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Gua

de Buena
Prctica Clnica
en Alzheimer y
otras demencias
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http://MedicoModerno.Blogspot.Com
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS
DEMENCIAS
2 EDICIN
A c t u a l i z a d a
Coordinador
Dr. Jos Mara Rodrguez Vicente
Consejo General de Colegios Oficiales de Mdicos de Espaa.
Asesores en la especialidad
Dr. Jos Manuel Marn Carmona
Mdico Geriatra. Coordinador del Grupo de Demencias de la
Sociedad Espaola de Geriatra y Gerontologa.
Dr. Pablo Martnez-Lage
Mdico Neurlogo. Coordinador del Grupo de Estudio de
Neurologa de la Conducta y Demencias de la Sociedad
Espaola de Neurologa.
Autores
Dr. Vctor Manuel Gonzlez Rodrguez
Mdico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Centro
de Salud de La Alberca. Salamanca. Centro de Referencia
Estatal de Atencin a personas con enfermedad de Alzheimer
y otras demencias. IMSERSO, Salamanca. Miembro del Grupo
de Trabajo de Demencias de la semFYC.
Dr. Alejandro Marn Ibez
Mdico de Familia. Centro de Salud San Jos Norte. Zaragoza.
Profesor asociado de Medicina. Universidad de Zaragoza.
D. Ana Mateos Gonzlez
Trabajadora Social. Centro de Referencia Estatal de Atencin
a personas con enfermedad de Alzheimer y otras demencias.
IMSERSO, Salamanca.
Dr. Rafael Snchez Vzquez
Mdico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Centro
de Referencia Estatal de Atencin a personas con enfermedad
de Alzheimer y otras demencias. IMSERSO, Salamanca.
http://MedicoModerno.Blogspot.com
Alberto Alcocer, 13, 1. D
28036 Madrid
Tel.: 91 353 33 70. Fax: 91 353 33 73
e-mail: imc@imc-sa.es
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ISBN: 978-84-692-7692-1
Depsito Legal:
Esta publicacin reeja las conclusiones y los hallazgos propios de los autores y no son
necesariamente los de EISAI, ni los de ninguna de sus aliadas y se presenta como
un servicio a la profesin mdica. Cualquier producto mencionado en esta publicacin
deber ser utilizado de acuerdo con la Ficha Tcnica del fabricante.
ndice
3
Prlogos 5-7
Introduccin 9
Funciones cognitivas. Concepto y
correlacin neuroanatmica 13
Continuo cognitivo. Prevencin y
diagnstico precoz 39
Diagnstico sindrmico y etiolgico 67
Valoracin integral del paciente con
demencia. Problemas asociados en las
distintas fases de la demencia 91
Posicionamiento teraputico ante la
demencia 111
Demencia y dependencia. Recursos
sociosanitarios, aspectos ticos y legales 143
Prlogo
5
La formacin continuada de los profesionales sanitarios
es hoy una actividad ineludible y absolutamente necesaria
si se quiere realizar un ejercicio profesional acorde con la
calidad exigida. En el caso del ejercicio mdico, una forma
de mantener ese alto grado de calidad y responder a las
exigencias de la Medicina Basada en la Evidencia es el es-
tablecimiento de unas normas de actuacin acordes con
el conocimiento cientco.
Ello es lo que pretenden las Guas de Buena Prctica Cl-
nica en los distintos cuadros mdicos. Han sido elabora-
das por mdicos pertenecientes al mbito de la Atencin
Primaria, que vierten en ellas la experiencia de su trabajo
y larga dedicacin profesional y se dirigen a mdicos que
ejercen en ese mismo medio; por tanto, su contenido es
eminentemente prctico y traduce lo que el profesional co-
noce de primera mano, ayudndole a la toma de la deci-
sin ms eciente.
Dr. Alfonso Moreno Gonzlez
Presidente del Consejo Nacional
de Especialidades Mdicas
Prlogo
7
En los pases de nuestro entorno, la profesin mdica se
halla inmersa en una compleja situacin, como consecuen-
cia del nuevo entorno social extraordinariamente cambian-
te que no ofrece tiempo para la reexin y el anlisis. Pero
cundo no ha sido esto as?
La profesin mdica, a travs de sus organizaciones profe-
sionales, ha sabido dar prioridad a la formacin constante
de todos sus miembros y son muchos los ejemplos de esto,
como as lo atestigua el xito de las Guas de Buena Prctica
Clnica (GBPC). La Organizacin Mdica Colegial (OMC) inici
su edicin en el ao 2004 y desde entonces ha venido po-
niendo a disposicin de todos los mdicos estas herramien-
tas de actualizacin acordes con el conocimiento cientco.
Esperamos que estas Guas, de carcter eminentemente
prctico, ayuden al profesional a la toma de decisiones,
proporcionndole para ello, de manera precisa y esque-
mtica, opciones de actitudes diagnsticas y teraputicas,
basadas en la evidencia cientca y en criterios exclusiva-
mente profesionales.
La calidad de sus contenidos viene avalada por los autores
de las mismas, todos ellos expertos en la correspondiente
materia, adems de contar con la colaboracin y el sello
del Ministerio de Sanidad y Poltica Social.
Dr. Juan Jos Rodrguez Sendn
Presidente del Consejo General
de Colegios Ociales de Mdicos
Introduccin
Las demencias en general, y a la enfermedad de Alzheimer
en particular, tienen consecuencias devastadoras para
quienes las padecen (aumento de mortalidad, morbilidad,
merma de calidad de vida), para sus cuidadores (salud psi-
co-fsica, impacto familiar, etc.) y para la sociedad (consu-
mo de recursos socioeconmicos). La prevalencia, ligada
al envejecimiento poblacional y la mejora de la sensibilidad
y tecnologa diagnstica, es alta y tiende a crecer, congu-
rando uno de los principales problemas de Salud Pblica
en las sociedades desarrolladas.
La mayora de los pacientes con demencia en la comuni-
dad rondan o superan los 80 aos de edad, encontrn-
dose prcticamente el 50% de ellos en fases moderadas
o graves de la enfermedad. En ellos la pluripatologa es la
regla, la sintomatologa es diversa (cognitiva, neuropsiqui-
trica, etc.), y la dependencia funcional y el apoyo sociofa-
miliar aparecen como elementos claves en los planes de
intervencin.
En el escenario esbozado, la aproximacin diagnstica y
teraputica al paciente y cuidador (unidad bsica de ac-
tuacin) ha de ser integral, en la doble perspectiva de las
esferas a considerar (fsica, psicolgica, funcional, social)
y los cuidados a proveer (preventivos, asistenciales, reha-
bilitadores), integrada y coordinada con los recursos sani-
tarios y sociales del entorno, y llevada a cabo por equipos
multidisciplinares de trabajo. Junto a los recursos especia-
lizados implicados (Neurologa, Geriatra, Psiquiatra, etc.),
9
10
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
el papel de los equipos de Atencin Primaria se antoja
clave.
Los retos por afrontar son mltiples. Los profesionales que
desarrollamos nuestra labor en la prctica clnica diaria dis-
ponemos cada vez ms de mayores y mejores evidencias
para fundamentar nuestro trabajo. La mejora de la salud
cognitiva de la poblacin, ligada a estrategias como la pro-
mocin de hbitos de vida saludable (dieta, ejercicio, acti-
vacin psicosocial), control de factores de riesgo vascular,
etc., aparece como una estrategia razonable en la preven-
cin y/o retraso en la aparicin de la demencia. La detec-
cin y el diagnstico precoz de los trastornos cognitivos,
frente a actitudes nihilistas que asocian envejecimiento a
enfermedad y deterioro, son obligados. El tratamiento sin-
tomtico de los trastornos cognitivos y el manejo adecua-
do de la sintomatologa neuropsiquitrica son estrategias
ampliamente recomendadas por su impacto positivo en
pacientes y cuidadores. La atencin a la salud general del
paciente y la comorbilidad es indispensable para evitar que
los pacientes se encuentren en fases an ms avanzadas
que las que el propio proceso neurolgico condiciona. El
desarrollo de programas paliativos en las fases avanzadas
de la enfermedad es una estrategia obligada en una enfer-
medad crnica, progresiva y mortal. La atencin del cui-
dador es otro elemento clave en la bsqueda de la mejor
calidad de vida para los pacientes.
Los pacientes con demencia son el prototipo de pacientes
vulnerables, tanto desde el punto de vista clnico, como
personal, familiar y social. Garantizar a ellos y a sus familias
el acceso a una atencin sanitaria y cuidados sociosanita-
11
rios en cantidad y calidad sucientes, en funcin de sus
necesidades cambiantes, es un reto profesional y tico
que nos atae a todos (profesionales implicados, sociedad
en general).
Dr. Jos Manuel Marn Carmona
Mdico Geriatra. Coordinador del Grupo de Demencias
de la Sociedad Espaola de Geriatra y Gerontologa
Introduccin
13
Funciones cognitivas.
Concepto y correlacin
neuroanatmica
Dr. Alejandro Marn Ibez
BASES NEUROBIOLGICAS DE LA COGNICIN Y
CONDUCTA
De manera excesivamente simplista, pero til para enten-
der su funcionamiento, el sistema nervioso central puede
dividirse en tres zonas: zona mediana, zona paramedia-
na o lmbica y zona supralmbica. La zona mediana est
poco mielinizada y en ella las neuronas se organizan en
disposiciones nucleares. Incluye estructuras del tronco
cerebral, hipotlamo, tlamo medial, amgdala y parte de
la corteza insular, e interviene en el mantenimiento de los
ciclos vigilia-sueo y de la homeostasis del metabolismo y
las funciones vegetativas. La zona paramediana o lmbi-
ca abarca los ncleos talmicos, ganglios basales, nsula,
corteza del cngulo, corteza orbitofrontal y estructuras del
lbulo temporal medial como el hipocampo y parahipo-
campo. Est ms mielinizada e incluye estructuras cor-
ticoides sin laminacin y otras alocorticales en las que
las neuronas comienzan a organizarse en lminas. Estas
formaciones sustentan la coordinacin motora, adopcin
de posturas, expresin facial, vocalizaciones, gestos, con-
trol motor e intervienen directamente en el funcionamiento
de la memoria, motivacin, humor y la experiencia de los
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
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estados emocionales. Por ltimo, la zona supralmbica
engloba todo el neocrtex y sus conexiones largas a tra-
vs de la sustancia blanca. Est muy bien mielinizada y
en ella las neuronas se organizan en estructuras laminares
ampliamente especializadas. Esta zona supralmbica es el
sustrato de las funciones corticales superiores, precisin
motora, lenguaje, praxias y gnosias.
Figura 1.
La informacin del entorno llega a nuestro cerebro a travs
de los rganos de los sentidos que envan sus estmulos
directamente a las reas corticales primarias, donde
se produce un primer nivel de codicacin e integracin
de la informacin. Estas reas primarias se sitan en la
corteza de la circunvolucin postcentral (rea sensitiva pri-
maria), corteza temporal superior (rea auditiva primaria)
y polo occipital (rea visual primaria), y proyectan sobre
las reas de asociacin unimodal, donde se produce
un segundo nivel de integracin de los estmulos. Estas
reas de asociacin unimodal reciben informacin de una
sola modalidad sensorial y se sitan en la parte anterior
del lbulo parietal (reas de asociacin unimodal sensitiva),
lbulo occipital, parietal posterior y temporal ventral (reas
Funciones cognitivas. Concepto y correlacin...
15
de asociacin unimodal visual) y rea perisilviana del lbulo
parietal y temporal (reas de asociacin unimodal auditiva).
Las reas unimodales envan conexiones a las reas corti-
cales de asociacin heteromodal de integracin, donde
se producir un tercer nivel de combinacin y codicacin
de la informacin, esta vez con los estmulos que proceden
de distintas modalidades sensoriales. As, por ejemplo, al
mirar una cara, la corteza del rea visual primaria puede
percibir brillo, color, movimiento, contraste o longitud. Esta
informacin se transmite a las reas visuales de asociacin
unimodal donde la cara se percibir como una cara. La
transferencia de informacin entre estas reas y las reas
de asociacin heteromodal permitirn interpretar la expre-
sin facial o conocer si esa cara es familiar o no y, si lo es,
darle un nombre y asociarle todos los datos que en la me-
moria pueden estar sobre la biografa de esa persona.
Figura 2.
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
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Las reas heteromodales de integracin del lbulo parietal
envan la informacin integrada a las reas de asociacin
heteromodal del lbulo frontal. Aqu la informacin recibida
se utiliza para la elaboracin y programacin de una res-
puesta que se transformar en una determinada conducta
cuya ejecucin se canalizar a travs de las reas de aso-
ciacin unimodal motora del lbulo prefrontal y, en ltima
instancia, llegar a las reas motoras primarias de la cir-
cunvolucin precentral, y de ah a todos los msculos de la
cara, labios, lengua, brazos o piernas. Hay conexiones de
las reas sensoriales unimodales y de las reas de integra-
cin heteromodal hacia la corteza entorrinal, y de ah al hi-
pocampo, que permiten la entrada de toda la informacin
en los circuitos de la memoria y las reas lmbicas donde
adquirirn tinte emocional. A su vez, las regiones lmbicas
conectan recprocamente con las reas heteromodales
ejecutivas del lbulo frontal a travs de los circuitos de las
regiones orbitofrontales. Se entiende as que, a diferencia
de otros seres vivos, nuestra conducta no se basa obvia-
mente en mecanismos simples de estmulo y respuesta,
sino que estar modulada por las experiencias pasadas,
las emociones, ideales, creencias y el resto de condiciones
genuinamente humanas.
El funcionamiento de nuestro cerebro tiene su base en la
actividad de redes neurales en las que participan tanto las
reas corticales como los ncleos grises y, por supuesto,
las conexiones entre ellos, que viajan por toda la sustancia
blanca dentro del mismo hemisferio o de un hemisferio a
otro. Segn este modelo, una misma rea cerebral o una
misma parte de un ncleo subcortical puede participar en
Funciones cognitivas. Concepto y correlacin...
17
distintas funciones cognitivas y, al contrario, una misma
funcin cognitiva depender del funcionamiento correcto
de distintas reas corticales o subcorticales anatmica-
mente distantes. La lesin de una estructura anatmica
concreta puede acompaarse de dcits en una sola rea
cognitiva o afectar a mltiples procesos, o incluso carecer
de expresin clnica cognitiva o conductual. De la misma
manera, para que se produzca una alteracin signicativa
de una determinada tarea cognitiva puede ser necesario
que haya lesiones en mtiples zonas. Las redes neurales
se interconectan entre s en un nmero casi innito de
combinaciones sinpticas, dando sustrato a las mltiples y
complejas tareas que conguran la inteligencia y permiten
el desarrollo de nuestra conducta.
Se habran descrito cinco redes principales:
1. Prefrontal: encargada de la atencin, concentracin y
motivacin, as como del comportamiento. Ocupa el
espacio del rea denominada prefrontal, sistema extra-
piramidal, tlamo y sistema lmbico.
2. Parietofrontal: encargada principalmente de la interpre-
tacin de la sensibilidad cutnea y del cuerpo y de la
orientacin espacial.
3. Perisilviana: encargada de la funcin verbal y del apren-
dizaje motor (praxias).
4. Occipitotemporal: encargada del reconocimiento por el
sonido y por la vista de objetos, personas y animales.
5. Lmbica y paralmbica: encargada de la memoria recien-
te y de las emociones.
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en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
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FUNCIONES COGNITIVAS
Atender, diagnosticar y cuidar al enfermo con deterioro
cognitivo o demencia exige al menos un breve recuerdo de
las principales funciones cognitivas y su correlacin neu-
roanatmica. Como es habitual, la categorizacin de los
modelos funcionales en neuropsicologa cognitiva facilita el
abordaje y agiliza la exposicin. Los procesos cerebrales
relacionados con la cognicin y la conducta se han clasi-
cado en tres grandes tipos: tareas fundamentales, funcio-
nes instrumentales y funciones ejecutivas. Las funciones
cognitivas fundamentales permiten que las dems pue-
dan producirse y hacen referencia al mantenimiento del
estado de vigilia, la motivacin, modulacin de los estados
de nimo, control de la velocidad de procesamiento de
la informacin y los procesos de aprendizaje y memoria.
Su funcionamiento depende de estructuras del tronco ce-
rebral, como el sistema reticular ascendente activador, y
muy especialmente del sistema hipocmpico-lmbico y los
circuitos frontosubcorticales cingular y orbitofrontal. Las
funciones cognitivas instrumentales incluyen el lengua-
je, aprendizaje y programacin de actos motores (praxias),
capacidad perceptiva (gnosias) o capacidad constructiva
(praxis constructiva) e intervienen en todo lo relacionado
con la interaccin con el entorno y la comunicacin con
otros individuos. Tienen una representacin eminentemen-
te neocortical parietal, frontal y temporal. Las funciones
ejecutivas incluyen el pensamiento abstracto, formacin
de conceptos, elaboracin de hiptesis, iniciacin y se-
cuenciacin de respuestas, motivacin, focalizacin, divi-
sin o cambio de objetivo de los procesos atencionales,
Funciones cognitivas. Concepto y correlacin...
19
inhibicin de impulsos, monitorizacin de la conducta, an-
ticipacin de errores y aprendizaje a partir de los mismos.
FUNCIONES COGNITIVAS FUNDAMENTALES
La memoria
La memoria es una funcin intelectual fundamental com-
pleja. Es la capacidad que tiene el cerebro de almacenar
informacin adquirida ontogenticamente a travs del
aprendizaje y de recuperarla en momentos concretos y
usarla en las conductas de adaptacin. Cuando hablamos
de ella nos referimos a muchos procesos funcionales a la
vez, en los que interactan numerosos sistemas neuroana-
tmicos al mismo tiempo. Atendiendo a parmetros tem-
porales, de forma bsica podemos diferenciar dos tipos
de memoria:
Memoria inmediata o memoria a corto plazo. Es la ca-
pacidad de utilizar, repetir y/o manipular informacin sin
necesidad de almacenarla. Se conoce tambin como
memoria de trabajo. La capacidad de repetir una serie de
dgitos, como un nmero de telfono, desde que nos lo
dicen hasta que lo marcamos, es un ejemplo de memoria
de trabajo, inmediata o a corto plazo, como lo es el rea-
lizar clculos mentales en los que los fragmentos de in-
formacin se mantienen durante unos segundos, se ma-
nipulan para hacer la operacin y se eliminan. Se puede
explorar solicitando al sujeto que repita una sucesin de
palabras o una serie de dgitos en orden directo o inverso
de forma inmediata. En esta forma de memoria no inter-
vienen los circuitos hipocmpico-lmbicos. La memoria
Atencin Primaria de Calidad
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en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
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de trabajo depende de circuitos frontosubcorticales, es
expresin de la capacidad de atencin y concentracin
y, por tanto, muy sensible a estados depresivos o de
ansiedad.
Memoria reciente y memoria remota. Son dos formas de
memoria a largo plazo o de capacidad de recordar acon-
tecimientos acaecidos bien hace minutos o das o bien
tras un periodo de tiempo prolongado. En ambos casos
el proceso cerebral es el mismo y las estructuras que
intervienen son similares, salvo por el hecho de que los
acontecimientos remotos se almacenan en algn lugar
de la corteza cerebral, mientras que lo reciente se alma-
cena y reverbera (incluso hasta dos aos) en los circuitos
lmbicos hasta que se almacena en la corteza. Esta es
la explicacin de por qu el enfermo con Alzheimer (que
daa primero los circuitos hipocmpico-lmbicos) recuer-
da al principio muy bien lo que hizo hace aos pero no lo
del da anterior. Estos tipos de memoria a largo plazo se
pueden explorar solicitando al paciente que relate cmo
ha llegado a la consulta, actividades que realiz el da
anterior, composicin de la dieta del da anterior, o que
cuente el resultado del ltimo partido de su equipo o una
noticia reciente. La memoria ms remota se puede ex-
plorar haciendo recordar al paciente hechos biogrcos
propios de hace aos (har falta un acompaante que
conrme si las respuestas son correctas).
Si se toma un punto de referencia en el tiempo (por ejem-
plo, el momento en que se tiene un traumatismo craneal),
se ha clasicado la memoria en retrgrada o antergrada.
Memoria retrgrada es la capacidad de recordar la infor-
Funciones cognitivas. Concepto y correlacin...
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macin que se adquiri antes del momento de referencia
y antergrada se reere a la capacidad de adquirir nueva
informacin y recordarla despus del punto de referencia.
En funcin de los contenidos pueden distinguirse den-
tro de la memoria a largo plazo una memoria implcita y
una memoria explcita. En la memoria implcita la infor-
macin se adquiere, y se evoca, de manera inconsciente
(por ejemplo, andar en bicicleta). Se incluyen la memoria
procedimental (de procedimientos o habilidades adqui-
ridas, como andar en bicicleta), el condicionamiento y el
priming o fenmeno por el cual podemos aprender ms
fcilmente informacin que se nos haya presentado pre-
viamente aunque sea de manera inconsciente. La memoria
implcita tampoco depende de los circuitos hipocmpicos
sino ms bien de los ganglios basales, lbulos frontales
y cerebelo. La memoria explcita se adquiere y se trae
al presente de manera consciente e incluye dos tipos de
fenmenos mnsicos:
Memoria episdica (de los hechos) para la informacin
que se adquiere y evoca en un contexto de espacio y
tiempo, y que proporciona recuerdos de nuestra propia
historia personal, experiencias vividas en momentos de-
terminados (recurdese, recientes o remotos). En estos
procesos intervienen la corteza entorrinal y los hipocam-
pos y todo el circuito lmbico que abarca el cngulo, los
frnix, tlamo anterior, cuerpos mamilares. Esta es la
memoria que primero se afecta en el Alzheimer y puede
explorarse fcilmente pidiendo al enfermo que aprenda
una determinada informacin (una direccin, una historia
corta, una lista de palabras) y haciendo que la recuerde
Atencin Primaria de Calidad
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despus de un tiempo. Si no la recuerda, se puede hacer
la prueba de administrarle pistas. Si an as no la recuer-
da tiene un dcit de jacin de la informacin (patrn
amnsico hipocmpico caracterstico del Alzheimer).
Si el rendimiento mejora con las pistas, el dcit es de
evocacin (patrn frontosubcortical caracterstico de la
depresin o la enfermedad vascular subcortical y otras
demencias subcorticales).
Memoria semntica (de los conceptos). Es la memoria
de los conocimientos culturales y generales, por ejem-
plo, recordar cul es la capital de Espaa, el nombre del
presidente de la nacin, o saber que una mesa es una
mesa. La memoria semntica se almacena en los po-
los anteriores de los lbulos temporales. Para explorar
la memoria semntica basta hacer al enfermo preguntas
de informacin general (qu es un termmetro?, quin
escribi El Quijote?) o pedirle que denomine una serie de
objetos o dibujos.
Atencin y concentracin
La atencin es la capacidad, en estado de alerta, para
orientar, seleccionar y mantener la captacin de estmu-
los externos relevantes. Su indemnidad es clave para el
adecuado funcionamiento cognitivo y permite un correcto
procesamiento de la informacin. Su trastorno se denomi-
na aprosexia. Puede explorarse haciendo que el individuo
repita series de nmeros hacia adelante y hacia atrs.
La concentracin es la atencin mantenida. Puede explo-
rarse con una serie de letras dichas al azar, y pidiendo al
Funciones cognitivas. Concepto y correlacin...
23
paciente que d una palmada cada vez que oiga una letra
en concreto, por ejemplo, la A.
La red neural involucrada es la prefrontal.
FUNCIONES COGNITIVAS INSTRUMENTALES (EL
SNDROME AFASO-APRACTO-AGNSICO)
Lenguaje
Es el proceso cerebral que permite la comunicacin inter-
individual de estados psquicos por medio de la materiali-
zacin de sistemas de signos multimodales que simbolizan
estos estados de acuerdo con una convencin propia de
una comunidad lingstica.
AFASI A
Es el trastorno del lenguaje en s mismo. El lenguaje es
el principal sistema de seales utilizado por los individuos
para comunicarse. En la demencia y otras enfermedades
neurolgicas pueden alterarse tanto las facetas de expre-
sin (afasia motora) como de comprensin (afasia sensiti-
va). Todas las formas de afasia pueden acompaarse de
dicultad para encontrar la palabra adecuada (disnomia,
anomia o afasia amnsica). A menudo, para suplir este de-
fecto, el enfermo ha de utilizar, para expresarse, rodeos o
cincunloquios o tiende al uso excesivo de palabras como-
dn (chisme, esto, aquello). A la hora de explorar el lenguaje
se ha de valorar el lenguaje espontneo, denominacin,
comprensin y repeticin. En el lenguaje espontneo se
valorar la uidez del mismo (cantidad de palabras por
frase, nmero de frases en un tiempo determinado). Las
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afasias motoras suelen ser hipouentes y las sensitivas hi-
peruentes. En el lenguaje espontneo pueden observar-
se parafasias (uso de unas palabras por otras, cambio de
slabas o slabas inapropiadas o mal utilizadas). El habla
espontnea se ha de explorar durante la conversacin, y
mediante la descripcin de objetos o lminas. La expresin
del lenguaje puede explorarse solicitando al paciente que
nombre las partes de un objeto. Otro modo de explorar la
uidez verbal consiste en solicitar palabras iniciadas por
una letra o nombres de animales, durante un minuto. La
comprensin del lenguaje hablado o escrito se puede ex-
plorar pidindole que realice una determinada orden (de
complejidad variable), que el paciente recibir de forma
verbal, o solicitndole la lectura y posterior ejecucin de
dicha orden. La repeticin del lenguaje se examina hacin-
dole repetir frases ms o menos complicadas fontica y
sintcticamente. Debemos explorar tambin la escritura,
valorando el grasmo y el contenido de lo escrito. La pato-
loga del lenguaje o afasia tiene su sustrato orgnico en la
red perisilviana del hemisferio dominante, en la mayora de
los casos en el lado izquierdo (rea de Broca, en la regin
posterior de la circunvolucin frontal inferior, encargada de
la funcin motora del lenguaje; el rea de Wernicke, en-
cargada de la comprensin del lenguaje y localizada en el
tercio posterior de la circunvolucin temporal superior y la
regin adyacente del lbulo parietal, y sus conexiones a
travs del fascculo arqueado). Hay varios tipos de afasia:
Afasia de Broca (afasia motora o expresiva). La com-
prensin del lenguaje est conservada. Aparece selec-
tivamente en problemas focales que afectan al rea de
Funciones cognitivas. Concepto y correlacin...
25
Broca en la parte posterior de la circunvolucin frontal
inferior. La expresin oral no uye con normalidad, el en-
fermo entiende lo que oye y lo que lee, pero no puede
hablar con uidez ni escribir y no puede leer en voz alta.
No puede denominar ni repetir. Es consciente del proble-
ma y le genera ansiedad.
Afasia de Wernicke (afasia sensitiva o de comprensin).
La lesin est focalizada en el rea de Wernicke, en la
corteza que rodea la porcin posterior de la cisura de
Silvio. No comprende el signicado de lo que le dicen.
La uidez verbal es normal o incluso est aumentada. El
lenguaje est cargado de parafasias y neologismos, por
lo que a menudo resulta incomprensible lo que el enfer-
mo quiere expresar (jergafasia). Hay tambin dcit en la
denominacin y la repeticin.
Afasia global. Es una afasia mixta, sensitiva y motora,
que combina los rasgos mencionados en los dos tipos
anteriores.
Afasias transcorticales motoras o sensitivas. Tienen las
mismas caractersticas que las afasias motoras o sen-
sitivas, con la salvedad de que el enfermo mantiene la
capacidad de repetir.
Praxias
Las praxias son los procesos cerebrales que intervienen en
la programacin, planicacin, secuenciacin y ejecucin
de actos motores para la consecucin de un n (manipular
un objeto, expresarse con gestos u otros). La apraxia es la
incapacidad para realizar actividades motoras aprendidas
cuando el paciente se lo propone, sin que exista dcit de
Atencin Primaria de Calidad
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fuerza ni alteracin de tono muscular, de la sensibilidad o
de la coordinacin motora de origen cerebeloso. A menu-
do, la apraxia se expresa slo cuando en la consulta se
solicita al paciente que ejecute un determinado movimien-
to imaginando que manipula un objeto (por ejemplo, hacer
el gesto de peinarse), mientras que en la vida diaria, con
el objeto real en la mano puede ejecutarlo sin dicultad.
El paciente con demencia moderada o avanzada puede
tener dicultad para manejar objetos corrientes, vestirse
adecuadamente, hacer gestos habituales con las manos
o el rostro, escribir o dibujar. La progresin del deterioro
llevar al enfermo a una desorganizacin tal que llegar a
ser incapaz de realizar muchos tipos de maniobras moto-
ras, incluso simples, como la deambulacin o la deglucin.
Se pueden explorar las praxias fcilmente solicitando al
paciente la realizacin de distintas actividades: peinarse,
cepillarse los dientes, clavar un clavo con un martillo, cortar
una barra de pan, decir adis con la mano y muchas otras.
Se piensa que las representaciones corticales de los actos
motores, los gestemas, se encuentran en el lbulo parietal,
mientras que el lbulo frontal aloja las reas corticales que
ejecutan los movimientos gobernados desde las reas pa-
rietales. De manera muy esquemtica puede decirse que
hay apraxia ideomotora cuando el enfermo sabe lo que
tiene que hacer pero no cmo hacerlo y apraxia idea-
toria cuando ni siquiera sabe lo que tiene que hacer. En
el primer caso, el movimiento se realiza fragmentado, en
posiciones o direcciones errneas y la ejecucin mejora
cuando se da al paciente el objeto real o cuando imita el
mismo gesto realizado por el examinador. En el segundo,
se producen movimientos abigarrados que poco tienen
Funciones cognitivas. Concepto y correlacin...
27
que ver con la tarea solicitada. La apraxia ideomotora
suele aparecer en lesiones del cuerpo calloso y regin
inferior del lbulo parietal izquierdo. La apraxia ideatoria
se expresa en tareas motoras ms o menos complejas y
requiere afectaciones extensas del hemisferio izquierdo o
del cuerpo calloso.
