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FISIOTERAPIA RESPIRATRIA E MOTORA NA SNDROME DE EDWARDS: UM

ENFOQUE NA QUALIDADE DE VIDA.


Vanessa Peixoto
(Fisioterapeuta)




INTRODUO




A Sndrome de Edwards ou Trissomia do 18 a segunda mais comum
Sndrome trissmica, apesar de ser muito menos predominante que a Sndrome de
Down. Foi originalmente descrita em 1960, pelo professor Jonh Edwards e seus
colegas em um relato de caso de uma menina de nove semanas de vida.
1
Consiste
na presena de uma cpia extra do autossomo 18, estando presente em todas as
raas e reas geogrficas.
1
Sua incidncia tem sido relatada em 1:8000 crianas
nascidas vivas, sendo que as meninas freqentemente so mais afetadas do que os
meninos (3:1).
2
O fentipo da Sndrome de Edwards manifesta-se a partir de diferentes
alteraes genotpicas que envolvem o cromossomo 18. Na maioria das vezes 90 a
94% dos casos so de trissomia livre, mosaicismo de 5 a 10 % e trissomia parcial
menos de 1 a 2%.
1
Mais de 150 anormalidades diferentes, j foram descritas em
pacientes com a Sndrome de Edwards, algumas podem ser detectadas ainda intra-
tero, atravs de ecografias de controle pr-natal.
1
Ateno

especial deve ser dada
para aqueles achados mais freqentes na Sndrome de Edwards.
1
Os portadores da
Sndrome de Edwards tm malformaes comuns que afetam os sistemas
cardiovascular, gastrintestinal, urogenital e msculo-esqueltico.
2
Mais de 50% dos afetados nasce de mes com idade superior a 35 anos.
1,2,3

Na literatura, 10% dos bebs nascidos com essa trissomia sobrevivem aps o
primeiro ano de vida, sendo que a mdia de idade de sobrevivncia das meninas
de 7 meses, enquanto de meninos de 2 meses.
2
2

Quando se torna evidente que a cura ou a qualidade de vida aceitvel, na
viso da famlia e da equipe mdica, no mais possvel ou ao seu alcance, o foco
do cuidado na UTI (unidade de terapia intensiva) deve mudar.
4
O objetivo no mais
prolongar a vida, mas assegurar uma morte digna e livre de dor e desconforto,
fazendo valer o princpio tico da no maleficncia.
5
medida que a morte se aproxima, o centro dos cuidados deve ser
direcionado totalmente ao conforto do paciente, assegurando o no sofrimento.
5

portanto fundamental, nas UTI, tornar os momentos finais de vida uma experincia
cercada de honestidade, dignidade, humanismo e respeito. Medidas reconhecidas
como padro em tratamento paliativo, tais como total conforto fsico, o no
prolongamento do processo de morte e a presena dos entes queridos so direitos
da criana na hora de sua morte e precisam ser respeitados. Com determinao e
coragem de mudar, a equipe multidisciplinar pode fazer ainda muito para tornar esse
ambiente sombrio de morte na UTI uma catedral de compaixo, humanismo,
respeito, abertura e dignidade humana. Sim, uma morte digna possvel!
5
Para ressaltar, o Art.20 dos Direitos das Crianas Hospitalizadas prescrevem
que: ...o direito a uma morte digna, junto a seus familiares, quando esgotados todos
os recursos teraputicos disponveis....
5
Existe um determinado momento na evoluo de uma doena que, mesmo
que disponha de todos os recursos, o paciente no mais salvvel, ou seja, est em
processo de morte inevitvel.
6
difcil para o intensivista aceitar isso, mas em ltima
anlise, facilitar uma boa morte deveria ser considerado um motivo de satisfao, de
um dever cumprido, algo semelhante em alguns aspectos a salvar uma vida.
5

