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RESUMEN LIBRO: BRUCE

MALFORMACIONES CONGENITAS COMUNES DEL NIO



COXA VARA EVOLUTIVA:
Defecto congnito de osificacin del cuello femoral.
Produce gradualmente una deformidad en varo de la extremo proximal del fmur.
Clnica:
Acortamiento de extremidad inferior
Limitacin de la abduccin pasiva de cadera
Trendelenburg indoloro.
Parece que hay una relacin entre la COXA VARA y la HIPOPLASIA CONGENITA DE FEMUR.
Coxa vara: La difisis femoral es a menudo corta
Hipoplasia congnita: Siempre hay un coxa vara asociado
Tratamiento:
Osteotoma subtrocantrea valguizante de fmur-> corrige abduccin y estimula
osificacin en el cuello femoral.
La intervencin temprana es ms efectiva.
DISPLASIA EVOLUTIVA DE CADERA
Sinnimos: Luxacin y subluxacin de cadera; desplazamiento evolutivo de cadera.
El trmino ms aceptado actualmente es desplazamiento evolutivo de la cadera (DEC).
DEC: incluye luxacin y subluxacin, tambin displasia secundaria asociada (fracaso en
el desarrollo seo de la cadera)
La DEC es muy frecuente, pero poco detectable al momento de nacer. (solo se puede
detectar en el RN, mediante un examen especfico).
Si no es trata evoluciona en una artrosis o incapacidad de la cadera vida adulta.
Luxacin de cadera: Salida completa de la cabeza femoral de la cavidad.
Subluxacin: Deslizamiento lateral y proximal de la cabeza femoral, pero an mantiene
contacto con parte del acetbulo.
Si se mantiene luxada o subluxada; progresivamente la cadera se vuelve anormal
(displasia de acetabular y femoral).

Incidencia:
1.5/1000 RN vivos.
La afeccin bilateral es frecuente en la mitad de los pacientes.
1/8. Ms comn en mujeres
Etiologa y Patogenia:
Resultado de factores genticos y ambientales.
Cadera se desarroll bien in tero, se mantiene en hiperflexin.
1/80 nios tiene cierta falta de firmeza de la cadera-> la cual al extender se pueden
luxar o subluxar (evitar la prctica de colgar por las piernas a los RN al momento de
nacer).
La luxacin y subluxacin persistentes-> Cambios secundarios:
Displasia del acetbulo
Hipertrofia de la cpsula elongada
Contractura y acortamiento de los msculos
(aductor e ileopsoas).
Diagnstico y tratamiento:
Dx y tto depende de la edad.
Es de suma importancia el dx precoz y tto precoz.
Del nacimiento a 3 meses:
La alteracin es poco evidente-> Se necesita exploracin cuidadosa
Inestabilidad cadera -> Test provocacin de BARLOW (se aduce las caderas en
flexin mientras se presiona el fmur hacia abajo
Cadera luxada -> Test de Ortolani (Flexionar cadera y se reduce abduciendo y
levantando el fmur hacia delante.
Presencia de pliegues excesivos en el lado medial de la extremidad inferior
Hay que reexplorar (RX) a los 4 meses.
Entre 3 a 6 meses, el acetbulo es cartilaginoso (Radiolucidos), evaluacin Rx
simple es difcil.
La ecografa esta recomendad en menores 6 meses, con signos positivos.
Tratamiento: Reduccin suave de la cadera, posicin estable de flexin y
abduccin con algn tipo de ortesis (frula de Frejka).
o Primero 3 a 4 meses -> Arns de Pavlik, mantiene las caderas en flexin. El
uso adecuado y precoz, tiene muy pocas complicaciones. El uso
inapropiado puede causar necrosis avascular cabeza de fmur. Se
recomiendo el uso de unos 4 meses para cabeza femoral estimule el
desarrollo de la cadera.
De los 3 meses a los 18 meses:
La contractura en aduccin es ms notable
Abduccin pasiva limitada.
Acortamiento de la extremidad afectada
Prominencia de la cadera
Signo de GALEAZZI: Acortamiento del muslo con las caderas flexionadas y
comparando el nivel de las rodillas.
Test Ortolani: +
RX: Osificacin retardada de la cabeza femoral (desplazamiento proximal y
lateral de la cabeza fmur.
o Pendiente excesiva con una osificacin del acetbulo.
Tto: Alargamiento previo de aductores e isquiotibiales con traccin cutnea
contina por algunas semanas.
o Reduccin cerrada suave de la cadera bajo anestesia general, se
mantiene la reduccin yeso en posicin de intensa flexin y solo una
moderada abduccin (posicin de rana).
o El yeso se cambia cada dos semanas hasta que los Rx muestren un
desarrollo del acetbulo (5 a 8 meses).
o Los resultados son en un 80% paciente.
o Si no se consigue resultados con una reduccin cerrada, se realiza una
reduccin abierta, con liberacin de los msculos iliopsoas y
reparacin capsular.
De los 18 meses a los 5 aos:
Los cambios secundarios son ms notables, y son menos reversibles.
El nio anda con tpica cojera.
Cuando realiza apoyo monopodal (lado luxado): Los msculos abductores
no pueden sostener el nivel de la pelvis y caen en el lado opuesto.
(TRENDELENBURG)

Luxacin unilateral: El nio anda como si la extremidad afectada fuese ms
corta.
Luxacin bilateral: El desplazamiento del tronco es de un lado a otro
(caminada de pato)
Tto: Hay dificultadas para el tratamiento.
o Es importante el tratamiento de las contracturas musculares, que
son muy resistentes (necesitan ms periodo de traccin cutnea).
o Es necesario una reduccin abierta, solucionando las alteraciones
secundarias de partes blandas.
o El principal problema es mantener la reduccin, se realiza
mediante la osteotoma del innominado.

o Los resultados solo son del 30%.
Despus de los 5 aos
Hay pocos nios que llegan a los 5 aos sin ser diagnosticados y sin
tratamiento.
Los cambios secundarios son intensos y tiene muy poco xito en el tratamiento
(incluso el quirrgico).
Existe tcnicas paliativas y de rescate (en caso de luxaciones irreducibles); con
el objetivo de aliviar el dolor en la vida adulta temprana.
El diagnstico y tratamiento precoz son importantes en el proceso evolutivo de la enfermedad.
Es necesario un screening neonatal durante los primero das de nacidos.

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