: signos cerebelosos, hiperplasia gin-
Crisis generalizadas tónico-clónicas gival, hirsutismo, exantema cutáneo.
Difenilhidantoína, carbamazepina, fenobarbital. ácido val- — Carbamazepina: ataxia, mareos, mielosupresión, he-
proico. patotoxicidad.
— Fenobarbital: exantema, disminución de la libido, ma-
Crisis parciales reos, confusión.
— Acido valproico: ataxia, temblor, hepatotoxicidad,
Difenilhidantoína o carbamazepina. mielosupresión.
Ausencias simples NUEVOS ANTICOMICIALES
Acido valproico o etosuximida.
— Gabapentina. Indicado en crisis parciales y secunda-
Ausencias atípicas riamente generalizadas.
— Lamotrigina. Indicado en crisis parciales, secundaria-
Acido valproico o clonazepam. mente generalizadas, mioclonías y ausencias.
— Felbamato. Crisis atóricas, parciales, secundariamente
Status epiléptico generalizadas, Sdr. de Lennox-Gastarut.
El status es una emergencia médica. — Vigabatrina. Crisis parciales, Sdr. de West.
— Protección de vía respiratoria y lengua. Características comunes: se les puede monitorizar niveles
— Glucosa al 50% bolo de 50 ml. sanguíneos, se usan cuando falle la mono o politera-
— Infusión con salino y vitamina B1. pia con los clásicos. Pocas interacciones farmacológi-
— Diazepam i.v. 2 mg/min hasta máximo de 20 mg. cas.
1666
Capítulo XI
CEFALEAS
Indice
Definición Cefalea de tipo tensional o de estrés
Anatomía Clasificación y diagnóstico diferencial según curso
Migraña temporal
Cefalea histamínica «en racimos» o de Horton
1667
CEFALEAS
— Migraña con aura o clásica. — En migraña severa refractaria se puede usar dexame-
tasona y después ciclos cortos de prednisona.
Existen diferentes tipos de aura: — Sumatriptán, es un agonista de receptores de seroto-
nina 1D, disponible en forma oral y subcutánea, se ha
— Alteración visual homónima. mostrado más efectivo que los tratamientos antes co-
— Parestesia y/o acorchamiento unilateral. mentados pero con mayor tasa de recurrencia.
— Debilidad unilateral.
— Afasia o dificultad para el habla. CEFALEA HISTAMINICA,”EN RACIMOS”,
O DE HORTON (Cluster headache)
La más frecuente es el aura visual: visión en empalizada, fo-
topsias, etc. No familiar, más frecuente en varones (4:1), dolor orbitario
Pueden existir síntomas neurológicos que no se acompañan constante, unilateral, intenso, con congestión nasal y lagrimeo,
o se siguen de cefalea: equivalentes migrañosos (en niños los suele aparecer 2-3 horas después de dormirse (frecuente en
vómitos, vértigo paroxístico... Dolor torácico, acúfenos, altera- fase REM), dura 30-90 minutos, ocurre varias veces al día du-
ciones visuales..). rante semanas o meses y luego desaparece, puede reaparecer
La migraña basilar (Bickerstaff) presenta alteración visual y en época de estrés o desencadenarse por alcohol, nitratos o
parestesias bilaterales, confusión, estupor, agresividad, diplo- alimentos con tiramina. No se precede de aura, pródromos, ni
pía y disartria, se presenta de forma parcial en el 30% de ni- hay síntomas gastrointestinales.
ños con migraña. El dolor cede con sumatriptán y esteroides, y se puede em-
La migraña oftalmopléjica requiere diagnóstico diferencial plear verapamil como agente profiláctico.
con aneurisma carotídeo (arteriografia).
CEFALEA DE TIPO TENSIONAL O DE ESTRES
Tratamiento
Es la más frecuente en todas las edades, sobre todo en la
Tratamiento profiláctico
edad media.
El más importante. Cefalea bilateral, profunda, sorda, ”en banda”, difusa o de
localización occipital o bifrontal, leve-moderada. Empeora a lo
— Evitar factores desencadenantes o agravantes. largo del día, puede asociar anorexia, oto-fonofobia y contrac-
tura de músculos pericraneales. No se agrava con el ejercicio.
