1

Arq Med Hosp Fac Cienc Med Santa Casa So Paulo

2012. [No prelo].
1. Acadmica do 5. Ano do Curso de Graduao em Medicina da
Faculdade de Cincias Mdicas da Santa Casa de So Paulo
2. Professor Assistente da Faculdade de Cincias Mdicas da Santa
Casa de So Paulo Departamento de Cirurgia
3. Professor Adjunto da Faculdade de Cincias Mdicas da Santa
Casa de So Paulo Departamento de Cirurgia
Trabalho realizado: Faculdade de Cincias Mdicas da Santa
Casa de So Paulo Departamento de Cirurgia
Endereo para correspondncia: Juliana Vianna Centeno de
Azevedo. Rua da Mooca, 3419 apt 11 Mooca - 03165-003 So
Paulo SP
RELATO DE CASO
Ictercia obstrutiva: o desao do diagnstico diferencial entre
Sndrome de Mirizzi e colangiocarcinoma
Obstructive jaundice: the challenging differential diagnostic between Mirizzi Syndrome and
cholangiocarcinoma
Juliana Vianna Centeno de Azevedo, Juliana Rocha de Carvalho, Cristiane Savian, Andr de Moricz
2
,
Adhemar Monteiro Pacheco Jr.
3
, Rodrigo Altenfelder Silva
3
, Trcio De Campos
2
Resumo
O diagnstico da ictercia obstrutiva pode ser desaador,
por ser frequente e englobar doenas benignas e malignas.
Dentre as causas principais destacam-se a doena litisica e
suas complicaes, tais como a coledocolitase e a Sndrome
de Mirizzi. Entre as doenas neoplsicas temos as neoplasias
peri-ampolares e da via biliar principal, com destaque para
o colangiocarcinoma. O diagnstico baseia-se no quadro
clnico e exames complementares, como a ultrassonograa
e a tomograa computadorizada; em algumas situaes
o diagnstico diferencial e a conduta so difceis. Neste
trabalho relata-se o caso de uma paciente que apresentou
ambos os diagnsticos no intra-operatrio, sendo realizada
colecistectomia com resseco tumoral parcial, associada
derivao biliodigestiva hepatico-jejunal em Y-de-Roux,
obtendo-se boa evoluo ps-operatria, mas o prognstico
do colangiocarcinoma reservado, com uma sobrevivncia
em cinco anos de cerca de 17%. Mesmo com a anamnese e
o exame fsico detalhados, associados a exames laboratoriais
e de imagem, nem sempre possvel conrmar o diagns-
tico diferencial entre doenas benignas e malignas no pr-
-operatrio; muitas vezes este diagnstico ser conrmado
durante a operao.
Descritores: Ictercia obstrutiva, Colelitase / complicaes;
Doenas do ducto coldoco; Colangiocarcinoma / diagns-
tico; Diagnstico Diferencial
Abstract
The obstructive jaundice diagnosis is quite challenging
because it is frequent and include benign and malignant
pathologies. Among the most important causes are lithiasic
disease and its complications, such as choledocholithiasis
and Mirizzis Syndrome. Between the neoplastic diseases
are neoplasms peri-ampolares and biliary ducts, especially
cholangiocarcinoma. The diagnosis is based on clinical
and laboratory tests such as ultrasound and computed
tomography, and in some cases, the differential diagnosis
and management are difcult. In this paper we report the
case of a patient who had both diagnoses intraoperatively,
cholecystectomy was performed with partial tumor resection
associated to biliary digestive hepatic-jejunal in Y Roux
derivation, with good postoperative evolution. However, its
known that the prognosis of the patients with cholangio-
carcinoma is reserved, with ve-year survival around 17%.
Even with detailed history and physical exam, associated
with laboratorial and images exams, not always is possible
to conrm the diagnosis in preoperative phase or distinguish
benign and malignant pathologies. Most of the times, this
diagnosis is conrmed at the intraoperative period.
