MALFORMACIONES CONGNITAS DE LOS HUESOS DEL CRNEO Y DE LA CARA
1. CRANEOSINOSTOSIS 1.1. DEFINICIN Craneosinostosis es el cierre prematuro de una (o varias) suturas craneales. Cuando esto ocurre, el crneo deja de crecer en la zona sinostosada y compensatoriamente crece ms en las zonas donde las suturas an no estn osificadas, para as poder acomodar el crecimiento del cerebro subyacente. Se manifiesta clnicamente por una deformidad craneal, de grado variable, segn ue suturas est!n alteradas. "e una forma simple podemos decir ue el aspecto de la cabeza de un paciente con craneosinostosis presentara una regi#n plana y otra abollonada. $a craneosinostosis puede ocurrir como un %ec%o aislado o puede ser parte de un sndrome con otras malformaciones asociadas. Si la sinostosis es mltiple y severa, puede %aber un impedimento al crecimiento del cerebro, ocasionando desde %ipertensi#n endocraneana %asta microcefalia y d!ficit intelectual. Si la sinostosis no es mltiple, el crecimiento cerebral es normal y no %ay d!ficit intelectual. Figura 1-4 Cran!"in!"#!"i" 1.$. CAUSAS $a craneosinostosis se presenta en uno de cada &''' nacidos vivos y afecta a los ni(os con una frecuencia dos veces mayor ue a las ni(as. )ste trastorno suele ser espordico (ocurre por azar). )n algunas familias, la craneosinostosis se %ereda de una de las siguientes maneras* gn au#!"%&i'! r'"i(!) +utos#mico recesivo significa ue se necesitan dos copias del gen para ue el trastorno se manifieste, una %eredada del padre y otra de la madre, ue son portadores. $os padres portadores tienen un &, por ciento (una en cuatro) de probabilidades en cada embarazo de tener un ni(o con craneosinostosis. +fecta a ambos se-os en igual proporci#n. gn au#!"%&i'! *!&inan#) +utos#mico dominante significa ue se necesita un gen para ue el trastorno se manifieste, y el gen se transmite del padre o la madre al %ijo con un riesgo del ,' por ciento en cada embarazo. +u tambi!n ambos se-os se ven afectados en igual proporci#n. $a craneosinostosis es una caracterstica de muc%os sndromes cong!nitos diferentes ue tienen una variedad de patrones de %erencia y probabilidades de repetici#n, segn el sndrome especfico presente. )s importante e-aminar minuciosamente al ni(o as como a los miembros de la familia para buscar se(ales de una causa sindr#mica (trastorno gen!tico %ereditario) de la craneosinostosis como por ejemplos, defectos de las e-tremidades, anomalas del odo o la oreja o malformaciones cardiovasculares. 1.+. TI,OS )-isten diversos tipos de craneosinostosis, los cuales reciben nombres diferentes, segn u! sutura, o suturas, estn comprometidas. )ntre estos nombres se encuentran los siguientes* 1.+.1. ESCAFOCEFALIA) )l cierre precoz y e-clusivo de la sutura sagital ue separa a los %uesos parietales, lleva al crecimiento del crneo en paralelo a la sutura cerrada y a la imposibilidad de crecimiento transversal. )l resultado es una cabeza alargada en sentido anteroposterior (dolicocefalia o escafocefalia) ue recuerda a un barco volcado, correspondi!ndose la uilla del mismo con la sutura fusionada (escafo, es un t!rmino griego ue significa barco). .o produce %ipertensi#n intracraneal y es, por tanto, un problema esencialmente est!tico. Figura 1-- E"'a.!'.a/ia 1.+.$. 0RA1UICEALIA) Cierre precoz de la sutura coronal ue separa a los %uesos parietales del occipital. Si el cierre prematuro se limita a una sutura coronal el resultado es la plagiocefalia aunue este tipo de deformidad craneal puede tener otras causas. )n el primer caso el crneo es transversalmente anc%o pero corto en sentido longitudinal. /uede ocasionar e-oftalmos, %ipertelorismo, aplanamiento de la cara e incluso deficiencia mental. )n el segundo, la deformidad es asim!trica con aplanamiento del lado afectado y de la #rbita ocular correspondiente, y prominencia del lado indemne. 1.+.+. TRIGONOCEFALIA 2'r3n! n 'u4a5) 0esulta del cierre prematuro de la sutura frontal o met#pica. $a frente es estrec%a y prominente y se aprecia %ipotelorismo. Su inter!s es e-clusivamente est!tico. Figura 1-6 Trig!n!'.a/ia 1.+.4. TURRICEFALIA) Se trata de una forma mi-ta, es decir una modalidad de craneosinostosis en la ue se encuentran involucradas varias suturas. )sencialmente el crecimiento del crneo es %acia arriba recordando la forma final al de una torre. +unue sin acuerdo entre los estudiosos del tema, suelen describirse dos formas* la 1-icefalia, en la ue el crecimiento es %acia la zona fontanelar, y la +crocefalia cuyo crecimiento es esf!rico. +mbas originan retraso mental y trastornos visuales por acodamiento del nervio #ptico. 1.4. S7NTOMAS $os beb!s con este trastorno presentan cambios en la forma de la cabeza y la cara ue suelen ser evidentes. )l aspecto de la cara del ni(o puede ser diferente si se la compara con el otro lado. 1tros de los sntomas pueden incluir los siguientes* fontanela abultada (punto blando localizado en la parte superior de la cabeza) somnolencia (o menos alerta de lo normal) venas del cuero cabelludo muy evidentes aumento de la irritabilidad y llanto fuerte y agudo mala alimentaci#n v#mitos e-plosivos aumento de la circunferencia de la cabeza convulsiones ojos prominentes e incapacidad del ni(o de mirar %acia arriba con la cabeza %acia delante retardo del desarrollo 1.-. DIAGNSTICO $a craneosinostosis puede ser cong!nita (estar presente al nacer) o puede observarse ms adelante, durante un e-amen fsico. )l diagn#stico se realiza luego de un e-amen fsico detallado y las pruebas de diagn#stico. "urante el e-amen, el m!dico de su %ijo obtendr los antecedentes prenatales y de nacimiento del ni(o y averiguar si e-isten antecedentes familiares de craneosinostosis u otras anomalas de la cabeza o del rostro. )s posible tambi!n ue el m!dico le pregunte acerca de las etapas de desarrollo de su %ijo ya ue la craneosinostosis puede asociarse con otros trastornos neuromusculares. $os retardos del desarrollo a menudo reuieren un seguimiento m!dico ms e-%austivo para poder as evaluar los problemas subyacentes. "urante el e-amen, se toma una medida de la circunferencia de la cabeza de su %ijo y se representa en una grfica para identificar los valores normales y anormales. $os e-menes de diagn#stico ue pueden realizarse para confirmar la craneosinostosis incluyen* ra*i!gra.8a" * /a 'a9:a 2 e-amen de diagn#stico ue utiliza rayos de energa electromagn!tica invisible para obtener imgenes de los tejidos internos y los %uesos de la cabeza en una placa radiogrfica. #!&!gra.8a '!&;u#ari:a*a 2Ta&9i<n //a&a*a TC ! TAC.5 2 procedimiento de diagn#stico por imgenes ue utiliza una combinaci#n de radiografas y tecnologa computarizada para obtener imgenes de cortes transversales (a menudo llamadas 3rebanadas3) del cuerpo, tanto %orizontales como verticales. 4na 5C muestra imgenes detalladas de cualuier parte del cuerpo, incluidos los %uesos, los msculos, el tejido adiposo y los #rganos. $as tomografas computarizadas muestran ms detalles ue las radiografas generales. 1.6. TRATAMIENTO Su tratamiento variar segn el tipo y los problemas ue acarree. Casi siempre ser uirrgico, tanto si se buscan mejoras est!ticas como si trata de evitar las graves complicaciones ue comportan algunas de las formas de craneosinostosis. )n la actualidad se estn investigando nuevas formas de tratamiento menos agresivas. Si desea ms informaci#n al respecto deber consultar con un neurocirujano peditrico ue tenga e-periencia en este tipo de enfermedades. $. DISOSTOSIS CRANEOFACIAL 2S7NDROME DE CROU=ON5 $.1. DEFINICIN )l sndrome de Crouzon es un trastorno gen!tico. )s uno de muc%os defectos cong!nitos ue provoca la fusi#n anormal entre los %uesos en el crneo y rostro. .ormalmente, a medida ue el cerebro de un ni(o crece, las estructuras abiertas entre los %uesos permiten ue el crneo se desarrolle normalmente. Cuando las estructuras se unen demasiado temprano, el crneo crece en direcci#n de las estructuras abiertas restantes. )n el sndrome de Crouzon, los %uesos en el crneo y rostro se unen demasiado temprano. )sto provoca una cabeza, rostro, y dientes de forma anormal. Se cree ue la enfermedad de Crouzon afecta a 6 de cada 7',''' personas. Figura 1.> "8n*r!& * Cr!u:!n $.$. CAUSAS )l sndrome de Crouzon es un trastorno gen!tico. )s causado por mutaciones (cambios anormales) del 8980& (receptor de factor de crecimiento fibroblasto) o menos comnmente de los genes 8980:. )stos genes ayudan a regular el desarrollo de las e-tremidades. 4na mutaci#n en estos genes puede causar ue los %uesos en el crneo se unan demasiado temprano. ;nvestigadores continan aprendiendo ms sobre las relaciones entre las mutaciones en estos genes y los varios tipos de sndromes de craneosinostosis ue causan. $.