10

INTRODUCCIN
U no de los problem as m s frecuentes, a los que se enfrenta
el pediatra, en la evaluacin del nio susceptible de tener una
cardiopata es la existencia de un soplo cardaco. Estos, son de-
tectados en el 50 al 80% de los nios en algn m om ento de su
desarrollo, especialm ente durante procesos febriles. La m ayora de
los soplos cardacos son inocentes, tam bin llam ados funcionales
o norm ales. El desafo para el pediatra es identificar aquellos po-
cos que indican una enferm edad cardaca subyacente. Para lograr
esto, el pediatra debe tener un am plio conocim iento de los soplos
inocentes, las caractersticas de los soplos patolgicos y la clnica
y form a de presentacin de las enferm edades cardacas.
Es por ello que en la evaluacin cardaca del nio tanta im por-
tancia com o los soplos, tienen otros datos, tales com o la valoracin
etiolgica y por tanto el factor gentico, la anam nesis con la esti-
m acin de los signos funcionales, la sem iologa clnica de diferen-
tes datos, distintos de los soplos, obtenidos en la exploracin fsi-
ca, as com o las diferentes form as de presentacin de las cardio-
patas congnitas y adquiridas
(1)
.
OBJETIVOS EN LA EVALUACIN CARDIOLGICA DEL NIO
C onocer la prevalencia de las cardiopatas congnitas
C onocer la etiologa y gentica de las cardiopatas congnitas
C onocer la m etodologa del exam en cardiolgico
C onocer la clasificacin fisiopatolgica de las cardiopatas con-
gnitas
C om prender la anatom ofisiologa de las principales cardiopat-
as congnitas
C onocer la sem iologa clnica y evolucin de las cardiopatas
congnitas m s frecuentes: C IA , C IV, PD A , E. A o., C oartacin
A o., E.P., T. Fallot, TG A .
Saber reconocer la fiebre reum tica
Saber reconocer el sndrom e de Kaw asaki
C onocer las principales causas de disfuncin ventriculariz-
quierda en el nio.
EPIDEMIOLOGA
Incidencia - Prevalencia
U n 0,8-1% de nios nacen con una cardiopata congnita
(2)
.
En Espaa, 3.500 casos al ao, de los cuales, 1.400 plantearn
problem as de tratam iento quirrgico m s o m enos rpidam ente.
Los dos sexos estn afectados por igual, pero algunas car-
diopatas congnitas, tales com o la C IA , son m s frecuentes en las
nias, y otras, com o la coartacin y la transposicin de grandes ar-
terias, son m s frecuentes en los nios
(3)
.
Etiologa
La m ayor parte de las cardiopatas congnitas tienen una etio-
loga m ultifactorial, con una com pleja interaccin entre factores ge-
nticos y am bientales. A proxim adam ente el 5% de los nios que
presentan cardiopata congnita, son portadores de una anom ala
crom osm ica, existiendo tam bin num erosos sndrom es genticos,
con herencia autosm ica recesiva o dom inante, que se asocian a
cardiopatas congnitas de tal form a que aproxim adam ente un 10%
de las cardiopatas congnitas estn en relacin con algn factor
gentico
(4, 5)
(Tabla I).
Alteraciones cromosmicas
A utosm icas:
- Trisom a 21: 40% tienen una cardiopata, m s frecuente ca-
nal atrioventricular.
- Trisom a 18 (100 % ), 13 (90% ), 22 (67% )
G onosm icas
- Sndrom e de Turner: 33% presentan cardiopata, m s fre-
cuente coartacin.
- Sndrom e de K linefelter: ocasionalm ente cardiopata (Tetra-
loga de Fallot)
Afecciones genotpicas de transmisin hereditaria
Enferm edad del tejido elstico: enferm edad de M arfan, pseu-
doxantom a elstico, enferm edad de Elher-D anlos, enferm edad
de Lobstein.
M ucopolisacaridosis (enferm edad de H urler y de H unter)
Enferm edades m usculares y del sistem a nervioso, distrofia m us-
cular (E. de D uchenne), enferm edad de Friedreich.
Facom atosis o displasias neuroectodrm icas (esclerosis tu-
berosa de B ourneville, enferm edad de R ecklinghausen, etc...)
Las glucogenosis (tipo II: enferm edad de Pom pe)
Cardiopata familiar
C ardiopata congnita idntica o diferente en varios m iem bros
de una fam ilia:
Sndrom e de H olt-H oram .
C IA con PR largo.
C on frecuencia, se sospecha del papel de factores m etage-
nticos.
Edad de los padres.
Factores infecciosos ( rubeola m aterna: 1,2 a 1,7% de cardio-
patas congnitas; otros virus han sido incrim inados: coxsakie
B , hepatitis, parotiditis...)
Factores txicos: talidom ida, alcohol, drogas psicotropas
R adiaciones ionizantes.
Enferm edades m aternas: diabetes, lupus eritem atoso agudo di-
sem inado.
A ltitud: la anoxia crnica sera causa de persistencia del duc-
tus arterioso.
En un 85% de los casos, la causa precisa de la cardiopata es
desconocida
(6)
.
La frecuencia de las diferentes cardiopatas congnitas varia
segn la edad.
METODOLOGA DEL EXAMEN CARDIOLGICO
Examen en medio no especializado
A . A nam nesis
B . Exam en clnico general
Soplos en pediatra
Evaluacin cardaca del nio susceptible de estar
afecto de una cardiopata
Ponencias Simultneas
A . G il Snchez
D epartam ento de Pediatra, H ospital U niversitario de Salam anca
C . Exam en cardiovascular
D . Exm enes com plem entarios
a. R adiografa de trax
b. Electrocardiogram a
EXAMEN EN MEDIO NO ESPECIALIZADO
La prim era etapa, la m enos espectacular sigue recurriendo a
m todos sim ples
(7, 8)
:
A. La anamnesis precisar
1. La historia de la enferm edad
2. Los antecedentes
- Personales: anom alas en el curso de la gestacin, prem atu-
ridad, dism adurez, distres neonatal, desarrollo en el prim er
ao, antecedentes reum ticos eventuales, o de vasculitis (E.
D e K aw asaki)
- Fam iliares: C ardiopatas conocidas de los padres o fam ilia-
res, m uertes inexplicadas.
3. Los signos funcionales:
- D isnea de esfuerzo (reposo, deam bulacin) o perm anente.
- C ianosis con sus circunstancias de aparicin (edad, al es-
fuerzo, perm anente) y sus eventuales signos acom paantes
(hipocratism o digital, posicin de cuclillas, crisis hipxicas)
- Sudoracin abundante, fuera de las tom as en el lactante.
