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ANEMIAS HIPOPLASICAS

Krebs Succinil Glicina 4 Protoporfirina 9 + he dieta HEM CoA irroles
Krebs
Succinil
Glicina
4
Protoporfirina
9 + he dieta
HEM
CoA
irroles

50% proteínas

espectrina (esferocitosis), actina, tropomiosina, ancirina, prto 3,4

40% lípidos

Esfingimielina, fosfatidilcolina

Anemia sideroblastica: INH interfiere unión protoporfirina 9 a He Electroforesis Normal

HbA 95%

A 2 3%

F 2%

α 2

β 2

α 2

gama

Cr 16

Cr11

delta

HbA: muy afín a O2 HbA2: alfa Hb fetal

Cadenas Globina α Cr 16

β Cr 11

acumula delta y gama

Delta, Gamma ß si no hay muchas B (talasemia B) se

CMP
CMP

10% CHOS

Generalidades

Adultos

Hto

Hombres <47%

Mujeres <41% Hbg Hombres<13.5 Mujeres <12 Dieta: hierro/Ac fólico Antecedentes: familiares, HTDA, hematuria,. Hemoptisis EF: Linfadenopatia, HEmegalia, Dolor óseo, lengua lisa (B12)

Clasificación

1. Falta de producción Sideroblastica, megaloblastica, talasemia

2. Perdidas

3. Destrucción Talasemia

UFCB CMP UFC UFC UFC blast meg G-M
UFCB
CMP
UFC
UFC
UFC
blast
meg
G-M
CML LT LB
CML
LT
LB
UFCB CMP UFC UFC UFC blast meg G-M CML LT LB Mega G Monos E Tamaño

Mega

G

UFCB CMP UFC UFC UFC blast meg G-M CML LT LB Mega G Monos E Tamaño
UFCB CMP UFC UFC UFC blast meg G-M CML LT LB Mega G Monos E Tamaño

Monos

E

Tamaño

1. Microciticas

hierro, crónicas, talasemias

2. Normociticas Perdidas

3. Macrociticas Ac fólico (alcohólicos, embarazo), B12 (>120fl)

Azul Prusia: para ver hierro en MO Ferritina: hierro deposito

Coloración

1. Hipocromica

Metabolismo He+

Cantidad total

4.5g

Hbg

65%

Mioglobina

4%

Oxidacion cel

1%

Combinado transf

0.1%

SER (ferritina)

15-30%

Perdidas diaria

1mg/día

Mujer

2mgr/día

Transporte y Almacén #1 donde se absorbe en duodeno Ingesta à absorción ID à combinación apotransferrina à plasma transferrina à tejidos depósitos à hepatocitos à apoferritina (deposito en tejidos) à ferritina

He, crónicas, talasemias

2. Hipercromica

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO Causas

1. Dieta insuficiente

2. Absorción

3. Requerimientos (embarazada)

4. Perdidas

5. Hbglobinurias (al ponerse acidotico se activa C3 en el sueño)

6. Secuestro (hemosiderosis pulmonar)

Cuadro Clínico Fatiga, taquicarcia/taquipnea, palpitaciones, cambios cutáneos y mucosos, disfagia (Plummer-Vinson), Pica

Supervivencia eritrocitos Flexibilidad membrana: trastornos flexibilidad (esferocitosis) Componentes: α , β (talasemias) glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (sulfas, habas)

Membrana

Diagnostico Anemia microcitica, hipocromica Ferritina 30mg/dL He serico mg/dl Saturación transferrina 15% Capacidad captación He

dulo 8 Hematología

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Fotis:Micro/hipo MO ausencia de Fe

Tratamiento

Sulfato ferroso 325mgr/3 x día. 180mg/d/10mgr En 3 semanas realizar Hto à 2 meses aprox Hierro parenteral Intolerancia oral Refractariedad oral Enfermedad GI Deficiencias muy significativas ANEMIA APLASICA

Trombocitopenia: <150,000

<30,000

Grave

Sangrado <10,000

Anemia

Neutropenia

Trombocitopenia

Formas Especiales

Aplasia eitrocitaria pura Anemia dismielopoyetica

Etiología

1.