+. FACTORES DE RIESGO 4n factor de riesgo es auello ue incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condici#n. <uienes tienen mayor riesgo de sndrome de Crouzon son %ijos de* /adres con el trastorno /adres ue no tienen el trastorno, pero ue llevan el gen ue causa el trastorno. /adres en edad avanzada al momento de la concepci#n $.4. S7NTOMAS $as principales se(ales y sntomas de sndrome de Crouzon incluyen* /arte superior y posterior aplastada de la cabeza 8rente y sienes aplastadas /arte media del rostro ue es peue(a y se localiza ms atrs en el rostro de lo normal .ariz similar a un pico Compresi#n de pasajes nasales, con frecuencia causando flujo de aire reducido a trav!s de la nariz. =andbula inferior grande y sobresaliente. "esalineaci#n de los dientes. /aladar estrec%o de arco alto, o paladar %endido. 1tros sntomas y complicaciones ue pueden resultar por el sndrome de Crouzon incluyen* /!rdida de la audici#n "eformidad de los odos medios +usencia de canales auditivos )nfermedad de =eniere (mareos, v!rtigo, o zumbido en los odos) /roblemas de la visi#n 1jos cruzados o movimiento ocular involuntario Curvatura de la columna "olores de cabeza +rticulaciones unidas (en algunos casos) +cantosis nigrican (porciones peue(as, oscuras, aterciopeladas de piel) $.-. DIAGNSTICO /or lo general, un m!dico puede diagnosticar sndrome de Crouzon en el nacimiento o en la ni(ez temprana con base en las se(ales fsicas y sntomas del paciente. Se %acen e-menes para confirmar el diagn#stico. )stos pueden incluir* Ra?!" @ - una prueba ue usa radiaci#n para tomar una imagen de estructuras internas del cuerpo, especialmente los %uesos EAa&ina'i%n Gn<#i'a - e-menes para confirmar mutaciones en el gen 8980& o 8980 :, los cuales se pueden usar si los resultados clnicos no son suficientes para %acer un diagn#stico. $.6. TRATAMIENTO .o %ay cura para el sndrome de Crouzon. "ebido a ue no se conoce la causa molecular, cientficos estn e-plorando maneras para blouear el proceso ue conlleva a la fusi#n temprana de las estructuras sin afectar otros procesos importantes de crecimiento. )stos esfuerzos actualmente se restringen a animales e-perimentales, pero avances %umanos pueden estar en el %orizonte. +ctualmente, muc%os de los sntomas se pueden tratar con ciruga. +dems, por lo general se necesita tratamiento ortod#ncico, tratamiento ocular y auditivo, y tratamiento de apoyo. )l buen cuidado dental tambi!n es un aspecto importante para controlar el cuidado de ni(os con sndrome de Crouzon. )l tratamiento puede incluir* Cirug8a - )-isten numerosas cirugas usadas para tratar los sntomas del sndrome de Crouzon. )stas incluyen* o Crani'#!&8a - e-tirpaci#n y reemplazo de porciones del %ueso craneal. )sta ciruga se realiza lo ms temprano posible despu!s del nacimiento para* /revenir la presi#n y da(o al cerebro y mantener una forma craneal ue sea lo ms normal posible o Cirug8a ;ara #ra#ar A!.#a/&ia 2;r!#u9ran'ia * un! ! a&9!" g/!9!" !'u/ar"5. )sta ciruga* 2 Se realiza directamente sobre la cuenca del ojo o sobre los %uesos ue rodean las cuencas de los ojos. 2 /uede ayudar a minimizar, pero no eliminar totalmente la e-oftalmia. $.>. ,REBENCIN .o se conoce alguna manera para prevenir el sndrome de Crouzon. Si usted tiene sndrome de Crouzon o tiene un %istorial familiar del trastorno, puede %ablar con un asesor gen!tico cuando decida tener %ijos. +. HI,ERTELORISMO +.1. DEFINICIN )l %ipertelorismo es un aumento de la distancia de las paredes internas de la #rbita, ue en el adulto normal corresponde a &:2&> mm de distancia interorbitaria (medici#n efectuada en una 0-) y de :'2:, mm de distancia intercantal (medici#n efectuada en el paciente, tomando como referencia ambos cantos internos). )l %ipertelorismo no es en s un diagn#stico, sino es la manifestaci#n clnica de otra patologa como podra ser una fisura facial de la lnea media ('26?) o una craneoestenosis o un tumor. Figura 1.C Hi;r#/!ri"&! +.$. TRATAMIENTO )l tratamiento es la ciruga #sea con movilizaci#n de las #rbitas %acia la lnea media, resecando un segmento #seo en la regi#n de la frente y la nariz y adems tratando la enfermedad de base... )s una patologa de resorte multidisciplinario en ue intervienen el Cirujano /lstico, el .eurocirujano y el 1ftalm#logo. 4. MACROCEFALIA 4.1. DEFINICIN "efecto raro del desarrollo cerebral en el ue el cerebro crece de forma e-cesiva durante los primeros meses de vida del ni(o, a causa de lo cual se produce un crecimiento anormalmente rpido de la cabeza. $a macrocefalia se determina cuando la medida de la parte ms anc%a del crneo es mayor con respecto a la medida correspondiente segn edad y se-o del paciente. .ormalmente la cabeza de un beb! reci!n nacido es apro-imadamente & cm ms grande ue el tama(o del pec%o o t#ra-. + los & a(os de edad las medidas son generalmente casi iguales. "espu!s de los & a(os de edad el pec%o o t#ra- es ms grande ue la cabeza. Figura 1.D. Ma'r!'.a/ia 4.$. CAUSAS @idrocefalia (cong!nita, postraumtica u obstructiva) )nfermedad de Canavan Sndrome de =oruio =acrocefalia familiar benigna (predisposici#n familiar al tama(o grande de la cabeza) Sangrado intracraneal
-. MICROCEFALIA -.1. DEFINICIN )s el t!rmino designado para denominar el tama(o de la cabeza (distancia alrededor de la parte superior de la cabeza) significativamente inferior a la media normal para la edad y el se-o de una persona, sobre la base de tablas estandarizadas. $a microcefalia usualmente se presenta en la mayora de los casos debido a una deficiencia en la tasa de crecimiento cerebral. )l crecimiento del crneo est determinado por la e-pansi#n cerebral ue sucede durante el crecimiento normal del cerebro en el embarazo y en la infancia. $as condiciones ue afectan el crecimiento cerebral pueden ocasionar microcefalia, incluyendo infecciones, trastornos gen!ticos y desnutrici#n severa. Figura 1.1E. Mi'r!'.a/ia -.$. CAUSAS sndrome de "oAn rub!ola cong!nita to-oplasmosis cong!nita citomegalovirus cong!nito sndrome del maullido de gato sndrome de SecBel sndrome de 0ubinstein25aybi trisoma 6: trisoma 6> sndrome Smit%2$emli21pitz sndrome de Cornelia de $ange fenilcetonuria (/C4) materna no controlada envenenamiento por metilmercurio N!#a) puede %aber otras causas para la microcefalia, adems de las mencionadas. $a posibilidad de incidencia de las mismas no est determinada por el orden en ue !stas se presentan. )ntre las causas de este sntoma se pueden citar enfermedades y medicamentos poco comunes. +dems, las causas pueden variar segn la edad y el se-o de la persona y las caractersticas especficas del sntoma, tales como calidad y enfermedades asociadas. 6. ANANCEFALIA 6.1. DEFINICIN )s una malformaci#n cong!nita en la ue falta el enc!falo o tiene un desarrollo rudimentario. )l tubo neural es de las primeras estructuras del embri#n, junto con el coraz#nD inicialmente es un plato plano ue, cuando el embri#n se repliega y crece adelante y %acia atrs ueda finalmente cerrado, como un tubo. )l tubo neural forma todo lo ue son las estructuras de la columna vertebral, de los nervios, contiene al sistema nervioso central. $a anencefalia es una malformaci#n grave, porue no %ay desarrollo de %emisferios cerebrales, bsicamente %ay rudimentos, o estructuras mnimas de lo ue sera el cerebro. Figura 1.11. Anan'.a/ia 6.$. CAUSAS )s una enfermedad de %erencia polig!nica, %ay muc%os genes ue predisponen, pero tambi!n factores de tipo ambiental estn ayudando a ue esta malformaci#n progrese. +n no se comprueba ue %aya un gen ue predisponga a las %ispanas, sin embargoD una de las teoras es ue %ay mutaciones en algunas de las personas ue impiden ue el cido f#lico se metabolice bien, pues aunue lo consuman en los alimentos, su organismo no lo aprovec%a. )l cido f#lico es un compuesto muy importante en la sntesis del ".+, Ecido "eso-irribonucl!ico, ue es el ue da la %erencia para todo, la participaci#n del cido f#lico est en relaci#n directa con la formaci#n de ".