- Sncopes.
B) El examen clnico general estudiar
1. El desarrollo estato-ponderal.
2. La m orfologa del nio; va a perm itir, cuando se descubren cier-
tas asociaciones m al form ativas, orientar el diagnstico:
- canal atrio-ventricular en la trisom a 21,
- anom alas articas o m itrales en el sndrom e de M A R FA N ,
- estenosis artica o coartacin en el sndrom e de TU R N ER ,
- estenosis artica supravalvular y cara de duende en el S. de
W ILLIA M S
3. Existencia de signos de m ala tolerancia:
- disnea, cianosis, hepatom egalia.
4. Eventuales deform idades torcicas:
- A lgunas son secundarias a la cardiopata, particularm ente el
abom bam iento de la parte superior del trax con retraccin
subm am aria (trax de D avies) que se aprecia en los corto-
circuitos I-D im portantes.
- O tras, por el contrario, son prim arias pero por su repercusin
sobre el corazn pueden conducir hacia falsos diagnsticos
de cardiopatas (espalda recta, pectus excavatum ...)
5. El estado del resto de aparatos:
- R espiratorio; nervioso; digestivo; especial cuidado se tendr
con el estado dentario, con el fin de prevenir una endocardi-
tis bacteriana.
C) Examen cardiovascular
Inspeccin y palpacin precordiales
D eber precisar el latido de la punta, el latido de ventrculo de-
recho, el latido en el rea pulm onar y la posible existencia de
un frm ito.
La auscultacin cardiaca precisar:
El ritm o cardiaco: R itm o regular o irregular (la arritm ia respira-
toria es frecuente en el nio), frecuencia lenta o rpida, sabiendo
que la frecuencia puede estar aum entada por la fiebre, la agi-
tacin, hipertiroidism o y dism inuida por una apnea. Los valores
norm ales de la frecuencia cardiaca son:
Los ruidos norm ales del corazn: El prim er ruido fuerte puede
traducir una acentuacin del flujo m itral, por un cortocircuito I-
D ventricular o arterial.
U n prim er ruido desdoblado puede sim ular un clic de eyec-
cin que traducira la existencia de una estenosis de alguna vl-
vula sigm oidea, artica o pulm onar.
El estudio del segundo ruido es im portante:
El desdoblam iento fisiolgico aum enta en la inspiracin y dis- 11
Sndrome Frecuencia Cardiopata
C rom osm icos A nillo 18 (18r) 50% C IA , C IV
A nillo 13 (13r) 50% C IV
M aullido de gato (5p-) 25% D uctus
D ow n (Trisom a 21) 40% C anal A V, C IV, C IA , D uctus
Edw ards (Trisom a18) 100% C IV, D isplasia Polivalvular
K linefelter(47XXY) R ara Tetraloga de Fallot
K linefelter (47XXXY) Frecuente C IA , C IV, D uctus
Patau (Trisom a13) 90% C IV, D uctus, D isplasia Valvular
Turner (45 X0) 33% C oartacin artica, C IA , C IV
O tros A lagille 100% Estenosis Pulm onar
TABLA I. Sndromes genticos ms frecuentes asociados a cardiopatas
Cardiopata Frecuencia aproximada
C om unicacin interventricular (C IV) 25%
C om unicacin interauricular (C IA ) 10%
D uctus persistente 10%
Tetraloga de Fallot 7%
Estenosis pulm onar 10%
C oartacin artica 7%
Transposicin de grandes arterias (TG A ) 5%
Estenosis artica 5%
C anal atrioventricular (C A V) 5%
TABLA II. Cardiopatas congnitas ms frecuentes
m inuye en la espiracin. U n desdoblam iento am plio y fijo es pa-
tolgico (C IA )
El segundo ruido es m s intenso en caso de hipertensin arte-
rial, la hipertensin sistm ica aum enta el com ponente artico y
la hipertensin pulm onar el com ponente pulm onar.
El segundo ruido pulm onar, por el contrario, dism inuye o de-
saparece en la estenosis pulm onar y el com ponente artico dis-
m inuye o desaparece en la estenosis artica
(9-11)
.
La palpacin de pulsos y la tom a de la T.A .
Los pulsos sern sistem ticam ente palpados a nivel hum eral,
carotdeo y fem oral.
La ausencia de todos los pulsos puede apreciarse en los casos
de bajo gasto (corazn izquierdo hipoplsico) La ausencia o asi-
m etra de pulsos fem orales, con pulsos hum erales norm ales, es ca-
racterstico de la coartacin artica. Los pulsos saltones o de tipo
celer pueden apreciarse en la insuficiencia artica y en la per-
sistencia del ductus arterioso.
La tom a de T.A . debe realizarse, con el paciente acostado, con
un m aterial adecuado; si no se dispone de aparato tipo D ynam ap
o D oppler, el m anm etro debe ser preferentem ente de m ercurio. El
m anguito debe cubrir 2/3 del brazo, ya que cuando es m s ancho
da cifras m s bajas, y si es estrecho da cifras m s elevadas.
C uando se sospecha una coartacin artica, es conveniente la
tom a de T.A . en am bas extrem idades superiores y en una inferior.
Exmenes complementarios
a) La radiografa de trax es esencial
D ebe tener una penetracin adecuada, posteroanterior en
inspiracin, en ocasiones se debe com pletar con una lateral u
oblicua, o con transito esofgico. Podrem os apreciar:
El tam ao del corazn, valorando el ndice cardio-torcico, nor-
m alm ente inferior a 0,55; se deben elim inar falsas cardiom e-
galias asociadas a deform aciones torcicas, o radiografas he-
chas en espiracin.
La form a del corazn y del pedculo vascular.
La vascularizacin pulm onar norm al, aum entada o dism inuida.
Las eventuales anom alas parenquim atosas pulm onares o pleu-
rales.
Las posibles anom alas seas: m alform aciones vertebrales o
costales
(12)
.
b) E.C .G .
El electrocardiogram a se m odifica desde el nacim iento hasta la
adolescencia con una m orfologa especial del trazado para cada
tram o de la edad infantil.
N um erosos factores explican los caracteres especficos del
E.C .G . del nio:
C ondiciones especiales de las m odificaciones hem odinm icas
al nacim iento.
Posicin anatm ica del corazn, horizontal y dextrorrotado en
el lactante.
