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MALFORMACION CONGENITA OSTEOMUSCULARES

MALFORMACIONES CONGNITAS DE LOS HUESOS DEL CRNEO Y DE LA CARA


1. CRANEOSINOSTOSIS
1.1. DEFINICIN
Craneosinostosis es el cierre prematuro de una (o varias) suturas craneales. Cuando esto
ocurre, el crneo deja de crecer en la zona sinostosada y compensatoriamente crece ms en
las zonas donde las suturas an no estn osificadas, para as poder acomodar el crecimiento
del cerebro subyacente. Se manifiesta clnicamente por una deformidad craneal, de grado
variable, segn ue suturas est!n alteradas. "e una forma simple podemos decir ue el
aspecto de la cabeza de un paciente con craneosinostosis presentara una regi#n plana y
otra abollonada. $a craneosinostosis puede ocurrir como un %ec%o aislado o puede ser parte
de un sndrome con otras malformaciones asociadas. Si la sinostosis es mltiple y severa,
puede %aber un impedimento al crecimiento del cerebro, ocasionando desde %ipertensi#n
endocraneana %asta microcefalia y d!ficit intelectual. Si la sinostosis no es mltiple, el
crecimiento cerebral es normal y no %ay d!ficit intelectual.
Figura 1-4 Cran!"in!"#!"i"
1.$. CAUSAS
$a craneosinostosis se presenta en uno de cada &''' nacidos vivos y afecta a los ni(os con
una frecuencia dos veces mayor ue a las ni(as.
)ste trastorno suele ser espordico (ocurre por azar). )n algunas familias, la
craneosinostosis se %ereda de una de las siguientes maneras*
gn au#!"%&i'! r'"i(!) +utos#mico recesivo significa ue se necesitan dos
copias del gen para ue el trastorno se manifieste, una %eredada del padre y otra de la
madre, ue son portadores. $os padres portadores tienen un &, por ciento (una en
cuatro) de probabilidades en cada embarazo de tener un ni(o con craneosinostosis.
+fecta a ambos se-os en igual proporci#n.
gn au#!"%&i'! *!&inan#) +utos#mico dominante significa ue se necesita un
gen para ue el trastorno se manifieste, y el gen se transmite del padre o la madre al
%ijo con un riesgo del ,' por ciento en cada embarazo. +u tambi!n ambos se-os se
ven afectados en igual proporci#n.
$a craneosinostosis es una caracterstica de muc%os sndromes cong!nitos diferentes ue
tienen una variedad de patrones de %erencia y probabilidades de repetici#n, segn el
sndrome especfico presente. )s importante e-aminar minuciosamente al ni(o as como a
los miembros de la familia para buscar se(ales de una causa sindr#mica (trastorno gen!tico
%ereditario) de la craneosinostosis como por ejemplos, defectos de las e-tremidades,
anomalas del odo o la oreja o malformaciones cardiovasculares.
1.+. TI,OS
)-isten diversos tipos de craneosinostosis, los cuales reciben nombres diferentes, segn u!
sutura, o suturas, estn comprometidas. )ntre estos nombres se encuentran los siguientes*
1.+.1. ESCAFOCEFALIA) )l cierre precoz y e-clusivo de la sutura sagital ue separa a
los %uesos parietales, lleva al crecimiento del crneo en paralelo a la sutura cerrada y a la
imposibilidad de crecimiento transversal. )l resultado es una cabeza alargada en sentido
anteroposterior (dolicocefalia o escafocefalia) ue recuerda a un barco volcado,
correspondi!ndose la uilla del mismo con la sutura fusionada (escafo, es un t!rmino griego
ue significa barco). .o produce %ipertensi#n intracraneal y es, por tanto, un problema
esencialmente est!tico.
Figura 1-- E"'a.!'.a/ia
1.+.$. 0RA1UICEALIA) Cierre precoz de la sutura coronal ue separa a los %uesos
parietales del occipital. Si el cierre prematuro se limita a una sutura coronal el resultado es la
plagiocefalia aunue este tipo de deformidad craneal puede tener otras causas. )n el primer
caso el crneo es transversalmente anc%o pero corto en sentido longitudinal. /uede
ocasionar e-oftalmos, %ipertelorismo, aplanamiento de la cara e incluso deficiencia mental.
)n el segundo, la deformidad es asim!trica con aplanamiento del lado afectado y de la #rbita
ocular correspondiente, y prominencia del lado indemne.
1.+.+. TRIGONOCEFALIA 2'r3n! n 'u4a5) 0esulta del cierre prematuro de la sutura
frontal o met#pica. $a frente es estrec%a y prominente y se aprecia %ipotelorismo. Su inter!s
es e-clusivamente est!tico.
Figura 1-6 Trig!n!'.a/ia
1.+.4. TURRICEFALIA) Se trata de una forma mi-ta, es decir una modalidad de
craneosinostosis en la ue se encuentran involucradas varias suturas. )sencialmente el
crecimiento del crneo es %acia arriba recordando la forma final al de una torre. +unue sin
acuerdo entre los estudiosos del tema, suelen describirse dos formas* la 1-icefalia, en la ue
el crecimiento es %acia la zona fontanelar, y la +crocefalia
cuyo crecimiento es esf!rico. +mbas originan retraso mental y trastornos visuales por
acodamiento del nervio #ptico.
1.4. S7NTOMAS
$os beb!s con este trastorno presentan cambios en la forma de la cabeza y la cara ue
suelen ser evidentes. )l aspecto de la cara del ni(o puede ser diferente si se la compara con
el otro lado. 1tros de los sntomas pueden incluir los siguientes*
fontanela abultada (punto blando localizado en la parte superior de la cabeza)
somnolencia (o menos alerta de lo normal)
venas del cuero cabelludo muy evidentes
aumento de la irritabilidad
y llanto fuerte y agudo
mala alimentaci#n
v#mitos e-plosivos
aumento de la circunferencia de la cabeza
convulsiones
ojos prominentes e incapacidad del ni(o de mirar %acia arriba con la cabeza %acia
delante
retardo del desarrollo
1.-. DIAGNSTICO
$a craneosinostosis puede ser cong!nita (estar presente al nacer) o puede observarse ms
adelante, durante un e-amen fsico. )l diagn#stico se realiza luego de un e-amen fsico
detallado y las pruebas de diagn#stico.
"urante el e-amen, el m!dico de su %ijo obtendr los antecedentes prenatales y de
nacimiento del ni(o y averiguar si e-isten antecedentes familiares de craneosinostosis u
otras anomalas de la cabeza o del rostro. )s posible tambi!n ue el m!dico le pregunte
acerca de las etapas de desarrollo de su %ijo ya ue la craneosinostosis puede asociarse con
otros trastornos neuromusculares. $os retardos del desarrollo a menudo reuieren un
seguimiento m!dico ms e-%austivo para poder as evaluar los problemas subyacentes.
"urante el e-amen, se toma una medida de la circunferencia de la cabeza de su %ijo y se
representa en una grfica para identificar los valores normales y anormales.
$os e-menes de diagn#stico ue pueden realizarse para confirmar la craneosinostosis
incluyen*
ra*i!gra.8a" * /a 'a9:a 2 e-amen de diagn#stico ue utiliza rayos de energa
electromagn!tica invisible para obtener imgenes de los tejidos internos y los
%uesos de la cabeza en una placa radiogrfica.
#!&!gra.8a '!&;u#ari:a*a 2Ta&9i<n //a&a*a TC ! TAC.5 2 procedimiento de
diagn#stico por imgenes ue utiliza una combinaci#n de radiografas y tecnologa
computarizada para obtener imgenes de cortes transversales (a menudo llamadas
3rebanadas3) del cuerpo, tanto %orizontales como verticales. 4na 5C muestra
imgenes detalladas de cualuier parte del cuerpo, incluidos los %uesos, los
msculos, el tejido adiposo y los
#rganos. $as tomografas computarizadas muestran ms detalles ue las
radiografas generales.
1.6. TRATAMIENTO
Su tratamiento variar segn el tipo y los problemas ue acarree. Casi siempre ser
uirrgico, tanto si se buscan mejoras est!ticas como si trata de evitar las graves
complicaciones ue comportan algunas de las formas de craneosinostosis. )n la actualidad
se estn investigando nuevas formas de tratamiento menos agresivas. Si desea ms
informaci#n al respecto deber consultar con un neurocirujano peditrico ue tenga
e-periencia en este tipo de enfermedades.
$. DISOSTOSIS CRANEOFACIAL 2S7NDROME DE CROU=ON5
$.1. DEFINICIN
)l sndrome de Crouzon es un trastorno gen!tico. )s uno de muc%os defectos cong!nitos
ue provoca la fusi#n anormal entre los %uesos en el crneo y rostro. .ormalmente, a
medida ue el cerebro de un ni(o crece, las estructuras abiertas entre los %uesos permiten
ue el crneo se desarrolle normalmente. Cuando las estructuras se unen demasiado
temprano, el crneo crece en direcci#n de las estructuras abiertas restantes. )n el sndrome
de Crouzon, los %uesos en el crneo y rostro se unen demasiado temprano. )sto provoca
una cabeza, rostro, y dientes de forma anormal. Se cree ue la enfermedad de Crouzon
afecta a 6 de cada 7',''' personas.
Figura 1.> "8n*r!& * Cr!u:!n
$.$. CAUSAS
)l sndrome de Crouzon es un trastorno gen!tico. )s causado por mutaciones (cambios
anormales) del 8980& (receptor de factor de crecimiento fibroblasto) o menos comnmente
de los genes 8980:. )stos genes ayudan a regular el desarrollo de las e-tremidades. 4na
mutaci#n en estos genes puede causar ue los %uesos en el crneo se unan demasiado
temprano. ;nvestigadores continan aprendiendo ms sobre las relaciones entre las
mutaciones en estos genes y los varios tipos de sndromes de craneosinostosis ue causan.