Si hay más de 2-3 crisis al mes, se inicia tratamiento farma- Los analgésicos son poco eficaces, y los pacientes pueden
cológico: caer en la automedicación en exceso. Es el unico tipo de cefa-
lea “absolutamente” continua. Puede ser episódica (<15 días
— Betabloqueantes (propranolol), más indicados en pa- al mes) o crónica (más de 15 días al mes).
cientes con estrés, angor o hipertensión. Disminuyen Muchos pacientes sufren exacerbaciones agudas que cum-
la frecuencia e intensidad. plen criterios de migraña: cefalea mixta vásculo-tensional.
— Antagonistas del calcio. Reducen sólo la frecuencia.
Utiles en hipertensos, aura prolongada y migraña ba- CLASIFICACION Y DIAGNOSTICO
silar. DIFERENCIAL SEGUN CURSO TEMPORAL
— Antagonistas serotoninérgicos. En la migraña con aura.
— Antidepresivos tricíclicos son efectivos en pacientes Cefalea simple aguda
con cefalea tensional.
— Hemorragia subaracnoidea. Cefalea relacionada con
el ejercicio puede ser el signo de ruptura de un aneu-
Tratamiento sintomático
risma.
— Analgésico + cafeína o codeína o barbitúrico. Poten- Suele ser una cefalea sobreaguda, severa, con rigidez
cial adicción y propensión a producir cefalea. de nuca, náuseas, vómitos, signos de focalidad neuro-
— Narcóticos (codeína, meperidina, dextropropoxifeno...) lógica y a veces confusión y coma. Ante la sospecha
en cefaleas refractarias, gestación. realizar TAC craneal y si no hay signos de hemorragia
— Asociar al analgésico ansiolíticos, antieméticos o neu- punción lumbar.
rolépticos. — Meningitis. Cefalea severa con fiebre y signos menín-
— AINEs (el más usado el naproxen) no originan depen- geos.
dencia. — Sinusitis purulenta aguda. Fiebre y dolor localizado. El
— La ergotamina y dihidroergotamina son efectivas, pero diagnóstico es difícil en la sinusitis esfenoidal.
tienen mala absorción oral, originan cefalea de rebote — Neuritis óptica. Asocia dolor orbitario y disminución
y dependencia. de agudeza visual.
1668
NEUROLOGIA
Cefalea subaguda
68
Se presenta en días o semanas, puede ser el comienzo de La cefalea en racimos (señale la falsa):
una cefalea tensional crónica pero generalmente representa
una alteración neurológica primaria: tumores intracraneales, 1. Es más frecuente en varones.
hematomas subdurales, abscesos cerebrales, trombosis de se- 2. El dolor cede con sumatriptán y esteroides.
3. Puede desencadenarse con el alcohol.
nos venosos, arteritis de células gigantes en el anciano.
4. Suele aparecer 2-3 horas después de dormirse.
La arteritis de células gigantes es más frecuente entre 60- 5. Es siempre bilateral.
80 años, asocia cefalea con síntomas constitucionales, dismi-
nución de agudeza visual y más raramente oftalmoplejía o ic-
tus.
Investigar sobre datos de polimialgia reumática, existe hi-
persensibilidad en región temporal, ausencia de pulso, claudi- 69
cación mandibular. VSG aumentada. En la evolución hay cefa- Entre las siguientes entidades , ¿cuál se asocia a polimialgia reumática?:
lea en el 60-100%, sigue el trayecto de la arteria temporal, 1. Neuralgia del trigémino.
pulsátil, opresivo, aparece en horas o días. Responde a este- 2. Feocromocitoma.
roides, deben ser administrados lo más precozmente posible. 3. Hidrocefalia intermitente.
4. Arteritis de células gigantes.
Cefalea crónica no progresiva 5. Hipertensión intracraneal idiopática.
Puede asociarse a cefalea tensional, sobreabuso de analgé-
sicos, tumores, alteraciones psiquiátricas, etc.
La ingesta diaria de antipiréticos, analgésicos o productos
con ergotamínicos sedantes o hipnóticos puede provocar una 70
cefalea crónica diaria. Desaparece tras un mes de suspender ¿Cuál de estas cefaleas se presenta habitualmente de manera sobreagu-
el fármaco. Se puede emplear profilaxis con betabloqueantes da?:
y/o antidepresivos tricíclicos.
