Universidad Tcnica de Machala/Facultad de Ciencias Qumicas y de la Salud/ Escuela de Ciencias Mdicas/ reas de Neumologa

Evelyn Andrea Caldas Hidalgo Dr. Vctor Lanchi Enfermedades intersticiales

Enfermedades intersticiales difusas del pulmn
Generalidades
Grupo de afecciones con manifestaciones clnicas, radiogrficas y respiratorias
similares, que afectan estructuras alveolointersticiales, arterias y venas pulmonares, son
entidades clnico-patolgicas, ciertas idiopticas, conocida o asociadas a otras entidades
clnicas bien definidas y las primarias o asociadas a otras enfermedades no bien
definidas. Patogenia a consecuencia del agente causal, clulas inflamatorias y clulas
mesnquimas secretan clulas autocrinas y/o paracrinas entre s, da lugar a la alveolitis
y fibrosis pulmonar. Anatoma patolgica; Infiltrados inflamatorios intersticiales y
alteraciones morfolgicas del tejido conectivo pulmonar, asociadas a lesiones en vas
areas, pleura y vasos pulmonares. Inicialmente son asintomticos o presentan disnea,
disnea de esfuerzo, de instauracin lenta, tos seca, estertores crepitantes y acropaquia.
Exploraciones complementarias como: anlisis de sangre que determina anticuerpos
propios de la enfermedad del colgeno para diferenciar de neumonas intersticiales
idiopticas. Exploracin radiolgica; vidrio deslustrado, nodulillar, reticular,
reticulonodulillar y pulmn en panal, campos pulmonares disminuidos en rx. de
enfermedades intersticiales, exploracin de la funcin respiratoria (EFR) bsica para
pronstico, evolucin de la enfermedad y respuesta al tratamiento, hipoxemia arterial en
fase avanzada de enfermedad, la hipercapnia, en fases finales, diagnstico por Rx. de
trax, EFR, lavado broncoalveolar de valor diagnostico en proteinosis alveolar,
granulomatosis de clulas de Langerhans y eosinofilias pulmonares, diagnstico
diferencial: insuficiencia cardaca, en antecedentes de enfermedad cardiaca,
cardiomegalia, lneas B de Kerley, derrame pleural e infiltrado de predominio perihilar;
bronquiectasias, diferenciamos de las enfermedades intersticiales por la expectoracin
abundante, hemoptisis y los hallazgos de la TC; neumona, el cuadro clnico y las
manifestaciones radiogrficas pueden confundirlo, linfangitis carcinomatosa; cursa con
disnea progresiva, tos persistente, estertores crepitantes y acropaquia, en Rx. de trax:
derrames pleurales con lneas B de Kerley, infiltrados pulmonares en pacientes
inmunodeprimidos; infecciosos u ocasionados u ocasionada por la enfermedad de base o
por hemorragia pulmonar, hemorragia pulmonar difusa: hemoptisis, lquido
hemorrgico con hemosiderofagos., neumona lipoidea, partcula grasa en macrfagos
en lavado broncoalveolar o biopsia pulmonar; tratamiento variado, evitar exposicin a
agente causal y administrar frmacos para lesiones pulmonares, trasplante pulmonar es
de buenos resultados ante falla farmacolgica.
Fibrosis pulmonar idioptica: Poseen un estado de hipercoagulabilidad, se presenta en
> 50 aos y sexo masculino, asintomtico durante 2-3 aos, inicio es insidioso: disnea
de esfuerzo progresiva, tos seca persistente, estertores crepitantes y acropaquia, luego de
3-5 aos de sintomatologa fallecen, la radiografa de trax muestra opacidades
reticulares, criterios diagnsticos: a) exclusin de otras causas conocidas de enfermedad
pulmonar intersticial; b) hallazgos tpicos de neumona intersticial usual en la TC en
pacientes sin biopsia pulmonar, y c) en los casos en que se practique biopsia pulmonar,
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es probable por los hallazgos en la TC y muestras de biopsia pulmonar, puede asociarse
a enfisema pulmonar, en especial en fumadores, la espirometria forzada muestra
alteracin ventilatoria obstructiva, pronostico malo y peor si se asocia a hipertensin
pulmonar y tabaquismo, neumotrax el cual no se resuelve con drenaje torcico por la
rigidez del parnquima pulmonar, que impide la reexpansin del pulmn, el tratamiento
ms utilizado es metilprednisolona 1 g/da i.v. durante 3 das seguida de prednisona 1
mg/kg al da i.v. durante 4 semanas con disminucin progresiva de la dosis, asociada o
no a bolus de ciclofosfamida (500 mg/m2 cada 3 semanas); y el recomendado en la
actualidad es la administracin de prednisona 10-15 mg/da) asociada a azatioprina (50-
150 mg/da) y N-acetilcisteina (1800 mg/da), la combinacin de estos frmacos
estabiliza la progresin de la enfermedad en algunos casos, continuar por 6-12 meses, si
mejora o estabiliza se continua, sino suspenda, y administrar N-acetilcisteina en
monoterapia en las dosis antes mencionadas, pirfenidona que disminuye la progresin
de la enfermedad, para la tos seca persistente estn indicados el fosfato de dimemorfano
(20 mg/8 h p.o.) o el fosfato de codeina (30 mg/8 h p.o.), prednisona en dosis bajas (5-
10 mg/da) p. o. puede ser eficaz para el tratamiento de la tos refractaria a los
antitusgenos.