$.+. FACTORES DE RIESGO
4n factor de riesgo es auello ue incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o
condici#n. <uienes tienen mayor riesgo de sndrome de Crouzon son %ijos de*
/adres con el trastorno
/adres ue no tienen el trastorno, pero ue llevan el gen ue causa el trastorno.
/adres en edad avanzada al momento de la concepci#n
$.4. S7NTOMAS
$as principales se(ales y sntomas de sndrome de Crouzon incluyen*
/arte superior y posterior aplastada de la cabeza
8rente y sienes aplastadas
/arte media del rostro ue es peue(a y se localiza ms atrs en el rostro de lo normal
.ariz similar a un pico
Compresi#n de pasajes nasales, con frecuencia causando flujo de aire reducido a trav!s
de la nariz.
=andbula inferior grande y sobresaliente.
"esalineaci#n de los dientes.
/aladar estrec%o de arco alto, o paladar %endido.
1tros sntomas y complicaciones ue pueden resultar por el sndrome de Crouzon incluyen*
/!rdida de la audici#n
"eformidad de los odos medios
+usencia de canales auditivos
)nfermedad de =eniere (mareos, v!rtigo, o zumbido en los odos)
/roblemas de la visi#n
1jos cruzados o movimiento ocular involuntario
Curvatura de la columna
"olores de cabeza
+rticulaciones unidas (en algunos casos)
+cantosis nigrican (porciones peue(as, oscuras, aterciopeladas de piel)
$.-. DIAGNSTICO
/or lo general, un m!dico puede diagnosticar sndrome de Crouzon en el nacimiento o en la
ni(ez temprana con base en las se(ales fsicas y sntomas del paciente. Se %acen e-menes
para confirmar el diagn#stico. )stos pueden incluir*
Ra?!" @ - una prueba ue usa radiaci#n para tomar una imagen de estructuras internas
del cuerpo, especialmente los %uesos
EAa&ina'i%n Gn<#i'a - e-menes para confirmar mutaciones en el gen 8980& o
8980 :, los cuales se pueden usar si los resultados clnicos no son suficientes para
%acer un diagn#stico.
$.6. TRATAMIENTO
.o %ay cura para el sndrome de Crouzon. "ebido a ue no se conoce la causa molecular,
cientficos estn e-plorando maneras para blouear el proceso ue conlleva a la fusi#n
temprana de las estructuras sin afectar otros procesos importantes de crecimiento. )stos
esfuerzos actualmente se restringen a animales e-perimentales, pero avances %umanos
pueden estar en el %orizonte. +ctualmente, muc%os de los sntomas se pueden tratar con
ciruga. +dems, por lo general se necesita tratamiento ortod#ncico, tratamiento ocular y
auditivo, y tratamiento de apoyo. )l buen cuidado dental tambi!n es un aspecto importante
para controlar el cuidado de ni(os con sndrome de Crouzon.
)l tratamiento puede incluir*
Cirug8a - )-isten numerosas cirugas usadas para tratar los sntomas del sndrome de
Crouzon. )stas incluyen*
o Crani'#!&8a - e-tirpaci#n y reemplazo de porciones del %ueso craneal. )sta
ciruga se realiza lo ms temprano posible despu!s del nacimiento para*
/revenir la presi#n y da(o al cerebro y mantener una forma craneal ue sea lo
ms normal posible
o Cirug8a ;ara #ra#ar A!.#a/&ia 2;r!#u9ran'ia * un! ! a&9!" g/!9!"
!'u/ar"5. )sta ciruga*
2 Se realiza directamente sobre la cuenca del ojo o sobre los %uesos ue
rodean las cuencas de los ojos.
2 /uede ayudar a minimizar, pero no eliminar totalmente la e-oftalmia.
$.>. ,REBENCIN
.o se conoce alguna manera para prevenir el sndrome de Crouzon. Si usted tiene sndrome
de Crouzon o tiene un %istorial familiar del trastorno, puede %ablar con un asesor gen!tico
cuando decida tener %ijos.
+. HI,ERTELORISMO
+.1. DEFINICIN
)l %ipertelorismo es un aumento de la distancia de las paredes internas de la #rbita, ue en el
adulto normal corresponde a &:2&> mm de distancia interorbitaria (medici#n efectuada en una
0-) y de :'2:, mm de distancia intercantal (medici#n efectuada en el paciente, tomando
como referencia ambos cantos internos). )l %ipertelorismo no es en s un diagn#stico, sino es
la manifestaci#n clnica de otra patologa como podra ser una fisura facial de la lnea media
('26?) o una craneoestenosis o un tumor.
Figura 1.C Hi;r#/!ri"&!
+.$. TRATAMIENTO
)l tratamiento es la ciruga #sea con movilizaci#n de las #rbitas %acia la lnea media,
resecando un segmento #seo en la regi#n de la frente y la nariz y adems tratando la
enfermedad de base... )s una patologa de resorte multidisciplinario en ue intervienen el
Cirujano /lstico, el .eurocirujano y el 1ftalm#logo.
4. MACROCEFALIA
4.1. DEFINICIN
"efecto raro del desarrollo cerebral en el ue el cerebro crece de forma e-cesiva durante los
primeros meses de vida del ni(o, a causa de lo cual se produce un crecimiento
anormalmente rpido de la cabeza.
$a macrocefalia se determina cuando la medida de la parte ms anc%a del crneo es mayor
con respecto a la medida correspondiente segn edad y se-o del paciente.
.ormalmente la cabeza de un beb! reci!n nacido es apro-imadamente & cm ms grande
ue el tama(o del pec%o o t#ra-.
+ los & a(os de edad las medidas son generalmente casi iguales.
"espu!s de los & a(os de edad el pec%o o t#ra- es ms grande ue la cabeza.
Figura 1.D. Ma'r!'.a/ia
4.$. CAUSAS
@idrocefalia (cong!nita, postraumtica u obstructiva)
)nfermedad de Canavan
Sndrome de =oruio
=acrocefalia familiar benigna (predisposici#n familiar al tama(o grande de la cabeza)
Sangrado intracraneal

-. MICROCEFALIA
-.1. DEFINICIN
)s el t!rmino designado para denominar el tama(o de la cabeza (distancia alrededor de la
parte superior de la cabeza) significativamente inferior a la media normal para la edad y el
se-o de una persona, sobre la base de tablas estandarizadas.
$a microcefalia usualmente se presenta en la mayora de los casos debido a una deficiencia
en la tasa de crecimiento cerebral. )l crecimiento del crneo est determinado por la
e-pansi#n cerebral ue sucede durante el crecimiento normal del cerebro en el embarazo y
en la infancia.
$as condiciones ue afectan el crecimiento cerebral pueden ocasionar microcefalia,
incluyendo infecciones, trastornos gen!ticos y desnutrici#n severa.
Figura 1.1E. Mi'r!'.a/ia
-.$. CAUSAS
sndrome de "oAn
rub!ola cong!nita
to-oplasmosis cong!nita
citomegalovirus cong!nito
sndrome del maullido de gato
sndrome de SecBel
sndrome de 0ubinstein25aybi
trisoma 6:
trisoma 6>
sndrome Smit%2$emli21pitz
sndrome de Cornelia de $ange
fenilcetonuria (/C4) materna no controlada
envenenamiento por metilmercurio
N!#a) puede %aber otras causas para la microcefalia, adems de las mencionadas. $a
posibilidad de incidencia de las mismas no est determinada por el orden en ue !stas se
presentan. )ntre las causas de este sntoma se pueden citar enfermedades y medicamentos
poco comunes. +dems, las causas pueden variar segn la edad y el se-o de la persona y
las caractersticas especficas del sntoma, tales como calidad y enfermedades asociadas.
6. ANANCEFALIA
6.1. DEFINICIN
)s una malformaci#n cong!nita en la ue falta el enc!falo o tiene un desarrollo rudimentario.
)l tubo neural es de las primeras estructuras del embri#n, junto con el coraz#nD inicialmente
es un plato plano ue, cuando el embri#n se repliega y crece adelante y %acia atrs ueda
finalmente cerrado, como un tubo.
)l tubo neural forma todo lo ue son las estructuras de la columna vertebral, de los nervios,
contiene al sistema nervioso central.
$a anencefalia es una malformaci#n grave, porue no %ay desarrollo de %emisferios
cerebrales, bsicamente %ay rudimentos, o estructuras mnimas de lo ue sera el cerebro.
Figura 1.11. Anan'.a/ia
6.$. CAUSAS
)s una enfermedad de %erencia polig!nica, %ay muc%os genes ue predisponen, pero
tambi!n factores de tipo ambiental estn ayudando a ue esta malformaci#n progrese.
+n no se comprueba ue %aya un gen ue predisponga a las %ispanas, sin embargoD una de
las teoras es ue %ay mutaciones en algunas de las personas ue impiden ue el cido
f#lico se metabolice bien, pues aunue lo consuman en los alimentos, su organismo no lo
aprovec%a.
)l cido f#lico es un compuesto muy importante en la sntesis del ".+, Ecido
"eso-irribonucl!ico, ue es el ue da la %erencia para todo, la participaci#n del cido f#lico
est en relaci#n directa con la formaci#n de ".+, si no contamos con lo necesario para
poderlo metabolizar entonces se presentan problemas, de ese tipo, relacionados con tubo
neural, o de algunos otros.
S %ay una predisposici#n gen!tica porue no todas las mujeres tienen embarazos as, o sea
vemos ue %ay poblaciones con mayor riesgo ue otras, entonces en niveles ms elevados
econ#micamente no se ve muc%o esto. .o uiere decir ue esas parejas no tengan
predisposici#n, pero su nivel de alimentaci#n es diferente, por eso se piensa muc%o ue
tienen ue ver con la nutrici#n.
1tros factores de riesgo ue predisponen al producto para ue desarrolle esta malformaci#n
son*
$a diabetes de la madre puede provocar la anencefalia en el gestante.
$a presencia de algn cuadro ue provoc# fiebre al comienzo del embarazo.
