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Para definir cualquier alterancion menstrual primero debemos delimitar qu

entendemos como menstruacin normal:


Es la prdida mensual de sangre aproximada entre 30 y 80 mL, con una duracin de
3 a 8 das y que aparece con una regularidad de !" a 3# das$ %e define como
menstruacin una &emorragia peridica del endometrio, o sea, que sus 'ariaciones
estar(n fundamentalmente definidas en ) tiempos: el ritmo, la duracin de la
menstruacin, la cantidad y la alteracin que sta determina en el (rea$ *s
podremos clasificar las alteraciones de la menstruacin como:
"$ *lteraciones por exceso en cantidad:
a+ ,etrorragia: sangramiento irregular en el ciclo$
b+ -ipermenorrea: aumento de la cantidad de sangre$
c+ Polimenorrea: aumento de la cantidad de das menstruales$
!$ *lteraciones por defecto en cantidad:
a+ *menorrea: falta por 3 o m(s meses$
b+ .ligomenorrea: menstruacin de menos de 3 das$
c+ -ipomenorrea: disminucin de la cantidad de sangre$
d+ /riptomenorrea: menstruacin escondida por obst(culo$
3$ *lteraciones del ritmo o periodicidad:
a+ Proiomenorrea: ciclos de !" das o menos$
b+ .psomenorrea: ciclos de 3# das o m(s$
)$ *lteraciones de la sensibilidad:
a+ *lgomenorrea: menstruacin dolorosa$
b+ 0ismenorrea: sndrome menstrual con predominio doloroso$
%e define como amenorrea primaria la ausencia de menarquia a los "1 a2os3 a los ")
a2os, si &ay ausencia de pubarquia3 o a los "3 a2os, si &ay ausencia de telarquia3
tambin recibe este nombre cuando transcurren m(s de # a2os entre la telarquia y la
menarquia$
4n criterio de inclusin para identificar estas pacientes es que los genitales externos
sean fenotpicamente femeninos3 de lo contrario, se estudia como una ambig5edad
sexual$
%e considera que la incidencia de amenorrea primaria es menor al 0,"6$ La
amenorrea no es un sndrome ni un diagnstico, es la manifestacin de m7ltiples
causas$ En algunos perodos de la mu8er son fisiolgicas, como en la infancia, el
embara9o, el puerperio, la lactancia y la menopausia$ %in embargo, si se presenta en
otras circunstancias durante el perodo reproducti'o, se consideran patolgicas$ 0e
acuerdo con su aparicin puede clasificarse en primaria o secundaria, seg7n la edad
de la menarquia$
La amenorrea primaria puede ser causada por una 'ariedad de desrdenes que
incluyen anormalidades genticas, alteraciones m5llerianas, lesiones &ipot(lamo:
&ipofisiarias y disfuncin &ormonal$
El diagnstico certero de esta patologa fa'orece un enfoque teraputico adecuado,
con el fin de atenuar o eliminar las consecuencias de esta perturbacin, ya que un
tratamiento tardo puede ocasionar alteraciones en el desarrollo de la personalidad o
en la salud de la adolescente$
/lasificacin
Existe una clasificacin de la amenorrea primaria
de acuerdo con la causa:
; /ongnitas: %on la causa m(s frecuente, se deben a alteraciones
cromosmicas o genticas, produciendo alteraciones en9im(ticas o de receptores$
; *dquiridas: Pueden ser funcionales u org(nicas$
; *natmicas: /uando la causa est( locali9ada en el rgano efector
<7tero y endometrio+ o en las 'as de drena8e <'ul'a y 'agina+$ Puede ser congnita
o adquirida$
; Endocrinas: %e deben a una alteracin funcional u org(nica en el e8e
del &ipot(lamo, &ipfisis y o'ario$
-ay otras clasificaciones como la di'isin en amenorreas por compartimientos:
; .rigen central <&ipot(lamo e &ipfisis+$
Perifrica que puede ser o'(rica, del rgano efector y del tracto de salida o 'agina3
de origen gonadal o extragonadal o de acuerdo con la secrecin de gonadotropinas
<&iper, &ipo o normogonadotropa+$
,as&c&a= /* y col$ clasificaron en ">8" la amenorrea primaria de una forma
