Universidad de Santiago de Chile Facultad de Ciencias Mdicas Escuela de Medicina

Departamento de Neurologa Asignatura Neurologa

1 Enfermedad de Mnire y Audiometra
Enfermedad de Mnire y Audiometra
13 de junio 2014, Santiago Chile
Integrantes: Roxana Komori, Melissa Martnez, Claudia Pastn, Michael Serrano, Guiselle Werlinger
Ayudante: Fernanda Urrea
La enfermedad de Mnire es una afeccin del odo interno a nivel del
laberinto que consiste en el aumento de la endolinfa con la consecuente
produccin de un hydrops y posterior ruptura, causando la mezcla de la
endolinfa con la perilinfa lo que produce los sntomas. La trada clsica de
presentacin es vrtigo, hipoacusia y tinnitus, la cual se presenta en
periodos de crisis. A continuacin se presenta una revisin de esta
enfermedad y del examen complementario ms usado para diagnosticar
hipoacusia, la audiometra.

Descripcin
Es una condicin descrita por el mdico
francs Prosper Mnire, la cual consiste en una
afeccin del odo interno, especficamente en el
laberinto, que puede causar vrtigo episdico, tinnitus
(percepcin de un sonido en uno o ambos odos),
sensacin de presin o plenitud del odo, y disminucin
auditiva fluctuante.
Cuando el nivel de endolinfa aumenta, el
laberinto membranoso se dilata, lo que se denomina
hidropesia endolinftica, cuando se rompe la endolinfa
se mezcla con el otro lquido presente en el odo, la
perilinfa. Se cree que la mezcla de los dos fluidos
produce los sntomas tpicos de la enfermedad de
Mnire.



Afecta el equilibrio y la audicin del paciente
y, habitualmente cursa con una triada caracterstica:
sensacin anormal de movimiento o vrtigo,
hipoacusia en uno o ambos odos y, acfenos o
tinnitus.
Los episodios de Mnire pueden ocurrir en
racimos o agrupados (varios ataques pueden ocurrir
en un corto perodo de tiempo) sin embargo varios
aos pueden pasar entre cada episodio.


Entre los ataques la mayora de los pacientes
suelen estar libres de sntomas o notar mnimo
desequilibrio y tinnitus.
La enfermedad de Mnire usualmente se
inicia confinado a un odo pero habitualmente se
extiende para comprometer ambos odos en un tiempo
de hasta 30 aos, el 50% de los pacientes con
Mnire tienen enfermedad bilateral.
Etiologa y factores de riesgo.
Se desconoce la causa exacta de la
enfermedad de Mnire, sin embargo se sabe que
ocurre cuando la presin del lquido en parte del odo
interno es demasiado alta. Una posible explicacin es
que el sistema de drenaje del lquido denominado
saco endolinftico est bloqueado: en algunos casos
est obstruido por tejido cicatrizal o puede ser
estrecho desde el nacimiento. Es probable que en
algunos casos la alteracin de la reabsorcin del
lquido endolinftico se produzca por compromiso del
saco endolinftico originado por alteraciones
inmunolgicas (enfermedad inmunolgica del odo
interno), traumatismos de crneo, infecciones (por ej.
virus del herpes) o alergias.

Alcohol
Alergias
Antecedentes familiares
Antecedentes de TEC
Enfermedad viral reciente
Tabaquismo
Estrs


Figura 1. A) Laberinto normal. B) Laberinto dilatado
en la Enfermedad de Mnire (hydrops)
Tabla 1. Factores de riesgo de Enfermedad de Mnire



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2 Enfermedad de Mnire y Audiometra
Epidemiologa
La prevalencia real en Chile es desconocida,
se carecen de estudios actuales y los ltimos datan el
ao 2002. A pesar de lo anterior se estima una
prevalencia actual que vara entre 48.0000 a 300.000
enfermos, es decir, entre 4 a 25 enfermos por cada
1.000 habitantes y 12.000 casos nuevos al ao. Existe
un ligero predominio en las mujeres (1,9:1) y su
incidencia aumenta sobre los 65 aos, siendo muy
poco frecuente en nios. Actualmente no es
considerada patologa GES.

