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Prparation rsidanat Neurologie

Cours Smiologie de neurologie

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SEMIOLOGIE DE LA SENSIBILITE

LESIONS DE LA
MOELLE
Syndrome cordonale
postrieur



Paresthsies ; signe de Lhermitte (sensation de
dcharge lectrique dclenche par la flexion de
la nuque)
Troubles de la sensibilit discriminative (sens
de position) ; astrognosie
Troubles ataxiques

Syndrome syrin-
gomylique

La lsion responsable sige dans la substance
grise centromdullaire
Atteinte dissocie de la sensibilit portant sur
les sensibilits thermiques et douloureuses et
respectant la sensibilit tactile
Territoire suspendu (au mme niveau de la l-
sion)
La zone danesthsie est bilatrale mais asym-
trique
Syndrome spino-
thalamique

Anesthsie thermique et douloureuse de toute
la partie de lhmicorps controlatral sous-jacent
la lsion.
La sensibilit tactile, le sens de position, la
pallesthsie sont conservs
Il sexprime dans le territoire sous-lsionnel
Le syndrome de
Brown-Squard

Correspond une lsion dune hmi-moelle et
associe
Un syndrome cordonal postrieur du ct de la
lsion
Un syndrome spinothalamique du ct oppos

LESIONS DU
TRONC
Syndrome de
Wallenberg


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Lsions latralises de la rgion bulbo-
protubrantielle
Donne un syndrome alterne sensitif avec :
Hmianesthsie thermique et douloureuse de
lhmicorps du ct oppos
Anesthsie thermique et douloureuse de la face
du ct de la lsion (V)


LESIONS THA-
LAMIQUES

Troubles sensitifs objectifs discriminatifs : sens
de position, localisation, et discrimination tactile,
pallesthsie, main instable ataxique, astrognosie.
Atteinte de la sensibilit thermique et doulou-
reuse dont les seuils sont levs
(une stimulation doit tre intense pour tre effi-
cace).
La douleur est ressentie de faon pnible, dif-
fuse, prolonge..
Douleurs thalamiques spontanes intressant
lhmicorps du ct oppos la lsion (hyperpa-
thie).


Syndrome de Thvenard (acropathie ulcro-ncrosante)
Tabs (syphilis) : syndrome radiculo-cordonal postrieur
Lastrognosie paritale est caractrise par lincapacit didentifier les objets par la palpation et labsence de
troubles notables des sensibilits lmentaires (en fait il existe une perturbation de la discrimination sensitive).
Atteinte paritale intresse surtout la sensibilit cheiro-orale

DOULEURS
CHRONIQUE
Douleurs so-
matiques



Le systme nerveux est en principe normal
Il sagit dune douleur par excs de nocicep-
tion ; les mcanismes de contrle de la douleur
sont dpasss (ostoarticulaires, viscrales)

Douleurs neu-
rognes

Il sagit le plus souvent de douleurs par dsaf-
frentation ou dfaut dinhibition lies des l-
sions du systme nerveux priphrique ou cen-
tral
Soit spontanes ; soit aprs stimulation norma-
lement indolore (allodynie)
Douleurs psy-
chognes

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Etats douloureux o prdomine la dimension
affective ou interprtative dans la douleur vcue
Significations variables : dpression masque,
hystrie, hypochondrie


SEMIOLOGIE DE LA MOTILITE
La percussion du corps musculaire est suivie dune rponse directe des fibres leur stimulation mcanique.
Cette rponse idiomusculaire nest pas un rflexe ; elle disparat prcocement dans les affections musculaires
primitives, o elle contraste avec la conservation du rflexe tendineux.
La myotonie est une anomalie de la dcontraction (par anomalie de la repolarisation) ; le muscle est le sige
dune contraction active prolonge qui soppose son relchement, celui-ci nest obtenu quau prix dun effort
des antagonistes. Favorise par le froid, elle spuise lors de la rptition de la contraction. Elle se produit pour
une contraction volontaire, pour une contraction idiomusculaire, mais napparat pas lors des rflexes tendineux.
Elle doit tre distingue dun retard simple de la dcontraction (myxoedme) qui apparat lors de
lenregistrement des rflexes (rflexogramme achillen).
Syndrome operculaire : lsion de lopercule rolandique (ou du faisceau gnicul) responsable dune paralysie
centrale de lhmiface, de lhmilangue et de lhmivoile.
Signes des cils de Souques : si lon demande au malade de fermer les yeux fortement, les cils sont beaucoup
plus souvent apparents du ct oppos





