Sndrome de Guillain-Barr

El sndrome de Guillain-Barr, tambin conocido como sndrome de Guillain-Barr-Landry, es un trastorno neurolgico

autoinmune en el que el sistema inmunitario del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso perifrico, la mielina, que es la capa
aislante que recubre los nervios. Cuando esto sucede, los nervios no pueden enviar las seales de forma eficaz; los msculos pierden
su capacidad de responder a las rdenes del encfalo y ste recibe menos seales sensoriales del resto del cuerpo. El resultado es la
incapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones, adems de paralizar progresivamente varios msculos del cuerpo.
Historia
Desde los inicios del siglo XIX se recogen en la literatura mdica informes sobre cuadros de entumecimiento con debilidad que
evolucionaban por un perodo corto y tenan una recuperacin espontnea. La mejor descripcin del sndrome de Guillain Barr (SGB)
en esa poca se le atribuye al francs Jean Baptiste Octave Landry de Tesilla,
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quin ya en 1859 introduce el trmino parlisis aguda
ascendente, postula que la condicin se produca despus de otras enfermedades y que tena una mortalidad del 20 %; la autopsia en
uno de sus pacientes no habra mostrado proceso patolgico alguno que explicara el cuadro clnico.
Westphal
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fue el primero en usar el epnimo parlisis ascendente de Landry (PAL) cuando informa de cuatro pacientes con este
sndrome que fallecieron de insuficiencia respiratoria en 1876. Mills
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en la autopsia de un caso de PAL, encuentra degeneracin de los
nervios perifricos. En 1892 se introduce el trmino polineuritis febril aguda y se sealan caractersticas similares a las del SGB con la
diferencia de que los pacientes presentaban fiebre.
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A principio del siglo XX, durante la primera Guerra Mundial, Georges Charles Guillain y Jean-Alexandre Barr
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ejercan como
mdicos dentro de las filas del ejrcito francs; all tienen la posibilidad de conocer a dos soldados que padecieron una parlisis parcial
y posteriormente se recuperaron de este trastorno.
En 1916, Guillain, Barr y Strohl,
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quien llev a cabo los estudios electrofisiolgicos, publican su clsico informe sobre este trastorno
donde sealan la afectacin de los reflejos, pero mencionan un rasgo especial o distintivo: un aumento en la concentracin de
protenas en el lquido cefalorraqudeo (LCR) sin elevacin en el nmero de clulas (disociacin albmino-citolgica) lo que
constituy un descubrimiento crucial para la poca.
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El trmino sndrome de Guillain-Barr se emplea por primera vez en 1927, en una presentacin efectuada por Dragonescu y Claudian
siendo introducidos por Barr en persona;
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por razones desconocidas, el nombre de Strohl se omiti en dicha presentacin y no se
reconoci que el sndrome fuera descrito previamente por Landry.
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En 1936, Alajouanine y colaboradores
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describen dos pacientes
con diplejia facial que murieron de insuficiencia respiratoria en los cuales los nervios perifricos presentaban infiltracin segmentaria
por mononucleares (linfocitos y monocitos), lo que sugera la naturaleza inflamatoria del proceso. En 1949 Haymaker y Kernohan
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informan de 50 pacientes fatales en los cuales durante los primeros das del proceso solamente se encontraba edema en los nervios y
races perifricos seguido eventualmente de desmielinizacin y en cierto grado de degeneracin de los axones e infiltracin linfocitaria
tarda.
Waksman y Adams
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en 1955, producen experimentalmente polineuritis alrgica en conejos mediante la administracin de una mezcla
de nervios perifricos y adyuvantes, sealan la similitud de los hallazgos clnicos y patolgicos con el SGB. Estos hallazgos fueron
corroborados posteriormente por Asbury y colaboradores
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en 19 pacientes que fallecieron de SGB. Prineas
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quienes demuestran con
microscopa electrnica la patognesis de la desmielinizacin y la subsiguiente reparacin. Muchos de los casos descritos por
diferentes autores no cumplen con el criterio diagnstico establecido por Guillain y su grupo.
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En 1956 Charles Miller Fisher,
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un neurlogo canadiense, describe el sndrome que lleva su nombre en tres pacientes en los que
encuentra oftalmopejia externa aguda (parlisis en los ojos), reflejos pupilares disminuidos, ataxia (prdida de balance), y arreflexia
(ausencia de reflejos tendinosos profundos). Dos de los pacientes no padecieron ninguna debilidad; el restante mostr una parlisis
facial y posible debilidad. Los tres se recobraron espontneamente. Debido a que algunos pacientes con SGB podan padecer
oftalmoplejia, y a que haba otras similitudes, el Dr. Fisher concluy que los tres pacientes haban sufrido un desorden compatible con
Guillain Barr.