Com objetivo de minimizar a dor, o sofrimento dos familiares, bem como
prevenir o surgimento de novas complicaes, a presena do fisioterapeuta na
equipe multidisciplinar pode contribuir na melhoria da qualidade de vida dos
portadores de tal sndrome, influenciando diretamente nos aspectos motor e
respiratrio. Haja vista ser o fisioterapeuta um membro da sade com slida
formao cientfica que atua desenvolvendo aes de preveno, avaliao,
tratamento e reabilitao, usando nessas aes programas de orientaes e
promoo da sade. Para uma criana portadora da Sndrome de Edwards que tm
prognsticos reservado a fisioterapia motora e respiratria ofertar uma melhor
qualidade de vida.
3

O presente trabalho tem como objetivo, mostrar de que forma a fisioterapia
motora e respiratria promovem uma melhor qualidade de vida aos portadores da
Sndrome de Edwards, atravs de tcnicas apropriadas para os mesmos.
Dessa forma fez-se necessrio realizar um trabalho de reviso sobre, os
principais achados histopatolgicos da Sndrome de Edwards, propondo um
tratamento fisioteraputico que leve a uma melhoria na qualidade de vida dos
mesmos.



METDO

Trata-se de um ensaio terico elaborado atravs de pesquisas realizadas
em: livros, artigos cientficos e monografias encontradas nas bibliotecas da UNIME
(Unio metropolitana de educao e Cultura), UCSal (Universidade catlica do
Salvador), BAHIANA (Escola Bahiana de Medicina) e FIB (Faculdade Integrada da
Bahia), e nos bancos de dados eletrnicos: Scielo, Bireme, Lilacs, utilizando-se
como palavras chaves: fisioterapia respiratria e motora, qualidade de vida,
Sndrome de Edwards e Trissomia do 18, e seus correlatos nas lnguas: ingls e
espanhol. Foram includos trabalhos realizados entre 1992 e 2007, sendo este
perodo de publicaes disponveis na busca. Todos os trabalhos encontrados foram
includos neste artigo devido escassez de material na literatura. Somente um artigo
do tipo estudo de caso, foi encontrado na literatura que descrevendo a atuao da
fisioterapia na Sndrome de Edwards. Esse estudo de reviso tem como finalidade
mostrar como a fisioterapia atua oferecendo uma melhor qualidade de vida aos
portadores da Sndrome de Edwards, atravs de tcnicas apropriadas para os
mesmos. Para esse estudo sero delimitados, atravs dos dados estatsticos sobre
os principais achados histopatolgicos pesquisados que mais acometem e levam a
limitaes e/ou a morte os portadores da Sndrome de Edwards, que so: baixo
peso, suco dbil, apnia e defeitos congnitos cardacos. As tcnicas sero
apresentadas de forma descritiva e relacionada a cada sintoma mostrando a sua
utilidade para a manuteno e/ou melhora do mesmo. Sabe-se que a qualidade de
vida deve ser priorizada nas unidades de terapia intensiva e que a fisioterapia
4

atravs de suas condutas motoras e respiratrias pode contribuir para essa
melhoria.







DISCUSSO

Estudos recentes indicaram que cerca de 50% das crianas com trissomia
do 18 morrem no primeiro ms e apenas 10% ainda esto vivas aos 12 meses de
idade.

Uma

combinao de fatores, incluindo baixo peso, suco dbil, apnia e,
mais importante, cardiopatia congnita contribuem para a alta taxa de mortalidade.