Idiopatica 50%

2.

Constitucional: anemia de Fanconi

3.

Agentes físicos y químicos: Benceno, radiaciones ionizantes, agentes alquilantes, antimetabolito, inhibidores de la mitosis, antraciclinas

4.

Aplasia inmunitaria: Injerto contra huésped

5.

Infecciosos: Hepatitis, parvovirus

6.

Idiosincrasia: Cloranfenicol, fenilbutazona, sulfonamidas, arsénico, oro, insecticidas.

Cuadro Clínico Debilidad, Fatiga Hemorragia (cutánea, nasal, gingival, etc.) Infecciones, Fiebre Ausencia de hepato-esplenomegalia o linfadenopatias

Laboratorio Frotis de sangre: Pancitopenia

Hematíes: normocrómicos, macrociticos, Reticulocitosis muy o

0

BMO

Hipocelularidad intensa Aplasia con sustitución grasa (luego fibrosis) Depleción intensa de precursores eritroides Depleción intensa de precursores mieloides Depleción intensa de megacariocitos

Tratamiento

Leve: Andrógenos

Grave:

Sostén: Eliminar agente Neutropenia intensa <500 Antibiótico

Transplante de medula ósea

Estimulación de MO

Transfusiones: Beneficio vs. riesgo Plaquetas <2,000 Andrógenos

Inmunosupresores

Factor de colonias de Granulocitos Dosis glucocorticoides o ciclosporina

(fondo Autoinmune)

Evolución Es determinada por intensidad de la aplasia no tanto por la etiología Aplasia intensa: Al menos 2 de las siguientes características

Complicaciones Sangrado, Fiebre Hemosiderosis, Hepatitis

Granulocitos < 2,500 Plaquetas < 20,000 Anemia con reticulocitos < 1%

Diagnostico diferencial

Esplenomegalia, linfadenopatia en contra Excluir invasión maligna HPN (durante sueno es mas acidotico entonces se activa C3b y hay hemólisis) LES Def de B12 y folatos SIDA (Hipoplasia por AZT)

ANEMIAS HEMOLITICAS

Son el resultado del aumento de velocidad destrucción hematíes

Clasificación

1. Anomalias Membrana Anemia acantocitica HPN Esferocitosis hereditaria Rara: cliptocitosis, estomatocitosis 2.
1. Anomalias Membrana
Anemia acantocitica
HPN
Esferocitosis hereditaria
Rara: cliptocitosis, estomatocitosis
2. Anomalías Eritrocitarias Intrínsecas
Defectos enzimaticos
Def en cortocircuito de hexosa-monofosfato
Hemboglobinnopatias
Talasemias
3. Factores extrínsecos
Esplenomegalia
Ac anemias inmunohemoliticas
Tx mecánico (válvulas): anemia hemolítica microangiopatica.
Efecto toxico directo: Paludismo, clostridio (sepsis)
Intracorpulsculares
(Hereditarias)
Extracorpusculares
(Adquiridas)

ESFEROCITOSIS Patogenia Genética: AD Defecto: cito esqueleto (proteínas: espectrina, ancirina) Eritrtocitos poco deformables

Cuadro Clínico Anemia, esplenomegalia, cálculos biliares, ictericia intermitente

Fisiopatología Espectrina Estructura Dificultad al Membrana Esferocitos ancirina esferoidal atravezar bazo
Fisiopatología
Espectrina
Estructura
Dificultad al
Membrana
Esferocitos
ancirina
esferoidal
atravezar bazo
superficial

Laboratorio Pruebas Hemólisis: Bilirrubinas indirecta, DHL, Haptoglobinas (por consumo ), COOMBS (+), Reticulocitos Fragilidad osmótica hematíes: Sol isotónica, H2O entra y truena.

