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PURPURAS

Es la presencia de hemorragia en piel o mucosas.


Las lesiones menores de 3-4mm se denominan petequias y las equimosis son mas grandes de 1 a 2 cm
-Clasificacin segn a su origen: hereditarias y adquiridas
-Clasificacin segn su fisiopatologa: estructurales, autoinmune, infecciosas

PURPURA VASCULAR AUTOINMUNE, ALERGICA, ANAFILACTOIDE O DE HENOCH SHCONLEIN
-Adquirida
-Es la purpura mas frecuente
-Ocurre a cualquier edad
-Ocurre en ambos sexos
-Fisiopatologa: hipersensibilidad tipo III. Deposito de IgA en vasos de la piel, articulaciones, serosas del tubo
digestivo, rin entre otros rganos. hay reaccin inflamatoria y aumenta la permeabilidad de los vasos en los
rganos
-Etiologa: infecciones bacterianas (estreptococo beta hemoltico), alimentos, vacunas, piquetes de insectos,
medicamentos, sustancias qumicas, etc.
-Cuadro clnico: Rash purpurico palpable SIN TROMBOCITOPENIA
Dolor abdominal
Artralgia
Las lesiones en la piel se identifican como una macula-ppula eritematosa con predominio en miembros
inferiores, que desaparecen a la presin, a veces hay prurito
-Diagnostico: Clnico
Biopsia de piel con depsitos de IgA
-Tratamiento: No hay tratamiento especifico, reposo en decbito casi absoluto por lo menos los primeros das,
con elevacin de miembros inferiores a 45 grados por periodos de 20-30 minutos, por 3 a 4 veces al dia;
hidratacin, alimentos que no contengan productos que causen alergia, consumir vitamina C para reforzar.

PURPURA TROMBOCITOPENICA AUTOINMUNE (IDIOPATICA)
Los pacientes muestran hemorragias en piel y mucosas con extravasacin sangunea, debido a DISMINUCION DE
PLAQUETAS
-Autoinmune
-Acortamiento de la vida media de plaquetas (menos de 7 dias)
-fisiopatologa: El sistema inmunolgico produce Anticuerpos IgG que opsonizan a las plaquetas y son
fagocitadas y destruidas por macrfagos, principalmente en bazo
-Dos tipos
1. Aguda: Nios de 2 a 6 aos, no hay predileccin por sexo, precedida por infecciones virales o
bacterianas (infeccin farngea), presentacin brusca, duracin de 6 a 8 semanas, plaquetas menor de 20x10
9
/L.
2. Crnica: Es la forma mas comn en adultos de edad media principalmente en mujeres, presentacin
insidiosa, su duracin es mayor a 6 meses, plaquetas mayor de 50 x10
9
/L.
-Cuadro clnico: Las lesiones no son palpables, no desaparecen a la presin, no duelen ni producen prurito, se
presenta mas en sitios de presin (no palmas), flexin extensin y membranas mucosas, cuando es severa hay
menorragias, gingivorragias, epistaxis, sangrado gastrointestinal, intracerebral y muerte
-Diagnostico: clnico
Laboratorio es la clave del diagnostico, cuenta de plaquetas 20-30x10
9
/L
Anticuerpos anti plaquetarios
-Tratamiento: primera lnea corticoesteroides ( prednisona )
segunda lnea esplenectoma





HEMOFILIAS:

Es un defecto hemorrgico hereditario caracterizado por la deficiencia funcional o cuantitativa del factor
VIII( hemofilia A) o del factor IX (hemofilia B) de la coagulacin .

-Defecto de los genes en el brazo largo del cromosoma 10, que se transmite ligada al cromosoma X .
-Los hombres son los afectados las mujeres son quieres lo portan y transmiten
-Clnicamente se manifiesta por presencia de hemorragias principalmente en articulaciones y musculos
- Su deficiencia se traduce como un retardo en la formacin del coagulo lo que predispone al enfermo a
hemorragias

-MANIFESTACIONES CLINICAS:
Los datos clnicos son idnticos, solo varia en relacin en grado de la deficiencia
-Se manifiestan por hemorragias profundas: hemartrosis, hematomas musculares, hemorragias
quirrgicas, hemorragias gastrointestinales, urinarias, SNC, bucales, etc

-Las hemartrosis, son las mas frecuentes y afectan mas las rodillas , codos, tobillos, cadera, hombros y
muecas, Si se produce una hemartrosis en repetidas ocasiones en una articulacin, se origina una
deformidad y atrofia muscular llamada Artropata hemoflica.

-Las hemorragias no son espontaneas, siempre habr algo que las desencadene

DIAGNOSTICO:
Pruebas de hemostasia en paciente masculino:
-Tiempo de sangrado (TS), cuenta de plaquetas (CP) , tiempo de protrombina(TP), tiempo de
tromboplastina parcial activada(TTPa) ,Tiempos de trombina(TT),
en paciente con hemofilia todos son normales a excepcin de TTPa que se encuentra prolongado
-Una ves sospechado el diagnostico de hemofilia se realiza la cuantificacin del factor deficiente

TRATAMIENTO:
Terapia sustitutiva: Administracion de concentrados que contengan el tipo de factor que se encuentra
disminuido



FLORES ALEJO ANA KAREN