Key words: Jaundice, obstructive; Cholelithiasis/ compli-
cations; Common bile duct diseases; Cholangiocarcinoma/
diagnosis; Diagnosis, Differential
Introduo
A ictercia obstrutiva uma situao frequente nas
afeces de vias biliares e pncreas mas seu diagns-
tico pode ser desaador em algumas situaes, por
englobar doenas benignas e malignas, e o diagnstico
diferencial passa a ser um desao. Dentre as causas
mais frequentes destacam-se a doena litisica e suas
complicaes, tais como a coledocolitase e a Sndrome
de Mirizzi, assim como as neoplasias peri-ampolares
e as doenas neoplsicas da via biliar principal, com
destaque para o colangiocarcinoma. importante
estabelecer a causa da obstruo, uma vez que o prog-
2
Azevedo JVC, Carvalho JR, Savian C, Moricz A, Pacheco Jr. AM, Silva RA, De Campos T. Ictercia obstrutiva: o desao do diagnstico diferencial entre Sndrome
de Mirizzi e colangiocarcinoma. Arq Med Hosp Fac Cienc Med Santa Casa So Paulo. 2012. [No Prelo].
nstico completamente diferente
(1)
.
O objetivo do presente relato mostrar as dicul-
dades no diagnstico diferencial entre a Sndrome de
Mirizzi e o colangiocarcinoma
Relato de Caso
Paciente do sexo feminino, 77 anos, branca, ca-
sada, natural e procedente do estado de So Paulo,
aposentada, catlica, apresentava queixa de dor em
hipocndrio direito h um ms, associada ictercia,
colria e acolia fecal. A doente referiu piora da dor
abdominal h um dia, quando foi atendida no Pron-
to Socorro Central da Santa Casa de Misericrdia de
So Paulo. Referia ter passado por outro servio, no
qual foi realizada tomograa de abdome e pelve, que
evidenciou dilatao de vias biliares intra-hepticas,
vescula biliar distendida (11,5 x 3,8 cm), associada
colelitase, sem alteraes pancreticas.
Durante o perodo de aparecimento dos sintomas,
a doente referiu perda ponderal de 3 a 4 kg, inapetncia
e diversos episdios de hematoquezia. Negava febre,
nuseas ou vmitos. Relatava antecedentes de hiper-
tenso arterial em tratamento regular, porm no sabia
referir os nomes das medicaes anti-hipertensivas em
uso. Negava internaes, cirurgias prvias, tabagismo
ou etilismo.
No exame fsico de entrada encontrava-se em regu-
lar estado geral, descorada 1+/4+, desidratada 1+/4+,
aciantica, ictrica 4+/4+, afebril, eupneica, ativa, lcida
e orientada no tempo e espao. Aparelho cardiovas-
cular com bulhas rtmicas e normofonticas em dois
tempos, sem sopros, a frequncia cardaca era de 108
batimentos por minuto, e a presso arterial 180x100
mmHg. Aparelho Respiratrio com murmrio vesicular
presente bilateralmente, sem rudos adventcios. Ab-
dome apresentava-se globoso, cido, pouco doloroso
em hipocndrio D, com sinal de Courvoisier-Terrier,
sem outras visceromegalias, com rudos hidroareos
presentes; extremidades sem alteraes.
Nos exames laboratoriais de entrada a doente
apresentava: Hb=10,9, Ht 32%, Leuccitos 10.100 /
mm Neutrlos 78,6 %, Linfcitos 10,2 %, Plaquetas
375.000 / mm, Uria 50 mg/dL, Na 136 mEq/L , K
2,8 mEq/L , BT 25,2 mg/dL , BD 15,8 mg/dL, BI 9,4
mg/dL, TP 18 seg. / AP 60%, INR 1,32 TTPA 29,9 seg
e RT 0,93.
Diante desse quadro, foi feita a hiptese diagns-
tica de ictercia obstrutiva, e dentre as possibilidades,
considerou-se a coledocolitase, neoplasia de cabea
de pncreas, colangiocarcinoma das vias biliares e
neoplasia de papila como as principais. Foi realizada
nova tomograa de abdome e pelve, com contraste,
que evidenciou: Vescula biliar hiperdistendida, com
paredes nas e algumas calcicaes lineares parietais,
apresentando alguns clculos em seu interior, o maior
deles, medindo cerca de 2,5 cm, localizado no infun-
dbulo vesicular, determinando compresso sobre o
ducto heptico comum e conseqente dilatao das
vias biliares intra-hepticas. Espessamento difuso da
adrenal esquerda, inespecco.