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Frotis

palidez central

sangre:

población

uniforme

de

esferocitos

c/falta

de

Definitivo: TMOA

Tratamiento

1. Ac Fólico

2. Esplenectomia

3. Vacuna: Neumovax

ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES Patogenia Genética: AR Defecto: Mutación de Punto (valina x ac glutámico ß 6ta posición)

Fisiopatología La HbF es incapaz de polimerarse, por lo tanto daño falciforme Hbg HbS Polimerasa
Fisiopatología
La HbF es incapaz de polimerarse, por lo tanto daño falciforme
Hbg
HbS
Polimerasa
Celula hoz
variante
Velocidad dano
Acidosis/hypoxia/sepsis
eritrocitario

Cuadro Clinico Antecedentes familiares Primer año ( F) (HbgF) Ictericia, Calculos Biliares (bilirrubinato), Esplenomegalia Crisis aplasica (infecciones virales) Dolor abdominal (infección, deshidratación) Dolor oseo, deformidades óseas (pescado) Vasooclusion Corazón: cardiomegalia Hígado: hepatomegalia Hueso: infarto/osteomielitis, Ulceras crónicas à osteomielitis (S aureus y salmonella) Bazo: Asplenia (Howell-jolly ß patognomonico de esplenectomia) Riñón: IR Ojo: retinopatía à ceguera SNC: EVC GI: priapismo

Diagnostico \\ Anemia hemolítica : Hto 20-30% Frotis: Cels Falciformes (5-50%), Cuerpos Howell-Jolly, Retis 10- 25%, Trombocitosis Electroforesis: diagnostico definitivo, HbS, HbFetal

HbS

HbF

HbA2

Tratamiento

1. Crisis aplasicas: transfusión

2. Ácido Fólico

3. Vacuna neumococo (asplenia)

4. O2, hidratación, antibióticos

Medico: Hidroxiurea 500-750mg/día

GLUCOSA 6-FOSFATO DESHIDROGENASA Epidemiología Raza: negra Sexo: masculino, mujeres raro Genética: Herencia recesiva ligada al X

Fisiopatología Defecto: G6PD, menor capacidad hematíes para soportar fatiga oxidante Causa: ausencia de glutation reducido q protege Hbg ante oxididacion Mecanismo: Hemólisis x fármacos oxidantes, infección, habas

G6PD G6PD actua en formacion NADPH Glutation Glutation (cofactor) reductasa reducido Retiro en Dano a
G6PD
G6PD actua en
formacion
NADPH
Glutation
Glutation
(cofactor)
reductasa
reducido
Retiro en
Dano a
Cuerpos
Oxidacion
Oxidacion
el bazo
membrana
Heinz
Hb
Hb

Cuadro Clínico Generalmente sanos/ no anemia crónica No esplenomegalia Hemólisis: dapsona, sulfas, primaquina, quinidina, sulfonamidas, nitrtofurantoina

Laboratorio Frotis casi normal, células mordidas (extrtaccion Hbg por bazo), Cpos Heinz: inclusión intracitoplasmatica. (Mordida de macrófagos) Pruebas para hemólisis Niveles G6PD

Tratamiento Retirar el fármaco TALASEMIAS Patogenia: Defecto: sintesis cadenas globina ( α o β ) Mecanismo: Falta de producción, destrucción

Electroforesis no es impactante pq en Cr 16 se produce HbA2 y F y tienen α también

Patogenia: Mutación de punto (problemas trascripción RNA)

β o : Ausencia de cadena globina β + : Decremento β 2 se precipitan formando tetrámeros (H) Talasemia B, HbA 2 , HbF ß Cr16 alfa d gama “compensa” Exceso de α 2 se precipitan y daña membrana eritrocitarias

Exeso de α se precipita y dana membranas eritrocitarias Anemia Medula hi er lasica Deformidades
Exeso de α se
precipita y dana
membranas
eritrocitarias
Anemia
Medula
hi er lasica
Deformidades
Fx patologicas
intensa
oseas
Genes globina α
Síntomas
Hto
VCM
4
Normal
OK
OK
3
Portador Asx
Ok
OK
2
Talasemia menor
32-40
60-75fL
1
Enf. HbH
22-30
60-70fL
0
Ascitis fetal
No
No