SYNDROME PY-
RAMIDAL



Aux membres suprieurs, il prdomine
sur les extenseurs
Aux membres infrieurs sur les muscles
de la loge antro-externe, les ischiojam-
biers (flchisseurs).
Epreuve de Barr (sujet sur le ventre) ;
Mingazzini (sur le dos)
Paralysie faciale : atteinte lective du
territoire infrieur ; latteinte du facial
sup se manifeste par le signe de Souques
Dficit
mo-
teur

Hypertonie Spastique ; lastique ; peut cder brus-
quement en lame de canif ; prdomine
sur les muscles antigravifiques ; pseudo
steppage la marche

Rflexes Les ROT Exagres ; vifs, diffus, poly-
cintiques avec clonus
Rflexe cutans : abolition des rflexes
cutans abdominaux ; du rflexe crmas-
trien ; rflexe du voile ; du rflexe plan-
taire.
Signe de Babinski (apparat avant l
des ROT)

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Syncinsie Exagration de lhypertonie de tout un
membre, ou de tout un hmicorps
loccasion dun mouvement volontaire
Mouvements se produisant dans un ter-
ritoire paralys loccasion de mouve-
ments volontaires excuts dans un
autres territoire : flexion combine de la
cuisse et du tronc quand le sujet tente de
sasseoir (Babinski) ; extension carte-
ment des doigts lors de llvation volon-
taire du membres sup. (Souques)



SEMIOLOGIE EXTRA-
PYRAMIDALE




Syndrome parkin-
sonien
Akinsie : rduction de la motilit ; disparition des
mouvements spontans. Retard linitiation, droule-
ment ralenti, impossibilit dexcuter des mvts alterna-
tifs rapides. Lakinsie peut cder brusquement
motion (kinsie paradoxale)
Hypertonie : plastique ; intressant simultanment les
muscles agonistes et antagonistes ; exagration des r-
flexes de posture. Attitude gnrale du malade : lgre
flexion des genoux, flexion des mbrs sup. ; flexion
du tronc et du cou.
Tremblement : de repos, rgulier, rapide (4 8/s) ;
cesse lors de lexcution des mouvements volontaires.
Disparat dans le sommeil ; par les motions.

Athtose
Se manifeste aux extrmits des membres et la face
Oscillation lente entre les attitudes extrmes de
lhyperextension et de flexion ralisant un aspect de
reptation
Ne cesse que durant le sommeil ; les motions et la
fatigue ce mouvements
Il y aperte de linnervation rciproque (le mvt athto-
sique fait intervenir simultanment les muscles anta-
gonistes) ; atteinte du striatum athtose bilatral

Dystonies
Attitude extrme de contorsion ; le mouvement se d-
roule lentement et sur un mode tonique
Les spasmes dystoniques sont brusques, rptitifs,
quasiment cloniques
Crampes des crivains ; spasme mdian de la face ;
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torticolis spasmodique (un geste conjurateur permet au
patient de faire cder temporairement le spasme).
Ne se produisent pas durant le sommeil ;
Dystonie daction ; dystonie dattitude ; ou dystonie
subintrante.
Syndrome de Meige : (spasme mdian de la face ou
blpharospasme)
Chore
Mouvement brusque, explosif, anarchique, imprvi-
sible : grimace de la face, haussements de paules,
flexion ou extension ;
Attnu par lisolement et disparat lors du sommeil
Survenant sur un fond dhypotonie ; altration du mvt
volonaire (retard de dmarrage, de la force de pr-
hension, fatigabilit).
Lsion du striatum et du noyau cod ; Attnu par les
neuroleptiques majeurs



SYNDROME CERE-
BELLEUX



Hypotonie

Visible et palpable (main en caoutchoucs) Augmentation
de la passivit : du ballant de la main ; signe du flau. Il
ny pas dhyperextensibilit des articulations
Les oscillations pendulaires lors du rflexe rotulien
Abolition des rflexes de posture
Manuvre de Stewart Holmes : consiste solliciter une
contraction volontaire contre rsistance puis faire cesser
brusquement la rsistance dplacement