$a costumbre de algunas personas de ir a los saunas, los ba(os de temascal,
estando embarazadas sobre todo en el primer trimestre.
$a %ipertermia, el aumento de la temperatura, tanto interna como e-terna de la
mujer, todo esto en los primeros meses de embarazo.
.o es nada ms el ue no consuma cido f#lico, o el ue padezca fiebre en los primeros
meses, tienen ue ver la predisposici#n gen!tica o familiar para ue se presenten este tipo
de defectos, pero tambi!n pueden desarrollarse por factores e-ternos como sustancias muy
t#-icas, en el agua o en el aire.
6.+. S7NTOMAS
+ continuaci#n se enumeran los sntomas ms comunes de la anencefalia. Sin embargo,
cada ni(o puede e-perimentarlos de una forma diferente. $os sntomas pueden incluir*
la parte posterior del crneo aparece sin cerrar
ausencia de %uesos en la regiones laterales y anterior de la cabeza
plegamiento de las orejas
paladar %endido 2 trastorno ue se presenta cuando el tec%o de la boca del ni(o no se
cierra completamente, sino ue deja una abertura ue puede e-tenderse %asta la
cavidad nasal.
defectos cardacos cong!nitos
algunos reflejos bsicos, pero sin el cerebro no puede %aber consciencia y el beb! no
logra sobrevivir
$os sntomas de la anencefalia pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas
m!dicos. Siempre consulte al m!dico de su %ijo para obtener un diagn#stico.
6.4. DIAGNSTICO
)l diagn#stico de la anencefalia puede realizarse durante el embarazo o mediante el e-amen
fsico del reci!n nacido. $a cabeza del beb! presenta un aspecto aplanado debido al
desarrollo anormal del enc!falo y a la ausencia de los %uesos del crneo.
$a anencefalia especficamente se puede detectar desde las > semanas, o sea los & meses y
ms adelante despu!s de las 6& semanas, lo ue euivale a los primeros : meses.
$os e-menes de diagn#stico ue se realizan durante el embarazo para detectar a los beb!s
con anencefalia incluyen los siguientes*
6.4.1. a/.a.#!;r!#8na - protena producida por el feto ue se e-creta al luido
amni#tico. $os niveles anormales de alfafetoprotena pueden indicar la
presencia de defectos enceflicos o de la m!dula espinal, fetos mltiples, error
en el clculo de la fec%a de parto o trastornos cromos#micos.
6.4.$. A&ni!'n#"i" - e-amen ue se lleva a cabo para determinar la e-istencia de
trastornos cromos#micos y gen!ticos, adems de ciertos defectos cong!nitos.
Consiste en insertar una aguja a trav!s de la pared abdominal y uterina %asta
al saco amni#tico para tomar una muestra de luido amni#tico.
6.4.+. E'!gra.8a 2Ta&9i<n //a&a*a "!n!gra.8a.5 - t!cnica de diagn#stico por imgenes
ue utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear
imgenes de los vasos sanguneos, los tejidos y los #rganos. Se utiliza para
ver el funcionamiento de los #rganos internos y para evaluar el flujo sanguneo
a trav!s de diversos vasos.
6.4.4. an3/i"i" * "angr
6.-. ,REBENCIN
)s importante el consumo suficiente de cido f#lico para las mujeres ue puedan uedar
embarazadas.
@ay buena evidencia de ue el cido f#lico puede ayudar a reducir el riesgo de algunas
anomalas cong!nitas, incluyendo la anencefalia. $as mujeres ue est!n en embarazo o ue
est!n planeando embarazarse deben tomar un suplemento vitamnico con cido f#lico todos
los das. =uc%os alimentos a%ora vienen fortificados con cido f#lico para ayudar a prevenir
estos tipos de anomalas cong!nitas.
)l consumo de cido f#lico en cantidad suficiente puede reducir en un ,'F el riesgo de
aparici#n de anomalas cong!nitas del tubo neural.
II.$. DEFORMIDADES CONGNITAS DE LA CARA Y DE LA MAND70ULA
1. MICROSOM7A HEMIFACIAL
1.1. DEFINICIN
)s una malformaci#n presente al nacimiento, no es tan rara (6G :.''' 0. vivos). Se
manifiesta por %ipoplasia (en grado variable) de la %emimandbula y del ma-ilar, ue adems
presenta malformaci#n auricular en ese lado. )s generalmente unilateral, aunue raramente
puede
ser bilateral. .o se conoce bien su etiologa, pero se supone ue se originara in tero, por
una alteraci#n vascular en la arteria estapedia (arteria embrionaria del 6er y &do arco
branuial y precursora del sistema carotdeo).
+ntiguamente se la conoca como Sndrome del /rimer y Segundo +rco Hranuial, pues
todas las estructuras ue derivan de estos arcos, estn alteradas en grado variable.
Figura 1.1$. Mi'r!"!&8a Fa'ia/
1.$. TRATAMIENTO
Su tratamiento comprende la reparaci#n de los tejidos #seos y blandos alterados. )l
tratamiento se inicia en la primera infancia con reparaci#n del nervio facial y elongaci#n del
ramo mandibular (distracci#n #sea). + los 7 a(os de edad se efecta la reconstrucci#n
auricular (con cartlagos costales) y en la juventud se efecta ciruga del ma-ilar y la
mandbula (osteotomas e injertos #seos).
$. S7NDROME DE TREACHER COLLINS
$.1. DEFINICIN
5ambi!n llamado "isostosis =andibulofacial. Clnicamente podra tener un aspecto parecido
a la microsoma %emifacial, pero este sndrome es siempre bilateral y adems no se presenta
como casos aislados debidos a un accidente vascular in tero, sino ue tiene un patr#n de
transmisi#n gen!tica auton#mico dominante. Segn 5essier, este sndrome correspondera a
la combinaci#n de las fisuras faciales (7,I y >) de la regi#n orbito2malar.
+nat#micamente se presenta como una %ipoplasia con ausencia de %ueso (fisura) en el
zigoma (o malar) y en la #rbita. +dems e-iste una mandbula con un ramo %ipoplsico,
malformaci#n auricular, inclinaci#n antimongoloide de los prpados y colobomas (detecto en
el borde libre del prpado).
Figura 1.1+. S8n*r!& * Tra'Fr C!//in"
$.$. TRATAMIENTO
)l tratamiento de estos pacientes se inicia en la infancia y comprende la reconstrucci#n de
partes blandas (orejas y prpados) as como injertos #seos vascularizados en el rea del
malar y cirugas en ma-ilar y mandbula.
+. HI,O,LASIA MA@ILAR
+.1 DEFINICIN
)s un ma-ilar superior poco desarrollado en el sentido antero posterior (retrusi#n ma-ilar) o
en el sentido vertical (colapso ma-ilar vertical). $a causa ms frecuente de %ipoplasia ma-ilar
es la fisura labio palatina, cuya secuela es un defecto del crecimiento #seo ma-ilar.
Figura 1.14. Hi;!;/a"ia MaAi/ar
4. HI,ERTROFIA MA@ILAR
4.1. DEFINICIN
)s un desarrollo e-agerado del ma-ilar superior. Cuando es en sentido vertical, ocasiona la
Sonrisa 9ingival, ue es la e-posici#n e-agerada de enca. Cuando la %ipertrofia es en
sentido antero posterior, ocasiona el perfil conve-o con dientes salientes y mal oclusi#n +ngle
;;. Se corrige con ciruga #sea ma-ilar.
Figura 1.1-. Hi;r#r!.ia MaAi/ar
-. S7NDROME DE ,IERRE RO0IN
-.1. DEFINICIN
)s una micrognatia y retrognatia cong!nita severa, de carcter espordico (no %ereditaria)
ue se asocia a fisura del paladar y a una lengua grande, por lo cual estos reci!n nacidos
presentan problemas respiratorios por obstrucci#n de la va a!rea superior. Jer manejo
general y de problemas respiratorios en la secci#n de 8isuras del $abio y /aladar, manejo del
reci!n nacido fisurado.
Figura 1.16. S8n*r!& * ,irr R!9in

II.4. MALFORMACIONES
CONGNITAS DEL MIEM0RO
SU,ERIOR Y MANO
$as malformaciones cong!nitas de los miembros superiores no son frecuentes, afectando a
menos del ',& F de los nacidos vivos. =uc%as de ellas son malformaciones leves ue tienen
escasa repercusi#n funcional. Sin embargo, su amplia variabilidad e-ige al cirujano de la
mano un profundo conocimiento de la anatoma y de los principios uirrgicos.
)l desarrollo embriol#gico del miembro superior es precoz, presentando una completa
diferenciaci#n a la IK semana de gestaci#n. /or ello, cuando la madre %a confirmado su
embarazo, la lesi#n ya est establecida.
Figura 1.+1
1. DFICITS TRANSBERSALES
/roducen las llamadas amputaciones cong!nitas. $a transcarpiana y la pro-imal de
antebrazo son las ms frecuentes. Segn el nivel de la afectaci#n se denominan*
1.1. AMELIA) ausencia completa del miembro superior.
1.$.
Figura 1.+$. A&/ia
1.$. HEMIMELIA) ausencia de antebrazo y mano.
Figura 1.++. H&ia&/ia
1.+. ACHEIRIA) ausencia de mano.
Figura 1.+4. A'Firia
1.4. ADACTILIA) ausencia de metacarpo y falanges.
Figura 1.+-. A*a'#i/ia
1.-. AFALANGIA) ausencia de todas las falanges.
Figura 1.+6. A.a/angia
$. DFICITS LONGITUDINALES
$.1. ,HOCOMELIA
)s la ausencia o d!ficit en el desarrollo de las estructuras esuel!ticas pro-imales a la mano.
Su relaci#n con la talidomida es bien conocida. 5iene una presentaci#n clnica variable,
%abi!ndose clasificado en tres grupos*
#i;! I) ausencia completa de los %uesos del miembro pr#-imos a la mano,
ue se une directamente al tronco.