La praxis constructiva es la capacidad de dibujar o ela-
borar diseos bidimensionales (por ejemplo, con palillos o
cerillas) o tridimensionales (con cubos) a la orden o a la
copia. Se trata, por tanto, de un concepto distinto de la
praxia motora descrita y por ello se tiende a usar el tr-
mino de capacidad o habilidad visuoconstructiva. Es
ms acusada cuando est lesionada la corteza parietal del
hemisferio no dominante y se explora fcilmente pidiendo
al enfermo que haga o copie un dibujo.
La apraxia del vestido, tan frecuente en el enfermo con
demencia, ms que un trastorno prxico motor es una al-
teracin de la capacidad de percibir las prendas y alinear-
las con el propio eje del cuerpo o de las extremidades,
cuya percepcin puede estar tambin alterada (autotopag-
nosia).
Gnosias
Las gnosias son las capacidades que el cerebro tiene para
reconocer o identicar estmulos o informacin previamen-
te aprendidos que llegan al cerebro travs de los sentidos
en ausencia de un trastorno de la percepcin, de los rga-
nos de los sentidos, del lenguaje o el intelecto. La altera-
cin de esta capacidad se denomina agnosia y se entien-
de que cada modalidad sensitiva tiene su propia agnosia
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(visual, auditiva, tctil, olfatoria o gustativa). Las agnosias
pueden clasicarse tambin en funcin de los contenidos
o preceptos cuya identicacin est alterada: agnosia vi-
sual de objetos, agnosia para las caras (prosopagnosia),
agnosia tctil de las formas (aestereognosia) o los gras-
mos dibujados en la piel (agrafestesia), agnosia visual para
los colores, agnosia auditiva para las palabras (sordera
verbal) o los sonidos (fonagnosia), agnosia del esquema
corporal (asomatognosia o hemiasomatognosia). La falta
de consciencia de enfermedad se denomina anosognosia.
Las agnosias pueden producirse por lesin de las reas de
asociacin unimodal, heteromodal o de las conexiones en-
tre ellas. Por ejemplo, un paciente con una lesin parietal
anterior que involucra el rea asociativa somatosensorial
puede percibir bien dolor, tacto o temperatura si la circun-
volucin postrolndica est indemne, pero no identicar
un objeto a travs del tacto.
Clculo
Alteraciones en el entorno de la circunvolucin angular del
hemisferio izquierdo pueden manifestarse como acalculia
(defecto de la lectura, escritura y comprensin de los n-
meros). La anaritmia o anaritmtica es la incapacidad para
realizar clculos aritmticos; se trata de una funcin com-
pleja en la que no interviene una funcin cognitiva nica, al-
terndose con frecuencia en las demencias por alteracin
cortical extensa, como la enfermedad de Alzheimer. Por
otra parte, la discalculia espacial es la incapacidad para
realizar clculos en los que resulta esencial la colocacin
espacial de los nmeros escritos.
Funciones cognitivas. Concepto y correlacin...
29
FUNCIONES EJECUTIVAS
Las funciones ejecutivas son responsables de la programa-
cin, planicacin y ejecucin de nuestras conductas. En
la capacidad ejecutiva del cerebro se integra toda la infor-
macin que se ha recibido y procesado en otras funciones
cognitivas y se armoniza con todo el bagaje personal de las
experiencias anteriores, los objetivos vitales y la resonancia
afectiva o emocional suscitada a la hora de tomar decisio-
nes y elegir, programar y llevar a cabo una determinada
respuesta con la consiguiente traduccin conductual. Las
funciones ejecutivas incluyen, por tanto, toda una serie de
complejos procesos que tienen su base neurobiolgica en
el correcto funcionamiento de los circuitos frontosubcor-
ticales que abarcan amplias conexiones entre la corteza
frontal, ganglios basales, subtlamo, sustancia negra, tla-
mo y, nuevamente, corteza cerebral frontal.
Hay tres circuitos fundamentales: dorsolateral, orbitofron-
tal y cingular anterior.
El circuito dorsolateral interviene en la programacin mo-
tora, la organizacin de la informacin, seleccin de obje-
tivos, inhibicin de distractores, iniciacin y planicacin,
anticipacin de obstculos y posibles soluciones, genera-
cin de hiptesis y pensamiento abstracto, monitorizacin
de la conducta y aprendizaje de los errores. Cuando se le-
siona pueden aparecer apata, indiferencia, perseveracin
o impersistencia, limitacin en el mantenimiento o focaliza-
cin de la atencin, alteracin del pensamiento abstracto,
reduccin de la uencia verbal, alteracin de la bsqueda
en la memoria o desorganizacin en las estrategias de
aprendizaje.
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El circuito orbitofrontal es la representacin neocortical
del sistema lmbico y pone en conexin directa la capacidad
monitorizadora del lbulo frontal con el universo lmbico de
las emociones. Interviene en la determinacin del tiempo,
lugar y estrategias a seguir en las respuestas conductuales
y, por tanto, en la inhibicin de respuestas equivocadas,
improductivas o inadecuadas. La disfuncin orbitofrontal
se traduce en desinhibicin, impulsividad, conductas de
utilizacin y dependencia del entorno, labilidad emocional,
conductas sociales inadecuadas, crisis de ira, jocosidad o
incremento de la actividad motora.
El circuito cingular anterior es la base de la iniciativa y
la motivacin. Su alteracin induce apata, retraimiento,
abandono de actividades incluso placenteras, acinesia,
mutismo, falta de espontaneidad, aprosodia o aplanamien-
to afectivo.
Pueden explorarse parte de las funciones ejecutivas con
algunas pruebas sencillas aplicables en la cabecera del
enfermo. Para evaluar el pensamiento abstracto pedire-
mos al enfermo que interprete algunos refranes o busque
las semejanzas entre algunos objetos o conceptos (por
ejemplo, al preguntar en qu se parecen una mesa y una
silla puede darse una respuesta abstracta: son muebles,
o una concreta: tienen patas). La capacidad de inicia-
cin y organizacin de la bsqueda en los almacenes de
la memoria (semntica) puede analizarse pidiendo al en-
fermo que nos diga tantos nombres de animales o tantas
palabras iniciadas por p en un minuto. Las conductas de
utilizacin pueden observarse si el paciente manipula, sin
que se le pida, objetos que se colocan a su alcance (un
Funciones cognitivas. Concepto y correlacin...
31
bolgrafo, unas gafas). La capacidad de planicacin y
secuenciacin puede evaluarse pidiendo al paciente que
haga los mens de una semana completa. Existen pruebas
neuropsicolgicas especcas para evaluar la inhibicin de
distractores, la capacidad de resolucin de problemas, la
tendencia a la perseveracin, formulacin de hiptesis,
aprendizaje de errores y muchas otras. El razonamiento
abstracto y la capacidad de juicio son funciones superio-
res que muestran la aptitud para crear, analizar y manejar
conceptos de un modo lgico y apropiado. La creatividad
y la posibilidad de resolver problemas son algunos de sus
objetivos. La capacidad para observar similitudes y dife-
rencias entre las cosas o para explicar el signicado de
situaciones hipotticas o de refranes, es un modo de aso-
marse a esta parcela de la mente. Esta funcin se altera en
pacientes con lesiones extensas o difusas, que involucran
al lbulo frontal.
ORIENTACIN TMPORO-ESPACIAL
La orientacin es el conocimiento de la situacin presente
en el tiempo, del lugar y de la identidad personal. Es el
resultado de la combinacin de mltiples funciones cogni-
tivas que incluyen lenguaje, memoria, percepcin del paso
del tiempo, atencin y funcin ejecutiva. La orientacin to-
pogrca y la capacidad de interpretar mapas es una fun-
cin eminentemente parietal del hemisferio no dominante.
La desorientacin temporal y espacial no slo es propia
de las demencias, sino que caracteriza tambin a los es-
tados confusionales agudos y sndromes amnsicos. La
orientacin puede explorarse con preguntas relacionadas
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con su nombre, direccin, lugar en el que se encuentra,
fecha del da de hoy, etc. La principal red involucrada es
la parietofrontal.
SNTOMAS CONDUCTUALES Y PSICOLGICOS DE
LAS DEMENCIAS (SCPD)
Se trata de sntomas de alteracin de la percepcin, del
contenido del pensamiento, el estado de nimo o la con-
ducta que a menudo se presentan en pacientes con de-
mencia. Los grupos de expertos de la Asociacin Inter-
nacional de Psicogeriatra (IPA, conferencias de consenso
1996, 2000) propusieron hace unos aos esta denomina-
cin de sntomas conductuales y psicolgicos de las de-
mencias para designar lo que antes se conoca como sn-
tomas neuropsiquitricos o sntomas no cognitivos en los
cuadros de demencia. Hacan as hincapi en su enorme
importancia argumentando no slo su elevada prevalencia
sino tambin su peso sobre la sobrecarga de cuidadores,
su relevancia a la hora de determinar el ingreso del enfermo
en residencia y muy especialmente su susceptibilidad a la
aplicacin de estrategias teraputicas especcas.
Los sntomas conductuales son aquellos directamente
observables en el enfermo, bien por familiares o bien por
el examinador, e incluyen la agresividad fsica, agitacin,
chillidos, inquietud, deambulacin errtica, conductas cul-
turalmente inapropiadas, desinhibicin sexual, acoso, len-
guaje inapropiado o el seguimiento de otro (shadowing).
Los sntomas psicolgicos han de ser evaluados habitual
y primordialmente sobre la base de las entrevistas con los
pacientes y sus familiares. Entre estos sntomas se inclu-
Funciones cognitivas. Concepto y correlacin...
33
yen la ansiedad, el nimo depresivo, las alucinaciones y las
ideas delirantes.
Han de aadirse, por supuesto, los trastornos del sueo
(insomnio de conciliacin o de mantenimiento, inversiones
de los ciclos vigilia-sueo, confusin o agitacin nocturna,
parasomnias y trastornos del sueo REM) y los trastornos
de la conducta alimentaria tanto por defecto como por ex-
ceso.
En la aparicin de los SCPD intervienen siempre factores
etiolgicos diversos de ndole neurobiolgica (patologa
cerebral con deteminada topografa y alteracin de sis-
temas neuroqumicos colinrgicos, dopaminrgicos o se-
rotoninrgicos), psicolgica (personalidad previa) y social
(entorno familiar, relaciones previas).
Tabla 1. Alteraciones neuropsicolgicas segn la red neural
afectada
Red perisilviana. Patologas del lenguaje (afasia).
Patologas de la funcin prxica
(apraxias).
Red occipitotemporal. Agnosia sensorial.
Red parietofrontal. Apraxia para vestirse, apraxia
para la construccin.
Red lmbica. Amnesia reciente.
Red prefrontal. Alteraciones de la atencin, abulia,
desinhibicin.
NEUROBIOLOGA DE LA ENFERMEDAD DE
ALZHEIMER
La biologa molecular ha desvelado en parte los mecanis-
mos siopatolgicos de la enfermedad de Alzheimer. Las
alteraciones anatomopatolgicas cerebrales aparecen de
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una forma global y difusa en las fases avanzadas, pero al
inicio hay una clara distribucin topogrca que afecta ini-
cialmente a las regiones del lbulo temporal medial (hipo-
campo, corteza entorrinal), lbulo temporal ventral, cngulo
posterior, y se va extendiendo a reas neocorticales de los
lbulos parietal, temporal y frontal. Suele mantenerse ms
indemne la corteza occipital. En el cerebro, en la enferme-
dad de Alzheimer, hay atroa, prdida de peso, disminu-
cin de la supercie de las circunvoluciones y aumento de
surcos. Microscpicamente se identican placas seniles,
degeneracin neurobrilar (ovillos neurobrilares) y pr-
dida neuronal secundaria.
Se distinguen dos tipos de placas seniles, las difusas y
las neurticas. Las placas difusas son acmulos proteicos
extracelulares cuya protena fundamental es la protena
amiloide- (A-) de 42 residuos. Aparecen en el enveje-
cimiento normal y se considera que no son txicas sobre
las clulas del sistema nervioso. Por el contrario, las pla-
cas neurticas estn formadas por A- de 40 y 42 residuos
y tienen estructura brilar. A su vez, las placas neurticas
pueden ser: placas primitivas, con un ncleo amiloide atra-
vesado por prolongaciones nerviosas o neuritas; placas
clsicas, similares a las anteriores, rodeadas de una coro-
na de astrocitos y microgla, y placas quemadas, formadas
slo por el ncleo amiloide.
Los ovillos neurobrilares estn formados por protena tau
totalmente fosforilada.
Dos conceptos han sido clave para poder aproximarnos a
interpretar los mecanismos de la enfermedad: la hiptesis
amiloide y el dcit colinrgico.
Funciones cognitivas. Concepto y correlacin...
35
Segn la hiptesis amiloide, el hecho crucial en la enferme-
dad es la produccin excesiva y el depsito de la protena
A-. Se ha considerado, pues, la enfermedad de Alzheimer
una amiloidosis. En todas las amiloidosis existe acmulo
de una protena fundamental, siendo en la enfermedad de
Alzheimer la protena A-. El depsito de amiloide ejerce su
toxicidad por varios mecanismos, aumentando los proce-
sos de oxidacin, aumentando el sistema glutaminrgico,
la entrada de calcio en la clula, la destruccin de sinapsis
y la muerte neuronal. La conexin entre la toxicidad por
A- y la fosforilacin de tau y formacin de ovillos neuro-
brilares no est bien establecida. Para que aparezca esta
toxicidad, la protena A- debe de estar estructurada, por
lo que las placas difusas constituidas por A-42 no son
txicas. La protena A- es slo parte de la denominada
protena precursora de amiloide (APP), y se piensa que
la alteracin fundamental en la enfermedad de Alzheimer
est en el procesamiento de la APP.
En la enfermedad de Alzheimer hay alteracin de mltiples
sistemas de neurotransmisin. Lo predominante es la pa-
tologa del sistema colinrgico involucrado directamente
en los circuitos relacionados con el aprendizaje y la me-
moria, que son los ms precozmente y ms intensamente
afectados. El dcit colinrgico en la enfermedad de Al-
zheimer puede revertirse a travs de frmacos que inhiban
la degradacin de acetilcolina y aumenten los niveles de
este neurotransmisor en el espacio sinptico. Este trata-
miento es efectivo porque, a pesar del gran deterioro de
la funcin colinrgica, todava queda una cierta produc-
cin de acetilcolina y porque los receptores muscarnicos
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postsinpticos estn relativamente preservados. El trata-
miento colinrgico puede inuir en procesos relacionados
con otros neurotransmisores y tener un potencial papel
neuroprotector.
Junto al dcit colinrgico, hay cada da ms datos sobre
la importancia de la afectacin de la neurotransmisin glu-
tamatrgica y su contribucin a la patognesis de la enfer-
medad de Alzheimer. Cuando se produce una hiperfuncin
glutaminrgica, los niveles altos de glutamato hacen que
aumente la sensibilidad de sus receptores. La sobreesti-
mulacin glutaminrgica conduce a una degeneracin de
la neurona por una sobrecarga de calcio intracelular. Este
fenmeno se conoce como excitotoxicidad. El glutamato
estimula diversos receptores postsinpticos, entre ellos los
del tipo N-metil-D-aspartato (NMDA), que intervienen en
los procesos de formacin de la memoria y en la patog-
nesis de las demencias.
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39
Continuo cognitivo.
Prevencin y
diagnstico precoz
Dr. Vctor Manuel Gonzlez Rodrguez
Dr. Rafael Snchez Vzquez
INTRODUCCIN. CONTINUO COGNITIVO-
FUNCIONAL
La elevada prevalencia del sndrome de demencia, las
consecuencias para el paciente que lo padece, para sus
cuidadores, y los elevados costes sociosanitarios deriva-
dos de sus necesidades de atencin, justican el inters
existente en intentar detectar el problema en estadios pre-
clnicos (diagnstico precoz), o bien en sus primeras fases
(diagnstico temprano, o a tiempo), e incluso explorar las
posibilidades de prevencin del deterioro cognitivo, tam-
bin desde Atencin Primaria. Sin embargo, muchos son
los interrogantes que se derivan de esta situacin, y no
todos parecen tener respuesta en el momento actual.
Qu entendemos por envejecimiento cerebral normal?
Existe un paso previo entre la normalidad y la demencia?
Cul es, entre todas las que se han utilizado, la denicin
ms acertada de ese hipottico estadio intermedio en el
continuo cognitivo-funcional entre la normalidad y el sn-
drome de demencia [olvido senil benigno, alteracin de la
memoria asociada a la edad, deterioro cognitivo asocia-
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Figura 1. Continuo cognitivo-funcional
Olvido senil benigno
Alteracin de la memoria asociada a la edad
Deterioro cognitivo asociado a la edad
Deterioro cognitivo asociado al envejecimiento sin demencia
Enfermedad de Alzheimer preclnica
Deterioro cognitivo leve
Trastorno neurocognitivo leve
Deterioro cognitivo leve
Deterioro cognitivo ligero
Normalidad
Demencia
do a la edad, deterioro cognitivo sin demencia, deterioro
cognitivo leve, deterioro cognitivo ligero (DCL)]? De todos
los criterios diagnsticos existentes para denir ese paso
intermedio, cules deberamos utilizar? Ante la sospecha
diagnstica, qu herramientas neuropsicolgicas son las
ms recomendables? Estamos entrenados en Atencin
Primaria para usar dichas pruebas o, en caso contrario,
contamos con los profesionales de apoyo necesarios?
Qu otras pruebas diagnsticas (biomarcadores, neuro-
imagen) son verdaderamente tiles para diagnosticar un
DCL? Desde el punto de vista de la organizacin de la
atencin, en qu nivel asistencial se debe diagnosticar el
DCL? Cundo debemos consultar con el segundo nivel?
Teniendo en cuenta la heterogeneidad de los pacientes
diagnosticados de DCL, cul es su verdadera prevalencia
e incidencia? Cul es la demanda por este motivo en las
consultas de Atencin Primaria? Cules son sus implica-
ciones pronsticas? Reconociendo el modesto benecio
de los actuales tratamientos farmacolgicos en pacientes
Continuo cognitivo. Prevencin y diagnstico...
41
Figura 2.
Normalidad Demencia
Envejecimiento
normal
Deterioro cognitivo leve Demencia
Quejas del
paciente.
Frecuentes. Pueden no existir. Pueden no existir.
Quejas del
informador.
Ausentes. Frecuentes. Presentes.
Alteraciones
de memoria.
Alteraciones
de la memoria
episdica,
evocacin
espontnea,
memoria de
trabajo.
Memoria episdica (MCla). Con suciente
intensidad como
para interferir su
funcionamiento
normal.
Otras alteraciones
cognitivas.
Disminucin en
la velocidad de
procesamiento,
alteraciones en
la atencin.
Disfuncin ejecutiva,
grados de afasia, agnosia.
Alteracin de la funcin
visuo-espacial.
Actividades instrumentales
de la vida diaria (AlVD)
conservadas.
Con suciente
intensidad como
para interferir su
funcionamiento
normal.
Deterioro
funcional.
No. Leve, si est presente. Presente.
Trastornos del
comportamiento.
No. Frecuentes (depresin,
ansiedad, apata).
Frecuentes
(depresin,
ansiedad, apata).
con demencia, existen evidencias sucientes para reco-
mendar algn tipo de intervencin (farmacolgica o no) en
los pacientes diagnosticados de DCL? Qu informacin
debera recibir un paciente (y sus familiares) al que diag-
nosticamos de DCL? Qu seguimiento debemos hacer
desde Atencin Primaria a estos pacientes?
DETERIORO COGNITIVO LEVE
Hay sucientes datos en la literatura que permiten armar
que en el caso de las demencias degenerativas, y ms en
42
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en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
concreto en el caso de la enfermedad de Alzheimer, existe
una fase intermedia entre la normalidad y el estado de de-
mencia en el que hay una alteracin de memoria con o sin
afectacin de otras reas cognitivas que no es lo sucien-
temente seria como para producir demencia, es decir, que
no interere con la capacidad del individuo de llevar a cabo
una vida independiente y no induce prdida de autonoma.
Siendo esto as, el inters se centra en la identicacin de
las personas afectadas. La descripcin de lo que sucede en
el punto intermedio de ese continuo cognitivo-funcional no
es tarea fcil, pues parece estar tambin condicionada por
cuestiones genticas, culturales, socioeconmicas, etc.
Sobre la base de esta hiptesis del continuo cognitivo,
Ronald Petersen se plante la tarea de identicar a las
personas con enfermedad de Alzheimer en esa fase in-
termedia. Los datos neuropatolgicos haban establecido
claramente que la enfermedad comienza en las estructuras
del lbulo temporal medial que estn involucradas en los
procesos de la memoria episdica; sobre esta base, Pe-
tersen formul la idea de que las personas con un Alzhei-
mer incipiente tendran una memoria que sera claramente
anormal teniendo en cuenta edad y nivel educativo, pero
que no sera lo sucientemente importante como para pro-
ducir prdida de autonoma. Este enfoque era totalmente
contrario a lo que hasta la fecha se haba planteado sobre
los cambios de memoria de las personas mayores. Hasta
entonces se haba intentado denir el olvido senil benigno
o la alteracin de memoria o alteracin cognitiva asociada
a la edad como estados benignos, de buen pronstico,
que seran de alguna manera normales o esperables
en el contexto del envejecimiento. Muy al contrario, Peter-
Continuo cognitivo. Prevencin y diagnstico...
43
sen pretenda identicar un estado patolgico en sus fases
sintomticas ms iniciales. Deni su deterioro cognitivo
ligero amnsico como un estado en el que el paciente se
queja de fallos de memoria, tiene una memoria anormal
para su edad, mantiene una funcin cognitiva general nor-
mal y mantiene autonoma para las activiades sociolabora-
les de la vidad diaria y, por tanto, no presenta demencia. La
anormalidad de la memoria deba ser objetivable mediante
una prueba especca de memoria (tabla 1). Petersen y su
grupo de la Clnica Mayo sometieron esta hiptesis a ex-
perimentacin, identicaron una muestra de personas con
DCL y demostraron que, efectivamente, al cabo de cuatro
aos casi la mitad de esas personas haba desarrollado un
estado de demencia que en la gran mayora de los casos
era diagnosticable como una enfermedad de Alzheimer.
Muchsimos otros trabajos en la literatura internacional han
refrendado estos datos y el propio grupo de Petersen ha
demostrado que ms de la mitad de las personas que fa-
llecen en estado de DCL tiene cambios neuropatolgicos
de Alzheimer, y que dos tercios de las personas que han
tenido DCL y fallecen en estado de demencia tienen una
enfermedad de Alzheimer. Aun as, el concepto de DCL
Tabla 1. Criterios deterioro cognitivo leve-1
Quejas de memoria, preferiblemente corroboradas por un informador
able.
Deterioro objetivo de la memoria (para la edad y nivel educativo del
paciente).
Funcin cognitiva del paciente preservada.
Actividades de la vida diaria intactas.
Sin criterios de demencia.
Petersen RC, et al., 1997.
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como constructo ha sido ampliamente cuestionado y dis-
cutido. La base de esta controversia ha estado en la di-
cultad que entraa la operacionalizacin de la aplicacin
de sus criterios en contextos distintos de lo que es una
consulta especializada en demencias y trastornos de me-
moria como la de Petersen. El concepto no era aplicable,
por ejemplo, en estudios epidemiolgicos o en consultas
de neurologa general o medicina general. Pronto qued
claro que ni todos los enfermos con DCL desarrollaban
demencia ni todos los que la desarrollaban tenan enferme-
dad de Alzheimer. Incluso en muchos estudios haba pa-
cientes con DCL que no slo no desarrollaban demencia
sino que con el tiempo mejoraban y pasaban a un estado
de normalidad cognitiva o de quejas subjetivas de memo-
ria. Adems, haba pacientes con dcits cognitivos que
no afectaban necesariamente a la memoria pero s a otras
reas cognitivas, y se lleg a denir el DCL no amnsi-
co. Ms an, dentro de los pacientes con DCL amnsico,
algunos tenan afectacin exclusivamente de la memoria
(DCL amnsico puro) y otros, los ms, tenan afectacin de
otras reas cognitivas (DCL amnsico mltiple dominio).
Se postul, sin que se haya llegado a demostrar fehacien-
temente, que los enfermos con DCL no amnsico o DCL
amnsico mltiple dominio estaran en las fases iniciales de
otras enfermedades demenciantes distintas del Alzheimer
(demencia vascular, enfermedad con cuerpos de Lewy,
degeneraciones frontotemporales o incluso depresin). El
grupo de Pittsburgh, liderado por scar Lpez, ha inten-
tado anar en la denicin del DCL que sera ms propio
del Alzheimer, aadiendo a los criterios de Petersen la exi-
gencia de que han de excluirse las personas cuyo dcit
Continuo cognitivo. Prevencin y diagnstico...
45
de memoria pudiera achacarse a otras patologas psiqui-
tricas, sistmicas o cerebrales (tabla 2).
En el momento actual se ha generalizado el uso del trmi-
no DCL, denido como aquella situacin de alteracin en
el rendimiento intelectual con respecto al nivel que el indi-
viduo tena previamente, con alteracin objetiva de un rea
cognitiva y sin repercusin en el funcionamiento normal, y
cuya existencia implicara un riesgo elevado de desarrollar
sndrome de demencia.
La existencia de diferentes normas operativas en la clasi-
cacin diagnstica ha conllevado una gran heterogeneidad
entre los pacientes diagnosticados de DCL, dicultando su
correcto estudio epidemiolgico y su valoracin pronstica
(que vara desde la estabilizacin o mejora hasta la evolu-
cin a una demencia por una enfermedad de Alzheimer).
Tabla 2. Criterios deterioro cognitivo leve-2
Quejas de problemas cognitivos (por el paciente o por el familiar).
Alteracin objetiva de la memoria (+1,5 DE) episdica (visual, verbal).
Alteracin con respecto al nivel previo.
Rendimiento neuropsicolgico normal en otras funciones cognitivas.
Sin otras alteraciones psiquitricas, sistmicas o neurolgicas que
pudieran explicar el sndrome.
Lpez OL, et al., 2003.
EL DCL DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER.
PAPEL DE LOS MARCADORES DIAGNSTICOS
De todo lo expuesto anteriormente, y teniendo en cuenta
la amplia experiencia acumulada en la literatura, creen los
coordinadores de esta gua que puede formularse la con-
clusin de que los criterios diagnsticos de DCL amnsico
46
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aplicados despus de una anamnesis pormenorizada y
exhaustiva y una evaluacin neuropsicolgica ms o me-
nos amplia identican a un grupo de personas entre las
cuales, una elevada proporcin, probablemente ms de
la mitad, tiene una enfermedad de Alzheimer en fase in-
cipiente. El punto crucial se centra entonces en identicar
a los pacientes con DCL amnsico que tienen Alzheimer
y separarlos del resto de pacientes que tendrn otras en-
fermedades no necesariamente progresivas (por ejemplo,
una esclerosis hipocmpica) o que incluso pueden ser re-
versibles (por ejemplo, una depresin). El constructo del
DCL dene por tanto un estado sindrmico de etiologa y
pronstico heterogneos.
La investigacin de potenciales marcadores diagnsticos
que permitiran identicar la enfermedad de Alzheimer entre
los pacientes con DCL ha sido extraordinariamente intensa
y prolija en los ltimos aos. Se han estudiado marcado-
res neuropsicolgicos, genticos, bioqumicos y de neu-
roimagen estructural y funcional. Ante la imposibilidad de
aplicar la conrmacin neuropatolgica, la investigacin se
ha centrado en la identicacin de marcadores de riesgo
de progresin a demencia, a sabiendas de que en la gran
mayora de los casos el tipo de demencia que desarrollan
los pacientes con DCL es una enfermedad de Alzheimer.
Se ha de insistir, por tanto, que no es acertado decir que el
DCL progresa a una enfermedad de Alzheimer. Ms bien
habra de tenerse claro el planteamiento de que la enfer-
medad de Alzheimer produce primero un estado de DCL
y posteriormente, en lo que sera la propia historia natural
de la enfermedad, conducira a un estado de prdida de
Continuo cognitivo. Prevencin y diagnstico...
47
autonoma y capacidad, que es lo que dene el estado de
demencia.
Est fuera del alcance de esta gua el describir pormeno-
rizadamente el estado de la cuestin sobre el papel de
los distintos marcadores y su rendimiento diagnstico en
cuanto a parmetros de sensibilidad, especicidad y valo-
res predictivos. El estudio de marcadores neuropsicolgi-
cos permite decir que los pacientes con DCL que adems
tienen alteracin de otras reas cognitivas, especialmente
de las funciones ejecutivas, tienen un mayor riesgo de pro-
gresar a demencia.
La neuroimagen estructural, ms en concreto la resonan-
cia magntica, permite estudiar bien la presencia de atro-
a en estructuras del lbulo temporal medial (hipocampo,
corteza entorrinal). A nivel grupal, los pacientes con DCL
y atroa temporal medial tienen mayor riesgo de progre-
sin, tienen mayor riesgo de tener ya una enfermedad de
Alzheimer. No obstante, la necesidad de aplicar tcnicas
excesivamente complejas y tediosas para el clculo de
las volumetras, y muy especialmente el grado de solapa-
miento que se da en estos parmetros entre los pacientes
que progresan y los que permanecen estables o mejoran,
impiden la aplicacin de estas tcnicas a cada paciente in-
dividual en la prctica diaria. Otras tcnicas de resonancia
magntica, como la espectrometra (que permite estudiar
marcadores ables de densidad neuronal) o la resonancia
de difusin-tensin (que permite investigar el dao axonal
que se produce como consecuencia de la prdida neu-
ronal), auguran resultados ms prometedores que la vo-
lumetra.