CLASIFICACIN FISIOPATOLGICA DE LAS CARDIOPATAS
CONGNITAS
Cardiopatas no ciangenas
Cardiopatas con shunt izquierda-derecha
Se caracterizan por un aum ento del flujo pulm onar y una so-
brecarga volum trica de las cavidades cardacas que puede
dar lugar a insuficiencia cardaca, el riesgo a m s largo plazo
est representado por la alteracin del lecho vascular pulm onar
que puede dar lugar a una enferm edad vascular pulm onar obs-
tructiva, o lo que es decir a una hipertensin pulm onar irreversi-
ble
(13-15)
.
Cardiopatas con shunt izquierda - derecha
D renaje venoso pulm onar anm alo parcial (D VPA P)
C om unicacin interauricular (C IA )
C anal atrioventricular (C A V)
C om unicacin interventricular (C IV)
Persistencia del ductus arterioso (PD A )
Otros cortocircuitos I-D ms raros
C om uinicacin ventrculo izquierdo aurcula derecha (VI-A D
Ventana aorto pulm onar
R uptura de aneurism a del seno de Valsalva a cavidades dere-
chas
Fstula arteriovenosa cornaria
Cardiopata con obstculo a la eyeccin ventricular
O bstculos izquierdos
- Estenosis artica
- Subvalvular
- Valvular
- Supravalvular
- C oartacin artica, interrupcin arco artico
O bstculos derechos
- Estenosis pulm onar
- Infundibular
- Valvular
- Supravalvular y ram as pulm onares
Cardiopatas con obstculo a la admisin ventricular
O bstculos izquierdos
- Estenosis de venas pulm onares,
- C orazn triatrial
- D iafragm a supram itral
- Estenosis m itral congnita
O bstculos derechos
- A sociados a C IA se consideran dentro de las cardiopatas
ciangenas.
O tras cardiopatas no ciangenas
- D oble discordancia aurculo-ventricular y ventrculo-arterial
(transposiciones corregidas)
- A nom alas del nacim iento de coronarias.
Cardiopatas ciangenas
Tienen en com n una desaturacin de la sangre arterial, se-
cundaria a contam inacin por sangre venosa sistm ica, que co-
rresponde a tres m ecanism os a veces intrincados.
O bstculo: asociacin de una com unicacin anorm al y un
obstculo sobre la va pulm onar aguas atrs de la com unica-
cin.
Este grupo de cardiopatas se caracteriza por una dism inucin
del flujo pulm onar.
Anom alas de conexiones
Las discordancias auriculo-ventricular y ventrculo arterial 12
conllevan obligatoriam ente una com unicacin entre las dos cir-
culaciones para perm itir la supervivencia, la existencia de una co-
m unicacin da lugar a un flujo pulm onar generalm ente aum enta-
do.
M ezcla obligada por cavidad nica
Obstculo
C IA + anom ala tricuspdea
- A tresia tricspide
- H ipoplasia tricspide,
- Enferm edad de Ebstein.
C IA o C IV + obstculo a la eyeccin de ventrculo derecho.
- Tetraloga de Fallot
- C IV + EP
- Ventrculo derecho de doble salida + EP
- C IA + EP
- A tresia pulm onar con septo interventricular intacto (A PSI)
- A tresia pulm onar + C IV (A PSA .
C IA o C IV o C A + obstculo intrapulm onar
- Sndrom e de Eisenm enger (vasculopata pulm onar)
Anomalas de conexiones
Venas sistm icas: retorno anorm al en cavidades izquierdas.
Fstula arteriovenosa pulm onar
D iscordancia auriculo - ventricular
D iscordancia ventrculo - arterial aislada: TG A
Mezcla
D VPA T total,
A urcula nica
Ventrculo nico
Tronco arterioso
Sndrom e de corazn izquierdo hipoplsico
PRICIPALES CARDIOPATAS CONGNITAS
Comunicacin interauricular
El tipo ostium secundum (O S) representa el 10% de las car-
diopatas congnitas
Fisiopatologa
El shunt ID auricular da lugar a una sobrecarga volum trica
del ventrculo derecho y un hiperaflujo pulm onar con baja presin
de inyeccin
Clnica
Existe un claro predom inio fem enino (2/3) N o suele haber sig-
nos funcionales, el desarrollo es norm al, puede haber en ocasiones
infecciones broncopulm onares de repeticin y m uy raram ente in-
tolerancia precoz.
La sem iologa auscultatoria suele ser poco expresiva
Soplo sistlico eyectivo grado II/VI en foco pulm onar
D esdoblam iento fijo del segundo ruido
Soplo diastlico ligero en apex de hiperaflujo tricuspdeo (que
tiene un im portante valor sem iolgico al aparecer nicam ente en
los cortocircuitos significativos).
ECG
Suele m ostrar un eje derecho junto a bloqueo incom pleto de ra-
m a derecha (rsr' en V1)
Radiografa de trax
Se puede apreciar una ligera cardiom egalia a expensas de VD
y A D . El arco pulm onar est dilatado y se aprecia una hipervascu-
larizacin.
Tipo ostium primum (OP) (canal atrioventricular parcial)
5% de las cardiopatas congnitas
La com unicacin se localiza en la unin del septo interauricu-
lar y el septo interventricular
C asi de form a constante conlleva una hendidura de la valva m i-
tral anterior
Este tipo de defecto puede estar integrado en las form as com -
pletas de canal atrioventricular que asocian una com unicacin in-
terventricular del septo de entrada.
Fisiopatologa
Es idntica a la de la C IA (O S), cuando la vlvula m itral es in-
com petente, la insuficiencia m itral da lugar a un aum ento del shunt
izquierda derecha auricular.
Clnica
La tolerancia suele ser peor que en las C IA (O S), sobre todo
cuando existe una insuficiencia m itral que da lugar a una clnica
m s precoz en el lactante con signos de insuficiencia cardiaca y
procesos broncopulm onares.
La sem iologa es la de un shunt izquierda derecha a nivel au-
ricular a la que se puede asociar un soplo de regurgitacin en apex
con irradiacin axilar de insuficiencia m itral.
ECG
Im portante valor para la orientacin diagnstica, ya que gene-
ralm ente puede m ostrar una desviacin del eje elctrico a la iz-
quierda, tpico de los defectos de tipo (O P)
Comunicacin interventricular (CIV)
R epresentan el 25 % de las cardiopatas congnitas
Fisiopatologa
Se caracteriza por un aum ento del flujo pulm onar con el consi-
guiente retorno venoso aum entado a cavidades izquierdas (A I y VI).