Troubles de la coordi-
nation

Asynergie (dcomposition du mouvement ; danses des
tendons)
Dysmtrie (hypermtrie)
Adiadococinsie
Dyschronomtrie (retard de la mise en route dune activi-
t ou prolongation excessive dune action en cours)
serre simultanment les deux mains

Tremblement

Tremblement intentionnel, de grande amplitude
Saccentuant mesure de droulement du geste ; lors
des motions

Lorsque le syndrome crbelleux est unilatral, une certaine dviation de laxe du corps peut tre observe,
mais il ny pas de dviation conjugue des index ni de signe de Romberg latralis.
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Lors de laccroupissement, le dcollement du talon ne se produit pas ; lvation du membre infrieur au-dessus
du plan du lit quand le malade tente de passer de la position couche la position assise (asynergie).
Lcriture crbelleuse est faite de lettres de grande taille, de dimension ingale ; la parole crbelleuse est
tranante, mal articule, scande, explosive. La force de voix est sans cesse changeante.
Limpossibilit de se maintenir debout, les yeux ferms signe de Romberg (atteinte cordonale postrieure)
Les lsions des cordons postrieurs, du thalamus, du cortex parital donnent lieu une ataxie ventuellement
unilatrale : fermeture des yeux mauvais ajustement terminal du geste (doigt-nez) ; main instable ataxique
(tendance de la chute des doigts.).
Le flapping tremor est un tremblement dattitude dun type particulier. Intressant les membres, mais aussi la
face, la langue. Il est constitu de 2 composantes : lune lente (abaissant la main tendue) et lautre rapide (la re-
levant). Cause : encphalopathie hpatique ; encphalopathies mtaboliques ou toxiques (CO). Il peut tre asso-
ci des brusques chutes posturales (myoclonies ngatives = astrixis)
Myoclonies : contractions musculaires brusques, brves, involontaires, gnratrices ou non dun dplacement.
Causes : pilepsie ; maladie de Lafora ; maladie de Friedrich ; voire maladie dAlzheimer ; maladie de Creutz-
feld-Jakob ; panencphalite sclrosante sub-aigu ; anoxie crbrale svre.
Le nystagmus optocintique est un phnomne dorigine visuelle (et non vestibulaire)
Syndrome pseudo-bulbaire : cest la paralysie des muscles dinnervation bulbaire rsultant dune atteinte su-
pranuclaire. Lexistence de ce syndrome implique des lsions bilatrales des voies cortico-nuclaires (faisceau
gnicul). Il associe : des troubles de la phonation et de la dglutition ; diplgie faciale ; dficit des mastica-
teurs ; rires et pleurs spasmodiques (libration de la mimique automatique).

FONCTIONS VEGETATIVES

TROUBLES PU-
PILLAIRES


Syndrome dArgyll-Robertson (syphilis) : pupilles
petites, irrgulires, ingales, dont le rflexes pho-
tomoteur est aboli (direct et consensuel), alors que
laccommodationconvergence est prserve.
Syndrome dAdie : arflexie tendineuse + anoma-
lies pupillaires unilatrales. La pupille atteinte est
modrment dilate, le RPM direct et consensuel est
compltement ou presque compltement aboli. Con-
traction et dcontraction pupillaire lentes.
Syndrome de Claude Bernard-Horner est d une
lsion des fibres sympathiques et associe un myosis,
un ptosis modr et une enophtalmie. La lsion peut
siger dans la rgion rtro-olivaire du bulbe (syn-
drome de Wallenberg) ou tre priphrique (syn-
drome de Pancoast-Tobias). +/- anhidrose de
lhmiface.



TROUBLES GENITO-
SPHINCTERIENS

Troubles mic-
tionnels

Les lsions priphriques interrompant larc rflexe
tendent produire une rtention avec distension
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progressive dune vessie hypotonique ; cette rten-
tion chronique peut se compliquer dincontinence
par regorgement.
Les lsions mdullaires aigus peuvent donner lieu
une inhibition du fonctionnement rflexe. Ult-
rieurement vessie neurologique.
Vessie automatique : mictions faibles et brves ou
mictions franches, indpendantes, indpendantes de
la volont, se produisant en rponse des stimula-
tions sensitives o une pression de la vessie
Les lsions frontales rendent possible un comporte-
ment durination par libration des mcanismes hy-
pothalamiques.
Troubles
sexuels

