Rev Assoc Med Bras 2004; 50(4): 380-5 380

VASCONCELOS MM ET AL.
RESUMO OBJETIVO. Descrever a introduo e o manejo da dieta
cetognica em um grupo de seis crianas e adolescentes com
epilepsia refratria.
MTODOS. Os autores reviram o pronturio mdico de cada
paciente menor de 15 anos submetido dieta cetognica entre abril
de 1999 e julho de 2003 e compararam os resultados teraputicos
e efeitos adversos e benficos com a literatura pertinente.
RESULTADOS. A dieta cetognica foi introduzida para seis pacien-
tes, com idade mediana de sete anos (faixa: 1,8-12,2). A durao
mdia da aplicao da dieta foi 9,7 meses (faixa: 7 dias-4 anos).
INTRODUO
A epilepsia um dos mais freqentes e
graves distrbios neurolgicos na infncia, com
incidncia aproximada de 1% da populao
1
.
Dentre as crianas acometidas, 20% a 30%
tm crises epilpticas refratrias s drogas
antiepilpticas (DAES)
2
. A considerao de op-
es no-farmacolgicas para o tratamento da
epilepsia refratria oportuna, dadas as evi-
dncias de que a freqncia de crises correla-
ciona-se fortemente com o prognstico da
epilepsia
3
e de que o risco de letalidade da
epilepsia peditrica mais alto nos pacientes
com epilepsia intratvel
4
. Embora a definio
de epilepsia intratvel seja controversa, comu-
mente recorre-se ao conceito proposto por
Schmidt, segundo o qual um paciente deve
receber este diagnstico quando suas crises
epilpticas no so controladas por doses m-
ximas toleradas de duas ou trs DAES
5
. Exis-
tem trs opes de tratamento no-farma-
colgico para o grupo de crianas e adolescen-
tes com epilepsia intratvel: cirurgia para epi-
lepsia, estimulao do nervo vago e dieta
cetognica (DC), a primeira das quais inade-
quada para mais de metade dessas crianas
6
.
A DC foi criada por Wilder
7
, em 1921, na
Mayo Clinic, para tratar crianas com epilep-
sia. Partindo da antiga observao clnica, cita-
da na Bblia (Mateus 17, 14-21), de que o jejum
exercia uma ao anticonvulsivante em paci-
entes epilpticos, Wilder concebeu uma dieta
com restrio de carboidratos, taxas minima-
mente adequadas de protenas e alto teor de
lipdios, a qual mantinha uma produo hep-
tica contnua de corpos cetnicos tanto no
estado alimentado quanto no jejum. Em vign-
cia de cetose sangnea contnua, h uma
fase de adaptao do metabolismo cerebral
estimada em at 20 dias, depois da qual
os neurnios passam a utilizar os corpos
cetnicos em lugar da glicose como principal
gerador de energia, e o efeito teraputico a
elevao do limiar convulsivo
8
. Embora se
desconhea o mecanismo de ao exato da
DC, alguns autores demonstraram que os
nveis sangneos de acetoacetato e -hidroxi-
butirato guardam relao direta, porm no
linear, com o grau de proteo contra crises
epilpticas, e talvez esta proteo esteja
relacionada com um aumento das reservas
cerebrais de energia
9
.
Sabe-se que o potencial cetognico de
uma dieta est em sua capacidade de iniciar e
manter a produo dos cidos acetoactico e
*Correspondnci a:
Av. das Amricas, 700 sala 229 bloco 6
CEP: 22640-100 Rio de Janeiro RJ
Tels: (21) 2132-8080 / 2132-7765
E-mail: mmvascon@centroin.com.br
Observou-se uma reduo igual ou maior que 50% da freqncia
das crises epilpticas em metade dos casos. As complicaes obser-
vadas foram leucopenia, constipao, desidratao, priapismo e
recorrncia das crises epilpticas.