O
conhecimento do quadro clnico e do prognstico de pacientes com trissomia do18
tm grande importncia nas questes mdicas e ticas, no que dizem respeito
deciso de instituir ou no tratamentos invasivos. Uma confirmao rpida da
suspeita clnica seria fundamental, pela realizao do estudo cromossmico.
7
A fisioterapia motora atua nestes pacientes com a finalidade de prevenir ou
minimizar a instalao de deformidades msculos esquelticas decorrentes do
atraso no DNPM (desenvolvimento neuropsicomotor) atravs de estmulos sensrio-
motor utilizando reflexos fisiolgicos do neonato.
O atendimento em fisioterapia respiratria vem tornando-se, a cada dia, uma
importante ferramenta para tratamento de pacientes peditricos internados em UTI,
8
tendo como objetivo manter vias areas prvias, prevenir as complicaes
pulmonares e melhorar a funo respiratria nas patologias que acometem o perodo
neonatal.
9
O principal problema apresentado pela fisioterapia respiratria no beb ,
sobretudo, a impossibilidade de o terapeuta quantificar ou objetivar os efeitos de
suas manobras.
10
A abordagem fisioteraputica peditrica difere de forma substancial das
prticas utilizadas no adulto, devendo ser continuamente adaptada a esses pacientes
em constante crescimento e desenvolvimento. A aplicao das tcnicas deve
5

respeitar os seguintes fatores: Idade do paciente e fatores anatomo fisiolgicos
correlacionados; Doena pulmonar e doenas associadas; Condies clnicas e
evoluo do quadro; Crescimento e desenvolvimento neuropsicomotor.
11

Prope-se ento como tratamento fisioteraputico para os principais
achados clnicos da Sndrome de Edwars. Baixo peso ao nascer: posicionamento e
MMC (mtodo Me Canguru); suco dbil: estimulao a SNN (suco no
nutritiva); apnia: estimulao tctil, VNI (ventilao no invasiva), sendo o mais
usado em recm nascidos o CPAP (presso positiva contnua nas vias areas) com
pronga nasal e a VM (ventilao mecnica); e para as complicaes
cardiopulmonares decorrentes da cardiopatia congnita; manobras de higiene
brnquicas, VNI (CPAP) e VM.
O MMC um tipo de assistncia neonatal que implica contato pele a pele
precoce entre a me e o recm nascido de baixo peso, de forma crescente e pelo
tempo que ambos entenderem ser prazeroso e suficiente, permitindo uma maior
participao dos pais no cuidado a seu recm nascidos e o envolvimento da
famlia.
12
Consiste em posicionar o RN na posio canguru, ou seja, manter o RN de
baixo peso, ligeiramente vestido, em decbito prono, na posio vertical contra o
peito da me.
12-13
O correto posicionamento do beb, enquanto submetido
manipulao de rotina, propicia que ele utilize sua energia de forma mais adequada,
dando resposta fisiolgica e comportamental apropriadas.
14

Estudos apontaram que a presena contnua da me junto ao beb, alm de
garantir calor e leite materno, trazia inmeras outras vantagens dentre as quais a
promoo do vnculo me-beb, condio indispensvel para a qualidade de vida e
sobrevivncia do recm nascido aps alta da UTI.
12

A suco constitui a funo necessria para a alimentao eficiente por via
oral e o adequado desenvolvimento motor-oral.
15
O processo de alimentao no
pode

ser considerado to simples, envolvendo somente o mecanismo oromotor.
16
A
ele esto relacionadas outras reas do comportamento, como o estado de
conscincia, a cognio, o desenvolvimento motor, o neurolgico, assim como a
maturao fisiolgica e interao me-filho.
16
A suco dbil leva o RN a perda de
peso, pneumonia por aspirao o que pode levar a bito.
A SNN pode ser realizada com chupeta, dedo enluvado e tambm com o
seio materno vazio.
15
Normalmente estimula-se a SNN

quando o RN ainda no
recebe a dieta por via oral, concomitantemente alimentao enteral, propiciando:
6

acelerao da maturao do reflexo de suco e estimulao ao trnsito intestinal,
alm de permitir ao RN associar a suco plenitude gstrica.
15
Sabe-se que a SNN
tem papel muito importante, tanto na oxigenao do crebro, como em acalmar e
organizar os bebs muito imaturos e os muito doentes.
15
Isso porque a SNN acelera
a maturao dos reflexo de suco
. 15
O uso da tcnica do dedo enluvado tem a
vantagem em relao chupeta de requerer a presena obrigatria da pessoa que
realiza a estimulao junto ao RN durante o procedimento, podendo esta realizar
uma observao mais rigorosa de sua resposta ao estmulo.
15
A literatura relata que os benefcios da estimulao da suco no-nutritiva
so a adequao da musculatura oral; a regulao dos estados de conscincia do
beb; o ganho de peso, recebendo a mesma quantidade calrica; a alta precoce; a
facilidade de digesto; a transio para alimentao por via oral mais rpida e mais
fcil.
16
A apnia o distrbio respiratrio mais freqente no perodo neonatal.
16