1. Hemorragia subaracnoidea.
2. Cefalea tensional.
3. Cefalea por abuso de analgésicos.
4. Arteritis de células gigantes.
5. Cefalea secundaria a absceso cerebral.
1669
Capítulo XII
Indice
Anatomía Formas clínicas
Semiología medular
1670
NEUROLOGIA
1671
PATOLOGIA MEDULAR
1672
Capítulo XIII
NEUROPATIAS
PERIFERICAS
Indice
Polineuropatia Mononeuropatía múltple
Mononeuropatía
1673
NEUROPATIAS PERIFERICAS
Clasificación. Ver tabla I testinal leve de una a tres semanas antes del comienzo de la
clínica. Otros hechos descritos como antecedentes son las in-
Síndrome de Guillain-Barré
tervenciones quirúrgicas y enfermedades linfomatosas (sobre
Es una polirradiculoneuropatía aguda y simétrica, caracteri- todo la Enf. Hodgkin). La mayoría de datos sugieren que se tra-
zada por una debilidad predominantemente motora y de pro- ta de una reacción inmunológica mediada por células y dirigida
gresión ascendente. contra los nervios periféricos.
Epidemiología Clínica
La distribución geográfica es universal, afectando a todas Se caracteriza por debilidad que evoluciona simétricamente,
las edades y a los dos sexos. Su incidencia mundial es de 1- alcanzando su máximo antes de dos semanas (90%). Comienza
1.5/100.000/año. afectando musculatura proximal y distal de las extremidades;
habitualmente se afectan primero las extremidades inferiores,
después progresa a los músculos intercostales de tronco, ex-
Etiología
tremidades superiores y, finalmente, pares craneales (diplejía
Es desconocida; pero se ha relacionado con los siguientes facial en la mitad de casos).
hechos: un 60-70 % han sufrido una infección respiratoria o in- Otros datos son la hipotonía y arreflexia.
TABLA I
Clasificación de polineuropatías
AXONAL DESMIELINIZANTE
1674
NEUROLOGIA
Exámenes complementarios 77
¿Cuál de los siguientes criterios es imprescindible para el diagnóstico del
El LCR muestra característicamente disociación albúmino-ci- síndrome de Guillain-Barré?:
tológica: aumento de proteínas (a expensas de la albúmina) 1. Debilidad muscular progresivamente ascendente.
con número de células, normal. Esta alteración está presente 2. Enlentecimiento de la velocidad de conducción nerviosa en el
en un 80-90% de casos, pero suele aparecer a los 7-10 días estudio del nervio.
del comienzo de la enfermedad. 3. Disociación albúmino-citológica en el LCR.
Los estudios electrofisiológicos muestran enlentecimiento 4. Existencia de disautonomía.
precoz de las velocidades de conducción nerviosa. 5. Afectación de la musculatura respiratoria.
Tratamiento
78
Buen cuidado general y vigilancia ante posibilidad de afec- ¿Cuál de las siguientes entidades cursa con la tríada: ataxia cerebelosa,
tación de músculos respiratorios. Otros tratamientos emplea- retinitis pigmentaria y polineuropatía?:
dos han sido: Corticoides, Plasmaféresis e Inmunoglobulinas. 1. Leucodistrofia metacromática.
2. Enfermedad de Refsum.
Pronóstico 3. Enfermedad de Charcot Marie Tooth.
4. Enfermedad de Riley Day.
La mayoría se recuperan espontánea y completamente. Un 5. MERRF.
10-23 % requerirán ventilación mecánica. Un 7-22% quedan
con alguna secuela. La muerte se produce en un 2% y se debe
a desconexión accidental del respirador en una 1.a fase, y más 79
tarde a embolismo pulmonar como causa principal. ¿Cuál de los siguientes hallazgos no es típico de un síndrome de atrapa-
miento del nervio mediano?:
Neuropatía diabética 1. Debilidad para la extensión del primer dedo.
2. Debilidad para la oposición del pulgar.
Incluye los siguientes síndromes clínicos: 3. Alteración sensitiva en los 2/3 radiales de la palma de la mano.
4. Debilidad para la abducción del pulgar.
5. 1 y 3.
Oftalmoplejía diabética
1675
NEUROPATIAS PERIFERICAS
Polineuropatía distal, simétrica al dolor. Incluyen la PN sensitiva mutilante del adulto(HAD), si-
y de predominio sensitivo milar de la infancia(HAR) e Insensibilidad congénita al dolor.
Se afectan pies y piernas más que manos y brazos y su evo-
PN hereditarias con alteración metabólica conocida
lución es crónica y lentamente progresiva. Es la forma más fre-
cuente de Neuropatía diabética. Cuando se afecta sobre todo Enfermedad de Refsum
la sensibilidad profunda y la debilidad no es muy marcada, se
Retinitis pigmentaria, ataxia cerebelosa y polineuropatía
denomina seudotabes diabética por su parecido con la Tabes
dorsal. crónica junto con aumento del nivel sanguíneo de ácido fitáni-
co. La herencia es autosómica recesiva.
