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Version Collge

GUIDE AFFECTION DE LONGUE DURE

ALD 30 Tumeur maligne, affection maligne du tissu
Lymphatique ou hmatopotique

Cancer de la thyrode


Mai 2010


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Ce document a t valid par le Collge de la Haute Autorit de Sant en mai 2010.

Haute Autorit de Sant - 2010
Guide ALD 30 Cancer de la thyrode
HAS/Service Maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades /
INCa/Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant
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Sommaire
Liste des abrviations.................................................................................. 4
Synthse........................................................................................................ 5
1. Introduction......................................................................................... 6
2. Diagnostic et bilan initial ................................................................... 8
3. Prise en charge thrapeutique dun cancer diffrenci de la
thyrode de souche folliculaire ....................................................... 12
4. Surveillance des cancers diffrencis de la thyrode de souche
folliculaire.......................................................................................... 22
5. Formes et situations particulires.................................................. 25
6. Bonnes pratiques communes de prise en charge de tous les
cancers.............................................................................................. 29
Annexe 1. Liste des participants............................................................... 33
Annexe 2. Classification histologique des tumeurs thyrodiennes (OMS
2004) .................................................................................................. 37
Annexe 3. Phnotypes des NEM-2............................................................ 37
Annexe 4. Estimation du risque de malignit selon la terminologie de
Bethesda ........................................................................................... 38
Annexe 5. Classification TNM7 actualise en 2009................................. 39
Annexe 6. Structuration de loffre de soins pour les patients adultes
atteints de cancers rares : pathologies endocriniennes.............. 40
Annexe 7. Prise en charge de la douleur ................................................. 41
Annexe 8. Prescription Encadrement rglementaire........................... 42
Annexe 9. Rfrences bibliographiques .................................................. 43


Mise jour des guides et listes ALD

Les guides mdecin labors en collaboration par la Haute Autorit de
Sant (HAS) et lInstitut National du Cancer (INCa) sont rviss tous les
3 ans.

Dans lintervalle, la Liste des Actes et Prestations (LAP) est actualise
au minimum une fois par an et disponible sur le site internet de la HAS
(www.has-sante.fr) et de lINCa (www.e-cancer.fr)