definida como a ausncia de respirao por mais de 20 segundos, ou por alterao
no ritmo respiratrio acompanhado por cianose e freqncia cardaca menor que 100
batimentos/minuto.
17

A literatura informa vrios fatores relacionados com a ocorrncia de apnia
neonatal, dentre esses est cardiopatia congnita, principalmente a PCA
(persistncia do canal arterial).
17-18
Na Sndrome de Edwards, as malformaes
cardacas ocorrem em 99% dos casos.
3

O critrio utilizado para iniciar uma interveno a ocorrncia de 3 ou mais
episdios/ 24h que necessitem ressuscitao ou ventilao com mascara e ambu.
18

Apnias de durao inferior a 20/segundos, que revertem espontaneamente ou com
leve estmulo tctil, com pouca repercusso cardiovascular, podem ser, na maioria
das vezes somente observadas.
17

A estimulao tctil indicada nos casos de apnia presente mesmo com a
introduo de terapia medicamentosa e quando for disponvel meio para introduzir
estimulo peridico.
19
Na literatura encontra-se o uso em alguns servios de sade, da
colocao de uma luva descartvel conectada a um respirador, sob o colcho do
recm-nascido, funcionando como estmulo leve e intermitente quando a freqncia
do respirador esta a 5 a 10/ipm.
17
A experincia de alguns centros mostra ser este
um tratamento eficaz em muitos casos.
17

7

Recm-nascido com apnias recorrentes, mesmo em uso de frmacos,
requer tratamento mais agressivo.
17
O CPAP indicado para os casos em que os
episdios so demorados e/ou freqentes.
17
A utilizao do CPAP nasal tem
prevenido muitas intubaes traqueais em recm-nascido com apnia.
17

A VM est indicada em pacientes com apnia que no responderam ao
tratamento clnico, farmacolgico e com o CPAP.
17
Tem como objetivo diminuir o
trabalho respiratrio e melhorar o prognostico.
17
Deve-se utilizar modalidades
ventilatrias de acordo com as necessidades do paciente e as patologias de base.
18
So denominadas cardiopatias congnitas todas as alteraes estruturais
e/ou funcionais do sistema circulatrio que culminam com disfuno do fluxo de
sangue. Podem ser classificadas segundo vrios critrios, entre eles: presena de
cianose (acianticas e cianticas) e fluxo pulmonar (hiper, normo ou hipofluxo).
20
Na
Sndrome de Edwards ocorre a cardiopatia aciantica, j que tem como alterao
hemodinmica fundamental a mistura de sangue no sentido esquerda para a direita,
isto , quando o sangue venoso recebe sangue arterializado.
20

O tratamento da cardiopatia congnita visa, portanto, a melhora da
qualidade de vida e da expectativa de vida, envolvendo o fisioterapeuta como
membro da equipe multiprofissional na ateno criana cardiopata no mbito
hospitalar e domiciliar, no pr e ps - operatrio.
21
A cirurgia realizada devido presena de grandes alteraes cardacas
onde a cirurgia paliativa, do tipo bandagem pulmonar a fim de melhorar a qualidade
de vida de crianas atingidas por alteraes genticas acentuadas como se sucede,
por exemplo, na Sndrome de Edwards e Sndrome de Patau, nas quais a
longevidade no ultrapassa o 1ano de vida.
22
Mesmo assim, em face da grande
comunicao interventricular associada, a qualidade de vida desses pacientes pode
melhorar com a realizao de cirurgias paliativas.
22
No perodo pr-operatrio, so avaliadas as repercusses respiratrias das
cardiopatias congnitas.
20-21
O desconforto respiratrio, a hipersecreo e o
broncoespasmo so sinais comuns nos casos de cardiopatias que cursam com
hiperfluxo pulmonar,
20-21
como acontece na Sndrome de Edwards. Os objetivos do
tratamento fisioteraputico nesse perodo so a higiene brnquica e a reduo do
desconforto respiratrio, a fim de propiciar conforto e condies para melhora da
oxigenao, esta, por sua vez, inerente a correo cirrgica.
20-21
8

