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worl d

Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010

Mdulo 8 Hematologa
A
Mega G Monos
ANEMIAS HIPOPLASICAS



Anemia sideroblastica: INH interfiere unin protoporfirina 9 a He
Electroforesis Normal
HbA: muy afn a O2
HbA2: alfa
Hb fetal

Cadenas Globina
!Cr 16
"Cr 11 Delta, Gamma ! si no hay muchas B (talasemia B) se
acumula delta y gama















Azul Prusia: para ver hierro en MO
Ferritina: hierro deposito

Metabolismo He+
Cantidad total 4.5g
Hbg 65%
Mioglobina 4%
Oxidacion cel 1%
Combinado transf 0.1%
SER (ferritina) 15-30%
Perdidas diaria 1mg/da
Mujer 2mgr/da

Transporte y Almacn
#1 donde se absorbe en duodeno
Ingesta " absorcin ID " combinacin apotransferrina "
plasma transferrina " tejidos depsitos " hepatocitos "
apoferritina (deposito en tejidos) " ferritina

Supervivencia eritrocitos
Flexibilidad membrana: trastornos flexibilidad (esferocitosis)
Componentes: !!, " (talasemias)
! glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (sulfas, habas)

Membrana
50% protenas
espectrina (esferocitosis), actina, tropomiosina, ancirina, prto 3,4
40% lpidos
Esfingimielina, fosfatidilcolina
10% CHOS
Generalidades
Adultos
Hto Hombres <47%
Mujeres <41%
Hbg Hombres<13.5
Mujeres <12
Dieta: hierro/Ac flico
Antecedentes: familiares, HTDA, hematuria,. Hemoptisis
EF: Linfadenopatia, HEmegalia, Dolor seo, lengua lisa (B12)

Clasificacin
1. Falta de produccin
Sideroblastica, megaloblastica, talasemia
2. Perdidas
3. Destruccin
Talasemia

Tamao
1. Microciticas
! hierro, crnicas, talasemias
2. Normociticas
Perdidas
3. Macrociticas
Ac flico (alcohlicos, embarazo), B12 (>120fl)

Coloracin
1. Hipocromica
! He, crnicas, talasemias
2. Hipercromica

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO
Causas
1. Dieta insuficiente
2. ! Absorcin
3. " Requerimientos (embarazada)
4. Perdidas
5. Hbglobinurias (al ponerse acidotico se activa C3 en el sueo)
6. Secuestro (hemosiderosis pulmonar)

Cuadro Clnico
Fatiga, taquicarcia/taquipnea, palpitaciones, cambios cutneos y
mucosos, disfagia (Plummer-Vinson), Pica

Diagnostico
Anemia microcitica, hipocromica
Ferritina !30mg/dL
He serico !mg/dl
Saturacin transferrina !15%
Capacidad captacin He "
HbA 95% A2 3% F 2%
!2
Cr 16
"2
Cr11
!2
delta
gama
Krebs Succinil
CoA
Glicina 4
pirroles
Protoporfirina
9 + he dieta
HEM
CMP
CML
UFCB
UFC
meg
a
UFC
G-M
UFC
blast
i
CMP
LT LB
E
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Mdulo 8 Hematologa
B
Fotis:Micro/hipo
MO ausencia de Fe

Tratamiento
Sulfato ferroso 325mgr/3 x da. 180mg/d/10mgr
En 3 semanas realizar Hto " 2 meses aprox
Hierro parenteral
Intolerancia oral
Refractariedad oral
Enfermedad GI
Deficiencias muy significativas
ANEMIA APLASICA
Trombocitopenia: <150,000
Grave <30,000
Sangrado <10,000

Formas Especiales Aplasia eitrocitaria pura
Anemia dismielopoyetica

Etiologa
1. Idiopatica 50%
2. Constitucional: anemia de Fanconi
3. Agentes fsicos y qumicos: Benceno, radiaciones ionizantes,
agentes alquilantes, antimetabolito, inhibidores de la mitosis, antraciclinas
4. Aplasia inmunitaria: Injerto contra husped
5. Infecciosos: Hepatitis, parvovirus
6. Idiosincrasia: Cloranfenicol, fenilbutazona, sulfonamidas, arsnico, oro,
insecticidas.