Erection : sous-linfluence de fibres parasympa-
thiques provenant de la moelle sacr (S2-S4).
Ljaculation : est un rflexe intgr au niveau de
la moelle lombaire haute (L1-L3) sympathique.
Hypersexualit : syndrome de Klver et Bucy (l-
sion de lhippocampe) ; syndrome de Klein & Levin
(perturbations hypothalamiques).
Syndrome de Klein-Levin : associe des accs
dhypersomnie, une polyphagie, des troubles du
comportement (agressivit, apptit sexuel ) ; ces
pisodes durent 1 semaine, survenant 2 3 fois par
an, disparaissant sans raison apparente. Elle est due
des perturbations hypothalamiques.


LES FONCTIONS SUPERIEURS


APHASIES
Aphasie de Broca
Elle est gnralement associe une hmiplgie
droite, une apraxie bucco-faciale et ventuellement
une apraxie ido-motrice.
Elle est la consquence dune lsion ischmique int-
ressant lhmisphre gauche ; elle intresse laire de
Broca : sup de la 3
e
circonvolution frontale gauche
Les lsions sous-corticales intressant la capsule in-
terne sont suffisant pour dterminer la smiologie de
laphasie de Broca.
Si les lsions intressent la totalit du territoire syl-
vien, des troubles trs svres de la comprhension
peuvent tre associ (aphasie totale)/
Aphasie de Wernicke
Absence dhmiplgie ; hmianopsie homonyme
droite souvent associe
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Les lsions corticales intressant le cortex auditif as-
sociatif (partie post de la premire circonvolution tem-
porale) et le cortex du lobule parital inf
Varit temporale : prdominance des troubles de la
comprhension et de lexpression du langage orale
Forme paritale : les troubles du langage crits sont
prdominants : alexie aphasique, agraphie et acalculie.


La prhension force, observe dans les lsions frontales, manifeste lactivit libre des dispositifs paritaux.
Cest linverse pour lvitement qui est constat dans les lsions du cortex parital.
Le lobe frontal soppose aux strotypies, contrle la slection, en maintenant la primaut de la slection.


LES
APRAXIES





Mlo-
cintiques


Dsorganisation du mouvement l-
mentaire ; de la spontanit motrice
(ngligence motrice) et prvalence de
formules toniques (prhension ; vite-
ment)


Ido-
motrice

Se manifeste dans les gestes ne com-
portant pas lutilisation dun objet : le
patient est incapable dexercer sur
ordre le salut militaire. Excution par-
faite si vocation automatique

Idatoire

Se manifeste lors de lutilisation dun
objet : ne sait pas crire avec un
crayon ; ne sait pas allumer une bou-
gie

Constructive

Activit graphique ; et de relations spa-
tiales


Dominance de lhmisphre gauche (parital et fron-
tal)

LES AGNO-
SIES



Syndrome
dAnton-
Babinski


Anosognosie de lhmiplgie et h-
miasomatognosie
Caractrise les lsions de
lhmisphre parital mineur
Autres : ngligence de lhmicorps ;
indiffrence lgard du trouble qui le
frappe (anosodiaphorie)
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Syndrome de
Gerstmann

Par atteinte de lhmisphre parital
dominant (gauche)
Perte de la connaissance diffrencie
des doigts
Indistinction droite-gauche
Agraphie et acalculie


Autotopoagnosie
Est la perte de la capacit de dsigner
sur commande orale les parties du
corps
Par atteinte de lhmisphre dominant

Constructive

Activit graphique ; et de relations spa-
tiales

Laltration de la rgion paritale de lhmisphre mineur compromet gravement lintgration de lhmicorps
controlatral dans limage du corps, mais lactivit de lhmisphre dominant suffit maintenir dans la cons-
cience la notion dun corps organis.
Laltration de lhmisphre dominant se marque par des perturbations qui portent sur la connaissance du
corps
La prosopagnosie ou agnosie des visages est habituellement la consquence de lsions bilatrales des confins
temporo-occipitaux. Le rle de lhmisphre droit est prdominant pour lidentification de la spcificit des
physionomies.




Remarque :
Le signe de des cils Souques tmoigne dun dficit de lorbiculaire des paupires ; il est mis en vidence lors de
la fermeture forte des yeux les cils sont beaucoup plus apparents du ct paralys forme fruste.