Neumona intersticial no especfica. Distinguimos dos formas: predomino de
inflamacin en el parnquima pulmonar y predominio de fibrosis. Presenta: disnea de
esfuerzo y tos seca, de inicio insidioso o subagudo, fiebre, artralgias y prdida de peso,
estertores crepitantes y acropaquia, la Rx. de trax muestra infiltrados intersticiales o
alveolointersticiales en los lbulos inferiores. Diagnostico por biopsia pulmonar
quirrgica. Pronstico depende del grado de inflamacin en el parnquima pulmonar. El
tratamiento consiste en glucocorticoides p.o. en dosis de 1 mg/kg de peso y da durante
1 mes, que se disminuye a razn de 10 mg cada 15 das, hasta 20 mg/da, por 2 semanas
y progresivamente reducimos hasta 5-10 mg/das, sino aadir azatioprina 50-150
mg/da, asociadas a enfermedades del tejido conectivo, el micofenolato-mofetilo en
dosis de 1-2 g/da p.o. se ha mostrado eficaz.
Neumona intersticial aguda. Presenta dao alveolar difuso en el parnquima
pulmonar, se utiliza en casos de sndrome del distres respiratorio agudo con dao
alveolar difuso, cuadro clnico: disnea de aparicin aguda o subaguda, astenia, mialgias,
artralgias, fiebre y escalofros, la Rx. de trax muestra infiltrados alveolares bilaterales
con broncograma areo y TC, imgenes en vidrio deslustrado y de consolidacin, mal
pronstico, diagnostico por biopsia pulmonar quirrgica, su tratamiento consiste en
metilprednisolona 1 g/da i.v. durante 3 das seguida de prednisona 1 mg/kg de peso y
da i.v. durante 4 semanas con disminucin progresiva de la dosis, asociada o no a pulso
de ciclofosfamida (500 mg/m2 cada 3 semanas).
Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial. Comn en
fumadores, edad 40 y 50 aos, cursa con tos y disnea de esfuerzo, diagnostico por
engrosamiento de las paredes bronquiales, nodulillos centrolobulares e imgenes en
vidrio deslustrado en rx. de trax, TC y biopsia pulmonar quirrgica, buen pronstico, si
abandono del hbito tabquico y glucocorticoides.
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Neumona intersticial descamativa. Afecta a fumadores entre 40 y 50 aos, cuadro
clnico insidioso o subagudo con disnea de esfuerzo progresiva y tos seca y acropaquia,
diagnstico por biopsia pulmonar quirrgica, buen pronstico si abandona el tabaco y
el tratamiento con glucocorticoides.
Neumona intersticial linfoctica. Es una enfermedad rara caracterizada por infiltrados
linfocitarios intersticiales, considerada como linfoproliferativa, precursora de linfomas
pulmonares, cuadro clnico subagudo, disnea de esfuerzo, tos seca, artralgias, fiebre,
prdida de peso, anemia y la hipergammaglobulinemia, se diagnstica por biopsia
pulmonar quirurgica, tratamiento con glucocorticoides.
Histiocitosis clulas de Langerhans. Enfermedad del sistema mononuclear fagocitico
Linfangioleiomiomatosis. Afecta a mujeres jvenes en edad frtil, empeora durante el
embarazo, en el posparto y despus de tratamientos con estrgenos indica que existen
factores hormonales en su patogenia, cursa con tos, disnea de esfuerzo, hemoptisis,
neumotrax y derrame pleural quiloso, ascitis, derrame pericrdico, quiloptisis, quiluria
y linfedema de las extremidades inferiores, diagnostico por radiografa de trax y la TC
con opacidades micronodulillares y lneas B de Kerley en las fases iniciales y por
biopsia transbronquial o quirrgica.
Microlitiasis alveolar. Idioptica, asintomtica, luego disnea, tos seca y estertores
crepitantes y acropaquia, en la radiografa de trax y TC existen opacidades
micronodulillares difusas de densidad clcica en los lbulos inferiores, que borran la
silueta cardiaca y el diafragma, signo de la pleura negra sin afeccin pleural y la biopsia
transbronquial o quirrgica, de evolucin variable, no existe tratamiento eficaz.
Proteinosis alveolar. Idioptica caracterizada por el depsito de componentes del
surfactante pulmonar en los alveolos, formas clnicas: congnita, autoinmune y
secundaria, cursa con tos y disnea de esfuerzo, acropaquia, en radiografa: campos
pulmonares que adoptan la forma en alas de mariposa, imgenes en vidrio deslustrado y
consolidacin, el diagnostico se da por biopsia transbronquial o quirrgica, tratamiento
con lavado broncoalveolar teraputico con el fin de extraer el material lipoproteico de
los espacios alveolares, pronstico es variable.
Enfermedades intersticiales ocasionadas por frmacos. Ocasionados por citostaticos
y amiodarona. Frmacos ocasionan enfermedad intersticial: neumona intersticial usual,
neumona organizada, neumona intersticial descamativa, neumona intersticial no
especifica, eosinofilia pulmonar y sarcoidosis, curacin de la enfermedad al suprimir el
frmaco y su reaparicin al iniciar de nuevo su administracin, se trata interrumpiendo
su administracin.
Enfermedad pulmonar intersticial por radioterapia. Distinguimos dos formas
clnicas: la aguda (2 meses) dao alveolar difuso y la crnica (6 y 12 meses), fibrosis
pulmonar.
Otras enfermedades pulmonares intersticiales. La fibrosis intersticial centrada en las
vas areas, la neumona intersticial bronquiolocntrica idioptica, la fibrosis
centrolobulillar, la metaplasma peribronquiolar.