Cuadro Clnico
Debilidad, Fatiga
Hemorragia (cutnea, nasal, gingival, etc.)
Infecciones, Fiebre
Ausencia de hepato-esplenomegalia o linfadenopatias

Laboratorio
Frotis de sangre: Pancitopenia
Hemates: normocrmicos, macrociticos, Reticulocitosis muy ! o
0
BMO
Hipocelularidad intensa
Aplasia con sustitucin grasa (luego fibrosis)
Deplecin intensa de precursores eritroides
Deplecin intensa de precursores mieloides
Deplecin intensa de megacariocitos

Tratamiento
Leve: Andrgenos
Grave: Transplante de medula sea
Sostn: Eliminar agente
Neutropenia intensa <500 Antibitico
Transfusiones: Beneficio vs. riesgo
Plaquetas <2,000
Estimulacin de MO Andrgenos
Factor de colonias de Granulocitos
Inmunosupresores Dosis " glucocorticoides o ciclosporina
(fondo Autoinmune)

Evolucin
Es determinada por intensidad de la aplasia no tanto por la
etiologa
Aplasia intensa: Al menos 2 de las siguientes caractersticas
Granulocitos < 2,500
Plaquetas < 20,000
Anemia con reticulocitos < 1%

Complicaciones
Sangrado, Fiebre
Hemosiderosis, Hepatitis

Diagnostico diferencial
Esplenomegalia, linfadenopatia en contra
Excluir invasin maligna
HPN (durante sueno es mas acidotico entonces se activa C3b y hay hemlisis)
LES
Def de B12 y folatos
SIDA (Hipoplasia por AZT)
ANEMIAS HEMOLITICAS
Son el resultado del aumento de velocidad destruccin hemates

Clasificacin
1. Anomalias Membrana
Anemia acantocitica
HPN
Esferocitosis hereditaria
Rara: cliptocitosis, estomatocitosis
2. Anomalas Eritrocitarias Intrnsecas
Defectos enzimaticos
Def en cortocircuito de hexosa-monofosfato
Hemboglobinnopatias
Talasemias
3. Factores extrnsecos
Esplenomegalia
Ac anemias inmunohemoliticas
Tx mecnico (vlvulas): anemia hemoltica microangiopatica.
Efecto toxico directo: Paludismo, clostridio (sepsis)

ESFEROCITOSIS
Patogenia
Gentica: AD
Defecto: cito esqueleto (protenas: espectrina, ancirina)
Eritrtocitos poco deformables

Cuadro Clnico
Anemia, esplenomegalia, clculos biliares, ictericia intermitente

Fisiopatologa



Laboratorio
Pruebas Hemlisis: " Bilirrubinas indirecta, " DHL,
!Haptoglobinas (por consumo !), COOMBS (+), Reticulocitos "
Fragilidad osmtica hemates: Sol isotnica, H2O entra y truena.
Anemia
Neutropenia
Trombocitopenia
I
n
t
r
a
c
o
r
p
u
l
s
c
u
l
a
r
e
s

(
H
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d
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)

E
x
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c
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l
a
r
e
s

(
A
d
q
u
i
r
i
d
a
s
)

Espectrina
ancirina
Estructura
esferoidal
Dificultad al
atravezar bazo
Membrana
superficial
Esferocitos
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Mdulo 8 Hematologa
C
Frotis sangre: poblacin uniforme de esferocitos c/falta de
palidez central

Tratamiento
1. Ac Flico
2. Esplenectomia
3. Vacuna: Neumovax

ANEMIA DE CLULAS FALCIFORMES
Patogenia
Gentica: AR
Defecto: Mutacin de Punto (valina x ac glutmico ! 6ta
posicin)