Neuropatía vegetativa Abetalipoproteinemia (S. Bassen-Kornzweig o Acantocitosis)
La herencia es autosómica recesiva (HAR). Presenta ausen-
Radiculopatía dolorosa toraco-abdominal cia de betalipoproteínas con nivel bajo de colesterol, degene-
ración retiniana macular, acantocitosis y déficit neurológico
Polineuropatía carcinomatosa y mielomatosa progresivo.
Es sensitiva o sensitivo-motora, simétrica, de predominio
distal y evolución lenta (la polineuropatía más frecuentemente Enfermedad de Tangier
asociada al carcinoma es axonal, subaguda o crónica y de pre- HAR. Hay deficiencia de lipoproteínas de alta densidad. La
dominio sensitivo). Es un efecto remoto del carcinoma, mielo- neuropatía es sensitivo-motora y asimétrica; puede aparecer
ma o, más raramente, del linfoma. El carcinoma de pulmón de forma recurrente, en ataques.
produce un 50% de los casos de neuropatía sensitiva pura;
también puede acompañar al plasmocitoma solitario del hue- E. Fabry
so. El origen es desconocido y el tratamiento consiste en el
control del crecimiento tumoral. La herencia es recesiva, ligada a X. Hay déficit de alfa-ga-
lactosidasa.
Neuropatías genéticamente determinadas
Leucodistrofia metacromática
Tipo mixto: sensitivomotor-vegetativo
HAR. Además del deterioro cerebral típico, se observa hipo-
Atrofia muscular peronea o enfermedad de Charcot-Marie- rreflexia, atrofia muscular y disminución de velocidad de con-
Tooth ducción nerviosa.
La herencia es autosómica dominante y comienza en la ado-
lescencia. Se caracteriza por pie en equinovaro, mano en garra Disautonomía familiar: Enf.de Riley-Day
y piernas muy delgadas (de cigüeña). El LCR es normal y están
disminuidas las velocidades de conducción nerviosa. HAR. Afecta sobre todo a niños judíos. Hay hiporreflexia,
Neuropatía hipertrófica progresiva o enfermedad de disminución de sensibilidad termoalgésica y preservación de
Déjerine-Sotas tacto-presión.
La herencia suele ser autosómica recesiva. Comienza en la
primera infancia y su evolución es lentamente progresiva. MONONEUROPATIA
También se puede observar pie en equinovaro y mano en ga-
rra; los nervios cubital, mediano, radial y peroneos están en- Se trata de un síndrome en el que la sintomatología está
grosados y no son dolorosos a la presión. Los enfermos quedan confinada al territorio de un solo nervio; puede estar afectado
confinados a una silla de ruedas a edad precoz. un plexo o parte del mismo. El término Causalgia se emplea
Distasia arrefléxica hereditaria o síndrome de Roussy-Lévy para un síndrome de dolor con sensación de quemazón que si-
Es una ataxia sensitiva con pies cavos y arreflexia. Se dis- gue a las lesiones de un nervio principal de la extremidad.
tingue de la Ataxia de Friedreich por el comienzo a edad tem- Meralgia parestésica: Afectación sensitiva desagradable en
prana, curso lento y benigno, ausencia de signos cerebelosos y cara anterolateral de muslo debida a compresión del N.
de tronco cerebral y preeminencia de la atrofia. El comienzo Femorocutáneo.
precoz y predominio de cuadro tabético lo distinguen de la
Atrofia muscular peronea.
MONONEUROPATIA MULTIPLE
Tipo predominantemente sensitivo
Se afectan varios nervios individuales al azar. Sus causas
Se caracterizan por dolores lancinantes, úlceras en manos y más frecuentes son panarteritis nodosa y diabetes; otras son
pies, osteomielitis de huesos de pies y manos e insensibilidad lepra y sarcoidosis.
1676
Capítulo XIV
SINDROMES
NEUROCUTANEOS
CONGENIT OS
Indice
Concepto Síndrome encefalo-trigeminal (enfermedad de
Neurofibromatosis (enfermedad de Von Reckling - Sturge-Weber)
hausen) Hemangioblastomatosis cerebelo-retiniana (síndro-
Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville) me de Von Hippel-Lindau)
1677
SINDROMES NEUROCUTANEOS CONGENITOS
• Otros tumores del SN: neurinoma del acústico, • Epilepsia: en los primeros años de vida. En oca-
meningioma, glioma del nervio óptico. siones las lesiones cutáneas ayudan al diagnósti-
• Ocasionalmente retraso mental. co de la epilepsia.
