DIABETES INSPIDA

EJ Garca Garca
Endocrinologa Peditrica. Hospitales Uniersitarios !irgen del "oco. Seilla.
Garca Garca EJ. Diabetes inspida. Protoc diagn ter pediatr. 2011;1:1:44-53
C!CEP" DE D#$%E"E& #!&'P#D$
(a diabetes inspida )D#* es +na
en,er-edad
in,rec+ente prod+cida por .a ,a.ta
abso.+ta o
re.ati/a de secreci0n o de acci0n de .a
1or-o-
na antidi+r2tica )$D3*4 ta-bi2n ..a-ada
/aso-
presina4 con .a consec+ente po.i+ria por
e.i-i-
naci0n de +n gran /o.+-en de orina di.+ida.
5EG6($C#7! 358!$(
DE( 8E"$%(#&8 3'D5#C
E. -anteni-iento de. ba.ance 1drico en e.
or-
ganis-o est9 deter-inado por tres
e.e-entos
interre.acionados: .a $D34 .a sed : e. ri;0n.
&ecreci0n de .a $D3
(a $D3 se sinteti<a en ne+ronas .oca.i<adas
en dos n=c.eos 1ipota.9-icos
)para/entric+.ar : s+pra0ptico* c+:os
a>ones ..egan a .a 1ip0?sis posterior o
ne+ro1ip0?sis.
&+ secreci0n est9 reg+.ada por .a
os-o.a.idad
de. p.as-a4 esti-+.9ndose c+ando esta
a+-
-enta4 indicando +n d2?cit de ag+a
e>trace-
.+.ar4 : /ice/ersa. De esta ,or-a .a
os-o.a.idad
p.as-9tica se -antiene4 en
condiciones nor-
-a.es4 entre 2@5 : 2A0 -s-BCg. (os
os-o-
rreceptores 1ipota.9-icos son tan
discri-ina-
ti/os D+e captan /ariaciones de. 1E en
.a os-
-o.a.idad p.as-9tica. En s+Fetos
nor-a.es e.
+-bra. os-0tico para .a .iberaci0n de
$D3 es
#
#
2G0 -s-BCg : s+ ni/e. a+-enta de ,or-a
.i-
nea. con,or-e .o 1ace .a os-o.a.idad p.as-9-
tica 1asta 2A5 -s-BCg. En este p+nto se
siente sed4 estando :a .a $D3 esti-+.ada de
,or-a -9>i-a.
E. siste-a de receptores /o.+-2tricos : de
presi0n arteria. ta-bi2n desencadena .a
.ibe-
raci0n de $D34 pero de ,or-a -enos sensib.e4
reD+iriendo +na dis-in+ci0n a. -enos de.
5E en e. /o.+-en sang+neo.
E. estr2s4 e. do.or4 .a 1ipo>ia4 .a 1ipog.+ce-ia4 .a
1ipercapnia4 .as na=seas : di/ersos ,9r-acos
son otros est-+.os para .a .iberaci0n de $D3.
$cci0n de .a $D3
E. principa. 0rgano diana de .a /asopresina es
e. ri;0n. En e. t=b+.o co.ector rena. se
+ne a.
receptor antidi+r2tico H2 acti/ando .a
adeni.
cic.asa. Esta esti-+.a +na proteinD+inasa
in-
trace.+.ar D+e ?Fa .as /esc+.as
citop.9s-icas
D+e contienen .a protena ac+aporina 2
)Ica-
na. de. ag+aI* a .a -e-brana .+-inar4
per-i-
tiendo e. paso de ag+a .ibre de .a .+< de .a
ne-
,rona a. interior de .as c2.+.as d+cta.es :
con-
centrando as .a orina.
C!CEP" J C$6&$& DE P(#65#$
Po.i+ria se de?ne co-o di+resis -a:or de
2 .B-
2
a. da en ni;os : -a:or de 245 .B-2 en .ac-
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ISSN +-2-34-2+
Protocolos 5 Dia(etes inspida
tantes. 3asta no 1aber c+anti?cado .a
di+resis
no pode-os 1ab.ar de po.i+ria4 p+es
-+c1os
pacientes -ani?estan orina ab+ndante
D+e
.+ego no se constata o se trata de
po.aD+i+ria.
(a po.i+ria p+ede corresponder a tres
sit+acio-
nes: incapacidad de concentrar .a orina
por d2?cit en .a secreci0n de $D3
)Idiabetes ins-
pida centra.I*4 por d2?cit en .a acci0n
de .a -is-a )Idiabetes inspida
ne,rog2nicaI* : e.i-
-inaci0n de orina 1ipot0nica sec+ndaria a
e>-
ceso de ingesta de .D+ido con in1ibici0n de
.a $D3 )Ipo.idipsia pri-ariaI*.