Clnica
La enfermedad es episdica, apareciendo en
forma de crisis de duracin variable. Si bien la
sintomatologa vara ampliamente de una persona a
otra, es descrita clsicamente por la triada sintomtica
de tinnitus, hipoacusia y vrtigo. Posee a lo menos 5
formas clnicas de presentacin:

1. EM clsica: Corresponde a la forma ms frecuente.
Se caracteriza por algiacusia (hiperacusia), sensacin
de odo abombado, diploacusia y tinnitus que
aumentan paulatinamente en intensidad afectando
nicamente a un odo. A lo anterior se agrega una
crisis intensa de vrtigo que puede durar entre 30
minutos a 2 das acompandose de sntomas
neurovegetativos (nuseas y vmitos, taquicardia) y
relajacin de esfnteres. Luego de un primer episodio
el tinnitus desaparece y la audicin vuelve a ser
normal. Las crisis pueden presentarse en forma
sucesivas agravando la hipoacusia progresivamente.

2. EM vestibular: Vrtigo de caractersticas similares
a la forma clsica pero carente de sntomas cocleares.
Esta forma puede derivar en una EM clsica.

3. Vrtigo de Lermoyez: Se caracteriza por
hipoacusia unilateral y tinnitus de varios aos de
duracin a los que se agrega, en forma sbita, una
crisis de vrtigo, posterior a eso la audicin se
normaliza o mejora. Por lo anterior, se le describe
como "el vrtigo que hace or".

4. Catstrofe otoltica de Tumarkin: Prdida sbita
del equilibrio con cada al suelo, no existe prdida de
conciencia ni prdromos cocleares ni vestibulares, la
sintomatologa remite luego de 30-45 segundos hasta
aparecer nuevamente meses despus.
5. Hydrops retardado: Corresponde a una
consecuencia tarda de noxa (TEC, meningitis,
ototxicos u otros) sobre el aparato ccleo-vestibular.
La noxa causa sordera inmediata y en un lapso de 20
aos promedio el paciente desarrolla la enfermedad
de Mnire.

Examen fsico
La exploracin ser diferente si se evala en
un periodo intercrisis o durante la crisis. En el periodo
intercrisis la exploracin fsica, tanto neurolgica como
otorrinolaringolgica es normal. Durante la crisis la
otoscopia ser normal lo que permite descartar
algunos diagnsticos diferenciales (vrtigos con
compromiso de odo medio). Por otra parte, el estudio
con diapasones mostrar hipoacusia perceptiva y la
prueba de Weber lateralizar hacia el odo sano. El
test de Romberg muestra lateralizacin hacia el lado
afectado. En general, la exploracin de pares
craneanos y pruebas cerebelosas son normales.

Prueba de Weber: Consiste en verificar la
audicin sea con la ayuda de un diapazn,
aplicndolo en la lnea media, comnmente en la
frente. Lo normal es que el sonido sea escuchado en
los dos odos simultneamente, es decir, la prueba de
Weber no "lateraliza". Si el paciente es portador de
una hipoacusia unilateral la prueba lateralizar al odo
sano, siempre y cuando la hipoacusia sea de tipo
sensorial o neural. En caso contrario (hipoacusia
conductiva) la prueba de Weber lateralizar hacia el
lado enfermo.






Figura 2. Prueba de Weber.


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3 Enfermedad de Mnire y Audiometra
Estudio complementario
Se debe realizar la distincin entre cualquier otro
sndrome vertiginoso y la Enfermedad de Mnire,
para ello se puede realizar algunos estudios
realizados por un Otorrinolaringlogo (estos estudios
se realizan en centros que cuenten con los
implementos necesarios):

Pruebas Audiolgicas:
Audiologa/audiometra: Revelar la hipoacusia
generada en la Enfermedad de Mnire. Es
contraindicado su uso en caso de que la persona no
puede comunicarse (ej. Paciente con retraso mental
o si es un beb).
Estudios de potenciales evocados: Permite conocer
el tiempo de conduccin perifrico y central. En
estados iniciales de la enfermedad existe un
aumento de amplitud del potencial (debido a la
dilatacin del sculo), pero en estados avanzados
ocurrira una disminucin del potencial (debido a
atrofia del epitelio macular). Es contraindicado su
uso en pacientes epilpticos (puede desencadenar
una crisis) o pacientes con miopatas u otras
enfermedades musculares.