1678
NEUROLOGIA
Tratamiento
Sintomático. 83
Respecto al síndrome de Von Hippel-Lindau es falso:
HEMANGIOBLASTOMATOSIS
CEREBELO-RETINIANA 1. Asocia angiomas y quistes hepáticos.
(SINDROME DE VON HIPPEL- LINDAU) 2. Herencia autosómica recesiva.
3. Existe una alteración en el cromosoma 3.
4. En el tratamiento puede ser útil la cirugía de los tumores cere-
Epidemiología belosos.
A.D. Alteración en cromosoma 3. 5. A veces asocia policitemia.
Cuadro clínico
Hemangioblastomas retinianos y cerebelosos. 84
— Lesiones neurológicas: hemangioblastomas cerebelo- Las calcificaciones «en raíles de tren» son típicas de:
sos, pueden ser múltiples, son quísticos, se encuen- 1. Neurofibromatosis.
tran en médula cerebelosa. También en bulbo o médu- 2. Enfermedad de los ferroviarios.
la espinal. Pueden causar hidrocefalia obstructiva. 3. Hemangioblastosis cerebelo-retiniana.
— Lesiones retinianas. Angiomas capilares que produ- 4. Síndrome de Sturge-Weber.
cen pérdida progresiva de visión. 5. Esclerosis tuberosa.
— Otras manifestaciones:
• Feocromocitoma.
• Policitemia (por producción ectópica de eritropo- 85
yetina). No es típico de la esclerosis tuberosa:
• Angiomas y quistes hepáticos pancreáticos y re-
nales. 1. Crisis comiciales.
2. Adenomas sebáceos.
3. Neurofibromas.
Tratamiento
4. Fibromas periungueales.
Fotocoagulación de lesiones retinianas. 5. Retraso mental.
Descompresión quirúrgica de tumores cerebelosos.
1679
Capítulo XV
1680
NEUROLOGIA
1681
PATOLOGIA DE LA UNION NEUROMUSCULAR
Esta prueba permite discernir entre crisis miasténicas Timectomía: se recomienda en prácticamente todos los ca-
y crisis colinérgicas ante una debilidad creciente; en sos de timoma. Las remisiones son de un 40-50% en los dos
el primer caso se produce mejoría, mientras en el se- primeros años de enfermedad.
gundo, no sólo no mejora, sino que hay un empeora- Plasmaféresis e inmunosupresión (Azatioprina).
miento de la debilidad.
— Rx de tórax y CT torácico: permite visualizar anoma- Síndrome de Eaton-Lambert
lías tímicas como el timoma.
Es un trastorno autoinmune de la unión neuromuscular, de-
bido a anticuerpos Ig G dirigidos contra los canales de calcio
Tratamiento
de las terminales presinápticas, con lo que se inhibe el flujo de
Fármacos anticolinesterásicos: Neostigmina (7.5-45 mg./2-6 calcio que facilita la difusión de la Acetilcolina hacia la mem-
horas) y Piridostigmina (dosis doble). Puede aparecer una crisis brana postsináptica.
colinérgica cuando se emplean dosis altas del fármaco. Los efec- El comienzo de la enfermedad tiene un pico de edad en tor-
tos muscarínicos (náuseas, vómitos, palidez, sudoración, diarrea, no a 50-60 años y están más afectados los varones (5:1).
miosis, bradicardia) que aparecen en la persona intoxicada se Suele debutar con debilidad de los músculos de las extremida-
acompañan de debilidad miasténica. No debe permitirse una des, afectando predominantemente la musculatura proximal; la de-
constricción pupilar por debajo de 2 mm. ni un descenso de la TA; bilidad de los músculos extraoculares y de control bulbar es inusual.
en esos casos, habrá que administrar Atropina i.v. Sólo si no se La potencia muscular puede mejorar transitoriamente tras las pri-
presentan los efectos muscarínicos y se sospecha una sobredosis meras contracciones musculares, pero rápidamente se sigue de fa-
de Neostigmina puede realizarse la prueba del Edrofonio. tigabilidad intensa. Los reflejos miotácticos están disminuidos, pero
Corticoides: se suelen emplear en los moderadamente gra- su abolición debe hacer pensar en una polineuropatía asociada.
ves que no responden a otros fármacos. Se utiliza Prednisona Se asocian trastornos autonómicos, como sequedad de bo-
en dosis progresivamente ascendentes. ca, estreñimiento, impotencia, anhidrosis, ojos secos...