clnica en cuatro categoras, de acuerdo con la presencia o ausencia de desarrollo
mamario y de la presencia o no de 7tero$
/*?E@.AB* C
*usencia de mamas y presencia de 7tero3 Es un grupo comple8o para su an(lisis por
presentar m7ltiples entidades que pueden lle'ar a amenorrea primaria$ Es el segundo
en frecuencia$ %e puede clasificar en 3 subgrupos:
"$" Dalla &ipotal(mica: /ausada por la secrecin inadecuada de la &ormona
liberadora de gonadotropina <@nA-+$ -ay un &ipogonadismo &ipogonadotrpico
&ipotal(mico con ba8os ni'eles de gonadotropinas, pero cuando se estimula con
@nA- stas suben, demostrando que la &ipfisis es normal$
"$! Las principales causas de este grupo son:
a$%ecrecin insuficiente de neurotransmisores como dopamina y norepinefrina$
b$%ntesis inadecuada de @nA- idiop(tica asociada a talasemia mayor, la cual se
diferencia del sndrome de Eallmann porque no cursa con anosmia$
c$0efectos anatmicos congnitos$
d$*usencia del piso de la silla turca con encefalocele anterior$
e$Feoplasias como el craniofaringioma, el cual puede presentarse con retardo en el
crecimiento, defectos en los campos 'isuales y diabetes inspida3 se considera que es
un tumor extracelular que interfiere con la sntesis y secrecin de @nA- o la
estimulacin de las gonadotropinas &ipofisiarias$ El pico de incidencia es entre los 1
y ") a2os$ Las im(genes re'elan una silla turca anormal y calcificaciones en el G06
de los casos$
f$ %ndrome de Eallmann: con una incidencia de " en "0$000 a " en
81$000 nacidos 'i'os3 en el cual el &ipogonadismo &ipogonadotrpico est( asociado
con anosmia y agenesia del bulbo olfatorio$
"$3 otros
/*?E@.AB* CC
,amas presentes y 7tero ausente, a este grupo pertenecen:
!$"$ La insensibilidad andrognica <femini9acin testicular completa+: Estas
pacientes tienen un cariotipo )1, HI, testculos y fenotipo femenino, ausencia de
'ello p7bico y axilar3 est( ligado al cromosoma H recesi'o o dominante con
penetracin incompleta y se presenta carencia de receptores andrognicos o defectos
en el funcionamiento normal, presentes en el citosol o n7cleo de las clulas blanco$
Los o'arios, 7tero y trompas est(n ausentes, porque los testculos secretan
normalmente factor in&ibidor m5lleriano <,CD+, el cual no requiere receptores para
su accin$
3$ /*?E@.AB* CCC
,amas ausentes y 7tero ausente: Es el grupo menos frecuente, el cariotipo es
masculino y los ni'eles de gonadotropinas son ele'ados$ La testosterona est( normal
o ba8a en el rango femenino, a este grupo pertenecen:
3$"$ 0eficiencia de "G,!0 desmolasa: es la en9ima responsable de con'ertir la "G:
alfa:&idroxipregnenolona a de&idroepiandrosterona y la "G:&idroxiprogesterona a
androstenodiona$ Los testculos deben ser remo'idos por el riesgo de maligni9acin$
Las concentraciones de cortisol reaccionan normalmente a la estimulacin de
*/?-$ Las concentraciones de testosterona son ba8as$
3$!$*gonadismo <sndrome del testculo fantasma+: Estos pacientes no presentan
rganos sexuales internos y no tienen trastorno de la esteroidognesis3 como no &ay
presencia de testculos, no tienen foco para secrecin de ,CD$
3$3$0eficiencia de "G:alfa:&idroxilasa con cariotipo HI: Estas pacientes presentan
&ipertensin pero no presentan 7tero, a diferencia de quienes tienen deficiencia de
"G:alfa:&idroxilasa con cariotipo HH$ %ndrome de Drasier: caracteri9ado por
neuropata progresi'a, infantilismo sexual, falla renal y gnadas rudimentarias en las
cuales se puede esarrollar gonadoblastomas$ Es causado por una mutacin en el gen
J?"$
)$ /*?E@.AB* CK
,amas presentes y 7tero presente: Es el grupo m(s frecuente y comprende entre el