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Liste des abrviations

ACE Antigne carcino-embryonnaire
AFSSAPS Agence franaise de scurit sanitaire des produits de sant
ALD Affection longue dure
AMM Autorisation de mise sur le march
Tg / Ac anti-Tg Thyroglobuline / Anticorps antithyroglobuline
CMT Cancer mdullaire de la thyrode
CNAMTS Caisse nationale dassurance maladie des travailleurs salaris
CT Calcitonine
ETP ducation thrapeutique du patient
FDG
18
F-fluoro-2-dsoxy-glucose
HAS Haute Autorit de Sant
INCa Institut National du Cancer
IRM Imagerie par rsonnance magntique
LAP Liste des actes et prestations
LPP Liste des produits et prestations
MSA Mutualit sociale agricole
NEM-2 Noplasie endocrinienne multiple de type 2
OMS Organisation mondiale de la sant
PPS Programme personnalis de soins
RCP Runion de concertation pluridisciplinaire
rhTSH TSH recombinante humaine
RSI Rgime social des indpendants
SSIAD Services de soins infirmiers domicile
SSR Soins de suite et de radaptation
TDM Tomodensitomtrie (ou scanner)
TEP-FDG Tomographie par mission de positons aprs injection du
18
F-
Fluoro-2-dsoxy-glucose
TEP-FDOPA Tomographie par mission de positons aprs injection du
18
F-
Fluoro-dihydroxyphnylalanine
TSH Thyroid Stimulating Hormone (ou Thyrotropine ou Thyrostimuline)
LT3 Tri-iodothyronine libre
LT4 Lvothyroxine
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Synthse
1. Le diagnostic de cancer de la thyrode est le plus souvent voqu devant
un nodule thyrodien. Parmi les nodules thyrodiens diagnostiqus, seuls
5 % sont des cancers.
2. Les microcancers (tumeur 1 cm) reprsentent 40 % des cancers
thyrodiens oprs ; 25 % sont dcouverts fortuitement sur pice opratoire
pour pathologie bnigne.
3. La survie relative 5 ans, tous stades et tous types histologiques
confondus, slve 94 %.
4. Le bilan diagnostique repose sur lchographie cervicale et sur la
cytoponction laiguille fine. Dans certaines situations, une scintigraphie
thyrodienne peut tre ncessaire.
5. Le diagnostic de certitude du cancer de la thyrode est
anatomopathologique. On distingue les formes diffrencies de souche
folliculaire (90 %), les formes mdullaires et les formes anaplasiques.
6. La prise en charge thrapeutique des patients ayant un cancer
diffrenci de la thyrode de souche folliculaire est adapte au niveau du
risque, dfini par la classification TNM et par le type histologique de la
tumeur :
elle repose sur la thyrodectomie totale dans la majorit des cas ;
lirathrapie (radiothrapie interne vectorise par liode-131) nest
indique systmatiquement que chez les patients haut risque et dans
les formes mtastatiques ;
la place de la radiothrapie externe est limite, et son indication, si elle
se pose, doit tre discute en runion de concertation pluridisciplinaire
(RCP).
il ny a pas dindication de la chimiothrapie dans le traitement initial.
7. Le traitement des cancers mdullaires de la thyrode repose
principalement sur la chirurgie. Devant ce type histologique, lanalyse du
gne RET doit tre propose systmatiquement compte tenu des
possibilits de chirurgie prophylactique.
8. Les cancers anaplasiques de la thyrode reprsentent une urgence
thrapeutique. Leur prise en charge est trs spcialise, et est
systmatiquement discute en RCP.
9. Aprs thyrodectomie totale, lhormonothrapie thyrodienne est
indispensable pour tous les patients quil y ait eu ou non traitement radio-
isotopique complmentaire. Elle peut tre substitutive ou frnatrice.
10. Le suivi est adapt au niveau de risque : il repose pour tous sur la
clinique, le dosage de la thyroglobuline et de son anticorps, ainsi que sur
lchographie cervicale pour les patients haut risque. Durant le suivi, le
dosage de la TSH est ralis pour une adaptation de lhormonothrapie.
11. La prise en charge dun patient avec une rcidive doit tre discute en
RCP.
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1. Introduction
En 2009, il est estim que 8 600 nouveaux cas de cancers de la thyrode ont
t diagnostiqus dont 75 % chez la femme
1
. La majorit des cancers de la
thyrode sont de bon pronostic. Leur survie relative 5 ans, tous stades et
tous types histologiques confondus, slve 94 %.
Lge moyen au diagnostic est denviron 50 ans.
Le diagnostic est voqu le plus souvent devant un nodule thyrodien. Sur
lensemble des nodules thyrodiens, environ 95 % sont bnins et seulement
5 % sont des cancers.
Les microcancers (tumeur 1 cm) reprsentent 40 % des cancers
thyrodiens oprs ; 25 % de ces microcancers sont dcouverts fortuitement
sur pice de thyrodectomie ou de lobectomie pour pathologie bnigne.
Il existe plusieurs types histologiques de cancer de la thyrode (cf.
Annexe 2) :
Cancers diffrencis de la thyrode de souche folliculaire
Ils reprsentent plus de 90 % des cancers de la thyrode, le guide
aborde donc en priorit leur prise en charge.
Ils sont de bon pronostic (survie relative 5 ans proche de 95 %
2
)
Ils comportent :
des formes papillaires (80 % des cas) ;
des formes vsiculaires (10 % des cas) ;
des formes histologiques rares qui ont un pronostic plus
pjoratif, notamment le cancer peu diffrenci et le cancer
avec angio-invasion massive.

Cancers mdullaires ou cellules C
Ils peuvent tre sporadiques ou survenir dans un contexte familial
notamment de noplasie endocrinienne multiple de type 2
(cf. Annexe 3). Ces cancers ncessitent une prise en charge
spcifique en raison de leur caractre potentiellement hrditaire.
Ils restent de bon pronostic (survie globale 5 ans denviron 85 %
3
),




1
Projection de lincidence et de la mortalit par cancer en France en 2009 :
http://www.invs.sante.fr/surveillance/cancers/.
2
Survie spcifique du cancer de la thyrode, La situation du cancer en France en 2009 :
www.e-cancer.fr.
3
Roman S, Lin R, Sosa JA. Prognosis of medullary thyroid carcinoma: demographic, clinical,
and pathologic predictors of survival in 1252 cases. Cancer 2006;107(9):2134-42.
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Cancers anaplasiques
Ils sont de pronostic pjoratif avec des survies relatives 1 et 3 ans
respectivement de 14 % et 8 %
4
. Ils ncessitent une prise en charge
en urgence (signes compressifs souvent rvlateurs).