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Talasemia β

Hto

HbA2

HbF

Normal Mayor β 0 Intermedia β + Menor β +

97-99%

1-3%

<1%

0-10%

4-10%

90-96%

0-30%

0-10%

6-10%

80-95%

4-8%

1-5%

Cuadro Clínico

Antecedentes familiares Larga historia anemia (microcitica) Alfa: palidez, esplenomegalia, aborto (ascitis fetal) Beta mayor: anemia intensa, deformidad ósea, fx patológica (boca pez), no crecimiento, HEmegalia, ictericia, hemosiderosis, ICC gasto Beta intermedia: HEmegalia, deformidad ósea Beta menor: Asx, heterocigotos VCM 56-75fl, Frote : micro/hipo

Electroforesis beta talasemia Electroforesis HbgH

Rasgo Talasemia

Anemia leve Hto 28 y 40%, VCM 60-75fL Miicrocitosis desproporcionada al grado de anemia Frote: Microcitosis/hipocromia, Cels en diana, acantosis (cel proyecciones bulbosas) Fe+ normal, Retis normales Electroforesis: inexistencia HbH y (A2 y F normales)

Enf HbgH

Hto22-23% VCM 60-70% Electroforesis 40% HbH+

Tratamiento

Leve: no requiere Enfermedad HbH: folatos Talasemia intensa

1. Programar transfusiones regulares y folatos

2. Esplenectomia

3. Desferroxamina

4. TMO: sobrevida a largo plazo 80%

LEUCEMIAS LEUCEMIA AGUDA Origen: Malignidad célula madre hematopoyetica pluripotencial Pierde su capacidad para madurar y diferenciarse Característica: proliferación sin control y sustitución de elementos normales en MOH, infiltración

Epidemiología

Incidencia:

En la infancia 80%

Edad

3-7años Adultos 20%

Infancia LLA, Adultos LMA

Cuadro Clínico Hemorragias (mucosas, piel) CID (promielocitica, y monocitica M3, M5) Infección <500/ML

Celulitis, neumonía (pneumocistis), Infecciones periféricas, sepsis Patógenos: BG- Hongos (pseudomona, Klebsiella, E. Coli) Disnea

Otros:

Hiperplasi

a gingival,

dolores óseos y articulares, HEmegalia, adenopatía Duración breve de los síntomas (fatiga, fiebre, hemorragias)

 

Hbg A

Hbg A 2

Hbg F

 

α 2

Hbg A

β 2

Hbg A2

α

2

Hbg F

gama

α 2

Cr 16

H

Cr11

delta

α

2

gama

Cr 16

 

delta

 

Diagnostico Citopenias o pancitopenias MO: Hipercelular e infiltrada por >30% blastos Blastos en sangre periférica >90% fibrinogeno, TP alargado, DD (M3, M5) Masa mediastinica (LLA de cels T) LCR: blastos/ glucorraquia/LLMA monocitica Cuerpos Auer: LMA

Clasificación

LLA

Cels T

LMA

Cels B (más frecuente) M0: Leucemia aguda indiferenciada M1: Mielocitica aguda M2: Mielocitica con diferenciación M3: Promielocitica M4: Mielomonocitica M5: Monoblastica M6: Eritroleucemia M7: Megacarioblastica

Causas

1. Desconocida en la mayoría

2. Radiación

3. Toxinas (benceno)

4. Quimioterapia (melfalan, procarbacina, etoposido)

Capacidad de infiltración MOH Piel Vías gastrointestinales Meninges Testículos Ovarios

Citogenéticas Favorables LLA: estaos hiperdiploides LMA: t(8:21) t(5:17), inv 16(p13;q22) Citogenetica desfavorable Monosomia 5 y 7 Cromosoma philadelphia q(9:22)

11q23

Diagnostico Diferencial

Linfocitosis atipica de MNI Linfomas

Sx mielodisplasicos

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E
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LLC, LMC, Leucemia de cels peludas

Tratamiento

En la actualidad la leucemia aguda resulta posiblemente curable con Qx combinada

1 etapa: Inducción a la remisión Sangre periférica normal MO s/exceso de blastos Estado clínico normal

LMA

1.

