PANCITOPENIA

D r a . L i l i a n P i l l e u x
U n i d a d d e H e m a t o l o g i a
H o s p i t a l d e V a l d i v i a
Citopenia
o Definicin: Condicin en que uno o ms lneas
celulares sanguneas estn disminudas.
Pancitopenia
o Presencia simultnea de anemia, leucopenia y
trombocitopenia.
o No es una enfermedad en s, sino el signo de una
que necesita ser diagnosticada.
Hb Hb (g/ (g/dL dL)) RAN (x RAN (x uL uL)) Plaq Plaq (x (x uL uL) )
Normal 12(f) 13(m) 1800 150.000
Recuentos Hematolgicos Normales Recuentos Hematolgicos Normales Recuentos Hematolgicos Normales Recuentos Hematolgicos Normales
y Definicin Citopenias (WHO) y Definicin Citopenias (WHO) y Definicin Citopenias (WHO) y Definicin Citopenias (WHO)
Citopenia < 12 (f) < 13(m) < 1800 < 150.000
Hematopoyesis Normal
Regulacin de la Hematopoyesis
Factores de Factores de
Crecimiento Crecimiento
Citoquinas Citoquinas
Microambiente Microambiente
Medular Medular
Factores Factores
Genticos, Genticos,
Epigenticos Epigenticos y y
Metablicos Metablicos
Mecanismos de Mecanismos de
Regulacin Regulacin
Negativos y Negativos y
Clearance Clearance
Pancitopenia
Central Central Perifrica Perifrica
Causas de Falla Medular Adquirida
Aplasia Medular
Sndromes Mielodisplsticos
Leucemias Agudas
Mieloptisis
Fibrosis Medular
Anemia Megaloblstica Severa Anemia Megaloblstica Severa
Infeccin Severa HIV
Sndrome Hemofagoctico
Leucemia Linfocitos Granulares Grandes
Degeneracin Gelatinosa M.O.
(Anorexia nerviosa)
Causas de Pancitopenia
de Origen Perifrico
Destruccin Inmune
Pancitopenias Autonmunes
Secuestro
Hiperesplenismo
Causas de Pancitopenia
de Origen Perifrico
Destruccin Inmune Destruccin Inmune
Sndrome de Evans Sndrome de Evans
LES LES
Otras enfermedades autoinmunes Otras enfermedades autoinmunes Otras enfermedades autoinmunes Otras enfermedades autoinmunes
Sndrome Sndrome Hemofagoctico Hemofagoctico
Causas de Pancitopenia
de Origen Perifrico
Secuestro Secuestro
Congestin (sndrome de Congestin (sndrome de Banti Banti))
Cirrosis heptica Cirrosis heptica
Trombosis vena porta Trombosis vena porta
Sndrome Sndrome Budd Budd--Chiari Chiari Sndrome Sndrome Budd Budd--Chiari Chiari
Insuficiencia Cardaca Congestiva Insuficiencia Cardaca Congestiva
Enfermedades Enfermedades Infiltrativas Infiltrativas
Neoplsias Neoplsias
Enfermedades de depsito Enfermedades de depsito
Anemias Hemolticas Hereditarias Anemias Hemolticas Hereditarias
Infecciones Infecciones
Tumores Tumores
Quistes Quistes
Hiperesplenismo
Aumento de las funciones normales del bazo.
(Control de calidad)
El hiperesplenismo habitualmente se asocia a
esplenomegalia.
Plaquetas son ms susceptibles de ser secuestradas.
Los leucocitos secuestrados, as como las plaquetas, pueden
tener una sobrevida normal en el bazo encontrndose
disponibles, aunque en forma lenta en caso de necesidad.
Los glbulos rojos son menos autosuficientes
metablicamente pudiendo ser destruidos en forma prematura
Hiperesplenismo
metablicamente pudiendo ser destruidos en forma prematura
en la pulpa roja.
Las citopenias producen un aumento de la produccin
medular.
Triada del Hiperesplenismo
Citopenias Citopenias
Esplenomegalia Esplenomegalia
Hiperplasia M.O. Hiperplasia M.O. Hiperplasia M.O. Hiperplasia M.O.
Pancitopenia
Central Central Perifrica Perifrica
Estudio Paciente con Pancitopenia Estudio Paciente con Pancitopenia Estudio Paciente con Pancitopenia Estudio Paciente con Pancitopenia
Anamnesis y Examen Fsico
Exmenes:
Hemograma
Perfil Bioqumico
PCR PCR
Ferritina
Fibringeno
Ig G-A-M
Imagenologa
Ecografa
TC Abdomen
Hemograma
Incluye: - Anlisis de frotis sanguneo
- Recuento reticulocitos.
Perfil Bioqumico
PCR
Ferritina
Fibringeno
Ig G-A-M Ig G-A-M
Niveles Vitamina B12
Imagenologa
Ecografa
Tomografa computada
Rx Torax ?
Pancitopenia
Central Perifrica
Examen
Mdula
Osea
Clnica
Laboratorio
Imgenes
Esplenomegalia? Esplenomegalia?
Anemia Crnica Anemia Crnica
++
Trombocitopenia Trombocitopenia
o Leucopenia o Leucopenia
Hiperesplenismo Hiperesplenismo: :
Enfermedad Heptica Enfermedad Heptica
Linfoma Linfoma
LES LES
Anemia Anemia Aplstica Aplstica
Megaloblstica Megaloblstica
Mielodisplasia Mielodisplasia
Otras Otras
S No
Estudio Paciente con Pancitopenia Estudio Paciente con Pancitopenia Estudio Paciente con Pancitopenia Estudio Paciente con Pancitopenia
Anamnesis y Examen Fsico
Exmenes:
Hemograma
Perfil Bioqumico
Niveles Vitamina B12
Imagenologa
Ecografa Ecografa
TC Abdomen
Mielograma
Biopsia Mdula Osea
Citometra de flujo
Estudio Citogentico
Pancitopenia
Central Perifrica
Examen
Mdula
Osea
Clnica
Laboratorio
Imgenes
Major Causes of Chronic Mild Cytopenia
Nmero de Clulas Progenitoras CFU en
Pacientes con SMD y Controles
CFU-GM BFU-E
ICUS
Idiopathic Cytopenias of Undetermined Significance
Describe una entidad en que existe:
Citopenia leve persistente
No cumple los criterios diagnsticos de sndrome
mielodisplstico (displasia <10% en S.P. o M.O.)
Exige estudio de mdula sea y descarte de otras Exige estudio de mdula sea y descarte de otras
etiologas.
Puede afectar una o ms series.
Debe durar al menos 6 meses.
IDUS
Idiopathic Dysplasia of Unknown Significance
Describe una entidad en que:
Existe una displasia de la M.O. representada por
clulas clonales.
No existe citopenia.
Para que una IDUS se manifieste como SMD existen Para que una IDUS se manifieste como SMD existen
diversos mecanismos:
Transformacin maligna
Comorbilidad renal o heptica
Baja produccin de EPO.