CONCLUSES. A dieta cetognica foi eficaz e segura em trs
pacientes de uma srie de seis casos com epilepsia intratvel. A
complicao mais comum foi leucopenia.
UNITERMOS: Epilepsia. Criana. Tratamento. Dieta cetognica. Corpos
cetnicos.
Artigo Original
DIET DIET DIET DIET DIETA AA AA CET CET CET CET CETOGNICA OGNICA OGNICA OGNICA OGNICA P PP PPARA ARA ARA ARA ARA EPILEPSIA EPILEPSIA EPILEPSIA EPILEPSIA EPILEPSIA INTRA INTRA INTRA INTRA INTRATVEL TVEL TVEL TVEL TVEL
EM EM EM EM EM CRIANAS CRIANAS CRIANAS CRIANAS CRIANAS E EE EE ADOLESCENTES ADOLESCENTES ADOLESCENTES ADOLESCENTES ADOLESCENTES: : : : : RELA RELA RELA RELA RELAT TT TTO OO OO DE DE DE DE DE SEIS SEIS SEIS SEIS SEIS CASOS CASOS CASOS CASOS CASOS
MARCIO M. VASCONCELOS*, PATRICIA M. COUTO AZEVEDO, LVIA ESTEVES,
ADRIANA R. BRITO, MARIA CECLEA D. DE OLIVAES, GESMAR V. HADDAD HERDY
Trabalho realizado no Hospital Universitrio Antnio Pedro (HUAP) e
Universidade Federal Fluminense (UFF), Niteri, Rio de Janeiro, RJ
-hidroxibutrico, o que depende das quanti-
dades e propores relativas de lipdios, pro-
tenas e carboidratos contidos nos alimentos
ingeridos em cada refeio
10
. A glicose anula a
produo heptica de corpos cetnicos, via
secreo de insulina, porque converte-se facil-
mente em energia, ao passo que os cidos
graxos so oxidados dentro das mitocndrias,
gerando energia de maneira menos eficiente.
Em contrapartida, a oxidao dos lipdios
tambm gera como subprodutos os corpos
cetnicos, os quais podem servir de combus-
tvel alternativo
10
. Supondo-se uma digesto e
absoro completas, a ingesto de 100 g de
carboidratos introduz 100 g de glicose e 0 g de
cidos graxos no metabolismo; 100 g de
lipdios resultam em 10 g de glicose (o glicerol
convertido em glicose em uma proporo
grama a grama) e 90 g de cidos graxos; e 100 g
de protena fornecem 58 g de glicose e 46 g de
cidos graxos (a soma gerada maior do que
100 porque, aps a desaminao, os amino-
cidos convertem-se em glicose e cidos graxos
em propores variveis)
10,11
. Estes dados
podem ser representados na frmula:
K = 0,9L + 0,46P
AK C + 0,1L + 0,58P
Na qual K = potencial cetognico, AK =
potencial anticetognico, L = lipdios, P =
protenas e C = carboidratos
10
.
Rev Assoc Med Bras 2004; 50(4): 380-5 381
DIETA CETOGNICA PARA EPILEPSIA INTRATVEL
Quando a razo cetognica, K/AK, de uma
determinada dieta ultrapassa 1,5, a ceto-
gnese se instala e se expressa clinicamente
pelo aparecimento de cetonria. Em termos
prticos, instituir a DC significa manter uma
dieta com razo, em gramas, de lipdios para
carboidratos e protenas acima de 3:1
10
. As-
sim, estabelecem-se a taxa mnima de protena
favorvel ao crescimento, em geral 1 g/kg/dia,
e, com base em uma quantidade diria total
predeterminada de calorias, a taxa de lipdios.
A quantidade de carboidratos definida pela
diferena entre a taxa calrica total e as calorias
fornecidas por lipdios e protenas. Diz-se, por
exemplo, que o paciente seguir uma DC de
4:1, contendo 4 g de lipdios para cada grama
de protenas mais carboidratos.