En 2008, 60 881 patients taient en ALD pour cancer de la thyrode.
Lobjectif de ce guide est dexpliciter la prise en charge optimale et le
parcours de soins de ces patients. Il est destin au mdecin traitant.
Le contenu du guide a t discut et valid par un groupe de travail
pluridisciplinaire (cf. Annexe 1). Il repose sur les recommandations pour la
pratique clinique ou les confrences de consensus datant de moins de
5 ans, secondairement compltes par des avis dexperts lorsque les
donnes sont manquantes. Par ailleurs, les propositions thrapeutiques ont
fait lobjet dune relecture par lAgence franaise de scurit sanitaire des
produits de sant (AFSSAPS), dans le cadre de leur AMM.
Un guide ne peut cependant pas envisager tous les cas spcifiques, toutes
les comorbidits, les protocoles de soins hospitaliers, etc. Il ne revendique
pas lexhaustivit des conduites de prise en charge possibles ni ne se
substitue la responsabilit individuelle du mdecin vis--vis de son patient.
Les principales recommandations nationales et internationales utilises sont
reportes dans les rfrences bibliographiques (cf. Annexe 9).



4
Survie spcifique du cancer de la thyrode. Yau T, Lo CY, Epstein RJ, Lam AK, Wan KY, Lang
BH. Treatment outcomes in anaplastic thyroid carcinoma: survival improvement in young
patients with localized disease treated by combination of surgery and radiotherapy. Ann Surg
Oncol 2008;15(9):2500-5.
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2. Diagnostic et bilan initial
2.1 Objectifs
tablir le diagnostic de cancer de la thyrode.
Dterminer le type histologique de la tumeur.
Dterminer le stade de la maladie pour guider la prise en charge.
Rechercher les comorbidits du patient et les contre-indications aux
diffrentes options thrapeutiques envisageables.
Annoncer le diagnostic au patient, conformment aux prconisations du
dispositif dannonce (cf. chapitre 6 Bonnes pratiques de prise en
charge communes tous les cancers ), et lui apporter linformation
ncessaire afin quil participe sa prise en charge.
2.2 Professionnels impliqus
Lendocrinologue, le mdecin gnraliste, lORL, le chirurgien, le
pathologiste, le mdecin nuclaire, le radiologue, lanesthsiste, le
mdecin du travail, le biologiste, le pdiatre.
Dautres professionnels : linfirmier, le psychologue et lorthophoniste.
2.3 Circonstances du diagnostic
Le diagnostic peut tre voqu lors :
de la dcouverte fortuite dun nodule thyrodien (examen clinique,
chographie doppler cervical, scanner thoracique, TEP au FDG,
IRM) ;
de la modification rapide de la consistance, de la sensibilit et/ou du
volume dun nodule prexistant ;
de la surveillance dun goitre (chographie) ;
de la constatation dune adnopathie cervicale (palpation dune
masse cervicale mdiane ou latrale pseudo-kystique) justifiant
parfois une cytoponction ganglionnaire ;
de la constatation de signes fonctionnels tels quune dysphonie, une
dysphagie ou une dyspne en rapport avec une paralysie
rcurrentielle ou une compression ;
de la dcouverte des symptmes en lien avec une localisation
mtastatique pulmonaire ou osseuse (fracture pathologique,
mtastase vertbrale pouvant occasionner une compression
mdullaire). En ce cas, les marqueurs sriques (thyroglobuline,
calcitonine) sont gnralement des concentrations trs leves ;
dun dpistage pour cancer mdullaire familial.
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Mais 25 % des cancers de la thyrode restent de dcouverte fortuite sur
pice de thyrodectomie effectue pour pathologie bnigne.
2.4 Interrogatoire et examen clinique
Aucun signe nest spcifique, et le plus souvent, il sagit dun nodule dallure
clinique banale. Quelques donnes peuvent cependant tre utiles
prciser :
recherche dune pathologie thyrodienne antrieure et/ou dirradiation
cervicale ;
antcdents familiaux de cancer de la thyrode ou de noplasie
endocrinienne multiple de type 2 (NEM-2) ;
ge infrieur 15 ans ou suprieur 60 ans ;
homme (un nodule thyrodien chez lhomme est plus souvent malin que
chez la femme) ;
nodule palpable et/ou dur et/ou adhrent, modification dvolution
rapide ;
signes de paralysie rcurrentielle ou de compression tels quune
dysphonie, une dysphagie ou une dyspne.
2.5 Examens complmentaires
Examens dimagerie