Quimioterapia Daunorrobucina y citarabina (hasta que px haga aplasia medular)

2.

Transfusión

3.

Antibióticos

LLA Vincristina (Oncovin) Prednisona Daunorrobucina L-Asparaginasa Profilaxis SNC: Metrotexate

2 etapa: Qxtx intensa de repetición (misma)

LMA Transplante de MO alógena + Qxtx a dosis Transplante de MO autologa + Qxtx a dosis

LLA: Qx a grandes dosis + TMO

M3: ácido retinoico

Pronostico LLA: adultos <60ª “remisión completa”, curación 30-40% TMO alogenico: 60% curación

LMA: adultos “remisión completa 90% curación 30-60% Niños: 95% “remisión completa”, curación 60-70%

Fisiopatología: Acumulo excesivo de linfocitos de larga vida(pero no inmunoincompetentes y responden poco a estímulos Ag)

Cuadro Clínico Curso: por lo general indolente Linfocitos impresionante descubierta en forma “accidental” Fatiga, Linfadenopatia, Hemegalia Inmunodepresion (producción inadecuada Ig) Si paciente es asx tiene 100,000 leucos es crónica porque no aguantaría, la aguda estaría muy mal (agudas c/18,000estan mal)

Clasificación

RAI

ETAPA I: linfocitosis ETAPA II: Linfadenopatia ETAPA III: Organomegalia ETAPA IV: Trombocitopenia/anemia

Diagnostico Linfocitosis aislada, de apariencia madura, Leucos >20,000 Hto y PLT N (buen pronostico) MO: puede tener infiltración “linfocitos pequeños” (z comun q aguda) Inmunofenotipo CD19 LLC de cels B (la + comun) CD 5 LLC de cels T Hipogamaglobulinemia

Tratamiento Asx temprana: no requiere tratamiento Sintomática: (fatiga, adenopatía, anemia, trombocitopenia) Clorambucil, TMO alógena: mejor resultado en jóvenes

Pronostico Promedio supervivencia 6años.

LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA Epidemiología Edad: Ancianos 90% >50ª

Patología Origen: malignidad linfocitos B (no exclusivo)

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LEUCEMIA MIELOCITICA CRONICA Epidemiología Edad: Mediana 42ª

Patogenia Sobreproduccion células mieloides con capacidad de diferenciación, en tapas tempranas (conservan función) Indistinguible desde el punto de vista morfologico LLA

Cuadro Clínico Estado hipermetabolico Plenitud abdominal “esplenomegalia” (palabra clave) Sensibilidad esternal En etapa avanzada suele presentarse “crisis bastica”

Laboratorio Leucocitosis cifra promedio 150,000mL FA (leucocitaria) Frotis: serie mieloide, blastos <5%, basofilia, eosinofilia MO: hipercelular Cromosoma filadelfia t(9:22) 5% puede ser (-)

Diagnostico Diferencial Leucocitosis reactiva Otros tipos leucemia

Tratamiento No urgente, incluso 200,000 leucocitosis Hidroxiurea 0.5-2.5g/día INF recombinante INF + citarabina Transplante MO: única opción curativa

ENFERMEDAD DE HODGKIN

Cáncer característico por cels de Reed-Stenberg, afectación de ganglios linfáticos

No hay anormalidad cariotipica de esta enfermedad

Epidemiología Edad: 3 decenio - 5to decenio, Bimodal Sexo: 2:1

Factores Relacionados Genéticos: Hermanos del mismo sexo 10 veces > Primogénito (familia pequeña)

Ambientales: Virus

Epstein bar MNI, Carpinteros

Histopatologia Célula de Reed-Stenberg No se conoce origen celular tiene características de macrófagos o linfocito -Gran tamaño -Estructura binucleada clásica “ojo de búho” -Grandes nucleolos (eosinofilos)

Tipos Esclerosis Nodular > Frecuente Típicamente mujeres jóvenes (30a) Región supradiafragmatica Mayor numero de cels RS que en predominio linfocitario Características: Bandas anchas birrefringentes de colágena