Em uma tentativa de tornar a DC mais
palatvel e menos constipante, Huttenlocher
utilizou leo de triglicerdios de cadeia mdia
(TCM) como principal fonte lipdica
12
. Como
os TCMs so mais cetognicos que os demais
lipdios, possvel oferecer uma maior pro-
poro de protenas e carboidratos
8
. Contu-
do, eles encerram a desvantagem de induzir
diarria, a qual tende a ceder com a continua-
o da dieta
12
. Assim, a prtica da DC no
tratamento da epilepsia infantil abrange duas
modalidades bsicas: a dieta tradicional ou
clssica descrita inicialmente, baseada em
alimentos com alto teor lipdico como creme
de leite, manteiga, maionese, azeite e leos
vegetais, e a dieta base de TCM.
Devido descoberta de novas DAES, a
partir da dcada de 1960, aliada s dificuldades
em seguir seus princpios rigorosos, a DC
foi relativamente esquecida, embora alguns
centros, como a Universidade Johns Hopkins
13
,
tenham continuado a us-la. Tornou-se evi-
dente no decorrer do tempo que pelo menos
um quinto das crianas epilpticas no respon-
dia favoravelmente a quaisquer das DAES
disponveis ou precisavam de doses excessivas
desses medicamentos, com efeitos colaterais
intolerveis. Desse modo, a popularidade da
DC cresceu na dcada de 1990
8
, e foram
publicadas vrias sries de casos descrevendo
sua eficcia
14-16
.
Os objetivos deste trabalho so descrever
a experincia dos autores com a aplicao da
DC clssica a um grupo de seis crianas e
adolescentes com epilepsia intratvel e enfa-
tizar a eficcia e os elevados benefcios em
potencial da DC.
MTODOS
Este um estudo retrospectivo que
avaliou o uso da DC em um grupo de seis
cri anas e adol escentes com epi l epsi a
previamente intratvel, definida aqui pela
resposta desfavorvel a trs drogas antie-
pilpticas. Os autores reviram o pronturio
mdico de cada paciente menor de 15 anos
submetido DC, entre abril de 1999 e julho
de 2003, com ateno especial s caracte-
rsticas clnicas da doena subjacente, os
exames complementares (eletroencefalo-
grama, exames de imagem, dados labo-
ratoriais), o tipo de crise e, quando possvel,
a sndrome epilptica. Estudou-se o nme-
ro de DAE previamente usadas. Analisaram-
se os seguintes aspectos da DC: eficcia
(considerou-se como critrio de eficcia
uma reduo igual ou maior que 50% na
freqnci a de cri ses epi l pti cas), efei tos
benficos associados (p. ex., sobre o humor
ou a cognio), tolerncia, dificuldade de
aplicao, alteraes laboratoriais e compli-
caes. A base de comparao da freqn-
cia de crises eram as ltimas quatro semanas
antes da DC, registradas em dirio pelos
pais. internao para introduo da DC,
cada cri se epi l pti ca era regi strada pel a
equipe mdica e de enfermagem e, aps a
alta hospitalar, os pais foram orientados a
manter um registro sistemtico da hora,
durao e caracter sti cas de cada cri se
convulsiva.
Protocolo da dieta cetognica
Os autores seguiram a DC clssica, con-
forme descrita por Wilder
7
e divulgada por
Freeman et al.