Diabetes inspida centra. )D#C*
(a D#C se de?ne co-o .a sit+aci0n
res+.tante de. d2?cit de secreci0n de
/asopresina. &e ..a-
-a ta-bi2n D# cranea. o 1ipota.9-ica.
P+ede ser espor9dica o ,a-i.iar.
D#C espor9dica
(a D#C se p+ede prod+cir por c+a.D+ier
ca+sa D+e da;e e. 1ipota.9-o. P+ede
presentarse de ,or-a ais.ada o asociada a
d2?cits de .as 1or-
-onas antero1ipo?sarias. En caso de
d2?cit conco-itante de corticotropina
)$C"3*4 .a po-
.i+ria se pondr9 de -ani?esto a.
co-en<ar .a reposici0n de corticoides4
D+e son i-prescin-
dib.es para e>cretar e. ag+a .ibre.
"ras e. diagn0stico de +na D#C4 1abr9 D+e
des-
cartar -ediante +na resonancia
-agn2tica
n+c.ear )58!*4 .esiones de. 9rea 1ipot9.a-o-
1ipo?saria4 .a -9s ,rec+ente e.
craneo,arin-
gio-a. tras neop.asias4 co-o e.
ger-ino-a4
inicia.-ente p+eden -ani,estarse
e>c.+si/a-
-ente co-o +n ensanc1a-iento de. ta..o
1i-
po?sario en .a ne+roi-agen. $nte e.
1a..a<go
de ta. ensac1a-iento 1abr9 D+e repetir
.a
58! cada 3-K -eses : si se 1ace -a:or de
@ -- o se a,ecta .a adeno1ip0?sis o e.
tercer /entrc+.o est9 indicada .a biopsia.
8et9stasis de carcino-as p+.-onares4
de -a-a o gas-
trointestina.es4 .e+ce-ias : .in,o-as
ta-bi2n p+eden prod+cir D#C.
(os tra+-atis-os craneoence,9.icos
p+eden
ca+sar D#C per-anente o transitoria )de 24
1o-
ras a +nas se-anas de d+raci0n*4 as
co-o .a
cir+ga : .a radioterapia D+e a,ecte a .a
regi0n
se.ar4 .os procesos 1ip0>icos e
isD+2-icos de
siste-a ner/ioso centra.4 .os in?.trati/os
co-o
.a 1istiocitosis L4 .a sarcoidosis o .a
gran+.o-a-
tosis de Megener4 .os in,ecciosos4 ta.es
co-o ci-
to-ega.o/irosis4 to>op.as-osis4
t+berc+.osis4
ence,a.itis /ira. : -eningitis
bacteriana4 : .as
-a.,or-aciones cong2nitas co-o .a
disp.asia
septo0ptica. $ct+a.-ente4 con .os
a/ances .o-
grados en c+idados intensi/os :
soporte /ita.4
.a ca+sa -9s ,rec+ente de D#C en .a
in,ancia es
.a -+erte ence,9.ica. Es preciso s+ correcto
-a-
neFo por .a posibi.idad de donaci0n de
0rganos.
D#C ,a-i.iar
(a D#C es ,a-i.iar en +n 5E de .os casos4
por
-+taciones o de.ecciones en e. gen D+e
codi?-
ca .a $D34 sit+ado en e. cro-oso-a 20. &e
1e-
reda4 en .a -a:ora de .os casos4 con +n
patr0n
a+tos0-ico do-inante : se e>presa
c.nica-
-ente entre e. seg+ndo : e. se>to a;o
de
edad4 a+nD+e p+ede 1acer.o preco<-ente
)en
.a .actancia* o tarda-ente4 en e. ad+.to
Fo/en.
(a sinto-ato.oga genera.-ente a+-enta
con
.a edad.
E. sndro-e de Mo.,ra- o D#D8$D
asocia
D#C4 diabetes -e..it+s4 atro?a 0ptica
progresi-
/a bi.atera. : sordera. Es +n trastorno
1eredi-
tario a+tos0-ico recesi/o ca+sado por
-+ta-
#6
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ciones de. gen MN&1 D+e codi?ca .a
protena
Oo.,ra-ina4 encargada de -antener .a
pob.a-
ci0n de ciertas c2.+.as ne+rona.es :
endocri-
nas. (a D#C se s+e.e poner de -ani?esto en
.a
seg+nda o tercera d2cada de .a /ida4
precedi-
da por .a diabetes -e..it+s : .a atro?a
0ptica4
D+e .o s+e.en 1acer en .a pri-era d2cada.
D#C idiop9tica
En +na i-portante proporci0n de casos de
D#C no se a/erig+a .a ca+sa. Estos pacientes
deben ree/a.+arse peri0dica-ente en
b+sca de +na .esi0n oc+.ta4 c+:a sospec1a
a+-enta en caso de a,ectaci0n 1ipo?saria
anterior.