Celularidad Mixta Más frecuente varones Linfadenopatia gralizada (todos los ganglios) Síntomas grales (prurito) METS extra nodales No existen bandas de colágena

Predominio Linfocitario Escasas cels RS Base celular: Linfocitos (patrón difuso) Linfocitos de cel B (los demás son T) Suele ser circunscrita (pero no nódulos) La radioterapia puede tener éxito

Depleción Linfocitaria Edad: Ancianos Menos frecuente y > grave Poco comun RS múltiples y pleomorfismo Base celular: escasa suele haber fibrosis y necrosis

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Suele acompañarse de infección por HIV (linfoma de células B grandes inmunoblastico de alto grado de malignidad) Dx en estados avanzados

Tipo

Frecuencia

Sobreviva a 5a

Esclerosis nodular

30-40%

45-55

Celularidad mixta

20-40%

5-20

Predominio linfocitico

10-15%

50-60

Deplecion linfocitica

5-15%

0-10

Cuadro Clínico Linfadenopatia indolora Motivo de consulta: Masa indolora (cuello) Síntomas constitucionales Fiebre Baja de peso Sudación nocturna Prurito intenso Dolor ganglionar (ingesta de alcohol) Diseminación ordenada: cuello à tórax à abdomen Fiebre de Pel-Ebstein: Ocurre en un 16% de pacientes con enfermedad de Hodgkin episodios febriles que se presenta por horas o días seguido de fase afebril por días incluso semanas

Diagnostico Biopsia de ganglio linfático

Dx Diferencial Otros linfomas malignos Mononucleosis infecciosa Enfermedad por arañazo de gato Reacciones medicamentosas (DFH)

Clasificación y Tratamiento Ann Arbor

Etapa

Característica

 

Tratamiento

I

Una cadena ganglionar

RxTx (4,500 rds)

II

Dos

regiones

ganglionares (mismo

IIb

lado diafragma)

 

Rxtx y Qxtx

III

Regiones

ganglionares

Rxtx (+ qxtx en algunos sitios) Quimioterapia

ambos

lados

del

IIIb

diafragma

IV

METS hígado, MO b) síntomas constitucionales

a)asintomático

Quimioterapia

M

Mecloretamina

O

Vincristina

P

Procarbacina

P

Prednisona

A

Adriamicina

V

Vincristina

B

Bleomicina

D

Dacarbacina

Pronostico Etapa IA o IIA: Excelente tasa de supervivencia a 10 años >80% Etapa IIIB-IV: > 50-60% 5 años Mal pronostico: Edad avanzada, tumor voluminoso, depleción linfocitaria. LINFOMA NO HODGKIN Grupo heterogéneo de canceres de los linfocitos B o T Curso: Indolente o devastador

Epidemiología

Edad: Cualquiera. Frec creciente durante la vida Sexo: > frecuente varones

Área geográfica:

Burkitt: África central Japón y caribe: Linfoma de cels T Medio oriente: Linfoma de intestino delgado

Disfunción Inmunitaria Ataxia telangiectasia S. De Wiskott-Aldrich S. de linfoproliferativo ligado a X Inmunodeficiencia variable comun Receptores de transplantes SIDA (enfermedad de Hodgkin, no Hodgkin, en SNC) t(8-14) brazos largos de Linfoma de Burkitt

Cuadro Clínico Linfadenopatia indolora circunscrita o generalizada Diseminación (frec) al momento del Dx (siempre biopsia) Frecuente afección a MOH Los intermedios y de gran intensidad dan síntomas generales (Fiebre, Sudación nocturna, Baja de peso) SNC en px HIV

Diagnostico Sangre periférica: Normal (habitualmente)

Fase leucémica (difícil diferenciar), los linfocitos malignos poseen las mismas características que leucemia LCR: Linfocitos malignos (SIDA) RCP Rx: Masa mediastinal (linfoblástico) DHL “pronostico” MOH: infiltración “agregados linfoides paratrabeculares”