17,18
. Os critrios de incluso
no estudo foram idade do paciente entre 1
e 15 anos, uso prvio de pelo menos trs
DAES apropriadas em doses mximas, au-
sncia de acidose metablica ou algum ou-
tro distrbio metablico definido, capacida-
de psicossocial da famlia em aplicar a dieta
e ausncia de doenas intercorrentes. Cada
paciente foi submetido a uma anamnese
completa, exames fsico e neurolgico mi-
nuciosos e entrevista psicossocial dos res-
ponsveis. Os pais e todos os adultos que
conviviam com cada paciente foram instru-
dos durante no m ni mo duas consul tas
acerca dos benefcios e riscos em potencial
da DC, dificuldades na implantao da dieta
e erros freqentes na sua execuo, e
tiveram de assinar um consentimento infor-
mado para que o paciente fosse submetido
DC. No houve autorizao prvia da
Comisso de tica em Pesquisa da institui-
o dos autores porque os seis pacientes
no foram assistidos dentro de um protoco-
lo formal de estudo. Antes da internao,
realizaram-se exames laboratoriais para ex-
cluir infeces ou outras intercorrncias, e foi
solicitado aos pais observar a criana atenta-
mente com o objetivo de definir a freqncia
de crises epilpticas pr-DC. Os exames
preliminares foram hemograma completo,
gasometria arterial, perfil bioqumico sang-
neo (incluindo o sdio, potssio e cloreto;
clcio, fosfato, magnsio e fosfatase alcalina;
aspartato-aminotransferase, alanina-amino-
transferase e bilirrubina total; glicemia; uria
e creatinina), exame de urina e urocultura,
exame parasitolgico de fezes, protenas
sricas e lipidograma.
A introduo da DC exigia uma inter-
nao de no mnimo cinco dias, realizada
aps a verificao dos resultados dos exa-
mes de triagem. Os autores adotaram o
recurso de manter o paciente em jejum at
o aparecimento de cetose plena (detectada
atravs de cetonria no grau 4+). Durante
o jejum, o paciente foi mantido com hidra-
tao intravenosa sem glicose em dois ter-
os da taxa h dri ca pl ena e moni torado
com aferio dos sinais vitais e medio da
glicemia capilar e cetonria a cada seis ho-
ras. Uma vez ao dia, enviavam-se ao labora-
trio amostras para a glicemia, eletrlitos,
ci do ri co, uri a e creati ni na, ami no-
transferases hepticas e exame de urina.
Uma vez instalada a cetose pl ena, a DC era
iniciada. As refeies foram introduzidas em
volumes progressivos, 1/3 do volume no
primeiro dia, 2/3 no segundo dia e volume
total no terceiro dia. Para facilitar a prepara-
o da dieta no hospital, os autores optaram
por fornecer apenas a gemada (contendo
creme de leite com teor de lipdios de 35%,
ovo e triglicerdios de cadeia mdia) nas trs
refeies dirias
17
. Durante a internao, a
equipe mdica e de enfermagem observava
e registrava a hora e durao de cada crise
clnica; os pais foram instrudos na prepara-
o rigorosa das refeies no lar e no mane-
jo de uma balana eletrnica com escala em
gramas; neste estudo, utilizaram-se balan-
as eletrnicas portteis da marca Tanita,
Rev Assoc Med Bras 2004; 50(4): 380-5 382
VASCONCELOS MM ET AL.
RESULTADOS
No total, seis pacientes (cinco meninos e
uma menina) foram submetidos DC. A idade
mediana no incio da dieta foi de sete anos
(faixa: 1,8 a 12,2 anos). A durao mdia da
aplicao da dieta foi 9,7 meses (faixa: 7 dias-
4 anos). Observou-se uma reduo igual ou
maior que 50% da freqncia das crises
epilpticas em trs dos seis casos estudados.
A Tabela 1 resume as caractersticas clni-
cas dos seis pacientes. A Tabela 2 mostra as
complicaes, o efeito da DC sobre as crises,
a cognio dos pacientes e os resultados
laboratoriais observados.