#i;! II) ausencia de brazo o segmento corto de brazo2antebrazo sinost#sico
pro-imal a la mano.
#i;! III) ausencia de antebrazo, con la mano unida directamente al %mero.

Figura 1.+>. ,F!'!&/ia


$.$. DFICIT RADIAL
)n la deficiencia de radio %ay una ausencia total o parcial de las estructuras ue componen
el eje radial del miembro* pulgar, carpo radial, radio, arteria y rama sensitiva del nervio radial,
deficiencias musculares, etc. Se asocia frecuentemente con otras anomalas* discrasias
sanguneas (8anconi, 5+0), defectos cardiacos (@olt21ram) o Sndrome de J+5)0.
Hayne estableci# una clasificaci#n en relaci#n con la afectaci#n del radio*
#i;! I) radio distal corto.
#i;! II) radio %ipoplsico
#i;! III) ausencia parcial del radio
#i;! IB) ausencia total del radio
)l tipo ;J o agenesia de radio es el ms frecuente. Salvo en el tipo ;, en el ue el nico
%allazgo clnico relevante es un pulgar %ipoplsico, en el resto e-iste un antebrazo corto y un
desplazamiento radial de la mano. Se conoce como mano zamba radial (radial club %and) y
se debe a la falta de soporte y la acci#n de los msculos radiales.
)l tratamiento consiste en la centralizaci#n del carpo, siguiendo la t!cnica descrita por el
propio Hayne. )n ella se estabiliza la mu(eca centrando el carpo en el cbito, preservando
todos los %uesos del carpo y transfiriendo los msculos radiales de la mu(eca. Se
recomienda colocar una f!rula durante el preoperatorio para corregir la desviaci#n radial. $a
colocaci#n de fijadores e-ternos para distracci#n (con dispositivos de ;lizarov o de Cessler)
tambi!n pueden ser tiles. $a edad id#nea para la intervenci#n ser entre los 7 y los 6>
meses.
=ediante incisi#n dorsal cubital se libera completamente la cpsula carpocubital y se
contornea la epfisis distal del cbito, sin lesionar la fsis, para ue encaje adecuadamente en
el carpo. Se realiza la fijaci#n con agujas de Cirsc%ner, alineando ;;; metacarpiano, carpo y
cbito y se transfieren los tendones radiales al lado cubital de la mu(eca. $a agujas C se
mantienen durante varios meses y se coloca f!rula nocturna %asta la maduraci#n del
esueleto. $a pulgarizaci#n, cuando sea necesaria, se realizar a los 7 meses de la
intervenci#n.
Figura 1.+C. D<.i'i# Ra*ia/
$.+. DFICIT CENTRAL
)s la ausencia de dedos y metacarpianos del eje central de la mano, estando presentes el
radio y el cbito. )n el patr#n tpico, ue suele se %ereditario, %ay una ausencia bilateral del
;;; dedo con metacarpiano intacto. )l patr#n atpico, ue no es %ereditario, presenta
unilateralmente una %endidura central profunda por ausencia de los tres radios centrales,
incluyendo los metacarpianos. )stos pacientes presentan una buena funcionalidad, pero el
aspecto de la mano es aberrante.
)l tratamiento uirrgico depender del grado de deformidad* liberaci#n de la sindactilia,
cierre de la %endidura central, liberaci#n de la contractura en aducci#n del pulgar,
osteotomas en cu(a en las deformidades a-iales o rotacionales y profundizaci#n del primer
espacio interdigital. $a t!cnica de =iura2Comada o de pulgarizaci#n inversa ofrece buenos
resultados.
Figura 1.+D. D<.i'i# Cn#ra/
$.$. DFICIT CU0ITAL
)l d!ficit del eje cubital es la forma ms rara de deficiencia longitudinal del miembro superior.
+ diferencia de la agenesia radial, la anomala mas frecuente en la deficiencia cubital es la
ausencia parcial o la %ipoplasia de cbito. Son frecuentes las malformaciones en mu(eca y
mano, con ausencia del ;J y J dedos y de los %uesos cubitales del carpo. Son tambi!n
frecuentes las anomalas en el lado radial de la mano. )-iste adems una %ipoplasia de la
musculatura cubital.
"ebido al escaso numero de pacientes descritos, no e-iste unanimidad respecto al
tratamiento del antebrazo. )n la mano se emplearan las t!cnicas %abituales segn el defecto*
liberaci#n de las sindactilias, resecci#n de los dedos cubitales ue no tengan el soporte de un
metacarpiano, pulgarizaci#n del ;; dedo si el pulgar esta ausente, etc. 1casionalmente, la
inestabilidad del antebrazo reuerir fusionar el radio distal al cbito pro-imal y crear un
antebrazo de un solo %ueso.
Figura 1.4E. D<.i'i# Cu9i#a/
+. SINSTOSIS
Se denomina as a la fusi#n de %uesos adyacentes. /uede ser digital, metacarpiana,
carpiana o radiocubital. $a digital formara parte de las sindactilias complejas.
+.1. La &#a'ar;iana )-isten dos grupos*
#i;! I) la fusi#n est limitada a la base, con desviaci#n cubital del J
metacarpiano ue provoca un ensanc%amiento del ;J espacio interdigital. )l
tratamiento consistir en una osteotoma del J metacarpiano.
#i;! II) la fusi#n se establece en casi toda la longitud de los metacarpianos, lo
ue da lugar a un estrec%amiento del ;J espacio. Se tratar mediante apertura
longitudinal del puente #seo e interposici#n de injerto de cartlago o silicona.
+.$. La 'ar;iana suele establecerse entre el semilunar y el piramidal (ue suele ser
familiar) y entre el %ueso grande y ganc%oso. )stas fusiones #seas tienen mayor riesgo
de fractura.
Figura 1.41. Sin!"#!"i"
4. LU@ACIN CONGNITA DE LA CA0E=A RADIAL
)s la malformaci#n cong!nita ms frecuente del codo, presentndose ya desde el
nacimiento. $a cabeza del radio es %ipoplasia y suele estar dislocada posteriormente. )s un
trastorno %ereditario y %abitualmente bilateral. )n el 7'F se asocia a otras anomalas
cong!nitas, como escoliosis, retardo mental y cbito corto.
/roduce limitaci#n de la movilidad, en particular de la prono2supinaci#n, ue compensan con
movimientos de la mu(eca y el %ombro. @abitualmente no consultan por problemas
funcionales, si no por la presencia de un bulto en la cara posterolateral del codo o la
aparici#n de dolor al llegar a la adolescencia.
Figura 1.4$. LuAa'i%n '!ng<ni#a * /a 'a9:a ra*ia/
-. SINFALANGISMO
Consiste en una fusi#n de las falanges por un fallo, usualmente parcial, en su segmentaci#n.
)sta rigidez cong!nita de las articulaciones ;8 o =C8 da lugar a una ausencia de los pliegues
de fle-o2e-tensi#n correspondientes (66). +fecta con ms frecuencia a la articulaci#n ;8/ del
;J y J dedos. )-isten : categoras*
Sin.a/angi"&! (r*a*r!) son dedos de longitud normal, con fusi#n de uno o ms
dedos, estando afectada %abitualmente la articulaci#n ;8/. /resenta una %erencia
autos#mica dominante.
Sin9raGui*a'#i/ia) son dedos cortos, con las articulaciones ;8" e ;8" afectadas y
con variable profundidad de los pliegues interdigitales. Segn la gravedad, se
clasifica en tipo intercalar o tipo terminal, presentando este ltimo unos dedos
rudimentarios %ipoplsicos o aplsicos.
Sin.a/angi"&! "in*r%&i'!) es el ue suele aparecer en los sndromes de +pert y
/oland y suele afectar a los tres dedos centrales.
$a reconstrucci#n de las articulaciones ;8 no es satisfactoria, por lo ue el tratamiento se
dirigir a la correcci#n de la angulaci#n y la rotaci#n de estos dedos en estadios precoces. $a
posici#n en ue sern fijados variar desde los 6'L del ;; a los ,'L del J.
Figura 1.4+. Sin.a/angi"&!
6. SINDACTILIA
)s la persistencia de membranas cong!nitas entre los dedos. 5iene consideraciones
est!ticas y usualmente no amerita resoluci#n a menos ue e-ista una polidactilia (dedos
accesorios) o ue el paciente manifieste su desagrado. /uede verse en forma aislada o
formando parte de otros sndromes como el S. +ppert, /oland /ie euino varo, etc.
$a incidencia vara desde 6G6''' %asta 6G:'''. Se puede ver en forma bilateral en el ,'F de
los casos. Se desconoce su verdadera causa. 1curre entre la 7K y >K semana de vida )s mas
frecuente en el &do y : dedos.
/uede ser
a. In'!&;/#a) cuando la membrana interdigital no esta presente a todo lo largo de la
e-tensi#n de ambos dedos.
9. C!&;/#a) $a membrana se e-tiende a todo lo largo de los dedos
'. Si&;/) $a falange no esta involucrada
*. C!&;/Ha) la falange esta involucrada y es anormal
Figura 1.44. Sin*a'#i/ia
>. DU,LICACIN DEL ,ULGAR 2,OLIDACTILIA ,REA@IAL5
)l pulgar supernumerario suele ser ms un problema est!tico ue funcional. Cada uno de los
elementos ue componen el duplicado contiene todas las estructuras sensitivas y motoras
ue componen el pulgar nico, por lo ue cualuier estrategia reconstructiva pasa por
emplear elementos de ambos pulgares. $a mayora de los casos son espontneos y
unilaterales.
Figura 1.4-. ,!/i*a'#i/ia ,raAia/
C. ,OLIDACTILIA CENTRAL
)s la polidactilia del ;;, ;;; y ;J dedos. Suele asociarse a una sindactilia compleja
(polisindactilia). Suelen ser bilaterales y ms frecuentes cuanto ms a cubital.
$a edad adecuada para intervenir es a partir de los 7 meses, liberando la sindactilia y
resecando el duplicado en peor estado. Si el caso es muy complejo se puede optar por
resecarlo completamente, dejando solo : dedos largos tiles.