Epidemiologa
No es de comn aparicin, ataca a una persona de cada 100.000. El sndrome puede presentarse a cualquier edad, pero es ms comn
en personas entre las edades de 30 y 50 aos.
El trastorno puede aparecer en el curso de varias horas, o varios das o puede requerir hasta 3 4 semanas. Est comnmente asociado
a procesos infecciosos aunque hay pocos trabajos concluyentes de esta hiptesis.
La mayora de las personas llegan a la etapa de mayor debilidad dentro de las 2 primeras semanas de la aparicin de los sntomas y,
para la tercera semana de la enfermedad, un 90% de los pacientes est en su punto de mayor debilidad. La recurrencia es en extremo
rara y la muerte puede ocurrir en alrededor del 4% de los pacientes.
Patogenia
Se cree que el sndrome de Guillain-Brre se origina por una respuesta autoinmune a antgenos extraos (agentes infecciosos, vacunas)
que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo. El sitio donde causan dao son los ganglisidos (complejo de
glucoesfingolpidos que estn presentes en grandes cantidades en el tejido nervioso humano, especialmente en los nodos de Ranvier).
Un ejemplo es el ganglisido GM1, que puede estar afectado en el 20 a 50% de los casos, especialmente en aquellos casos que han
tenido una infeccin anterior por Campylobacter jejuni.
El resultado final de estos ataques autoinmunes en los nervios perifricos es la prdida de mielina y consecuentemente, el bloqueo en
la conduccin nerviosa. A pesar de esto, la funcin axonal permanece intacta y la recuperacin puede ser tan rpida como ocurra la
remielinizacin. Si la degeneracin axonal es extrema (en casos severos de SGB), la recuperacin se da con mayor lentitud y habr un
mayor grado de dao residual. Estudios recientes han demostrado que aproximadamente el 80% de los pacientes cursan con prdida de
mielina, y el 20% restante tiene prdida axonal.
Se ha sealado al sndrome de Guillain-Barr como un poco frecuente efecto secundario de las vacunas de la gripe, con una
incidencia, segn algunos autores de alrededor de un caso por milln de vacunaciones.
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mientras que otras estimaciones elevan la
incidencia a uno por cada 105.000, aunque indicando que la causa no era la vacuna en s, sino contaminacines bacterianas que
actuaban como "disparador" del sndrome.
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Existen datos de afectados por sndrome de Guillain-Barr entre quienes recibieron vacunas en el brote de gripe porcina de 1976. En
total se produjeron unos 500 casos de los que 25 produjeron la muerte por complicaciones pulmonares, que, segn el Dr.P. Haber,
fueron probablemente causadas por una reaccin inmunopatolgica frente las vacunas del brote de 1976. No se han relacionado otras
vacunas de la gripe con el sndrome, aunque se recomienda aplicar el principio de precaucin para determinados individuos, en
particular, aquellos con historial del brote de fiebre porcina del ao 1976.
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En la actualidad existen opiniones que vinculan este sndrome con el uso de nuevos coadyuvantes en vacunas de gripe ( polisorbitol,
escualeno)
[cita requerida]
.
El sndrome de Guillain-Barr, a diferencia de otros procesos como la esclerosis mltiple y la Esclerosis lateral amiotrfica o
enfermedad de Lou Gehrig, A.L.S., es una afeccin del sistema nervioso perifrico y generalmente no conlleva dao ni al cerebro ni a
la mdula espinal.
Cuadro clnico
La inflamacin de la mielina en el sistema nervioso perifrico lleva rpidamente a la parlisis flcida, con o sin compromiso del
sensorio o del sistema autonmico. La distribucin es comnmente ascendente, afectando primero a los miembros inferiores. Los
pacientes sienten debilidad en las piernas (piernas de hule) con o sin disestesias (adormecimiento/hormigueo). La enfermedad progresa
a brazos o a los msculos de la cara en horas o das.
Frecuentemente los pares craneales inferiores sern afectados, esto origina la debilidad bulbar (dificultad en el movimiento de los ojos,
visin doble), disfagia orofarngea (dificultad al tragar). La gran mayora de pacientes requiere hospitalizacin y aproximadamente el
30% requiere ventilacin asistida.
El dao del sensorio toma la forma de prdida de la propiocepcin (posicin) y arreflexia (Prdida de reflejos). La disfuncin vesical
ocurre en casos graves pero es transitoria. Inicialmente hay fiebre y otros sntomas constitucionales, pero si estn presentes despus
del perodo inicial, debe pensarse en otra entidad.
La prdida de la funcin autonmica es comn en los casos severos, manifestando grandes fluctuaciones en la presin arterial.