Como concluso da tomograa obteve-se: cole-
cistopatia calculosa, destacando-se clculo no infun-
dbulo vesicular, determinando compresso sobre o
ducto heptico comum e consequente dilatao das
vias biliares intra-hepticas (Sndrome de Mirizzi)
Figura 1.
Devido grande dimenso do clculo impactado
sobre o infundbulo e compresso de ducto hepti-
co comum, ambos bem evidentes na tomograa, as
causas neoplsicas foram deixadas como diagnsticos
diferenciais e com a hiptese diagnstica de Sndrome
de Mirizzi foi indicada a colecistectomia aberta.
Durante a operao, alm do grande clculo intra-
-vesicular impactado sobre infundbulo (Sndrome de
Exames Laboratorias
Hb 10,9 g/dL Na 136 mEq/L
Ht 32% K 2,8 mEq/L
Leuccitos 10.100 / mm BT 25,2 mg/dL
Neutrlos 78,6 % BD 15,8 mg/dL
BI 9,4 mg/dL
Linfcitos 10,2 % TP 18 seg. / AP 60%
Plaquetas 375.000 / mm INR 1,32
Uria 50 mg/dL TTPA 29,9 seg.
Creatinina 0,8 mg/dL RT 0,93
Figura 1 - Setas: Grande clculo impactado em infundbulo,
associado grande dilatao de vescula biliar, que se rela-
ciona com parede abdominal anterior.
3
Azevedo JVC, Carvalho JR, Savian C, Moricz A, Pacheco Jr. AM, Silva RA, De Campos T. Ictercia obstrutiva: o desao do diagnstico diferencial entre Sndrome
de Mirizzi e colangiocarcinoma. Arq Med Hosp Fac Cienc Med Santa Casa So Paulo. 2012. [No Prelo].
Mirizzi grau I), foi evidenciado que a compresso do
ducto heptico comum se fazia tambm pela presena
de uma massa tumoral na regio, com caractersti-
cas sugestivas de colangiocarcinoma extra-heptico
proximal, que inltrava o ducto heptico comum,
com invaso perineural e angiolinftica. No foram
evidenciadas metstases hepticas ou implantes pe-
ritoneais. Deste modo, foi realizada a colecistectomia
com resseco da via biliar principal, associada de-
rivao biliodigestiva hepatico-jejunal em Y-de-Roux.
No ps-operatrio a doente permaneceu trs dias
em Unidade de Terapia Intensiva, com dreno tubular,
que se manteve com sada de secreo sero-hemtica.
Com boa aceitao da dieta e sem intercorrncias, aps
mais dois dias internada na enfermaria, mantendo
boa evoluo, recebeu alta hospitalar. No exame ana-
tomopatolgico cou evidenciada invaso tumoral
em vescula biliar, ducto cstico e margens distal e
proximal de coldoco. O perl imunohistoqumico
evidenciou quadro histolgico de adenocarcinoma
pouco diferenciado das vias biliares.
Discusso
O presente estudo ilustra a diculdade em se fazer
diagnostico diferencial entre uma doena benigna,
como a sndrome de Mirizzi, e um processo neoplsico
maligno como o colangiocarcinoma e no caso relatado
a ictercia obstrutiva se deveu a ambas as doenas,
demonstrando uma associao pouco vericada. As
ictercias por obstruo do trato biliar podem ser de-
vidas a problemas mecnicos ou anatmicos sobre a
via biliar principal
(2)
. Suas principais causas so repre-
sentadas de acordo com a classicao de Benjamim*
(1983)
(1)
, (tabela I).
Dentre os processos litisicos causadores de icte-
rcia obstrutiva destacam-se a mencionada Sndrome
de Mirizzi, afeco causada pela impactao de um
clculo no infundbulo da vescula ou no ducto cs-
tico, causando inamao e compresso da via biliar
principal com ictercia
(3)
.
A incidncia de sndrome de Mirizzi aumenta com
a idade e tem seu pico aos 48,5 anos
(4)
. Como a paciente
encontrava-se na stima dcada de vida, inicialmente
a hiptese diagnstica seria doena neoplsica.