Fisiopatologa
La HbF es incapaz de polimerarse, por lo tanto dao falciforme






Cuadro Clinico
Antecedentes familiares
Primer ao (!F) (HbgF)
Ictericia, Calculos Biliares (bilirrubinato), Esplenomegalia
Crisis aplasica (infecciones virales)
Dolor abdominal (infeccin, deshidratacin)
Dolor oseo, deformidades seas (pescado)
Vasooclusion
Corazn: cardiomegalia
Hgado: hepatomegalia
Hueso: infarto/osteomielitis, Ulceras crnicas " osteomielitis (S
aureus y salmonella)
Bazo: Asplenia (Howell-jolly ! patognomonico de esplenectomia)
Rin: IR
Ojo: retinopata " ceguera
SNC: EVC
GI: priapismo

Diagnostico \\
Anemia hemoltica : Hto 20-30%
Frotis: Cels Falciformes (5-50%), Cuerpos Howell-Jolly, Retis 10-
25%, Trombocitosis
Electroforesis: diagnostico definitivo, HbS, HbFetal


Tratamiento
1. Crisis aplasicas: transfusin
2. cido Flico
3. Vacuna neumococo (asplenia)
4. O2, hidratacin, antibiticos
Medico: Hidroxiurea 500-750mg/da
Definitivo: TMOA


!GLUCOSA 6-FOSFATO DESHIDROGENASA
Epidemiologa
Raza: negra
Sexo: masculino, mujeres raro
Gentica: Herencia recesiva ligada al X

Fisiopatologa
Defecto: !G6PD, menor capacidad hemates para soportar fatiga
oxidante
Causa: ausencia de glutation reducido q protege Hbg ante
oxididacion
Mecanismo: Hemlisis x frmacos oxidantes, infeccin, habas




Cuadro Clnico
Generalmente sanos/ no anemia crnica
No esplenomegalia
Hemlisis: dapsona, sulfas, primaquina, quinidina, sulfonamidas,
nitrtofurantoina

Laboratorio
Frotis casi normal, clulas mordidas (extrtaccion Hbg por bazo),
Cpos Heinz: inclusin intracitoplasmatica. (Mordida de
macrfagos)
Pruebas para hemlisis
Niveles G6PD !

Tratamiento
Retirar el frmaco
TALASEMIAS
Patogenia: Defecto: !sintesis cadenas globina (! o ")
Mecanismo: Falta de produccin, destruccin
Electroforesis no es impactante pq en Cr 16 se produce HbA2 y F y tienen !
tambin
Patogenia: Mutacin de punto (problemas trascripcin RNA)
"
o
: Ausencia de cadena globina
"
+
: Decremento
"2 se precipitan formando tetrmeros (H)
Talasemia B,"HbA2, "HbF ! Cr16 alfa d gama compensa
Exceso de !2 se precipitan y daa membrana eritrocitarias





Genes globina ! Sntomas Hto VCM
4 Normal OK OK
3 Portador Asx Ok OK
2 Talasemia menor 32-40 60-75fL
1 Enf. HbH 22-30 60-70fL
0 Ascitis fetal No No


HbS HbF HbA2
Hbg
variante
HbS Polimerasa Celula hoz
Velocidad dano
eritrocitario
Acidosis/hypoxia/sepsis
G6PD NADPH
(cofactor)
G6PD actua en
formacion
Glutation
reductasa
Glutation
reducido
Oxidacion
Hbg
Oxidacion
Hbg
Cuerpos
Heinz
Dano a
membrana
Retiro en
el bazo
Exeso de ! se
precipita y dana
membranas
eritrocitarias
Anemia
intensa
Medula
hiperplasica
Deformidades
oseas
Fx patologicas
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Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010

Mdulo 8 Hematologa
D
Talasemia " Hto HbA2 HbF
Normal 97-99% 1-3% <1%
Mayor "
0
0-10% 4-10% 90-96%
Intermedia "
+
0-30% 0-10% 6-10%
Menor "
+
80-95% 4-8% 1-5%
Cuadro Clnico
Antecedentes familiares
Larga historia anemia (microcitica)
Alfa: palidez, esplenomegalia, aborto (ascitis fetal)
Beta mayor: anemia intensa, deformidad sea, fx patolgica (boca pez), no
crecimiento, HEmegalia, ictericia, hemosiderosis, ICC gasto "
Beta intermedia: HEmegalia, deformidad sea
Beta menor: Asx, heterocigotos VCM 56-75fl, Frote : micro/hipo
Electroforesis beta talasemia
Electroforesis HbgH