En a.g+nos casos de D#C idiop9tica se 1an
de-
-ostrado antic+erpos anti ne+ronas
prod+cto-
ras de $D3 : +na -a:or pre/a.encia de otras
en-
,er-edades a+toin-+nes4 p+diendo
tener ta.
origen. Estos antic+erpos se 1an
encontrado
ta-bi2n en a.g+nos pacientes con ger-ino-a
o
1istiocitosis L4 por .o D+e s+ presencia no
e>i-e
de. seg+i-iento insistente con ne+roi-agen.
Diabetes inspida ne,rog2nica )D#!*
En .a D#! .os t=b+.os rena.es son tota. o
par-
cia.-ente resistentes a .a acci0n de .a
$D3. #g+a.-ente p+ede ser de presentaci0n
espor9-
dica o ,a-i.iar.
D#! espor9dica
(a ca+sa -9s ,rec+ente de D#! es .a
1iperg.+-
ce-ia4 D+e ind+ce +na di+resis
os-0tica a.
in/ertir e. gradiente a tra/2s de.
t=b+.o rena..
(a D#! aco-pa;a ta-bi2n a .a
ins+?ciencia
rena. cr0nica4 .a 1iperca.ce-ia4 .a
1ipopotase-
-ia : .os trata-ientos cr0nicos con
.itio : te-
tracic.inas.
#
7
D#! ,a-i.iar
(a D#! .igada a L es rara : se -ani?esta de ,or-
-a gra/e en .a .actancia. &e debe a -=.tip.es
-+taciones o de.ecciones en e. gen D+e codi?-
ca e. receptor H
2
.oca.i<ado en LD2G. Co-o es-
te receptor ta-bi2n -edia .a acci0n de .a $D3
sobre .os ,actores de coag+.aci0n H### : de Hon
Mi..ebrand4 estas acciones ta-bi2n est9n de-
?citarias.
E>isten otras ,or-as ,a-i.iares4 a+n -9s raras4
de trans-isi0n genera.-ente a+tos0-ica re-
cesi/a ): en a.g=n caso do-inante* ca+sadas
por a.teraciones de. gen de .a ac+aporina 24 si-
t+ado en e. cro-oso-a 12.
Po.idipsia pri-aria o diabetes inspida
dipsog2nica )PP*
(a ingesta e>cesi/a de .D+ido di-in+:e .igera-
-ente .a os-o.a.idad de. -edio interno4 .o
c+a. s+pri-e .a secreci0n de $D3 e ind+ce po-
.i+ria. Genera.-ente esta se .i-ita a. da.
&+s ca+sas p+eden ser ansiedad4
en,er-eda-
des psiD+i9tricas4 -edica-entos ta.es
co-o
,enotia<inas4 D+e prod+cen seD+edad de
boca4
o trastornos 1ipota.9-icos D+e
dis-in+:en e.
+-bra. os-0tico para .a sensaci0n de sed.
D#$G!7&"#C D#NE5E!C#$(
DE (& E&"$D& P(#P5#C&
"ras de-ostrar .a po.i+ria en 24 1oras4
deben
-edirse .os ni/e.es de g.+cosa4 +rea4
ca.cio :
potasio : co-probar D+e no se est2
ad-inis-
trando ning=n di+r2tico ni a.i-entaci0n
1i-
perproteica )donde .a +rea act=a co-o
+n
agente os-0tico*.
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Protocolos 5 Dia(etes inspida
En pacientes D+e no p+eden
acceder a .D+idos o sin sensaci0n
de sed
En pacientes inconscientes4 sin acceso a
.-
D+idos o con a.teraciones de. -ecanis-o
de
.a sed .os criterios diagn0sticos de
diabetes
inspida son .os sig+ientes: di+resis
-a:or
de 4 -.BCgB1ora )a. -enos en dos 1oras
con-
sec+ti/as*4 sodio p.as-9tico -a:or de
150
-EDB.4 os-o.a.idad p.as-9tica -a:or
de
310 -s-BCg : os-o.a.idad +rinaria
-enor
de 300 -s-BCg )densidad +rinaria
-enor
de 1010*. Es decir4 e>iste +na
os-o.a.idad
+rinaria inapropiada-ente baFa para .a
a.ta
os-o.a.idad p.as-9tica. "ras .a
ad-inistra-
ci0n de $D3 .a nor-a.i<aci0n de estos
par9-
-etros indicar9 D#C : si no ca-bian nos
en-
contrare-os ante +na D#!.
(actantes : ni;os peD+e;os D+e no
reciban
.a adec+ada reposici0n 1drica p+eden
pre-
sentar c.nica inespec?ca: /0-itos4
estre;i-
-iento4 ?ebre4 irritabi.idad4 ,a..o de
-edro :
des1idrataci0n.
En pacientes con .ibre acceso
a .D+idos : sed conser/ada
&odio p.as-9tico
En .a PP .a po.i+ria es +na resp+esta
apropiada
a. a+-ento de .a ingesta 1drica. E. sodio
p.as-
-9tico se encontrar9 por debaFo de 13@
-EDB..