Figura 1.46. ,!/i*a'#i/ia Cn#ra/
D. ,OLIDACTILIA ,OSTA@IAL
$a polidactilia del J dedo aparece en el borde cubital, usualmente como una protuberancia
rudimentaria ue a menudo se trata a los pocos das de nacer mediante una ligadura en su
base. Su aparici#n en otras razas aparte de la negra debe alertarnos sobre la presencia de
sndromes asociados.
)n general, los duplicados del lado cubital son escindidos en favor del ms desarrollado del
lado radial, e-tirpando el e-ceso de %ueso en la base del metacarpiano. "ependiendo de la
situaci#n individual, se deber reconstruir el ligamento colateral cubital y transferir las
inserciones musculocutaneas intrnsecas.
Figura 1.4>. ,!/i*a'#i/ia ,!"#aAia/
1E. MANO =AM0A RADIAL
$a mano zamba radial es una deformidad ue afecta a todos los tejidos del lado del radio
(lado del pulgar) del antebrazo y de la mano. /uede %aber acortamiento del %ueso, un pulgar
peue(o o ausencia del dedo pulgar. $as deformidades de la mu(eca normalmente se
operan alrededor de los 7 meses de edad.
11. MANO =AM0A CU0ITAL
$a mano zamba cubital es menos frecuente ue la mano zamba radial. )sta deformidad
puede implicar el subdesarrollo del cbito (el %ueso del antebrazo en el lado del dedo
me(iue) o la ausencia completa del %ueso.
Figura 1.4C. Man! =a&9a Ra*ia/ ? Cu9i#a/
II.-. DEFORMIDADES
CONGNITAS DE LA CADERA
1. DIS,LASIA DE LA CADERA
1.1. DEFINICIN
$a displasia de la cadera (""C) es la alteraci#n anat#mica de la articulaci#n co-ofemoral en
el reci!n nacido, en donde la cabeza femoral permanece fuera del acetbulo al nacimiento o
es inestable (puede lu-arse) en las primeras semanas de vida. )sto provoca ue la cabeza
femoral y el acetbulo no se desarrollen normalmente y se deformen, produciendo
osteoartritis prematura en j#venes. )s frecuente ue la ""C acompa(e a otras
malformaciones cong!nitasD en este caso se le denomina ""C teratol#gica, la cual tiene una
evoluci#n y tratamiento diferente a la ""C tpica.
Figura 1.4D. Ar#i'u/a'i%n * /a Ca*ra
Figura 1.-E. Ar#i'u/a'i%n * /a Ca*ra
1.$. NOM0RES COMUNES
$u-aci#n cong!nita de la cadera
=alformaci#n lu-ante de la cadera
+plasia del desarrollo de la cadera
;nestabilidad de cadera neonatal
Cadera lu-able
Cadera lu-ada del reci!n nacido
Sublu-aci#n (lu-aci#n parcial) cong!nita de la cabeza femoral
$u-aci#n completa de la cabeza femoral del acetbulo verdadero en el reci!n
nacido.
1.+. INCIDENCIA
)s de , por 6''' nacidos vivos (nv) en general, pero puede variar entre el & y el 6,
por 6''' nv dependiendo del m!todo de diagn#stico empleado.
$a ""C es ms comn en la cadera izuierda
$a alteraci#n bilateral es ms comn ue la displasia de la cadera derec%a.
$a ""C es la causa mas comn de dolor por artrosis de la cadera en adultos
j#venes, cuyo tratamiento es costoso y llega a reuerir reemplazos articulares
(pr#tesis).
)l tratamiento de la ""C en etapas avanzadas, no s#lo es costoso, sino doloroso y
produce discapacidad. +dems los resultados son inciertos y limitan la calidad de
vida del paciente. $a aplicaci#n de programas de detecci#n temprana ayuda a
disminuir los costos de atenci#n y permite una mejor calidad de vida de uienes la
padecen ya ue si !sta enfermedad se detecta y trata oportunamente es
prcticamente curable.
/or otro lado la ""C en ni(os de 6> meses o ms, es una de las principales
causas de ingreso a los servicios de 1rtopedia /editrica, lo ue se considera
como un inicio tardo del tratamiento. 4n cambio en las estrategias diagn#sticas
traer beneficios a los pacientes y redituar en mejores resultados del tratamiento.
)l diagn#stico temprano y el tratamiento oportuno son menos complejos y dan
mejores resultados. 4n diagn#stico tardo complica el tratamiento y ensombrece el
pron#stico.
1.4. FACTORES DE RIESGO
)s , veces ms comn en mujeres ue en %ombres
Si se trata del primer embarazo y el producto es femenino, aumentan las
probabilidades
Cuando e-iste presentaci#n p!lvica al nacimiento
Si la madre es menor de 6> a(os o mayores de :,
Si el bebe pesa ms de ? Bg
Si %ubo disminuci#n de luido amni#tico en el embarazo (1ligo%idramnios)
)n ni(as con presentaci#n p!lvica la incidencia de ""C es 6 de cada :,
nacimientos
$a %istoria familiar de ""C incrementa el riesgo de padecerla en un 6'F al &,F al
nacimiento
)-iste una fuerte asociaci#n entre la ""C y otras anormalidades msculo
esuel!ticas como /)J+C (pie euino varo aducto cong!nito) tortcolis cong!nita,
metatarso aducto y calcneo valgo. )n caso de e-istir una sospec%a clnica
importante, los pacientes deben ser referidos al ortopedista en el momento del
diagn#stico.
1.-. TI,OS
Segn el #i;! * /uAa'i%n en*
a5 LuAa'i!n" #8;i'a", constituyendo el M>F de las mismas. + ellas nos referiremos en
este tema.
95 LuAa'i!n" a#8;i'a" ! #ra#!/%gi'a" ue se relacionan con la artrogriposis y otras
malformaciones (f!mur corto cong!nito), con una alteraci#n morfol#gica muc%o mas
intensa y rebelde a los diversos tratamientos.
'5 LuAa'i!n" nur!&u"'u/ar" como las ue aparecen en el mielomeningocele. @ay
autores ue las incluyen dentro de las atpicas. Se producen fundamentalmente por
un deseuilibrio muscular.
1.6. DIAGNSTICO
Jara de acuerdo a la edad del ni(o*
a5 D r'i<n na'i*! a + &""
$a e-ploraci#n fsica intencionada mediante las pruebas clnicas de 1rtolani y la
maniobra de HarloA son especialmente importantes porue las radiografas y otros
estudios de imagen no son absolutamente confiables a esta edad. $a rutina de tamizaje
en los reci!n nacidos debe incluir las pruebas clnicas de 1rtolani y la maniobra de
HarloA.
;nicialmente estas pruebas se describieron en forma independiente una de la otra
causando confusiones, sin embargo deben de realizarse en forma arm#nica y contina
ya ue en caso de ser positivas detectan*
Caderas ue en ciertas posiciones se lu-an (1rtolani)
Caderas ue se encuentran lu-adas y pueden o no reducirse (HarloA)
95 D /!" + a 6 &"" * *a*
$os resultados con las pruebas de 1rtolani y la maniobra de HarloA no son confiables a
partir de esta edad, no obstante con el desplazamiento de la cabeza femoral %acia
fuera y arriba, surgen algunos signos fsicos sugerentes.
E/ "ign! * Ga/a::i
)s un signo de la ""C unilateral de diagn#stico tardo (se considera tardo despu!s de
los : meses). )ste se observa con el paciente en decbito con las caderas y rodillas
fle-ionadas. )s positiva cuando una rodilla esta ms abajo ue la otra, lo cual significa
ue la rodilla ms baja corresponde al lado de la cadera ue est afectada, sin
embargo cualuier acortamiento de la e-tremidad p!lvica producir un signo de
9aleazzi positivo. $o ue indicar ue el paciente debe ser enviado a valoraci#n por el
ortopedista.
'5 D /!" 6 a 1$ &"" * *a*
4na vez ue la cabeza femoral permanece lu-ada y su capacidad de reducirse %a
desaparecido, se pueden observar otras se(ales clnicas.
M!(i&in#! /i&i#a*!
)s un signo de la ""C unilateral de diagn#stico tardoD es positivo cuando %ay
disminuci#n de la abducci#n (apertura) de la cadera displsica de forma pasiva y activa
en comparaci#n con la contralateral sana debido a una contractura de los msculos
aductores.
A"i&#r8a * ;/igu"
$os pliegues de la piel de la ingle, glteos y muslos son asim!tricos, sin embargo este
signo no es confiable porue los ni(os normales pueden tener pliegues asim!tricos, y
los ni(os con las caderas lu-adas pueden tener pliegues sim!tricos.
+ pesar de esto, si se observa ue los pliegues inguinales son asim!tricos o
anormalmente largos, se debe realizar una evaluaci#n ms e-tensa.
A'!r#a&in#! * /a A#r&i*a*
$a presencia de una discrepancia de longitud en una de las e-tremidades p!lvicas
puede tambi!n traducirse en ""C, este signo debe e-plorarse con el paciente en
decbito dorsal y al e-tender las caderas y rodillas puede observarse la diferencia de
longitud de las e-tremidades p!lvicas.
5odos estos signos son positivos en ""C unilateralD los ni(os de este grupo de edad
ue los presenten, deben referirse al ortopedista.
Li&i#a'i%n a /a a9*u''i%n 9i/a#ra/
)s un signo de ""C bilateral y se e-plora con el paciente en decbito dorsal, con los
talones juntos, se abducen (abren) y la cara e-terna de las rodillas no toca la superficie
de la mesa, lo ue se traduce en una prueba positiva.
$os ni(os de este grupo de edad ue presenten estos signos, deben de referirse al
ortopedista.
*5 Ma?!r * 1$ &""
Sign! * Trn*/&9urg-Du'Fnn
)s un signo para la ""C unilateral de diagn#stico tardo, se e-plica por un
acortamiento y debilidad del glteo medio de la cadera afectada.