Rasgo Talasemia
Anemia leve
Hto 28 y 40%, VCM 60-75fL
Miicrocitosis desproporcionada al grado de anemia
Frote: Microcitosis/hipocromia, Cels en diana, acantosis (cel proyecciones
bulbosas)
Fe+ normal, Retis normales
Electroforesis: inexistencia HbH y (A2 y F normales)

Enf HbgH
Hto22-23% VCM 60-70%
Electroforesis 40% HbH+

Tratamiento
Leve: no requiere
Enfermedad HbH: folatos
Talasemia intensa
1. Programar transfusiones regulares y folatos
2. Esplenectomia
3. Desferroxamina
4. TMO: sobrevida a largo plazo 80%

LEUCEMIAS
LEUCEMIA AGUDA
Origen: Malignidad clula madre hematopoyetica pluripotencial
Pierde su capacidad para madurar y diferenciarse
Caracterstica: proliferacin sin control y sustitucin de elementos
normales en MOH, infiltracin

Causas
1. Desconocida en la mayora
2. Radiacin
3. Toxinas (benceno)
4. Quimioterapia (melfalan, procarbacina, etoposido)

Capacidad de infiltracin
MOH
Piel
Vas gastrointestinales
Meninges
Testculos
Ovarios

Epidemiologa
Incidencia: En la infancia 80%
Edad 3-7aos Adultos 20%
Infancia LLA, Adultos LMA

Cuadro Clnico
Hemorragias (mucosas, piel)
CID (promielocitica, y monocitica M3, M5)
Infeccin <500/ML
Celulitis, neumona (pneumocistis), Infecciones perifricas, sepsis
Patgenos: BG- Hongos (pseudomona, Klebsiella, E. Coli)
Disnea
Otros:
Hiperplasi
a gingival,
dolores
seos y articulares, HEmegalia, adenopata
Duracin breve de los sntomas (fatiga, fiebre, hemorragias)

Diagnostico
Citopenias o pancitopenias
MO: Hipercelular e infiltrada por >30% blastos
Blastos en sangre perifrica >90%
! fibrinogeno, TP alargado, DD (M3, M5)
Masa mediastinica (LLA de cels T)
LCR: blastos/ !glucorraquia/LLMA monocitica
Cuerpos Auer: LMA

Clasificacin
LLA Cels T
Cels B (ms frecuente)
LMA M0: Leucemia aguda indiferenciada
M1: Mielocitica aguda
M2: Mielocitica con diferenciacin
M3: Promielocitica
M4: Mielomonocitica
M5: Monoblastica
M6: Eritroleucemia
M7: Megacarioblastica



Citogenticas Favorables
LLA: estaos hiperdiploides
LMA: t(8:21) t(5:17), inv 16(p13;q22)
Citogenetica desfavorable
Monosomia 5 y 7
Cromosoma philadelphia q(9:22)
11q23

Diagnostico Diferencial
Linfocitosis atipica de MNI
Linfomas
Sx mielodisplasicos
Hbg A Hbg A2 Hbg F
!2
Cr 16
"2
Cr11
!2
delta
gama Hbg A Hbg A2 Hbg F
!2
Cr 16
H

!2
delta
gama
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Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010

Mdulo 8 Hematologa
E
LLC, LMC, Leucemia de cels peludas

Tratamiento
En la actualidad la leucemia aguda resulta posiblemente curable
con Qx combinada
1 etapa: Induccin a la remisin
Sangre perifrica normal
MO s/exceso de blastos
Estado clnico normal
LMA
1. Quimioterapia
Daunorrobucina y citarabina (hasta que px haga aplasia
medular)
2. Transfusin
3. Antibiticos

LLA
Vincristina (Oncovin)
Prednisona
Daunorrobucina
L-Asparaginasa
Profilaxis SNC: Metrotexate

2 etapa: Qxtx intensa de repeticin (misma)