+, si no contamos con lo necesario para poderlo metabolizar entonces se presentan problemas, de ese tipo, relacionados con tubo neural, o de algunos otros. S %ay una predisposici#n gen!tica porue no todas las mujeres tienen embarazos as, o sea vemos ue %ay poblaciones con mayor riesgo ue otras, entonces en niveles ms elevados econ#micamente no se ve muc%o esto. .o uiere decir ue esas parejas no tengan predisposici#n, pero su nivel de alimentaci#n es diferente, por eso se piensa muc%o ue tienen ue ver con la nutrici#n. 1tros factores de riesgo ue predisponen al producto para ue desarrolle esta malformaci#n son* $a diabetes de la madre puede provocar la anencefalia en el gestante. $a presencia de algn cuadro ue provoc# fiebre al comienzo del embarazo. $a costumbre de algunas personas de ir a los saunas, los ba(os de temascal, estando embarazadas sobre todo en el primer trimestre. $a %ipertermia, el aumento de la temperatura, tanto interna como e-terna de la mujer, todo esto en los primeros meses de embarazo. .o es nada ms el ue no consuma cido f#lico, o el ue padezca fiebre en los primeros meses, tienen ue ver la predisposici#n gen!tica o familiar para ue se presenten este tipo de defectos, pero tambi!n pueden desarrollarse por factores e-ternos como sustancias muy t#-icas, en el agua o en el aire. 6.+. S7NTOMAS + continuaci#n se enumeran los sntomas ms comunes de la anencefalia. Sin embargo, cada ni(o puede e-perimentarlos de una forma diferente. $os sntomas pueden incluir* la parte posterior del crneo aparece sin cerrar ausencia de %uesos en la regiones laterales y anterior de la cabeza plegamiento de las orejas paladar %endido 2 trastorno ue se presenta cuando el tec%o de la boca del ni(o no se cierra completamente, sino ue deja una abertura ue puede e-tenderse %asta la cavidad nasal. defectos cardacos cong!nitos algunos reflejos bsicos, pero sin el cerebro no puede %aber consciencia y el beb! no logra sobrevivir $os sntomas de la anencefalia pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas m!dicos. Siempre consulte al m!dico de su %ijo para obtener un diagn#stico. 6.4. DIAGNSTICO )l diagn#stico de la anencefalia puede realizarse durante el embarazo o mediante el e-amen fsico del reci!n nacido. $a cabeza del beb! presenta un aspecto aplanado debido al desarrollo anormal del enc!falo y a la ausencia de los %uesos del crneo. $a anencefalia especficamente se puede detectar desde las > semanas, o sea los & meses y ms adelante despu!s de las 6& semanas, lo ue euivale a los primeros : meses. $os e-menes de diagn#stico ue se realizan durante el embarazo para detectar a los beb!s con anencefalia incluyen los siguientes* 6.4.1. a/.a.#!;r!#8na - protena producida por el feto ue se e-creta al luido amni#tico. $os niveles anormales de alfafetoprotena pueden indicar la presencia de defectos enceflicos o de la m!dula espinal, fetos mltiples, error en el clculo de la fec%a de parto o trastornos cromos#micos. 6.4.$. A&ni!'n#"i" - e-amen ue se lleva a cabo para determinar la e-istencia de trastornos cromos#micos y gen!ticos, adems de ciertos defectos cong!nitos. Consiste en insertar una aguja a trav!s de la pared abdominal y uterina %asta al saco amni#tico para tomar una muestra de luido amni#tico. 6.4.+. E'!gra.8a 2Ta&9i<n //a&a*a "!n!gra.8a.5 - t!cnica de diagn#stico por imgenes ue utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imgenes de los vasos sanguneos, los tejidos y los #rganos. Se utiliza para ver el funcionamiento de los #rganos internos y para evaluar el flujo sanguneo a trav!s de diversos vasos. 6.4.4. an3/i"i" * "angr 6.-. ,REBENCIN )s importante el consumo suficiente de cido f#lico para las mujeres ue puedan uedar embarazadas. @ay buena evidencia de ue el cido f#lico puede ayudar a reducir el riesgo de algunas anomalas cong!nitas, incluyendo la anencefalia. $as mujeres ue est!n en embarazo o ue est!n planeando embarazarse deben tomar un suplemento vitamnico con cido f#lico todos los das. =uc%os alimentos a%ora vienen fortificados con cido f#lico para ayudar a prevenir estos tipos de anomalas cong!nitas. )l consumo de cido f#lico en cantidad suficiente puede reducir en un ,'F el riesgo de aparici#n de anomalas cong!nitas del tubo neural. II.$. DEFORMIDADES CONGNITAS DE LA CARA Y DE LA MAND70ULA 1. MICROSOM7A HEMIFACIAL 1.1. DEFINICIN )s una malformaci#n presente al nacimiento, no es tan rara (6G :.''' 0. vivos). Se manifiesta por %ipoplasia (en grado variable) de la %emimandbula y del ma-ilar, ue adems presenta malformaci#n auricular en ese lado. )s generalmente unilateral, aunue raramente puede ser bilateral. .o se conoce bien su etiologa, pero se supone ue se originara in tero, por una alteraci#n vascular en la arteria estapedia (arteria embrionaria del 6er y &do arco branuial y precursora del sistema carotdeo). +ntiguamente se la conoca como Sndrome del /rimer y Segundo +rco Hranuial, pues todas las estructuras ue derivan de estos arcos, estn alteradas en grado variable. Figura 1.1$. Mi'r!"!&8a Fa'ia/ 1.$. TRATAMIENTO Su tratamiento comprende la reparaci#n de los tejidos #seos y blandos alterados. )l tratamiento se inicia en la primera infancia con reparaci#n del nervio facial y elongaci#n del ramo mandibular (distracci#n #sea). + los 7 a(os de edad se efecta la reconstrucci#n auricular (con cartlagos costales) y en la juventud se efecta ciruga del ma-ilar y la mandbula (osteotomas e injertos #seos). $. S7NDROME DE TREACHER COLLINS $.1. DEFINICIN 5ambi!n llamado "isostosis =andibulofacial. Clnicamente podra tener un aspecto parecido a la microsoma %emifacial, pero este sndrome es siempre bilateral y adems no se presenta como casos aislados debidos a un accidente vascular in tero, sino ue tiene un patr#n de transmisi#n gen!tica auton#mico dominante. Segn 5essier, este sndrome correspondera a la combinaci#n de las fisuras faciales (7,I y >) de la regi#n orbito2malar. +nat#micamente se presenta como una %ipoplasia con ausencia de %ueso (fisura) en el zigoma (o malar) y en la #rbita. +dems e-iste una mandbula con un ramo %ipoplsico, malformaci#n auricular, inclinaci#n antimongoloide de los prpados y colobomas (detecto en el borde libre del prpado). Figura 1.1+. S8n*r!& * Tra'Fr C!//in" $.$. TRATAMIENTO )l tratamiento de estos pacientes se inicia en la infancia y comprende la reconstrucci#n de partes blandas (orejas y prpados) as como injertos #seos vascularizados en el rea del malar y cirugas en ma-ilar y mandbula. +. HI,O,LASIA MA@ILAR +.1 DEFINICIN )s un ma-ilar superior poco desarrollado en el sentido antero posterior (retrusi#n ma-ilar) o en el sentido vertical (colapso ma-ilar vertical). $a causa ms frecuente de %ipoplasia ma-ilar es la fisura labio palatina, cuya secuela es un defecto del crecimiento #seo ma-ilar. Figura 1.14. Hi;!;/a"ia MaAi/ar 4. HI,ERTROFIA MA@ILAR 4.1. DEFINICIN )s un desarrollo e-agerado del ma-ilar superior. Cuando es en sentido vertical, ocasiona la Sonrisa 9ingival, ue es la e-posici#n e-agerada de enca. Cuando la %ipertrofia es en sentido antero posterior, ocasiona el perfil conve-o con dientes salientes y mal oclusi#n +ngle ;;. Se corrige con ciruga #sea ma-ilar. Figura 1.1-. Hi;r#r!.ia MaAi/ar -. S7NDROME DE ,IERRE RO0IN -.1. DEFINICIN )s una micrognatia y retrognatia cong!nita severa, de carcter espordico (no %ereditaria) ue se asocia a fisura del paladar y a una lengua grande, por lo cual estos reci!n nacidos presentan problemas respiratorios por obstrucci#n de la va a!rea superior. Jer manejo general y de problemas respiratorios en la secci#n de 8isuras del $abio y /aladar, manejo del reci!n nacido fisurado. Figura 1.16. S8n*r!& * ,irr R!9in
II.4. MALFORMACIONES CONGNITAS DEL MIEM0RO SU,ERIOR Y MANO $as malformaciones cong!nitas de los miembros superiores no son frecuentes, afectando a menos del ',& F de los nacidos vivos. =uc%as de ellas son malformaciones leves ue tienen escasa repercusi#n funcional. Sin embargo, su amplia variabilidad e-ige al cirujano de la mano un profundo conocimiento de la anatoma y de los principios uirrgicos. )l desarrollo embriol#gico del miembro superior es precoz, presentando una completa diferenciaci#n a la IK semana de gestaci#n. /or ello, cuando la madre %a confirmado su embarazo, la lesi#n ya est establecida. Figura 1.+1 1. DFICITS TRANSBERSALES /roducen las llamadas amputaciones cong!nitas. $a transcarpiana y la pro-imal de antebrazo son las ms frecuentes. Segn el nivel de la afectaci#n se denominan* 1.1. AMELIA) ausencia completa del miembro superior. 1.$. Figura 1.+$. A&/ia 1.$. HEMIMELIA) ausencia de antebrazo y mano. Figura 1.++. H&ia&/ia 1.+. ACHEIRIA) ausencia de mano. Figura 1.+4. A'Firia 1.4. ADACTILIA) ausencia de metacarpo y falanges. Figura 1.+-. A*a'#i/ia 1.-. AFALANGIA) ausencia de todas las falanges. Figura 1.+6. A.a/angia $. DFICITS LONGITUDINALES $.1. ,HOCOMELIA )s la ausencia o d!ficit en el desarrollo de las estructuras esuel!ticas pro-imales a la mano. Su relaci#n con la talidomida es bien conocida. 5iene una presentaci#n clnica variable, %abi!ndose clasificado en tres grupos* #i;! I) ausencia completa de los %uesos del miembro pr#-imos a la mano, ue se une directamente al tronco. #i;! II) ausencia de brazo o segmento corto de brazo2antebrazo sinost#sico pro-imal a la mano. #i;! III) ausencia de antebrazo, con la mano unida directamente al %mero.