A execuo da DC foi dificultada por
intercorrncias em dois casos. No sexto dia de
internao do caso 2, a av visitou a criana e,
assustada com sua astenia, decidiu aliment-la
modelo 1140. Aps a alta hospitalar, o
paciente passava a receber suplementos
de cl ci o, ferro e um pol i vi tam ni co. O
acompanhamento ambulatorial incluiu revi-
ses semanais durante as primeiras quatro
semanas, consultas mensais nos trs meses
segui ntes e, ento, consul tas bi mestrai s
regulares. Alm do registro dirio das crises,
os pai s foram i ncenti vados a veri fi car a
cetonri a mati nal di ari amente com ti ra
reagente espec fi ca ao l ongo de toda a
durao da DC.
A DC foi calculada usando-se o software
Keto Diet Meal Planner, distribudo gratuita-
mente pel o Luci l e Packard Chi l drens
Hospital da Universidade de Stanford, nos
Estados Unidos (porm, foi preciso adaptar
os valores nutricionais dos alimentos aos
produtos nacionais). Adotaram-se os se-
guintes parmetros para clculo das refei-
es: razo cetognica inicial (proporo
entre gramas de lipdios e gramas de prote-
nas + carboidratos) de 4:1, taxa diria de
protena de 1 g por kg de peso corporal,
taxa calrica calculada em aproximadamen-
te dois teros das necessidades de manu-
teno tendo como base o peso ideal, n-
mero fixo inicial de trs refeies dirias e
taxa hdrica um pouco abaixo das necessida-
des de manuteno e limitadas a 1 ml por
quilocaloria ao dia. alta hospitalar, cada
criana recebia um cardpio com cinco ou
sei s refei es ri gorosamente cal cul adas
com propores nutricionais idnticas, que
podiam ser oferecidas em qualquer uma das
trs refeies dirias.
Tabela 1 Resumo dos seis pacientes submetidos dieta cetognica
Drogras antiepilpticas
5
Sexo Idade no Tipo de crise Quadro Eletroencefalograma
3
Exames de Prvias No incio
incio da ou sndrome neurolgico
2
imagem
4
da DC
DC (anos) epilptica
1
CASO I Fem 4,5 CPC com AGD Pontas-ondas RME aos 3 anos CBZ, CLB, PB
generalizao lentas bilaterais normal; RME DZP, GBP,
secundria e independentes aos 4,5 anos: LTG, PB,
(E > D); atrofia cerebral PHT, CGB,
atividade de VPA
base suprimida
E.
CASO 2 Masc 1,8 Espasmos Esclerose Hipsarritmia TCC: NZP, PB, VPA
infantis, tuberosa calcificaes VPA
mioclonias e subependimrias
CPC
CASO 3 Masc 7,9 CPC, TCG AGD Hipsarritmia TCC normal DZP, OCBZ, OCBZ, PB
modificada PB
CASO 4 Masc 6,1 TCG, AGD Pontas-ondas RME normal CBZ, CLB, CBZ, PB
mioclonias, lentas bifrontais DZP, LTG, PB,
ausncia atpica TPM, VPA
CASO 5 Masc 12,2 TCG, crises AGD Traado TCC e RME CBZ, CNZ, CBZ,
atnicas e compatvel com normais. PB, VPA CNZ, PB
tnicas SLG
CASO 6 Masc 11,5 CPC, s vezes Hipomelanose Pontas-ondas RME normal CBZ, DZP, CBZ, TPM
generalizao de Ito lentas E LTG, OCBZ,
secundria PHT, TPM,
VPA
*Abreviaturas:
1
CPC; crises parciais complexas; TCG = convulso tnico-clnica generalizada.
2
AGD = atraso global do desenvolvimento.
3
D = direita; E = esquerda; SLG = sndrome de Lennox-Gastaut.
4
RME = ressonncia magntica do encfalo; TCC = tomografia computadorizada de crnio.
5
Por conveno, usam-se as abreviaturas internacionais
28
: CBZ = carbamazepina; CLB = clobazam; CNZ = clonazepam; DZP = diazepam; GBP = gabapentina; LTG = lamotrigina; NZP = nitrazepam;
OCBZ = oxcarbazepina; PB = fenobarbital; PHT = fenitona; TPM = topiramato; VGB = vigabatrina; VPA = cido valprico.