LMA
Transplante de MO algena + Qxtx a " dosis
Transplante de MO autologa + Qxtx a " dosis

LLA: Qx a grandes dosis + TMO

M3: cido retinoico

Pronostico
LLA: adultos <60 remisin completa, curacin 30-40%
TMO alogenico: 60% curacin

LMA: adultos remisin completa 90% curacin 30-60%
Nios: 95% remisin completa, curacin 60-70%









LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA
Epidemiologa
Edad: Ancianos 90% >50

Patologa
Origen: malignidad linfocitos B (no exclusivo)
Fisiopatologa: Acumulo excesivo de linfocitos de larga vida(pero
no inmunoincompetentes y responden poco a estmulos Ag)

Cuadro Clnico
Curso: por lo general indolente
Linfocitos impresionante descubierta en forma accidental
Fatiga, Linfadenopatia, Hemegalia
Inmunodepresion (produccin inadecuada Ig)
Si paciente es asx tiene 100,000 leucos es crnica porque no
aguantara, la aguda estara muy mal (agudas c/18,000estan mal)

Clasificacin
RAI ETAPA I: linfocitosis
ETAPA II: Linfadenopatia
ETAPA III: Organomegalia
ETAPA IV: Trombocitopenia/anemia

Diagnostico
Linfocitosis aislada, de apariencia madura, Leucos >20,000
Hto y PLT N (buen pronostico)
MO: puede tener infiltracin linfocitos pequeos (z comun q
aguda)
Inmunofenotipo CD19 LLC de cels B (la + comun)
CD 5 LLC de cels T
Hipogamaglobulinemia

Tratamiento
Asx temprana: no requiere tratamiento
Sintomtica: (fatiga, adenopata, anemia, trombocitopenia)
Clorambucil, TMO algena: mejor resultado en jvenes

Pronostico
Promedio supervivencia 6aos.



























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Mdulo 8 Hematologa
F

LEUCEMIA MIELOCITICA CRONICA
Epidemiologa
Edad: Mediana 42

Patogenia
Sobreproduccion clulas mieloides con capacidad de
diferenciacin, en tapas tempranas (conservan funcin)
Indistinguible desde el punto de vista morfologico LLA

Cuadro Clnico
Estado hipermetabolico
Plenitud abdominal esplenomegalia (palabra clave)
Sensibilidad esternal
En etapa avanzada suele presentarse crisis bastica

Laboratorio
Leucocitosis cifra promedio 150,000mL
FA ! (leucocitaria)
Frotis: serie mieloide, blastos <5%, basofilia, eosinofilia
MO: hipercelular
Cromosoma filadelfia t(9:22) 5% puede ser (-)

Diagnostico Diferencial
Leucocitosis reactiva
Otros tipos leucemia

Tratamiento
No urgente, incluso 200,000 leucocitosis
Hidroxiurea 0.5-2.5g/da
INF recombinante
INF + citarabina
Transplante MO: nica opcin curativa



























ENFERMEDAD DE HODGKIN
Cncer caracterstico por cels de Reed-Stenberg, afectacin de ganglios linfticos
No hay anormalidad cariotipica de esta enfermedad

Epidemiologa
Edad: 3 decenio - 5to decenio, Bimodal
Sexo: # 2:1

Factores Relacionados
Genticos: Hermanos del mismo sexo 10 veces
> Primognito (familia pequea)
Ambientales: Virus Epstein bar MNI, Carpinteros

Histopatologia
Clula de Reed-Stenberg
No se conoce origen celular tiene caractersticas de macrfagos o
linfocito
-Gran tamao
-Estructura binucleada clsica ojo de bho
-Grandes nucleolos (eosinofilos)

Tipos
Esclerosis Nodular
> Frecuente
Tpicamente mujeres jvenes (30a)
Regin supradiafragmatica
Mayor numero de cels RS que en predominio linfocitario
Caractersticas: Bandas anchas birrefringentes de colgena

Celularidad Mixta
Ms frecuente varones
Linfadenopatia gralizada (todos los ganglios)
Sntomas grales (prurito)
METS extra nodales
No existen bandas de colgena

