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TUMORES DE VIA BILIAR

El colangiocarcinoma es un tumor maligno originado en el epitelio de los conductos biliares intra o extrahepticos.
Descrito por primera vez por Durand-Fardel en 1840. Es poco frecuente, representa menos del 2% de todos los tumores
malignos de diagnstico reciente. Se presenta especialmente despus de la sexta dcada de la vida y es ligeramente
ms frecuente en hombres que en mujeres, en una proprocin de 1.3/1.
El colangiocarcinoma se ubica a cualquier nivel de la va biliar, desde los canalculos intrahe-pticos hasta la ampolla de
Vater. Se clasifica segn su localizacin anatmica, patrn de crecimiento y tipo histolgico. Anatmicamente
distinguimos el colangiocarcinoma intraheptico (20% a 25%), el perihiliar (50% a 60%), el extraheptico distal (20% a
25%) y el multifocal (5%) . El extraheptico tambin se clasifica en el del tercio superior de la va biliar (heptico comn,
confluencia hiliar o hepticos derecho e izquierdo), el del tercio medio (coldoco hasta un plano dado por el borde
superior del duodeno) y el del tercio inferior (desde el plano del borde superior del duodeno hasta la ampolla de Vater).
Se denomina tumor de Klatskin al colangiocarcinoma situado en la confluencia hiliar.
Segn su patrn de crecimiento, puede ser exofitico, polipoideo e infiltrativo. El tumor de Klatskin es de tipo infiltrativo con
invasin maligna periductal. El polipoideo tiene crecimiento endoluminal.
La mayora de los colangiocarcinomas son del tipo histolgico adenocarcinoma ductal, sin embargo, suelen verse otros
como los adenocarcinomas papilar, mucinoso, mucoepidermoide y el cistoadenocarcinoma.
En el cuadro clnico destacan el dolor en hipocondrio derecho, ictericia y baja de peso. Actualmente el diagnstico se ha
facilitado por la disponibilidad de variados procedimientos imagenolgicos y endoscpicos.
El tratamiento ideal del colangiocarcinoma es la reseccin quirrgica. Desafortunadamente, la mayora de las veces el
tumor es irresecable. Para esos casos hay posibilidad de paliacin mediante la colocacin de endoprtesis por va
endoscpica o percutnea.
ETIOPATOGENIA
La etiologa del colangiocarcinoma no est definida. Sin embargo, algunos procesos patolgicos seran predisponentes.
Entre ellos estn la colangitis esclerosante primaria, la litiasis intraheptica, la enfermedad de Caroli y malformaciones
como la atresia de va biliar y los quistes de coldoco. Tambin existe asociacin con txicos cancergenos de origen
industrial como digoxinas, nitrosamlnas y asbesto. Adems, se le asocia a infestacin crnica de la va biliar con
parsitos endmicos del sudeste asitico como clonorchs sinensis y opisthorchis viverrin. La infeccin crnica
con salmonella typhi sera otro factor predisponente. Es dudoso que la colelitiasis y la colecistectoma previa
predispongan al desarrollo de colangiocarcinoma.
Las alteraciones moleculares tambin se han asociado al colangiocarcinoma, como la inactivacin de oncosupresores
(p53, pl6, bel-2) y la mutacin de oncogenes (K-ras, c-myc, c.erbB-2). Sin embargo, no son hallazgos especficos.
DIAGNSTICO
El diagnstico se realiza por las manifestaciones clnicas en conjunto con exmenes de laboratorio, endoscopa e
imagenologa.
Como sntomas inespecficos los pacientes refieren anorexia, baja de peso y malestar general. El signo ms importante
es la ictericia progresiva, presente en alrededor de 90%, muchas veces precedida de prurito. Tambin hay dolor no muy
intenso en epigastrio e hipocondrio derecho. El cuadro clnico de colangitis propiamente tal se presenta en 10% a 30% de
los casos
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. En algunos pacientes asintomticos, las fosfatasas alcalinas estn aumentadas de 1 a 5 veces y las