Lchographie cervicale et thyrodienne est le seul examen dimagerie
systmatique, dans le bilan initial dun cancer de la thyrode. Elle est ralise
devant tout nodule thyrodien palpable pour :
caractriser la morphologie de la thyrode ;
prciser le caractre isol ou non du nodule ;
dcrire la taille (les 3 diamtres), le sige et les caractristiques du
nodule ou des nodules, ce qui peut permettre de choisir la(les) lsion(s)
ponctionner ;
rechercher les caractristiques chographiques de malignit
(cf. Tableau 1) ;
analyser systmatiquement toutes les aires ganglionnaires concernes,
donner les critres des adnopathies suspectes en chographie.
Les rsultats de lchographie doivent tre reports sur un schma qui
servira de rfrence pour le suivi.
Les examens suivants ne sont pas indiqus systmatiquement, mais
peuvent tre raliss dans certaines situations :
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La scintigraphie thyrodienne liode-123 ou dfaut au techntium-99m
nest indique quen cas de TSH basse, ce qui peut rvler un nodule
hyperfonctionnel.
LIRM et la TDM cervicales ne sont pas indiques dans lvaluation en
routine de nodules thyrodiens. Elles peuvent tre discutes en fonction de
laspect chographique des lsions thyrodiennes et ganglionnaires (nodules
plongeants, goitres multinodulaires).
La TEP au FDG nest pas indique dans le bilan diagnostique.
Cytologie
Les indications de la cytoponction sont tablies en fonction de la taille des
nodules, de leurs caractristiques chographiques et du contexte risque
de malignit.
La cytoponction nest pas indique en cas dimage de type kystique pure
quelle que soit sa taille. Elle peut se justifier vise vacuatrice en cas de
kyste de volume important occasionnant une gne ou une douleur cervicale.
Pour les nodules de taille > 2 cm, la cytoponction se justifie mme en
labsence de risque li au contexte ou aux caractristiques chographiques
du nodule.
Pour les nodules 0,7 cm et 2 cm, la ralisation des ponctions
cytologiques se fait en prsence de contexte risque ou du nodule risque
(cf. Tableau 1).
La cytoponction laiguille fine peut tre guide par la palpation ou par
lchographie, en fonction de lexprience des oprateurs et des moyens
techniques mis disposition. En cas de nodule non palpable, le guidage
chographique est ncessaire.
Chez les patients recevant un traitement par anticoagulants ou par
antiagrgants plaquettaires, des prcautions particulires doivent tre prises
lorsque la ponction cytologique est ralise.
Les rsultats cytologiques sont donns selon la classification de Bethesda
(cf. Annexe 4) qui propose un risque de malignit.
En prsence dun contexte clinique risque et/ou dun nodule risque, un
rsultat cytologique bnin selon la classification de Bethesda ne permet pas
dexclure totalement la malignit (il persiste une proportion de faux
ngatifs < 3 %). Dans ce cas, linvestigation diagnostique est poursuivre
suivie de la surveillance avec renouvellement possible de la cytologie (ce qui
permet de rduire la proportion de ces faux ngatifs moins de 1 %).
En cas de cytologie voquant un carcinome mdullaire ou anaplasique, le
bilan prthrapeutique est dtaill dans le chapitre ddi ces deux formes
rares du cancer de la thyrode (cf. Chapitre 5).
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Tableau 1. Les facteurs de contexte risque ou de nodule risque
considrer dans les indications de la cytoponction.

Contexte risque Nodule risque
Antcdent de radiothrapie externe
dans lenfance.

Histoire familiale de CMT ou NEM2.

Antcdent personnel ou familial de
maladie de Cowden, de polypose
familiale, de Complexe de Carney,
de syndrome de McCune-Albright.

Concentration de calcitonine basale
leve deux reprises.

Nodule accompagn dune
adnopathie.