Predominio Linfocitario
Escasas cels RS
Base celular: Linfocitos (patrn difuso)
Linfocitos de cel B (los dems son T)
Suele ser circunscrita (pero no ndulos)
La radioterapia puede tener xito

Deplecin Linfocitaria
Edad: Ancianos
Menos frecuente y > grave
Poco comun
RS mltiples y pleomorfismo
Base celular: escasa suele haber fibrosis y necrosis
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Mdulo 8 Hematologa
G
Suele acompaarse de infeccin por HIV (linfoma de clulas B
grandes inmunoblastico de alto grado de malignidad)
Dx en estados avanzados

Tipo Frecuencia Sobreviva a 5a
Esclerosis nodular 30-40% 45-55
Celularidad mixta 20-40% 5-20
Predominio linfocitico 10-15% 50-60
Deplecion linfocitica 5-15% 0-10



Cuadro Clnico
Linfadenopatia indolora
Motivo de consulta: Masa indolora (cuello)
Sntomas constitucionales
Fiebre
Baja de peso
Sudacin nocturna
Prurito intenso
Dolor ganglionar (ingesta de alcohol)
Diseminacin ordenada: cuello " trax " abdomen
Fiebre de Pel-Ebstein: Ocurre en un 16% de pacientes con
enfermedad de Hodgkin episodios febriles que se presenta por
horas o das seguido de fase afebril por das incluso semanas

Diagnostico
Biopsia de ganglio linftico

Dx Diferencial
Otros linfomas malignos
Mononucleosis infecciosa
Enfermedad por araazo de gato
Reacciones medicamentosas (DFH)










Clasificacin y Tratamiento
Ann Arbor
Etapa Caracterstica Tratamiento
I Una cadena ganglionar RxTx (4,500 rds)
II Dos regiones
ganglionares (mismo
lado diafragma)
IIb Rxtx y Qxtx
III Regiones ganglionares
ambos lados del
diafragma
Rxtx (+ qxtx en algunos
sitios)
IIIb Quimioterapia
IV METS hgado, MO
a)asintomtico b) sntomas constitucionales

Quimioterapia
M Mecloretamina
O Vincristina
P Procarbacina
P Prednisona

A Adriamicina
V Vincristina
B Bleomicina
D Dacarbacina

Pronostico
Etapa IA o IIA: Excelente tasa de supervivencia a 10 aos >80%
Etapa IIIB-IV: > 50-60% 5 aos
Mal pronostico: Edad avanzada, tumor voluminoso, deplecin
linfocitaria.
LINFOMA NO HODGKIN
Grupo heterogneo de canceres de los linfocitos B o T
Curso: Indolente o devastador

Epidemiologa
Edad: Cualquiera. Frec creciente durante la vida
Sexo: > frecuente varones
rea geogrfica: Burkitt: frica central
Japn y caribe: Linfoma de cels T
Medio oriente: Linfoma de intestino delgado

Disfuncin Inmunitaria
Ataxia telangiectasia
S. De Wiskott-Aldrich
S. de linfoproliferativo ligado a X
Inmunodeficiencia variable comun
Receptores de transplantes
SIDA (enfermedad de Hodgkin, no Hodgkin, en SNC)
t(8-14) brazos largos de Linfoma de Burkitt

Cuadro Clnico
Linfadenopatia indolora circunscrita o generalizada
Diseminacin (frec) al momento del Dx (siempre biopsia)
Frecuente afeccin a MOH
Los intermedios y de gran intensidad dan sntomas generales
(Fiebre, Sudacin nocturna, Baja de peso)
SNC en px HIV

Diagnostico
Sangre perifrica: Normal (habitualmente)
Fase leucmica (difcil diferenciar), los linfocitos malignos poseen
las mismas caractersticas que leucemia
LCR: Linfocitos malignos (SIDA) RCP
Rx: Masa mediastinal (linfoblstico)
DHL pronostico
MOH: infiltracin agregados linfoides paratrabeculares
Biopsia: Dx definitivo imagen en cielo estrellado

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Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010