48
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
En cuanto a la neuroimagen funcional, la tomografa compu-
tarizada de emisin de fotn simple (SPECT) cerebral no ha
aportado datos relevantes al estudio de los pacientes con
DCL. Si no se aplican tcnicas automatizadas de cuantica-
cin, la demostracin de hipoperfusin temporoparietal en
SPECT no tiene un rendimiento diagnstico aceptable para
identicar o diagnosticar Alzheimer entre los pacientes con
DCL. El estudio del metabolismo cerebral mediante tomo-
grafa de emisin de positrones (PET) con uorodesoxigluco-
sa (PET-FDG) s que ha aportado cifras aceptables en este
sentido a la hora de identicar pacientes con mayor riesgo
de progresin a demencia. No obstante, su elevado costo,
la todava limitada disponibilidad de centros con PET y la ne-
cesidad de aplicar tcnicas computarizadas complejas para
el anlisis de las imgenes obstaculizan su aplicacin a la
rutina clnica diaria. A da de hoy se puede demostrar in vivo
la presencia de los depsitos de amiloide- caractersticos
del Alzheimer mediante PET con radiofrmacos marcadores
de amiloide (producto B de Pittsburgh, PIB). Esta tcnica ha
demostrado cifras muy altas de sensibilidad y especicidad
para diagnosticar la enfermedad de Alzheimer. Entre los pa-
cientes con DCL, aproximadamente un 50-60% es PIB po-
sitivo, es decir, tiene depsitos de amiloide-. Comienza a
saberse ya que los pacientes con DCL y PIB positivo tienen
un riesgo elevado de progresar a demencia en un plazo de
dos aos, mientras que todos los pacientes con DCL y PIB
negativo permanecen estables o mejoran.
Entre los marcadores bioqumicos, se puede cuanticar
la presencia en el lquido cefalorraqudeo de las dos pro-
tenas involucradas en la etiopatogenia de la enfermedad
Continuo cognitivo. Prevencin y diagnstico...
49
de Alzheimer: el amiloide- y la protena tau fosforilada.
Los pacientes con demencia y enfermedad de Alzheimer
tienen niveles de A- disminuidos y niveles elevados de
tau fosforilada. Esta tcnica est ampliamente generaliza-
da para el diagnstico de la enfermedad de Alzheimer en
diversos pases europeos. Pues bien, los pacientes con
DCL que presentan este mismo patrn bioqumico en sus
lquidos cefalorraqudeos tienen un riesgo signicativamen-
te aumentado de progresin a demencia en comparacin
con los pacientes con DCL y niveles normales de estos
marcadores.
Con respecto a los marcadores genticos, nicamente
cabe decir que, si bien el genotipaje de la apolipoprotena
E ha demostrado que los pacientes con DCL portadores
de ApoE-4 tienen un mayor riesgo de progresin a demen-
cia, no est justicado su uso en la prctica diaria. Ni todos
los portadores tienen Alzheimer o progresan a demencia
ni viceversa.
Hay iniciativas de consenso para la investigacin por parte
de grupos de expertos que deenden que el diagnstico
de la enfermedad de Alzheimer podra hacerse en un indi-
viduo que presente un sndrome amnsico clnico y neuro-
psicolgico, especialmente si se trata de un sndrome
amnsico de patrn hipocmpico, si se demuestra la pre-
sencia de algn marcador positivo, como atroa temporal
medial, patrn bioqumico de Alzheimer en el lquido cefalo-
rraqudeo, hipometabolismo temporoparietal en PET-FDG
o positividad en PET-PIB. Este diagnstico de Alzheimer
sera independiente de que el enfermo est en un estado
sindrmico de demencia o no.
50
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
TRATAMIENTO DEL DCL
Esta cuestin es fcil de resolver: no existen en el momen-
to actual evidencias sucientes que permitan recomendar
ningn tipo de intervencin teraputica farmacolgica en
los pacientes diagnosticados de DCL como entidad sin-
drmica. El planteamiento es distinto si se apunta al diag-
nstico etiolgico. Evidentemente, un DCL producido por
hipotiroidismo, por depresin, por enfermedad vascular
cerebral o por hidrocefalia tiene un abordaje teraputico
especco. Algunos ensayos clnicos han arrojado datos
orientativos de anlisis post hoc segn los cuales la enfer-
medad de Alzheimer en estadio de DCL podra ser suscep-
tible de tratamiento con inhibidores de acetil-colinesterasa,
en concreto con donepezilo. Los datos acumulados, no
obstante, no son lo sucientemente contundentes como
para justicar la indicacin.
En el momento actual no se recomienda la realizacin de
cribado de deterioro cognitivo en la poblacin general, por
lo que se sigue aconsejando mantener una actitud de sos-
pecha activa que permita iniciar el protocolo diagnstico
de sospecha a partir de las quejas subjetivas del paciente
o, mejor an, de un informador able. Para el diagnsti-
co de DCL se debe objetivar mediante pruebas cognitivas
especcas la alteracin con respecto al nivel que el pa-
ciente tena previamente de un dominio cognitivo, hacien-
do muy especialmente nfasis en la memoria, al tiempo
que la anamnesis demuestra un funcionamiento normal,
o mnimamente limitado en actividades complejas, en las
actividades de la vida diaria.
Continuo cognitivo. Prevencin y diagnstico...
51
DIAGNSTICO PRECOZ-DIAGNSTICO TEMPRANO
El concepto de diagnstico precoz hace referencia a la
deteccin de un problema de salud en su fase preclnica,
es decir, cuando an no se ha manifestado clnicamente.
Una tcnica para su consecucin es el screening o cribado
de poblacin asintomtica. En el caso de las enfermeda-
des neurodegenerativas, en la actualidad, y mientras no se
disponga de instrumentos de diagnstico de cribado ade-
cuados, ni exista tratamiento curativo o que mejore el pro-
nstico a largo plazo para las causas ms frecuentes de
demencia, no se recomienda screening de las demencias
en poblacin asintomtica. Esta armacin aparece en
casi todos los documentos de consenso, guas de prctica
clnica y recomendaciones publicadas hasta la fecha.
En el caso concreto de la enfermedad de Alzheimer, los
peculiares rasgos de su historia natural obligan a reinter-
pretar la aplicacin de los conceptos de diagnstico pre-
coz y diagnstico temprano. Es bien conocido que la en-
fermedad comienza a instaurarse en el cerebro hasta 10
aos antes de la aparicin de los primeros sntomas. Hay,
por tanto, una fase preclnica con depsito de amiloide
y formacin de ovillos neurobrilares sin ningn sntoma.
Hay una segunda fase de aparicin de las primeras ma-
nifestaciones clnicas pero sin demencia, sin prdida de
autonoma, equivalente al estado de DCL. Y hay una fase
de demencia que a su vez atraviesa fases de demencia
leve, moderada y grave. En este esquema evolutivo cabra
hablar de un diagnstico preclnico, un diagnstico precoz
en fase de predemencia o en fase prodrmica de demen-
cia y un diagnstico temprano en fase de demencia leve. El
52
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
diagnstico de enfermedad de Alzheimer prodrmica, esto
es, cuando an no se ha instaurado la demencia, es un
problema cuando menos controvertido. Diagnosticar una
demencia sin demencia parece, sin duda, una contradic-
cin, por lo que est encontrando no pocas oposiciones
en la comunidad cientca. Pero no es este el planteamien-
to. El planteamiento es hacer el diagnstico de una enfer-
medad, la enfermedad de Alzheimer, independientemente
de su estado evolutivo. Se hace con cualquier otra enfer-
medad. Para diagnosticar esclerosis mltiple no se exige
que el enfermo est parapljico y discapacitado. De la
Figura 3.
A B C
Prevencin
primaria
Prevencin
secundaria
Prevencin
terciaria
Comienzo
sntomas
Tiempo
Envejecimiento
normal
Deterioro
cognitivo leve
Demencia
Diagnstico
precoz?
Diagnstico
usual
Punto crtico
irreversibilidad
Alerta y
seguimiento
Diagnstico
temprano
Continuo cognitivo. Prevencin y diagnstico...
53
misma manera, para diagnosticar Alzheimer no habra por
qu esperar a que el enfermo haya perdido su autonoma.
Desde luego hay toda una serie de limitaciones y proble-
mas cientcos y tcnicos, y tambin connotaciones ticas
y legales. A da de hoy posiblemente no existen evidencias
sucientes para recomendar el diagnstico de Alzheimer
prodrmico de manera generalizada, pero desde luego
ste sera el objetivo a perseguir.
El diagnstico temprano consiste en la deteccin de un
proceso a partir de sus manifestaciones clnicas iniciales, y
sigue siendo, para las demencias, la opcin ms recomen-
dada en el momento actual.
Ante la sospecha de un posible deterioro cognitivo, las
herramientas de cribado ms recomendadas en Atencin
Primaria se muestran en la tabla 3.
Se trata fundamentalmente de herramientas de cribado
tiles para apoyar el diagnstico de demencia, que es
eminentemente clnico. El diagnstico de DCL exige la ad-
ministracin de una prueba de memoria. El test de los 7
minutos incluye una parte de memoria que se basa en el
test de aprendizaje libre y facilitado con pistas de Buscke,
que, de hecho, es uno de los ms recomendados para la
deteccin de las fases iniciales del Alzheimer.
VALIDEZ DE LAS ESTRATEGIAS PREVENTIVAS EN
LAS DEMENCIAS
En cuanto a la ecacia de las medidas preventivas contra la
demencia, la primera a tener en cuenta, en aquellos casos
en los que se haya diagnosticado un DCL, es la de hacer
54
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
Tabla 3. Test psicomtricos breves de uso en Atencin Primaria
Test Sensibilidad (S) y Especicidad (E) Indicaciones (I) y Limitaciones (L)
Mini Mental State
Examination (MMSE) de
Folstein.
(Validacin espaola por
Escribano et al.).
Segn punto de corte por nivel educativo:
Analfabetos (17/18): S 89%, E 100%.
Sin estudios (20/21): S 85%, E 89%.
Con estudios (23/24): S 90%, E 91%.
En general (19/20): S 79%, E 95%.
I: nivel adecuado de escolaridad.
L: analfabetos, bajo nivel cultural, elevada edad, dcit sensorial severo,
depresin.
Se aconseja utilizar punto de corte para DC segn edad y nivel educativo.
Mini Examen Cognoscitivo
(MEC) de Lobo.
MEC 35: S 89,8%, E 83,9%.
MEC 30: S 89,8%, E 75,1%. (para el punto
de corte 22/23: E 80%).
I y L similares a MMSE.
Se aconseja adaptacin de puntuacin nal segn instrucciones de uso.
Short Portable Mental State
Questionnaire (SPMSQ) de
Pfeiffer.
(Versin espaola de Martnez
de la Iglesia)
Para un punto de corte de tres o ms
errores:
S 85,7%.
E 79,3%.
I: poco tiempo, limitacin sensorial, poblacin mayor de bajo nivel
cultural.
L: defectos sensoriales severos, poblacin muy anciana analfabeta.
Set-test de Isaacs. Para un punto de corte de mayor o igual a
29 en adultos y 27 en mayores de 64 aos:
S 79%.
E 82%.
I: poco tiempo, dcit sensorial, bajo nivel cultural, analfabetos.
L: muy ancianos.
Test del dibujo del reloj a
la orden.
Para el punto de corte 6:
S 92,8%.
E 93,4%.
I: til en combinacin con MMSE en deteccin temprana y en seguimiento
evolutivo. Menor inuencia de edad y nivel educativo.
L: diversidad en formas de realizacin y puntuacin. Se aconseja utilizar
una versin validada en Espaa.
Test de los 7 minutos. S 92%, E 96%.
S 95,2%, E 97,8%.
I: til en deteccin de DC sobre todo por enfermedad de Alzheimer leve y
moderada. Menor inuencia de edad y nivel educativo.
L: pocos estudios de su utilidad como test breve para la AP en Espaa.
Prueba cognitiva Leganes. Para un punto de corte menor o igual
a 22 puntos:
S 93,9%.
E 94,7%.
I: ancianos con nivel educativo bajo.
L: escasos estudios, dcits sensoriales severos.
Informant Questionnaire
on Cognitive Decline in the
Elderly (IQCODE), versin
espaola [Test del Informador
(TIN) breve].
S 86%.
E 91%.
I: sensible para la deteccin temprana, no inuenciado por edad,
inteligencia premrbida, ni nivel educacional (analfabetos). Muy til
asociado a test cognitivos al paciente.
L: al ser una medida indirecta basada en las respuestas del informador,
debe comprobarse la coherencia de las contestaciones.
Continuo cognitivo. Prevencin y diagnstico...
55
Tabla 3. Test psicomtricos breves de uso en Atencin Primaria
Test Sensibilidad (S) y Especicidad (E) Indicaciones (I) y Limitaciones (L)
Mini Mental State
Examination (MMSE) de
Folstein.
(Validacin espaola por
Escribano et al.).
Segn punto de corte por nivel educativo:
Analfabetos (17/18): S 89%, E 100%.
Sin estudios (20/21): S 85%, E 89%.
Con estudios (23/24): S 90%, E 91%.
En general (19/20): S 79%, E 95%.
I: nivel adecuado de escolaridad.
L: analfabetos, bajo nivel cultural, elevada edad, dcit sensorial severo,
depresin.
Se aconseja utilizar punto de corte para DC segn edad y nivel educativo.
Mini Examen Cognoscitivo
(MEC) de Lobo.
MEC 35: S 89,8%, E 83,9%.
MEC 30: S 89,8%, E 75,1%. (para el punto
de corte 22/23: E 80%).
I y L similares a MMSE.
Se aconseja adaptacin de puntuacin nal segn instrucciones de uso.
Short Portable Mental State
Questionnaire (SPMSQ) de
Pfeiffer.
(Versin espaola de Martnez
de la Iglesia)
Para un punto de corte de tres o ms
errores:
S 85,7%.
E 79,3%.
I: poco tiempo, limitacin sensorial, poblacin mayor de bajo nivel
cultural.
L: defectos sensoriales severos, poblacin muy anciana analfabeta.
Set-test de Isaacs. Para un punto de corte de mayor o igual a
29 en adultos y 27 en mayores de 64 aos:
S 79%.
E 82%.
I: poco tiempo, dcit sensorial, bajo nivel cultural, analfabetos.
L: muy ancianos.
Test del dibujo del reloj a
la orden.
Para el punto de corte 6:
S 92,8%.
E 93,4%.
I: til en combinacin con MMSE en deteccin temprana y en seguimiento
evolutivo. Menor inuencia de edad y nivel educativo.
L: diversidad en formas de realizacin y puntuacin. Se aconseja utilizar
una versin validada en Espaa.
Test de los 7 minutos. S 92%, E 96%.
S 95,2%, E 97,8%.
I: til en deteccin de DC sobre todo por enfermedad de Alzheimer leve y
moderada. Menor inuencia de edad y nivel educativo.
L: pocos estudios de su utilidad como test breve para la AP en Espaa.
Prueba cognitiva Leganes. Para un punto de corte menor o igual
a 22 puntos:
S 93,9%.
E 94,7%.
I: ancianos con nivel educativo bajo.
L: escasos estudios, dcits sensoriales severos.
Informant Questionnaire
on Cognitive Decline in the
Elderly (IQCODE), versin
espaola [Test del Informador
(TIN) breve].
S 86%.
E 91%.
I: sensible para la deteccin temprana, no inuenciado por edad,
inteligencia premrbida, ni nivel educacional (analfabetos). Muy til
asociado a test cognitivos al paciente.
L: al ser una medida indirecta basada en las respuestas del informador,
debe comprobarse la coherencia de las contestaciones.
56
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
un seguimiento peridico, al menos cada seis meses. Un
porcentaje importante de estos pacientes, que se calcula
entre el 12-15%, evoluciona a una demencia cada ao,
mientras que la incidencia de progresin a demencia para
la poblacin general es del 1-2% anual. A los tres-cinco
aos de seguimiento, el 30-60% de los casos con DCL
ha desarrollado una demencia. El seguimiento peridico
de un paciente con DCL puede ayudar a detectar de ma-
nera objetiva un declinar cognitivo, un empeoramiento en
los rendimientos en pruebas cognitivas, incluso antes de la
aparicin del sndrome franco y orido de demencia. Este
hecho, para algunos autores, permitira conocer que ese
paciente en concreto tiene una enfermedad progresiva, en
la mayora de los casos una enfermedad de Alzheimer y
podra ser susceptible de recibir tratamiento con alguno de
los frmacos indicados para este proceso.
Como factores de mal pronstico para desarrollar una de-
mencia en los pacientes diagnosticados de DCL se han
descrito la presencia de una o ms reas cognitivas deci-
tarias, adems de la memoria, as como la edad avanzada,
denido como el principal factor de riesgo para padecer el
propio sndrome de demencia.
Otras medidas preventivas que se estn estudiando en el
momento actual son las que se llevan a cabo con agen-
tes antiapoptosis, antiamiloides, antiinamatorios, vacu-
nas, control del riesgo cardiovascular, administracin de
vitaminas B
6
y B
12
, etc. Los resultados de dichos trabajos
determinarn su verdadera ecacia como agentes preven-
tivos anti-demencia, los pacientes sobre los que podremos
intervenir, y cul podra ser el momento ms adecuado
Continuo cognitivo. Prevencin y diagnstico...
57
para iniciar dichas actuaciones preventivas. Mientras se
responden todos esos interrogantes, las principales reco-
mendaciones sobre prevencin del deterioro cognitivo y la
demencia son las siguientes:
MEDIDAS DE PREVENCIN PRIMARIA
Recomendar una alimentacin equilibrada, con una dieta
mediterrnea con alimentos pobres en grasas saturadas,
con alto contenido en vitaminas E y C, consumir pesca-
do y evitar la obesidad.
Aconsejar el consumo moderado de alcohol (menos de
2-3 unidades/da) en pacientes con hbitos saludables.
El vino tinto parece haber demostrado tener ms efectos
beneciosos que el resto, por los efectos antioxidantes
de los polifenoles de la uva, aunque en otros estudios,
estos hallazgos no dependan del tipo de alcohol.
Fomentar el ejercicio fsico moderado.
Mantenerse mentalmente activo, cultivar las relaciones
sociales y recreativas (bailar, jugar a las cartas, tocar m-
sica...) y evitar la soledad.
Controlar los factores de riesgo cardiovascular: hiper-
tensin arterial (aunque no todos los estudios han de-
mostrado que el tratamiento antihipertensivo disminuya
el riesgo de demencia), dislipemia, diabetes mellitus y
evitar el tabaquismo.
Prevenir los traumatismos craneales, usando medidas de
seguridad y/o de proteccin adecuadas.
58
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
Prevenir y tratar enfermedades que produzcan poten-
cialmente demencia: hipotiroidismo, abuso crnico de
alcohol, VIH, slis, encefalitis herptica, etc.
Tratar con aspirina u otros antiagregantes a sujetos con en-
fermedad cerebrovascular previa, aunque existen estudios
contradictorios en relacin al posible efecto benecioso de
la aspirina en la prevencin primaria de la demencia.
No aconsejar vasodilatadores cerebrales, porque sus be-
necios clnicos no son signicativos.
Uso racional de los frmacos, evitando, siempre que sea
posible, aquellos que tengan potencial toxicidad cogniti-
va (tabla 4).
Tabla 4. Frmacos con toxicidad cognitiva
Anticolinrgicos.
Antidepresivos tricclicos.
Litio.
Benzodiazepinas.
Neurolpticos.
Propanolol.
Metildopa.
Clonidina.
Reserpina.
Metoclopramida.
Cimetidina.
Antihistamnicos.
Antiinfamatorios no esteroideos.
Digoxina.
Corticoides.
Barbitricos.
Hidantonas.
cido valproico.
Metotrexato.
Bismuto.
Continuo cognitivo. Prevencin y diagnstico...
59
El uso de la terapia hormonal sustitutiva en mujeres post-
menopusicas no se recomienda como medida de pre-
vencin primaria de las demencias, al haberse demostra-
do que existe un incremento del riesgo relativo de pade-
cer demencia con su utilizacin.
MEDIDAS DE PREVENCIN SECUNDARIA
Diagnstico temprano del DCL (y seguimiento peri-
dico, al menos cada seis meses) y de las demencias
ya instauradas. Indicacin de inhibidores de acetil-
colinesterasa (donepezilo, rivastigmina, galantamina) y
memantina cuando hay un diagnstico de Alzheimer ya
establecido.
Antiagregacin con aspirina (150-300 mg/24 h) a los pa-
cientes con demencia vascular ya instaurada (de etiologa
aterotrombtica o cardioemblica), aunque su utilizacin
no haya demostrado que prevenga el deterioro cognitivo.
En la enfermedad cardioemblica se ha de plantear la
indicacin de anticoagulacin.
Diagnstico, abordaje no farmacolgico y farmacolgico
de los sntomas psicolgicos y de conducta asociados a
la demencia.
Atencin al cuidador principal, para minimizar su estrs
y/o retrasar la institucionalizacin.
Recomendar las adaptaciones medioambientales nece-
sarias del medio en el que se encuentran enfermo, cuida-
dor y familia para minimizar la posibilidad de aparicin de
accidentes y sus complicaciones asociadas.
60
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
MEDIDAS DE PREVENCIN TERCIARIA
Diagnstico, tratamiento y rehabilitacin de las enferme-
dades concomitantes, as como de los otros problemas
psicosociales que puedan contribuir a la incapacidad y
dependencia del paciente. Tratamiento con inhibidores
de acetil-colinesterasa y memantina.
CONCLUSIONES
Frente a posturas dicotmicas, demencia s o no, cada
vez cobran ms inters conceptos como continuo cogni-
tivo o reserva cognitiva, que abren la posibilidad a estra-
tegias de prevencin primaria o secundaria que evitarn
y/o retrasarn la expresin clnica de la enfermedad y la
aparicin de demencia. La cuestin no es balad, ya que
si se consiguiera retrasar la aparicin de la sintomatologa
de la enfermedad en cinco aos la incidencia de la misma
disminuira un 50%. Junto a factores de riesgo no modi-
cables (genticos, edad), los estudios epidemiolgicos
poblacionales ponen el foco sobre una serie de factores
protectores y agresores que a lo largo del ciclo vital pudie-
ran tener incidencia en la salud cognitiva del individuo.
Entre los primeros, un alto nivel educativo en los primeros
aos de la vida, el control de factores de riesgo vascu-
lar (con especial atencin a la hipertensin arterial) en las
edades medias, las ventajas de la dieta mediterrnea y el
moderado consumo de alcohol, y una vida activa desde el
punto de vista social, psicolgico y fsico en edades ms
avanzadas parecen aumentar la reserva cognitiva indi-
vidual y proteger frente al efecto de factores agresores.
Por el contrario, una precaria situacin socioeconmica
Continuo cognitivo. Prevencin y diagnstico...
61
en la infancia, ciertas exposiciones a txicos ambientales
y mala salud cardiovascular en edades medias de la vida,
traumatismos crneo-enceflicos, as como mal control de
factores de riesgo vascular en los mayores, contribuiran a
aumentar el riesgo de demencia o la expresin clnica de
la misma. Muchas de estas medidas de promocin de la
salud y prevencin primaria entraran dentro del campo de
actuacin de la Atencin Primaria de salud.
En cuanto a la prevencin secundaria, en este marco que
hemos expuesto, la Atencin Primaria debe moverse con
grandes incertidumbres y precisara aclarar la denicin del
problema conceptual del DCL, de sus diferentes subtipos,
de sus implicaciones pronsticas y su diferenciacin con
el envejecimiento normal. Ser necesario tambin concre-
tar las normas diagnsticas y comparativas de las valora-
ciones neuropsicolgicas a utilizar, el papel de los mar-
cadores biolgicos propuestos, as como la conveniencia
o no de realizar pruebas de neuroimagen. Profundizar en
esas cuestiones permitira, no slo aclarar las cuestiones
conceptuales del DCL (frente al envejecimiento cerebral
normal y a la demencia), sino tambin la elaboracin de
recomendaciones tiles para el diagnstico, manejo y se-
guimiento desde Atencin Primaria.
De ah que nuestros esfuerzos deban ir dirigidos a las
primeras fases del sndrome de demencia, garantizando
diagnsticos tempranos (lo antes posible), que faciliten la
adaptacin del paciente y de la familia al problema, su de-
rivacin en caso de duda razonable, y manteniendo nues-
tro compromiso de acompaamiento y de no abandono
desde el momento del diagnstico hasta las fases ms
62
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
avanzadas, en caso de que sta se desarrollara. La Medi-
cina de Familia y Comunitaria atendera as a los muchos
pacientes con problemas cognitivos desde la responsa-
bilidad cientca, evitando la yatrogenia, pero tambin el
nihilismo diagnstico y teraputico, y siempre al lado del
enfermo y de sus familiares.
Qu entendemos por envejecimiento cerebral normal?
El que se produce en ausencia de enfermedad. Cognitiva-
mente hay cambios asociados al envejecimiento: funda-
mentalmente prdida de agilidad a la hora de aprender o
a la hora de recordar y disminucin de la capacidad de
concentracin y atencin. El envejecimiento no produce
demencia por s mismo.
Existe un paso previo entre la normalidad y la demen-
cia?
En el caso de las demencias degenerativas, sin duda. La
demencia vascular y otras demencias secundarias pueden
instaurarse de manera aguda.
Cul es, entre todas las que se han utilizado, la defni-
cin ms acertada de ese hipottico estadio intermedio
en el continuo cognitivo-funcional entre la normalidad y
el sndrome de demencia?
Olvido senil benigno, alteracin de la memoria asociada a
la edad o deterioro cognitivo asociado a la edad son en-
tidades denidas para describir estados benignos asocia-
dos a la edad. En sus criterios, los rendimientos cognitivos
se comparan con los de las personas jvenes y no con
los de las personas normales de la misma edad y nivel
educativo.
Continuo cognitivo. Prevencin y diagnstico...
63
Deterioro cognitivo sin demencia es la denicin adoptada
por el estudio canadiense de envejecimiento y salud para
describir a las personas que por historia clnica y evalua-
cin neuropsicolgica tienen deterioro cognitivo en cual-
quier rea cognitiva, pero mantienen autonoma. El propio
estudio dene el deterioro cognitivo sin demencia del al-
coholismo, de las enfermedades psiquitricas, de la enfer-
medad vascular, de la enfermedad de Parkinson y otros.
Es un concepto muy similar al de DCL.
Deterioro cognitivo leve, deterioro cognitivo ligero (DCL).
Leve y ligero vienen a ser sinnimos. Hubo quien propugn
el adjetivo ligero para eliminar la connotacin pronstica
del adjetivo leve. Desde luego, en muchos casos el pro-
nstico para nada es leve. Si se trata de intentar detectar la
enfermedad de Alzheimer en estadios predemencia, desde
luego la denominacin de DCL amnsico y sus criterios
diagnsticos nos parece la ms adecuada.
De todos los criterios, cules deberamos utilizar?
Los criterios de Petersen son los ms ampliamente utiliza-
dos y pueden complementarse con los criterios de Lpez.
Ante la sospecha diagnstica, qu herramientas neuro-
psicolgicas son las ms recomendables?
Hay que hacer una prueba de memoria.
Qu otras pruebas diagnsticas (biomarcadores, neu-
roimagen) son verdaderamente tiles para diagnosticar
un DCL?
La resonancia magntica, la PET con glucosa y la determi-
nacin de A- y tau en lquido cefalorraqudeo son marca-
dores tiles para seleccionar a los pacientes con sospecha
64
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
alta de tener enfermedad de Alzheimer dentro de un grupo
de pacientes con DCL. Su aplicabilidad es evidentemente
limitada.
Desde el punto de vista de la organizacin de la atencin,
en qu nivel asistencial se debe diagnosticar el DCL?
Cundo debemos consultar con el segundo nivel?
Lo ideal es que el DCL se valore en el medio especializado.
En la Atencin Primaria debera ser posible establecer el
paso diagnstico inicial administrando una prueba de me-
moria a las personas mayores que acuden quejndose de
fallos de memoria. Con toda probabilidad, el rendimiento
de esta prueba puede ser superior al que aporten las prue-
bas de cribado general como el Mini Mental.
Teniendo en cuenta la heterogeneidad de los pacientes
diagnosticados de DCL, cules son sus implicaciones
pronsticas?
Casi la mitad de los pacientes con DCL bien seleccionados
desarrollarn demencia en un plazo de tres a cuatro aos.
Reconociendo el modesto benefcio de los actuales tra-
tamientos farmacolgicos en pacientes con demencia,
existen evidencias sucientes para recomendar algn
tipo de intervencin (farmacolgica o no) en los pacien-
tes diagnosticados de DCL?
No para las farmacolgicas, s para las no farmacolgi-
cas.
Si el diagnstico es claramente DCL por enfermedad de
Alzheimer, puede plantearse tratamiento con inhibidores
de acetil-colinesterasa.
Continuo cognitivo. Prevencin y diagnstico...
65
Qu informacin debera recibir un paciente (y sus fami-
liares) al que diagnosticamos de DCL?
Usted tiene un deterioro cognitivo ligero, es un diagns-
tico de la situacin, no es un diagnstico de ninguna en-
fermedad. Sabemos que entre las personas que tienen
este diagnstico, algunas empeoran (porque tienen una
enfermedad degenerativa, como el Alzheimer), pero otras
siguen estables o incluso mejoran. A da de hoy no pode-
mos ofrecerle ninguna prueba que realmente nos diga en
qu grupo est usted. Es muy importante que volvamos a
verle dentro de seis meses
Qu seguimiento debemos hacer desde Atencin Pri-
maria a estos pacientes?
No est del todo bien establecido, pero en cualquier caso
no es recomendabe dejar pasar ms de un ao entre visita
y visita.
BIBLIOGRAFA
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67
Diagnstico sindrmico
y etiolgico
Dr. Rafael Snchez Vzquez
Dr. Vctor Manuel Gonzlez Rodrguez
Envejecer es un proceso biolgico, no patolgico, de pr-
dida progresiva de funciones siolgicas que culmina con
la muerte y est determinado gentica y epigenticamente.