Nodule dcouvert dans le cadre de
lvaluation de mtastases.
Nodule ayant augment de 20 % en
volume (ou dont deux dimensions au
moins ont augment de 2 mm au
moins) depuis la dernire estimation
de taille.

Nodule ayant au moins deux des
critres chographiques de
suspicion : solide et hypochogne,
microcalcifications, limites/bords
imprcis, forme plus haute que large,
vascularisation de type mixte
(priphrique et centrale) ou
centrale.

Nodule repr loccasion dune
TEP au FDG avec une zone dhyper-
mtabolisme focal.


Biologie
Devant un nodule thyrodien, les dosages suivants sont raliss :
TSH srique pour valuer la fonction thyrodienne ;
Calcmie en propratoire pour liminer une pathologie
parathyrodienne associe ;
Calcitonine srique systmatiquement propose en propratoire.
Dautres examens biologiques peuvent tre raliss selon le contexte,
notamment dans le cadre dun bilan propratoire.
Le dosage de la thyroglobuline srique est inutile.
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3. Prise en charge thrapeutique dun
cancer diffrenci de la thyrode de
souche folliculaire
La prise en charge thrapeutique est dfinie en accord avec le patient et en
lien avec le mdecin traitant sur la base de lavis rendu en runion de
concertation pluridisciplinaire (RCP). La prise en charge est prsente au
patient au cours dune consultation dannonce et fait lobjet dun accord
mutuel. Lensemble de ces lments est consign dans le programme
personnalis de soins (PPS) remis au patient. (cf. chapitre 6 Bonnes
pratiques de prise en charge communes tous les cancers ).

Le protocole de traitement prescrit doit tre conforme lencadrement
rglementaire des produits quil comprend (cf. Annexe 8).

La participation des essais cliniques doit tre encourage, dans le cadre
de la loi relative aux recherches biomdicales n2 004-806 du 9 aot 2004.
Un registre actualis des essais cliniques franais en cancrologie est
disponible sur le site de lInstitut National du Cancer
5
.

La chirurgie, la radiothrapie des cancers et la chimiothrapie doivent tre
ralises au sein dtablissements disposant de lautorisation traiter les
cancers, selon le dispositif dautorisation dfini par larticle R-6123-87 du
Code de sant publique, incluant les critres dfinis par lInstitut National du
Cancer
6
.

Une valuation pdiatrique ou griatrique doit tre envisage en fonction de
lge de ces patients. Tout patient g de plus de 75 ans doit bnficier
dune valuation griatrique, au mieux spcialise, avant la discussion de
son dossier en RCP.

La stratgie thrapeutique doit tre adapte au niveau de risque du patient
tabli en fonction des donnes cliniques et anatomopathologiques
(cf. Tableau 2). La classification TNM est dcrite lAnnexe 5.




5
http://www.e-cancer.fr/les-essais-cliniques/registre-des-essais-cliniques.
6
Lensemble des tablissements autoriss et des critres dautorisation est disponible sur le
site de lINCa : http://www.e-cancer.fr/soins/actions-pour-les-etablissements-et-la-medecine-de-
ville/offre-de-soins-hospitaliere-en-cancerologie/cartographie.
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Tableau 2. Classification des niveaux de risque, dans le cancer diffrenci
de la thyrode de souche folliculaire.

Niveaux de risque
Trs Faible Faible lev
pT1 (sous-groupe
1 cm) unifocal, N0-Nx,
pT1 (sous-groupe
> 1 cm et < 2 cm) ou
pT2 N0-Nx ou
pT1(m) N0-Nx,
multifocal
tout pT3 et pT4 ou tout pT, N1,
ou tout M1
Histologie agressive ou angio-
invasion massive
Rsection tumorale
macroscopique incomplte

3.1. Objectifs
Conduire un traitement adapt au patient et sa maladie.
Rduire le risque de complications et de squelles thrapeutiques.
Prserver la qualit de vie, et proposer un soutien au patient et son
entourage.
Accompagner le patient dans lacquisition et le maintien des
comptences dont il a besoin, pour participer sa prise en charge et
grer au mieux sa maladie.