El flujo del shunt depende del tam ao de la com unicacin y del
estado de resistencias vasculares pulm onares; pudiendo asocir-
sele una hipertensin arterial pulm onar, pudiendo diferenciarse dos
form as:
H ipertensin pulm onar hiperquintica por hiperaflujo
H ipertensin pulm onar fija o enferm edad vascular pulm onar
obstructiva por elevacin de las resistencias pulm onares arte-
riolares.
Clnica
La tolerancia funcional puede ser variable, dependiendo de la
im portancia del hiperaflujo pulm onar
Excelente en las C IV con shunt pequeo y presiones pulm o-
nares norm ales, o en las C IV con pulm ones protegidos por una
estenosis pulm onar.
La m ayora de las C IV con im portante shunt e hipertensin pul-
m onar, suelen tener un perodo de m ala tolerancia funcional,
con clnica de insuficiencia cardiaca, alteraciones bronco pul-
m onares (polipnea, disnea, tos), que se acentan con el es-
fuerzo (alim entacin) 13
El retraso del desarrollo ponderal, suele ser con frecuencia m o-
tivo de consulta siendo im portante la vigilancia de la curva de
peso.
En algunas ocasiones las C IV pueden evolucionar hacia la H A P
con escasa clnica y una relativam ente buena tolerancia fun-
cional.
Palpacin
C on frecuencia se puede apreciar un frm ito sistlico en m e-
socardio o en borde esternal izquierdo en las C IV de baja presin.
Auscultacin
Puede variar segn el tipo fisiopatolgico, dependiendo la in-
tensidad del soplo del tam ao y la diferencia de presin en sstole
entre el ventrculo derecho y el izquierdo; lo que explica:
La ausencia de soplo en el perodo neonatal cuando las resis-
tencias pulm onares son altas.
La im portante intensidad del soplo en las com unicaciones
m oderadam ente restrictivas con presiones pulm onares norm a-
les.
La dism inucin de la intensidad del soplo cuando las resisten-
cias pulm onares se elevan
En la m ayor parte de los casos, la C IV se acom paa de un so-
plo.
Intenso, m xim o en m esocardio, con irradiacin perifrica.
H olosistlico, generalm ente sin acentuacin m esosistlica
Se debe buscar
Soplo de llenado diastlico m itral en las C IV con flujo im portante
Pequeo soplo diastlico a lo largo del borde esternal en bus-
ca de una posible insuficiencia artica.
El carcter m s eyectivo del soplo en borde esternal izquier-
do alto que puede sugerir una estenosis pulm onar asociada.
Fundam entalm ente el im portante aum ento del segundo ruido
que podra sugerir una H A P.
Radiografa de trax
N orm al en las C IV restrictivas; o cardiom egalia a expensas de
cavidades izquierdas cuando el hiperaflujo es im portante.
El estudio de la vascularizacin pulm onar va a tener m ucha im -
portancia:
D ilatacin del tronco y las ram as de la arteria pulm onar con
hipervascularizacin perifrica en las C IV con flujo im portante.
Pulm ones claros perifricam ente en las C IV hipertensas.
ECG
M uy variable; desde la norm alidad en las C IV restrictivas, a cre-
cim iento VI por sobrecarga diastlica en las C IV con hiperaflujo im -
portante, o crecim iento biventricular o VD respectivam ente, cuan-
do se eleva la presin en arteria pulm onar o cuando hay una ele-
vacin de resistencias pulm onares, o se desarrolla una estenosis
pulm onar.
El eje izquierdo del Q R S es m s frecuente en las C IV posterio-
res de entrada.
Persistencia del Ductus Arterioso (PDA)
R epresenta el 10% de las cardiopatas congnitas.
Etiologa
rubeola
prem aturidad con distres respiratorio neonatal
vida en grandes altitudes
Fisiopatologa
Shunt izquierda derecha a nivel de grandes vasos que da lugar
a una fuga diastlica artica, aum ento del flujo pulm onar y sobre-
carga de cavidades izquierdas.
Clnica
Predom inio fem enino (2/3)
Signos funcionales
Variables dependiendo de la im portancia del shunt
Pueden ser im portantes en el lactante, con clnica de insuficiencia
cardiaca, hipotrofia, procesos broncopulm onares de repeticin.
Por el contrario, tam bin puede ser totalm ente asintom tico y
descubrirse en una exploracin sistem tica.
Inspeccin
D eform idad torcica en los grandes shunts
Palpacin
Puede aportar signos im portantes para el diagnstico:
pulsos perifricos saltones de tipo celer
frm ito, a veces continuo infraclavicular izquierdo
Auscultacin
Lo m s caracterstico: soplo continuo con acentuacin telesis-
tlica y protodiastlica de localizacin subclavicular izquier-
da, que puede acom paarse de soplo diastlico de llenado m i-
tral en apex, en los cortocircuitos significativos.
En ocasiones nicam ente soplo sistlico en los ductus del
lactante con H A P.
R educida a un segundo ruido fuerte en los ductus evoluciona-
dos en fase de enferm edad vascular pulm onar obstructiva.
ECG
N orm al en los shunts pequeos
Signos de crecim iento ventricular izquierdo diastlico en los
shunts izquierda derecha significativos.
Signos de crecim iento biventricular en las form as con H A P.
Coartacin artica
R epresenta el % de las cardiopatas congnitas.
Fisiopatologa
Existe una hipertensin arterial por encim a de la zona de co-
artacin y una hipotensin por debajo de ella. Progresivam ente va
a desarrollar una circulacin colateral con el fin de cortocircuitar
el obstculo.
Clnica
Predom inio m asculino (2/3)
Frecuente en el sndrom e de Turner (1/3)
Se va a m anifestar:
B ien, precozm ente por una insuficiencia cardiaca, form a del
lactante (Entre uno y tres m eses lo m s frecuente)
- puede ser grave con shock
- requiere un diagnstico y tratam iento urgentes
B ien, pasado el prim er ao; form a del nio m ayor, con:
- desarrollo norm al, asintom tico 14
- R aram ente signos funcionales (cefalea, epixtasis), fatigabili-
dad.
C on frecuencia se descubre por una hipertensin arterial lo-
calizada en m iem bros superiores.
La palpacin de pulsos perifricos es fundam ental y con fre-
cuencia suficiente para un diagnstico positivo.
C aractersticam ente en el nio:
- frm ito subesternal
- abolicin de pulsos fem orales
En ocasiones, hay dism inucin o ausencia de pulso hum eral iz-
quierdo, sugiriendo origen de la subclavia izquierda en la zona
de coartacin.
En el lactante en insuficiencia cardaca: la ausencia de pulsos
en todas las extrem idades puede sugerir un corazn izquierdo
hipoplsico, pero puede corresponder a una coartacin con
shock.