El envejecimiento cerebral se acompaa de cambios en
el sistema nervioso que se producen ligados al paso del
tiempo y de forma inevitable, con importantes diferencias
individuales: disminuye el peso del cerebro entre un 10 y
un 15%, disminuye el ujo sanguneo al mismo un 20%,
aumentan los surcos y adelgazan las circunvoluciones,
aumentan signicativamente los ventrculos cerebrales, se
produce apoptosis (prdida de neuronas), mayor en reas
prefrontales (atroa frontal), cerebelo, girus temporal su-
perior, sustancia nigra, locus coeruleus e hipocampo, dis-
minuyen los neurotransmisores (sobre todo la acetilcolina,
la dopamina y la serotonina), as como, globalmente, las
enzimas no neurotransmisoras. Estos cambios no entra-
an por s mismos alteraciones per se en el pensamiento
o en la conducta. Con el envejecimiento normal se produ-
ce una prdida de agilidad mental a la hora de aprender
o recordar y hay una disminucin de rendimiento en las
pruebas de funcin ejecutiva que dependen de las redes
frontosubcorticales. Los mayores hacen peor que los j-
venes las tareas de recuerdo libre, memoria prospectiva
68
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
con claves internas o de recuerdo en orden temporal, pero
presentan rendimientos similares en pruebas de reconoci-
miento, recuerdo de lugares o memoria prospectiva con
claves externas. Tienen tambin rendimientos ms bajos
que los jvenes en test de memoria operativa o memo-
ria episdica, pero hacen igual las pruebas de memoria
procedimental, memoria a corto plazo (primaria) o memo-
ria semntica. Ha de entenderse que durante el paso de
los aos el cerebro se ver sometido a toda una serie de
agresiones, donde se incluiran pequeos traumatismos,
efecto de los factores de riesgo vascular, transgresiones
dietticas, toma de frmacos, exposicin a txicos y mu-
chos otros. Estos hechos, unidos al propio proceso biol-
gico del envejecimiento, explican la aparicin de los cam-
bios cognitivos asociados.
No debe entenderse la demencia como un fenmeno nor-
mal en las personas viejas. Durante aos se ha conside-
rado a la demencia como un fenmeno relacionado con la
edad y, siguiendo esta hiptesis, se haba llegado a armar
que todas las personas se demenciaran si alcanzasen una
edad suciente. De hecho, los estudios epidemiolgicos
denan un aumento exponencial de las cifras de preva-
lencia que apoyaban dicha idea. Sin embargo, el anlisis
global mediante tcnicas de metaanlisis de numerosos
estudios epidemiolgicos ha mostrado que las cifras de
prevalencia dejan de aumentar en personas mayores de
90-95 aos y que, por tanto, la demencia sera un fenme-
no relacionado con la edad y no con el envejecer. Se pue-
de envejecer sin menoscabo de las funciones intelectuales
y la demencia ha de considerarse como una condicin pa-
Diagnstico sindrmico y etiolgico
69
tolgica que debe diagnosticarse y tratarse independiente-
mente de la edad a la que acontezca. Puede decirse que,
si bien la edad favorece la instauracin en el cerebro de al-
gunas enfermedades degenerativas, el envejecimiento por
s mismo no es causa de demencia. El trmino demencia
senil ha de desterrarse del vocabulario de los mdicos. La
presencia de un sndrome de demencia obliga a pensar en
la presencia de una enfermedad, emprender la bsqueda
de su etiologa y aplicar un tratamiento en la medida en que
ste est disponible.
DIAGNSTICO SINDRMICO
Demencia es un sndrome clnico caracterizado por un
trastorno global, adquirido, de la memoria, el intelecto y la
personalidad, que se produce en una persona alerta y vigil.
La denicin de demencia est slidamente establecida:
una persona tiene demencia si tiene dcit de memoria
y otras funciones cognitivas en un grado suciente como
para no permitirle llevar a cabo una vida social o laboral
autnoma.
En la demencia hay un deterioro global del funcionamien-
to cerebral que incluye dcit de memoria y otras fun-
ciones cognitivas, prdida de la capacidad para resolver
los problemas de cada da, prdida de capacidad para la
ejecucin de habilidades perceptivomotoras aprendidas,
desaparicin del uso correcto de los hbitos sociales, pr-
dida del control de las reacciones emocionales, cambio de
carcter y personalidad, y trastorno de todas las funcio-
nes intelectuales y psquicas. Se ha de hacer hincapi en
algunos aspectos importantes de la denicin del sndro-
70
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
me de demencia: la demencia se produce en una persona
con funcin intelectual previa normal (para distinguirla del
retraso mental); acontece en una persona que est vigil (sin
alteracin del nivel de consciencia, para distinguirla del de-
lirium); est originada por una enfermedad cerebral (se han
de excluir otros trastornos psicgenos primarios); la glo-
balidad del deterioro intelectual implica una lesin cerebral
ms o menos difusa (en contraposicin al dcit cognitivo
debido a lesin focal); el trastorno intelectual es habitual-
mente progresivo y con frecuencia irreversible, aunque hay
formas de demencia estticas.
El diagnstico sindrmico de demencia debe acompaar-
se siempre de un diagnstico del estado cognitivo, de los
sntomas conductuales y psicolgicos, de la valoracin del
estado funcional y fundamentalmente de una aproxima-
cin al diagnstico etiolgico del proceso.
Es importante establecer el diagnstico diferencial con
otras situaciones que, en inicio, podran causar cuadros
clnicos similares a la demencia:
Sndrome confusional agudo o delirium (habitualmente
de inicio brusco, agudo o subagudo). Cursa con dismi-
nucin o uctuacin del nivel de consciencia, disminu-
cin de la atencin, dcit de memoria, desorientacin
tmporo-espacial, pensamiento desorganizado, deses-
tructuracin del lenguaje, alucinaciones, alteraciones del
sueo-vigilia, exceso o defecto de actividad psicomoto-
ra, agitacin o agresividad y hay un carcter uctuante
de los sntomas. El delirium o estado confusional es una
urgencia mdica.
Diagnstico sindrmico y etiolgico
71
Trastornos psiquitricos como esquizofrenia, mana, si-
mulacin, histeria o depresin. El diagnstico diferencial
entre demencia inicial y depresin con sntomas cog-
nitivos es a menudo difcil. En la depresin, el pacien-
te presenta apata, falta de atencin, lentitud y pobreza
de lenguaje, desorientacin en tiempo y espacio y d-
cit de memoria que, a diferencia de lo esperable en el
Alzheimer, suele mejorar con la administracin de pistas
(patrn amnsico frontosubcortical). El paciente deprimi-
do suele consultar ms rpidamente y quejarse ms de
sus fallos de memoria por sobrevaloracin de sus sn-
tomas y ansiedad asociada. Puede haber tendencia al
llanto, anorexia y adelgazamiento o falta de energa para
la realizacin de las actividades de la vida diaria. En las
personas mayores ha de prestarse especial atencin a
los sntomas somticos, patrn de sueo y prdida de
apetito a la hora de diagnosticar depresin. A menudo
el diagnstico diferencial de demencia degenerativa con
depresin versus depresin con sntomas cognitivos
slo se puede hacer ex juvantibus tras la instauracin de
un tratamiento antidepresivo adecuado y la observacin
de la mejora, no slo de la cognicin (cosa que a veces
puede ocurrir tambin en la demencia degenerativa) sino
tambin de la capacidad funcional.
Sndromes cerebrales focales, tales como las lesiones de
los lbulos frontal y temporal por traumatismos, infartos,
tumores o infecciones. Por su frecuencia, destacan:
Encefalitis herptica: trastornos de memoria, pero con
otros sntomas de dao neurolgico (convulsiones, ce-
falea) y ebre.
72
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
Sndrome de Korsakoff: amnesia antergrada y retr-
grada leve, desorientacin en tiempo y espacio, por
dcit de vitamina B
1
.
Amnesia global transitoria: inicio agudo y recuperacin
completa en menos de 24 horas.
El diagnstico del sndrome de demencia es exclusiva-
mente clnico y, por tanto, se basa en la historia clnica
detallada y la exploracin fsica general y neurolgica, y se
apoyar en el examen del estado mental y la evaluacin
neuropsicolgica formal.
ANAMNESIS
El paciente con demencia habitualmente no viene sino
que es trado a la consulta. Es ms que posible que el
paciente presente anosognosia, niegue los sntomas o re-
conozca slo parte de ellos y los justique por su edad, por
lo que debe realizarse el interrogatorio clnico siempre con
la aportacin de un informador cercano al paciente y able.
La anamnesis ha de estructurarse en tres apartados: sn-
tomas cognitivos, manifestaciones conductuales y psico-
lgicas y prdida de autonoma o capacidad funcional. En
lo cognitivo se ha de preguntar por fallos de memoria (si
olvida una conversacin reciente, una noticia que ha ledo
o escuchado ese da, si encuentra bien las cosas en casa,
si tiene tendencia a repetirse), dicultad en la expresin o
la comprensin (si encuentra bien las palabras, si sigue
bien conversaciones entre varias personas), limitacin en
la orientacin temporal o espacial (si sabe habitualmente
el da que es, si cumple con citas o compromisos, si se
despista o se pierde en la calle), o si hay dicultad para
Diagnstico sindrmico y etiolgico
73
reconocer caras, lugares u objetos. Puede haber tambin
cambios en la manera de razonar o tomar decisiones o
limitaciones a la hora de planicar las actividades. En el
mbito de lo conductual y psicolgico se investigar si
hay sntomas afectivos, cambios en el patrn de sueo o
presencia de parasomnias (sueos vvidos, somniloquios,
conducta motora durante el sueo), apata (prdida de
iniciativa y motivacin, abandono de actividades), ansie-
dad, cambio de carcter (en el sentido de si el enfermo
se muestra ahora ms irritable o al contrario, ms dcil
que de costumbre), labilidad emocional y cambios bruscos
de humor, ideacin delirante (si piensa que le roban las
cosas, por ejemplo), alucinaciones, impulsividad, desinhi-
bicin (si hace comentarios embarazosos en voz alta, si
habla con cualquiera), trastornos de la conducta alimen-
taria o actividad motora excesiva o aberrante (si ordena y
desordena armarios o cajones, por ejemplo). Se pueden
utilizar escalas, como el Inventario Neuropsiquitrico de
Cummings (NPI), que relacionan la frecuencia y gravedad
de dichos sntomas con el impacto sobre el cuidador. Ha-
br que determinar qu funciones se han perdido y puede
ser importante conocer el orden en que lo han hecho. Se
ha de estimar la gravedad de los sntomas y el grado de
afectacin funcional sobre las actividades de la vida dia-
ria (AVD). Se preguntar por el grado de autonoma en las
actividades instrumentales (programacin de los mens
de la semana, uso del dinero, uso de electrodomsticos,
uso del transporte pblico, cuidado de la casa, manejo
de papeles, documentos o facturas, cuidado del aspecto
personal, rendimiento en las actividades de ocio, control y
seguimiento de la medicacin, etc.). Las actividades bsi-
74
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
cas se reeren a la capacidad de vestirse, asearse, baar-
se solo o mantener el control de esfnteres, alimentarse,
comer solo, moverse y deambular. Junto a la informacin
obtenida en la anamnesis, pueden utilizarse escalas de ac-
tividades instrumentales de la vida diaria (ndice de Lawton
y Brody, por ejemplo) y de actividades bsicas u ordinarias
(ndice de Katz, ndice de Barthel). Conocer el perl evo-
lutivo de la enfermedad ayudar a orientar el diagnstico
etiolgico (inicio insidioso, curso lentamente progresivo en
las demencias degenerativas o inicio agudo y curso esca-
lonado o uctuante en las vasculares). El nivel educativo
alcanzado por el paciente es importante para interpretar
los rendimientos en pruebas cognitivas. Se ha de recoger
la historia mdica, los frmacos recibidos, su exposicin a
txicos, as como la historia familiar.
EXPLORACIN GENERAL
Incluye un examen fsico general buscando signos que
orienten a demencias secundarias, as como un examen
neurolgico completo, que muestre o descarte signos
neurolgicos focales, alteraciones de la conducta, trastor-
nos del movimiento u otros signos que permitan diferen-
ciar el diagnstico sindrmico y etiolgico de la demencia
padecida.
EXPLORACIN NEUROPSICOLGICA
Es recomendable hacer un examen ms o menos bsico
del estado mental. La memoria episdica se puede explorar
fcilmente preguntando por hechos recientes de actualidad
(noticias, incluidas las del corazn, resultados del ftbol) o
Diagnstico sindrmico y etiolgico
75
autobiogrcos (qu comi ayer, qu ha hecho estas vaca-
ciones, cmo ha venido a la consulta). Tambin se puede
hacer que el enfermo aprenda una informacin (por ejem-
plo, un nombre y una direccin) y preguntrsela ms tarde.
Para explorar el lenguaje basta valorar en la entrevista el
grado de uidez, contenido, facilidad para encontrar las pa-
labras o presencia de fenmenos de anomia, punta de la
lengua o parafasias (cambio de unas palabras por otras o
de unas slabas por otras). Si preguntamos qu es un ter-
mmetro o quin escribi El Quijote estaremos explorando
la memoria semntica. La comprensin se valora tambin
en la entrevista si responde adecuadamente a nuestras pre-
guntas o en la exploracin pidindole que haga algo (cierre
los ojos, seale la puerta). Para la denominacin se pueden
utilizar lminas con dibujos u objetos reales que haya en la
consulta. La orientacin temporal y espacial es fcil de ex-
plorar. El examen de la capacidad visuoconstructiva (praxis
constructiva) se har pidiendo al enfermo que dibuje o que
copie un dibujo, y para la exploracin de las praxias moto-
ras podemos pedirle que haga como que se peina o como
que se cepilla los dientes o que diga adis con la mano.
Pedirle al enfermo que interprete dos o tres refranes es una
manera de explorar su pensamiento abstracto. La prueba
de uencia verbal, en la que se pide al paciente que diga
todos los animales que se le ocurran durante 1 minuto, nos
dar una idea de la capacidad de iniciacin y de bsqueda
en la memoria como funciones ejecutivas.
Uno de los test de cribado ms utilizados para estudiar el
deterioro cognitivo a nivel internacional es el Mini Mental
State Examination, de Folstein (MMSE), que presenta una
76
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
sensibilidad del 87% y una especicidad del 82% para un
punto de corte de 23/30. Las puntuaciones han de ajus-
tarse en funcin de la edad y nivel educativo. Como in-
conveniente presenta el ser poco sensible para evaluar el
grado de severidad y su alcance limitado, ya que no evala
todos los dominios cognitivos. El Mini Examen Cognosciti-
vo (MEC), muy usado en nuestro pas, es la adaptacin del
MMSE a la poblacin espaola realizada por Lobo en 1979
(MEC-35) con algunas modicaciones (adicin de serie in-
vertida y semejanzas, modicacin de la sustraccin se-
riada y la frase a repetir). Existe una variante, el MEC-30
(se eliminan los tems aadidos y se establece el punto de
corte en 23 puntos o menor como sugerente de deterioro
cognitivo), ms vlido para comparaciones con el MMSE
en estudios internacionales. Ambos han sido revalidados
y normalizados por el propio autor y otros autores y se ha
comparado con versiones traducidas del MMSE. El punto
de corte (MEC-35) para 65 aos de edad o ms es 23/24,
esto es, puntuaciones inferiores a 24 sugieren deterioro
cognitivo, y puntuaciones entre 24 y 29 se sitan en la
frontera diagnstica (borderline). Para menores de 65
aos, el punto de corte es de 27/28. Las puntuaciones
del MEC se adaptan a los dcits sensoriales y la imposi-
bilidad de cumplimentar un tem se puede obviar mediante
la obtencin de puntuaciones corregidas. El MEC tambin
puede ser inuido por el nivel educacional y la edad. Se
tarda unos 10-15 minutos, siempre que sea realizado por
personas entrenadas. Es, por tanto, un test muy til en el
mbito de la Atencin Primaria. Segn la Gua Ocial para
la Prctica Clnica en Demencias 2009, de la Sociedad
Espaola de Neurologa, se recomienda que la valoracin
Diagnstico sindrmico y etiolgico
77
incluya bateras intermedias o amplias, normativizadas, por
ejemplo, el test Barcelona o el test de los 7 minutos, es-
pecialmente tiles para las demencias en estados iniciales.
Se completarn con test del informador o con escalas glo-
bales, como la de deterioro global (GDS) y la de estadica-
cin clnica de la demencia (CDR).
DIAGNSTICO ETIOLGICO
Una vez se ha establecido el diagnstico del sndrome de
demencia, ha de buscarse una etiologa. Hay datos de
la anamnesis que permitirn avanzar la sospecha de un
proceso u otro (degenerativo, vascular o relacionado con
otras demencias secundarias). Igualmente, la exploracin
fsica neurolgica habr puesto de maniesto patrones tpi-
cos de unas entidades u otras (normalidad en el Alzheimer,
hallazgos focales o trastorno de la marcha en los procesos
vasculares o parkinsonismo y trastorno de la marcha en la
enfermedad con cuerpos de Lewy).
PRUEBAS DE LABORATORIO
Analtica de sangre bsica completa que incluya bioqu-
mica, hemograma, vitamina B
12
y cido flico, y pruebas
de funcin tiroidea. En algunos casos, estar justicado
practicar serologas (les, VIH, borrelia, herpes), o determi-
nacin de txicos en sangre u orina (metales pesados, por
ejemplo). Hasta ahora la puncin lumbar estaba indicada
nicamente en casos concretos de sospecha de patologa
infecciosa, enfermedad prinica (protena 14.3.3) o hidro-
cefalia normotensa. Es ms que probable que en poco
tiempo la puncin lumbar se incluya en la prctica rutina-
78
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
ria de diagnstico para la determinacin de marcadores
bioqumicos de Alzheimer en el lquido cefalorraqudeo
(amiloide- y protena tau).
PRUEBAS DE NEUROIMAGEN
Tomografa computarizada (TC) o resonancia magnti-
ca (RM) conrman la atroa cerebral, la dilatacin de los
ventrculos y el aumento de los surcos corticales. Permi-
ten descartar causas tratables de demencias (tumores,
hidrocefalia a tensin normal, hematoma subdural, infartos
cerebrales). Permiten constatar la atroa progresiva, si se
realizan de forma seriada, o su retraso con el tratamiento.
La tomografa computarizada por emisin de fotn nico
(SPECT) y la tomografa por emisin de positrones (PET)
constituyen pruebas de imagen funcional cerebral con
buen rendimiento, especialmente la PET, para identicar
patrones de distintas demencias. En la actualidad, se es-
tn investigando nuevos ligandos para la PET, que se uni-
ran a la -amiloide y permitiran diagnsticos precoces de
la enfermedad de Alzheimer (EA), o conocer resultados de
los tratamientos. La SPECT con radiofrmacos relaciona-
dos con los transportadores de dopamina (DatScan) es ex-
traordinariamente til para el diagnstico de la enfermedad
con cuerpos de Lewy o demencia asociada al Parkinson.
TCNICAS NEUROFISIOLGICAS
El electroencefalograma no aporta informacin til para el
diagnstico diferencial etiolgico de una demencia, salvo
cuando haya sospecha de una enfermedad prinica o un
sndrome epilptico.
Diagnstico sindrmico y etiolgico
79
BIOPSIA CEREBRAL
Es excepcional, y nicamente estara justicada si, tras
agotar todos los dems procedimientos, hay sospecha de
una etiologa potencialmente reversible.
Diversos organismos han emitido sus propios criterios diag-
nsticos de las demencias: NINCDS-ADRDA, DSM-IV-TR,
CIE-10, NINDS-AIREN, CERAD, SEN, etc. Analizaremos
las demencias ms prevalentes indicando tan slo uno de
ellos por cada demencia.
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Los criterios NINCDS-ADRDA denen bien las directrices
que han de cumplirse para su diagnstico clnico: deterio-
ro progresivo de la memoria reciente con sntomas acom-
paantes, tales como: afasia, apraxia, agnosia y sntomas
conductuales y psicolgicos. El inicio del proceso es in-
sidioso y su curso progresivo. Se han de descartar otras
causas potenciales de demencia mediante pruebas analti-
cas y de neuroimagen.
ENFERMEDAD CON CUERPOS DE LEWY DIFUSOS
(ECL)
Los cuerpos de Lewy se pueden apreciar tambin en el
Parkinson. La ECL comparte con esta enfermedad algu-
nas caractersticas clnicas. Hay que establecer tambin
el diagnstico diferencial con la parlisis supranuclear pro-
gresiva (PSP). Es la tercera en frecuencia tras la EA y la
demencia vascular (DV).
80
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
Tabla 1. Clasicacin etiopatognica
Demencias degenerativas o primarias
Enfermedad de Alzheimer.
Demencia por cuerpos de Lewy difusos (DCL).
Degeneracin lobar frontotemporal (DLFT), que incluye: variante
de conducta, variantes de lenguaje y variantes motoras.
Parlisis supranuclear progresiva.
Enfermedad de Huntington.
Demencia asociada a enfermedad de Parkinson.
Demencias secundarias
Vasculares: isqumicas, isqumico-hipxicas, hemorrgicas.
Infecciosas: bacterianas, vricas, fngicas, parasitarias
(meningoencefalitis tuberculosa, neuroles, criptococosis,
complejo demencia-SIDA, abscesos cerebrales).
Endocrino-metablicas: hipo e hipertiroidismo, hipo e
hiperparatiroidismo, enfermedad de Addison, enfermedad de
Cushing, encefalopata urmica o heptica, enfermedad de Wilson.
Txicas y medicamentosas: alcohlica, intoxicacin por
metales pesados, litio, metotrexato u otros medicamentos.
Carenciales: dfcit de vitamina B
12
, cido flico, niacina.
Traumticas: demencia postraumtica, demencia
pugilstica, hematoma subdural crnico.
Alteraciones dinmicas del lquido cefalorraqudeo:
hidrocefalia normotensiva, otras hidrocefalias crnicas.
Tumorales: tumores cerebrales primarios, metastticos,
sndromes paraneoplsicos.
Desmielinizantes.
Demencia por priones: enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
y variante.
Enfermedades psiquitricas: demencia por depresin, otras
enfermedades psiquitricas crnicas.
Otras: leucodistrofas, enfermedades de depsito.
Demencias mixtas o combinadas
Enfermedad de Alzheimer con enfermedad cerebrovascular
asociada.
Otras.
Diagnstico sindrmico y etiolgico
81
Tabla 2. Caractersticas clnicas y etiologas ms frecuentes,
segn la topografa lesional
Tipo de
demencia
Cortical Subcortical
Zona lesional. Afectacin extensa de
la corteza cerebral.
Afectacin de los
ganglios de la base,
tlamo y proyecciones
de stos hacia crtex
frontal y, en ocasiones,
tronco enceflico.
Caractersticas
clnicas (dcits
neuropsicolgicos
y sntomas neuro-
psiquitricos).
Alteracin de
la memoria,
desorientacin, disfasia,
apraxia, agnosia,
acalculia, alteracin
de las funciones
ejecutivas o del
pensamiento abstracto.
Bradipsiquia,
prdida iniciativa
y espontaneidad,
apata, depresin,
disartria, alteracin de
la memoria frontal,
y de las funciones
ejecutivas, hipocinesia,
anomalas motoras
extrapiramidales y
de la marcha.
Severidad. Ms grave al inicio. Leve-moderada.
Velocidad
cognitiva.
Normal. Lenta.
Etiologas ms
frecuentes.
Enfermedad de
Alzheimer.
Demencia con
cuerpos de Lewy.
Demencia
frontotemporal.
Demencia multiinfarto
cortical (vascular).
Enfermedad de
Huntington.
Parlisis supranuclear
progresiva.
Demencia vascular
por enfermedad de
pequeo vaso (estado
lacunar, enfermedad
de Binswanger).
Hidrocefalia
normotensiva.
Demencias metablicas.
Demencia-SIDA y otras
de origen infeccioso.
82
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en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
Tabla 3. Criterios del texto revisado de la cuarta edicin del
manual diagnstico y estadstico de los trastornos
mentales (DSM-IV-TR)
Dfcit cognitivo:
Deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad
para aprender informacin nueva o para recordar
informacin aprendida previamente).
Al menos una de las siguientes alteraciones cognitivas:
- Afasia (trastorno del lenguaje).
- Apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo
actividades motoras pese a estar intacta la funcin motora).
- Agnosia (fallo en el reconocimiento o identicacin de
objetos pese a estar intacta la funcin sensorial).
- Alteracin en la funcin ejecutiva (por ejemplo: planicacin,
organizacin, secuenciacin o abstraccin).
Los dfcits cognitivos de los criterios defnidos en el apartado anterior
causan un deterioro signicativo laboral y/o social y suponen una
merma con respecto al nivel funcional previo del paciente.
El comienzo es gradual y el curso continuado.
Los dfcits de los criterios del primer apartado no son debidos a:
Otra enfermedad del Sistema Nervioso Central (SNC) que
pueda causar dcit progresivo de la memoria, como,
por ejemplo, enfermedad vascular cerebral, enfermedad
de Parkinson, enfermedad de Huntington, hematoma
subdural, hidrocefalia a presin normal o tumor cerebral.
Enfermedades sistmicas que se sabe que producen demencia,
como, por ejemplo, hipotiroidismo, deciencia de vitamina B
12

o de cido flico, dcit de niacina, hipercalcemia, neuroslis o
infeccin por el virus de la inmunodeciencia humana (VIH).
Estados inducidos por sustancias.
Los dfcits no aparecen de manera exclusiva en el curso de un
delirium (aunque ste puede superponerse a la demencia).
Los dfcits no se explican mejor por la presencia de otro
trastorno axial I, como depresin mayor o esquizofrenia.
Diagnstico sindrmico y etiolgico
83
Las caractersticas esenciales para su diagnstico son:
uctuaciones de la funcin cognitiva, con variaciones de
la atencin y del estado de alerta, alucinaciones visuales
recurrentes y ntidas, caractersticas motoras parkinsonia-
nas, de stas las ms frecuentes son el sndrome rgido-
bradicintico y la amimia facial.
Tabla 4. Criterios del Taller Internacional del Consorcio para la ECL
Esencial:
Demencia de curso progresivo en la que la alteracin de la memoria
puede no ser evidente en las fases iniciales.
Destacan las alteraciones de la atencin y de las funciones
frontosubcorticales y visuoespaciales.
Dos de las siguientes caractersticas defnen un diagnstico de
demencia con cuerpos de Lewy probable, y la presencia de una sola
de ellas indica el diagnstico de demencia con cuerpos de Lewy
posible:
Fluctuacin de la capacidad cognitiva con variaciones
importantes de la atencin y del estado de alerta.
Alucinaciones visuales recurrentes bien formadas y detalladas.
Signos motores espontneos de parkinsonismo.
Caractersticas que apoyan el diagnstico:
Cadas repetidas.
Sncopes.
Prdidas de consciencia transitorias.
Sensibilidad marcada a los neurolpticos.
Delirios sistematizados.
Alucinaciones no visuales.
El diagnstico de demencia con cuerpos de Lewy es menos probable
en presencia de:
Enfermedad vascular cerebral, con signos neurolgicos focales o
lesiones vasculares en tcnicas de neuroimagen.
Evidencia de otra enfermedad neurolgica o sistmica que pudiese
justicar el cuadro clnico.
84
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DEGENERACIONES LOBARES
FRONTOTEMPORALES (DLFT)
Se incluyen aqu distintas enfermedades neurodegenera-
tivas cuya caracterstica comn es la atroa cerebral fo-
cal simtrica o asimtrica que afecta a lbulo frontal y/o
temporal y/o parietal. Desde el punto de vista clnico, se
reconocen tres cuadros sintomticos fundamentales: la
variante de conducta o demencia frontal, las formas con
afectacin predominante del lenguaje (afasia progresiva
primaria y demencia semntica) y las formas con afecta-
cin predominantemente motora (sndrome corticobasal
y parlisis supranuclear progresiva). Cualquiera de estos
tres grandes sndromes puede cursar con o sin enferme-
dad de motoneurona y cualquiera de los tres puede cur-
sar con o sin parkinsonismo. Los tres grandes sndromes
pueden combinarse en un mismo enfermo a lo largo de la
evolucin de la enfermedad. Las tres formas se pueden
presentar de manera familiar o espordica. Desde el punto
de vista neuropatolgico, la mayora de las DLFT pueden
encuadrarse en dos grandes grupos, uno con patologa
de la protena tau (taupatas, que incluyen las formas con
cuerpos de Pick, formas con patologa de tipo corticoba-
sal o grnulos argirlos) y otro con ausencia de patologa
tau y con inclusiones ubiquitinadas que corresponden a
depsitos de progranulina o de protena TDP-43. Pues
bien, cualquiera de los tres sndromes clnicos puede tener
debajo una taupata, una progranulopata o una forma con
TDP-43.
Recientemente se ha descrito un nuevo tipo de patologa
que no involucra ni a la protena tau ni a la TDP-43 que se
Diagnstico sindrmico y etiolgico
85
ha denominado fusopata (alteracin de la protena FUS,
protena fusionada al sarcoma). No se puede predecir el
tipo de anatoma patolgica a partir del cuadro clnico, sal-
vo en los casos con enfermedad de motoneurona que se
asocian a formas sin patologa tau.
Caractersticas clnicas: demencia progresiva en la que
predominan desde el inicio los rasgos de afectacin fron-
tal: alteracin de las funciones ejecutivas (planicacin,
organizacin), alteracin del lenguaje (ecolalia, coprolalia,
neologismos, estereotipias verbales, mutismo), trastornos
del comportamiento (apata, desinhibicin sexual, conduc-
tas repetitivas y estereotipadas, prdida de las normas de
educacin, violencia), deterioro de la memoria ms tarda-
mente, deterioro cognitivo en menor grado que en la EA,
reejos de liberacin frontal (palmo-mentoniano, de suc-
cin, de prensin, etc.).
DEMENCIAS SECUNDARIAS
Son aqullas debidas a causas conocidas, aunque no
siempre reversibles. Entre ellas, destacan por su frecuen-
cia las demencias de origen vascular (DV). El diagnstico
de las mismas no siempre es fcil por el gran polimorsmo
en su presentacin. Suelen tener un inicio brusco, con una
mejora leve tras un episodio agudo, y en la exploracin
es frecuente encontrarse dcits neurolgicos focales (pa-
resias hemipljicas, alteraciones de la sensibilidad). Los
estudios de neuroimagen conrman lesiones vasculares,
isqumico-hipxicas o hemorrgicas.