Mdulo 8 Hematologa
H
Tratamiento
Asintomtico: gralmente no al inicio
Bajo grado: clorambucil c/3s o ciclofosfamida 3d/mes
Intermedio y alto
M Mecloretamina
O Vincristina
P Prednisona
P Procarbacina

C Ciclofosfamida
V Vincrisitna
P Prednisona
MALTomas: tx como para helicobacter









MIELOMA MULTIPLE
Proliferacin maligna de clulas plasmticas procedente de un solo clon

Etiologa
Desconocida
Radiacin (?)
Predisposicin gentica (?)
Ocupacin: Granjeros, trabajadores de madera, cuero y expuesto
a petrleo

Epidemiologia
Incidencia: 4 /100,000
Edad: 6 dcada
Sexo: Masculino ligeramente
Raza: Negros: blancos 2:1
Tumores hematolgicos (13% blancos, 33% negros)
Variantes: Plasmocitoma seo solitario y extramedular

Componente M Serico
IgG 53%
IgA 25%
IgD 01%
Isotipos de cadena ligera: LAMBDA: mal pronostico, KAPPA: peor pronostico
1kg de Igs para ser sintomtico
Tienen factor activador de osteoclastos " "Ca (lesin renal)

Cuadro Clnico
Fracturas patolgicas (dolor seo 75%)
IRC 25%
Susceptibilidad a infecciones (neumona x encapsulados)
Anemia 80%
Hipercalcemia
Alteracin de la coagulacin: "coagulacion: (Fenmeno de
Roleaux) eritrocitos en pilas de moneda
Sx neurolgicos

Diagnostico
BMOH: plasmocitosis
Lesiones lticas (factor pronostico)
Componente M sangre/orina (Bence-Jones)
Anemia
VSG acelerada
Perdida de la relacin A/G

Diagnostico Diferencial
Gamapatia monoclonal de significativa incierta
Calcio serico elevado (Ca, hiperparatiroidismo)
Electroforesis
cido rico

Clasificacin
I. Hb >10g/dl, Ca serico <12mg/dl, Rx normal o lesin ltica solitaria, Escasa
produccin de comp M
II: El paciente no cumple los criterios del I o III
III: Uno o ms de los siguientes: Hb <8.5, Ca>12, Lesiones lticas avanzadas,
Produccin aumentada de componente M

Tratamiento
Melfalan (+comun)
Terapia combinada: Vincristina, Doxorrubicina, Dexametasona
Terapia optima (inicial): TMO
Talidomida: si no responde a quimioterapia
IFN-alfa
TRASTORNOS DE LA COAGULACION
HEMOFILIA CLSICA A
Defecto: Defecto de factor VIII
Herencia: Recesiva ligada al sexo recesiva
Coagulopatia congnita + comun

Cuadro Clnico
Intensidad sntomas: depende de ! factor VIII
Sangrados sub-cutneos e intramusculares
Poco poco despus del nacimiento
Actividad fsica hemartrosis deformidades artritis
Hematuria, Epistaxis, Hemorragia intra-craneal, Hematemesis, melena
Abdomen agudo

Diagnostico
Deteccin portadores: Mujeres con familiares hemoflicas (madres
e hijos) Mujer portadoras 50% probabilidades dar gen a $ y 50%
a #
PT normal, TPT alargado
Factor de Von-Willerbrand ! o Normal
Profilaxis: Vacuna Hepatitis B
Factores k dependientes: 2, 7, 9,10

Tipos
I VII < 1%
II 1-5%
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Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010

Mdulo 8 Hematologa
I
III 5-15%

Tratamiento
Factor VIII en forma de crioprecipitados o protena purificada
liofilizada
Factor VIII (recombinacin de DNA): adultos 70kg, 2,800U factor
VIII
HEMOFILIA B (ENFERMEDAD DE CHRISMAS)
Defecto: Deficiencia de Factor IX
Caractersticas: clnica y genticamente idntica a la hemofilia A

Cuadro Clnico
Quizs un poco > benigno
Hematomas musculares, Hemartrosis, HTDA

Diagnostico
TPT prolongado que se corrige con suero normal. Incapacidad de
corregir con suero testigo