3.2. Professionnels impliqus
La prise en charge thrapeutique est multidisciplinaire. Elle concerne
notamment :
le mdecin gnraliste, lendocrinologue, le mdecin interniste,
loncologue mdical, le chirurgien, le pathologiste, le mdecin nuclaire,
le radiologue, loncologue radiothrapeute, le pdiatre, lanesthsiste-
ranimateur, le biologiste, le psychiatre ;
dautres professionnels : linfirmier, le psychologue, lorthophoniste et
lassistant social.
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3.3. Chirurgie
La chirurgie est le traitement de premire intention du cancer de la thyrode
(cf. Tableau 3).
Lobjectif de la chirurgie est :
de faire une rsection chirurgicale macroscopiquement complte ;
dvaluer le stade de la maladie ;
de faciliter les traitements et la surveillance postopratoires ;
de limiter le risque de rcidives et faciliter leur prise en charge
ventuelle.

La stratgie chirurgicale dpend du bilan dextension propratoire fonde
essentiellement sur lchographie cervicale (thyrode et aires
ganglionnaires).

La thyrodectomie dite totale (qui laisse toujours des reliquats minimes),
en un temps opratoire, est lintervention de choix.
Dans le cas o lanalyse dune pice de lobectomie rvle un cancer,
lintervention est largie au deuxime lobe (totalisation chirurgicale) dans le
mme temps ou dans un second temps opratoire.
Dans les cas de cancers trs faible risque volutif (microcancer unifocal et
intrathyrodien), il ny a pas dindication formelle une totalisation en
labsence de nodule dans le lobe restant.
Lhypothyrodie induite par la thyrodectomie est compense par un
traitement hormonal substitutif rapidement dbut (cf. . 6).

Le curage ganglionnaire consiste en un curage central et/ou latral
fonctionnel, uni ou bilatral. Le curage est ralis en cas dadnopathies
malignes avres. Les indications dun curage prophylactique sont
controverses.

Dans les situations mtastatiques, une exrse chirurgicale des
mtastases doit tre considre au cas par cas. Par ailleurs, la
thyrodectomie totale pralable avec rsection macroscopique est
ncessaire pour que liode-131 administr vise thrapeutique se fixe sur
les mtastases distance.

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3.4. Donnes anatomopathologiques
Le diagnostic anatomopathologique prcis est tabli sur la pice opratoire.

Le compte-rendu anatomopathologique prcise le type histologique du
cancer (cf. Annexe 2), le nombre de foyers retrouvs, leur taille, leur
localisation (lobe droit, isthme, lobe gauche), lextension ou non au tissu
adipeux prithyrodien, le nombre de ganglions envahis, leur localisation et
la classification pTNM. Les lments minimums devant figurer dans un
compte-rendu anatomopathologique dun cancer de la thyrode sont
disponibles sur le site de lINCa
7
.
3.5. Radiothrapie interne vectorise par liode-131
(irathrapie)
3.5.1. Objectifs
La radiothrapie interne, vectorise par liode-131, permet de :
dtruire le tissu thyrodien normal restant (reliquats thyrodiens mme
aprs thyrodectomie dite totale) pour faciliter la surveillance par le
dosage de la thyroglobuline srique ;
traiter dventuels foyers tumoraux postopratoires macro ou
microscopiques locorgionaux et/ou distance ;
complter le bilan dextension par une scintigraphie post-thrapeutique,
notamment lorsque les reliquats thyrodiens sont de petites dimensions.
3.5.2. Bilan avant radiothrapie interne vectorise par liode-131
Avant toute radiothrapie interne, vectorise par liode-131, il faut :
vrifier labsence dune grossesse et dallaitement, et conseiller une
contraception efficace pendant les 6 mois qui suivent lexamen ;
valuer les contraintes de radioprotection du patient ;
viter linjection de produit de contraste iod dans les 3 semaines
prcdentes, la prise dantiseptiques iods et damiodarone.

La fixation de liode-131 ncessite une stimulation pralable par la TSH. Elle
peut tre ralise :
par un sevrage en hormones thyrodiennes (LT4) pendant au moins
4 semaines, avec ventuellement une introduction de LT3 pendant les
premires semaines et avec arrt total de toute hormonothrapie
thyrodienne 2 semaines avant le traitement liode-131 ;
par injection intramusculaire de TSH recombinante humaine.

7
http://www.e-cancer.fr/component/content/article/571/1505.
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3.5.3. Indications et modalits
Lindication et les modalits dpendent des groupes pronostiques (trs
faible risque, faible risque et haut risque volutif) (cf. Tableau 3).