Estudio del equilibrio:
Electronistagmografa: Evala el estado de equilibro
mediante la evaluacin de los movimientos oculares.
La prueba de electronistagmografa dar el resultado
de un nistagmo perifrico (inicio sbito, es paroxstico
e intermitente, frecuentemente se exacerba con
movimientos y es un nistagmo horizontal
unidireccional). Est contraindicado su uso en
pacientes con tratamiento anticoagulante y usuarios
de marcapaso.
Estimulacin calrica: Verifica los reflejos oculares por
medio del calentamiento y enfriamiento del odo
interno en base a agua. De existir anormalidades en
los resultados puede ser un signo de enfermedad de
Mnire. Est contraindicado su uso durante un
episodio de vrtigo (puede agravar el cuadro) o
pacientes con sospecha de rotura de tmpano
(perforado) ya que puede causar infeccin.
Adems puede ser solicitada para el estudio cuando el
mdico Otorrinolaringlogo lo estime:
TAC de cerebro sin contraste o RNM de cerebro:
Sobre todo para descartar o verificar la existencia de
un tumor (descartar origen cerebral de la enfermedad).
En ambos exmenes estn contraindicado en caso de
embarazo (se trata de esperar por ejemplo en el caso
de la RNM hasta el 3er trimestre slo de ser
necesario), adems la RNM est contraindicada en
caso de que el paciente sea portador de marcapaso
cardaco o que contenga el paciente objetos con
hierro.

Diagnstico Diferencial
Fstula perilinftica
Malformaciones congnitas del odo interno
Neuritis vestibular recurrente
Tumores
Migraa vestibular
Sfilis tica (menos frecuente)
Esclerosis Mltiple
Enfermedad de Lyme (menos frecuente)





Figura 3. A y B) Potenciales evocados auditivos
de tronco cerebral en un paciente con
enfermedad de Mnire del odo derecho
Tabla 2. Algunos diagnsticos diferenciales de
la Enfermedad de Mnire


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4 Enfermedad de Mnire y Audiometra
Tratamiento
Medicacin entre Ataques
El propsito del tratamiento entre ataques
es prevenir o reducir el nmero de episodios, y
disminuir las chances de una futura disminucin
auditiva. El permanente tinnitus o la progresiva
disminucin de la audicin pueden ser consecuencia
de la enfermedad de Mnire de larga data. Los
audfonos pueden ser necesarios.
Para su tratamiento ambulatorio, el paciente
debe seguir en primer lugar una dieta baja en sal y
eliminar lquidos, ya que, al acumularse en el odo
interno, ocasionan el vrtigo. Cuando el cuidado de
la alimentacin no resulta efectivo, hay que acudir al
tratamiento mdico. Existen diversos frmacos que
se indican segn las caractersticas del paciente:
Diurticos: Al eliminar agua, se reduce la cantidad
existente en el odo interno, para poder reducir la
sensacin de vrtigo. De esta manera, mejora la
audicin y desaparece el resto de los sntomas.
Los ms utilizados son los inhibidores de la
anhidrasa carbnica y los diurticos combinados.
Estos agentes tienen la ventaja de que no
requieren suplemento de potasio (Acetazolamide,
Triamterine/HCTZ).
Supresores o sedantes vestibulares: Reducen el
nistagmus evocado por un desbalance vestibular y
disminuyen las nuseas y el mareo. Entre ellos
estn el Clonazepam y el Lorazepam, entre otros.
Antagonistas de Canales de Calcio: Suprimen los
efectos vestibulares dado que tanto en el sistema
vestibular perifrico, como en el central, existen
canales de calcio. Estn el Verapamilo y la
Flunarizina.

Manejo y Medicacin de los Ataques
Durante el ataque agudo, el paciente debe
acostarse sobre una superficie firme. Debe
permanecer lo ms inmvil posible, con los ojos
abiertos y fijos mirando un objeto estacionario. Evitar
beber ni comer nada dado que podra vomitarse.
Una vez que el ataque haya transcurrido, es posible
que el individuo se sienta cansado y se harn
necesarias unas horas para dormir.
En caso de que los vmitos persistan y el
paciente sea incapaz de tomar fluidos por ms de 24
horas (12 horas en los nios), se debe indicar
medicacin para las nuseas y/o sedantes
vestibulares. Antivert y Ativan son comnmente
usados como supresores vestibulares y Compazine o
Phenergan son generalmente utilizados para el
tratamiento de las nuseas.
La medicacin utilizada para el manejo de un
ataque es:
Meclizine (Antivert): 12.5 mg dos veces/da a 50
mg tres veces/da .
Lorazepam (Ativan): 0.5 mg dos veces/da. Esta
medicacin puede ser colocada sublingual
Phenergan (oral o supositorio): 12.5 mg cada 12
hrs. Si es necesario para tratamiento de los
vmitos.
Zofran (oral o sublingual): 8mg cada 12 hrs para
tratamiento de los vmitos
Dexametazona (Decadron): 4 mg oralmente por 4-
7 das.