Tratamiento
PFC
Concentrado de Factor IX
Duracin del tratamiento depende de la hemorragia

ENFERMEDAD DE VON WILLERBRAND
Defecto: Factor Von Willerbrand (protena q causa adhesin PLT)
Herencia: AD
Caractersticas: Epistaxis, equimosis, hemorragia mucosa y
aparato digestivo. La menorragia es comun

Laboratorio
Tiempo de sangrado prolongado
Factor VIII ! (sntesis en mismo cromosoma)

Tratamiento
Crioprecipitado
Desmopresina (libera factor de Von-Willerbrand)
PTI
Epidemiologa
Afeccin hemorrgica adquirida > frecuente en infancia
Incidencia 4 -10 casos x 100,000 ao




Formas Clnicas
!"#$%
80% de todas las PTI
Edad: Nios 2-5 aos, Ambos sexos
Duracin: < 6meses
Inicio: aparicin brusca
Antecedente: Palabra Clave-infeccin viral previa

Cuadro Clnico
Prpura equimotica-petequial
No hepato-esplenomegalia
Petequias en piel y mucosas
Manifestaciones hemorrgicas
Equimosis, Epistaxis, HTDA, Hematuria, HIC (causa de muerte)
Nio por lo dems sano

Diagnostico
Trombocitopenia aislada
No evidencia de otra enfermedad
Examen fsico normal
Anticuerpos antiplaquetarios
MO: excluir malignidad
Megacariocitos normales
&'()*+%
Edad: Despus de 10 aos, > Comun en nias, Adultos 20-40
Inicio: Comienzo insidioso
Duracin: >6meses duracin

Cuadro Clnico
No tantas molestias
Artrakgias, fatiga

Diagnostico
AAN son comunes (LES)
Excluir: HBV. HCV, MNI, EB, VIH, Toxoplasma

Tratamiento
1. Evitar cronicidad
2. Acortar tiempo de trombocitopenia

Corticoides: depende de edad (no a nios)
60mg 2-4sem, Metilprednisolona (30mg/kg/da/3dias)
Indicaciones de tratamiento: >50,000plaquetas: observacin
<20,000: tratamiento
Recuento de plaquetas <20,000/ml
Plasmaferesis
Corticosteroides 2mg/Kg/da
IgG IV recomendada en sangrado activo (400mgr/KG)
2da Opcin: IgG IV, Ciclofosfamida, Azatioprina, Ciclosporina
En caso de fracaso esplenectomia



PRPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA (Sx
Moskovich)
Cursa fulminante, Letal
Trombosis SNC y Renal
Anemia hemoltica
Fiebre

Cuadro Clnico
Px con edad avanzada
EVC, TAC con con evento isquemico pero plaquetopenia
Anemia, Insuficiencia renal

Diagnostico
Virus Ac Receptor Fe PLTs Virus
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Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010

Mdulo 8 Hematologa
J
Factor procoagulante
Presencia de trombos hialinos en arteriolas, capilares y venulas
COOMBS/haptoglobinas/ DHL "
Frotis: hemates fragmentadas, tombocitopenia

Tratamiento
Esteroides
Heparina
Esplenectomia de Urgencia
Plasmaferesis
PFC








PRPURA DE HENOCH-SCHOENLEIN
Epidemiologa
Edad: Nios
Vasculitis de pequeos vasos

Mecanismo
Reaccin inflamatoria aguda en capilares, tejido mesangial y
pequeas arteriolas








Factores Desencadenantes
Infecciones (IVRA, faringitis estreptoccica), alergias, alimentos,
frmacos (metronidazol)

Cuadro Clnico
Eritema purpurico o urticariano (lija) del tronco hacia abajo, en
superficies extensiones de brazos y piernas, nalgas doloroso,
poliartrarlgias,, dolor abdominal y hematuria

Complicaciones
IRA

Tratamiento
No requiere, vasculitis de curacin espontnea
Se puede dar Corticoides
ASA contraindicada

Rx
inflamatoria
Alteracion capilares y
pequenas arteriolas
" permeabilidad
vascular
Exudacion Hemorragia Piel: purpura
Rinon: nefritis