Rev Assoc Med Bras 2004; 50(4): 380-5 383
DIETA CETOGNICA PARA EPILEPSIA INTRATVEL
com suco de laranja. A cetose foi prontamente
interrompida pelo aporte de carboidrato. Este
incidente levou suspenso da dieta, a pedido
da me do paciente, apesar da excelente res-
posta teraputica inicial. O caso 6 apresentou
dois episdios de recorrncia das crises epi-
lpticas ao longo de 13 meses: o primeiro
quando ingeriu uma nica batata frita e apre-
sentou uma crise clnica breve, e o segundo
no dia do aniversrio da irm, quando houve
quebra da cetose e ele teve duas crises epilp-
ticas noturnas provavelmente por ter trans-
gredido a dieta durante a festa.
DISCUSSO
Neste estudo, trs em sei s cri anas
com epi l epsi a submeti das DC mostraram
uma reduo persi stente mai or ou i gual a
50% da freqncia de crises epilpticas.
Embora a bai xa potnci a estat sti ca de uma
sri e de apenas sei s casos no permi ta
defi ni r a efi cci a do tratamento, o resul ta-
do foi comparvel taxa de efi cci a de
54% no estudo mul ti cntri co prospecti vo
envol vendo 51 cri anas de Vi ni ng et al .
16
e
um pouco i nferi or taxa de 62% descri ta
em um estudo retrospecti vo de 58 cri an-
as por Kinsman et al.
14
.
Alguns autores afirmam que a DC no
to utilizada porque ela pouco palatvel
14
,
mas a prtica da dieta demonstra que sua
aceitao pode ser alta. Desde que percebam
uma melhora significativa no estado clnico de
seus filhos, pais e familiares costumam tolerar
a rigidez na aplicao da DC para manter a
cetose sangnea contnua
18
. Porm, os inci-
dentes descritos no caso 2, quando a av da
criana infringiu a DC, e no caso 6, quando a
ingesto de uma nica batata frita desencadeou
crise epilptica, devem servir de alerta para a
necessidade de uma explicao detalhada da
introduo e da manuteno da DC a todos os
familiares e responsveis que convivero com
o paciente, enfatizando os percalos e os
efeitos colaterais possveis.
Com o aumento no interesse pela DC a
partir de 1994
8
, deu-se maior ateno
toxicidade e aos efeitos colaterais da dieta
19-
23
. Na presente srie de casos, todas as trs
crianas tratadas com a DC por perodo su-
perior a dois meses apresentaram leucopenia
(contagem de leuccitos < 4.500 clulas/
mm
3
), uma complicao ainda no citada na
literatura consultada pelos autores. Os casos
1, 3 e 5 apresentaram contagens totais de
leuccitos mnimas, respectivamente, de
Antes de oferecer a opo teraputica da
DC famlia de uma criana com epilepsia
supostamente intratvel, preciso considerar
que o fracasso do tratamento farmacolgico
pode decorrer de diversos outros fatores,
como erro de diagnstico, dose insuficiente ou
horrio imprprio da medicao, baixa adeso
terapia, classificao errnea do tipo de crise
epilptica, ou a presena de uma doena pro-
gressiva do sistema nervoso central
3
. Nos seis
pacientes includos neste estudo, o diagnstico
de epilepsia intratvel foi escrupulosamente
revisto e confirmado. Todos os pacientes
haviam recebido no mnimo trs DAES em
doses mximas (Tabela 1).
O uso do relato pelos pais da freqncia
de crises epilpticas para aferir a resposta
DC no o mtodo ideal para avaliar a
eficcia de uma terapia antiepilptica, mas os
trs pacientes que responderam dieta exi-
biram melhora acentuada da funo global
(p. ex., de ambulao independente) associa-
da reduo ou resoluo das crises. Embora
imperfeito, o registro dirio pelos pais da
freqncia de crises tambm foi utilizado em
estudos prvios
14-16
, e parece ser o mtodo
mais prtico e exeqvel em estudos de acom-
panhamento a longo prazo sobre epilepsia.