transamina-sas de 1 a 2 veces.
El signo de Courvosier-Terrier puede estar presente en los colangiocarcinomas ubicados en el tercio inferior del
coldoco.
Los pacientes con colangiocarcinoma intraheptico suelen ser asintomticos. Su diagnstico es hallazgo cuando se
solicita imagenologa por otros motivos.
Las pruebas de funcin heptica muestran patrn de ictericia obstructiva con moderado aumento de las transaminasas.
En los casos ms avanzados se observa disminucin del hematocrito y alteracin de las pruebas de coagulacin.
El estudio imagenolgico comienza con la ultrasonografa, que es importante especialmente cuando hay dilatacin de la
va biliar intraheptica . La ultrasonografa doppler color permite visualizar la existencia de compromiso portal. Sin
embargo, el diagnstico es ms preciso con el empleo de tomografa axial computarizada helicoidal multicorte con fases
de contraste arterial y venoso. Este procedimiento visualiza la dilatacin de la va biliar, la ubicacin del tumor, la
indemnidad o compromiso vascular del hilio heptico y la presencia de adenopatas. El colangiocarcinoma intraheptico
se visualiza a la tomo-grafa como una masa slida y en algunas oportunidades muestra reas qusticas. La
colangioresonancia tiene la ventaja de ser un examen no invasivo que visualiza tanto el parnquima heptico como la va
biliar. Con este examen es posible ver colangiocarcinomas en diferentes tramos de la va biliar Incluso se logran detectar
pequeos colangiocarcinomas dentro de un segmento de la va biliar intraheptica en una enfermedad de Caroli . La
colangiografa retrgrada endoscpica por cepillado endoluminal posibilita la obtencin de muestras para estudio
citolgico. La ultrasonografa endoscpica, adems de visualizar la masa tumoral, obtiene muestras para diagnstico
histolgico mediante puncin y aspiracin con aguja fina.
En oportunidades, el cuadro clnico sugiere el diagnstico de colangiocarcinoma. Sin embargo, el diagnstico final puede
ser otra patologa biliar benigna o maligna. El estudio histolgico de las estenosis benignas que simulaban un
colangiocarcinoma despus de resecadas, slo muestran un proceso inflamatorio crnico. Ocasionalmente algunas de
ellas se asocian a otras patologas como lupus eritematoso, granulomatosis de Wegener, poliarteritis nodosa y el
sndrome Sjgren. Entre las malignas est el cncer de la vescula biliar y metstasis hiliares de otros cnceres
provenientes de pncreas, de estmago, de mama, de pulmn o de colon. El examen fsico completo, la imagenologa, la
ultrasonografa endoscpica y los marcadores tumorales ayudan al diagnstico diferencial.
ETAPIFICACIN
Para etapificar el colangiocarcinoma, se puede emplear la clasificacin basada en el sistema TNM que comprende los
siguientes estadios:
Estadio 0 Tis NO MO
Estadio I TI NO MO
Estadio II T2 NO MO
Estadio III TI o T2 N1 o N2 MO
Estadio IVA T3 cualquier N MO
Estadio IVB cualquier T cualquier N M1
Tis: carcinoma in situ.
TI: invasin del tejido conjuntivo subepitelial
T2: invasin del tejido conjuntivo perifibromuscular
T3: invasin de rganos adyacentes
NO: ausencia de ganglios regionales.
NI: metstasis en ganglios del ligamento hepatoduodenal
N2: metstasis en ganglios peripancreticos, periduodenales, periportales, celacos o de la arteria mesentrica superior.
MO: sin metstasis a distancia.
MI: con metstasis a distancia.
Para los colangiocarcinomas hiliares se emplea la clasificacin de Bismuth-Corlette
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que distingue 4 tipos:
Tipo I. Tumor ubicado bajo la confluencia.
Tipo II. Tumor ubicado en la confluencia.
Tipo Illa. Tumor con extensin al heptico derecho.
Tipo Illb. Tumor con extensin al heptico izquierdo.
Tipo IV. Tumor con extensin hacia ambos hepticos.