Biopsia: Dx definitivo “imagen en cielo estrellado”

dulo 8 Hematología

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Tratamiento

Asintomático: gralmente no al inicio Bajo grado: clorambucil c/3s o ciclofosfamida 3d/mes Intermedio y alto

Alteración de la coagulación: coagulacion: (Fenómeno de Roleaux) “eritrocitos en pilas de moneda” Sx neurológicos

M

Mecloretamina

Diagnostico

O

Vincristina

BMOH: plasmocitosis

P

Prednisona

Lesiones líticas (factor pronostico)

P

Procarbacina

Componente M sangre/orina (Bence-Jones)

 

Anemia

C

Ciclofosfamida

VSG acelerada

V

Vincrisitna

Perdida de la relación A/G

P

Prednisona

MALTomas: tx como para helicobacter

Diagnostico Diferencial

Gamapatia monoclonal de significativa incierta

Calcio serico elevado (Ca, hiperparatiroidismo)

Electroforesis

Ácido úrico

MIELOMA MULTIPLE

Proliferación maligna de células plasmáticas procedente de un solo clon

Etiología

Desconocida Radiación (¿?) Predisposición genética (¿?) Ocupación: Granjeros, trabajadores de madera, cuero y expuesto a petróleo

Epidemiologia Incidencia: 4 /100,000 Edad: 6ª década Sexo: Masculino ligeramente Raza: Negros: blancos 2:1 Tumores hematológicos (13% blancos, 33% negros) Variantes: Plasmocitoma óseo solitario y extramedular

Componente M Serico

IgG

53%

IgA

25%

IgD

01%

Isotipos de cadena ligera: LAMBDA: mal pronostico, KAPPA: peor pronostico

1kg de Igs para ser sintomático Tienen factor activador de osteoclastos à Ca (lesión renal)

Cuadro Clínico

Fracturas patológicas (dolor óseo 75%)

IRC 25%

Susceptibilidad a infecciones (neumonía x encapsulados)

Anemia 80%

Hipercalcemia

Clasificación

I. Hb >10g/dl, Ca serico <12mg/dl, Rx normal o lesión lítica solitaria, Escasa

producción de comp M

II: El paciente no cumple los criterios del I o III

III: Uno o más de los siguientes: Hb <8.5, Ca>12, Lesiones líticas avanzadas,

Producción aumentada de componente M

Tratamiento

Melfalan (+comun) Terapia combinada: Vincristina, Doxorrubicina, Dexametasona Terapia optima (inicial): TMO Talidomida: si no responde a quimioterapia

IFN-alfa

TRASTORNOS DE LA COAGULACION HEMOFILIA CLÁSICA A Defecto: Defecto de factor VIII Herencia: Recesiva ligada al sexo recesiva

Coagulopatia congénita + comun

Cuadro Clínico Intensidad síntomas: depende de factor VIII Sangrados sub-cutáneos e intramusculares Poco poco después del nacimiento Actividad física “hemartrosis” deformidades artritis

Hematuria, Epistaxis, Hemorragia intra-craneal, Hematemesis, melena

Abdomen agudo

Diagnostico

Detección portadores: Mujeres con familiares hemofílicas (madres

e hijos) Mujer portadoras 50% probabilidades dar gen a y 50%

a PT normal, TPT alargado Factor de Von-Willerbrand o Normal Profilaxis: Vacuna Hepatitis B Factores k dependientes: 2, 7, 9,10

Tipos

I VII < 1%

II 1-5%

dulo 8 Hematología

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III

5-15%

Tratamiento

Factor VIII en forma de crioprecipitados o proteína purificada

liofilizada

Factor VIII (recombinación de DNA): adultos 70kg, 2,800U factor

VIII

HEMOFILIA B (ENFERMEDAD DE CHRISMAS) Defecto: Deficiencia de Factor IX Características: clínica y genéticamente idéntica a la hemofilia A

Cuadro Clínico Quizás un poco > benigno Hematomas musculares, Hemartrosis, HTDA

Diagnostico TPT prolongado que se corrige con suero normal. Incapacidad de corregir con suero “testigo”