Les consignes de radioprotection sont expliques au patient avec remise
dun document. Elles concernent le patient, son entourage proche, son
entourage de travail et le public. L'hospitalisation
8
en chambre radioprotge
est ncessaire, pendant 2 5 jours, ds que lactivit administre est
suprieure 740 MBq (20 mCi).
Les consignes principales sont dviter les contacts prolongs avec les
femmes enceintes et les enfants de moins de 15 ans pendant les quelques
jours qui suivent ladministration de liode-131, et de renforcer les rgles
dhygine habituelles. Les patients sont avertis des consignes de
radioprotection avant lhospitalisation pour quils puissent prendre leurs
dispositions. La dure pendant laquelle les consignes sont suivre est
adapte au cas par cas, en fonction du dbit de dose ablative diode-131.
Avec le respect de ces consignes simples, la dose dirradiation dlivre
lentourage est trs faible.
3.5.4. Bilan aprs radiothrapie interne vectorise par liode-131
Ce bilan comprend :
la scintigraphie post-thrapeutique ; elle est ralise 2 8 jours
aprs le traitement par liode-131. Elle permet de visualiser les reliquats
thyrodiens et les foyers tumoraux, cervicaux ou distance, permettant
un bilan dextension ;
le dosage de la thyroglobuline qui est un marqueur sensible et
spcifique. Ce dosage est ralis sous stimulation thyrotrope
(endogne ou exogne) avec dosage simultan des anticorps
antithyroglobuline ;
la TEP au FDG qui peut contribuer au bilan dextension et/ou
dvolutivit tumorale, en particulier si des localisations distance sont
suspectes ou chez les patients haut risque. Elle nest pas indique
de faon systmatique. Elle peut tre ralise sous stimulation
thyrotrope ou non aprs discussion en RCP.


8
Plusieurs mesures ont t prises en France suite la transposition de la Directive europenne
1997 de radioprotection : arrt du 21 janvier 2004 relatif l'information des personnes
exposes Code de sant publique art. R 1333-64. consulter aussi le Guide de procdure
pour la rdaction de protocoles de traitement par l'iode 131 , paru en 2005 dans la revue de la
Socit franaise de mdecine nuclaire (SFMN).

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3.6. Traitement hormonal
Lhormonothrapie est instituer ds la thyrodectomie ou aprs
lirathrapie. Elle se fait par administration de lvothyroxine, LT4 (1,5
2 g/kg/j).
Lhormonothrapie est au minimum substitutive, et doit tre plus ou moins
frnatrice (cf. Tableau 3) en fonction du niveau de risque. Dans tous les cas,
la posologie est adapter selon les rsultats de la TSH associe la T4
libre, aprs au moins 5 semaines de prise posologie constante et
quotidienne.
3.7. Radiothrapie externe
La radiothrapie externe cervico-mdiastinale nest pas un traitement
curatif de premire intention. Son indication doit tre discute en
RCP devant des reliquats thyrodiens inextirpables et de mauvais pronostic.
Elle seffectue au moyen de 25 35 sances, raison de 5 sances par
semaine pendant 5 7 semaines pour une dose totale de 50 70 Gy.
3.8. Chimiothrapie et traitements cibls
La chimiothrapie nest pas indique dans le traitement initial des cancers
diffrencis. Elle peut tre discute dans les formes rfractaires au
traitement conventionnel et volutives, ventuellement en association avec
les traitements cibls. Ces derniers sont actuellement en cours dvaluation
dans le cadre dessais cliniques de phase II. Ils incluent notamment les
inhibiteurs des kinases multicibls et les inhibiteurs des protines HSP-90.