Sign! * L/!?* R!9r#"
)s un signo para la ""C unilateral de diagn#stico tardo y se e-plica por un
acortamiento relativo de la e-tremidad afectada. )ste es positivo cuando el ni(o
estando de pie, presenta la e-tremidad afectada en completa e-tensi#n y la no
afectada reuiere de cierto grado de fle-i#n de la rodilla para ue ambos pies tengan
apoyo plantgrado.
,a#r%n * Mar'Fa
$a ""C unilateral en un ni(o al caminar produce un patr#n de marc%a anormal
(claudicante) cuando el problema es bilateral el patr#n de marc%a se describe como
NcontonendoseO o Nde patoO (marc%a de "uc%enne).
Li&i#a'i%n * &!(i&in#!
$os padres pueden describir la dificultad de movimiento de la cadera durante los
cambios del pa(al.
$as radiografas pueden revelar la ""C claramente cuando un ni(o es mayor porue
los tejidos blandos de la cadera displsica se acortan y la articulaci#n se deforma.
$a ""C bilateral de la cadera, sobre todo a una edad temprana, puede ser bastante
difcil de diagnosticar. )sto se presenta a menudo como un patr#n de marc%a con
NcontoneosO y con %iperlordosis.
1.>. TRATAMIENTO
)l tratamiento de la cadera desplazada o inestable debe de ser precoz y su principal objetivo
se basa en el principio de la reducci#n conc!ntrica en posici#n de abducci#n y fle-i#n de
cadera. 5omando en consideraci#n el principio de $eveuf y Hertrand, de ue 3la cabeza
modela el acetbulo3, los objetivos son los siguientes*
1btener una reducci#n conc!ntrica, suave y atraumtica.
Confirmar y mantener mediante una posici#n de la cadera en fle-i#n y abducci#n un
centraje conc!ntrico entre la cabeza y el acetbulo ue sea estable. )sta posici#n se
mantendr %asta ue se corrija la la-itud de la cpsula articular, y si e-iste una
displasia del acetbulo, se mantendr una posici#n estable %asta ue se compruebe
por radiografa o ecografa ue se %a resuelto el problema.
<ue la estabilizaci#n de la cadera no impida su movilidad.
)l objetivo final del tratamiento es 3%acer de la cadera displsica una cadera normal
anat#mica y funcionalmente3.
)l tratamiento depende de la edad del ni(o en el momento del diagn#stico.
$. ,RELU@ACIIN DE ,UTTI
$.1. DEFINICIN
Son alteraciones morfol#gicas, tanto #sea como de partes blandas, ue s llegan a la etapa
de bipedestaci#n y marc%a se produce la lu-aci#n, por lo tanto debemos %ablar de displacia
lu-ante de cadera y no de lu-aci#n cong!nita de cadera.
Figura 1.-1. ,r/uAa'i%n * ,u##i
$.$. E,IDEMIOLOG7A
/or lo general es mas frecuente en mujeres con una relaci#n de 7 a 6, puede ser unilateral o
bilateral, y generalmente asociado a presentaci#n de nalgas. 5ambi!n se observa ue es mas
frecuente en )uropa ue en +sia y Efrica.
$.+. ETIOLOG7A
Se observan dos tipos.
E&9ri!nari!) )s de menor frecuencia (6F o &F), y
generalmente se acompa(a de otras alteraciones, como ser* /ie varo o euino,
espina bfida, )scoliosis, distrofias musculares, etc.
F#a/) "e mayor frecuencia (M>F) $a alteraci#n se presenta
solo en la articulaci#n co-ofemoral. )l cotilo no se desarrolla bien (@ipo o +plasia)
por lo tanto tiene poca profundidad y continencia.
$.4. TRATAMIENTO MDICO
Se basa en la utilizaci#n de dispositivos ort!sicos ue facilitan la reducci#n mediante su
acci#n abductora. "ebemos tener en cuenta ue el tratamiento del reci!n nacido es diferente
al del ni(o mayor, pues el reci!n nacido tiene la-itud ligamentaria y capsular, y un rodete
cotiloideo levemente e-c!ntrico pero no posee anormalidad en la cabeza femoral o en la
cavidad cotilodea, adems de las contracturas aductoras lo ue s sucede en el ni(o mayor.
Se utiliza el arn!s de /avliB durante los primeros M meses de vida. )ste estimula la fle-i#n y
abducci#n libre, consta de un cintur#n abdominal dos tiradores ue pasan sobre los %ombros
y dos estribos para las piernas. )s usado de da en los ni(os %asta los 7 meses y de noc%e
en los mayores.
$uego puede empezar a ser retirado 6 o & %oras por da siempre y cuando los rayos -
muestren reducci#n y cuando el ndice acetabular sea estable o %aya mejorado.
Si la cabeza femoral no %a uedado bien centrada luego de & o : semanas puede emplearse
tracci#n de partes blandas.
5ambi!n son utilizadas las ortesis abductoras de cadera como la N+ 80+=) P ") SC155;S@
0;5) H0+C)O en ni(os entre M meses a ? a(os. )stas ubican a la cadera en abducci#n y
rotaci#n interna, con rodillas e-tendidas.
+ su vez pueden realizarse dos tipos de reducci#n*
+ cielo cerrado la cadera es reducida bajo anestesia y ubicada en posici#n intermedia
entre abducci#n y el punto de inestabilidad, con fle-i#n de por lo menos M'Q.
+ cielo abierto se realiza en casos de lu-aci#n teratol#gica y se utiliza un abordaje
anterior ya ue el ndice de relu-aci#n es muy alto as como tambi!n la incidencia de
necrosis avascular.
$a osteotoma p!lvica debe realizarse cuando las caderas del ni(o resistieron la reducci#n a
cielo abierto.
II.6. MALFORMACIONES CONGNITAS
DEL MIEM0RO INFERIOR Y ,IE
1. HEMIMELIA ,ERONEA J TI0IAL
1.1. DEFINICIN
$a %emimelia peroneaGtibial es la causa ms comn de diferencia en la longitud de las
piernas.
+ los ni(os por lo general, les suele faltar el dedo me(iue del pie yGo tienen el peron! de una
pierna (uno de los %uesos entre la rodilla y el tobillo) ms corto o ausente.
)stos ni(os suelen tener el pie de la pierna afectada, ms peue(o. P a menudo les faltan
uno o ms dedos de la parte e-terior del pie.
)l tobillo yGo la articulaci#n de la cadera pueden estar afectados. 1tros %uesos y otras
articulaciones de la pierna, como la cadera, el %ueso del muslo o el tobillo, pueden estar
asimismo afectados.
)sta condici#n se origina por un problema durante el embarazoD no se transmite de madre a
%ijo.
+parte de la diferencia en la longitud de sus piernas, estos ni(os son normales en las dems
reas de crecimiento y desarrollo.
)stos ni(os aprenden a andar, a correr, a montar en bicicleta y a %acer casi cualuier cosa,
incluso con su pierna ms corta.
Figura 1.-$. H&i&/ia ,r!na
1.$. TRATAMIENTO
$os ni(os con diferencia en la longitud de las piernas deben ser e-aminados por un m!dico
traumat#logo ue trabaje con esta condici#n.
$a longitud de las piernas del ni(o debe euilibrarse para evitar ue se desarrollen problemas
de cadera o de espalda ms tarde en la vida. Se puede poner un zapato con plataforma para
igualar la longitud de las piernas.
$levar alzas en el zapato o poner plataformas para elevar la suela del zapato, son remedios
comunes no uirrgicos.
)-isten dos posibilidades para la correcci#n uirrgica. + muc%os ni(os se les puede realizar
un alargamiento de la pierna. /ero a otros, amputar el pie o parte de la pierna les permite
usar un pie artificial.
$. RODILLA BARA
$.1. DEFINICIN
0ecibe el nombre de rodilla vara (genu varum) la forma arueada de las piernas cuando el
ni(o est de pie, es decir, una alineaci#n de las e-tremidades inferiores en la cual los tobillos
se tocan y las rodillas estn separadas
Figura 1.-+. R!*i//a Bara
$.$. CAUSAS
$os ni(os nacen con las piernas arueadas debido a su posici#n plegada en el tero, pero
!stas comienzan a enderezarse una vez ue el ni(o empieza a caminar y sus e-tremidades a
soportar peso (apro-imadamente entre los 6& y 6> meses de edad).
$a apariencia normal se alcanza, por lo general, a la edad de : a(os, cuando el ni(o puede
pararse con los tobillos juntos y puede poner ligeramente las rodillas en contacto. Si a esta
edad persisten las piernas arueadas, entonces se dice ue el ni(o es 3patizambo3.
$as piernas severamente arueadas pueden ser una manifestaci#n de rauitismo, el cual es
ocasionado por una deficiencia de vitamina ", y en los )stados 4nidos los beb!s lactantes
de piel oscura son los ue tienen el ms alto riesgo. 1tras causas del arueamiento de las
piernas incluyen la enfermedad de Hlount, la displasia #sea y la into-icaci#n por plomo o por
fluoruro.
$.+. S7NTOMAS
$as rodillas no se tocan cuando el individuo est de pie con los pies juntos (los
tobillos en contacto).
)l arueamiento de las piernas es igual en ambos lados del cuerpo (sim!trico)
$as piernas arueadas persisten despu!s de los tres a(os de edad.
$.4. DIAGNSTICO
)l m!dico generalmente puede diagnosticar las piernas arueadas simplemente observando
el ni(o, pero se pueden necesitar e-menes de sangre para descartar la presencia de
rauitismo.
)s posible ue sea necesario tomar radiografas si el ni(o tiene tres o ms a(os, si el
arueamiento de las piernas est empeorando, si es asim!trico o si e-isten otros %allazgos
ue sugieran la presencia de patologa.
$.+. TRATAMIENTO
.o se recomienda realizar ningn tipo de tratamiento para estos casos, a menos ue la
deformidad sea e-trema y se debe evaluar al ni(o al menos cada 7 meses.