Figura 1.+>. ,F!'!&/ia
$.$. DFICIT RADIAL )n la deficiencia de radio %ay una ausencia total o parcial de las estructuras ue componen el eje radial del miembro* pulgar, carpo radial, radio, arteria y rama sensitiva del nervio radial, deficiencias musculares, etc. Se asocia frecuentemente con otras anomalas* discrasias sanguneas (8anconi, 5+0), defectos cardiacos (@olt21ram) o Sndrome de J+5)0. Hayne estableci# una clasificaci#n en relaci#n con la afectaci#n del radio* #i;! I) radio distal corto. #i;! II) radio %ipoplsico #i;! III) ausencia parcial del radio #i;! IB) ausencia total del radio )l tipo ;J o agenesia de radio es el ms frecuente. Salvo en el tipo ;, en el ue el nico %allazgo clnico relevante es un pulgar %ipoplsico, en el resto e-iste un antebrazo corto y un desplazamiento radial de la mano. Se conoce como mano zamba radial (radial club %and) y se debe a la falta de soporte y la acci#n de los msculos radiales. )l tratamiento consiste en la centralizaci#n del carpo, siguiendo la t!cnica descrita por el propio Hayne. )n ella se estabiliza la mu(eca centrando el carpo en el cbito, preservando todos los %uesos del carpo y transfiriendo los msculos radiales de la mu(eca. Se recomienda colocar una f!rula durante el preoperatorio para corregir la desviaci#n radial. $a colocaci#n de fijadores e-ternos para distracci#n (con dispositivos de ;lizarov o de Cessler) tambi!n pueden ser tiles. $a edad id#nea para la intervenci#n ser entre los 7 y los 6> meses. =ediante incisi#n dorsal cubital se libera completamente la cpsula carpocubital y se contornea la epfisis distal del cbito, sin lesionar la fsis, para ue encaje adecuadamente en el carpo. Se realiza la fijaci#n con agujas de Cirsc%ner, alineando ;;; metacarpiano, carpo y cbito y se transfieren los tendones radiales al lado cubital de la mu(eca. $a agujas C se mantienen durante varios meses y se coloca f!rula nocturna %asta la maduraci#n del esueleto. $a pulgarizaci#n, cuando sea necesaria, se realizar a los 7 meses de la intervenci#n. Figura 1.+C. D<.i'i# Ra*ia/ $.+. DFICIT CENTRAL )s la ausencia de dedos y metacarpianos del eje central de la mano, estando presentes el radio y el cbito. )n el patr#n tpico, ue suele se %ereditario, %ay una ausencia bilateral del ;;; dedo con metacarpiano intacto. )l patr#n atpico, ue no es %ereditario, presenta unilateralmente una %endidura central profunda por ausencia de los tres radios centrales, incluyendo los metacarpianos. )stos pacientes presentan una buena funcionalidad, pero el aspecto de la mano es aberrante. )l tratamiento uirrgico depender del grado de deformidad* liberaci#n de la sindactilia, cierre de la %endidura central, liberaci#n de la contractura en aducci#n del pulgar, osteotomas en cu(a en las deformidades a-iales o rotacionales y profundizaci#n del primer espacio interdigital. $a t!cnica de =iura2Comada o de pulgarizaci#n inversa ofrece buenos resultados. Figura 1.+D. D<.i'i# Cn#ra/ $.$. DFICIT CU0ITAL )l d!ficit del eje cubital es la forma ms rara de deficiencia longitudinal del miembro superior. + diferencia de la agenesia radial, la anomala mas frecuente en la deficiencia cubital es la ausencia parcial o la %ipoplasia de cbito. Son frecuentes las malformaciones en mu(eca y mano, con ausencia del ;J y J dedos y de los %uesos cubitales del carpo. Son tambi!n frecuentes las anomalas en el lado radial de la mano. )-iste adems una %ipoplasia de la musculatura cubital. "ebido al escaso numero de pacientes descritos, no e-iste unanimidad respecto al tratamiento del antebrazo. )n la mano se emplearan las t!cnicas %abituales segn el defecto* liberaci#n de las sindactilias, resecci#n de los dedos cubitales ue no tengan el soporte de un metacarpiano, pulgarizaci#n del ;; dedo si el pulgar esta ausente, etc. 1casionalmente, la inestabilidad del antebrazo reuerir fusionar el radio distal al cbito pro-imal y crear un antebrazo de un solo %ueso. Figura 1.4E. D<.i'i# Cu9i#a/ +. SINSTOSIS Se denomina as a la fusi#n de %uesos adyacentes. /uede ser digital, metacarpiana, carpiana o radiocubital. $a digital formara parte de las sindactilias complejas. +.1. La &#a'ar;iana )-isten dos grupos* #i;! I) la fusi#n est limitada a la base, con desviaci#n cubital del J metacarpiano ue provoca un ensanc%amiento del ;J espacio interdigital. )l tratamiento consistir en una osteotoma del J metacarpiano. #i;! II) la fusi#n se establece en casi toda la longitud de los metacarpianos, lo ue da lugar a un estrec%amiento del ;J espacio. Se tratar mediante apertura longitudinal del puente #seo e interposici#n de injerto de cartlago o silicona. +.$. La 'ar;iana suele establecerse entre el semilunar y el piramidal (ue suele ser familiar) y entre el %ueso grande y ganc%oso. )stas fusiones #seas tienen mayor riesgo de fractura. Figura 1.41. Sin!"#!"i" 4. LU@ACIN CONGNITA DE LA CA0E=A RADIAL )s la malformaci#n cong!nita ms frecuente del codo, presentndose ya desde el nacimiento. $a cabeza del radio es %ipoplasia y suele estar dislocada posteriormente. )s un trastorno %ereditario y %abitualmente bilateral. )n el 7'F se asocia a otras anomalas cong!nitas, como escoliosis, retardo mental y cbito corto. /roduce limitaci#n de la movilidad, en particular de la prono2supinaci#n, ue compensan con movimientos de la mu(eca y el %ombro. @abitualmente no consultan por problemas funcionales, si no por la presencia de un bulto en la cara posterolateral del codo o la aparici#n de dolor al llegar a la adolescencia. Figura 1.4$. LuAa'i%n '!ng<ni#a * /a 'a9:a ra*ia/ -. SINFALANGISMO Consiste en una fusi#n de las falanges por un fallo, usualmente parcial, en su segmentaci#n. )sta rigidez cong!nita de las articulaciones ;8 o =C8 da lugar a una ausencia de los pliegues de fle-o2e-tensi#n correspondientes (66). +fecta con ms frecuencia a la articulaci#n ;8/ del ;J y J dedos. )-isten : categoras* Sin.a/angi"&! (r*a*r!) son dedos de longitud normal, con fusi#n de uno o ms dedos, estando afectada %abitualmente la articulaci#n ;8/. /resenta una %erencia autos#mica dominante. Sin9raGui*a'#i/ia) son dedos cortos, con las articulaciones ;8" e ;8" afectadas y con variable profundidad de los pliegues interdigitales. Segn la gravedad, se clasifica en tipo intercalar o tipo terminal, presentando este ltimo unos dedos rudimentarios %ipoplsicos o aplsicos. Sin.a/angi"&! "in*r%&i'!) es el ue suele aparecer en los sndromes de +pert y /oland y suele afectar a los tres dedos centrales. $a reconstrucci#n de las articulaciones ;8 no es satisfactoria, por lo ue el tratamiento se dirigir a la correcci#n de la angulaci#n y la rotaci#n de estos dedos en estadios precoces. $a posici#n en ue sern fijados variar desde los 6'L del ;; a los ,'L del J. Figura 1.4+. Sin.a/angi"&! 6. SINDACTILIA )s la persistencia de membranas cong!nitas entre los dedos. 5iene consideraciones est!ticas y usualmente no amerita resoluci#n a menos ue e-ista una polidactilia (dedos accesorios) o ue el paciente manifieste su desagrado. /uede verse en forma aislada o formando parte de otros sndromes como el S. +ppert, /oland /ie euino varo, etc. $a incidencia vara desde 6G6''' %asta 6G:'''. Se puede ver en forma bilateral en el ,'F de los casos. Se desconoce su verdadera causa. 1curre entre la 7K y >K semana de vida )s mas frecuente en el &do y : dedos. /uede ser a. In'!&;/#a) cuando la membrana interdigital no esta presente a todo lo largo de la e-tensi#n de ambos dedos. 9. C!&;/#a) $a membrana se e-tiende a todo lo largo de los dedos '. Si&;/) $a falange no esta involucrada *. C!&;/Ha) la falange esta involucrada y es anormal Figura 1.44. Sin*a'#i/ia >. DU,LICACIN DEL ,ULGAR 2,OLIDACTILIA ,REA@IAL5 )l pulgar supernumerario suele ser ms un problema est!tico ue funcional. Cada uno de los elementos ue componen el duplicado contiene todas las estructuras sensitivas y motoras ue componen el pulgar nico, por lo ue cualuier estrategia reconstructiva pasa por emplear elementos de ambos pulgares. $a mayora de los casos son espontneos y unilaterales. Figura 1.4-. ,!/i*a'#i/ia ,raAia/ C. ,OLIDACTILIA CENTRAL )s la polidactilia del ;;, ;;; y ;J dedos. Suele asociarse a una sindactilia compleja (polisindactilia). Suelen ser bilaterales y ms frecuentes cuanto ms a cubital. $a edad adecuada para intervenir es a partir de los 7 meses, liberando la sindactilia y resecando el duplicado en peor estado. Si el caso es muy complejo se puede optar por resecarlo completamente, dejando solo : dedos largos tiles. Figura 1.46. ,!