Tratamiento

PFC

Concentrado de Factor IX Duración del tratamiento depende de la hemorragia

ENFERMEDAD DE VON WILLERBRAND Defecto: Factor Von Willerbrand (proteína q causa adhesión PLT) Herencia: AD Características: Epistaxis, equimosis, hemorragia mucosa y aparato digestivo. La menorragia es comun

Laboratorio Tiempo de sangrado prolongado Factor VIII (síntesis en mismo cromosoma)

Tratamiento

Crioprecipitado

Desmopresina (libera factor de Von-Willerbrand) PTI Epidemiología Afección hemorrágica adquirida > frecuente en infancia Incidencia 4 -10 casos x 100,000 año

Petequias en piel y mucosas Manifestaciones hemorrágicas

Equimosis, Epistaxis, HTDA, Hematuria, HIC (causa de muerte)

Niño por lo demás sano

Diagnostico Trombocitopenia aislada No evidencia de otra enfermedad Examen físico normal Anticuerpos antiplaquetarios MO: excluir malignidad Megacariocitos normales Crónica Edad: Después de 10 años, > Comun en niñas, Adultos 20-40ª Inicio: Comienzo insidioso Duración: >6meses duración

Cuadro Clínico No tantas molestias Artrakgias, fatiga

Diagnostico AAN son comunes (LES) Excluir: HBV. HCV, MNI, EB, VIH, Toxoplasma

Tratamiento

1. Evitar cronicidad

2. Acortar tiempo de trombocitopenia

Corticoides: depende de edad (no a niños) 60mg 2-4sem, Metilprednisolona (30mg/kg/día/3dias) Indicaciones de tratamiento: >50,000plaquetas: observación <20,000: tratamiento Recuento de plaquetas <20,000/ml Plasmaferesis Corticosteroides 2mg/Kg/día IgG IV recomendada en sangrado activo (400mgr/KG) 2da Opción: IgG IV, Ciclofosfamida, Azatioprina, Ciclosporina En caso de fracaso esplenectomia

Virus Ac Virus Receptor Fe PLTs
Virus
Ac
Virus
Receptor Fe PLTs

Formas Clínicas Aguda 80% de todas las PTI Edad: Niños 2-5 años, Ambos sexos Duración: < 6meses Inicio: aparición brusca Antecedente: Palabra Clave-infección viral previa

Cuadro Clínico Púrpura equimotica-petequial No hepato-esplenomegalia

PÚRPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA (Sx Moskovich) Cursa fulminante, Letal Trombosis SNC y Renal Anemia hemolítica Fiebre

Cuadro Clínico Px con edad avanzada EVC, TAC con con evento isquemico pero plaquetopenia Anemia, Insuficiencia renal

Diagnostico

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Factor procoagulante Presencia de trombos hialinos en arteriolas, capilares y venulas COOMBS/haptoglobinas/ DHL Frotis: hematíes fragmentadas, tombocitopenia

Tratamiento Esteroides Heparina Esplenectomia de Urgencia Plasmaferesis PFC

PÚRPURA DE HENOCH-SCHOENLEIN Epidemiología Edad: Niños Vasculitis de pequeños vasos

Mecanismo Reacción inflamatoria aguda en capilares, tejido mesangial y pequeñas arteriolas

Rx ↑ permeabilidad inflamatoria Alteracion capilares y e uenas arteriolas vascular Piel: purpura Hemorragia
Rx
↑ permeabilidad
inflamatoria
Alteracion capilares y
e uenas arteriolas
vascular
Piel: purpura
Hemorragia
Exudacion
Rinon: nefritis

Factores Desencadenantes Infecciones (IVRA, faringitis estreptocócica), alergias, alimentos, fármacos (metronidazol)

Cuadro Clínico Eritema purpurico o urticariano (lija) del tronco hacia abajo, en superficies extensiones de brazos y piernas, nalgas doloroso, poliartrarlgias,, dolor abdominal y hematuria

Complicaciones

IRA

Tratamiento No requiere, vasculitis de curación espontánea Se puede dar Corticoides ASA contraindicada

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