TABLA II
Diagnóstico diferencial entre M.G. y S. Eaton-Lambert
1682
NEUROLOGIA
Botulismo 95
La toxina actúa a nivel presináptico dificultando la difusión A un paciente con Miastenia generalizada moderada, sin crisis y con res-
puesta moderadamente satisfactoria a anticolinesterásicos, ¿qué
de Ach.
estadio clínico le correspondería?:
Fármacos 1. I.
2. IIa.
Existe una relación de más de 30 fármacos de uso habitual
3. IV.
que pueden interferir con la transmisión neuromuscular: hay 18 4. IIb.
antibióticos descritos, de los cuales destacan: neomicina, ka- 5. III.
namicina, estreptomicina y ciertas tetraciclinas (interfieren el
flujo de calcio, por lo que alteran la liberación del transmisor).
RESPUESTAS: 91: 1; 92: 3; 93: 5; 94: 1; 95: 4.
1683
Capítulo XVI
MIOPATIAS
Indice
Manifestaciones clínicas Clasificación de miopatias
Métodos diagnósticos
— Debilidad y pérdida de masa muscular: suele ser de E.M.G. y estudios de conducción nerviosa
predominio proximal y simétrica.
Los potenciales de acción de la unidad motora son polifási-
— Pseudohipertrofia muscular.
— Dolor muscular: cos y reducidos en amplitud y duración en las miopatías. En re-
poso, el músculo es eléctricamente silente, salvo en la poli-
• En reposo: puede ocurrir en las miopatías infla- miositis. El EMG puede ser normal, incluso cuando es obvia la
matorias, metabólicas, mioglobinúricas, mixede- debilidad.
matosa y algunas inducidas por fármacos.
• Durante o después del ejercicio: suele ocurrir en Enzimas musculares
polimiositis y miopatías metabólicas. Puede haber elevación en suero de aldolasa, GOT, LDH y
Creatín-kinasa, que es la más útil (normal<200 UI/l). Hay una
— Miotonía: es el retraso en la relajación tras una con- elevación muy marcada de CK en las distrofias de Duchenne y
tracción muscular voluntaria fuerte. El EMG es carac- Becker y en las miopatías inflamatorias. La CK se puede elevar
terístico. en otras circunstancias, como el ejercicio vigoroso, inyecciones
— Reflejos miotácticos: normalmente están preservados i.m., después de realizar un EMG, después de crisis tonico-cló-
hasta que la debilidad muscular es muy manifiesta nicas y de biopsia muscular.
(salvo en las distrofias).
— Calambres: Pueden ser causados por ejercicio inhabi- Biopsia muscular
tual, deshidratación y depleción de Na, hipomagnese-
mia, fallo renal, hipotiroidismo, hiopocalcemia y algu- Es útil y se debe realizar sobre un músculo moderadamente
nos fármacos: fenotiazinas, vincristina, salbutamol, li- afecto; nunca se realizará sobre músculos examinados previa-
tio... mente en un EMG.
1684
NEUROLOGIA
CLASIFICACION DE MIOPATIAS
97
Distrofias musculares ¿Cuál de las siguientes enfermedades no cursa con afectación de la moti-
lidad ocular extrínseca?:
Son trastornos hereditarios caracterizados por degeneración 1. Esclerosis lateral amiotrófica.
de la fibra muscular. 2. Miastenia gravis.
3. Síndrome de Kearns Sayre.
4. Miopatía de von Graefe Fuchs.
Distrofia de Duchenne
5. Miopatía hipertiroidea.
Comienza en la primera infancia (siempre antes de los 6
años). La herencia es recesiva ligada a X. La incidencia es de
13 a 33/100.000/año. 98
La forma más frecuente es la pseudohipertrófica, que se ca-
¿Cuál de las siguientes enfermedades musculares comienza a manifes-
racteriza por aumento anormal de tamaño de las pantorrillas y
tarse en una edad más temprana?:
otros músculos. Los primeros músculos afectados son los pel-
vicrurales y, más tarde, los de la cintura escapular. Las asocia- 1. Distrofia de Becker.
ciones más frecuentes son con retraso mental y con afecta- 2. Distrofia facioescapulohumeral.
ción cardíaca. 3. Distrofia miotónica de Steinert.
