Carta clnica

Pe nfigo vegetante con afectacio n extraflexural

Pemphigus vegetans involving nonfold areas
Introduccio n
El pe ngo vegetante es una variedad poco frecuente del
pe ngo vulgar que puede aparecer con 2 tipos de formas
clnicas: tipo Neumann y tipo Hallopeau. Cl nicamente se
presenta en forma de lesiones ampollares que evolucionan a
placas erosivas sobre las cuales aparecen lesiones vegetantes
que forman grandes placas localizadas preferentemente en los
pliegues, la cara y el cuero cabelludo
1
.
Caso clnico
Presentamos una paciente femenina de 88 an os que
consulto por presentar lesiones en los pliegues inguinales y
submamarios de 5 meses de evolucio n y lesiones en el
muslo derecho de un mes de evolucio n. Las lesiones del muslo
coincid an en su aparicio n con un episodio de trombosis
venosa profunda de la extremidad inferior derecha tratada con
anticoagulantes orales y vendaje compresivo de dicha
extremidad en el mes previo. En la exploracio n se apreciaban
placas erosivas con pu stulas sate lites en las exuras subma-
marias e inguinales (g. 1) y 2 placas vegetantes exudativas de
15 y 5 cm de dia metro localizadas en la cara anterior del muslo
derecho (g. 2) y otra placa de 7 cm de dia metro en la cara
lateral de la rodilla derecha. No se objetivaron lesiones en el
resto de los pliegues ni en las mucosas.
Se realizo un cultivo de las lesiones y un estudio anal tico
completo, incluyendo un estudio de autoinmunidad que no
mostro hallazgos signicativos. En el estudio histolo gico se
objetivo acantosis y papilomatosis, as como acanto lisis
intraepide rmica suprabasal con inltrado de eosino los
formando microabscesos intraepide rmicos (g. 3). La inmu-
nouorescencia directa revelo depo sitos de IgG y C3 intrae-
pide rmicos.
p i e l ( b a r c ) . 2 0 1 2 ; x x ( x x ) : x x x x x x
Figura 1 Lesiones erosivas con pu stulas sate lites en los
pliegues inguinales.
Figura 2 Placas vegetantes en la cara anterior del muslo
derecho de 5 y 15 cm.
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Co mo citar este artculo: de la Fuente Meira S, et al. Pe ngo vegetante con afectacio n extraexural. Piel (Barc). 2012. http://dx.doi.org/10.1016/
j.piel.2012.10.014
PIEL
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Con todo ello, se llego al diagno stico de pe ngo vegetante
de tipo Neumann y se inicio un tratamiento con prednisona
oral en pauta descendente con buena respuesta al cabo de
4 semanas, mantenie ndose en remisio n hasta el momento
actual.
Comentario
El pe ngo vegetante es una enfermedad ampollar autoinmune
considerada como una variedad poco frecuente del pe ngo
vulgar (5-10% de los casos de pe ngo vulgar). La forma comu n
de presentacio n es en forma de placas vegetantes que afectan
a a reas intertriginosas, pudiendo existir hasta en un 60-80% de
los casos afectacio n de la mucosa
2
. Presentamos un caso
de pe ngo vegetante que, adema s de presentar lesiones en los
pliegues, presentaba lesiones extraexurales, siendo esta una
forma at pica de presentacio n
3
. En la literatura se han descrito
casos de placas vegetantes en localizaciones at picas afec-
tando exclusivamente a las extremidades inferiores
4
o el cuero
cabelludo
5
y han sido descritas formas atpicas de presen-
tacio n en forma de acrodermatitis supurativa
6
.
Sobre la etiopatogenia de esta enfermedad no existe un
acuerdo una nime acerca de la causa de predileccio n de las
lesiones vegetantes por las a reas intertriginosas. Existen
estudios que asocian el componente friccional que se produce
en las exuras como posible factor etiopatoge nico, aunque
este hecho es controvertido ya que esta teor a no explicar a la
aparicio n de las lesiones en a reas extraexurales
3
. Se han
descrito a su vez como posibles agentes etiopatoge nicos
algunos fa rmacos
7
, neoplasias
8
o el consumo de hero na
9
. En
el caso que presentamos el antecedente de vendaje compre-
sivo de la extremidad donde aparecieron las lesiones
extraexurales podr a justicar un mecanismo friccional
que hubiese contribuido como factor etiopatoge nico de dichas
lesiones.
Para realizar el diagno stico de pe ngo vegetante es
imprescindible la realizacio n de una biopsia cuta nea aso-
ciando un estudio de inmunouorescencia directa ya que
este dato es el u nico hallazgo diferencial respecto a la
piodermatitis vegetante, una de las enfermedades que debe
ser siempre considerada ante lesiones en los pliegues o en las
mucosas en la que el estudio de inmunouorescencia es
negativo
10
.
Los corticoesterioides siste micos constituyen el trata-
miento de primera eleccio n de esta enfermedad. Sin embargo,
no siempre inducen la remisio n completa de la enfermedad y
es necesario incluir otros fa rmacos inmunosupresores
1
.
Presentamos un caso de presentacio n clnica at pica de
pe ngo vegetante con afectacio n fuera de los pliegues,
probablemente inducido por un componente friccional, y
queremos destacar la necesidad de incluir esta enfermedad en
el diagno stico diferencial de las lesiones vegentates pese a cual
sea su localizacio n, incidiendo en la importancia de la
realizacio n de estudios de inmunouorescencia para diferen-
ciarlo de otras enfermedades, especialmente la piodermitis-
pioestomatitis vegetante.
Conicto de intereses
Los autores declaran que no existen conictos de intereses.
b i b l i o g r a f i a
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Figura 3 Epitelio con acantosis, papilomatosis, acanto lisis
intraepide rmica y microabsceso de eosino filos
intraepide rmicos (hematoxilina-eosina T 200).
p i e l ( b a r c ) . 2 0 1 2 ; x x( x x ) : x x x x x x 2
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Co mo citar este artculo: de la Fuente Meira S, et al. Pe ngo vegetante con afectacio n extraexural. Piel (Barc). 2012. http://dx.doi.org/10.1016/
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Sonia de la Fuente Meira*, Mar a Antonia Concello n Don ate,
Goretti Lacruz Aus n y Mara Pilar Grasa Jorda n
Servicio de Dermatolog a, Hospital Clnico Universitario Lozano
Blesa, Zaragoza, Espan a
* Autor para correspondencia.
Correo electro nico: delafuente.sonia@gmail.com
(S. de la Fuente Meira).
0213-9251/$ see front matter
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http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2012.10.014
p i e l ( b a r c ) . 2 0 1 2 ; x x ( xx ) : x x x x x x 3
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Co mo citar este artculo: de la Fuente Meira S, et al. Pe ngo vegetante con afectacio n extraexural. Piel (Barc). 2012. http://dx.doi.org/10.1016/
j.piel.2012.10.014