Presencia de pulsos fem orales en caso de H A P con persis-
tencia del ductus arterioso.
Auscultacin:
La sem iologa es discreta en caso de coartacin aislada:
- soplo sistlico suave en regin interescapular
- soplo continuo de circulacin colateral
Radiologa
C ardiom egalia:
- Im portante y constante en las form as descom pensadas del
lactante.
- M s discreta o ausente en las form as del nio m ayor.
La im agen de coartacin puede apreciarse sobre placas pe-
netradas.
Las m uescas costales de circulacin colateral son raras y tar-
das.
ECG
D esde crecim iento ventricular derecho en el lactante a norm al
o B IR D en el nio m ayor o crecim iento ventricular izquierdo en
las form as tardas con hipertensin arterial.
Estenosis artica
R epresentan el 5-6% de las cardiopatas congnitas.
Fisiopatologa
C uando el gasto cardaco est conservado, el gradiente sist-
lico de presin entre el ventrculo izquierdo y la aorta, refleja la im -
portancia de la estenosis. Este gradiente de presin origina una hi-
pertrofia m iocrdica dando lugar a un desequilibrio en la oxigena-
cin m iocrdica. Siendo el esfuerzo el principal factor revelador de
este desequilibrio.
Clnica
Predom inio m asculino sobre todo en las form as valvulares.
G eneralm ente, son nios asintom ticos. Los signos funciona-
les solo se aprecian en la estenosis m uy severas y estn en rela-
cin con el esfuerzo:
Sncope de esfuerzo
A ngina de esfuerzo
Fatigabilidad de esfuerzo
La insuficiencia cardiaca puede producirse en las form as des-
com pensadas del recin nacido y lactante.
Inspeccin
Puede ser im portante en las form as supravalvulares al poder
reconocer la cara de duende del sndrom e de W illiam s-B euren.
Palpacin
Frm ito supraesternal casi constante en las form as valvulares
y supravalvulares.
Frm ito sistlico en foco artico, en las estenosis articas val-
vulares, m s bajo en las form as subvalvulares.
Los pulsos perifricos pueden ser dbiles en las estenosis se-
veras.
Auscultacin
Soplo sistlico eyectivo, con frecuencia intenso, de localizacin
en C
(1, 2)
foco artico, irradiado a vasos del cuello, en m uchas oca-
siones estar precedido de un clic protosistlico sugerente de
un asiento valvular, m ientras que un soplo diastlico de insuficien-
cia sugiere una localizacin subvalvular.
Radiologa
D ilatacin de aorta ascendente, borde superior derecho de la
silueta
C ardiom egalia en R N y lactante con insuficiencia cardiaca
ECG
Puede ser norm al en las estenosis articas, incluso severas, del
nio.
En ocasiones se aprecia crecim iento ventricular izquierdo.
Trastornos de repolarizacin en precordiales izquierdas en las
form as severas.
Estenosis pulmonar
R epresenta el 10% de las cardiopatas congnitas
Fisiopatologa
La presencia de un gradiente sistlico de presin entre ventr-
culo derecho y arteria pulm onar va a dar lugar a una hipertrofia ven-
tricular derecha de adaptacin.
Clnica
La estenosis pulm onar suele ser asintom tica y los signos de
insuficiencia ventricular derecha, m uy tardos.
Inspeccin
Puede haber facies especial en las estenosis de ram as, S. de
A laguille, S. de W illiam s.
Palpacin.
Frm ito sistlico en 2 espacio intercostal izquierdo.
Auscultacin
Soplo sistlico eyectivo en foco pulm onar, cuya intensidad es
acorde con la severidad de la estenosis.
C lic protosistlico en foco pulm onar y a lo largo del borde es-
ternal izquierdo
Segundo ruido desdoblado con com ponente pulm onar poco in-
tenso e incluso abolido en las estenosis severas.
Radiologa
N o suele haber cardiom egalia 15
D ilatacin del segundo arco izquierdo, secundario a dilata-
cin postestentica del tronco de la arteria pulm onar.
Vascularizacin pulm onar norm al o algo dism inuida.
ECG
C recim iento ventricular derecho que incluso perm ite indirecta-
m ente cuantificar la im portancia de la estenosis.
Tetraloga de Fallot
R epresenta el 7% de las cardiopatas congnitas.
Anatoma
A sociacin de un obstculo sobre la va pulm onar y una co-
m unicacin interventricular, todo ello secundario a dextroposicin
del septo infundibular.
La estenosis de la va pulm onar es de im portancia y asiento varia-
ble, su severidad es el elem ento determ inante del pronstico, puede
afectar a cualquiera de los elem entos de la vn infundibular pulm onar:
infundbulo, valvas y anillo pulm onar, tronco arterial y ram as pulm ona-
res. En las form as m s severas toda la va de salida est afecta.
Estenosis infundibular es elem ento m s constante (100% ).
Estenosis valvular se observa en alrededor del 75% de los ca-
sos.
Supravalvular con tronco y origen de las generalm ente hipo-
plsico (35% ).
O tras anom alas:
A rco artico derecho (25% )
A nom alas en la disposicin de coronarias (10% )
Fisiopatologa
La presin ventricular derecha se iguala con la ventricular iz-
quierda debido a la estenosis pulm onar y la com unicacin inter-
ventricular no restrictiva.
El flujo pulm onar est dism inuido y existe un shunt derecha-iz-
quierda a nivel de la C IV responsable de la cianosis.
La im portancia del shunt derecha-izquierda depende del gra-
do de estenosis pulm onar y de las resistencias perifricas, ya que
todos los factores que pueden condicionar una dism inucin de
las resistencias sistm icas favorecen el shunt derecha-izquierda y
por tanto la cianosis, con sus posibles consecuencias de desarro-
llo de crisis hipoxm icas.
Clnica
Signos funcionales
C ianosis, generalm ente tarda, excepto en las form as m uy se-
veras
Puede acom paarse de acontecim ientos paroxsticos
Posicin en cuclillas tras el esfuerzo
D isnea de esfuerzo, generalm ente proporcional al grado de de-
saturacin arterial
C risis hipxicas originadas en m uchas ocasiones por una ba-
jada de las resistencias sistm icas, se acom paan de taqui-
cardia, dism inucin del soplo sistlico, aum ento de la cianosis,
m ala perfusin perifrica con coloracin plido griscea, po-
lipnea superficial, pudiendo llegar a una prdida de conoci-
m iento con convulsin.
Auscultacin
Soplo sistlico de estenosis pulm onar
Intenso, grado III/VI, pansistlico
Segundo ruido nico y fuerte, cierre artico de aorta grande y
dextropuesta.