En el grupo de las DV se incluyen: demencia multiinfarto,
demencia vascular subcortical por enfermedad de peque-
86
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Tabla 5. Criterios diagnsticos de consenso de las DLFT
Cambios en el carcter y una conducta social desordenada
son las caractersticas dominantes tanto al comienzo como en
el transcurso de la enfermedad. Las funciones instrumentales
de percepcin, habilidades espaciales, praxis y memoria
estn intactas o relativamente bien preservadas.
I. Caractersticas diagnsticas centrales (todas han de estar
presentes):
Comienzo insidioso y progresin gradual.
Declive temprano en la conducta interpersonal social.
Deterioro temprano en la regulacin de la conducta personal.
Embotamiento emocional precoz.
Prdida precoz de la introspeccin.
II. Caractersticas que apoyan el diagnstico:
Trastornos del comportamiento:
Deterioro en la buena presencia e higiene personal.
Rigidez e inexibilidad mentales, p. ej.: incapacidad de aceptar
puntos de vista ajenos.
Distraimiento e inconstancia.
Hiperoralidad y cambios en la dieta.
Comportamiento perseverante y estereotipado.
Hiperutilizacin de objetos, aunque no tengan relacin con la tarea
en curso.
Lenguaje:
Expresin verbal alterada: economa verbal, lenguaje apresurado
y falta de espontaneidad.
Lenguaje estereotipado.
Ecolalia.
Perseveracin verbal, expresin verbal muy repetitiva.
Mutismo.
Signos fsicos:
Reejos primitivos.
Incontinencia.
Acinesia, rigidez y temblor.
Presin arterial baja y lbil.
Contina en pgina siguiente
Diagnstico sindrmico y etiolgico
87
Tabla 5. (continuacin)
Exmenes:
Neuropsicologa: deterioro signicativo en los test del lbulo
frontal en ausencia de amnesia severa, afasia o trastorno
perceptivo-espacial.
Electroencefalografa: EEG convencional normal pese a la demencia
clnicamente evidente.
Pruebas de imagen (estructurales y/o funcionales): anormalidad
predominantemente frontal y/o temporal anterior.
III. Caractersticas que apoyan el diagnstico (comunes a todos
los sndromes clnicos de degeneracin lobar frontotemporal):
Comienzo antes de los 65 aos, historia familiar de trastorno similar
en parientes de primer grado.
Parlisis bulbar, debilidad y atrofa muscular, fasciculaciones (en una
pequea proporcin de pacientes puede estar asociada enfermedad
de la neurona motora).
IV. Caractersticas diagnsticas de exclusin (tienen que estar
ausentes):
Clnicas:
Comienzo brusco con episodios ictales.
Traumatismo craneal relacionado con el comienzo.
Amnesia severa precoz.
Desorientacin espacial.
Habla festinante con prdida del hilo del pensamiento.
Mioclonas.
Ataxia cerebelosa.
Coreoatetosis.
Exmenes:
De imagen: dcit estructural o funcional predominantemente
poscentral, lesiones multifocales en tomografa axial computarizada
(TAC) o resonancia magntica nuclear (RMN).
Test de laboratorio que indiquen la implicacin cerebral en
trastornos metablicos o inamatorios, como slis, sndrome de
inmunodeciencia adquirida (SIDA) y encefalitis por herpes simple.
V. Caractersticas de exclusin relativa:
Historia tpica de alcoholismo crnico.
Hipertensin sostenida.
Historia de enfermedad vascular (p. ej.: angina o claudicacin).
88
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o vaso (sndrome de Binswanger), demencia por infarto
estratgico (tlamo, estriado), demencia por isquemia-
hipoxia, algunas formas de vasculitis, demencia por he-
morragias.
Otras demencias secundarias aparecen relacionadas en la
tabla 1. Algunas son potencialmente reversibles al tratar la
causa: aporte de vitamina B
12
y cido flico cuando son
debidas a su carencia, correccin farmacolgica o quirr-
gica del hipo o hipertiroidismo o del hipo o hiperparatiroi-
dismo, implantacin de vlvula de derivacin en la hidroce-
falia a tensin normal, etc.
BIBLIOGRAFA
Alberca Serrano R. 7. Qu marcadores clnicos y paraclnicos
predicen la conversin del deterioro cognitivo leve en una demencia?
Tabla 6. Criterios del DSM-IV para el diagnstico de la demencia
vascular
Deterioro de la memoria a corto y largo plazo.
Una o ms de las siguientes alteraciones cognitivas:
Afasia.
Apraxia.
Agnosia.
Deterioro de la funcin ejecutiva, por ejemplo, de la planicacin, la
organizacin, la secuenciacin o la abstraccin.
El cuadro produce un deterioro signifcativo en los planos laboral y/o
social y supone un declive con respecto al estado previo del paciente.
Presencia de signos y sntomas focales neurolgicos, como hiperre-
exia, reejos cutaneoplantares (RCP) en extensin, ataxia, fuerza dis-
minuida en alguna extremidad o pruebas indicativas de enfermedad
cerebrovascular.
Los dfcits no aparecen exclusivamente en el curso de un delirium,
aunque ste puede superponerse a la demencia.
Diagnstico sindrmico y etiolgico
89
En: Prez Martnez DA, Berbel Garca A (eds.). 60 cuestiones
prcticas en Neurogeriatra. Grupo SANED. Barcelona, 2008.
Castilla Guerra L, Fernndez Moreno MC, Jimnez Hernndez MD
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diagnstico sindrmico y diagnstico etiolgico. En: Gua de Prctica
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91
Valoracin integral del
paciente con demencia.
Problemas asociados
en las distintas fases
de la demencia
Dr. Vctor Manuel Gonzlez Rodrguez
INTRODUCCIN
La valoracin geritrica integral o global es una evaluacin
multidimensional, al estudiar distintas reas del individuo (cl-
nico-fsica, mental, funcional y social) e interdisciplinar, ya que
requiere la implicacin de una serie de profesionales de dife-
rentes perles (mdicos, enfermeros, trabajadores sociales).
Mediante la valoracin geritrica global se intenta identicar y
cuanticar las capacidades y problemas biomdicos, psico-
lgicos, funcionales y sociales de las personas mayores, con
el objetivo nal de realizar un plan de intervencin, tratamiento
y seguimiento a largo plazo. Entre los objetivos de la valora-
cin integral se encuentran: mejorar la precisin diagnstica,
detectar dcits, evaluar la repercusin funcional de la enfer-
medad, conocer la situacin basal del paciente, detectar las
necesidades sociales, ofrecer el tratamiento ms adecuado y
mejorar el uso de los servicios sanitarios y sociales.
Su efectividad en pacientes atendidos en el medio comu-
nitario no est totalmente demostrada, debido, entre otros
factores, a la falta de estandarizacin y a las diferencias
92
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metodolgicas en los diversos estudios. La valoracin ge-
ritrica integral se ha demostrado beneciosa en aspectos
tales como: disminucin de la mortalidad, de los ingresos
hospitalarios, retraso de la discapacidad, disminucin del
consumo de medicamentos, de las cadas, aumento de
la satisfaccin del paciente y su familia y de la cobertura
de inmunizaciones. Los pacientes que ms podran bene-
ciarse de la valoracin geritrica integral seran aquellos en
situacin de fragilidad, por lo que un individuo con sospe-
cha de deterioro cognitivo sera un candidato ideal para la
realizacin de esta valoracin e intervencin ms extensa.
Si bien parece cierto que en la demencia algunas inca-
pacidades sern irreversibles, s se puede intervenir sobre
otros factores (deteccin de problemas no valorados en la
prctica habitual, adecuacin de la medicacin, medidas
preventivas, ayudas sociales, etc.) que pueden aumentar
la calidad de vida del paciente y de sus cuidadores.
Se deben valorar cuatro grandes reas en el paciente con
demencia: rea clnica o fsica, mental, funcional y social.
Las alteraciones en cada una de estas reas afectan a las
dems, motivo por el que es preciso un abordaje de todas
ellas de forma aislada y la integracin de toda la informa-
cin (valoracin integral). En el paciente con demencia ser
imprescindible realizar todas estas tareas con la ayuda de
un familiar o informador able.
VALORACIN FSICA
La valoracin clnica se fundamenta en la historia clnica
y en la exploracin. Es importante tener en cuenta los si-
guientes aspectos:
Valoracin integral del paciente con demencia...
93
La anamnesis se debe realizar siempre en presencia de un
familiar o informador able que conrme, complemente,
o aporte datos diferentes a los referidos por el paciente,
condicionados por sus dcits.
La mayora de los pacientes son personas mayores, en
los que las enfermedades suelen manifestarse de forma
atpica o con sntomas inespeccos.
Se deben valorar otros sndromes geritricos que pueden
coexistir con el deterioro cognitivo (cadas, incontinencia,
inmovilidad, desnutricin, lceras por presin, sndrome
confusional), con objeto de realizar actividades de pre-
vencin primaria, secundaria o terciaria (segn corres-
ponda), adems de implantar las medidas teraputicas
necesarias en cada caso.
Adems de los sndromes geritricos, existen tambin
otros problemas de salud que muy frecuentemente se
asocian a la edad avanzada y que pueden empeorar el
deterioro cognitivo. Entre ellos, los dcits sensoriales, al-
teraciones nutricionales, as como una exhaustiva historia
farmacolgica (revisando todos los frmacos prescritos
con objeto de mantener slo los estrictamente necesa-
rios, a la menor dosis ecaz y durante el menor tiempo
que sea posible).
VALORACIN MENTAL
La valoracin neuropsicolgica y psicopatolgica, que ya
ha sido abordada en otros captulos de este libro, forma
parte fundamental de la valoracin geritrica integral. Me-
rece la pena recordar el importante valor de la valoracin
psicopatolgica, puesto que la valoracin neuropsicolgi-
94
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en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
ca ya se aborda ms extensamente. Se deben valorar las
posibles repercusiones afectivas sobre el paciente, puesto
que son muy frecuentes las depresiones (o al menos los
sntomas depresivos) en los primeros estadios del paciente
con demencia.
La valoracin del estado mental, cognitivo, afectivo y de
otros sntomas conductuales y psicolgicos que frecuente-
mente aparecen en la demencia, debe repetirse de forma
peridica para tener un conocimiento exacto de la situacin
en cada momento evolutivo de la enfermedad. Esta eva-
luacin peridica, junto con la valoracin funcional, permite
determinar la fase evolutiva de la demencia y as adecuar
las necesidades y/o problemas del enfermo y familia, que
sern distintas dependiendo del momento evolutivo en el
que stos se encuentren.
VALORACIN FUNCIONAL
La valoracin funcional permite conocer el grado de de-
pendencia del paciente en un determinado momento, su
valoracin a lo largo de la evolucin de la enfermedad per-
mite evaluar la progresin de la enfermedad en este senti-
do, puesto que una de las principales caractersticas de la
demencia es la dependencia funcional para la realizacin
de las actividades de la vida diaria. Inicialmente se afec-
tarn aquellas actividades ms complejas, las actividades
avanzadas de la vida diaria (AAVD), posteriormente las ins-
trumentales (AIVD) y nalmente el paciente requerir ayuda
para las cuestiones ms bsicas de la vida diaria (ABVD).
La valoracin del estado funcional del paciente, adems
de ser imprescindible para el diagnstico sindrmico, es
Valoracin integral del paciente con demencia...
95
necesaria para seguir su evolucin, para determinar la de-
pendencia que tiene el enfermo de su cuidador, la nece-
sidad de ayudas fsicas, estructurales y sociales, y podra
predecir la sobrecarga del cuidador, que est directamen-
te relacionada con el grado de dependencia de ste (entre
otras cuestiones). Adems, el grado de deterioro funcional
predice la mortalidad y el riesgo de institucionalizacin, con
independencia de los diagnsticos clnicos de los que el
paciente mayor sea portador. Esta evaluacin debe ser
realizada por el equipo bsico de Atencin Primaria (m-
dico y enfermero) mediante una valoracin abierta (anam-
nesis y exploracin), y de forma estructurada mediante las
escalas internacionalmente aceptadas y validadas para
poblacin espaola.
Entre los principales instrumentos para la valoracin fun-
cional de los pacientes con demencia se encuentra el test
del informador abreviado (gura 1). Es un test cognitivo y
funcional, puesto que evala ambos deterioros. Debe ser
completado por un familiar o informador able del enfermo,
que contestar teniendo en cuenta los cambios habidos en
los ltimos 5-10 aos. La puntuacin total es de 85 puntos,
a partir de 57 puntos indica probable deterioro cognitivo. La
sensibilidad en los casos de demencia leve es del 86% y la
especicidad es del 91%.
Las actividades avanzadas de la vida diaria (AAVD) son
actividades complejas que comprenden el desempeo de
un trabajo, aciones, viajes, actividades que precisen par-
ticipacin social u otras similares. No existen cuestionarios
que las valoren de una manera vlida y able. Estn muy
inuenciadas por factores culturales, hbitos de vida y nivel
96
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Figura 1. Test del Informador abreviado
Lo realiza un familiar o allegado.
Recuerde, por favor, cmo era su familiar hace 5 10 aos y compare
cmo es en este momento. Conteste si ha habido algn cambio a lo largo
de este tiempo en la capacidad de su familiar por cada uno de los aspectos
que le preguntaremos ahora.
Punte con los siguientes criterios:
1: ha mejorado mucho. 2: ha mejorado un poco. 3: casi sin cambios.
4: ha empeorado un poco. 5: ha empeorado mucho.
Pregunta Puntos
1. Para recordar los nombres de personas ms ntimas (parientes,
amigos).
2. Recordar cosas que han sucedido recientemente, durante los dos
o tres ltimos meses (noticias, cosas suyas o de sus familiares).
3. Recordar de qu se habl en una conversacin de unos das
antes.
4. Olvidar qu ha dicho unos minutos antes, pararse en mitad de
una frase y no saber qu iba a decir, repetir lo que ha dicho un
rato antes.
5. Recordar la fecha en que vive.
6. Conocer el lugar exacto de los armarios de su casa y dnde se
guardan las cosas.
7. Saber dnde va una cosa que se ha encontrado descolocada.
8. Aprender a utilizar un aparato nuevo (lavadora, tocadiscos, radio...).
9. Recordar las cosas que han sucedido recientemente.
10. Aprender cosas nuevas (en general).
11. Comprender el signicado de palabras poco usuales (del peri-
dico, TV, conversacin).
12. Entender artculos de los peridicos o revistas en las que est
interesado.
13. Seguir una historia en un libro, la prensa, el cine, la radio o la
TV.
14. Tomar decisiones tanto en cuestiones cotidianas (qu ropa
ponerse, qu comida preparar) como en asuntos de ms tras-
cendencia (dnde ir de vacaciones o invertir el dinero).
15. Control de los asuntos nancieros (cobrar la pensin, pagar los
impuestos, trato con el banco).
16. Control de otros problemas aritmticos cotidianos (tiempo en-
tre visitas de familiares, distancias entre lugares y cunta comi-
da comprar y preparar, especialmente si hay invitados).
17. Cree que su inteligencia (en general) ha cambiado durante los
ltimos 10 aos?
PUNTUACIN TOTAL
Morales JM, et al. Alzheimer Disease and the Associated Disorders 1995; 9:105-11.
Valoracin integral del paciente con demencia...
97
econmico. El abandono de estas actividades puede supo-
ner el inicio del declive funcional, por lo que es importante
valorar si existe esta prdida.
Las actividades instrumentales de la vida diaria (AIVD) se
consideran necesarias para poder vivir de forma indepen-
diente en la comunidad. Algunos ejemplos de ellas son:
utilizar el telfono, preparar la comida, manejar el dinero,
escribir, leer, manejar la medicacin, el transporte pblico...
La valoracin de su grado de realizacin ser til para de-
tectar los primeros grados de deterioro en el paciente con
demencia. La escala ms utilizada es el ndice de Lawton-
Brody (gura 2). Los apartados C, D y E slo se aplican a
las mujeres, al valorar tareas habitualmente realizadas por
stas. La puntuacin nal puede variar desde 0 (dependen-
cia total para las AIVD) hasta 8 (independencia total para
AIVD, en mujeres). En varones se considera independencia
para AIVD una puntuacin superior a 5.
Figura 2. ndice para las actividades instrumentales de la vida
diaria de Lawton y Brody
Anotar, con la ayuda del cuidador principal, cul es la situacin concreta
personal del paciente, respecto a estas ocho preguntas sobre actividades
instrumentales de la vida diaria.
Actividad Puntos
A. Capacidad para usar el telfono.
Utiliza el telfono por iniciativa propia, busca y marca los n-
meros, etc.

1
Marca unos cuantos nmeros bien conocidos. 1
Contesta el telfono, pero no marca. 1
No usa el telfono en absoluto. 0
B. Ir de compras.
Realiza todas las compras necesarias con independencia. 1
Compra con independencia pequeas cosas. 0
Necesita compaa para realizar cualquier compra. 0
Completamente incapaz de ir de compras. 0
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Figura 2. (continuacin)
Actividad Puntos
C. Preparacin de la comida.
Planea, prepara y sirve las comidas adecuadas con indepen-
dencia. 1
Prepara las comidas adecuadas si se le dan los ingredientes. 0
Calienta, sirve y prepara las comidas pero no mantiene una
dieta adecuada. 0
Necesita que se le prepare y sirva la comida. 0
D. Cuidado de la casa.
Cuida la casa slo o con ayuda ocasional (ej.: trabajos duros,
ayuda domstica). 1
Realiza tareas domsticas sencillas, como fregar los platos o
hacer las camas. 1
Realiza tareas domsticas ligeras, pero no mantiene un nivel
de limpieza aceptable. 1
Necesita ayuda con todas las tareas de la casa. 0
No participa en ninguna tarea domstica. 0
E. Lavado de ropa.
Realiza completamente el lavado de ropa personal. 1
Lava ropas pequeas, aclara medias, etc. 1
Necesita otro que se ocupe de todo el lavado. 0
F. Medio de transporte.
Viaja con independencia en transportes pblicos o conduce
su propio coche. 1
Capaz de utilizar taxis, pero no es capaz de usar otros trans-
portes pblicos. 1
Viaja en transportes pblicos si le acompaa otra persona. 1
Slo viaja en taxi o automvil con ayuda de otros. 0
No viaja en absoluto. 0
G. Responsabilidad con la medicacin.
Responsable en el uso de la medicacin en las dosis correctas
y a las horas indicadas. 1
Toma bien la medicacin si se le prepara con anticipacin en
dosis separadas. 0
No es capaz de responsabilizarse de su propia medicacin. 0
H. Capacidad de utilizar el dinero.
Maneja los asuntos nancieros con independencia (presu-
puesta, rellena cheques, paga recibos y facturas y va al ban-
co), recoge y conoce sus ingresos. 1
Maneja los gastos cotidianos, pero necesita ayuda para ir al
banco, grandes gastos, etc. 1
Incapaz de manejar dinero. 0
PUNTUACIN TOTAL
Lawton MP, Brody EM. Assessment of older people: self-main-taining and
instrumental activities of daily living. Gerontologist 1969; 9:179-86.
Valoracin integral del paciente con demencia...
99
Las actividades bsicas de la vida diaria (ABVD) represen-
tan los niveles ms elementales de funcin fsica (comer,
usar el retrete, contener esfnteres) y los inmediatamente
superiores (asearse, vestirse, andar) que permiten al pa-
ciente vivir autnomamente en el domicilio sin precisar la
ayuda continua de otros. La prdida de estas funciones se
produce generalmente de forma ordenada e inversa a la
adquisicin de las mismas. Las escalas ms utilizadas para
su evaluacin son el ndice de Katz y el ndice de Barthel.
Malos resultados en cualquiera de estas escalas son un
buen ndice predictivo de mortalidad.
El ndice de Katz ha sido recomendado por el National Ins-
titute of Neurologic, Communicative Disorders and Stroke
- Alzheimers Disease and Related Disorders Association
para la evaluacin funcional de la demencia tipo Alzheimer.
Evala de forma dicotmica (dependencia o independen-
cia) seis funciones bsicas y est estructurado de forma je-
rrquica, de forma que la capacidad de realizar una funcin
implica la capacidad de hacer otras funciones ms simples.
Tiene el inconveniente de no detectar cambios sutiles.
El ndice de Barthel es la escala ms utilizada internacional-
mente para la valoracin funcional de pacientes con pato-
loga cerebrovascular aguda y sus complicaciones, como la
demencia vascular (gura 3). La versin en castellano ms
extendida es la de Baztn. Analiza 10 categoras diferentes
y tres grados de valoracin en cada categora (dependiente,
necesita ayuda e independiente), por lo que es ms sensible
para valorar cambios intermedios. Otra ventaja de este ndice
es la separacin entre incontinencia urinaria y fecal. Su pun-
tuacin mxima es de 100 puntos (independencia para las
100
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
Figura 3. ndice de Barthel de actividades bsicas de la vida
diaria
Anotar, con la ayuda del cuidador principal, cul es la situacin personal
del paciente, respecto a estas 10 preguntas sobre actividades bsicas
de la vida diaria.
tem Actividad bsica de la vida diaria Puntos
Lavarse. Independiente. Entra y sale solo del bao. Se baa solo.
Dependiente.
5
0
Vestirse. Independiente. Se pone y quita la ropa, y se ata los zapatos.
Necesita ayuda, pero se viste en un tiempo razonable.
Dependiente.
10
5
0
Arre-
glarse.
Independiente para lavarse la cara, las manos, peinarse, afei-
tarse (incluye manejar el enchufe), maquillarse, etc.
Dependiente.
5
0
Traslado
silln-
cama.
Independiente para ir del silln a la cama. Puede utilizar silla de
ruedas, pero hace solo todas las fases.
Mnima ayuda fsica de otra persona o supervisin verbal.
Gran ayuda para salir o entrar de la cama, se sienta sin ayuda.
Dependiente, incapaz de mantenerse sentado, necesita ser
alzado por otra persona.
15
10
5
0
Deam-
bular.
Independiente, camina solo 50 metros. Puede utilizar bastn.
Necesita ayuda fsica o supervisin para caminar 50 m. An-
dador.
Independiente en silla de ruedas sin ayuda. Puede girar solo.
Dependiente.
15
10
5
0
Esca-
lones.
Independiente para subir y bajar escaleras. Puede utilizar bas-
tn o apoyarse en posamanos.
Necesita ayuda fsica o supervisin verbal.
Dependiente.
10
5
0
Usar el
retrete.
Independiente para ir al WC, quitarse y ponerse la ropa.
Necesita ayuda para ir al WC, pero se limpia solo.
Dependiente.
10
5
0
Miccin. Continente o es capaz de cuidar solo de la sonda.
Ocasionalmente incontinencia, mximo un episodio en 24 h,
necesita ayuda para cuidar de la sonda.
Incontinente.
10
5
0
Deposi-
ciones.
Continente.
Ocasionalmente, algn episodio de incontinencia o necesita
ayuda para administrarse supositorios o lavativas.
Incontinente.
10
5
0
Comer. Totalmente independiente (puede situarse la comida a su al-
cance).
Necesita ayuda para cortar carne, el pan, etc.
Dependiente (necesita ser alimentado).
10
5
0
PUNTUACIN TOTAL
Baztn JJ, Prez del Molino J, Alarcn T, San Cristbal E, Izquierdo G, Manzarbeitia
J. ndice de Barthel: instrumento vlido para la valoracin funcional de pacientes con
enfermedad cardiovascular. Rev Esp Geriatr Gerontol 1993; 28(1):32-40.
Valoracin integral del paciente con demencia...
101
ABVD) y el rango puede variar entre: < 20, dependiente total;
20-35, dependiente grave; 40-55, dependiente moderado.
VALORACIN SOCIAL
La demencia implica un incremento de las necesidades
sociales; en el caso de que la enfermedad asiente sobre
situaciones de riesgo social pueden existir dcits en la
atencin a algunas de las necesidades del paciente y/o
familia, por lo que resulta imprescindible conocer la situa-
cin del ncleo familiar. Habitualmente se pregunta por las
actividades sociales (aciones, salidas), las relaciones so-
ciales (familia, vecinos, amigos, clubes, grupos), el soporte
social (familia y relacin familiar, condentes, ayuda en ta-
reas domsticas) y la red de recursos sociales al alcance
del paciente (ingresos econmicos, caractersticas de la
vivienda, servicios pblicos). Se recomienda realizar una
aproximacin inicial en la entrevista mdica y enfermera;
el uso de escalas para la deteccin de riesgo social puede
ser complejo, por lo que son poco empleadas en Atencin
Primaria, recomendndose la derivacin al trabajador so-
cial para obtener todos los datos necesarios, adems de
que ste pueda ofrecer la informacin que pudiera ser de
inters para el paciente y la familia.
En el paciente con demencia cobra ms importancia el so-
porte social y los recursos sociales, y la existencia de un
cuidador principal para poder llevar a cabo el plan de cui-
dados que elaboremos adecuado a cada paciente. Resul-
ta imprescindible la identicacin del cuidador principal y la
evaluacin de su grado de sobrecarga fsica y emocional.
Habitualmente se emplea el test de Zarit (gura 4), validado
102
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en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
Figura 4. Entrevista sobre la carga del cuidador de Zarit
Instrucciones: a continuacin se presenta una lista de preguntas en las
cuales se reeja cmo se sienten las personas que cuidan a otra persona.
Despus de leer cada pregunta debe indicar con qu frecuencia se siente
usted as. Recuerde y piense a la hora de responder que no existen preguntas
correctas o incorrectas, sino tan slo su experiencia. Puntuacin: nunca = 0,
rara vez =1, a veces = 2, con frecuencia = 3, casi siempre = 4.
1. Siente usted que su familiar solicita ms ayuda de la que realmente
necesita?
2. Siente usted que a causa del tiempo que gasta con su familiar ya no
tiene tiempo para usted mismo?
3. Se siente estresado/a al tener que cuidar a su familiar y tener adems
que atender a otras responsabilidades? (por ejemplo, con su familia o en
el trabajo).
4. Se siente avergonzado/a por el comportamiento de su familiar?
5. Se siente irritado/a cuando est cerca de su familiar?
6. Cree que la situacin actual afecta a su relacin con amigos u otros
miembros de la familia de forma negativa?
7. Siente temor por el futuro que espera a su familiar?
8. Siente que su familiar depende de usted?
9. Se siente agotado/a cuando tiene que estar junto a su familiar?
10. Siente usted que su salud se ha visto afectada por tener que cuidar a
su familiar?
11. Siente que no tiene la vida privada que deseara a causa de su fami-
liar?
12. Cree usted que su vida social se ha resentido por cuidar a su familiar?
13. (Slo si el entrevistado vive con el paciente) Se siente incmodo/a por
invitar a amigos a casa a causa de su familiar?
14. Cree que su familiar espera que usted le cuide como si fuera la nica
persona con la que pudiera contar?
15. Cree que no dispone de dinero suciente para poder cuidar de su fa-
miliar adems de sus gastos?
16. Siente que no va a ser capaz de cuidar a su familiar durante mucho
ms tiempo?
17. Siente que ha perdido el control de su vida desde que la enfermedad
de su familiar se manifest?
18. Deseara poder encargar el cuidado de su familiar a otra persona?
19. Se siente inseguro acerca de lo que debe hacer con su familiar?
20. Siente que debera hacer ms de lo que est haciendo por su fami-
liar?
21. Cree que podra cuidar usted a su familiar mejor de lo que lo hace?
22. En general, se siente muy sobrecargado/a al tener que cuidar a su fami-
liar.
Zarit et al, 1980.
Valoracin integral del paciente con demencia...
103
para poblacin espaola. El cuidador debe responder a las
cuestiones puntuando de cero a cuatro, dependiendo de
la frecuencia con que se repitan las experiencias pregun-
tadas, y la puntuacin resultante vara segn el siguiente
rango: < 47, no sobrecarga; 47-55, sobrecarga leve; > 55,
sobrecarga intensa.
Al igual que el resto de valoraciones, la evaluacin social
debe realizarse peridicamente, puesto que las necesida-
des del paciente y familia varan a lo largo de la evolucin
de la demencia.
VALORACIN EVOLUTIVA
El objetivo de esta evaluacin ser tener un conocimiento,
lo ms aproximado posible, del momento evolutivo en el
que se encuentra el paciente, y que nos ser de extraor-
dinaria utilidad para la elaboracin del plan de cuidados
adaptado a las necesidades del paciente. El instrumento
ms empleado es la escala de deterioro global de Reisberg
(GDS), diseada inicialmente para estadiar la enfermedad
de Alzheimer, aunque se emplea tambin en demencias de
diferentes etiologas. Habitualmente se usa con una escala
auxiliar, la Functional Assessment Stages (FAST) (gura 5).
ELABORACIN DEL PLAN DE CUIDADOS
DEL PACIENTE CON DEMENCIA SEGN SUS
NECESIDADES EVOLUTIVAS
La valoracin geritrica global y la valoracin evolutiva no
son un n en s mismo, sino que suponen instrumentos
para la elaboracin individualizada de planes de cuidados
que incluirn las necesarias prescripciones farmacolgicas,
104
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en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
Figura 5. Escala de deterioro global (GDS de Reisberg) y Functional Assessment Stages (FAST)
Estadio Fase clnica Caractersticas FAST Comentarios
GDS 1.
Ausencia de
dcit cognitivo.
Normal.
MEC: 30-35.
Ausencia de dcit funcionales
objetivos o subjetivos.
No hay deterioro cognitivo subjetivo ni objetivo.
GDS 2.
Dcit cognitivo
muy leve.
Normal para su
edad. Olvido.
MEC: 25-30.
Dcit funcional subjetivo. Quejas de prdida de memoria en ubicacin de objetos, nombres de per-
sonas, citas, etc.
No se objetiva dcit en el examen clnico ni en su medio laboral o situa-
ciones sociales.