En .a D#4 debido a .a p2rdida de ag+a
por .a
orina4 e. sodio p.as-9tico se
-antendr9 en
.a parte a.ta de .a nor-a.idad4
sobre 142
-EDB.4 por est-+.o de .a sed.
3ipernatre-
-ias /erdaderas )por enci-a de 150
-EDB.*
so.o se prod+cir9n si e. sentido de .a sed
est9
da;ado o e. s+Feto no tiene acceso a
ag+a.
#
2
En a-bas sit+aciones se p+eden dar /a.ores
nor-a.es de sodio4 D+e no nos a:+den a.
diagn0stico di,erencia.. 5ec+rrire-os enton-
ces a .a pr+eba de sed.
Pr+eba de sed
E. ,+nda-ento de esta pr+eba es .a depri/a-
ci0n de .D+ido para .ograr 1ipertonicidad
de. p.as-a : co-probar .a capacidad de
concentrar .a orina antes : desp+2s de ad-
-inistrar +n an9.ogo de $D34 .a des-opre-
sina )DP* )1-desa-ino-G-D-arginina /aso-
presina*.
E. indi/id+o sano tras .a depri/aci0n de .D+i-
dos -antiene .a os-o.a.idad p.as-9tica
dentro de. rango nor-a. a costa de a+-en-
tar .a os-o.a.idad +rinaria. En .a D# se -an-
tiene +na os-o.a.idad +rinaria inapropiada-
-ente baFa para e. ascenso de .a p.as-9tica.
"ras .a ad-inistraci0n de DP .a nor-a.i<a-
ci0n de estos par9-etros indicar9 D#C : si no
ca-bian nos encontrare-os ante +na
D#!.
E. protoco.o de .a pr+eba de sed : .a
inter-
pretaci0n de s+s res+.tados se -+estran
en .a tab.a 1.
(a -edici0n de .a $D3 p.as-9tica tras .a
,a-
se de sed podra ser =ti. en .os casos
parcia-
.es o .atentes de D#. !o 1a: +n ni/e. de
$D3 nor-a.4 sino adec+ado a .a
os-o.a.idad p.as-9tica de cada
-o-ento )$D3 adec+a-
da Q 043G > Ros-o.a.idad p.as-9tica -
2G0S ngB.*. &i .a D# es ne,rog2nica estara
e.e/ada : si es centra. dis-in+ida.
En reci2n nacidos : .actantes4 D+e no
pade-
cen PP4 se p+ede e/a.+ar .a resp+esta a
$D3 e>0gena sin restricci0n 1drica
pre/ia.
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#n,+si0n de sa.ino 1ipert0nico
P+ede ser necesario para +n diagn0stico
de?ni-
ti/o de D#C parcia. -edir .a resp+esta de
$D3 a
.a in,+si0n de sa.ino a. 5E )G50 --o.B.* en
dos
1oras a 0405 -.BCgB-in o 1asta e.e/ar .a
os-o-
.a.idad de. p.as-a a 300 -s-BCg. "iene .a
/en-
taFa de conseg+ir +na -a:or os-o.a.idad
p.as-
-9tica en -+c1o -enos tie-po D+e .a
pr+eba
de sed. Pacientes con D#! o PP -ostrar9n /a.o-
res nor-a.es de $D34 T 1 p-o.B.4 pacientes
con
D#C parcia. U 1 : tota. -enores de 043 p-o.B..
tra +ti.idad de esta pr+eba es disting+ir
pa-
cientes con de,ectos de os-orreceptor:
tienen
secreci0n persistente de $D3 en sit+aciones
de
"ab.a 1. Protoco.o de .a pr+eba de sed : .a interpretaci0n de s+s res+.tados.
P5EP$5$C#7!
V $do.escentes : ni;os grandes: a:+nas de siete 1oras4 con .ibre ingesta de .D+idos eD+i.ibrada a .a di+resis
)e>cepto
ca,2*4 interr+-piendo .a ingesta tres 1oras antes de .a pr+eba.
V !i;os peD+e;os: in-ediata-ente tras desa:+nar.
N$&E&
Nase de sed
En esta ,ase e. paciente no p+ede ingerir nada : reD+iere estrec1a s+per/isi0n.
Par9-etros a -onitori<ar
V Ho.+-en : os-o.a.idad +rinaria cada 1ora.
V Peso4 presi0n arteria.4 signos de des1idrataci0n : de 1ipo/o.e-ia.
V &odio : os-o.a.idad p.as-9ticos cada dos 1oras )cada 1ora en ni;os
peD+e;os*. Criterios de interr+pci0n
V &ignos de 1ipo/o.e-ia4 p2rdida de peso -a:or de. 5E o sed into.erab.e.