Radiologa
N o cardiom egalia
Segundo arco artico cncavo
Vascularizacin proxim al dism inuida
A rco artico derecho en una cuarta parte de los casos
ECG
C recim iento ventricular derecho por sobrecarga sistlica de
tipo adaptacin, T positivas en precordiales derechas, transicin
del Q R S brusca en precordiales derechas.
Transposicin de grandes arterias
5% de las cardiopatas congnitas
Fisiopatologa
Se trata de una discordancia ventrculo-arterial.
La aorta nace del ventrculo derecho y la pulm onar del ventrcu-
lo izquierdo la aorta se coloca anteriorm ente y a la derecha de la
arteria pulm onar (D -TG A ) Esta disposicin anatm ica es incom pati-
ble con la vida, por lo que tiene que existir obligadam ente una co-
m unicacin entre las dos circulaciones que funcionan en paralelo.
Clnica
Predom inio m asculino (2/3)
La transposicin sim ple
La cianosis
Precoz: inm ediatam ente despus del nacim iento o despus de
algunas horas
Intensa: P02
R esistente (test de hiperoxia negativo)
A islada: sin otros signos de distres respiratorio
La exploracin fsica aporta pocos datos al diagnstico
R adiologa pulm onar
C ardiom egalia con pedculo estrecho corazn ovoideo
H ipervascularizacin pulm onar
ECG
C recim iento ventricular derecho
CARDIOPATIAS ADQUIRIDAS
Fiebre reumtica
Es una enferm edad m ultisistm ica, que sigue a una infeccin
del tracto respiratorio superior por estreptococos -hem olticos
del grupo A , en algunas personas que tienen una predisposicin
gentica para padecerla. El proceso patolgico fundam ental es una
inflam acin difusa del tejido conectivo, caracterstica com n a otras
enferm edades del colgeno vascular.
A fecta preferentem ente al corazn, articulaciones, piel, tejido
subcutneo y sistem a nervioso. Su incidencia es m s frecuente en-
tre los 6 y 16 aos, siendo m s precoz en los pases en vas de de-
sarrollo y m s tarda en los pases desarrollados Sus m anifesta-
ciones clnicas principales, artritis, carditis y corea pueden presen-
tarse de form a aislada o asociadas, siendo la carditis la m s im -
portante, ya que m ientras las dem s curan sin dejar huella, sta de-
ja a m enudo secuelas graves de por vida, generalm ente en form a
de valvulopatas m itral y/ o artica
(16)
. 16
Su gran tendencia a recidivar explica la im portancia de la pro-
filaxis secundaria.
Epidemiologa
La Fiebre R eum tica (FR ) ha llegado a ser excepcional en los
piases industrializados. Su incidencia ha dism inuido de form a con-
siderable, a partir de los aos que siguieron a la Segunda G uerra
M undial, hasta prcticam ente desaparecer en la actualidad en Eu-
ropa y A m rica del N orte. (Incidencia inferior a 1/100.000 nios) La
incidencia se m antiene, en los pases en vas de desarrollo. La exis-
tencia de antecedentes personales de FR , m ultiplica el riesgo de
recada, tras una infeccin estreptoccica
(17)
.
Clnica
Las m anifestaciones de la fiebre reum tica aguda suelen co-
m enzar aproxim adam ente 20 das despus del episodio de farin-
goam igdalitis aguda. D urante este perodo de latencia el paciente
est asintom tico. El com ienzo de la enferm edad suele estar m ar-
cado por la presencia de fiebre acom paada por una rica variedad
de sntom as que reflejan la inflam acin de ciertos rganos. El m s
com n de estos sntom as es la artritis de carcter m igratorio, que
afecta a las grandes articulaciones. Tiene lugar en el 70% de los
pacientes. La carditis, sin em bargo, afecta a un 50% de los pa-
cientes, siendo la m s seria de las m anifestaciones. C orea de Sy-
denham aparece en 10-15% ; y a diferencia de otras m anifestacio-
nes m ayores de fiebre reum tica, aparece entre 2 y 12 m eses des-
pus del inicio del cuadro de faringoam igdalitis.
O tras m anifestaciones m ayores de fiebre reum tica incluyen el
especfico exantem a del eritem a m arginado y los ndulos subcu-
tneos; estas m anifestaciones se aprecian nicam ente en el 5% de
los pacientes. C ualquiera de estas m anifestaciones m ayores pue-
den verse aisladam ente o asociadas con una o m s de las otras
m anifestaciones durante la fase aguda de la enferm edad.
Las m anifestaciones m enores son m enos especficas y se en-
cuentran frecuentem ente asociadas a un gran nm ero de enfer-
m edades, particularm ente a otras enferm edades vasculares del co-
lgeno.
Signos biolgicos
A lgunos signos no especficos van a ser tiles para seguir la
evolucin del sndrom e inflam atorio: VSG , protena C reactiva, fi-
bringeno, etc.
O tros van a perm itir el diagnstico de infeccin estreptoccica
reciente: A SLO (antiestreptolisinas O ), anti-D N asa B ; anticuerpos
frente al carbohidrato del grupo A (A C H O ).
Sin em bargo el no haber un test biolgico especfico para el
diagnstico de fiebre reum tica, explica las dificultades del diag-
nstico, recom endndose por ello la evaluacin a travs de los cri-
terios de Jones revisados.
CRITERIOS DE JONES REVISADOS COMO GUA PARA EL
DIAGNSTICO DE FIEBRE REUMTICA
La presencia de dos criterios m ayores o de uno m ayor y dos
m enores, indican una alta probabilidad de fiebre reum tica aguda,
si se apoya en la evidencia de una infeccin estreptoccica del gru-
po A que precede al cuadro.
Sndrome de Kawasaki
Etiologa
D escrito en 1967 en Japn donde existe un claro predom inio,
el sndrom e de K aw asaki o sndrom e ganglionar m ucocutneo, se
ha extendido al resto del m undo con un aum ento, de su reconoci-
m iento y de su incidencia, de tal form a que, en los piases desa-
rrollados, ha reem plazado a la fiebre reum tica en la m orbilidad car-
diovascular de las cardiopatas adquiridas del nio
(18)
. Se trata de
una vasculitis de etiologa desconocida.
El sndrom e de K aw asaki es una enferm edad todava poco fre-
cuente en Espaa, aunque su m ejor reconocim iento y aum ento de
incidencia hace que su frecuencia haya aum entado en los ltim os
aos. N o obstante el carecer en nuestro pas de un registro para la
enferm edad, hace im posible fijar su incidencia, no obstante m uy
por debajo de Japn, donde es de 15 casos por ao y 100.000 ni-
os de m enos de 4 aos
(19)
.