Hay pleno conocimiento y valoracin de la sintomatologa.
GDS 3.
Dcit cognitivo
leve.
Deterioro lmite.
MEC: 20-27.
Dcit en treas ocupacionales
y sociales complejas y que
generalmente lo observan
familiares y amigos.
Primeros defectos claros. Manifestacin en una o ms de estas reas:
Haberse perdido en un lugar no familiar.
Evidencia de rendimiento laboral pobre.
Dicultad para recordar palabras y nombres.
Tras la lectura retiene escaso material.
Olvida la ubicacin, pierde o coloca errneamente objetos de valor.
Escasa capacidad para recordar a personas nuevas que ha conocido.
El dcit de concentracin es evidente para el clnico en una entrevista
exhaustiva.
La negacin como mecanismo de defensa, o el desconocimiento de los
defectos, empieza a manifestarse.
Los sntomas se acompaan de ansiedad leve moderada.
GDS 4.
Dcit cognitivo
moderado.
Enfermedad de
Alzheimer leve.
MEC: 16-23.
Dcit observables en treas
complejas como el control
de los aspectos econmicos
personales o planicacin de
comidas cuando hay invitados.
Defectos maniestos en:
Olvido de hechos cotidianos o recientes.
Dcit en el recuerdo de su historia personal.
Dicultad de concentracin evidente en operaciones de resta de 7
en 7.
Incapacidad para planicar viajes, nanzas o actividades complejas.
Frecuentemente no hay defectos en:
Orientacin en tiempo y persona.
Reconocimiento de caras y personas familiares.
Capacidad de viajar a lugares conocidos.
Labilidad afectiva.
Mecanismo de negacin domina el cuadro.
Contina en pgina siguiente
Valoracin integral del paciente con demencia...
105
Figura 5. Escala de deterioro global (GDS de Reisberg) y Functional Assessment Stages (FAST)
Estadio Fase clnica Caractersticas FAST Comentarios
GDS 1.
Ausencia de
dcit cognitivo.
Normal.
MEC: 30-35.
Ausencia de dcit funcionales
objetivos o subjetivos.
No hay deterioro cognitivo subjetivo ni objetivo.
GDS 2.
Dcit cognitivo
muy leve.
Normal para su
edad. Olvido.
MEC: 25-30.
Dcit funcional subjetivo. Quejas de prdida de memoria en ubicacin de objetos, nombres de per-
sonas, citas, etc.
No se objetiva dcit en el examen clnico ni en su medio laboral o situa-
ciones sociales.
Hay pleno conocimiento y valoracin de la sintomatologa.
GDS 3.
Dcit cognitivo
leve.
Deterioro lmite.
MEC: 20-27.
Dcit en treas ocupacionales
y sociales complejas y que
generalmente lo observan
familiares y amigos.
Primeros defectos claros. Manifestacin en una o ms de estas reas:
Haberse perdido en un lugar no familiar.
Evidencia de rendimiento laboral pobre.
Dicultad para recordar palabras y nombres.
Tras la lectura retiene escaso material.
Olvida la ubicacin, pierde o coloca errneamente objetos de valor.
Escasa capacidad para recordar a personas nuevas que ha conocido.
El dcit de concentracin es evidente para el clnico en una entrevista
exhaustiva.
La negacin como mecanismo de defensa, o el desconocimiento de los
defectos, empieza a manifestarse.
Los sntomas se acompaan de ansiedad leve moderada.
GDS 4.
Dcit cognitivo
moderado.
Enfermedad de
Alzheimer leve.
MEC: 16-23.
Dcit observables en treas
complejas como el control
de los aspectos econmicos
personales o planicacin de
comidas cuando hay invitados.
Defectos maniestos en:
Olvido de hechos cotidianos o recientes.
Dcit en el recuerdo de su historia personal.
Dicultad de concentracin evidente en operaciones de resta de 7
en 7.
Incapacidad para planicar viajes, nanzas o actividades complejas.
Frecuentemente no hay defectos en:
Orientacin en tiempo y persona.
Reconocimiento de caras y personas familiares.
Capacidad de viajar a lugares conocidos.
Labilidad afectiva.
Mecanismo de negacin domina el cuadro.
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106
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Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
Figura 5. (continuacin)
Estadio Fase clnica Caractersticas FAST Comentarios
GDS 5.
Dcit cognitivo
moderadamen-
te grave.
Enfermedad
de Alzheimer
moderada.
MEC: 10-19.
Decremento de la habilidad en escoger
la ropa adecuada en cada estacin del
ao o segn las ocasiones.
Necesita asistencia en determinadas treas, no en el aseo ni en la comi-
da, pero s para elegir su ropa.
Es incapaz de recordar aspectos importantes de su vida cotidiana (direc-
cin, telfono, nombres de familiares).
Es frecuente cierta desorientacin en tiempo o en lugar.
Dicultad para contar en orden inverso desde 40 de 4 en 4, o desde 20
de 2 en 2.
Sabe su nombre y generalmente el de su esposa e hijos.
GDS 6.
Dcit cognitivo
grave.
Enfermedad
de Alzheimer
moderada-
mente grave.
MEC: 0-12.
Decremento en la habilidad para
vestirse, baarse y lavarse; espe-
ccamente, pueden identicarse
cinco subestadios siguientes:
a) Disminucin de la habilidad
de vestirse solo.
b) Disminucin de la habilidad
para baarse solo.
c) Disminucin de la habilidad
para lavarse y arreglarse solo.
d) Disminucin de la
continencia urinaria.
e) Disminucin de la continencia fecal.
Olvida a veces el nombre de su esposa de quien depende para vivir.
Retiene algunos datos del pasado.
Desorientacin temporo espacial.
Dicultad para contar de 10 en 10 en orden inverso o directo.
Puede necesitar asistencia para actividades de la vida diaria.
Puede presentar incontinencia.
Recuerda su nombre y diferencia los familiares de los desconocidos.
Ritmo diurno frecuentemente alterado.
Presenta cambios de la personalidad y la afectividad (delirio, sntomas
obsesivos, ansiedad, agitacin o agresividad y abulia cognoscitiva).
GDS 7.
Dcit cognitivo
muy grave.
Enfermedad de
Alzheimer grave.
MEC: 0.
Prdida del habla y la capacidad
motora.
Se especican seis subestadios:
a) Capacidad de habla limitada
aproximadamente a seis palabras.
b) Capacidad de habla limitada
a una nica palabra.
c) Prdida de la capacidad para
caminar solo sin ayuda.
d) Prdida de la capacidad para
sentarse y levantarse sin ayuda.
e) Prdida de la capacidad
para sonreir.
f) Prdida de la capacidad para
mantener la cabeza erguida.
Prdida progresiva de todas las capacidades verbales.
Incontinencia urinaria.
Necesidad de asistencia a la higiene personal y alimentacin.
Prdida de funciones psicomotoras como la deambulacin.
Con frecuencia se observan signos neurolgicos.
Valoracin integral del paciente con demencia...
107
Figura 5. (continuacin)
Estadio Fase clnica Caractersticas FAST Comentarios
GDS 5.
Dcit cognitivo
moderadamen-
te grave.
Enfermedad
de Alzheimer
moderada.
MEC: 10-19.
Decremento de la habilidad en escoger
la ropa adecuada en cada estacin del
ao o segn las ocasiones.
Necesita asistencia en determinadas treas, no en el aseo ni en la comi-
da, pero s para elegir su ropa.
Es incapaz de recordar aspectos importantes de su vida cotidiana (direc-
cin, telfono, nombres de familiares).
Es frecuente cierta desorientacin en tiempo o en lugar.
Dicultad para contar en orden inverso desde 40 de 4 en 4, o desde 20
de 2 en 2.
Sabe su nombre y generalmente el de su esposa e hijos.
GDS 6.
Dcit cognitivo
grave.
Enfermedad
de Alzheimer
moderada-
mente grave.
MEC: 0-12.
Decremento en la habilidad para
vestirse, baarse y lavarse; espe-
ccamente, pueden identicarse
cinco subestadios siguientes:
a) Disminucin de la habilidad
de vestirse solo.
b) Disminucin de la habilidad
para baarse solo.
c) Disminucin de la habilidad
para lavarse y arreglarse solo.
d) Disminucin de la
continencia urinaria.
e) Disminucin de la continencia fecal.
Olvida a veces el nombre de su esposa de quien depende para vivir.
Retiene algunos datos del pasado.
Desorientacin temporo espacial.
Dicultad para contar de 10 en 10 en orden inverso o directo.
Puede necesitar asistencia para actividades de la vida diaria.
Puede presentar incontinencia.
Recuerda su nombre y diferencia los familiares de los desconocidos.
Ritmo diurno frecuentemente alterado.
Presenta cambios de la personalidad y la afectividad (delirio, sntomas
obsesivos, ansiedad, agitacin o agresividad y abulia cognoscitiva).
GDS 7.
Dcit cognitivo
muy grave.
Enfermedad de
Alzheimer grave.
MEC: 0.
Prdida del habla y la capacidad
motora.
Se especican seis subestadios:
a) Capacidad de habla limitada
aproximadamente a seis palabras.
b) Capacidad de habla limitada
a una nica palabra.
c) Prdida de la capacidad para
caminar solo sin ayuda.
d) Prdida de la capacidad para
sentarse y levantarse sin ayuda.
e) Prdida de la capacidad
para sonreir.
f) Prdida de la capacidad para
mantener la cabeza erguida.
Prdida progresiva de todas las capacidades verbales.
Incontinencia urinaria.
Necesidad de asistencia a la higiene personal y alimentacin.
Prdida de funciones psicomotoras como la deambulacin.
Con frecuencia se observan signos neurolgicos.
108
Atencin Primaria de Calidad
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en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
derivacin a otros niveles asistenciales, y las actuaciones
en las distintas esferas analizadas, como intervencin y tra-
tamiento de otros sndromes geritricos, sioterapia, trata-
miento no farmacolgico, adaptacin del entorno, bsque-
da de recursos sociales (teleasistencia, ayuda a domicilio,
centros de da, estancias temporales o prolongadas en re-
sidencias, etc.), as como la atencin al cuidador.
En todo caso, existen evidencias disponibles y recomen-
daciones de actuacin de que son ineludibles el estable-
cimiento de tratamientos farmacolgicos de los sntomas
cognitivos, estrategias de prevencin de progreso del
deterioro cognitivo, atencin a la salud del mayor y a la
comorbilidad, manejo no farmacolgico y farmacolgico
de los sntomas neuropsiquitricos, atencin a sndromes
neurolgicos prevalentes (delirium, epilepsia) y medidas de
activacin psicosocial y apoyo al cuidador.
Especial relevancia tienen los planes de atencin al pacien-
te en fases avanzadas de la enfermedad (el 50% de los
pacientes con demencia en la comunidad). Son pacientes
altamente vulnerables, con deterioro cognitivo y funcional
severo, prdida de lenguaje, inmovilizados, con complica-
ciones nutricionales y aparicin de sndromes geritricos
diversos (incontinencia, lceras por presin, infecciones de
repeticin, etc.). Es obligado el establecimiento de planes
de intervencin dirigidos a detectar la expresin atpica de
sntomas frecuentes (dolor, delirium, sntomas conductua-
les, etc.), medidas de movilizacin y activacin, tratamiento
de la comorbilidad, manejo de complicaciones, etc., todo
ello en el marco de un plan de cuidados paliativos discutido
y pactado con los cuidadores familiares.
Valoracin integral del paciente con demencia...
109
Una vez instauradas las medidas del plan de cuidados, se
debe hacer una evaluacin peridica de su efectividad. Una
propuesta para la elaboracin del plan de cuidados podra
ser el siguiente esquema:
Deteccin de problemas, priorizacin de los mismos.
Para cada problema detectado: Plan de actuacin indivi-
dualizado (PAI).
Defnicin de los objetivos a conseguir.
Enumeracin de las actividades que se precisarn.
Reevaluacin peridica y propuestas de modifcaciones
en los planes de cuidados.
BIBLIOGRAFA
Dalby DM, Sellors JW, Fraser FD, Fraser C, Van Ineveld C, Howard
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elderly people in the community: a randomized controlled trial. CMAJ
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Demencia (ed). Atencin coordinada al paciente con demencia.
Madrid; 2000. Ediciones DOYMA, 2000; 143-68.
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32(2):92-100.
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Atencin Primaria. SemFYC ediciones, Barcelona, 2005.
Marn Carmona JM. Dolor y sntomas no expresados: la otra
demencia. Rev Esp Geriatr Gerontol 2009; 44(S2):9-14.
110
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
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Qizilbash N, Schneider L, Chui H, et al. Evidence bassed Dementia
Practice. Blackwell Science Ltd. Oxford, 2003.
111
Posicionamiento teraputico
ante la demencia
Dr. Alejandro Marn Ibez
Aunque las demencias degenerativas, como la demen-
cia tipo Alzheimer, son las ms frecuentes, haremos un
repaso previo de la actitud teraputica en las demencias
secundarias.
DEMENCIAS SECUNDARIAS
Se trata de alteraciones cognitivas de causa no degene-
rativa, que en algunos casos pueden ser corregidas si se
aplica a tiempo el tratamiento especco. Desafortunada-
mente las entidades potencialmente reversibles aparecen
con poca frecuencia en los pacientes con demencia y, en
muchas ocasiones, o no constituyen la causa principal
de deterioro cognitivo, o la dilacin en el diagnstico ha
conducido a que el dao cerebral producido ya no sea
reversible. Un metaanlisis relativamente reciente (Clareld
et al., 2003) indica que aparecen causas potencialmente
reversibles de demencia en el 9% de los casos, aunque en
menos del 1% llega a revertir completamente.
DEMENCIA VASCULAR
Es una demencia debida a lesiones vasculares cerebrales.
La demencia vascular pura produce el 7-13% de las de-
mencias, y en otro 10-15% las lesiones vasculares acom-
paan a la enfermedad de Alzheimer (EA). La participacin
112
Atencin Primaria de Calidad
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en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
de un componente vascular en otras demencias combi-
nadas no es infrecuente, especialmente en personas de
edad avanzada.
La etiologa es heterognea e incluye patologa ateroscle-
rtica de grandes vasos, embolismo cardiaco, enfermedad
de pequeos vasos cerebrales (arteriolosclerosis o angio-
pata hipertensiva, diabtica, angiopata amiloide), vasculi-
tis inamatorias o meorragias mltiples.
Tipos:
Cortical: caracterizada por el predominio clnico de sig-
nos y sntomas neurolgicos corticales focales, apraxias,
agnosias, afasia; de presentacin brusca y deterioro es-
calonado. Los infartos en territorio de grandes arterias
producen manifestaciones clnicas caractersticas (de-
mencia multiinfarto).
Subcortical: se caracteriza por apata, trastornos afec-
tivos, prdida de memoria, bradipsiquia, deterioro de
funciones ejecutivas, parkinsonismo, trastorno de la
marcha y sntomas pseudobulbares. Generalmente es
de presentacin ms insidiosa y evolucin variable, gra-
dual o escalonada. Se trata de demencia por patologa
de los pequeos vasos que produce infartos lacunares
mltiples y cambios isqumicos en la sustancia blanca.
El trmino enfermedad de Binswanger, al igual que el de
encefalopata subcortical aterosclertica, ya no se utili-
zan. En su lugar se ha de hablar de demencia vascular
subcortical y puede aadirse el apellido etiolgico (hiper-
tensiva, diabtica, por angiopata amiloide, por hipoper-
fusin, por estados de hipercoagulabilidad, etc.).
Posicionamiento teraputico ante la demencia
113
Factores de riesgo: hipertensin arterial, hipercolestero-
lemia, tabaquismo, diabetes, cardiopatas embolgenas,
coagulopatas, arteritis, etc.
Segn los criterios NINDS-AIREN, se diagnostica demen-
cia vascular cuando, aparte de la demencia, existe eviden-
cia de enfermedad cerebrovascular (ictus recurrentes o le-
siones vasculares cerebrales en la neuroimagen), as como
una relacin cronolgica congruente entre la aparicin de
estas lesiones y el desarrollo del deterioro cognitivo.
Tanto el tratamiento como la prevencin estn basados
en el control de los factores de riesgo: reducir la obesidad,
suspender el alcohol y el tabaco, restringir sal y grasas
saturadas, tratar la hipertensin arterial, la hipercoleste-
rolemia y la diabetes; la anticoagulacin est indicada en
la cardiopata embolgena, los corticoides pueden coartar
una vasculitis, la endarterectoma o la angioplastia pueden
prevenir un nuevo ictus cuando se descubre una estenosis
carotdea grave que ha sido sintomtica; los antiagregan-
tes plaquetarios estn indicados en la prevencin secun-
daria del infarto cerebral.
Los ensayos clnicos con inhibidores de la acetil-colineste-
rasa y con memantina muestran un efecto benecioso en
pacientes con demencia vascular. En estos ensayos clni-
cos, la escasa progresin de los pacientes vasculares que
recibieron placebo hizo que el tamao del efecto benecio-
so observado, aunque signicativo, fuera pequeo. Galan-
tamina se ha ensayado con xito en pacientes reclutados
por la mera presencia de demencia y lesiones vasculares,
incluyendo pacientes con Alzheimer y patologa vascular.
114
Atencin Primaria de Calidad
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en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
Diversos ensayos clnicos realizados con donepezilo, ga-
lantamina y memantina en pacientes con demencia vas-
cular parecen mostrar efectos beneciosos en aspectos
cognitivos, de impresin clnica global y funcionales con
respecto a placebo. Sin embargo, en estos momentos, las
autoridades reguladoras no consideran la indicacin de
uso de estos frmacos en pacientes con demencia vas-
cular. Galantamina cuenta con indicacin de uso en en-
fermedad de Alzheimer con componente cerebrovascular
(demencia mixta) en estadios leves y moderados. Por otra
parte, algunos frmacos antihipertensivos (lercanidipino,
olmesartn, etc.) y estatinas podran tener un efecto neu-
roprotector, y el nicardipino y nimodipino (antagonistas del
calcio) muestran un efecto ligeramente favorable, especial-
mente en la demencia vascular subcortical.
TRASTORNOS ENDOCRINO-METABLICOS Y
NUTRICIONALES-CARENCIALES
Endocrinopatas
La ms frecuente es el hipotiroidismo. La demencia puede
ser el primer sntoma de un hipotiroidismo en el anciano.
La demencia hipotiroidea suele presentar las caracters-
ticas de una demencia subcortical, con dicultad para
mantener la atencin, alteraciones de las habilidades vi-
suoespaciales, lenticacin psicomotriz y dicultad para
el razonamiento abstracto, estando ms conservados el
lenguaje y las habilidades constructivas y gnsicas. Puede
acompaarse de mixedema, aumento de peso, bradicar-
dia, hipotona, astenia, estreimiento, piel seca, cabello
caedizo, alopecia del tercio distal de las cejas.
Posicionamiento teraputico ante la demencia
115
El diagnstico es claro ante una determinacin de tiroxina
(T4) libre circulante reducida [con tirotropina (TSH) elevada
si se trata de un hipotiroidismo primario y TSH baja o nor-
mal si es secundario].
El tratamiento con levotiroxina suele mejorar de forma es-
pectacular la sintomatologa en algunos casos. Endocri-
nopatas menos frecuentes son el panhipopituitarismo, el
hipertiroidismo, el sndrome de Cushing o el de Addison y
el hipo o hiperparatiroidismo.
Dficit de vitamina B
12
Puede acompaarse de macrocitosis o anemia macroc-
tica, mielopata (degeneracin de los cordones medulares
posteriores con ataxia y alteracin de la sensibilidad vibra-
toria, y de los laterales con debilidad y signo de Babinski
positivo), neuropata (parestesias en guante y calcetn e hi-
porreexia), bradipsiquia y sntomas psiquitricos. En oca-
siones, los sntomas neurolgicos aparecen en ausencia
de signos hematolgicos, siendo necesaria la determina-
cin de vitamina B
12
srica para establecer el diagnstico.
Puede deberse a gastrectoma, gastritis atrca, enfer-
medad inamatoria intestinal crnica, etc. El tratamiento
debe de ser etiolgico, adems de complementos de B
12

(por va intramuscular, o subcutnea en caso de contra-
indicacin de la va intramuscular, si el dcit se debe a
malabsorcin).
Dficit de cido flico (vitamina B
9
)
Suele deberse a un dcit en la ingesta, consumo excesivo
de algunos frmacos o de alcohol. La deciencia de cido
flico provoca un incremento de la homocistena sangunea
116
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
que predispone a desarrollar patologa arterial, demencia y
enfermedad de Alzheimer. El tratamiento consiste en su-
plemento de 10 mg/da de cido flico o de folnico.
Dficit de niacina (vitamina B
3
o cido nicotnico)
La demencia en estos casos suele aparecer en pacien-
tes alcohlicos acompaando a otras manifestaciones de
la pelagra, como la dermatitis. El tratamiento consiste en
corregir la causa si es posible y administracin de comple-
mentos de esta vitamina.
Dficit de tiamina o beriberi (vitamina B
1
)
Este tipo de demencia tambin suele aparecer con ms
frecuencia en pacientes alcohlicos, en su forma de beri-
beri hmedo (patologa cardiolgica) o beriberi seco (en-
fermedad de Wernicke-Korsakoff) con parlisis oculomoto-
ra con nistagmo, ataxia, temblor, confabulacin y prdida
de memoria reciente. El tratamiento es a base de tiamina,
administracin de 50-100 mg/da hasta el restablecimiento
clnico y diettico, por va intramuscular en la fase aguda.
Ante cualquier duda de posible encefalopata de Wernicke,
debemos de recordar la necesidad de administrar tiamina
antes de ordenar suero glucosado.
Anemias de cualquier tipo en el anciano
Normalmente la correccin de la anemia mejora la altera-
cin cognitiva.
Encefalopata heptica crnica
La funcin mental se deteriora lentamente, instaurndose
una demencia que abarca desde alteraciones conductua-
Posicionamiento teraputico ante la demencia
117
les leves y bradipsiquia, hasta demencia intensa (de perl
subcortical) o el coma. Se acompaa de asterixis, diversos
signos extrapiramidales y piramidales, reejos de desinhi-
bicin cortical (de prensin, del hociqueo) y posibles con-
vulsiones. Aunque la mejora de la insuciencia heptica
puede revertir los sntomas, lo comn es que el deterioro
sea paulatino hasta la muerte del paciente.
Degeneracin hepatolenticular o enfermedad de
Wilson
Cursa con hipertona, temblor, disartria y, en la mitad de
los casos, sntomas psquicos o deterioro intelectual. La
causa es la hipercupremia por dcit de ceruloplasmina, y
el tratamiento de primera eleccin, la penicilamina.
Encefalopata urmica
Los sntomas oscilan entre la apata, irritabilidad, fatiga,
dicultad para mantener la atencin y un sndrome confu-
sional ms intenso, y suele acompaarse de polineuropata
axonal sensitivomotora. El deterioro cognitivo puede, oca-
sionalmente, persistir a pesar de un tratamiento adecuado
con hemodilisis.
Hipoglucemia recidivante crnica
Puede deberse a yatrogenia por insulina o hipoglucemian-
tes orales, o por insulinoma, generalmente. Cursa con de-
terioro intelectual gradual, que puede asociarse a temblor,
rigidez o ataxia cerebelosa.
El mejor tratamiento es la prevencin de los episodios hi-
poglucmicos.
118
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
DEMENCIA ASOCIADA A TUMORES
Sobre todo los que afectan a los lbulos frontal o temporal,
tlamo y cuerpo calloso. Pueden ser tumores benignos o
malignos, primarios o metastsicos. La encefalitis lmbica
(sndrome paraneoplsico) cursa con sntomas psiquitri-
cos y alteraciones de la memoria, y a veces con convul-
siones. Puede aparecer dentro del contexto clnico de la
enfermedad cancerosa, principalmente del carcinoma de
clulas pequeas de pulmn y, ms raramente, asociado
a tumores de mama, ovario, tero, testculo, estmago y
linfoma de Hodgkin, pero es frecuente que los sntomas
antecedan (hasta dos aos) al descubrimiento del tumor
primitivo.
INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Parlisis general progresiva, sifltica, meningitis crnicas
(tuberculosa, mictica, etc.).
Complejo demencia-SIDA severo: se presenta exclusiva-
mente en personas con la enfermedad avanzada.
Demencia por priones: la enfermedad de Creutzfeldt-
Jakob, el insomnio familiar fatal y la nueva variante cons-
tituyen encefalopatas prinicas y como tales pueden ser
transmisibles, genticas o espordicas. Debe sospe-
charse en aquellos pacientes que desarrollan demencia
subaguda y presentan, en combinaciones variables, mio-
clonas, alteraciones cerebelosas, sntomas psicticos y
signos piramidales o extrapiramidales. Existen criterios
para el diagnstico clnico de estas enfermedades.
Posicionamiento teraputico ante la demencia
119
ALTERACIONES DE LA DINMICA DEL LQUIDO
CEFALORRAQUDEO (LCR)
Hidrocefalia normotensiva: se caracteriza clnicamente por
demencia, trastorno de la marcha e incontinencia urinaria,
aunque no en todos los casos aparece la trada completa.
La absorcin deciente de LCR en la convexidad cere-
bral puede ser consecuencia de un evento previo, como
traumatismo, meningitis o hemorragia subaracnoidea,
aunque en la mitad de los casos no se conoce un ante-
cedente de riesgo aparente. El tratamiento es quirrgico,
mediante la colocacin de una vlvula para la derivacin
del LCR de los ventrculos cerebrales dilatados.
Hidrocefalia obstructiva prolongada: por tumores o este-
nosis del acueducto de Silvio.
INTOXICACIONES
Metales pesados: plomo (antecedente de trabajar en f-
brica de pilas o bateras, pintura, cosmticos, artes gr-
cas...), mercurio (amalgamas, minera, fbrica de pinturas,
barnices, termmetros, espejos...), manganeso (minera),
bismuto (frmacos), arsnico (raticidas, insecticidas, pin-
turas, esmaltes), talio (raticidas, insecticidas, cosmticos).
Demencia dialtica: es independiente de la demencia de
la insuciencia renal y aparece de forma impredecible
tras aos de hemodilisis, de manera subaguda, rela-
cionndose con aumento del contenido de aluminio del
cerebro. El signo ms precoz es una disartria tartamu-
deante y mioclonas faciales o generalizadas, e incluso
120
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
convulsiones multifocales, pudiendo aadirse de forma
variable, deterioro intelectual y de la personalidad.
Ingesta prolongada de medicamentos: hipnticos y se-
dantes, antidepresivos tricclicos, anticonvulsivantes (fe-
nitona, valproato), litio, metotrexato, etc.
Abuso crnico de bebidas alcohlicas: la demencia al-
cohlica es un deterioro cognitivo que se maniesta me-
diante la alteracin del razonamiento complejo, la memo-
ria y la atencin. Tanto el lenguaje como el habla estn
ms preservados. Este tipo de demencia slo es par-
cialmente reversible tras la abstinencia prolongada. La
pelagra, el dcit de vitamina B
1
y de cido flico, suelen
asociarse muchas veces en el contexto de un alcoholis-
mo crnico. Estos enfermos tambin son ms propen-
sos a sufrir traumatismo craneal y desarrollar hematoma
subdural crnico, o pueden desarrollar una desmielini-
zacin del cuerpo calloso (enfermedad de Marchiafava-
Bignami), que tambin puede conducir a la demencia.
TRAUMATISMOS CRANEALES CON COMA Y
HEMATOMA SUBDURAL CRNICO
La demencia postraumtica es un deterioro cognitivo gra-
dual y global, que aparece como consecuencia directa de
un traumatismo crneo-enceflico.
La sintomatologa del hematoma subdural crnico puede
aparecer desde una semana hasta meses despus del
trauma causal. El tratamiento, cuando se produce deterio-
ro cognitivo, es quirrgico.
Posicionamiento teraputico ante la demencia
121
La demencia pugilstica se debe a dao axonal difuso, le-
siones isqumicas y hemorrgicas por traumatismos repe-
tidos. Es una demencia irreversible.
DEMENCIA ASOCIADA A TRASTORNOS
PSIQUITRICOS, PRINCIPALMENTE LA DEPRESIN
La depresin en el paciente anciano puede presentarse
con sntomas que semejan plenamente a una demencia,
en especial, alteracin de la atencin y la memoria. En la
demencia depresiva pura el tratamiento antidepresivo res-
taura la situacin cognitiva previa, pero es importante re-
evaluar siempre al enfermo tras el tratamiento, porque en
muchos casos la depresin se asocia al comienzo de una
demencia degenerativa.
DEMENCIAS DEBIDAS A OTRAS CAUSAS
La demencia puede ser manifestacin de esclerosis mltiple,
o leucodistroas, lipodistroa membranosa, enfermedad de
Hallervorden-Spatz, algunas encefalopatas mitocondriales
y algunas enfermedades de depsitos lisosomales.
DEMENCIAS DEGENERATIVAS
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Alois Alzheimer present en una reunin de Psiquiatra en
1906, en Alemania, el tema Una enfermedad caracterstica
de la corteza cerebral. Describi el caso de una paciente
de Frankfurt, de 51 aos de edad, que presentaba pr-
dida de memoria, desorientacin, afasia-apraxia-agnosia,
parafasia y mana persecutoria. Esta paciente dio origen
122
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en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
al conocimiento de una nueva enfermedad: la enfermedad
de Alzheimer.
Es una enfermedad degenerativa de la corteza cerebral,
que comienza por la regin temporomedial y se extiende
a las reas asociativas, mostrando depsito de -amiloide
(placas neurticas) en el espacio intersticial y presencia de
ovillos neurobrilares en el interior de las neuronas enfer-
mas.
Supone el 50-70% de todas las demencias.
La prevalencia en Europa es del 4,4% en mayores de 64
aos. Aumenta al avanzar la edad, de modo que pasa des-
de el 0,6-0,7% en la poblacin de 65 a 69 aos, hasta el
17,6-23,6% en los mayores de 90 aos, con predominio
en las mujeres. En menos de un 1% del total de casos de
enfermedad de Alzheimer se hereda con un patrn autos-
mico dominante, siendo habitualmente presenil (comienzo
antes de los 65 aos). El resto corresponde a formas es-
pordicas, de inicio predominantemente en la edad avan-
zada, en las que intervienen factores predisponentes poli-
gnicos y factores ambientales.