O colangiocarcinoma a neoplasia maligna ori-
ginada das clulas epiteliais das vias biliares intra ou
extra-hepticas e tem seu pico de incidncia entre a
sexta e stima dcadas
(5-,8)
, o que corroboraria com o
caso.
Os colangiocarcinomas podem ser classicados em
intra e extra-hepticos
(5,8)
. Os intra-hepticos compre-
endem desde os pequenos ductos intra-hepticos at
a conuncia entre ducto heptico direito e esquerdo,
enquanto os extra-hepticos englobam desde a regio
peri-hilar at ampola de Vater. Os tumores especica-
mente da regio da conuncia dos ductos hepticos
so chamados de Tumores de Klatskin e obedecem
classicao de Bismuth e Corlette
(5,8,9)
conforme a
gura 2.
Vrias classicaes tm sido propostas para a
Sndrome de Mirizzi, empregamos a de Csendes et
al
(10,11)
(gura 3)

e a paciente enquadrava-se no grau I
dessa classicao (Figura 1), apresentando estenose
do ducto heptico comum causado por um clculo
impactado em infundbulo vesicular.
O quadro clnico tpico de colangiocarcinoma
apresenta a ictercia intensa e progressiva como sinal
mais frequente no momento do diagnstico, podendo
estar associada a outros sintomas menos frequentes
Tabela I
Classicao das ictercias obstrutivas (Benjamim 1983)
1
.
Classicao Causas
Tipo I Obstruo completa da via biliar principal constituindo
ictercia grave.
Tumores da cabea do pncreas,
colangiocarcinoma, tumores hepticos
Tipo II Obstruo intermitentes com alteraes enzimticas
evidentes, cou ou sem ictetcia clnica.
Coledocolitase, tumores
periampolares
Tipo III Obstruo crnica incompleta, com ou sem alteraes
enzimticas ou ictercia clnica, apresentando eventual
alterao da histoarquitetura canalicular ou do
parnquima heptico.
Colangite esclerosante, pancreatite
crnica
Tipo IV Obstruo segmentar intra-heptica de um ou mais
segmentos anatmicos, podendo assumir a forma
progressiva, intermitente ou incompleta.
Litase intra-heptica e trauma
* APUD Franchi-Teixeira AR, Antoniali F, Boin IFSF, Leonardi LS. Ictercia obstrutiva: conceito, classicao, etiologia e siopatologia.
Medicina (Ribeiro Preto). 1997; 30:159-63.
(1)
4
Azevedo JVC, Carvalho JR, Savian C, Moricz A, Pacheco Jr. AM, Silva RA, De Campos T. Ictercia obstrutiva: o desao do diagnstico diferencial entre Sndrome
de Mirizzi e colangiocarcinoma. Arq Med Hosp Fac Cienc Med Santa Casa So Paulo. 2012. [No Prelo].
como dor abdominal em hipocndrio direito, perda
de peso, astenia e prurido
(5,6)
. A Sndrome de Mirizzi
apresenta quadro clnico semelhante, associado a
nuseas, vmitos, colria e febre
(3)
.
A doente enquadrava-se nesse quadro clnico, po-
rm no apresentava nuseas, vmitos ou febre, alm
disso, foi evidenciado o valor de bilirrubina total de
25,2 mg/dL, associada a sintomas obstrutivos como
colria e acolia fecal. Ao exame fsico, apresentava o
Sinal de CourvoisierTerrier que embora possa surgir
em outras condies benignas, no se faz presente na
Sndrome de Mirizzi. Dada as hipteses diagnsticas
aventadas no caso, este fato reforou a ideia de uma
possvel causa neoplsica uma vez que o sinal de
Couvosier-Terrier encontra-se presente em algumas
neoplasias, principalmente naquelas com obstruo
total das vias biliares na regio peri-ampolar. Como
tratava-se de neoplasia que acometia grande parte da
rvore biliar, houve obstruo total das vias biliares e
surgimento desse sinal. Deve-se lembrar que a vescula
pode estar paplpvel em outras situaes como na co-
lecistite aguda (vescula dolorosa), vescula hidrpica
(clculo impactado no infundbulo) e nos tumores de
vescula (vescula endurecida). E o que caracteriza
o sinal de Courvoisier-Terrier o fato de a vescula
estar palpvel, geralmente pouco dolorosa, no doente
ictrico, sugerindo uma neoplasia peri-ampolar.