Tabela 2 Parmetros e resultados da dieta cetognica em seis pacientes com epilepsia intratvel
Razo Taxa calrica Durao Complicaes Efeito sobre Efeito sobre a Laboratrio
2
cetognica diria
1
as crises cognio
CASO 1 4:1, depois 5:1 60 4 anos; em uso Leucopenia, Reduo > 50% Deambulao G 42, AU 9,8
constipao independente, pH 7,28,
voltou a falar Col 192, TG 65, Leuc 3,6
CASO 2 4:1 75 7 dias Desidratao e Sem crises at G 38, AU 9,5,
letargia a suspenso pH 7,35
CASO 3 4:1 60 25 meses; em Baixo ganho Reduo > 50% Melhora da fala, G 61, pH 7,31,
uso ponderal, deambulao Col 220, Tg 139,
leucopenia independente Leuc 3,4
CASO 4 4:1 68 52 dias Recorrncia das Reduo > 50% Melhora G 48, AU 8,3,
crises no incio; depois, transitria da pH 7,29
crises de ausncia fala
persistentes
CASO 5 4,25:1 52 18 meses; em Leucopenia, Sem crises h 13 Melhora da fala, G 45, pH 7,21,
uso constipao meses deambulao Col 262, Tg 79,
independente, Leuc 2,69
menos sialorria
CASO 6 3,5:1, depois 42 51 dias Perda de 20% do Piora das crises Melhora global G 52, AU 8,9,
3,75:1 peso, priapismo pH 7,31,
Col 201, Tg 99
1
Em quilocalorias por quilograma de peso corporal por dia.
2
AU = nvel srico mximo de cido rico (mg/dL); Col = nvel srico mximo de colesterol (mg/dL); G = nvel mnimo da glicemia (mg/dL); Leuc = contagem mnima de leuccitos (x 1.000/mm
3
); pH = pH sangneo
arterial mnimo; Tg = nvel srico mximo de triglicerdios (mg/dL).
Rev Assoc Med Bras 2004; 50(4): 380-5 384
VASCONCELOS MM ET AL.
3.600, 3.400 e 2.690 clulas/mm
3
, aps
perodos de tempo em uso da DC de 5 a 22
meses. A leucopenia no foi acompanhada de
complicaes infecciosas e, nos trs casos,
remitiu espontaneamente. Woody et al.
19
descreveram uma deficincia da funo dos
neutrfilos em nove crianas de um a nove
anos de idade tratadas com a DC, mas no
mencionaram qualquer alterao quantitativa
dos leuccitos. A ocorrncia de priapismo
durante a primeira semana de uso da DC no
caso 6 tambm no fra mencionada na lite-
ratura, mas no possvel definir se este
adveio ou no da introduo da DC. A
acidose metablica foi leve a moderada e
transitria no incio da DC nos seis pacientes
estudados, mas eventualmente grave o su-
ficiente para motivar a suspenso da DC
18
.
Outros eventos adversos em potencial da
DC incluem alterao do estado mental (at
mesmo coma), hiperlipidemia, hiperuricemia,
hipocalcemia, hipoglicemia, desidratao, cons-
tipao ou diarria, recusa alimentar, desmi-
neralizao ssea, litase renal e infeces re-
correntes
21
. Em um relato de cinco crianas
que apresentaram complicaes srias e ame-
aadoras vida durante o tratamento com a
DC, como perda ponderal, disfuno hepti-
ca, hipoproteinemia e acidose tubular renal,
Ballaban-Gil et al. enfatizaram a necessidade
de superviso estreita quando a DC asso-
ciada ao uso de cido valprico, o qual pode
inibir a fosforilao oxidativa
21
. Um relato re-
cente mencionou a possibilidade de complica-
es cardacas em crianas submetidas DC
22
;
houve um prolongamento do intervalo QTc
em trs de 20 crianas submetidas DC,
porm apenas uma criana necessitou que a
dieta fosse suspensa.