Factores genticos:
Historia familiar: un familiar cercano (padre o hermano)
que haya padecido la enfermedad de Alzheimer, consti-
tuye un factor de riesgo.
Mutaciones causales: poseer una mutacin es causa
suciente para desarrollar la enfermedad y sta ser de
inicio precoz. Estas mutaciones, que slo representan el
1% de los casos, pueden situarse en:
Posicionamiento teraputico ante la demencia
123
Gen de la protena precursora del amiloide (APP).
Gen de la presenilina 1 (PS1).
Gen de la presenilina 2 (PS2).
Genotipo APOE: la protena APOE puede presentarse de
tres formas distintas (ApoE-e 2, ApoE-e 3, ApoE-e 4). La
ApoE-e 4 constituye un factor de riesgo gentico para la
enfermedad de Alzheimer de inicio tardo. No tiene valor
diagnstico.
Sndrome de Down: existe una relacin clara entre el
sndrome de Down y la enfermedad de Alzheimer. Estas
personas muestran a los 40-50 aos lesiones caracters-
ticas de la enfermedad.
La primera manifestacin es la dicultad para registrar nue-
va informacin en la memoria y posteriormente aparecen
anomia, alteracin de la comprensin verbal y de las fun-
ciones visuoespaciales.
En fases avanzadas sern ms evidentes las alteraciones
ejecutivas, agnosias, incontinencia esnteriana y otros sig-
nos de gran incapacidad fsica e intelectual. Las alteracio-
nes conductuales son frecuentes y diversas a lo largo de
la evolucin.
Por las caractersticas del deterioro neuropsicolgico, el
Memory Impairment Screen (MIS) y el test de los 7 minu-
tos resultan muy sensibles para el diagnstico precoz. La
atroa precoz de la regin temporomedial [en tomografa
axial computarizada (TAC) o resonancia magntica nuclear
(RMN], o la hipoactividad de las reas asociativas tempo-
roparietales [tomografa por emisin de positrones (PET)
o tomografa computarizada por emisin de fotn nico
124
Atencin Primaria de Calidad
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en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
Tabla 1. Criterios del National Institute of Neurologic, Communica-
tive Disorders and Stroke - Alzheimers Disease and Re-
lated Disorders Association (NINCDS-ADRDA).
A. Criterios de EA posible.
Demencia con variaciones en su inicio, en la presentacin o en el
curso clnico no usuales en la EA, pero para la que no hay una
explicacin alternativa.
En presencia de un trastorno secundario sistmico o cerebral capaz
de producir demencia, pero que no es considerado causa de la
demencia del enfermo.
Cuando existe un dcit gradual progresivo de las funciones
cognitivas.
B. Criterios de EA probable.
Dcit cognitivo demostrado por examen clnico y avalado con test
y escalas validadas.
Dcit en dos o ms reas cognitivas, como memoria, juicio o clculo.
Empeoramiento progresivo de la memoria y otras funciones cognitivas.
Ausencia de trastornos de la consciencia, como el delirium.
Inicio entre los 40 y 90 aos.
Sin evidencia de otras enfermedades cerebrales o sistmicas que pudie-
sen justicar el cuadro. Apoyan el diagnstico de EA probable.
Presencia de afasia, apraxia, agnosia.
Alteracin de patrones de conducta e incapacidad para realizar tareas
cotidianas.
Historia familiar de EA.
Exmenes complementarios: examen del lquido cefalorraqudeo (LCR)
normal, enlentecimiento inespecco o normalidad en el electroencefalo-
grama (EEG), y signos de atroa cerebral progresiva en estudios seriados
de tomografa axial computerizada (TAC) cerebral.
C. Criterios de EA denitiva.
Criterios de EA probable acompaados de conrmacin histopato-
lgica.
(SPECT)], son el complemento necesario para apoyar la
sospecha diagnstica.
Los criterios de diagnstico ms universales son los
DSM-IV (ver captulo Diagnstico sindrmico y etiolgico) y
los NINCDS-ADRDA (tabla 1).
Posicionamiento teraputico ante la demencia
125
Tratamiento especfico
I NHI BI DORES DE LA COLI NESTERASA
La acetilcolina es el neurotransmisor que ms precoz y
ms intensamente se reduce en los pacientes con enfer-
medad de Alzheimer. La acetil-colinesterasa es la enzima
encargada de inactivar a este neurotransmisor, una vez
que ha ejercido su funcin en la sinapsis. Los inhibidores
de la acetil-colinesterasa como el donepezilo (Aricept

), la
rivastigmina (Exelon

, Prometax

) y la galantamina (Remi-
nyl

), aumentan la actividad de la acetilcolina cerebral,


compensando parcialmente la disminucin cuantitativa de
las neuronas colinrgicas. Consiguen una mejora cogni-
tiva y funcional equivalente a lo que se empeora durante
aproximadamente un ao de evolucin natural. Adems,
atenan algunas alteraciones de la esfera psicolgica y
conductual (como apata, alucinaciones y conductas mo-
toras anormales), y reducen la carga del cuidador.
Los anticolinestersicos estn indicados desde la fase de
enfermedad de Alzheimer incipiente (3-4 en la escala GDS
de Reisberg), hasta la fase moderadamente avanzada
(6 en la escala GDS).
Los efectos adversos ms frecuentes de estos frmacos
se deben a la ligera activacin colinrgica perifrica (nu-
seas, vmitos, dolor abdominal y diarrea). Estos sntomas
son muy poco frecuentes cuando la dosis se introduce
siguiendo una progresin mensual, y raramente son per-
sistentes o inducen a suspender el frmaco.
En el caso de rivastigmina, se acaba de introducir una pre-
sentacin en forma de parches transdrmicos que parece
126
Atencin Primaria de Calidad
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en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
minimizar la aparicin de efectos adversos gastrointestina-
les. Asimismo, y dado el efecto colinrgico de estos fr-
macos, se deber extremar la prudencia en pacientes con
trastornos del ritmo cardiaco.
MEMANTI NA (EBI XA

, AXURA

)
Es un antagonista no competitivo de moderada anidad
de los receptores glutamatrgicos N-metil-D-aspartato
(NMDA), que impiden la entrada excesiva de calcio al inte-
rior de la neurona enferma. Indicada en el tratamiento de
la enfermedad de Alzheimer moderadamente avanzada y
avanzada (5-6 y 7 de la escala GDS). La tolerancia es muy
buena. Ha demostrado mejora moderada en la funcin
cognitiva, la capacidad funcional y la carga del cuidador.
Adems, diversas observaciones han constatado una bue-
na tolerabilidad de la combinacin de memantina y antico-
linestersicos, estando sta indicada en fases moderadas
y moderadamente graves de la enfermedad.
OTROS MEDI CAMENTOS NEUROPROTECTORES
Dirigidos a frenar o detener la progresin de la enfermedad,
estos medicamentos se hallan en fase experimental, sin
haber alcanzado ninguno evidencia de benecio suciente
como para ser aprobada su indicacin en estos pacientes.
Entre estos frmacos se hallan las estatinas (no existen
pruebas de que las estatinas reduzcan el riesgo de la en-
fermedad de Alzheimer. Existe, sin embargo, un grupo de
pruebas clnicas biolgicas, epidemiolgicas y limitadas,
pero no aleatorias, que muestran que la disminucin del
colesterol srico podra prevenir esta enfermedad degene-
Posicionamiento teraputico ante la demencia
127
rativa), antioxidantes (vitamina E, ginko biloba), sin efecto
probado, por el momento. Los procesos oxidativos han
sido implicados en la patogenia de las demencias neuro-
degenerativas, incluida la enfermedad de Alzheimer. La
proteccin del sistema nervioso central contra mecanis-
mos oxidativos perjudiciales podra ser un enfoque tera-
putico til. El cido alfalipoico (ALA) es un antioxidante
endgeno que interrumpe los procesos oxidativos celula-
res en las formas oxidadas y reducidas. Estas propiedades
quiz apoyen el rol modulador del ALA para el tratamiento
de las personas con demencia. A falta de ensayos alea-
torios controlados con placebo doble-ciego que investi-
gasen el ALA para la demencia, no existen pruebas para
estudiar los efectos potenciales. Hasta que se disponga de
los datos de los ensayos para el anlisis, el ALA no puede
recomendarse para las personas con demencia.
Tambin han sido ensayados sin clara evidencia los anti-
inamatorios no esteroideos, agentes neurotrcos o in-
hibidores de las secretasas beta y gamma, entre otros. El
posicionamiento de la vitamina E es controvertido, unas
guas publicadas en 2001 por la Academia Americana de
Neurologa aceptan el uso de vitamina E (1.000 UI, dos ve-
ces al da) para intentar enlentecer la progresin de la enfer-
medad de Alzheimer, aunque podra haber cierto grado de
evidencia de que dosis superiores a 400 UI al da podran
aumentar la morbilidad, y, por lo tanto, se desaconseja-
ra. Existen pruebas del benecio de la acetil-L-carnitina
en la impresin clnica global, pero no existen pruebas,
utilizando evaluaciones objetivas, en ninguna otra rea de
resultado; las pruebas no sugieren que la acetil-L-carnitina
128
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en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
pueda demostrar ser un agente teraputico importante. La
nimodipina puede resultar beneciosa para el tratamiento
de pacientes con caractersticas de demencia debido a
enfermedades no clasicadas o Alzheimer, enfermedades
cerebrovasculares y enfermedades cerebrovasculares y
de Alzheimer mixtas. El frmaco se tolera bien con pocos
efectos secundarios; no obstante, no se dispone de datos
a largo plazo.
DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY
Es una enfermedad degenerativa cuyo hallazgo patolgico
principal es la presencia de abundantes cuerpos de Lewy
en las neuronas de la corteza cerebral, amgdala, diencfa-
lo y tronco cerebral; a estas inclusiones neuronales pueden
asociarse cantidades variables de lesiones degenerativas
tipo Alzheimer. Una alteracin de la protena alfa-sinuclena
est involucrada en el proceso.
Es responsable del 10-15% de todas las demencias.
Su sntoma principal es el deterioro mental, con predominio
de las alteraciones frontales y parietales, al que se asocian,
en distintas combinaciones, parkinsonismo de predominio
hipocintico, alucinaciones visuales persistentes u otros
sntomas psicticos, y uctuaciones cognitivas.
Existen unos criterios de consenso para el diagnstico cl-
nico (ver captulo Diagnstico sindrmico y etiolgico).
Los inhibidores de la acetil-colinesterasa tambin han de-
mostrado efectos beneciosos en esta enfermedad, es-
pecialmente rivastigmina. El parkinsonismo puede mejorar
con L-Dopa en algunos casos, pero deben usarse dosis
Posicionamiento teraputico ante la demencia
129
bajas para no exacerbar los sntomas psicticos. Estos l-
timos pueden tratarse con ansiolticos o, en casos excep-
cionales, con dosis muy bajas de neurolpticos atpicos, ya
que la mayora de estos pacientes muestra hipersensibili-
dad a los neurolpticos.
DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
Se trata de una enfermedad neurodegenerativa cortical,
que afecta a las regiones prefrontales y uno o dos tercios
anteriores de los lbulos temporales, respetando la prime-
ra circunvolucin temporal.
Produce un 5-10% de todas las demencias.
Comienza con mayor frecuencia entre los 45 y los 60 aos.
Se caracteriza por un trastorno precoz de la conducta so-
cial y deterioro de la personalidad, pudiendo predominar
un estado desinhibido o aptico. Lenguaje repetitivo, con
prdida de la uidez verbal. Al avanzar la enfermedad se
hace evidente el deterioro progresivo de las funciones eje-
cutivas.
Para el diagnstico clnico se utilizan los criterios de con-
senso de 1998 (ver captulo Diagnstico sindrmico y etio-
lgico).
El estudio histopatolgico puede encontrar taupata, pro-
granulopata, patologa TDP-43 o fusopata.
Adems de la variante de conducta, las degeneraciones
lobares frontotemporales incluyen los cuadros de predo-
minio de trastorno del lenguaje (afasia progresiva no uen-
te y demencia semntica) o de predominio motor (degene-
racin corticobasal y parlisis supranuclear progresiva).
130
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
Los inhibidores de la recaptacin de serotonina han pro-
ducido una ligera mejora en algunos pacientes. Los inhibi-
dores de la acetil-colinesterasa no estn indicados en esta
demencia.
DEMENCIA EN LA ENFERMEDAD DE PARKINSON
Cuando un paciente diagnosticado de enfermedad de Par-
kinson desarrolla demencia, debemos considerar la posi-
bilidad de que el diagnstico correcto sea una demencia
con cuerpos de Lewy (la demencia y el parkinsonismo evo-
lucionan a la vez con un intervalo en el inicio de ambos de
pocos meses), que est desarrollando una enfermedad de
Alzheimer o una demencia vascular asociada, o bien que
presente un trastorno acusado de las deciencias cogniti-
vas propias de esta enfermedad (enfermedad de Parkin-
son con demencia, que puede afectar a un 40-60% de los
enfermos con Parkinson prolongado).
Los trastornos cognoscitivos que presentan la inmensa
mayora de los pacientes con enfermedad de Parkinson
consisten en una reduccin de la velocidad de procesa-
miento de la informacin (verbal y visual), y dicultad para
la evocacin diferida de material (verbal o visual) apren-
dido. Bradipsiquia, alteracin atencional y disejecutiva, y
reduccin de la uidez verbal son los hallazgos ms fre-
cuentes en la exploracin. Un 15-20% de los pacientes
llega a cumplir criterios de demencia, por alguna de las
causas antes mencionadas.
No existe un tratamiento especco de la demencia aso-
ciada a la enfermedad de Parkinson, aunque todos los
indicios apuntan a un efecto favorable de los anticolines-
Posicionamiento teraputico ante la demencia
131
tersicos (rivastigmina, especialmente) en todas las posi-
bles causas de esta demencia. Debe de evitarse el uso
de frmacos anticolinrgicos, que empeoraran la funcin
cognitiva.
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
Es una enfermedad degenerativa que involucra especial-
mente al estriado y, en menor grado, a la corteza de los
lbulos frontales y temporales. Se debe a una alteracin
en el gen IT15 del cromosoma 4, que se hereda de forma
autosmica dominante.
Prevalencia de 5 a 10 casos por cada 100.000 habitantes.
Aparece generalmente en la tercera o cuarta dcada de la
vida, aunque existe una forma tarda (a partir de los 50 aos,
con predominio de la herencia materna, de lenta evolucin),
y una forma juvenil (en la que destaca el retraso intelectual,
sndrome rgido-acintico ms frecuente que la corea, pre-
dominio de la herencia paterna y rpida evolucin).
Las manifestaciones cardinales son el trastorno motor
(corea predominantemente), alteraciones de la conducta
y deterioro cognitivo o demencia de perl subcortical, con
bradifrenia, alteracin atencional, disejecutiva y visuoespa-
cial, y posible disartria.
PARLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA
Se caracteriza por parkinsonismo rgido-acintico de pre-
dominio axial, con cadas frecuentes desde el comienzo de
la enfermedad, as como parlisis progresiva de la motili-
dad ocular, parlisis pseudobulbar (disfagia, disartria, risa
132
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
y llanto espasmdicos) y demencia frontosubcortical pro-
gresiva. Es una taupata y se incluye dentro del grupo de
las degeneraciones frontotemporales.
Suele iniciarse despus de los 60 aos y predomina en
varones.
Existen unos criterios NINDS-SPSP para el diagnstico
clnico.
DEMENCIA ACOMPAANDO A OTRAS
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
MENOS FRECUENTES
Degeneracin corticobasal (parkinsonismo asimtrico sin
respuesta a la L-Dopa, con distona y apraxia en el miem-
bro ms afectado).
Atrofas multisistmicas.
Heredoataxias.
DEGENERACIONES CEREBRALES FOCALES
CON DEMENCIA
Existen enfermedades degenerativas (tabla 2) que afectan
durante algunos aos a reas circunscritas del cerebro,
produciendo un deterioro cognitivo limitado, que no cum-
ple criterios de demencia. La extensin progresiva de la
enfermedad conduce a demencia tras un periodo entre
dos y ms de 12 aos.
Intervencin integral: intervenciones no farmacolgicas,
cuidados del cuidador, tratamiento antidemencia (inhibi-
dores de colinesterasa y memantina), tratamiento de los
sntomas conductuales y psicolgicos (en el Alzheimer y
Posicionamiento teraputico ante la demencia
133
en las demencias no Alzheimer), intervencin no farma-
colgica.
SNTOMAS NO COGNITIVOS EN LAS DEMENCIAS
Existen datos epidemiolgicos en los que se observa que
los pacientes con enfermedad de Alzheimer y depresin
presentan con mayor frecuencia antecedentes de depre-
sin entre sus familiares. Los inhibidores selectivos de la
recaptacin de la serotonina (ISRS) son los frmacos de
eleccin para el tratamiento de los sntomas depresivos
en los pacientes con demencia. Los de primera eleccin y
Tabla 2. Sndromes por degeneracin cerebral focal y su
correspondencia topogrca
Afasia primaria no
uente progresiva.
Anartria progresiva.
Regin perisilviana frontal izquierda.
Amusia y aprosidia
progresivas.
Conducta desinhibida
y compulsiva.
Regin perisilviana frontotemporal
derecha.
Sordera pura para las
palabras progresiva.
Lbulo temporal izquierdo
(circunvolucin superior).
Demencia semntica. Lbulo temporal izquierdo o bilateral
(regiones polar o inferolateral).
Prosopoagnosia
primaria progresiva.
Alteraciones de
personalidad y conducta.
Lbulo temporal derecho
(regiones polar o inferolateral).
Apraxia primaria progresiva. reas de asociacin parietales
posteriores.
Sndrome de atroa
cortical posterior.
reas de asociacin parietooccipitales
y/o occipitotemporales.
134
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
mejor tolerados, por presentar menos interacciones, son
el escitalopram (mximo 20 mg/da), citalopram (mximo
40 mg/da) y sertralina (mximo 200 mg/da). La paroxetina
no estara indicada por su posible efecto anticolinrgico.
Si es preciso, a estos frmacos se puede asociar la mirta-
zapina (mximo 30 mg/da) o la mianserina, que adems
favorecen el sueo y aumentan el apetito. En depresiones
ms inhibidas, con mayor apata, pueden utilizarse los anti-
depresivos duales (inhibidores selectivos de recaptacin de
serotonina y noradrenalina), como venlafaxina o duloxetina.
No existen sucientes pruebas de los estudios aleatorios y
controlados con placebo para apoyar la utilizacin de tra-
zodona para los sntomas conductuales y psicolgicos en
personas con demencia. El fundamento del uso de la tra-
zodona es que constituye un antidepresivo serotoninrgico
atpico sedante con una baja tasa de efectos adversos,
y que algunos sntomas conductuales y psicolgicos en
personas con demencia se asocian con disfuncin seroto-
ninrgica. La conclusin se basa en datos limitados prove-
nientes de dos estudios pequeos. Se usa con frecuencia
en los trastornos del sueo de los pacientes con demencia,
en los que suele ser muy ecaz a las dosis adecuadas.
Existen pocos trabajos que estudien la relacin entre los
trastornos por ansiedad y la demencia, aunque s se cono-
ce que en los estadios iniciales del Alzheimer los sntomas
ansiosos son ms frecuentes que en la poblacin geritrica
no demente. A veces, las alteraciones de conducta y el de-
terioro cognitivo son muy marcados y se pasan por alto los
sntomas ansiosos. Diversos frmacos pueden provocar o
Posicionamiento teraputico ante la demencia
135
exacerbar sntomas ansiosos (anticolinrgicos, broncodila-
tadores, corticoides, digital, etc.).
Otra de las causas de ansiedad en el paciente con enfer-
medad de Alzheimer y que hay que tener presente son los
cambios familiares o ambientales en su entorno.
El tratamiento de la ansiedad en el paciente con demencia
debe de ser individualizado. No es conveniente la utiliza-
cin de benzodiazepinas de vida media larga (diazepam,
cloracepato dipotsico, bromazepam, etc.), ya que pue-
den empeorar los procesos cognitivos y favorecer la seda-
cin excesiva, las cadas y la confusin; pero s que pue-
den ayudar a mitigar la ansiedad en estos pacientes otras
de vida media ms corta, como el oxazepam 10-20 mg,
o lorazepam 1-2 mg. En casos de ansiedad o angustia,
se pueden usar puntualmente las de vida media corta,
preferentemente lorazepam. De manera emprica pueden
utilizarse frmacos antiepilpticos, como gabapentina o
pregabalina.
Los sntomas psicticos en los pacientes con demencia
suelen asociarse a trastornos de conducta y pueden ser
unos de los principales motivos de institucionalizacin, por
la gran carga emocional que lleva derivada en los cuida-
dores. Se tiende a clasicar los sntomas psicticos de
las demencias en alucinaciones, delirios y falsos recono-
cimientos. La agitacin psicomotriz, las alucinaciones y el
insomnio se han observado con mayor frecuencia en los
estadios 3 y 4, mientras que las ideas delirantes suelen
aparecer ms en los primeros estadios de la demencia.
136
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
Debera intentarse no ulilizar frmacos de uso comn,
como los derivados tricclicos, los antihistamnicos por su
accin anticolinrgica, que pueden empeorar el estado
cognitivo e inducir a patologa aadida de tipo psictico.
Los sntomas psicticos mejoran con tratamiento anti-
psictico, aunque en los pacientes con demencia las dosis
necesarias son menores que las requeridas para pacientes
geritricos psicticos sin demencia.
Los neurolpticos son los frmacos ms utilizados en el
tratamiento de los sntomas psiquitricos de los pacientes
con demencia. Se recomiendan los atpicos (risperidona,
olanzapina, quetiapina, aripripazol, ziprasidona, paliperido-
na, amisulpiride), debido al menor efecto adverso extrapi-
ramidal, anticolinrgico y sedativo.
En nuestro medio, risperidona es el nico que cuenta con
indicacin de uso en pacientes con demencia. En los l-
timos aos han aparecido estudios que parecen indicar
un aumento de morbilidad cerebrovascular y mortalidad
derivada del uso de neurolpticos atpicos y clsicos (halo-
peridol, clorpromazina, etc.), y que hacen que su uso deba
ser juicioso. Es fundamental hacer un adecuado diagns-
tico de los cuadros de agitacin, que pueden obedecer a
circunstancias muy diversas (dolor, factores ambientales,
delirios, depresin, etc.), y establecer el tratamiento en
funcin del mismo. En todo caso, las medidas de control
de sntomas fsicos, ambientales y no farmacolgicas son
obligadas, quedando los neurolpticos para casos graves,
de estirpe psictica. Se preeren los atpicos (risperidona)
por su perl de efectos secundarios, con inicio a dosis ba-
jas, escalada progresiva hasta un mximo de 1,5 mg, y
Posicionamiento teraputico ante la demencia
137
reevaluacin peridica para objetivar ecacia y seguridad.
Los casos de mayor mortalidad se asocian a dosis muy
altas y periodos prolongados de tratamiento.
Deber tenerse tambin en cuenta que un componente hi-
pertmico en un paciente con demencia en su inicio puede
ser fcilmente diagnosticado como mana, especialmente
cuando se asocia a verborrea y signos de desinhibicin.
La agresividad y los trastornos de la personalidad suponen
un sumando ms a la carga emocional del cuidador.
Debido a los efectos adversos de los psicofrmacos, el tra-
tamiento de primera eleccin siempre ser el conductual-
ambiental, en lugar del farmacolgico.
Estabilizantes del nimo: los antiepilpticos son frmacos
que van ocupando poco a poco un lugar de inters en el
tratamiento de los trastornos de conducta en los pacientes
con demencia. Los informes individuales de la Cochrane
Libray sugieren que la dosis baja de valproato de sodio
no es efectiva para tratar la agitacin en los pacientes con
demencia y que la dosis alta se asocia con una tasa in-
aceptable de efectos adversos. Se necesitan ms investi-
gaciones sobre el uso de las preparaciones de valproato
para la agitacin de las personas con demencia. La gaba-
pentina puede ser una alternativa para el tratamiento de la
ansiedad o tambin de la inquietud nocturna.
La incontinencia urinaria se observa entre el 26 y el 40% de
estos pacientes y parece tener una trascendencia pro-ns-
tica, ya que el 47% fallece durante los 30 meses siguientes
a la instauracin de la incontinencia. Estn contraindicados
los anticolinrgicos en el tratamiento.
138
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
REHABILITACIN COGNITIVA Y ENTRENAMIENTO
COGNITIVO
Los resultados de un metaanlisis publicado por Clare L,
et al. (Revisin Cochrane) no proporcionan un fuerte apoyo
para la utilizacin de las intervenciones de entrenamien-
to cognitivo para las personas con demencia vascular o
enfermedad de Alzheimer de estadio temprano, aunque
estos resultados deben observarse con cautela debido al
nmero limitado de ensayos clnicos aleatorizados dispo-
nibles y a las limitaciones metodolgicas identicadas. En-
sayos adicionales bien diseados ayudaran a proporcio-
nar pruebas ms denitivas. Hay ensayos bien diseados
realizados en Espaa (Olazaran et al., Trraga et al.) que
muestran un efecto benecioso claramente signicativo en
comparacin con la intervencin placebo.
EL CUIDADOR
Es la persona que asume la responsabilidad total en la
atencin y el apoyo cotidiano a este tipo de pacientes.
Larga duracin de la enfermedad (aos), creciente de-
pendencia del entorno familiar por parte del paciente.
La tarea de cuidar conlleva a menudo problemas de or-
den fsico, psquico y socio-familiar constituyentes de un
autntico sndrome de sobrecarga que es necesario co-
nocer, diagnosticar precozmente y tratar de prevenir. Se
ha demostrado una relacin entre estrs del cuidador y
tasas ms altas de institucionalizacin de los pacientes
y mayor ndice de problemas de conducta y episodios
de agitacin.
Posicionamiento teraputico ante la demencia
139
La carga a la que se ve sometido el cuidador puede expre-
sarse en distintas reas:
PROBLEMAS FSICOS
Dolores del aparato locomotor de tipo mecnico, cefalea
tensional, astenia, etc.
PROBLEMAS PSQUICOS
La prevalencia alcanza un 50%.
Depresin, ansiedad e insomnio.
Como factores desencadenantes destacan la falta de
apoyo social, la carencia de recursos econmicos y el
sentimiento de culpa.
PROBLEMAS DE NDOLE SOCIO-FAMILIAR
Confictos familiares, confictos laborales, sobre todo
motivados por el absentismo, dicultades econmicas y
disminucin del tiempo libre y del ocio.
Para la deteccin de la sobrecarga del cuidador se han
propuesto varios instrumentos de medida, entre ellos uno
muy til en Atencin Primaria es la Caregiver Burden Scale
(tabla 3).
La intervencin en relacin con los cuidadores es un traba-
jo en el que la interdisciplinariedad resulta fundamental: la
actuacin de la enfermera, el trabajador social y el equipo
de Salud Mental.
Asistencia y atencin al anciano.
Informacin acerca de la enfermedad.
140
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
Promover una reunin familiar, informativa sobre la situa-
cin actual del paciente con demencia y las perspectivas
de futuro.
Poner en contacto al cuidador principal con una asocia-
cin de personas con su mismo problema.
Informacin al cuidador sobre la red de Servicios So-
ciales.
Tabla 3. ndice del esfuerzo del cuidador (Caregiver Burden
Scale, modicada)
Antese 1 punto si la respuesta es s y 0 puntos si
la respuesta es no. Una puntuacin total de 7 o ms
puntos seala un elevado nivel de tensin.
Tiene trastornos del sueo? (se acuesta o levanta por la noche?).
El cuidado de su paciente le consume mucho tiempo?
Esta situacin le representa un esfuerzo fsico (p.ej.: porque hay
que sentarlo o levantarlo de la silla).
Le supone una restriccin respecto a su vida anterior?
Ha habido modifcaciones en su vida familiar?
Ha habido cambios en su trabajo o vacaciones?
Ha habido otras exigencias a algn otro miembro de la familia?
Ha habido cambios emocionales?
(discusiones, nerviosismo, depresin).
Algunos comportamientos del paciente le resultan molestos?
Le duele darse cuenta de lo mucho que ha perdido
comparado a cmo era antes?
Ha habido modifcaciones negativas en su trabajo?
El enfermo es una carga econmica?
La situacin le ha desbordado totalmente?
Posicionamiento teraputico ante la demencia
141
Atencin al cuidador propiamente dicha, tanto en su sa-
lud fsica como psicolgica.
Es fundamental que no renuncie a una parte del tiempo
de ocio, establecer un tiempo de respiro, conseguir un
reparto de tareas con otros familiares o instituciones.
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143
Demencia y dependencia.
Recursos sociosanitarios,
aspectos ticos y legales
Dr. Vctor Manuel Gonzlez Rodrguez
D. Ana Mateos Gonzlez
PRINCIPALES RECURSOS SOCIOSANITARIOS
Los principales recursos sociales existentes para la aten-
cin de los pacientes con demencia y sus familiares son
los siguientes:
SERVICIO DE AYUDA A DOMICILIO
Incluye programas variados de ayudas que se realizan,
fundamentalmente, en el medio urbano, aunque se extien-
de tambin al mbito rural, donde est demostrando su
gran utilidad.
Habitualmente son servicios de dependencia pblica,
prestados sobre todo a cargo de las administraciones
locales, aunque la gestin se lleva a cabo por diferentes
organizaciones, que van desde empresas especializadas,
hasta ONGs, a travs de contratos de servicios con dichas
entidades (ayuntamientos, diputaciones, comunidades
autnomas, etc.). Sus objetivos son de carcter preven-
tivo y rehabilitador, suelen basarse en atenciones de tipo
domstico, cuidados personales, de apoyo psicosocial y
familiar y de relacin con el entorno.