/i*a'#i/ia Cn#ra/ D. ,OLIDACTILIA ,OSTA@IAL $a polidactilia del J dedo aparece en el borde cubital, usualmente como una protuberancia rudimentaria ue a menudo se trata a los pocos das de nacer mediante una ligadura en su base. Su aparici#n en otras razas aparte de la negra debe alertarnos sobre la presencia de sndromes asociados. )n general, los duplicados del lado cubital son escindidos en favor del ms desarrollado del lado radial, e-tirpando el e-ceso de %ueso en la base del metacarpiano. "ependiendo de la situaci#n individual, se deber reconstruir el ligamento colateral cubital y transferir las inserciones musculocutaneas intrnsecas. Figura 1.4>. ,!/i*a'#i/ia ,!"#aAia/ 1E. MANO =AM0A RADIAL $a mano zamba radial es una deformidad ue afecta a todos los tejidos del lado del radio (lado del pulgar) del antebrazo y de la mano. /uede %aber acortamiento del %ueso, un pulgar peue(o o ausencia del dedo pulgar. $as deformidades de la mu(eca normalmente se operan alrededor de los 7 meses de edad. 11. MANO =AM0A CU0ITAL $a mano zamba cubital es menos frecuente ue la mano zamba radial. )sta deformidad puede implicar el subdesarrollo del cbito (el %ueso del antebrazo en el lado del dedo me(iue) o la ausencia completa del %ueso. Figura 1.4C. Man! =a&9a Ra*ia/ ? Cu9i#a/ II.-. DEFORMIDADES CONGNITAS DE LA CADERA 1. DIS,LASIA DE LA CADERA 1.1. DEFINICIN $a displasia de la cadera (""C) es la alteraci#n anat#mica de la articulaci#n co-ofemoral en el reci!n nacido, en donde la cabeza femoral permanece fuera del acetbulo al nacimiento o es inestable (puede lu-arse) en las primeras semanas de vida. )sto provoca ue la cabeza femoral y el acetbulo no se desarrollen normalmente y se deformen, produciendo osteoartritis prematura en j#venes. )s frecuente ue la ""C acompa(e a otras malformaciones cong!nitasD en este caso se le denomina ""C teratol#gica, la cual tiene una evoluci#n y tratamiento diferente a la ""C tpica. Figura 1.4D. Ar#i'u/a'i%n * /a Ca*ra Figura 1.-E. Ar#i'u/a'i%n * /a Ca*ra 1.$. NOM0RES COMUNES $u-aci#n cong!nita de la cadera =alformaci#n lu-ante de la cadera +plasia del desarrollo de la cadera ;nestabilidad de cadera neonatal Cadera lu-able Cadera lu-ada del reci!n nacido Sublu-aci#n (lu-aci#n parcial) cong!nita de la cabeza femoral $u-aci#n completa de la cabeza femoral del acetbulo verdadero en el reci!n nacido. 1.+. INCIDENCIA )s de , por 6''' nacidos vivos (nv) en general, pero puede variar entre el & y el 6, por 6''' nv dependiendo del m!todo de diagn#stico empleado. $a ""C es ms comn en la cadera izuierda $a alteraci#n bilateral es ms comn ue la displasia de la cadera derec%a. $a ""C es la causa mas comn de dolor por artrosis de la cadera en adultos j#venes, cuyo tratamiento es costoso y llega a reuerir reemplazos articulares (pr#tesis). )l tratamiento de la ""C en etapas avanzadas, no s#lo es costoso, sino doloroso y produce discapacidad. +dems los resultados son inciertos y limitan la calidad de vida del paciente. $a aplicaci#n de programas de detecci#n temprana ayuda a disminuir los costos de atenci#n y permite una mejor calidad de vida de uienes la padecen ya ue si !sta enfermedad se detecta y trata oportunamente es prcticamente curable. /or otro lado la ""C en ni(os de 6> meses o ms, es una de las principales causas de ingreso a los servicios de 1rtopedia /editrica, lo ue se considera como un inicio tardo del tratamiento. 4n cambio en las estrategias diagn#sticas traer beneficios a los pacientes y redituar en mejores resultados del tratamiento. )l diagn#stico temprano y el tratamiento oportuno son menos complejos y dan mejores resultados. 4n diagn#stico tardo complica el tratamiento y ensombrece el pron#stico. 1.4. FACTORES DE RIESGO )s , veces ms comn en mujeres ue en %ombres Si se trata del primer embarazo y el producto es femenino, aumentan las probabilidades Cuando e-iste presentaci#n p!lvica al nacimiento Si la madre es menor de 6> a(os o mayores de :, Si el bebe pesa ms de ? Bg Si %ubo disminuci#n de luido amni#tico en el embarazo (1ligo%idramnios) )n ni(as con presentaci#n p!lvica la incidencia de ""C es 6 de cada :, nacimientos $a %istoria familiar de ""C incrementa el riesgo de padecerla en un 6'F al &,F al nacimiento )-iste una fuerte asociaci#n entre la ""C y otras anormalidades msculo esuel!ticas como /)J+C (pie euino varo aducto cong!nito) tortcolis cong!nita, metatarso aducto y calcneo valgo. )n caso de e-istir una sospec%a clnica importante, los pacientes deben ser referidos al ortopedista en el momento del diagn#stico. 1.-. TI,OS Segn el #i;! * /uAa'i%n en* a5 LuAa'i!n" #8;i'a", constituyendo el M>F de las mismas. + ellas nos referiremos en este tema. 95 LuAa'i!n" a#8;i'a" ! #ra#!/%gi'a" ue se relacionan con la artrogriposis y otras malformaciones (f!mur corto cong!nito), con una alteraci#n morfol#gica muc%o mas intensa y rebelde a los diversos tratamientos. '5 LuAa'i!n" nur!&u"'u/ar" como las ue aparecen en el mielomeningocele. @ay autores ue las incluyen dentro de las atpicas. Se producen fundamentalmente por un deseuilibrio muscular. 1.6. DIAGNSTICO Jara de acuerdo a la edad del ni(o* a5 D r'i<n na'i*! a + &"" $a e-ploraci#n fsica intencionada mediante las pruebas clnicas de 1rtolani y la maniobra de HarloA son especialmente importantes porue las radiografas y otros estudios de imagen no son absolutamente confiables a esta edad. $a rutina de tamizaje en los reci!n nacidos debe incluir las pruebas clnicas de 1rtolani y la maniobra de HarloA. ;nicialmente estas pruebas se describieron en forma independiente una de la otra causando confusiones, sin embargo deben de realizarse en forma arm#nica y contina ya ue en caso de ser positivas detectan* Caderas ue en ciertas posiciones se lu-an (1rtolani) Caderas ue se encuentran lu-adas y pueden o no reducirse (HarloA) 95 D /!" + a 6 &"" * *a* $os resultados con las pruebas de 1rtolani y la maniobra de HarloA no son confiables a partir de esta edad, no obstante con el desplazamiento de la cabeza femoral %acia fuera y arriba, surgen algunos signos fsicos sugerentes. E/ "ign! * Ga/a::i )s un signo de la ""C unilateral de diagn#stico tardo (se considera tardo despu!s de los : meses). )ste se observa con el paciente en decbito con las caderas y rodillas fle-ionadas. )s positiva cuando una rodilla esta ms abajo ue la otra, lo cual significa ue la rodilla ms baja corresponde al lado de la cadera ue est afectada, sin embargo cualuier acortamiento de la e-tremidad p!lvica producir un signo de 9aleazzi positivo. $o ue indicar ue el paciente debe ser enviado a valoraci#n por el ortopedista. '5 D /!" 6 a 1$ &"" * *a* 4na vez ue la cabeza femoral permanece lu-ada y su capacidad de reducirse %a desaparecido, se pueden observar otras se(ales clnicas. M!(i&in#! /i&i#a*! )s un signo de la ""C unilateral de diagn#stico tardoD es positivo cuando %ay disminuci#n de la abducci#n (apertura) de la cadera displsica de forma pasiva y activa en comparaci#n con la contralateral sana debido a una contractura de los msculos aductores. A"i&#r8a * ;/igu" $os pliegues de la piel de la ingle, glteos y muslos son asim!tricos, sin embargo este signo no es confiable porue los ni(os normales pueden tener pliegues asim!tricos, y los ni(os con las caderas lu-adas pueden tener pliegues sim!tricos. + pesar de esto, si se observa ue los pliegues inguinales son asim!tricos o anormalmente largos, se debe realizar una evaluaci#n ms e-tensa. A'!r#a&in#! * /a A#r&i*a* $a presencia de una discrepancia de longitud en una de las e-tremidades p!lvicas puede tambi!n traducirse en ""C, este signo debe e-plorarse con el paciente en decbito dorsal y al e-tender las caderas y rodillas puede observarse la diferencia de longitud de las e-tremidades p!lvicas. 5odos estos signos son positivos en ""C unilateralD los ni(os de este grupo de edad ue los presenten, deben referirse al ortopedista. Li&i#a'i%n a /a a9*u''i%n 9i/a#ra/ )s un signo de ""C bilateral y se e-plora con el paciente en decbito dorsal, con los talones juntos, se abducen (abren) y la cara e-terna de las rodillas no toca la superficie de la mesa, lo ue se traduce en una prueba positiva. $os ni(os de este grupo de edad ue presenten estos signos, deben de referirse al ortopedista. *5 Ma?!r * 1$ &"" Sign! * Trn*/&9urg-Du'Fnn )s un signo para la ""C unilateral de diagn#stico tardo, se e-plica por un acortamiento y debilidad del glteo medio de la cadera afectada. Sign! * L/!?