Si la condici#n es grave, se pueden usar zapatos especiales ue roten los pies %acia afuera
con una barra de apro-imadamente &' a &, cm (> a 6' pulgadas) entre ellos, aunue an no
est claro u! tan bien funciona esto. 1casionalmente, se lleva a cabo una ciruga para
corregir la deformidad en adolescentes ue presentan un arueamiento severo de las
piernas.
$.4. ,REBENCIN
.o e-iste una forma conocida de prevenir esta condici#n distinta a evitar el rauitismo.
+simismo, se recomienda asegurarse de ue el ni(o tenga e-posici#n normal a la luz solar y
consumo de niveles apropiados de vitamina " en la dieta.
+. RODILLA BALGA
+.1. DEFINICIN
0ecibe el nombre de rodilla valga (genu valgum) la forma en 3R3 de las piernas cuando el
ni(o est de pie, es decir, una alineaci#n de las e-tremidades inferiores en la cual las rodillas
se tocan y los tobillos estn separados
Figura 1.-4. R!*i//a Ba/ga
4. ,IE =AM0O
4.1. DEFINICIN
)l pie zambo, tambi!n llamado talipes euinovarus, es una malformaci#n cong!nita (presente
desde el nacimiento) de los pies. +fecta a los %uesos, los msculos, los tendones y los vasos
sanguneos, y puede presentarse en uno o en ambos pies. @abitualmente, el pie tiene un
aspecto corto y anc%o, y el tal#n apunta %acia abajo mientras la parte delantera est girada
%acia adentro. )l cord#n auilino (tend#n de +uiles) est tieso. )l tal#n puede ser angosto y
los msculos de la pantorrilla son ms peue(os en comparaci#n con los msculos surales
normales.
Se observa apro-imadamente en uno de cada 6''' nacidos vivos y la cantidad de ni(os
afectados duplica la de ni(as. )l cincuenta por ciento de los casos de pie zambo afectan a
ambos pies.
Figura 1.--. ,i =a&9!
4.$. CAUSAS
)l pie zambo se considera 3%erencia multifactorial3. $a e-presi#n %erencia multifactorial
significa ue el defecto cong!nito puede ser provocado por muc%os factores, 9eneralmente,
los factores son tanto gen!ticos como ambientales.
)n lo referido a los rasgos %ereditarios multifactoriales, a menudo uno de los se-os (el
masculino o el femenino) suele verse afectado con mayor frecuencia ue el otro. /arece
%aber un 3umbral de e-presi#n3 diferente, lo ue significa ue un se-o tiene mayor
probabilidad de padecer el problema ue el otro. /or ejemplo, el pie zambo tiene una
incidencia dos veces mayor en los varones ue en las mujeres. 4na vez ue se produce un
nacimiento con pie zambo, la posibilidad de ue vuelva a suceder en un ni(o o una ni(a es
apro-imadamente de un ? por ciento en total. )n otras palabras, %ay una posibilidad del M7
por ciento de ue el otro ni(o no nazca con pie zambo.
4.+. FACTORES DE RIESGO
$os factores de riesgo incluyen*
antecedentes de pie zambo en la familia
posici#n del beb! dentro del tero
mayor incidencia en ni(os con trastornos neuromusculares, como parlisis cerebral
(su sigla en ingl!s es C/) y espina bfida
oligo%idramnios (deficiencia de la cantidad de luido amni#tico ue circunda al feto
en el tero) durante el embarazo
$os beb!s ue nacen con pie zambo tambi!n pueden correr mayor riesgo de sufrir un
trastorno asociado en la cadera, conocido como displasia del desarrollo de la cadera (su sigla
en ingl!s es ""@). $a ""@ es un trastorno de la articulaci#n de la cadera en el ue la parte
superior del %ueso del muslo (f!mur) entra y sale de la cavidad porue !sta no es
suficientemente profunda para ue la articulaci#n se mantenga intacta.
4.4. DIAGNSTICO
)l m!dico de su %ijo diagnostica el pie zambo mediante un e-amen fsico cuando el ni(o
nace. "urante el e-amen, el m!dico obtendr una %istoria clnica completa del embarazo y
parto de su %ijo y le preguntar si algn otro miembro de la familia padece pie zambo.
Cuando el diagn#stico de pie zambo se efecta en un lactante o un ni(o ms grande, el
m!dico tambi!n le %ar preguntas sobre los acontecimientos ms importantes del desarrollo
del ni(o ya ue el pie zambo puede estar asociado a otros trastornos neuromusculares. $os
retrasos del desarrollo pueden reuerir un seguimiento m!dico ms e-%austivo para evaluar
los problemas subyacentes.
)ntre los procedimientos para el diagn#stico del pie zambo se pueden incluir los siguientes*
Ra?!" @ - e-amen de diagn#stico ue utiliza rayos invisibles de energa
electromagn!tica para producir imgenes de los tejidos internos, los %uesos y los
#rganos en una placa.
T!&!gra.8a '!&;u#ari:a*a 2#a&9i<n //a&a*a "'3nr CT ! CAT5 - procedimiento de
imgenes diagn#sticas ue utiliza una combinaci#n de radiografas y tecnologa
computarizada para obtener imgenes transversales (a menudo llamadas 3rebanadas3)
del cuerpo, tanto %orizontales como verticales. 4na 5C muestra imgenes detalladas
de cualuier parte del cuerpo, incluidos los %uesos, los msculos, el tejido adiposo y los
#rganos. $as tomografas computarizadas muestran ms detalles ue las radiografas
generales.
)l pie afectado puede ser fle-ible, y se lo denomina 3pie zambo posicional3. )ste tipo de pie
zambo fle-ible se produce debido a la posici#n del beb! en el tero. Sin embargo, se puede
colocar fcilmente en una posici#n neutra (no curvada) en forma manual. )l verdadero pie
zambo, en cambio, es rgido y muy difcil de manipular.
$os sntomas del pie zambo pueden parecerse a los de otros trastornos m!dicos del pie.
Siempre consulte al m!dico de su %ijo para obtener un diagn#stico.
4.-. TRATAMIENTO
)l tratamiento especfico para el pie zambo ser determinado por el m!dico del ni(o
basndose en lo siguiente*
la edad de su %ijo, su estado general de salud y sus antecedentes m!dicos
la gravedad del trastorno
la tolerancia de su %ijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
las e-pectativas para la evoluci#n del trastorno
Su opini#n o preferencia.
)l objetivo del tratamiento es enderezar el pie para ue pueda crecer y desarrollarse
normalmente. )ntre las opciones terap!uticas para lactantes podemos mencionar*
a5#ra#a&in#! n! GuirKrgi'!
)-isten varios m!todos de tratamiento no uirrgico para los beb!s ue tengan pies zambos.
)ntre estos m!todos se encuentran la manipulaci#n en serie, el uso de f!rulas y vendajes, la
fisioterapia y el entablillado, as como el uso de una muina ue ofrece movimiento pasivo
continuo. 4n tratamiento no uirrgico debera ser la primera opci#n de tratamiento para los
pies zambos, independientemente de la gravedad de la deformidad.
"ebido a ue el pie zambo puede volver a aparecer, se utilizan aparatos ortop!dicos
(abrazaderas) durante varios a(os para evitar la reincidencia. +l principio, las abrazaderas se
deben usar durante &: %oras al da y %asta : meses, y luego durante la noc%e durante & a ?
a(os.
95 'irug8a
/uede ser necesario el tratamiento uirrgico de los pies zambos en los siguientes casos*
cuando el tratamiento no uirrgico no logra corregir la deformidad, o cuando la deformidad
reaparece y no responde al tratamiento no uirrgico. )l procedimiento uirrgico especfico
y el alcance de la ciruga dependern del tipo y alcance de la deformidad. "espu!s de la
ciruga, se pueden usar alambres uirrgicos, ganc%os yGo yesos para mantener la posici#n
correcta del pie %asta ue se corrija. 5ambi!n puede ser necesario entablillar durante varios
meses o incluso algunos a(os despu!s de la ciruga.
-. ,IE ,LANO CONGNITO
-.1. DEFINICIN
)s una deformidad no muy frecuente, pero representa la deformidad ms grave del pie. 8ue
descrita por @).C). en 6M6? y en un ,'F de los casos se asocia a otras deformidades en
diferentes #rganos o sistemas.
)s deformidad caracterizada por*
o Su etiologa y patogenia es desconocida
o coe-istir en un ,'F de los casos con otras anomalas
o "iagn#stico clnico sencillo
o 5ratamiento complejo.
Figura 1.-6. ,i ,/an! C!ng<ni#!
-.$. CAUSAS
)s desconocida y se %an propuesto diferentes %ip#tesis*
Compresi#n intrauterina por un oligo%idramnios.
"etenci#n del desarrollo embrionario
1rigen neurol#gico.
1rigen neuromuscular
1rigen gen!tico con diferente penetraci#n y formando parte de sndromes complejos.
-.+. ANATOM7A ,ATOLGICA
Se trata de una deformidad contraria al pie cavo formando los %uesos tarsianos una
angulaci#n de v!rtice plantar. $as alteraciones se encuentran a varios niveles*
a5 An!&a/8a" %"a" ? ar#i'u/ar", con el escafoides desplazado en el dorso del
astrgalo, sobre el cuello y estando !ste deformado en forma de cu(a con %ipoplasia
de su mitad plantar.
95 A/#ra'i!n" /iga&n#!"a", estando menos desarrollados los ligamentos de la cara
medial y plantar, tal como el ligamento deltoideo o medial del tobillo y el calcneo2
escafoideo. $os ligamentos dorsales y e-ternos estn %ipertr#ficos y acortados.
'5 A/#ra'i!n" &K"'u/!-#n*in!"a" '!n r#ra''i%n */ #r8';", tibial anterior,
e-tensores de los dedos y peroneo lateral largo.