30 y el )06 de los casos de amenorrea primaria$ El !#6 de este grupo presenta
galactorrea, prolactina ele'ada y tomografa anormal de la silla turca compatible
con adenoma &ipofisiario$
El otro G#6 tiene prolactina normal e incluye pacientes con sndrome de o'ario
poliqustico, &iperplasia suprarrenal, disfuncin &ipotal(mica, falla &ipot(lamo:
&ipofisiaria y falla o'(rica por ooforitis autoinmune, por quimioterapia o
radioterapia$
/aso "$:
0x: *menorreas primaria por &imen imperforado$
0atos: Dem de "G a2os, 0olor pl'ico intenso, aun sin menarca, abdomen doloroso a
la palpacin$
Estudios complementarios: -c detallada, exploracin fsica Ecografa,
?x: -imenectoma
Embriolgicamente, el aparato reproductor deri'a del seno urogenital y de los
conductos de ,5ller$ El &imen es un 'estigio membranoso del bulbo seno'aginal y
el seno urogenital, de este 7ltimo tambin deri'a el 'estbulo y el tercio inferior de la
'agina$
La presentacin clnica del &imen imperforado puede ser amenorrea primaria,
desarrollo puberal a'an9ado, dolor y distensin abdominal, masa palpable a ni'el
del &ipogastrio y prominencia del &imen$ ?ambin, puede existir sintomatologa
genitourinaria como disuria recurrente, tenesmo, dolor lumbar y retencin urinaria$
En ocasiones, el &ematocolpos secundario al &imen imperforado puede rectificar el
(ngulo 'esicouretral, pro'ocando retencin urinaria y dolor abdominal agudo, El
simple 'aciamiento 'esical permite reali9ar los estudios complementarios y decidir
el me8or aborda8e quir7rgico para la resolucin definiti'a
/aso !$:
0x %x o'ario poliquistico,
0atos: fem de 3# a2os, ago sin menarca, o'arios de !3x!) mm de textura snica
&omognea y situacin normal$ esbo9o 7terino de !0x"0mm$
Estudios complementarios: -/, ecografa abdominal, otrans'aginal$, testosterona
total, 0e&idriepiandosterona %ulfato 0-E*%, *ndrostenediona, Aelacin L-LD%-,
?x
El %ndrome del .'ario Poliqustico <%.P+, se trata del trastorno endcrino m(s
frecuente entre mu8eres 8'enes, con una pre'alencia estimada del 1:"06, siendo
una de las principales causas de amenorrea e infertilidad$
Este trastorno puede ocasionar adem(s alteraciones endocrino:metablicas y
cardio'asculares similares a las que definen el sndrome metablico <%,+, con el
que coincide en presentar base etiopatognica resistencia a la insulina <AC+ como
anormalidad metablica central$ En la Ecografa trans'aginal se obser'a: -asta en
un 806 de los casos un crecimiento bilateral de los o'arios <M"0 ml de aumento de
'olumen+, con presencia de m(s de "! folculos de un di(metro entre !:> mm
subcorticales rodeado de un estroma denso$ Fo es un signo patognomnico del %.P,
y pueden presentarse en mu8eres sin afectacin clnica <lo presentan el !06 de
mu8eres 8'enes asintom(ticas+$
*sociacin con otras patologas:
Las pacientes con %.P tienen mayor probabilidad de presentar AC con
&iperinsulinemia basal y un riesgo aumentado de desarrollar diabetes mellitus$ La
pre'alencia 'ara seg7n la edad$ *ntes de su aparicin, puede ponerse de manifiesto
slo en situaciones que aumenten la AC, como el embara9o <diabetes gestacional+ o
durante la administracin de f(rmacos contrarreguladores de la glucemia como los
corticosteroides$ En ocasiones, aunque es poco com7n, la intolerancia a la glucosa
<?.@ alterada o un -.,*:CA de rango de AC+ puede obser'arse ya en la
adolescencia$
Presentan adem(s dislipidemia con alteraciones del perfil lipoproteco <aumento del
colesterol total, triglicridos totales y del c:L0L3 reduccin de los ni'eles de c:-0L
y de apolipoprotena *:C+, fenotipo b(sicamente aterognico, relacionadas con el
&iperandrogenismo y el &iperinsulinismo
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