V s-o.a.idad p.as-9tica -a:or de 300 -s-BCg o sodio -a:or de 14@ -EDB..
V s-o.a.idad +rinaria de tres -+estras 1orarias consec+ti/as D+e /ara -enos de 30
-s-BCg.
D+raci0n
(a d+raci0n de esta ,ase es -+: /ariab.e4 en casos de po.i+ria -oderada se p+eden reD+erir 1asta 14 1oras.
Nase de des-opresina
&e ad-inistran 041 WgBCg )-9>i-o 4* #H en 20 -in+tos o s+bc+t9nea o 5 Wg intranasa..
!o se debe ad-inistrar antes de D+e .a os-o.a.idad +rinaria se 1a:a estabi.i<ado o .a p.as-9tica sea -a:or de 2A5
-s-BCg4 p+es antes .a $D3 no se .ibera de ,or-a -9>i-a. Por enci-a de 2A54 si .a secrecci0n de $D3 end0gena est9
intacta4 .a ad-inistraci0n de $D3 e>0gena no a+-entar9 -9s .a os-o.a.idad +rinaria.
En esta ,ase se per-ite co-er : beber 1asta 145 /eces e. /o.+-en de orina e>cretado en .a 1ora pre/ia )+na ingesta
copiosa p+ede prod+cir 1iponatre-ia*.
&e debe -edir /o.+-en : os-o.a.idad +rinaria cada -edia 1ora d+rante 4 1oras )dos 1oras en .actantes : ni;os peD+e;os*.
5E&6("$D& &EGP! &8($(#D$D 65#!$5#$ )-s-BCg*:
V Diabetes inspida centra.: U 300 tras .a sed )U K00 si parcia.* : T @50 tras des-opresina.
V Diabetes inspida ne,rog2nica: U 300 en .as dos ,ases )U K00 si parcia.* : a+-enta U 100 tras des-opresina
)o +n a+-
-ento -enor a. nor-a. si parcia.*.
V Po.idipsia pri-aria : s+Feto nor-a. T K00 en .as dos ,ases )densidad T 1020*4 con incre-ento tras des-opresina
U 10E4
p+es .a .iberaci0n end0gena est9 intacta.
N6E!"E& DE E555
V En .as ,ases inicia.es de +n D#C parcia. e. paciente se enc+entra po.i=rico en condiciones nor-a.es4 pero a.
so-eterse a
.a pr+eba de sed : a+-entar .a os-o.a.idad p.as-9tica4 .a $D3 se .ibera adec+ada-ente4 concentrando .a orina
: dan-
do +na resp+esta se-eFante a .a de. PP4 sin -eForar e. e,ecto a. ad-inistrar .a $D3 e>0gena.
V En casos de PP o D#C e/o.+cionadas .a -2d+.a rena. pierde tonicidad )e. so.+to de. intersticio rena. dis-in+:e
red+ci2n-
dose e. gradiente os-0tico a tra/2s de .a c2.+.a t+b+.ar rena.4 esencia. para .a acci0n de .a $D3*4 .o D+e ..e/a a +na
resis-
tencia parcia. a .a acci0n de esta4 es decir4 a +na D#! parcia..
#4
$Asociaci%n Espa&ola de Pediatra. Pro'i(ida la reprod)cci%n de los contenidos sin la a)tori*aci%n correspondiente.
Protocolos act)ali*ados al a&o +,--. .ons)lte condiciones de )so / posi(les n)eas act)ali*aciones en 000.aeped.es1protocolos1
ISSN +-2-34-2+
Protocolos 5 Dia(etes inspida
os-o.a.idad p.as-9tica baFa :4 sin
e-bargo4
+na resp+esta s+bnor-a. c+ando esta
a+-en-
ta4 es decir4 -+estran insensibi.idad
re.ati/a a
.os est-+.os 1ipo e 1ipert0nicos. (a pr+eba
de
sed no diagnostica estos de,ectos4 :a D+e
ta--
bi2n s+pone +na dep.ecci0n de /o.+-en.
Esta pr+eba est9 contraindicada en
pacientes con ins+?ciencia 1ep9tica :
cardiaca.
Detecci0n de ac+aporina-2 en orina
(a e>crecci0n +rinaria de ac+aporina-2
reXeFa
.a reg+.aci0n ?sio.0gica de. cana. de. ag+a
por
.a $D3. En condiciones nor-a.es4 e.
ascenso
de .a $D3 prod+ce +n a+-ento de .a
ac+apo-
rina-2 en orina. En s+Fetos con D#C se
enc+en-
tra baFa4 a+-entando con .a reposici0n
1or-
-ona.4 -ientras D+e en D#! este a+-ento
no
se prod+ce4 por .o D+e se p+ede +ti.i<ar
co-o
ndice de .a acci0n de .a $D34 a+nD+e es
+na
pr+eba co-p.icada : costosa. En s+Fetos
con
PP se enc+entra nor-a..
