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Prparation rsidanat Neurologie

Cours Maladie de Guillain Barr
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Maladie de Guillain Barr

A. Introduction
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Cest une polyradiculonvrite rapidement extensive
Atteinte inflammatoire privasculaire auto-immune des nerfs. Dmylinisation segmentaire et multifocale
touchant les racines ; les plexus ; les troncs nerveux et les fibres vgtatives. Atteinte trs proximale ou trs
distale dans la zone de permabilit sang-nerf.
Origine dysimmunitaire probable. Dans 60% des cas, on retrouve un pisode infectieux pralable. Parfois
vaccination, srothrapie, intervention chirurgicale, soins dentaires

B. Clinique
Signes inauguraux : paresthsie des 4 extrmits ; dficit moteur prdominant aux racines et aux
membres infrieurs. Ces signes sont bilatraux et symtriques ; souvent rachialgie, myalgie, radiculalgie. Ex-
tension ascendante des troubles sensitifs et moteurs. La phase dextension est infrieure 4 semaines.
Au stade de plateau :
Trois semaines en moyenne (3 jours 6 semaines).
Dficit moteur des 4 membres prdominant aux membres infrieurs ; bilatral et symtrique avec hypotonie
sans amyotrophie ni fasciculation. Atteinte des paires crniennes (surtout diplgie faciale par atteinte du VII).
Arflexie ostotendineuse intressant les 4 membres
Troubles sensitifs objectifs : moins importants, prdominant sur la sensibilit profonde (pallesthsie).
Troubles vgtatifs : troubles du rythme ; instabilit de la TA ; troubles vasomoteurs (sueurs, hypersaliva-
tion).
Signes ngatifs : absence de troubles sphinctriens ; absence de signes centraux (pas de syndrome pyrami-
dal).

C. Examens complmentaires
Biologie standard (ionogramme, VS, NFS) : normal. Il peut y avoir une hyponatrmie par SIADH.
LCR
Dissociation albuminocytologique : protinorachie leve > 0,6 g/l sans raction cellulaire (< 10/mm
3
)
A llectrophorse augmentation des gammaglobulines polyclonales
Electromyogramme
Peut tre normal au dbut
En stimulation-dtection, blocs distaux ; blocs proximaux ; ralentissement des vitesses de conduction ner-
veuses sensitivo-motrices ; bloc de conduction (potentiels moteur) ; plus tardivement (aprs 15 jours) perte
damplitude de potentiel des potentiels sensitifs.
En dtection : trac normal au repos et leffort. Limportance de latteinte axonale secondaire est apprcie
par lexistence ou non de potentiels de fibrillation (signe de dnervation active) ; par la perte damplitude des
potentiels moteurs.
Pas de paralllisme entre le degr de paralysie et le ralentissement de la vitesse de conduction nerveuse.

D. Diagnostic diffrentiel
Polyneuropathies aigus
Porphyries aigus intermittentes : paralysies extensives souvent associes des douleurs abdominales pseu-
dochirurgicales dclenches par une prise mdicamenteuse (barbiturique) ; urine rouge porto ; cest une neu-
ropathie axonale.
Vascularites
Polyradiculonvrite avec hypercytose dans le LCR
Aprs morsure de tique (maladie de Lyme) : hypercytose dans le LCR
Autres : VIH (+++) ; autres infections
Compression mdullaire aigu ou de la queue de cheval
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Polyradiculonvrite subaigu ou chronique (dure dinstallation

E. Evolution
Elle se fait en 3 phases : phase dextension (une 3 semaine) ; phase de plateau (une 3 semaines) ; phase
de rcupration (plusieurs semaines plusieurs mois). Rcupration complte dans environs 80 % des cas.
La dure de la phase du plateau est un facteur pronostique fonctionnel.
La rcupration se fait en gnral dans lordre inverse de lapparition des paralysies.
Le pronostic vital est mis en jeu : troubles de la dglutition et respiratoires ; dysautonomie ; risque throm-
boembolique
A long terme, risque de squelles dues une rcupration incomplte : dficit moteur, paresthsie, ataxie,
calcification priarticulaire.
Possibilit datteinte axonale secondaire : potentiels de fibrillation et diminution du potentiel moteur distal
lEMG

F. Traitement tiologique
Plasmaphrse durant la phase dextension : elle limite lextension de la paralysie, raccourcie la phase du
plateau, acclre la reprise de la marche
Immunoglobulines polyvalentes IV (efficacit comparable aux changes plasmatiques).






























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