* R!9r#" )s un signo para la ""C unilateral de diagn#stico tardo y se e-plica por un acortamiento relativo de la e-tremidad afectada. )ste es positivo cuando el ni(o estando de pie, presenta la e-tremidad afectada en completa e-tensi#n y la no afectada reuiere de cierto grado de fle-i#n de la rodilla para ue ambos pies tengan apoyo plantgrado. ,a#r%n * Mar'Fa $a ""C unilateral en un ni(o al caminar produce un patr#n de marc%a anormal (claudicante) cuando el problema es bilateral el patr#n de marc%a se describe como NcontonendoseO o Nde patoO (marc%a de "uc%enne). Li&i#a'i%n * &!(i&in#! $os padres pueden describir la dificultad de movimiento de la cadera durante los cambios del pa(al. $as radiografas pueden revelar la ""C claramente cuando un ni(o es mayor porue los tejidos blandos de la cadera displsica se acortan y la articulaci#n se deforma. $a ""C bilateral de la cadera, sobre todo a una edad temprana, puede ser bastante difcil de diagnosticar. )sto se presenta a menudo como un patr#n de marc%a con NcontoneosO y con %iperlordosis. 1.>. TRATAMIENTO )l tratamiento de la cadera desplazada o inestable debe de ser precoz y su principal objetivo se basa en el principio de la reducci#n conc!ntrica en posici#n de abducci#n y fle-i#n de cadera. 5omando en consideraci#n el principio de $eveuf y Hertrand, de ue 3la cabeza modela el acetbulo3, los objetivos son los siguientes* 1btener una reducci#n conc!ntrica, suave y atraumtica. Confirmar y mantener mediante una posici#n de la cadera en fle-i#n y abducci#n un centraje conc!ntrico entre la cabeza y el acetbulo ue sea estable. )sta posici#n se mantendr %asta ue se corrija la la-itud de la cpsula articular, y si e-iste una displasia del acetbulo, se mantendr una posici#n estable %asta ue se compruebe por radiografa o ecografa ue se %a resuelto el problema. <ue la estabilizaci#n de la cadera no impida su movilidad. )l objetivo final del tratamiento es 3%acer de la cadera displsica una cadera normal anat#mica y funcionalmente3. )l tratamiento depende de la edad del ni(o en el momento del diagn#stico. $. ,RELU@ACIIN DE ,UTTI $.1. DEFINICIN Son alteraciones morfol#gicas, tanto #sea como de partes blandas, ue s llegan a la etapa de bipedestaci#n y marc%a se produce la lu-aci#n, por lo tanto debemos %ablar de displacia lu-ante de cadera y no de lu-aci#n cong!nita de cadera. Figura 1.-1. ,r/uAa'i%n * ,u##i $.$. E,IDEMIOLOG7A /or lo general es mas frecuente en mujeres con una relaci#n de 7 a 6, puede ser unilateral o bilateral, y generalmente asociado a presentaci#n de nalgas. 5ambi!n se observa ue es mas frecuente en )uropa ue en +sia y Efrica. $.+. ETIOLOG7A Se observan dos tipos. E&9ri!nari!) )s de menor frecuencia (6F o &F), y generalmente se acompa(a de otras alteraciones, como ser* /ie varo o euino, espina bfida, )scoliosis, distrofias musculares, etc. F#a/) "e mayor frecuencia (M>F) $a alteraci#n se presenta solo en la articulaci#n co-ofemoral. )l cotilo no se desarrolla bien (@ipo o +plasia) por lo tanto tiene poca profundidad y continencia. $.4. TRATAMIENTO MDICO Se basa en la utilizaci#n de dispositivos ort!sicos ue facilitan la reducci#n mediante su acci#n abductora. "ebemos tener en cuenta ue el tratamiento del reci!n nacido es diferente al del ni(o mayor, pues el reci!n nacido tiene la-itud ligamentaria y capsular, y un rodete cotiloideo levemente e-c!ntrico pero no posee anormalidad en la cabeza femoral o en la cavidad cotilodea, adems de las contracturas aductoras lo ue s sucede en el ni(o mayor. Se utiliza el arn!s de /avliB durante los primeros M meses de vida. )ste estimula la fle-i#n y abducci#n libre, consta de un cintur#n abdominal dos tiradores ue pasan sobre los %ombros y dos estribos para las piernas. )s usado de da en los ni(os %asta los 7 meses y de noc%e en los mayores. $uego puede empezar a ser retirado 6 o & %oras por da siempre y cuando los rayos - muestren reducci#n y cuando el ndice acetabular sea estable o %aya mejorado. Si la cabeza femoral no %a uedado bien centrada luego de & o : semanas puede emplearse tracci#n de partes blandas. 5ambi!n son utilizadas las ortesis abductoras de cadera como la N+ 80+=) P ") SC155;S@ 0;5) H0+C)O en ni(os entre M meses a ? a(os. )stas ubican a la cadera en abducci#n y rotaci#n interna, con rodillas e-tendidas. + su vez pueden realizarse dos tipos de reducci#n* + cielo cerrado la cadera es reducida bajo anestesia y ubicada en posici#n intermedia entre abducci#n y el punto de inestabilidad, con fle-i#n de por lo menos M'Q. + cielo abierto se realiza en casos de lu-aci#n teratol#gica y se utiliza un abordaje anterior ya ue el ndice de relu-aci#n es muy alto as como tambi!n la incidencia de necrosis avascular. $a osteotoma p!lvica debe realizarse cuando las caderas del ni(o resistieron la reducci#n a cielo abierto. II.6. MALFORMACIONES CONGNITAS DEL MIEM0RO INFERIOR Y ,IE 1. HEMIMELIA ,ERONEA J TI0IAL 1.1. DEFINICIN $a %emimelia peroneaGtibial es la causa ms comn de diferencia en la longitud de las piernas. + los ni(os por lo general, les suele faltar el dedo me(iue del pie yGo tienen el peron! de una pierna (uno de los %uesos entre la rodilla y el tobillo) ms corto o ausente. )stos ni(os suelen tener el pie de la pierna afectada, ms peue(o. P a menudo les faltan uno o ms dedos de la parte e-terior del pie. )l tobillo yGo la articulaci#n de la cadera pueden estar afectados. 1tros %uesos y otras articulaciones de la pierna, como la cadera, el %ueso del muslo o el tobillo, pueden estar asimismo afectados. )sta condici#n se origina por un problema durante el embarazoD no se transmite de madre a %ijo. +parte de la diferencia en la longitud de sus piernas, estos ni(os son normales en las dems reas de crecimiento y desarrollo. )stos ni(os aprenden a andar, a correr, a montar en bicicleta y a %acer casi cualuier cosa, incluso con su pierna ms corta. Figura 1.-$. H&i&/ia ,r!na 1.$. TRATAMIENTO $os ni(os con diferencia en la longitud de las piernas deben ser e-aminados por un m!dico traumat#logo ue trabaje con esta condici#n. $a longitud de las piernas del ni(o debe euilibrarse para evitar ue se desarrollen problemas de cadera o de espalda ms tarde en la vida. Se puede poner un zapato con plataforma para igualar la longitud de las piernas. $levar alzas en el zapato o poner plataformas para elevar la suela del zapato, son remedios comunes no uirrgicos. )-isten dos posibilidades para la correcci#n uirrgica. + muc%os ni(os se les puede realizar un alargamiento de la pierna. /ero a otros, amputar el pie o parte de la pierna les permite usar un pie artificial. $. RODILLA BARA $.1. DEFINICIN 0ecibe el nombre de rodilla vara (genu varum) la forma arueada de las piernas cuando el ni(o est de pie, es decir, una alineaci#n de las e-tremidades inferiores en la cual los tobillos se tocan y las rodillas estn separadas Figura 1.-+. R!*i//a Bara $.$. CAUSAS $os ni(os nacen con las piernas arueadas debido a su posici#n plegada en el tero, pero !stas comienzan a enderezarse una vez ue el ni(o empieza a caminar y sus e-tremidades a soportar peso (apro-imadamente entre los 6& y 6> meses de edad). $a apariencia normal se alcanza, por lo general, a la edad de : a(os, cuando el ni(o puede pararse con los tobillos juntos y puede poner ligeramente las rodillas en contacto. Si a esta edad persisten las piernas arueadas, entonces se dice ue el ni(o es 3patizambo3. $as piernas severamente arueadas pueden ser una manifestaci#n de rauitismo, el cual es ocasionado por una deficiencia de vitamina ", y en los )stados 4nidos los beb!s lactantes de piel oscura son los ue tienen el ms alto riesgo. 1tras causas del arueamiento de las piernas incluyen la enfermedad de Hlount, la displasia #sea y la into-icaci#n por plomo o por fluoruro. $.+. S7NTOMAS $as rodillas no se tocan cuando el individuo est de pie con los pies juntos (los tobillos en contacto). )l arueamiento de las piernas es igual en ambos lados del cuerpo (sim!trico) $as piernas arueadas persisten despu!s de los tres a(os de edad. $.4. DIAGNSTICO )l m!dico generalmente puede diagnosticar las piernas arueadas simplemente observando el ni(o, pero se pueden necesitar e-menes de sangre para descartar la presencia de rauitismo. )s posible ue sea necesario tomar radiografas si el ni(o tiene tres o ms a(os, si el arueamiento de las piernas est empeorando, si es asim!trico o si e-isten otros %allazgos ue sugieran la presencia de patologa. $.