Ensa:o terap2+tico con des-opresina
En .a pr9ctica c.nica no so.e-os
disponer
de deter-inaciones de $D3 en
p.as-a ni
de ac+aporina en orina4 por .o D+e
c+ando
obtene-os +na pr+eba de sed no
discri-i-
nati/a rec+rri-os a. ensa:o
terap2+tico
con DP.
"ras +n periodo de tres o c+atro das en e. D+e
deter-ina-os diaria-ente e. peso4 .a
os-o-
.a.idad4 .a natre-ia : .a di+resis4 se
ad-inistra
+na peD+e;a dosis )043-045 Wg en ni;os -eno-
res de 10 a;os : 045-1 en -a:ores* de DP d+-
rante siete das. 8antene-os .as -is-as de-
ter-inaciones d+rante este tie-po : 1asta
a.-
g+nos das desp+2s.
(os pacientes con D#C responden con
dis-in+-
ci0n progresi/a de .a sed : de .a
di+resis :
-anteniendo .a natre-ia en rango
nor-a..
$D+e..os con D#! no responden4
persistiendo
.a sed : .a po.i+ria. Por =.ti-o4 .os
indi/id+os
con PP responden dis-in+:endo .a
di+resis4
pero a. per-anecer sedientos /an
desarro..an-
do 1iponatre-ia.
"5$"$8#E!"
Diabetes inspida centra.
E. obFeti/o pri-ordia. de. trata-iento de .a
D# es
dis-in+ir : nor-a.i<ar .a cantidad de
di+resis.
E. ,9r-aco de e.ecci0n es .a
des-opresina )DP*4 an9.ogo sint2tico
de .a $D3 con acci0n antidi+r2tica -9s
pro.ongada D+e .a 1or-ona nat+ra. :
-ni-o e,ecto /asopresor. (a dosis
reD+erida : e. inter/a.o de
ad-inistraci0n son -+: /ariab.es
indi/id+a.-ente.
5iesgos con e. trata-iento con des-opresina
P+esto D+e e. sentido de .a sed4 si est9
inde--
ne4 protege de .a 1ipernatre-ia4 .a
in,radosi?-
caci0n no con..e/a -9s prob.e-a D+e .a
inco-
-odad para e. paciente de persistir .a
po.i+ria
: .a po.idipsia.
E. -a:or riesgo de. trata-iento4 por
tanto4 es
.a 1iponatre-ia di.+ciona. por
incapacidad de
e>cretar e. ag+a .ibre si se ad-inistra .a DP
en
e>ceso4 p+diendo prod+cir con/+.siones :
dis-
-in+ci0n de. ni/e. de consciencia. Debe
pre/e-
nirse progra-ando periodos de. da en .os
D+e
e. paciente est2 in,radosi?cado :
-antenga
a.ta .a di+resis4 por eFe-p.o por .a tarde en
.as
1oras de ocio.
#8
$Asociaci%n Espa&ola de Pediatra. Pro'i(ida la reprod)cci%n de los contenidos sin la a)tori*aci%n correspondiente.
Protocolos act)ali*ados al a&o +,--. .ons)lte condiciones de )so / posi(les n)eas act)ali*aciones en 000.aeped.es1protocolos1
ISSN +-2-34-2+
Protocolos 5 Dia(etes inspida
Con este obFeti/o de pre/enir .a
sobredosi?ca-
ci0n4 en .a pr9ctica se co-ien<a por +na
peD+e-
;a dosis antes de dor-ir D+e se /a
s+biendo
1asta e/itar .a nict+ria : conseg+ir e.
descanso
noct+rno. Posterior-ente4 si se
reD+iere4 se
asocian n+e/as ad-inistraciones di+rnas
para
dis-in+ir .a di+resis d+rante e. da en .as
1oras
de co.egio. Por eFe-p.o4 si .a dosis
noct+rna
pierde s+ e,ecto : .a po.i+ria rec+rre a
-edia
-a;ana4 ad-inistrare-os otra dosis
-itad de
.a noct+rna para e. resto de. da. En
a.g+nos
pacientes e. e,ecto p+ede d+rar .as 24
1oras.
Has de ad-inistraci0n :
presentaciones de des-opresina
(a DP p+ede ad-inistrarse intra/enosa
)debe di.+irse a 045 WgB-. : pasar en 30
-in+tos* o s+bc+t9nea4 siendo .as dosis
en .actantes de 041 a 044 WgBda4 en ni;os
de 044 a 1 : en ado-
.escentes : ad+.tos de 1 a 4 WgBda
)no-bre co-ercia.4 8in+rn in:ectab.eY*.