Ronald Chamberlain y Leslie Blumgart proponen otra clasificacin del estadio de extensin tumoral. Considera si hay o
no extensin tumoral hacia la vena porta y si existe o no atrofia heptica.
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Comprende cuatro estadios tumorales:

TI: Tumor localizado en la confluencia y/o hepticos derecho o izquierdo, pero sin infiltracin de la vena porta.
T2: Tumor localizado en la confluencia y/o hepticos derecho o izquierdo con atrofia heptica ipsilateral, pero sin
demostracin de compromiso portal.
T3: Tumor localizado en la confluencia o hepticos derecho o izquierdo con infiltracin ipsilateral de rama portal, con o
sin atrofia lobar ipsilateral y sin compromiso de tronco portal.
T4: Tumor infiltrante de ambos hepticos hasta las ramas secundarias o compromiso del tronco de la vena porta.
TRATAMIENTO QUIRRGICO

La ciruga es la nica opcin de tratamiento radical para los tumores de la va biliar. La presencia de metstasis a
distancia, ganglios linfticos de la zona afectos de forma extensa, o invasin de los grandes vasos de la zona por parte
del tumor, sern caractersticas que no permitirn la realizacin de una reseccin quirrgica radical. La ciruga es
especfica por el tipo tumoral

Carcinoma de vescula biliar:

Estadios 0 y I: La colecistectoma (extirpacin de la vescula) laparoscpica se considera un tratamiento eficaz.
Estadio II: La tasa de supervivencia mejora si el paciente es sometido a una reseccin ms extensa realizando una
laparotoma.
Estadios III, IV, y la mayora de estadios II: Es preferible la realizacin de una colecistectoma radical extensa.
Dependiendo de la extensin tumoral al hgado, ser necesaria la realizacin de una reseccin del hgado de la zona
afectada por el tumor de la vescula.

Colangiocarcinoma intraheptico:
El tratamiento es una reseccin heptica. El tratamiento se considera radical si se consigue un margen libre de tumor de
5mm:
Estadios I, II: Se realizar una reseccin heptica junto a una reseccin en bloque de los conductos biliares
extrahepticos, reseccin de la vescula biliar y realizacin de una hepaticoyeyunostoma en Y-Roux, es decir se
realizar una conexin del hgado con el intestino delgado.
Estadios III: Se realizar la misma reseccin que en los estadios I y II pero se aadir una reseccin de un lbulo
heptico.

Colangiocarcinomas extrahepticos y de la ampolla de Vater:
La reseccin de eleccin ser la realizacin de una duodenopancreatectoma, que incluir la reseccin del pncreas
(total o parcial) y de la zona de duodeno que se encuentra prxima al pncreas.
TRATAMIENTO PALIATIVO
Cuando la exploracin quirrgica en un paciente portador de colangiocarcinoma hiliar determina irresecabilidad del
tumor, se recomienda realizar anastomosis biliodigestiva preferentemente en el conducto biliar del segmento 3 . Si el
tumor est inmediatamente por debajo de la bifurcacin, es posible realizar anastomosis entre la va biliar y un asa
yeyunal en Y de Roux.
En los pacientes con colangiocarcinomas hiliares irresecables, la mejor opcin de drenaje biliar endoscpico es la
colocacin de 2 endoprtesis, una derecha y otra izquierda, para evitar la infeccin del lado no drenado si se drena
solamente uno. El promedio de vida alcanzado va entre 4 y 6 meses y se recomienda preferir las endoprtesis metlicas
autoexpandibles.
En otros centros utilizan el drenaje biliar percutneo con similares resultados al drenaje endoscpico. Ambos tipos de
drenaje tienen complicaciones, siendo el desplazamiento y la obstruccin los determinantes de cuadros de colangitis, lo
cual obliga al recambio del catter. Los pacientes con colangiocarcinoma irreseca-ble tratados con quimioterapia, en
general tienen muy escasa respuesta. Se han probado mltiples esquemas.