-.4. DESCRI,CIN
)l pie presenta una superficie plantar conve-a, formando una deformidad del pie en
mecedora o secafirmas y palpndose el astrgalo en la cara medial y plantar del pie. )l
retropi! o calcneo est en fuerte euino y valgo con una intensa retracci#n del tend#n de
+uiles, mientras el antepi! est en fuerte fle-i#n dorsal. =irando el pie por su cara plantar se
observa un signo ineuvoco de esta deformidad y es la desviaci#n del antepi! en abducci#n.
$a deambulaci#n del ni(o no se retrasa, pero la marc%a se %ace dificultosa por no apoyo del
tal#n en el suelo y la intensa desviaci#n en valgo ue presenta.
$a deformidad es intensamente rgida a todo intento de manipulaci#n.
-.-. TRATAMIENTO
)l fin del tratamiento es restablecer las relaciones entre el astrgalo, escafoides y calcneo.
/ara ello e-isten gran cantidad de t!cnicas publicadas en la literatura. +ctualmente se
recomienda*
)n la etapa preciruga, durante los primeros meses de vida pueden utilizarse yesos
correctores seriados con objeto de intentar elongar los tejidos acortados (piel, tendones, etc.)
pero no es posible obtener la correcci#n total.
6. ,IE CABO
6.1. DEFINICIN
)sta denominaci#n se refiere a la e-ageraci#n del arco longitudinal como consecuencia de la
presencia de un euino del antepi! respecto al retropi!. )l retropi! puede estar en varo,
neutro o valgo.
Figura 1.->. ,i Ca(!
6.$. CAUSAS
/uede ser de origen*
a5 Nur!&u"'u/ar (,'27'F de los casos) y es la causa ms frecuente y provoca un
deseuilibrio en la musculatura intrnseca y e-trnseca del pie. /uede obedecer a las
siguientes causas*
$esiones de .. perif!ricos, tal como C%arcot2=arie25oot%, polineuritis.
$esiones astas anteriores medulares, como mielomeningocele, poliomielitis
$esiones %aces espinocerebelosos, tal como la ata-ia de 8riedric%
Sndromes piramidales y e-trapiramidales, tal como la parlisis cerebral
5umores medulares
95 C!ng<ni#!, acompa(ando a secuelas de pie zambo o a la artrogriposis
'5 I*i!;3#i'!L au!llos en los ue no se descubre causa alguna pero se sospec%a puedan
ser parlisis mnimas no detectables.
6.+ TI,OS
)-isten diferentes tipos ue reciben diferente denominaci#n*
Ca(! "i&;/ ! ,/an#ari", se trata de la presencia de un euino de antepi! con cada en
fle-i#n plantar del primero y uinto metatarsianos y retropi! neutro o valgo. )s por
debilidad de los dorsifle-ores y presencia de un msculo trceps insuficiente.
Ca(! (ar!L en el ue el euino de antepi! es asim!trico presentando ms cada o fle-i#n
plantar en el ; metatarsiano ue en el J metatarsiano. Se produce por la presencia de
un msculo tibial anterior d!bil. Siempre e-iste un varismo de retropi!. /ara averiguar
si la deformidad es rgida se realiza la prueba o test de C1$)=+. consistente en
apoyo del pie dejando sin apoyo al primer metatarsiano. Si con ello aparece el valgo de
retropi! es ue la deformidad se limita al antepi! y el tratamiento debe ir dirigido a
ciruga en esta regi#n.
Ca/'3n! 'a(!L producido por una parlisis del msculo trceps (secuelas de polio o
espina bfida) ue %ace ue el calcneo se verticalice y se produzca un pie cavo
posterior conocido como pie en pistola.
6.4. DIAGNSTICO
$os pacientes suelen acudir por presentar problemas con el calzado, notar frecuentes fallos
de tobillo o dolor bajo las cabezas metatarsianas (metatarsalgia).
MEA;/!ra'i%n.- "eben investigarse antecedentes familiares, realizar un balance muscular,
e-amen neurol#gico, e-amen electrodiagn#stico y solicitar radiografas de rauis para
descartar patologas neurol#gicas asociadas.
>. ,IE CALCNEO BALGO 2,IE TALO5
>.1. DEFINICIN
)s de los ms frecuentes de este grupo de deformidades. @ay dos tipos con diferente
pron#stico*
o /ie calcaneovalgo postural, ms frecuente.
o /ie calcaneovalgo paraltico (meningocele, mielomeningocele)
)l primero de ellos se produce por una mala posici#n fetal y es producido por e-cesiva
presi#n uterina, siendo ms frecuente en primparas. )l segundo es frecuente en ni(os con
mielomeningocele cuando uedan afectas las races sacras y ueda el msculo trceps
paraltico.
Figura 1.-C. ,i Ta/!
>.$. DESCRI,CIN
)s muy llamativa la deformidad. )l pie est en fle-i#n dorsal m-ima, muc%as veces
contactando su cara dorsal con la cara anterior de la tibia. )-iste adems un intenso valgo
del retropi! (calcneo). $as estructuras dorsales, incluida la piel estn francamente acortadas
y puede ser uni o bilateral. .o obstante, pasivamente es posible mediante unas
manipulaciones suaves conseguir la fle-i#n plantar aunue est! limitada en un comienzo.
Conviene descartar su asociaci#n con* incurvaci#n posterolateral de la tibia,
mielomeningocele o lu-aci#n cong!nita de cadera.
>.+. TRATAMIENTO
)n casos ligeros bastan manipulaciones pasivas forzando la fle-i#n plantar y en casos
intensos se utilizan yesos correctores seriados con cambio semanal o cada & semanas %asta
conseguir de forma paulatina la deformidad.
)n caso de pies talos paralticos el tratamiento ser ortesis correctoras, transferencias
msculo2tendinosas y ciruga estabilizadora tipo triple artrodesis.
C. ,IE E1UINO BARO
C.1. DEFINICIN
Consta de la combinaci#n de cuatro deformidades* euino, varo, adductus y supinado. $as
dos primeras refiri!ndose a la situaci#n en la ue se encuentra el retropi! y las dos ltimas a
las del antepi!.
Se produce con una frecuencia del 62& por cada mil reci!n nacidos vivos y es ms frecuente
en ni(os ue en ni(as, aunue en estas ltimas suelen ser tipos ms graves. )s bilateral en
un ,'27'F de los casos.
Figura 1.-D. ,i EGuin! (ar!
C.$. CAUSAS
)s desconocida y parece ser ue lo ms admitido es ue su origen es %ereditario de origen
gen!tico y con diferente tipo de penetraci#n. .o obstante se %an enunciado diferentes
%ip#tesis*
Considerada como una detenci#n del desarrollo del pie (@Ster y HT%m 6M&M)
+nomala en la inserci#n msculotendinosa (;ppolito y /onseti 6M>')
+nomala muscular con desproporci#n entre fibras tipo ; y ;; (;saacs 6MII)
"efecto mesod!rmico (S%apiro y 9limc%er 6MIM, ;rani y S%erman 6M7:)
0ecientemente Hensa%el (6MM?) piensa ue su origen es e-trnseco, es decir ue sus causas
son ajenas al pie y cree ue el menor espacio en la cavidad uterina, oligo%idramnios y la
postura fetal influyen para ue e-ista menor movilidad fetal de los miembros inferiores,
uedando el pie en euino2varo2adductus. )sta posici#n fija %ace ue se produzca una
alteraci#n del balance muscular.
C.+. DESCRI,CIN
)l pie presenta unas caractersticas tpicas como son el ue se trata de un pie peue(o de
tama(o con el retropi! o tal#n en varo y el antepi! en adductus y supinado. )n el borde
e-terno la piel es atr#fica y en el borde medial no se palpa la cabeza astragalina. )l volumen
de la pantorrilla est disminuida, atr#fica y destaca cuando el ni(o es algo mayor. 4n ,'F de
los casos la deformidad es bilateral.
@ay ue descartar otras anomalas ue pueden ir asociadas tales como artrogriposis,
mielomeningocele o lu-aci#n cong!nita de cadera.
C.4. TRATAMIENTO
)l tratamiento debe iniciarse precozmente, si es posible en los primeros das del nacimiento y
nunca catalogar un pie como rgido sin %aber realizado previamente tratamiento conservador
mediante manipulaciones suaves.
Tra#a&in#! Or#!;<*i'!.- "ic%o tratamiento consta de*
=anipulaciones suaves ue van dirigidas %acia el estiramiento de los tejidos
blandos retrados e intentando reducir el escafoides %acia la cabeza astragalina.
;nmovilizaci#n en vendaje ad%esivo o bien enyesado, segn el grado de rigidez ue
presente y cambindolo cada semana.
4na vez alcanzada la correcci#n de las deformidades (& meses) proseguir con la
inmovilizaci#n durante : meses adicionales.
"ispositivos ortop!dicos tales como f!rula de "enis2HroAn, C0S, Seringe para
mantener la correcci#n %asta la edad de marc%a.
D. METATARSO ADDUCTUSL METATARSO BARO
D.1. DEFINICIN
)s una deformidad limitada al antepi! y ue consta de dos deformidades asociadas,
adductus de los metatarsianos y ligera supinaci#n. )l retropi! es totalmente normal. Se
produce con una frecuencia del 6F de los reci!n nacidos vivos y es ligeramente ms
frecuente en ni(as. )s una deformidad benigna.
Figura 1.6E. M#a#ar"! Bar!
D.$. CAUSAS
Su etiologa se %a relacionado con una inserci#n an#mala del tend#n del 5ibial /osterior en el
; metatarsiano ue lo desva en aducci#n y supinaci#n.
D.+. DESCRI,CIN
$a deformidad est presente desde el nacimiento, aduiriendo el pie mirndolo desde la
planta una forma de %abic%uela. Horde e-terno conve-o y el interno c#ncavo y en su parte
media un pliegue en la piel. )l retropi! no presenta deformidad alguna. )l dedo gordo se
separa del segundo dedo por el predominio del msculo aductor.