+. TRATAMIENTO .o se recomienda realizar ningn tipo de tratamiento para estos casos, a menos ue la deformidad sea e-trema y se debe evaluar al ni(o al menos cada 7 meses. Si la condici#n es grave, se pueden usar zapatos especiales ue roten los pies %acia afuera con una barra de apro-imadamente &' a &, cm (> a 6' pulgadas) entre ellos, aunue an no est claro u! tan bien funciona esto. 1casionalmente, se lleva a cabo una ciruga para corregir la deformidad en adolescentes ue presentan un arueamiento severo de las piernas. $.4. ,REBENCIN .o e-iste una forma conocida de prevenir esta condici#n distinta a evitar el rauitismo. +simismo, se recomienda asegurarse de ue el ni(o tenga e-posici#n normal a la luz solar y consumo de niveles apropiados de vitamina " en la dieta. +. RODILLA BALGA +.1. DEFINICIN 0ecibe el nombre de rodilla valga (genu valgum) la forma en 3R3 de las piernas cuando el ni(o est de pie, es decir, una alineaci#n de las e-tremidades inferiores en la cual las rodillas se tocan y los tobillos estn separados Figura 1.-4. R!*i//a Ba/ga 4. ,IE =AM0O 4.1. DEFINICIN )l pie zambo, tambi!n llamado talipes euinovarus, es una malformaci#n cong!nita (presente desde el nacimiento) de los pies. +fecta a los %uesos, los msculos, los tendones y los vasos sanguneos, y puede presentarse en uno o en ambos pies. @abitualmente, el pie tiene un aspecto corto y anc%o, y el tal#n apunta %acia abajo mientras la parte delantera est girada %acia adentro. )l cord#n auilino (tend#n de +uiles) est tieso. )l tal#n puede ser angosto y los msculos de la pantorrilla son ms peue(os en comparaci#n con los msculos surales normales. Se observa apro-imadamente en uno de cada 6''' nacidos vivos y la cantidad de ni(os afectados duplica la de ni(as. )l cincuenta por ciento de los casos de pie zambo afectan a ambos pies. Figura 1.--. ,i =a&9! 4.$. CAUSAS )l pie zambo se considera 3%erencia multifactorial3. $a e-presi#n %erencia multifactorial significa ue el defecto cong!nito puede ser provocado por muc%os factores, 9eneralmente, los factores son tanto gen!ticos como ambientales. )n lo referido a los rasgos %ereditarios multifactoriales, a menudo uno de los se-os (el masculino o el femenino) suele verse afectado con mayor frecuencia ue el otro. /arece %aber un 3umbral de e-presi#n3 diferente, lo ue significa ue un se-o tiene mayor probabilidad de padecer el problema ue el otro. /or ejemplo, el pie zambo tiene una incidencia dos veces mayor en los varones ue en las mujeres. 4na vez ue se produce un nacimiento con pie zambo, la posibilidad de ue vuelva a suceder en un ni(o o una ni(a es apro-imadamente de un ? por ciento en total. )n otras palabras, %ay una posibilidad del M7 por ciento de ue el otro ni(o no nazca con pie zambo. 4.+. FACTORES DE RIESGO $os factores de riesgo incluyen* antecedentes de pie zambo en la familia posici#n del beb! dentro del tero mayor incidencia en ni(os con trastornos neuromusculares, como parlisis cerebral (su sigla en ingl!s es C/) y espina bfida oligo%idramnios (deficiencia de la cantidad de luido amni#tico ue circunda al feto en el tero) durante el embarazo $os beb!s ue nacen con pie zambo tambi!n pueden correr mayor riesgo de sufrir un trastorno asociado en la cadera, conocido como displasia del desarrollo de la cadera (su sigla en ingl!s es ""@). $a ""@ es un trastorno de la articulaci#n de la cadera en el ue la parte superior del %ueso del muslo (f!mur) entra y sale de la cavidad porue !sta no es suficientemente profunda para ue la articulaci#n se mantenga intacta. 4.4. DIAGNSTICO )l m!dico de su %ijo diagnostica el pie zambo mediante un e-amen fsico cuando el ni(o nace. "urante el e-amen, el m!dico obtendr una %istoria clnica completa del embarazo y parto de su %ijo y le preguntar si algn otro miembro de la familia padece pie zambo. Cuando el diagn#stico de pie zambo se efecta en un lactante o un ni(o ms grande, el m!dico tambi!n le %ar preguntas sobre los acontecimientos ms importantes del desarrollo del ni(o ya ue el pie zambo puede estar asociado a otros trastornos neuromusculares. $os retrasos del desarrollo pueden reuerir un seguimiento m!dico ms e-%austivo para evaluar los problemas subyacentes. )ntre los procedimientos para el diagn#stico del pie zambo se pueden incluir los siguientes* Ra?!" @ - e-amen de diagn#stico ue utiliza rayos invisibles de energa electromagn!tica para producir imgenes de los tejidos internos, los %uesos y los #rganos en una placa. T!&!gra.8a '!&;u#ari:a*a 2#a&9i<n //a&a*a "'3nr CT ! CAT5 - procedimiento de imgenes diagn#sticas ue utiliza una combinaci#n de radiografas y tecnologa computarizada para obtener imgenes transversales (a menudo llamadas 3rebanadas3) del cuerpo, tanto %orizontales como verticales. 4na 5C muestra imgenes detalladas de cualuier parte del cuerpo, incluidos los %uesos, los msculos, el tejido adiposo y los #rganos. $as tomografas computarizadas muestran ms detalles ue las radiografas generales. )l pie afectado puede ser fle-ible, y se lo denomina 3pie zambo posicional3. )ste tipo de pie zambo fle-ible se produce debido a la posici#n del beb! en el tero. Sin embargo, se puede colocar fcilmente en una posici#n neutra (no curvada) en forma manual. )l verdadero pie zambo, en cambio, es rgido y muy difcil de manipular. $os sntomas del pie zambo pueden parecerse a los de otros trastornos m!dicos del pie. Siempre consulte al m!dico de su %ijo para obtener un diagn#stico. 4.-. TRATAMIENTO )l tratamiento especfico para el pie zambo ser determinado por el m!dico del ni(o basndose en lo siguiente* la edad de su %ijo, su estado general de salud y sus antecedentes m!dicos la gravedad del trastorno la tolerancia de su %ijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias las e-pectativas para la evoluci#n del trastorno Su opini#n o preferencia. )l objetivo del tratamiento es enderezar el pie para ue pueda crecer y desarrollarse normalmente. )ntre las opciones terap!uticas para lactantes podemos mencionar* a5#ra#a&in#! n! GuirKrgi'! )-isten varios m!todos de tratamiento no uirrgico para los beb!s ue tengan pies zambos. )ntre estos m!todos se encuentran la manipulaci#n en serie, el uso de f!rulas y vendajes, la fisioterapia y el entablillado, as como el uso de una muina ue ofrece movimiento pasivo continuo. 4n tratamiento no uirrgico debera ser la primera opci#n de tratamiento para los pies zambos, independientemente de la gravedad de la deformidad. "ebido a ue el pie zambo puede volver a aparecer, se utilizan aparatos ortop!dicos (abrazaderas) durante varios a(os para evitar la reincidencia. +l principio, las abrazaderas se deben usar durante &: %oras al da y %asta : meses, y luego durante la noc%e durante & a ? a(os. 95 'irug8a /uede ser necesario el tratamiento uirrgico de los pies zambos en los siguientes casos* cuando el tratamiento no uirrgico no logra corregir la deformidad, o cuando la deformidad reaparece y no responde al tratamiento no uirrgico. )l procedimiento uirrgico especfico y el alcance de la ciruga dependern del tipo y alcance de la deformidad. "espu!s de la ciruga, se pueden usar alambres uirrgicos, ganc%os yGo yesos para mantener la posici#n correcta del pie %asta ue se corrija. 5ambi!n puede ser necesario entablillar durante varios meses o incluso algunos a(os despu!s de la ciruga. -. ,IE ,LANO CONGNITO -.1. DEFINICIN )s una deformidad no muy frecuente, pero representa la deformidad ms grave del pie. 8ue descrita por @).C). en 6M6? y en un ,'F de los casos se asocia a otras deformidades en diferentes #rganos o sistemas. )s deformidad caracterizada por* o Su etiologa y patogenia es desconocida o coe-istir en un ,'F de los casos con otras anomalas o "iagn#stico clnico sencillo o 5ratamiento complejo. Figura 1.-6. ,i ,/an! C!ng<ni#! -.$. CAUSAS )s desconocida y se %an propuesto diferentes %ip#tesis* Compresi#n intrauterina por un oligo%idramnios. "etenci#n del desarrollo embrionario 1rigen neurol#gico. 1rigen neuromuscular 1rigen gen!tico con diferente penetraci#n y formando parte de sndromes complejos. -.+. ANATOM7A ,ATOLGICA Se trata de una deformidad contraria al pie cavo formando los %uesos tarsianos una angulaci#n de v!rtice plantar. $as alteraciones se encuentran a varios niveles* a5 An!&a/8a" %"a" ? ar#i'u/ar", con el escafoides desplazado en el dorso del astrgalo, sobre el cuello y estando !ste deformado en forma de cu(a con %ipoplasia de su mitad plantar. 95 A/#ra'i!n" /iga&n#!"a", estando menos desarrollados los ligamentos de la cara medial y plantar, tal como el ligamento deltoideo o medial del tobillo y el calcneo2 escafoideo. $os ligamentos dorsales y e-ternos estn %ipertr#ficos y acortados. '5 A/#ra'i!n" &K"'u/!