3a: dos presentaciones para
ad-inistraci0n
intranasa. )+na so.+ci0n de 041 -gB-.4
8in+-
rn gotasY : +n aeroso. D+e aporta +na
dosis ?-
Fa de 10 Wg4 8in+rn aeroso.Y :
Des-opresina
8edeY*. (as dosis /aran entre 10 : 40
WgBda
en ni;os -a:ores de 1 a;o. En neonatos :
.ac-
tantes peD+e;as dosis desde 1 WgBda p+eden
ser s+?cientes4 para .o D+e 1a de di.+irse ).a di-
.+ci0n 1a de re1acerse se-ana.-ente*. Es +na
/a en genera. bien to.erada a+nD+e tiene e.
in-
con/eniente de .a ,a.ta de e,ecto en caso de
ri-
nitis o incorrecta ad-inistraci0n.
Por /a ora. )co-pri-idos de 100 : 200 Wg4 Des-
-opresina "e/aY* se reD+ieren de 100 a 1200
WgBda )-edia 4@4 WgB-2* di/idido en dos
o
tres dosis. (a absorci0n dis-in+:e +n 50E si se
to-a con .as co-idas. Es +na /a -9s .enta4 .a
acci0n antidi+r2tica se pone de
-ani?esto en .a seg+nda 1ora tras .a
ad-inistraci0n4 a.can-
<ando e. pico -9>i-o a .as c+atro 1oras.
Para +so por /a s+b.ing+a. 1a:
co-pri-idos de 120 Wg4 8in+rn N.asY.
(as eD+i/a.encias apro>i-adas son: 1
Wg /a parentera. Q 10 /g /a nasa. Q
120 /a s+b.in-
g+a. Q 200 /a ora.. Dado D+e .as
eD+i/a.encias no son e>actas4 a.
ca-biar .a /a de ad-inis-
traci0n 1a: D+e /o./er a tit+.ar .a dosis.
Pec+.iariades en pacientes adpsicos
E. gran reto .o s+ponen .os ni;os con
adipsia o
1ipodipsia en .os D+e 1a: D+e ?Far .a
ingesta
de .D+ido : .a dosis de DP4 -onitori<ar
peri0-
dica-ente .os e.ectro.itos : diaria-ente
e. pe-
so4 a. -enos en .a ,ase inicia.4 co-o ndice
de.
ba.ance 1drico.
Estos pacientes ta-bi2n tienen riesgo
de 1i-
pernatre-ia4 por .o D+e en caso de
a+-ento
de p2rdidas 1dricas ):a sea por di+resis
s+pe-
rior a .a te0rica4 ?ebre o 1iperter-ia D+e
a+-
-entan .as p2rdidas insensib.es o p2rdida
de
otros .D+idos bio.0gicos*4 estas deben
repo-
nerse con bebidas 1ipot0nicas ade-9s
de.
aporte 1drico ordinario. &i se ..ega a
prod+cir
1ipernatre-ia -a:or de 150 -EDB. s+
correc-
ci0n debe ser .enta.
En pacientes ingresados D+e no tienen
/a
ora. .as p2rdidas 1dricas deben
reponerse
con s+eros 1ipot0nicos /a intra/enosa4
n+nca
con ag+a desti.ada sin g.+cosa D+e
prod+cira
1e-0.isis. E. par9-etro -9s sensib.e de
res-
p+esta a. trata-iento con DP en estos
pacien-
tes es .a os-o.a.idad +rinaria : es e. D+e
debe
-onitori<arse para e. aF+ste de s+ dosis.
6,
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Protocolos 5 Dia(etes inspida
Pec+.iaridades en neonatos : .actantes
(os .actantes to-an .a -a:or parte de .a
a.i-
-entaci0n en ,or-a de .D+idos por .o D+e
tie-
nen D+e e.i-inar en condiciones
nor-a.es
gran cantidad de orina di.+ida )es nor-a.
+na
di+resis a.ta4 de 1asta 245 .B-
2
4 : +na
os-o.a.i-
dad +rinaria baFa4 de 100-150 -s-B.*. &i
se
.es trata con e>ceso de $D3 tienen gran
riesgo
de 1iponatre-ia por into>icaci0n 1drica.
$de-
-9s s+,ren ca-bios r9pidos e ine>p.icados
de
os-o.a.idad. (a /a s+bc+t9nea es
pre,erib.e
en estos ni;os4 p+es per-ite +na
dosi?caci0n
-9s e>acta de peD+e;as cantidades de
DP :
-enor /ariabi.idad de e,ecto. &e co-ien<a
con
0401 Wg : se /a a+-entando )s+e.e
necesitarse
1asta 040G WgB12 1oras*.
(os .actantes con D#C D+e no se -aneFen
bien
con DP p+eden tratarse co-o si se tratara
de
+na D#!4 con tiacidas : +na dieta de baFa
carga
rena. de so.+tos4 ca-biando a DP c+ando
e.