4. Distrofia de Emery-Dreiffus.
Los niveles de CK están muy elevados y la biopsia muscular
5. Distrofia de Duchenne.
muestra degeneración de fibras musculares, necrosis y susti-
tución por tejido fibroso. La muerte sobreviene en la adoles-
cencia habitualmente.
99
Distrofia de Becker Uno de los siguientes trastornos no es un síndrome paraneoplásico:
1. Dermatomiositis.
Es similar al tipo Duchenne, pero comienza más tarde, a 2. Síndrome de Eaton Lambert.
la edad de 10 años, es más benigna; el patrón de afecta- 3. Encefalitis límbica.
ción muscular también es similar al Duchenne. Es poco fre- 4. Enfermedad del central core.
cuente la asociación con retraso mental y el compromiso 5. Polineuropatía sensitiva pura.
cardíaco.
El nivel de la CK está moderadamente elevado y la herencia
es recesiva y ligada a X.
La ceguera para los colores se asocia al Becker y no al 100
Duchenne. Una de las siguientes afirmaciones sobre la miopatía por corticoides es
incorrecta:
Distrofia de las cinturas de los miembros 1. El EMG muestra potenciales de acción pequeños.
2. Se afecta la musculatura proximal de miembros y cinturas.
Comienza en la juventud temprana, en torno a los 20 años. 3. Los niveles de CPK y aldolasa están muy elevados.
La herencia es variable (recesiva o dominante). 4. La correlación entre dosis total de esteroides y gravedad clínica
es escasa.
Se afectan fundamentalmente los músculos de las cinturas 5. La supresión de los corticoides produce mejoría clínica.
escapular y pélvica y la muerte se suele producir alrededor de
los 50 años. Clínicamente es difícil de distinguir de la atrofia
muscular espinal. No suele haber deterioro intelectual ni com- RESPUESTAS: 96: 4; 97: 1; 98: 5; 99: 4; 100: 3.
promiso cardíaco.
1685
MIOPATIAS
Miopatía ocular de Von Graefe-Fuchs tosómica dominante. Afecta a músculos oculares y, más tar-
(oftalmoplejía externa progresiva) díamente, a faciales. La ausencia de retinitis pigmentaria y la
normalidad de crecimiento e intelecto la distinguen del síndro-
Comienza en la infancia o adolescencia. La herencia es au-
me de Kearns-Sayre.
TABLA III
Otras distrofias
OTRAS DISTROFIAS: ver tabla III: Se asocia con: cataratas, trastornos de conducción cardíaca,
atrofia gonadal, bajo coeficiente intelectual y en ocasiones,
Trastornos miotónicos demencia progresiva, somnolencia, hipoventilación pulmonar,
Distrofia miotónica de Steinert trastornos endocrinos, IgG reducida en suero e hipertermia ma-
ligna.
Es un trastorno con herencia autosómica dominante, que
afecta a otros órganos además del músculo. La incidencia es El EMG es característico y la biopsia muestra atrofia de fi-
de 14/100.000. Es la segunda distrofia más frecuente tras el bras de tipo I.
Duchenne.
Comienza al principio de la vida adulta y su curso es lenta- Miotonía congénita
mente progresivo. Se caracteriza por debilidad que afecta a los
El tipo que se presenta en la infancia, con herencia autosó-
músculos de las extremidades con un predominio distal; ade-
más, los músculos afectados presentan miotonía. Se produce mica dominante, es la enfermedad de Thomsen. Hay formas de
también debilidad de los músculos faciales, mandibulares y es- comienzo en la niñez con herencia autosómica recesiva y mio-
ternocleidomastoideos. Puede haber disartria, disfagia y pto- tonía generalizada que empeora con el frío y mejora con el ca-
sis. lor y el ejercicio.
1686
NEUROLOGIA
Miotonía neonatal
25
Ocurre en niños que nacen de madres miotónicas. 101
En el tratamiento de la miotonía se han utilizado procaina- Los ganglios basales comprenden los siguientes, excepto:
mida, difenilhidantoína, ACTH y corticoides. 1. Caudado.
2. Putamen.
Miopatías congénitas de cambios estructurales 3. Sustancia nigra.
en las fibras musculares 4. Núcleo subtalámico.
5. Amígdala.
Son trastornos raros que se manifiestan en la infancia con
hipotonía y debilidad de musculatura proximal. El diagnóstico
depende de la biopsia muscular.