Corroborava tambm para hiptese diagnstica
de neoplasia, a perda ponderal entre trs e quatro
quilos desde o incio dos sintomas, alm da ictercia
ser intensa e progressiva.
Quanto aos exames de imagem, a ultrassonograa
e a tomograa so consideradas importantes para o
diagnstico de colangiocarcinomas; ocasionalmente
podem demonstrar apenas dilatao das vias bilia-
res, e em alguns h diculdade para se visualizar o
tumor. Outros exames como a colangiorressonncia e
a eco-endoscopia (ou ultrassom endoscpico) podem
auxiliar no diagnstico. A colangiograa transparieto-
heptica (CTP) ou endoscpica (CPRE) ca reservada
para situaes especiais
(5)
.
Na Sndrome de Mirizzi os exames de imagem tm
maior relevncia e podem revelar clculo ou clculos
xos no infundbulo, prximo juno do ducto cstico
com o coldoco e dilatao das vias biliares acima do
local da compresso. A colangiograa endoscpica
pode revelar compresso ou estreitamento do ducto
heptico comum
3
. A tomograa de abdome da pa-
ciente evidenciou claramente um clculo de grandes
dimenses impactado em infundbulo, que compri-
mia o ducto heptico comum e acarretava obstruo,
obtendo-se como diagnstico a Sndrome de Mirizzi,
dada a sensibilidade que os exames de imagem pos-
suem para tal diagnstico.
O tratamento da Sndrome de Mirizzi baseia-se na
Figura 2 - Classificao de Bismuth e Corlette para os tu-
mores da conuncia dos ductos hepticos
5,8,9
. Tipo I tu-
mor abaixo da confluncia com livre fluxo entre os canais
esquerdo e direito. Tipo II tumor obstruindo a conuncia,
no havendo acometimento superior dos ramos principais.
Tipo IIIa tumor obstruindo a conuncia e o ramo principal
direita. Tipo IIIb tumor obstruindo a conuncia e o ramo
principal esquerdo. Tipo IV acometimento de ambos os
ramos principais e os secundrios.
Figura 3 - Classificao proposta por Csendes et al para a
Sndrome de Mirizzi
11
. Tipo I compresso extrnseca do
ducto heptico comum devido a clculo impactado no in-
fundbulo da vescula ou no ducto cstico. Tipo II presena
de fstula colecistobiliar com eroso de um tero da circun-
ferncia ducto heptico comum. Tipo III presena de fstulo
colecistobiliar com eroso de mais de dois teros da circun-
ferncia ducto heptico comum. Tipo IV presena de fstula
colecistobiliar que encolve toda a circunferncia da parede
do ducto heptico comum.
5
Azevedo JVC, Carvalho JR, Savian C, Moricz A, Pacheco Jr. AM, Silva RA, De Campos T. Ictercia obstrutiva: o desao do diagnstico diferencial entre Sndrome
de Mirizzi e colangiocarcinoma. Arq Med Hosp Fac Cienc Med Santa Casa So Paulo. 2012. [No Prelo].
colecistectomia, que apesar de ser um procedimento
trabalhoso, tem baixas taxas de morbimortalidade
3
.
Em contrapartida, o tratamento e o prognstico do
colangiocarcinoma so desanimadores. O prognstico
desses doentes reservado e quando no tratados,
apresentam uma sobrevivncia de cerca de trs meses;
nos tratados, alguns fatores como a bilirrubina pr-
-operatria menor que 10 mg/dL e a resseco curativa
do tumor tm demonstrado impacto signicativo na
sobrevivncia, entretanto o percentual de doentes
vivos aps cinco anos de 17%
(8,12,13)
.
O caso descrito mostra duas doenas concomitan-
tes, que embora apresentem semelhanas entre seus
quadros clnicos, possuem tratamentos e prognsticos
diferentes. Fica clara a importncia da investigao
diagnstica, valorizando a anamnese, o exame fsico,
os exames laboratoriais e de imagem, para aumentar
as chances de sobrevivncia dos doentes acometidos
por doenas malignas.
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Trabalho recebido: 31/10/2011
Trabalho aprovado: 21/06/2012