-#n*in!"a" '!n r#ra''i%n */ #r8';", tibial anterior, e-tensores de los dedos y peroneo lateral largo. -.4. DESCRI,CIN )l pie presenta una superficie plantar conve-a, formando una deformidad del pie en mecedora o secafirmas y palpndose el astrgalo en la cara medial y plantar del pie. )l retropi! o calcneo est en fuerte euino y valgo con una intensa retracci#n del tend#n de +uiles, mientras el antepi! est en fuerte fle-i#n dorsal. =irando el pie por su cara plantar se observa un signo ineuvoco de esta deformidad y es la desviaci#n del antepi! en abducci#n. $a deambulaci#n del ni(o no se retrasa, pero la marc%a se %ace dificultosa por no apoyo del tal#n en el suelo y la intensa desviaci#n en valgo ue presenta. $a deformidad es intensamente rgida a todo intento de manipulaci#n. -.-. TRATAMIENTO )l fin del tratamiento es restablecer las relaciones entre el astrgalo, escafoides y calcneo. /ara ello e-isten gran cantidad de t!cnicas publicadas en la literatura. +ctualmente se recomienda* )n la etapa preciruga, durante los primeros meses de vida pueden utilizarse yesos correctores seriados con objeto de intentar elongar los tejidos acortados (piel, tendones, etc.) pero no es posible obtener la correcci#n total. 6. ,IE CABO 6.1. DEFINICIN )sta denominaci#n se refiere a la e-ageraci#n del arco longitudinal como consecuencia de la presencia de un euino del antepi! respecto al retropi!. )l retropi! puede estar en varo, neutro o valgo. Figura 1.->. ,i Ca(! 6.$. CAUSAS /uede ser de origen* a5 Nur!&u"'u/ar (,'27'F de los casos) y es la causa ms frecuente y provoca un deseuilibrio en la musculatura intrnseca y e-trnseca del pie. /uede obedecer a las siguientes causas* $esiones de .. perif!ricos, tal como C%arcot2=arie25oot%, polineuritis. $esiones astas anteriores medulares, como mielomeningocele, poliomielitis $esiones %aces espinocerebelosos, tal como la ata-ia de 8riedric% Sndromes piramidales y e-trapiramidales, tal como la parlisis cerebral 5umores medulares 95 C!ng<ni#!, acompa(ando a secuelas de pie zambo o a la artrogriposis '5 I*i!;3#i'!L au!llos en los ue no se descubre causa alguna pero se sospec%a puedan ser parlisis mnimas no detectables. 6.+ TI,OS )-isten diferentes tipos ue reciben diferente denominaci#n* Ca(! "i&;/ ! ,/an#ari", se trata de la presencia de un euino de antepi! con cada en fle-i#n plantar del primero y uinto metatarsianos y retropi! neutro o valgo. )s por debilidad de los dorsifle-ores y presencia de un msculo trceps insuficiente. Ca(! (ar!L en el ue el euino de antepi! es asim!trico presentando ms cada o fle-i#n plantar en el ; metatarsiano ue en el J metatarsiano. Se produce por la presencia de un msculo tibial anterior d!bil. Siempre e-iste un varismo de retropi!. /ara averiguar si la deformidad es rgida se realiza la prueba o test de C1$)=+. consistente en apoyo del pie dejando sin apoyo al primer metatarsiano. Si con ello aparece el valgo de retropi! es ue la deformidad se limita al antepi! y el tratamiento debe ir dirigido a ciruga en esta regi#n. Ca/'3n! 'a(!L producido por una parlisis del msculo trceps (secuelas de polio o espina bfida) ue %ace ue el calcneo se verticalice y se produzca un pie cavo posterior conocido como pie en pistola. 6.4. DIAGNSTICO $os pacientes suelen acudir por presentar problemas con el calzado, notar frecuentes fallos de tobillo o dolor bajo las cabezas metatarsianas (metatarsalgia). MEA;/!ra'i%n.- "eben investigarse antecedentes familiares, realizar un balance muscular, e-amen neurol#gico, e-amen electrodiagn#stico y solicitar radiografas de rauis para descartar patologas neurol#gicas asociadas. >. ,IE CALCNEO BALGO 2,IE TALO5 >.1. DEFINICIN )s de los ms frecuentes de este grupo de deformidades. @ay dos tipos con diferente pron#stico* o /ie calcaneovalgo postural, ms frecuente. o /ie calcaneovalgo paraltico (meningocele, mielomeningocele) )l primero de ellos se produce por una mala posici#n fetal y es producido por e-cesiva presi#n uterina, siendo ms frecuente en primparas. )l segundo es frecuente en ni(os con mielomeningocele cuando uedan afectas las races sacras y ueda el msculo trceps paraltico. Figura 1.-C. ,i Ta/! >.$. DESCRI,CIN )s muy llamativa la deformidad. )l pie est en fle-i#n dorsal m-ima, muc%as veces contactando su cara dorsal con la cara anterior de la tibia. )-iste adems un intenso valgo del retropi! (calcneo). $as estructuras dorsales, incluida la piel estn francamente acortadas y puede ser uni o bilateral. .o obstante, pasivamente es posible mediante unas manipulaciones suaves conseguir la fle-i#n plantar aunue est! limitada en un comienzo. Conviene descartar su asociaci#n con* incurvaci#n posterolateral de la tibia, mielomeningocele o lu-aci#n cong!nita de cadera. >.+. TRATAMIENTO )n casos ligeros bastan manipulaciones pasivas forzando la fle-i#n plantar y en casos intensos se utilizan yesos correctores seriados con cambio semanal o cada & semanas %asta conseguir de forma paulatina la deformidad. )n caso de pies talos paralticos el tratamiento ser ortesis correctoras, transferencias msculo2tendinosas y ciruga estabilizadora tipo triple artrodesis. C. ,IE E1UINO BARO C.1. DEFINICIN Consta de la combinaci#n de cuatro deformidades* euino, varo, adductus y supinado. $as dos primeras refiri!ndose a la situaci#n en la ue se encuentra el retropi! y las dos ltimas a las del antepi!. Se produce con una frecuencia del 62& por cada mil reci!n nacidos vivos y es ms frecuente en ni(os ue en ni(as, aunue en estas ltimas suelen ser tipos ms graves. )s bilateral en un ,'27'F de los casos. Figura 1.-D. ,i EGuin! (ar! C.$. CAUSAS )s desconocida y parece ser ue lo ms admitido es ue su origen es %ereditario de origen gen!tico y con diferente tipo de penetraci#n. .o obstante se %an enunciado diferentes %ip#tesis* Considerada como una detenci#n del desarrollo del pie (@Ster y HT%m 6M&M) +nomala en la inserci#n msculotendinosa (;ppolito y /onseti 6M>') +nomala muscular con desproporci#n entre fibras tipo ; y ;; (;saacs 6MII) "efecto mesod!rmico (S%apiro y 9limc%er 6MIM, ;rani y S%erman 6M7:) 0ecientemente Hensa%el (6MM?) piensa ue su origen es e-trnseco, es decir ue sus causas son ajenas al pie y cree ue el menor espacio en la cavidad uterina, oligo%idramnios y la postura fetal influyen para ue e-ista menor movilidad fetal de los miembros inferiores, uedando el pie en euino2varo2adductus. )sta posici#n fija %ace ue se produzca una alteraci#n del balance muscular. C.+. DESCRI,CIN )l pie presenta unas caractersticas tpicas como son el ue se trata de un pie peue(o de tama(o con el retropi! o tal#n en varo y el antepi! en adductus y supinado. )n el borde e-terno la piel es atr#fica y en el borde medial no se palpa la cabeza astragalina. )l volumen de la pantorrilla est disminuida, atr#fica y destaca cuando el ni(o es algo mayor. 4n ,'F de los casos la deformidad es bilateral. @ay ue descartar otras anomalas ue pueden ir asociadas tales como artrogriposis, mielomeningocele o lu-aci#n cong!nita de cadera. C.4. TRATAMIENTO )l tratamiento debe iniciarse precozmente, si es posible en los primeros das del nacimiento y nunca catalogar un pie como rgido sin %aber realizado previamente tratamiento conservador mediante manipulaciones suaves. Tra#a&in#! Or#!;<*i'!.- "ic%o tratamiento consta de* =anipulaciones suaves ue van dirigidas %acia el estiramiento de los tejidos blandos retrados e intentando reducir el escafoides %acia la cabeza astragalina. ;nmovilizaci#n en vendaje ad%esivo o bien enyesado, segn el grado de rigidez ue presente y cambindolo cada semana. 4na vez alcanzada la correcci#n de las deformidades (& meses) proseguir con la inmovilizaci#n durante : meses adicionales. "ispositivos ortop!dicos tales como f!rula de "enis2HroAn, C0S, Seringe para mantener la correcci#n %asta la edad de marc%a. D. METATARSO ADDUCTUSL METATARSO BARO D.1. DEFINICIN )s una deformidad limitada al antepi! y ue consta de dos deformidades asociadas, adductus de los metatarsianos y ligera supinaci#n. )l retropi! es totalmente normal. Se produce con una frecuencia del 6F de los reci!n nacidos vivos y es ligeramente ms frecuente en ni(as. )s una deformidad benigna. Figura 1.6E. M#a#ar"! Bar! D.$. CAUSAS Su etiologa se %a relacionado con una inserci#n an#mala del tend#n del 5ibial /osterior en el ; metatarsiano ue lo desva en aducci#n y supinaci#n. D.+. DESCRI,CIN $a deformidad est presente desde el nacimiento, aduiriendo el pie mirndolo desde la planta una forma de %abic%uela. Horde e-terno conve-o y el interno c#ncavo y en su parte media un pliegue en la piel. )l retropi! no presenta deformidad alguna. )l dedo gordo se separa del segundo dedo por el predominio del msculo aductor.