La edad de afectacin est entre los 2 m eses y 9 aos, sien-
do el 85% de los casos en nios m enores de 2 aos.
Clnica
Para el diagnstico de sndrom e de K aw asaki se requiere la pre-
sencia de fiebre prolongada de al m enos 5 das de evolucin y de
4 de los siguientes criterios:
1. Inyeccin conjuntival bilateral no purulenta
2. C am bios bucales:
Labios resecos, agrietados y rojos
Lengua afram buesada
Enantem a farngeo 17
Manifestaciones mayores Manifestaciones menores Signos evidentes de infeccin estreptoccica
C arditis Fiebre Escarlatina reciente
Poliartritis A rtralgia Estreptococo A en frotis farngeo
C orea FR previa A um ento de A SLO u otros
A c. Estreptoccicos
Eritem a m arginado R eactantes de fase aguda:
N dulos subcutneos - VSG acelerada
- Protena C >
- Leucocitosis
- P-R alargado
Adaptado del C om m ittee on Rheum atic Fever, Endocarditis, and Kaw asaki D isease of the C ouncil on C ardiovascular D isease in the Young, the
Am erican H eart Association (Pediatrics 1995;96:758-764)
TABLA III. Diagnstico de FR: Criterios de Jones revisados.
3. Linfadenopata cervical de m s de 1,5 cm .
4. Exantem a polim orfo
5. C am bios en extrem idades:
Eritem a difuso de palm as y plantas
Edem a indurado de palm as y plantas
D escam acin subungueal en dedo de guante.
La gravedad de este sndrom e reside en las potenciales com -
plicaciones cardiovasculares, coronarias fundam entalm ente.
La pericarditis y la m iocarditis son frecuentes en la fase aguda.
Pero lo m s im portante va a ser la afectacin de la pared de las
coronarias en sus prim eros centm etros que puede condicionar el
desarrollo de aneurism as coronarios en aproxim adam ente un 20%
de los casos no tratados
(20)
.
Otras manifestaciones
M anifestaciones N eurolgicas: M eningitis asptica y letargia/irri-
tabilidad en el 25% , pseudotum or cerebral, hem iparesia, parlisis
facial, em bolia cerebral
M anifestaciones respiratorias: R inorrea, tim panitis (asociada ge-
neralm ente a fiebre alta y enantem a farngeo), neum ona o efusin
pleural. Se han descrito casos de parotiditis.
M anifestaciones cardiolgicas: Pericarditis y m iocarditis transito-
ria en el 20% , endocarditis, valvulitis (insuficiencia m itral), arritm ias e
infarto agudo de m iocardio. Este ltim o es m s frecuente en aneuris-
m as de > 8 m m por trom bosis tarda y en el prim er ao de evolucin.
M anifestaciones gastrointestinales: D olor abdom inal y diarrea en
el 33% . Ictericia obstructiva e hidrops de la vescula biliar en el 5% .
El hidrops se m anifiesta com o una m asa en hipocondrio derecho con
o sin ictericia obstructiva. D iagnstico ecogrfico y no requiere ci-
ruga pues es autolim itado. La afectacin heptica (se elevan las tran-
sam inasas) es autolim itada; puede aparecer (raro) hepatoespleno-
m egalia. Se han descrito tam bin casos de pancreatitis.
Piuria estril en el 75% . U retritis, vulvitis, hidrocele.
Excepcionalm ente vasoconstriccin perifrica e incluso gan-
grena distal.
A rtritis en el 33% , puede ser precoz o tarda.
Miocarditis, pericarditis, endocarditis infecciosa
Son enferm edades cardacas adquiridas, relativam ente fre-
cuentes en el nio.
A nte un cuadro de disfuncin ventricular izquierda del nio,
se debe hacer una bsqueda sistem tica de las causas de las m is-
m as, con el fin de detectar las potencialm ente curables
(21, 22)
. Etio-
loga m s frecuente de las m iocardiopatas.
Dilatadas
Isquem ia m iocrdica:
A nom ala del nacim iento de la coronaria izquierda
Enferm edad de K aw asaki
Isquem ia neonatal
A rteriopata calcificante infantil difusa
Infecciones:
M iocarditis
C olagenosis
Txicas:
D erivados antracclicos
R adioterapia
N eurom usculares
Enferm edad de D uchene
D repanocitosis
D ficits de la cadena respiratoria m itocondrial
Hipertrficas
Sndrom e de N oonan
R ecin nacido de m adre diabtica
C orticoides en prem aturo
G lucogenosis: Enferm edad de Pom pe
N eurom usculares: Enferm edad de Freidreich
Pericarditis
La inflam acin del pericardio se va a traducir en la clnica por
un dolor precordial que se acenta con la inspiracin y la posi-
cin de decbito, m ejorando en la sedestacin. 18
Fases Aguda (0-11 das) Subaguda (11-22 das) Convalescencia (22-62 das)
C lnica Fiebre D escam acin de palm as y plantas R esolucin clnica con o sin
C onjuntivitis A neurism as palpables secuelas. Puede persistir la
Lesiones orales conjuntivitis
A denopatas A lteraciones cutneas en form a
Exantem a de xerosis y Eczem a
C am bios en extrem idades
C om plicaciones Letargia/irritabilidad A neurism as coronarios Persisten artritis y aneurism as
M eningitis linfocitaria Insuficiencia m itral
U veitis Infarto agudo de m iocardio
Insuficiencia cardiaca/ H idrops vescula biliar
insuficiencia m itral A rtritis tarda
M iocarditis/ pericarditis
H epatitis
D olor abdom inal/ diarrea
Piuria estril
A rtritis precoz
A naltica Leucocitosis con neutrofilia Trom bocitosis N orm alizacin de los reactantes
y desviacin a la izquierda. de fase aguda y plaquetas (m s
A um ento de la VSG tardam ente)
TABLA IV. Clnica fases de Sndrome de Kawasaki
En la auscultacin se puede percibir de form a generalm ente no
constante un frote pericrdico. La evolucin puede ser m uy varia-
ble dependiendo de la etiologa y puede hacerse hacia:
La regresin
H acia la constitucin de un derram e
Excepcionalm ente hacia la constriccin
La etiologa puede ser m uy evidente en funcin del contexto:
tuberculosis, sepsis, postoperatorio cardaco etc., siendo no obs-
tante el sndrom e postpericardiotom a una de las m s frecuentes.