A introduo da DC clssica preconiza um
perodo de jejum inicial para acelerar a
cetognese e obter o efeito teraputico dese-
jado. Como este perodo de jejum exigente
do ponto de vista metablico e encerra um
risco mais alto de descompensao clnica (p.
ex., o caso 2), a recomendao recente de
iniciar a DC sem jejum promissora; Wirrell
et al.
24
descreveram 14 crianas submetidas
DC sem jejum inicial, com aumento gradual da
taxa cetognica da dieta de 1:1 at 3:1 ou 4:1
ao longo de trs a quatro dias. O tempo mdio
at a obteno de cetose plena foi de 58 horas
(faixa: 40 a 84 horas). A cetose foi alcanada
por 13 das 14 crianas.
A aplicao da DC tambm foi sugerida
para o manejo nutricional de crianas com
determinados distrbios metablicos, como a
deficincia da protena transportadora de
glicose (doena de DeVivo), deficincia de
piruvato-desidrogenase e defeitos da gliclise
cerebral
25
. Por outro lado, deve-se realizar
uma triagem metablica antes de instituir a
DC, pois determinados distrbios metablicos
podem ser agravados pela dieta, como a defi-
cincia de piruvato-carboxilase, a porfiria, a
deficincia de carnitina, os distrbios mito-
condriais e os defeitos da oxidao dos cidos
graxos
26
.
CONCLUSO
Considerando-se a reduo dos custos da
assistncia mdica de crianas com epilepsia
intratvel quando a DC bem-sucedida
27
e as
taxas de eficcia da DC de at 62% citadas na
literatura
14,16
, os autores do presente estudo
acreditam que sempre que possvel a DC deve
ser instituda como uma prova teraputica s
crianas com epilepsia intratvel, mesmo antes
de se contemplar uma opo teraputica mais
definitiva e invasiva como a cirurgia para
epilepsia.
AGRADECIMENTO
Os autores desejam agradecer
nutricionista Ana Lcia Pires Augusto, Prof
a
.
Assistente do Departamento de Nutrio e
Diettica da Universidade Federal Flumi-
nense, por sua participao competente e
prestimosa na implantao da dieta cetognica
no Hospital Universitrio Antnio Pedro.
Conflito de interesse: no h.
SUMMARY
KETOGENIC DIET FOR INTRACTABLE EPILEPSY
IN CHILDREN AND ADOLESCENTS: REPORT OF SIX
CASES
BACKGROUND. This study aims to report on use
of the ketogenic diet in a group of six children and
adolescents with intractable epilepsy.
METHODS. Authors reviewed the medical
records of every patient under 15 years of age
who received the ketogenic diet between April
1999 and July 2003. A comparison is made
between treatment results, adverse events and
beneficial effects with the pertinent medical
literature.
RESULTS. The ketogenic diet was administered
to six patients, whose median age was 7.0 years
(range, 1.8-12.2). Average duration of diet
application was of 9.7 months (range, 7 days-4
years). A reduction equal to or greater than 50%
in seizure frequency was observed in half of the
cases. Complications included neutropenia,
constipation, dehydration, priapism, and seizure
recurrence.
CONCLUSIONS. The ketogenic diet was effective
and safe in three out of six patients with
intractable epilepsy. Neutropenia was the most
common complication. [Rev Assoc Med Bras
2004; 50(4): 380-5]
KEY WORDS: Epilepsy. Child. Therapy.
Ketogenic diet. Ketones.
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Artigo recebido: 20/10/03
Aceito para publicao: 02/04/04
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