Miopatia centronuclear
103
Desproporción del tipo de fibras
En qué grupo de edades aparecen las convulsiones febriles:
Se han descrito fibras de tipo I más pequeñas y aumentadas
en número. 1. 3 años-5 años.
2. 3 meses-5 años.
3. 6 meses-3 años.
Miopatías metabólicas 4. 1 año-3 años.
Son trastornos hereditarios raros. 5. 1 mes-6 meses.
Citopatías mitocondriales
Se deben a defectos bioquímicos en la cadena respiratoria
104
de la mitocondria. Se han descrito los síndromes de:
La Miastenia gravis es un proceso producido por alteración a nivel de:
— MELAS (miopatía mitocondrial, encefalopatía, acido- 1. Asta anterior medular.
sis láctica y episodios similares a ACV) 2. Vía piramidal.
— MERRF (epilepsia mioclónica y fibras rojas melladas). 3. Placa motora.
— Recientemente se están incluyendo en este grupo, 4. Raíz anterior.
otras entidades como el S. de Kearns-Sayre. 5. Córtex motor.
Parálisis periódicas
Son ataques de debilidad muscular de las extremidades y el
tronco que suelen ocurrir después del ejercicio y pueden durar 105
de minutos a días. Diagnóstico de sospecha ante dolor orbitario con ptosis palpebral, miosis,
Tipos: enrojecimiento ocular y rinorrea de 60 a 180 minutos de duración:
— Hipokaliémica: los ataques suelen producirse durante 1. Migraña con aura visual.
el sueño, tras un día de ejercicio extenuante, y se ven 2. Migraña oftalmopléjica.
3. Glaucoma agudo.
favorecidos por las comidas ricas en carbohidratos. 4. Cefalea tensional aguda.
Durante los ataques, el nivel de potasio disminuye por 5. Cefalea en racimos.
debajo de 3 mmol/l.
— Hiperkaliémica: los ataques suelen desencadenarse por
el frío y el embarazo. Se alcanzan niveles de K>5 mmol/l. RESPUESTAS: 101:5; 102: 1; 103:2; 104: 3; 105: 5.
— Normokaliémica: es desencadenado por el frío, el al-
1687
MIOPATIAS
1688
Capítulo XVII
DEGENERACIONES
ESPINOCEREBELOSAS
Indice
Concepto Ataxia de Friedrech
Clasificación Paraplejía espástica hereditaria
Síndromes caracterizados por ataxia y degeneración espino- La más frecuente. A.R. Alteración en cromosoma 9.
cerebelosa, ocasionalmente paraparesia espástica.
Anatomía patológica
CLASIFICACION
Degeneración neuronal crónica que afecta ganglios raquídeos
posteriores, columnas de Clarke y núcleo cuneiforme con dege-
Formas predominantemente espinales
neración de haces espinocerebelosos y neuronas piramidales
— Enfermedad de Friedrech. de la corteza motora.
— Distasia arrefléxica de Roussy- Lewy. Miocarditis intersticial.
— Ataxia cordonal posterior de Biemond.
Cuadro clínico
Formas espinocerebelosas
Debuta antes de los 20 años con ataxia de la marcha.
— Ataxia hereditaria tipo Menzel.
— Degeneración espinocerebelosa subaguda.
— Manifestaciones neurológicas: ataxia cerebelosa, ROT
abolidos, hipopalestesia en las cuatro extremidades,
Formas predominantemente cerebelosas
amiotrofia, sordera, atrofia óptica...
— Atrofia dentorrúbrica o disinergia cerebelosa miocló- — Manifestaciones esqueléticas: escoliosis, pie cavo.
nica de Ramsay- Hunt. — Manifestaciones cardíacas: miocardiopatías (más fre-
— Ataxia hereditaria tipo Holmes (atrofia cerebelo- oli- cuente la hipertrófica obstructiva).
var). — Manifestaciones endocrinas: diabetes mellitus.
1689
DEGENERACIONES ESPINOCEREBELOSAS
El paciente pierde la movilidad antes de los 40 años, el pro- Dos formas clínicas:
nóstico vital marcado por las alteraciones cardíacas.
— Tipo I en menores de 35 años.
PARAPLEJIA ESPASTICA HEREDITARIA — Tipo II que aparece en mayores de 35 años.
BIBLIOGRAFIA
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1690
Sección 25
INDICE
DE
MATERIAS
1691