Radiologa
C ardiom egalia, im agen en garrafn dependiendo de la im -
portancia del derram e.
EC G
G eneralm ente bajo voltaje y alteraciones difusas de la repola-
rizacin.
Endocarditis infecciosa
Es una lesin generalm ente de afectacin valvular, provocada
en la m ayora de los casos por una bacteria. Puede afectar a cual-
quier edad, pero es excepcional antes de los 2 aos.
La form a subaguda, la m s frecuente, tiene lugar habitualm en-
te sobre una cardiopata, m ientras que la form a aguda, m uy rara,
suele asentar sobre un terreno frgil, inm unodeprim idos, recin na-
cido
(23, 24)
.
La clnica se caracteriza por un sndrom e febril persistente o re-
cidivante en un nio con cardiopata, vegetaciones en la ecocar-
diografa y hem ocultivos positivos. A socia en los casos tpicos un
sndrom e infeccioso
Fiebre (38-38,5) en accesos
A lteracin del estado general
Esplenom egalia
Prpura, m anchas eritem atosas en palm as y plantas
A nem ia, leucocitosis y elevacin de los test inflam atorios.
BIBLIOGRAFA
1. D upuis C , K achaner J, Freedom R , Payot M , D avignon A . Exam en cli-
nique. En: C ardiologie Pdiatrique. Pag.: 1-12, Flam m arion M edicine-
Sciencies. Paris 1991.
2. M eberg A et al. O utcom e of congenital heart defects: a population-ba-
sed study. Acta Paediatr 2000;89:1344 -1351.
3. Sam anek M . B oy: girl ratio in children born w ith different form s of car-
diac m alform ation: a population-based study. Pediatr C ardiol 1994;15:
53-57.
4. G illum R F. Epidem iology of congenital heart disease in the U nited Sta-
tes. Am H eart J 1994;127:919-927.
5. B elm ont JW . R ecent progress in the m olecular genetics congenital
heart defects. C lin G enet 1998;54:11-19.
6. Sam aneck M , Slavk Z, Zborilov B , H robonov V, Voriskov M , Skov-
rnek J. Prevalence, treatm ent and outcom e of heart disease in live-born
children: a prospective analysis of 91.823 live-born children. Pediatr
C ardiol 1989;10:205211.
7. B attise A . M thodes dexplorations. En: C ardiologie Pdiatrique Prati-
que. Pag.: 2-16 D oin Editeurs. Pars 1993.
8. G essner IH . Physical exam ination. En: G essner IH , Victorica B E. A pro-
blem oriented approach. Pediatric C ardiology. Pag.: 3-22. W . B . Saun-
ders C om pany. Philadelphia 1993.
9. Pelech A N . Evaluation of the pediatric patient w ith a cardiac m urm ur.
Pediatr C lin N orth Am 1999;46:167-88.
10. Sapin SO . R ecognizing N orm al H eart M urm urs: A Logic-based M ne-
m onic. Pediatrics 1997;99:616616.
11. H aney I, Feldm an W , M cC rindle B W . A ccuracy of clinical assessm ent
of heart m urm urs by office based (general practice) paediatricians. Arch
D is C hild 1999;81:409412.
12. Sw enson JM , Fischer D R , M iller SA , B oyle G J, Ettedgui JA , B eerm an L.
B . A re C hest R adiographs and Electrocardiogram s Still Valuable in Eva-
luating N ew Pediatric Patients W ith H eart M urm urs or C hest Pain? Pe-
diatrics 1997;99:13.
13. M aroto C , Enrquez de Salam anca F, H erriz I, Zabala JI. G uas de prc-
tica clnica de la Sociedad Espaola de C ardiologa en las cardiopat-
as congnitas m s frecuentes. Rev Esp C ardiol 2001;54:67-82.
14. H offm an JIE. C ongenital H eart D isease Section. En: R udolph A M , H off-
m an JIE, R udolph C D . Rudolph's Pediatrics. 20 th edition. pag.1457.
A ppleton & Lange, 1996.
15. Em m anouilides G C , R iem enschneider TA , A llen H D , G utgesell H P.M oss
and Adam s H eart D isease in Infants, C hildren and Adolescents. Fifth
Edition. B altim ore, W illiam s & W ilkins, 1995.
16. D avid L. Le rhum atism e articulaire aigu: diagnostic et traitem ent. A rch
Pediatr 1998;5:681-6.
17. B ach JF, C halons S, Forier E, Elana G , Jouanelle J, K ayem ba S, D elbois
D , M osser A , Saint-A im e C , B erchel C . 10-year educational program -
m e aim ed at rheum atic fever in tw o French C aribbean islands. Lancet
1996;347:644-8.
18. Laupland K B , D ele H . Epidem iology, Etiology, and M anagem ent of K a-
w asaki D isease: State of the A rt. Pediatr C ardiol 1999;20:177183.
19. Jane W . N ew burger. K aw asaki disease: W ho is at risk? Journal of Pe-
diatrics 2000;137:4952.
20. A nna A , Silva E, et al. C ardiovascular risk factors after K aw asaki disea-
se: A case-control study. Journal of Pediatrics 2001;138:400-405.
21. Lee K J et al. C linical outcom es of acute m yocarditis in childhood. H e-
art 1999;82:226-33.
22. Schm altz A A et al. Im m unosuppressive therapy of chronic m yocarditis
in children: three cases and the design of a random ized prospective
trial of therapy. Pediatr C ardiol 1998;19:2359.
23. B ansal R C . Infective endocarditis. M ed C lin N orth Am 1995;79:1.205-
1.240.
24. D urack D T, Lukes A S, B right D K , the D uke endocarditis Service. N ew
criteria for the diagnosis of infective endocarditis: U tilization of speci-
fic echocardiographic findings. Am J M ed 1994;96:200-209.
19
Inflam atoria Postinfecciosa (virus, bacterias, protozoos,
ricketsias)
H ipersensibilidad
C lulas gigantes
Isqum ica O rigen anm alo de la coronaria izquierda
Sndrom e de K aw asaki
H ipercolesterolem ia fam iliar
D repanocitosis
M etablica D ficit de carnitina
R ecin nacido de m adre diabtica
H ipertiroidism o
C atecolam nicas (feocrom ocitom a)
C arencia nutricional (beriberi, kuashiorkor, selenio)
Txica A ntracclicos
Plom o
A lcohol
Sobrecarga G lucogenosis
M ucopolisacaridosis
H em ocrom atosis
Fibrosis endom iocrdica
Taquicardia crnica
H ipertensin arterial sistm ica
TABLA V. Causas de miocardiopata a buscar sistemticamente
en el nio