Tambin aparece hipotensin ortosttica y arritmias cardacas. El dolor tambin es frecuente, especialmente en los msculos
debilitados (los pacientes normalmente lo comparan con el dolor experimentado a causa del ejercicio intenso). Son autolimitantes y
deben ser tratados con analgsicos comunes.
Diagnstico
Puede ser difcil diagnosticar el Sndrome de Guillain-Barr en sus primeras etapas, puesto que varios trastornos tienen sntomas
similares, por lo que los mdicos deben examinar e interrogar a los pacientes y sus familiares cuidadosamente antes de hacer el
diagnstico.
Se debe observar si los sntomas son simtricos, la velocidad con la que aparecen los sntomas (en otros trastornos, la debilidad
muscular puede progresar a lo largo de meses en vez de das o semanas), los reflejos (especialmente el reflejo rotuliano) usualmente
desaparecen. Debido a que las seales que viajan a travs del nervio son ms lentas, la prueba de velocidad de la conduccin
nerviosa (NCV) puede ayudar al mdico en el diagnstico. Se debe analizar el lquido cefalorraqudeo puesto que ste va a poseer un
contenido proteico muy superior al normal.
Criterios diagnsticos.
Requeridos
1. Debilidad progresiva en uno o ms miembros debido a neuropata.
2. Arreflexia.
3. Curso de la enfermedad < 4 semanas.
4. Exclusin de otras causas.
Sugestivos
1. Debilidad simtrica relativa.
2. Leve afectacin sensorial.
3. Alteracin de cualquier par craneal.
4. Ausencia de fiebre.
5. Evidencia electrofisiolgica de desmielinizacin.
Diagnstico diferencial
Mielopatas agudas que cursan con dolor de espalda crnico.
Botulismo, con prdida temprana de reactividad pupilar. (descendente)
Difteria, con disfuncin orofaringotraqueal.
Enfermedad de Lyme.
Porfiria con dolor abdominal, convulsiones y psicosis.
Neuropata vascular.
Poliomielitis con fiebre y sntomas menngeos.
Poliradiculitis por Citomegalovirus en pacientes inmunocomprometidos.
Miastenia gravis
Envenenamientos por organofosforados, talio o arsnico.
Toxicidad por metales (plomo)
Fiebre Tifoidea
Tratamiento
No hay una cura especfica, y el manejo consiste en tratamientos que reducen la gravedad de los sntomas y aceleran la recuperacin
en la mayora de los pacientes.
Por lo general, la plasmafresis y el tratamiento con altas dosis de inmunoglobulinas son la terapia de eleccin.
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Ambos son
igualmente eficaces, pero la inmunoglobulina es ms fcil de administrar.
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La plasmafresis es un mtodo mediante el cual se saca sangre entera del cuerpo y se procesa de forma que los glbulos blancos y
rojos se separen del plasma. Las clulas de la sangre se devuelven luego al paciente sin el plasma, el cual el organismo sustituye
rpidamente.
Tambin se ha probado el uso de hormonas esteroideas como forma de reducir la gravedad del sndrome pero los estudios clnicos
controlados han demostrado que este tratamiento no slo no es eficaz, sino que puede incluso tener un efecto perjudicial sobre la
enfermedad.
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La parte ms crtica del tratamiento consiste en mantener el cuerpo del paciente funcionando durante la recuperacin del sistema
nervioso. Esto puede requerir a veces colocar al paciente en un ventilador mecnico, un monitor del ritmo cardaco u otras mquinas
que ayudan a la funcin corporal. La necesidad de esta maquinaria compleja es una de las razones por la que los pacientes con
sndrome de Guillain-Barr son tratados usualmente en los hospitales, a menudo en la sala de cuidados intensivos. En el hospital, los
mdicos tambin pueden detectar y tratar muchos problemas que pueden surgir en cualquier paciente paralizado.
A menudo, incluso antes de que comience la recuperacin, se les dan instrucciones a las personas que cuidan a estos pacientes para
que muevan manualmente las extremidades de los pacientes para ayudar a mantener flexibles y fuertes los msculos. Posteriormente, a
medida que el paciente comienza a recuperar el control de las extremidades, comienza la terapia fsica. Ensayos clnicos
cuidadosamente planificados de terapias nuevas y experimentales son la clave para mejorar el tratamiento de los pacientes afectados.
Dichos ensayos clnicos comienzan con la investigacin bsica y clnica, durante la cual los cientficos trabajan en colaboracin con
profesionales clnicos, identificando nuevos enfoques para tratar a los pacientes con esta condicin.
Pronstico
Aproximadamente el 80% de pacientes se recupera completamente en un perodo de unos pocos meses a un ao (aunque la
arreflexia puede persistir).
El 5 al 10% se recuperan con invalidez severa (la mayora de estos casos incluye dao proximal motor).
La muerte sobreviene aproximadamente en el 4% de los paciente