144
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
TELEASISTENCIA
Se trata de un servicio muy accesible, de bajo coste, habi-
tualmente desarrollado y gestionado por las administracio-
nes pblicas o entidades sin nimo de lucro. Consiste en
un dispositivo que puede transportar el individuo sobre s
mismo y le permite contactar, a cualquier hora del da, con
una centralita de guardia, que atender sus necesidades,
incluyendo la atencin sanitaria urgente, puesto que sue-
len derivar a los servicios de emergencia si es preciso. Este
recurso fue inicialmente diseado con vistas a que fuera
utilizado por personas mayores que vivieran solas, pero
con un buen grado de autonoma, por tanto, los pacien-
tes con demencia no parecen unos candidatos ideales; sin
embargo, se ha generalizado su uso por los cuidadores
familiares de pacientes con demencia, sobre todo cuan-
do el cuidador principal tiene tambin problemas de salud
asociados.
CENTROS DE DA
Servicios sociosanitarios y de apoyo familiar que ofrecen
atencin diurna a las necesidades personales bsicas, te-
raputicas y socio-culturales de personas mayores depen-
dientes, intentando promover su autonoma y la permanen-
cia del individuo en su entorno habitual. Es frecuente que
los centros de da incluyan, entre su oferta de servicios,
los de transporte, comedor, higiene personal, seguimien-
to mdico, cuidados de enfermera, terapia ocupacional,
sioterapia y rehabilitacin, actividades psicoteraputicas,
etc. Cada vez ms, existen centros de da especcos
para pacientes con demencia. Tienen como objetivo paliar
Demencia y dependencia. Recursos...
145
las consecuencias de la enfermedad en el paciente y sus
cuidadores. La realizacin de actividades de estimulacin
cognitiva ha cambiado la perspectiva sobre los efectos be-
neciosos de los centros de da teraputicos con respecto
a la que se tena previamente, cuando sus objetivos pare-
can ser slo el connamiento del paciente para reducir la
sobrecarga del cuidador, aspecto ste que se mantiene,
pero con mejoras tambin en las esferas cognitiva, com-
portamental y funcional de los enfermos que acuden a los
mismos.
ADAPTACIN DE VIVIENDAS
La Administracin Central, a travs del CEAPAT, depen-
diente del IMSERSO, y otras entidades dependientes de
las administraciones autonmicas y locales, disponen de
programas de ayudas econmicas, asesora tcnica espe-
cializada y otros servicios que permiten a los familiares de
los enfermos la realizacin de las modicaciones necesa-
rias en sus viviendas para dotar a stas de las condiciones
de habitabilidad y accesibilidad que mejor se adapten a las
necesidades de cada enfermo y familia.
ALOJAMIENTOS ALTERNATIVOS
Aunque estn mucho ms extendidos en los pases del cen-
tro y el norte de Europa, existen en Espaa ya algunas ex-
periencias en alojamientos alternativos, distintos al domicilio
habitual del paciente, y que tratan de ganar terreno a la tra-
dicional institucionalizacin en centro residencial. El objetivo
principal de este tipo de centros es conseguir una conviven-
cia familiar, intentando mantener al individuo en la misma
146
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
comunidad, de forma que mejora la eciencia, puesto que
disminuyen los costes derivados de este tipo de atencin.
Se diferencian dos tipos de alojamientos alternativos: las
alternativas convivenciales y las alternativas individuales.
Las primeras, que se recomienda se localicen en el entorno
habitual donde resida el enfermo, para permitir que ste no
salga del mismo, fomentan la autoestima y el desarrollo de
sistemas de autoayuda del individuo, y mejoran los senti-
mientos de utilidad. Sin embargo, no garantizan la intimidad
y pueden aparecer problemas de convivencia. Las alterna-
tivas individuales tienen la ventaja de asegurar no slo la
autonoma e independencia del individuo sino tambin su
intimidad y privacidad ajustando el servicio a la necesidad,
a riesgo de perpetuar el aislamiento, los sentimientos de so-
ledad y la segregacin. Las alternativas individuales tienen,
adems, un coste ms elevado cuando existen problemas
de dependencia. Entre los sistemas alternativos de aloja-
miento existen diferentes modelos, como los apartamentos
(individuales o bipersonales), viviendas tuteladas o comuna-
les, mini residencias y frmulas de acogimiento (familiares o
de convivencia intergeneracional).
RESIDENCIAS
La denicin de centro gerontolgico abierto, de desarro-
llo personal y atencin sociosanitaria interprofesional, en el
que viven temporal o permanentemente personas mayo-
res con algn grado de dependencia, nos da una idea de
la terica idoneidad de este tipo de centros para los pa-
cientes con demencia que no pueden ser correctamente
atendidos en sus domicilios. La realidad es bien diferente y
Demencia y dependencia. Recursos...
147
est condicionada por aspectos normativos, que permite
diferencias de ratio de personal de atencin directa, en la
cualicacin de ste. Los pacientes con demencia pueden
encontrarse al menos en estas dos frmulas de alojamien-
to en centro residencial:
Estancia temporal: estancias habitualmente no superio-
res a 60 das por situaciones eventuales de necesidad,
dependientes del enfermo o de la familia con quien convi-
ve, susceptible de solucin o mejora mediante el acceso
a este recurso. Los motivos de los familiares para el ac-
ceso a este recurso son, habitualmente, los siguientes:
Necesidad de respiro familiar.
Enfermedad nueva o agravamiento en patologa previa
del cuidador principal relacionada con el cuidado del
enfermo.
Enfermedad nueva o agravamiento en patologa previa
en el ncleo familiar del cuidador principal.
Agravamiento de la situacin del enfermo que diculte
el manejo o cuidado de ste.
Estancia defnitiva: cuando no sea posible garantizar las
atenciones necesarias para el enfermo en el domicilio de
ste, el cambio de residencia a una institucin, de ma-
nera indenida, puede considerarse como la opcin ms
adecuada.
Entre un 60 y un 70% de los pacientes ingresados en
residencias tiene demencia, tres de cada cuatro en fases
avanzadas de la enfermedad. Las tasas de infradiagns-
tico e infratratamiento son elevadas. Junto a las normati-
vas tendentes a mejorar las condiciones arquitectnicas
148
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
y generales desarrolladas en los ltimos aos, urge el es-
tablecimiento de programas de actuacin especcos lle-
vados a cabo por equipos multidisciplinares de trabajo.
LEY 39/2006, DE 14 DE DICIEMBRE, DE PROMOCIN
DE LA AUTONOMA PERSONAL Y ATENCIN A LAS
PERSONAS EN SITUACIN DE DEPENDENCIA
La atencin a las personas en situacin de dependencia
y la promocin de su autonoma personal constituye uno
de los principales retos de la poltica social de los pases
desarrollados. El objetivo no es otro que atender las ne-
cesidades de aquellas personas que, por encontrarse en
situacin de especial vulnerabilidad, requieren apoyos para
desarrollar las actividades esenciales de la vida diaria, al-
canzar una mayor autonoma personal y poder ejercer ple-
namente sus derechos de ciudadana.
La presente ley persigue el reconocimiento de estos dere-
chos, mediante la creacin de un Sistema para la Autonoma
y Atencin a la Dependencia (SAAD), con la colaboracin y
participacin de todas las Administraciones Pblicas.
A efectos de la Ley, dependencia es el estado de carc-
ter permanente en que se encuentran las personas que,
por razones de edad, enfermedad o discapacidad, tienen
una falta de autonoma fsica, mental o sensorial y precisan
de la atencin de otra u otras personas o ayudas importan-
tes para realizar las actividades bsicas de la vida diaria.
Se contemplan tres grados de dependencia, que a su vez
se clasicarn en dos niveles en funcin de la autonoma y
atencin y cuidados que requiere la persona:
Demencia y dependencia. Recursos...
149
Grado I: Dependencia moderada.
Grado II: Dependencia severa.
Grado III: Gran dependencia.
Como prestaciones de atencin a la dependencia, la Ley
contempla tanto prestaciones econmicas como servicios,
si bien estos ltimos tendrn carcter prioritario y se pres-
tarn a travs de la oferta pblica de la Red de Servicios
Sociales por las respectivas Comunidades Autnomas
mediante centros y servicios pblicos o privados concerta-
dos debidamente acreditados.
El Catlogo de Servicios del SAAD lo forman:
a) Los servicios de prevencin de las situaciones de depen-
dencia y los de promocin de la autonoma personal.
b) Servicio de Teleasistencia.
c) Servicio de Ayuda a Domicilio:
c.1. Atencin de las necesidades del hogar.
c.2. Cuidados personales.
d) Servicio de Centro de Da y de Noche:
d.1. Centro de da para mayores.
d.2. Centro de da para menores de 65 aos.
d.3 Centro de da de atencin especializada.
d.4 Centro de noche.
e) Servicio de Atencin Residencial:
e.1. Residencia para personas mayores en situacin de
dependencia.
e.2. Centro de atencin a personas en situacin de de-
pendencia, en razn de los distintos tipos de disca-
pacidad.
150
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
La Ley de Dependencia contempla tres nuevas prestacio-
nes econmicas:
Prestacin econmica vinculada al servicio
Personal y peridica, sujeta al grado y nivel de dependen-
cia y capacidad econmica del beneciario. Destinada a la
cobertura de los gastos del servicio previsto en el Progra-
ma Individual de Atencin (PIA) cuando no sea posible la
atencin por un servicio pblico o concertado de atencin
y cuidado. El servicio deber ser prestado por entidad o
centro acreditado para la atencin a la dependencia. El
Consejo Territorial del SAAD acordar las condiciones y
cuanta de la prestacin.
Prestacin econmica para cuidados en el medio
familiar y apoyo a cuidadores no profesionales
De carcter excepcional, su nalidad es mantener al bene-
ciario en su domicilio atendido por cuidadores no profe-
sionales, siempre que se den las condiciones adecuadas
de convivencia y de habitabilidad de la vivienda. Se esta-
blecer a travs del PIA y estar sujeta al grado y nivel de
dependencia y capacidad econmica del beneciario.
Prestacin econmica de asistencia personal
Trata de facilitar la promocin de la autonoma, del acceso
a la educacin y al trabajo y el ejercicio de las actividades
bsicas de la vida diaria (ABVD) de la persona con gran
dependencia, independientemente de su edad, contribu-
yendo a la contratacin de una asistencia personal.
Demencia y dependencia. Recursos...
151
TRATAMIENTO NO FARMACOLGICO DE LAS
DEMENCIAS
Las intervenciones no farmacolgicas tienen ya la consi-
deracin de actividades teraputicas tras muchos aos en
los que se utilizaron como simples entretenimientos. Este
cambio de perspectiva se ha producido gracias a un ade-
cuado diseo, planicacin, implantacin, seguimiento y
evaluacin de dichas actividades y por la mejora, aunque
discreta, en el funcionamiento cognitivo de los pacientes
que las reciben.
La rehabilitacin cognitiva se basa en la teora de la neu-
roplasticidad, segn la cual, el sistema nervioso central es
capaz de adaptarse y compensar las situaciones de prdi-
da sufridas, conservando cierta capacidad de aprendizaje.
Para conseguirlo, la psicologa intervencionista utiliza la
psicoestimulacin, que podra denirse, de forma genri-
ca, como el conjunto de actividades dirigidas a mejorar el
funcionamiento cognitivo y la personalidad tras una lesin
o enfermedad. Para saber cules son las funciones cog-
nitivas, y el orden en el que se van alterando, se ha em-
pleado el modelo de involucin cognoscitiva (retrognesis),
que identica el patrn de deterioro progresivo desde la
normalidad a lo largo de la Escala de Deterioro Global de
Reisberg, con el recorrido inverso al desarrollo psicomotor
adquirido en la infancia, segn lo descrito en el modelo de
evolucin cognoscitiva de Piaget. La rehabilitacin puede
hacerse de dos maneras:
1. Aprovechando las capacidades residuales tras una le-
sin (estructural o funcional); en el caso de la memo-
ria, por ejemplo, identicando las mejores maneras de
152
Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
captar informacin importante, o realizando actividades
prcticas e importantes de la vida real.
2. Buscando maneras de compensar las dicultades (por
ejemplo, buscando ayudas para la memoria o el ajuste
del ambiente para que disminuyan las exigencias de la
memoria). Esto incluye la aplicacin de mtodos y tcni-
cas de aprendizaje y modicacin de conducta.
Podemos poner en prctica y recomendar actividades de
rehabilitacin cognitiva con los siguientes criterios:
EVALUACIN
Es la base sobre la que se desarrolla la rehabilitacin cog-
nitiva. La evaluacin neuropsicolgica debe hacerse con
pruebas cuantitativas estandarizadas aplicadas correcta-
mente por profesionales entrenados en ellas. El proceso
de evaluacin informar sobre las reas de funcionamien-
to afectadas y las preservadas, de modo que se pueden
identicar los dcits que presenta la persona y sobre
cules vamos a intervenir. La evaluacin neuropsicolgica
tambin nos va a informar sobre las posibles estrategias
de compensacin que utilice el sujeto, y permitir estable-
cer factores pronsticos acerca de la evolucin y la recu-
peracin.
La evaluacin debe estar planicada, determinando qu
pruebas vamos a utilizar. Podemos utilizar pruebas estan-
darizadas, bateras extensas de evaluacin o exploracio-
nes individualizadas. Las pruebas psicomtricas breves
que habitualmente utilizamos en Atencin Primaria, como
el Mini Examen Cognoscitivo de Lobo, es un ejemplo de
Demencia y dependencia. Recursos...
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prueba estandarizada que podra ser til para una aproxi-
macin en la evaluacin. Con todas las limitaciones que
tiene, nos puede dar informacin sobre las siguientes fun-
ciones cognitivas:
Orientacin temporal y espacial.
Memoria.
Atencin/concentracin.
Clculo.
Planifcacin/ejecucin.
Lenguaje: nominacin, repeticin/articulacin, lectura.
Comprensin/abstraccin.
Gnosias.
Praxias.
FASE EVOLUTIVA DEL PACIENTE
Es importante conocer la fase evolutiva en la que se en-
cuentra el paciente, de modo que las tareas de estimula-
cin que se le propondrn tendrn siempre un carcter lo
ms individualizado posible, incluso cuando se realicen en
el contexto de actividades grupales.
COLABORACIN DE FAMILIA Y CUIDADORES
Los ejercicios de estimulacin cognitiva se hacen gene-
ralmente en centros de da teraputicos, aunque hay mu-
chos de ellos que pueden hacerse en los domicilios de los
propios enfermos. En esos casos, se debe intentar que
las tareas a encomendar se adapten lo mximo posible a
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en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
los hbitos y costumbres del paciente, que son tambin
recursos tiles para la organizacin de actividades. Ade-
ms, es posible contar con la colaboracin de distintos
miembros de la familia, incluso de distintas generaciones
(hijos, nietos). En muchos casos estas actividades van a
ser demandadas por los cuidadores que desean tener un
papel ms activo en el cuidado de su familiar. Participar
en este tipo de actividades puede ayudar a los familia-
res a identicar los estmulos que pueden desencadenar
situaciones problemticas y, de igual modo, tambin a
encontrar las posibles soluciones a las mismas. Tambin
puede ayudar a tener una idea ms clara de la evolucin
del enfermo y, por lo tanto, a ajustar las expectativas del
enfermo y de la familia.
OBJETIVOS
Se debe intentar actuar sobre aspectos de menor a mayor
especicidad, y para la planicacin de las actividades se
recomienda iniciarlas con aquellas que requieran menos
esfuerzo. Se debe evitar la aparicin de sentimientos de
frustracin, por lo que en las sesiones deben prevalecer
los aciertos sobre los errores. La forma ms sencilla es la
estimulacin no dirigida o prctica (entrenamiento inespe-
cco). Se basa en la idea de que el funcionamiento cogni-
tivo puede mejorarse estimulando el sistema cognitivo de
forma general. El entrenamiento de procesos especcos,
la estimulacin directa o dirigida es similar al mtodo ante-
rior, pero se centra en procesos cognitivos especcos. En
este caso se necesita una evaluacin detallada. Tambin
puede hacerse entrenamiento en estrategias. Consiste en
Demencia y dependencia. Recursos...
155
ensear estrategias cognitivas que sean aplicables en una
amplia variedad de contextos; pueden ser estrategias de
ayudas internas (tcnicas para resolucin de problemas,
verbalizaciones, mnemotecnias, etc.) o externas (calenda-
rios, relojes, alarmas, etc.).
TCNICAS
Existen muchas tcnicas de rehabilitacin cognitiva que, en
la mayora de los casos, permiten trabajar varias funciones
de una manera simultnea. Las actividades de estimulacin
han mostrado resultados muy dispares en la literatura cien-
tca, ya que se han efectuado intervenciones muy hete-
rogneas, que evalan aspectos muy distintos, con tama-
os muestrales muy pequeos, por lo que es difcil extraer
conclusiones de los trabajos realizados. No obstante, las
ms ecaces han sido las actividades multicomponentes
que combinan, desde las tradicionales actividades de edu-
cacin a grupos (intervenciones informativas, formativas,
grupos de autoayuda o psicoeducativos) hasta recursos
de respiro, que demostraron ser tiles para disminuir la in-
cidencia y gravedad de los problemas psicolgicos y de
conducta de los enfermos y retrasar la institucionalizacin.
Algunos ejemplos de las mismas son los siguientes:
Orientacin a la realidad
Consiste en intentar reubicar a los pacientes de forma sis-
temtica y rutinaria. La orientacin se dirige a los todos los
tipos de sta (temporal, espacial y personal). Las tcnicas
de orientacin a la realidad son sencillas, deben incluir la
presentacin de los terapeutas y de cada una de las acti-
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en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
vidades a realizar, as como evitar preguntas que puedan
generar incertidumbre.
Reminiscencia
Son tcnicas que, a travs de la evocacin de situacio-
nes pasadas, mediante distintos estmulos, permite con-
seguir la estimulacin, no slo de la memoria remota, sino
de otros aspectos importantes para el paciente, como las
emociones, etc.
Grupos de familiares
Adems de dar informacin acerca de la asociacin de fa-
miliares de enfermos de Alzheimer de la localidad en que
nos encontremos, es posible organizar grupos de infor-
macin y ayuda a los cuidadores de los pacientes desde
el Centro de Salud. Para ello algn miembro del equipo
debe tener cierta formacin en manejo de grupos como
instrumento teraputico. En un metaanlisis, los grupos
de cuidadores disminuyeron los sntomas de depresin y
la morbilidad psicolgica, aumentando el conocimiento y
manejo de la enfermedad, aunque la carga de trabajo no
fue disminuida. Las intervenciones retrasaron el ingreso en
residencias. No resultaron ecaces los grupos de breve
duracin, sin seguimiento posterior, o las sesiones pura-
mente informativas. Las intervenciones que incluyeron al
paciente fueron las ms efectivas.
ASPECTOS TICOS Y LEGALES
Los cambios en la relacin mdico-paciente, basados tra-
dicionalmente en el principio biotico de la benecencia (el
Demencia y dependencia. Recursos...
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mdico siempre trataba de hacer el bien a sus pacientes,
aun a costa de no tener en cuenta sus opiniones), hacia
nuevos modelos basados en el principio de autonoma del
paciente y de su corresponsabilidad y participacin en las
decisiones que afectan a su salud, han supuesto un cam-
bio drstico en la forma de trabajar de la medicina actual.
Paralelamente, en aquellos casos en los que la autonoma
de las personas est afectada, como es el caso de los pa-
cientes con demencia, se produce la regresin a los viejos
modelos de benecencia en los que alguien, sus familiares,
o los sanitarios que les prestamos atencin, debe tomar
esas decisiones sin hacerles dao (no-malecencia), y tra-
tando de hacerles el bien (benecencia). Es aqu cuando
surgen las dudas y las diferencias de opinin, puesto que,
en el objetivo de hacer el bien, y cuando no se disponen
de documentos tiles que prolonguen la autonoma del
enfermo (documentos de instrucciones previas, etc.), pue-
den existir tantos caminos como personas que los vayan a
recorrer. En el adecuado abordaje de los conictos ticos
y legales que se irn presentando a lo largo de la evolu-
cin de la demencia (comunicacin del diagnstico, inca-
pacitacin civil, retirada del permiso de armas o de con-
duccin, ingreso en una institucin, uso de restricciones
fsicas o qumicas, uso de nutricin enteral, maniobras de
reanimacin, etc.), que sern ms frecuentes cuanto ms
evolucionada sea la demencia, dos sern las virtudes que
deben presidir nuestra prctica: la anticipacin (en tanto en
cuanto son situaciones que se repiten y se pueden trabajar
con la familia, e incluso con el paciente, en situaciones de
menor carga emocional) y la prudencia (recordando que,
como deca Aristteles, la prudencia es una virtud, y la
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Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica
en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
parlisis una enfermedad), por lo que nuestras posturas
deben reconsiderarse continua y prudentemente, aunque
las actitudes nihilistas no estn justicadas.
En ese camino de conictos ticos y legales, los posiciona-
mientos de los profesionales implicados pueden ser varia-
dos: desde los que piensan que no hay nada que hacer
hasta los que opinan que mientras hay vida, hay esperan-
za (gura 1). La primera postura, el nihilismo (diagnstico o
teraputico), no estara justicada en la demencia. Quienes
se instalan en esas posturas suelen basarse en el hecho de
encontrarnos ante patologas sin tratamiento efectivo. Sien-
do cierta la irreversibilidad de la mayora de las demencias,
ello no dara validez al principio fundamental de esta teora,
ya que, aunque no sea posible curar, permanece intacta
la obligacin de cuidar, y siempre podrn administrarse
medidas tiles para aliviar sntomas, con metodologas no
invasivas, empleando una tcnica de alta utilidad terapu-
Figura 1. Posicionamientos ante los problemas ticos y legales en
la demencia avanzada
NIHILISMO
DIAGNSTICO
TERAPUTICO
No hay nada que
hacer
La enfermedad
es incurable.
Riesgo de
desahucio y
abandono del
paciente y familia.
LIMITACIN
DEL ESFUERZO
TERAPUTICO
No todo lo tcnicamente
posible es ticamente
admisible
Objetivo: bienestar del
paciente y familia.
Compromiso
de acompaamiento
y no abandono.
OBSTINACIN
TERAPUTICA
Mientras hay vida
hay esperanza
Evitar la culpa.
Riesgo de
encarnizamiento
diagnstico y/o
teraputico.
Demencia y dependencia. Recursos...
159
tica y de bajo coste: el respeto. La postura contraria es la
vitalista, de aquellos que colocan como principio supremo
la vida, por encima incluso de otros como la dignidad del
ser humano, la calidad de vida, el bienestar, etc. Al defen-
der que mientras hay vida hay esperanza (cuando lo real
es que mientras hay esperanza hay vida), se corre el riesgo
de incluir al paciente en actividades de dudosa utilidad,
cuando no ftiles, entrando en el terreno de la obstinacin
y el encarnizamiento (diagnstico y teraputico). En mu-
chas ocasiones estas posturas se emplean como medio,
consciente o no, para aliviar la culpa por abandono, ya sea
de los familiares o de los profesionales.
Como casi siempre, en el medio estara la virtud; emplean-
do esas dos cualidades anteriormente descritas (la anti-
cipacin y la prudencia), se recomienda la losofa de la
Limitacin del Esfuerzo Teraputico, cuyo principal postu-
lado propone que no todo lo tcnicamente posible es ti-
camente admisible, y el principal objetivo ser el bienestar
del paciente y su familia. Sus dicultades de aplicacin son
obvias, pues requiere un cambio profundo de perspectiva
de todos (profesionales, familiares, sociedad en general),
habilidades de comunicacin, tiempo suciente, y garan-
tizar el compromiso de acompaamiento y de no aban-
dono, puesto que slo as se evitarn actitudes vitalistas
reactivas por parte de los familiares que no se sientan ade-
cuadamente atendidos (y lgicamente, sobrecargados).
En este difcil, pero apasionante trabajo, ser necesaria la
colaboracin interdisciplinar de todos aquellos que com-
ponen el equipo de Atencin Primaria, el anlisis detallado,
lo ms anticipadamente posible, de todos los principios
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en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
ticos que pudieran estar implicados, y recordar que,
siempre que no exista evidencia en la demencia: Medicina
Basada en la Prudencia.
LA TOMA DE DECISIONES DIFCILES
Las complicaciones son habituales en enfermos con de-
mencia avanzada. El control de la sintomatologa asociada
ser clave para conseguir una aceptable calidad de vida.
A continuacin repasamos algunas de las complicaciones
ms frecuentes y el tratamiento recomendado.
INFECCIONES
La neumona es la causa ms comn de fallecimiento en
los pacientes con demencia. Algunos trabajos han demos-
trado que el empleo de antibiticos en las fases nales de
la demencia no marca diferencias en la supervivencia, si
bien, en algunas ocasiones el tratamiento antibitico puede
considerarse paliativo, con el n de disminuir las secrecio-
nes, la ebre y el malestar general. La decisin de instaurar
o no antibitico en un paciente con demencia avanzada
y la va a emplear es una de las decisiones ms difciles
para el mdico responsable y los familiares del enfermo.
Lo indicado sera probablemente tratar el primer episodio
con antibioterapia oral, informando a la familia de su poca
utilidad y previnindola para evitar los tratamientos de in-
fecciones recurrentes, especialmente neumonas por aspi-
racin. Hemos de recordar igualmente que, en general, la
utilizacin de analgsicos antipirticos y oxgeno propor-
ciona mayor nivel de confort al paciente que el aportado
por los antibiticos.
Demencia y dependencia. Recursos...
161
DOLOR
El tratamiento del dolor en los pacientes con demencia es
un gran problema de manejo clnico, en primer lugar por su
dicultad diagnstica, derivada de los problemas de comu-
nicacin, que hace difcil utilizar los instrumentos habituales
de evaluacin del dolor. En segundo lugar, por la dicultad
de valorar la respuesta al tratamiento y los posibles efectos
secundarios de los frmacos utilizados. Es habitual que los
pacientes con demencia reciban menos tratamiento anal-
gsico que otros pacientes sin deterioro cognitivo para un
mismo proceso doloroso. Se recomienda una valoracin
ms exhaustiva de la presencia de dolor, mediante escalas
de valoracin alternativas y, en caso de duda, se recomien-
da la realizacin de un ensayo diagnstico-teraputico con
un analgsico, valorando la respuesta a dicho tratamiento
sobre el deterioro funcional o los trastornos de conducta.
DEPRESIN
Los sntomas depresivos estn presentes en un gran por-
centaje de los pacientes con demencia avanzada. El diag-
nstico es difcil y se basa en aspectos subjetivos, en la
informacin del cuidador, y puede ser difcil diferenciarlos
de los sntomas debido al dcit cognitivo. La utilizacin de
un ensayo diagnstico-teraputico con un antidepresivo
estndar es una medida razonable ante la sospecha de
dicho trastorno.
ALTERACIONES DEL SUEO
Los trastornos del ciclo sueo-vigilia son frecuentes en la
demencia avanzada. Pueden ser secundarios a la existen-
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en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
cia de otros sntomas, como dolor, disnea, etc. Las medi-
das no farmacolgicas de higiene del sueo son el trata-
miento de eleccin. Si dichas medidas fracasan se pueden
utilizar frmacos, evitando la utilizacin de benzodiazepi-
nas, que con frecuencia producen agitacin paradjica.
Los hipnticos no benzodiazepnicos y la trazodona son
considerados las mejores alternativas para el tratamiento.
TRASTORNOS DE CONDUCTA Y DELIRIUM
Los trastornos de conducta y el sndrome confusional
agudo, o delirium, son muy frecuentes en los pacientes
con demencia avanzada, especialmente los inducidos por
deshidratacin o por efectos secundarios farmacolgicos,
por lo que siempre se debe descartar cualquier causa
secundaria y hacer una cuidadosa historia farmacolgi-
ca. El abordaje no farmacolgico es la base tanto de la
prevencin como del tratamiento de estos trastornos. Los
neurolpticos han sido los frmacos de eleccin para el
tratamiento de las alteraciones conductuales en la demen-
cia, aunque deben reservarse para las situaciones que no
responden a las estrategias no farmacolgicas.
DIFICULTADES DE ALIMENTACIN
Las dicultades de alimentacin, motivadas por la apraxia y
la descoordinacin al tragar, se desarrollan en todos los en-
fermos a medida que la demencia progresa, independien-
temente de la etiologa de la misma. Inicialmente pueden
manejarse con cambios de textura de la dieta y recomen-
daciones de comportamiento al cuidador encargado de las
comidas, mientras que la negativa a la ingesta puede res-
Demencia y dependencia. Recursos...
163
ponder al uso de antidepresivos. El planteamiento de me-
didas extraordinarias de alimentacin e hidratacin cuando
el paciente deja de nutrirse por boca es controvertido. Dos
revisiones sistemticas concluyen que la alimentacin por
sonda en pacientes con demencia avanzada no previene
neumona por aspiracin, lceras por presin, complica-
ciones infecciosas ni mejora el estado funcional, confort o
supervivencia. Adems, la alimentacin por sonda puede
dar origen a mltiples problemas mecnicos, gastrointesti-
nales, infecciosos y metablicos en estos enfermos.
En conclusin, podemos decir que, de entrada, no est
indicada la utilizacin de sondas de alimentacin en pa-
cientes con demencia avanzada. No obstante, se deben
individualizar las decisiones teniendo en cuenta los crite-
rios pronsticos.
LCERAS POR PRESIN (UPP)
El riesgo de desarrollar UPP por parte de los pacientes
con demencia avanzada es muy alto. Es importante fo-
mentar desde fases tempranas las medidas de prevencin
de UPP: colchones antiescaras, cambios posturales, me-
didas nutricionales e hidratacin de la piel.
En los estadios nales de la enfermedad se debe conside-
rar la cura paliativa de las UPP, evitando maniobras qui-
rrgicas de desbridamiento que slo pueden aumentar el
dolor del paciente.
Los objetivos del tratamiento deben centrarse en evitar las
complicaciones, fundamentalmente el dolor y el olor.
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