No perodo ps-operatrio a avaliao inicial a inspeo da
expansibilidade da caixa torcica seguida pela ausculta pulmonar e assim que
possvel radiografia para se diagnosticar a intubao seletiva.
20-21
Dessa forma, o
primeiro contato do fisioterapeuta visa estabelecer os parmetros da VM e avaliar as
condies de ventilao da criana.
20-21

Durante a VM

os objetivos da fisioterapia so manter prvia a via area, a
fim de abreviar o tempo de VM e prevenir as complicaes respiratrias.
20-21
A
vibrocompresso associada drenagem postural e o bag squeezing, que consiste
na hiperventilao com ressuscitador manual seguida de compresso expiratria,
aumentando o fluxo expiratrio e arrastando a secreo para via area proximal, so
manobras de higiene brnquica que podem ser realizadas durante a VM.
20-21
Aps a extubao, dentre as tcnicas de desobstruo brnquica tem-se, a
manobra de aumento de fluxo expiratrio, aplicada com o objetivo de remoo de
secreo em vias areas de grande calibre.
20-21
Ainda tambm sem estudo
conclusivo, mas j utilizado na prtica est a tcnicas ELPr (expirao lenta
prolongada),
20-21
consiste em uma tcnica passiva de ajuda expiratria aplicada ao
lactente, obtida por meio de uma presso manual traco-abdominal lenta que se
inicia ao final de uma expirao espontnea e prossegue at o volume residual.
10

Com isso observa-se que o fisioterapeuta proporciona ao paciente uma
melhor qualidade de vida no curto perodo de vida do mesmo, em funo da sua
doena de base, como ocorre na Sndrome de Edwards, tendo esse a colaborao
dos pais, e de todas as pessoas envolvidas nos cuidados, formando assim uma
equipe dedicada ao suporte e desenvolvimento do recm nascido.











9










CONCLUSO

Esta Sndrome muito rica em anomalias o portador de Edwards apresenta
mltiplas malformaes, possuindo debilidades fsicas e baixa capacidade de
sobrevida.
23
O conhecimento do quadro clnico e do prognstico de pacientes com
trissomia 18 tm grande importncia nas questes mdica e ticas, no que dizem
respeito deciso de instituir ou no tratamentos invasivos.
7


Quando um recm-nascido apresenta um defeito congnito cabe equipe
reunir-se com os pais para discutir o problema, os possveis tratamentos, o
prognstico provvel, ter uma comunicao aberta e honesta para uma melhor
qualidade de vida durante a doena. Os pais devem visitar juntos, a criana o mais
breve possvel aps o nascimento, independentemente de seu estado clnico.
6
O fisioterapeuta um membro da sade com slida formao cientfica que
atua desenvolvendo aes de preveno, avaliao, tratamento e reabilitao,
usando nessas aes programas de orientaes e promoo da sade. Para uma
criana portadora da Sndrome de Edwards que tm prognsticos reservado a
fisioterapia motora e respiratria ofertar uma melhor qualidade de vida.
Novos estudos fazem-se necessrio devido dificuldade em realizar tal
trabalho pelas inmeras possibilidades teraputicas diante do rico quadro clinico
apresentado pelo portador. Surgiro que apenas um aspecto seja abordado para
melhor esclarecimento da atuao da fisioterapia como coadjuvante na oferta da
qualidade de vida desses pacientes.


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