G0E de .a dieta sea s0.ida. En condiciones
inca-
pacidad de concentrar .a orina4 ta. : co-o
oc+-
rre en .a D#4 e. /o.+-en de di+resis est9
deter-
-inado por .a ingesta de so.+tos : s+
conse-
c+ente e>creci0n. E. +so de ,0r-+.as
1ipoos-o-
.ares4 con A0 -s-BCg4 o .ec1e
-aterna4 con
@54 ,rente a 110-130 de .as ,0r-+.as
1abit+a.es4
per-ite .a red+cci0n de .a di+resis. $.
asociar .a
tiacida se prod+ce +na -oderada
dep.eci0n de
/o.+-en D+e red+ce a+n -9s .a di+resis.
Diabetes inspida ne,rog2nica
En .os casos sec+ndarios de D#! e. c+adro
cede
genera.-ente se-anas desp+2s de
corregir e.
trastorno -etab0.ico cas+a. o
s+spender e.
,9r-aco.
6
-
En casos ,a-i.iares e. trata-iento es bastante
-9s prob.e-9tico. (a pri-era opci0n es .a dis-
-in+ci0n de .a carga rena. de so.+tos )aD+e-
..as s+stancias D+e deben ser e.i-inadas por
e. ri;0n* con +na dieta 1ipoos-o.ar4 D+e dis-
-in+:e e. ?.trado g.o-er+.ar : .a e>creci0n de
ag+a .ibre4 co-o /i-os.
(a dep.eci0n -oderada de /o.+-en conse-
g+ida con restricci0n sa.ina : ad-inistraci0n
de tiacidas p+ede red+cir .a di+resis +n 40E
-9s. (as tiacidas act=an a+-entando .a e>-
creci0n de sodio a e>pensas de ag+a : dis-i-
n+:endo .a tasa de ?.traci0n rena.. &e +ti.i<a
.a 1idroc.orotia<ida a dosis de 1 -gBCgB12
1oras )-9>i-o 50 -gB12 1oras*. 3a: D+e /i-
gi.ar posib.e 1ipopotase-ia e
1iper+rice-ia
co-o e,ectos ad/ersos. (a asociaci0n de +n
a1orrador de potasio co-o e. a-i.oride )20
-gB14@3 -
2
Bda* -eFora .a e?cacia : .a to.e-
rancia.
6n in1ibidor de .a sntesis de
prostag.andi-
nas4 D+e son antagonistas de .a $D34 .a
in-
do-etacina4 a dosis de 145 a 3 -gBCgBda4
re-
d+ce de ,or-a si-i.ar .a e>creci0n 1drica.
(a
co-binaci0n de todos estos
-edica-entos
p+ede .ograr +na red+cci0n de. G0E de
.a
di+resis.
Po.idipsia pri-aria
En esta entidad .o apropiado es red+cir
e.
aporte de .D+idos : tratar e. proceso
s+b:a-
cente4 estando contraindicada c+a.D+ier
-edi-
caci0n antidi+r2tica D+e prod+cira +na
into>i-
caci0n ac+osa.
$Asociaci%n Espa&ola de Pediatra. Pro'i(ida la reprod)cci%n de los contenidos sin la a)tori*aci%n correspondiente.
Protocolos act)ali*ados al a&o +,--. .ons)lte condiciones de )so / posi(les n)eas act)ali*aciones en 000.aeped.es1protocolos1
ISSN +-2-34-2+
Protocolos 5 Dia(etes inspida
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insipi-
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V C1ar-andari E4 %rooC CGD. 20 :ears o,
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6+
$Asociaci%n Espa&ola de Pediatra. Pro'i(ida la reprod)cci%n de los contenidos sin la a)tori*aci%n correspondiente.
Protocolos act)ali*ados al a&o +,--. .ons)lte condiciones de )so / posi(les n)eas act)ali*aciones en 000.aeped.es1protocolos1
ISSN +-2-34-2+
Protocolos 5 Dia(etes inspida
V 8a/raCis $!4 "ritos !$. Diabetes
insipid+s
Oit1 de?cient t1irst: report o, a patient
and
re/ieO o, t1e .iterat+re. $- J \idne: Dis.
200G; 51:G51-A.
5e/isi0n sobre .as pec+.iaridades de .a
diabetes inspida centra. en e. paciente
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V 5i/Cees &$4 D+nbar !4 Mi.son "$. "1e
-anage-
-ent o, centra. diabetes insipid+s in
in,anc::
des-opressin4 .oO rena. so.+te .oad
,or-+.a4 t1ia<ide di+retics. J Pediatr
Endocrino. 8etab. 200@;20:45A-KA.
5e/isi0n de. trata-iento de .a diabetes
inspida centra. en .actantes.
69
$Asociaci%n Espa&ola de Pediatra. Pro'i(ida la reprod)cci%n de los contenidos sin la a)tori*aci%n correspondiente.
Protocolos act)ali*ados al a&o +,--. .ons)lte condiciones de )so / posi(les n)eas act)ali*aciones en 000.aeped.es1protocolos1
ISSN +-2-34-2+