Tratamiento Pre-Quirrgico y Quirrgico
Cerca de un 70% de los pacientes presentan
una mejora con un tratamiento mdico y diettico
adecuado. De no ser as, se realiza un tratamiento con
gentamicina intratimpnica. Se introduce en el odo
medio durante 30 minutos para posteriormente
retirarlo. A lo largo de este tiempo la gentamicina
difunde al odo interno ejerciendo su efecto. Luego de
una semana, el paciente debe realizarse una nueva
revisin para valorar los efectos de la anterior
aplicacin de gentamicina y si es necesaria una
nueva; de encontrarse una mnima reaccin en el odo
interno el tratamiento se suspende. Los efectos del
tratamiento han de observarse durante la aplicacin,
producindose, en muchos casos, una reduccin
gradual de la intensidad, gravedad y frecuencia de las
crisis de vrtigo hasta su completa desaparicin.
Es posible controlar el vrtigo mediante este
mtodo en cerca de un 90% de los pacientes en los
que el tratamiento mdico ha fracasado; para el
remanente es necesario una intervencin quirrgica
que, segn exista o no audicin til, ser una
neurectoma vestibular o una laberintectoma
respectivamente. En la laberintectoma se realiza la
eliminacin quirrgica de todos los receptores
sensoriales del equilibrio en el odo interno y, con eso,
el paciente pierde la audicin. Esta intervencin se
efecta en casos extremos en los que, tarde o
temprano, el paciente perdera la audicin por la
enfermedad. En la neurectoma vestibular se secciona
el nervio vestibular permitiendo la conservacin de la
audicin.


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5 Enfermedad de Mnire y Audiometra
Audiometra
Descripcin
La audiometra es el gold standard para evaluar la capacidad auditiva de una persona,
siempre y cuando esta pueda colaborar con la prueba. Se realizan dos mediciones: la
capacidad de detectar los sonidos a travs del aire (va area) y la capacidad de detectar
sonido a travs de los huesos de la cabeza (va sea). Una audiometra se considera
normal cuando las vas area y sea estn entre 0 y 20 decibeles. La audiometra permite
evaluar:
El umbral auditivo, es decir, la intensidad mnima de sonido que es capaz de percibir
una persona. Esto se conoce como audiometra tonal o audiometra tonal pura.
La capacidad de comprender las palabras. Esto se conoce como audiometra verbal y
permite confirmar la indemnidad del sistema auditivo a nivel de odo y central.
Caractersticas
Es realizada por un otorrino u otro mdico, de forma ambulatoria en un establecimiento de
salud. No requiere ninguna clase de preparacin. Para investigar la va area el paciente
entra dentro de una cabina insonorizada y se pone unos auriculares, a continuacin se le
presentan una serie de sonidos de mayor a menor volumen, ante los cuales debe hacer una
seal cada vez que los oye. La ltima intensidad reconocida determinar el umbral de
audicin para esa frecuencia en concreto. Para evaluar la va sea se realiza el mismo
procedimiento pero utilizando un vibrador que se coloca detrs de la oreja. La duracin
habitual de una audiometra es de veinte minutos aproximadamente.
Indicaciones
Recin nacidos: Se utiliza un tipo especial de audiometra basada en los potenciales
evocados. Esto permite detectar a los pacientes sordomudos de nacimiento e implantar
oportunamente una cclea artificial.
Mayores de 65 aos: Se recomienda realizar esta prueba a todos los mayores de 65 aos
para detectar de manera oportuna deficiencias de la audicin. Si la prueba es normal, se
recomienda repetirla cada 3-5 aos.
Sospecha de sordera: La audiometra ayuda al diagnstico de la hipoacusia y orienta hacia
la causa de la misma.
Tras enfermedades de riesgo: meningitis, TEC y otitis extensas son las causas ms
habituales de sordera secundaria a enfermedades o accidentes. Se recomienda evaluar y
hacer un seguimiento de la capacidad auditiva en todos estos casos.
Otros: El uso de medicamentos ototxicos (por ej: gentamicina), o la ruptura del tmpano,
tambin son causas frecuentes de hipoacusia, por lo que se recomienda vigilar la audicin
de estos pacientes.
Contraindicaciones
No tiene contraindicaciones. Si el paciente no puede cooperar con la prueba (ej: coma,
retraso mental, beb) se debe realizar una prueba de potenciales evocados.
Resultados en
Enfermedad de
Mnire
Audiometra tonal: Hipoacusia neurosensorial que se inicia en los tonos graves, es de tipo
fluctuante y posteriormente luego afecta a todas las frecuencias.
Audiometra verbal: Disminucin del porcentaje de discriminacin.




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6 Enfermedad de Mnire y Audiometra
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