3.9. Effets indsirables lis aux traitements
Les principales complications et leur prise en charge sont reprsentes dans
le Tableau 4.
La paralysie rcurrentielle, uni ou bilatrale, reprsente une complication
rare. Elle peut tre transitoire ou dfinitive. Le risque de survenue est accru
en cas de curage. Ce risque peut tre diminu par le monitorage du nerf
rcurrentiel. Lexamen des cordes vocales est donc essentiel si possible
avant et surtout aprs la chirurgie. Il est indispensable en cas de dysphonie,
de dysphagie ou de dyspne (cf. Tableau 4).
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Lapparition de phnomnes douloureux, notamment aprs chirurgie, doit
faire lobjet dune prise en charge spcifique (cf. Annexe 7).
Les effets indsirables de lirathrapie pouvant tre observs court et
moyen terme sont diffrents de ceux pouvant se manifester plus long
terme (cf. Tableau 4).
Lhormonothrapie dose trs frnatrice est un facteur de risque de perte
de masse osseuse chez les femmes mnopauses et de troubles du rythme
cardiaque chez les patients gs (cf. Tableau 4).
3.10. ducation thrapeutique du patient et adaptation du
mode de vie
Lducation thrapeutique du patient (ETP) vise accompagner le patient
dans lacquisition de comptences dauto-soins et dadaptation, et prvenir
les complications vitables. LETP contribue lamlioration ou au maintien
de ltat de sant du patient, de sa qualit de vie et de celle de ses proches.
Lducation thrapeutique contribue au dveloppement de comptences qui
permettent au patient de :
comprendre sa maladie, les traitements et leurs effets indsirables
ventuels, ainsi que la possibilit de participer un essai
thrapeutique ;
sinformer sur les prcautions prendre, notamment chez les femmes
jeunes, en ce qui concerne les dlais dans lesquels une grossesse
pourra tre envisage postrieurement aux traitements reus ;
amliorer lobservance dun traitement ambulatoire, en particulier pour
mieux soulager des symptmes ;
participer la planification du suivi aprs le traitement ;
faire face des changements de son mode de vie (activit physique,
activit professionnelle, quilibre dittique, etc.) ;
impliquer son entourage dans la gestion de la maladie, des traitements
et des rpercussions qui en dcoulent.
En outre, une information sera fournie :
sur les modalits daccs aux ressources et aides disponibles pour la
prise en charge, avec le concours des assistants sociaux ;
sur les organismes, dont les associations de patients pouvant soutenir
les patients et leur entourage, et les aider faire connatre et valoir
leurs droits.
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Tableau 3. Cancer diffrenci de la thyrode de souche folliculaire:
principaux traitements.
TRAITEMENT Cancer localis
Cancer
locorgional ou
mtastatique
Chirurgie Traitement initial
Chaque fois que
possible
Radiothrapie
interne vectorise
(I-131)
En complment de la chirurgie, en
traitement initial :
- risque lev : imprative
- faible risque : discute en RCP
- trs faible risque : non indique
Si mtastase fixe
liode-131
L-Thyroxine
Trs frnatrice :
TSH < 0,1 mUI/L
- si non guri (cancer rfractaire
liode-131)
- si risque lev, aprs iode-131
- si faible risque mais histologie
dfavorable, aprs iode-131
- si M1

Frnatrice :
TSH 0,1 0,5 mUI/L
- si risque lev et en rmission
complte (pT3-T4 et/ou N1
et/ou M1)
- si faible risque, aprs iode-131
ablatif (pT1-T2 et N0-Nx, M0)

Substitutive :
TSH 0,3 2,0 mUI/L
- si faible risque et papillaire ou
vsiculaire bien diffrenci (bon
pronostic) et en rmission complte
au bilan 6-12 mois aprs iode-131
- si trs faible risque (non trait par
iode-131, non totalis
chirurgicalement)


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Tableau 4. Cancer diffrenci de la thyrode de souche folliculaire :
principales complications lies aux traitements.

TRAITEMENT Complications
potentielles
frquentes
Complications potentielles rares ou
trs rares
Chirurgie Hypoparathyrodie
prcoce, le plus
souvent transitoire
(risque accru en cas
de curage central)
dpistage par
bilan
phosphocalcique
postopratoire
systmatique
- Hmorragie postopratoire
- Hypoparathyrodie dfinitive
calcium + vitamine D
- Paralysie rcurrentielle prcoce
(gnralement transitoire)
- Paralysie rcurrentielle dfinitive
unilatrale : dysphonie
orthophonie systmatique et
prcoce chirurgie de mdialisation
bilatrale : dyspne en
urgence trachotomie ou
cordotomie segmentaire au laser
Radiothrapie
interne
vectorise (I-
131)
court terme
Nauses, dyspepsie
Sialadnite aigu
Thyrodite radique
symptomatique
(douleur cervicale)
court terme
pigastralgies, sialadnite radique
chronique, agueusie transitoire,
xrostomie, xrophtalmie, anomalie du
got (transitoire), fibrose pulmonaire
9
,
cytopnies
10


long terme
- Amnorrhe secondaire transitoire
- Fausses couches dans les 6 mois
= dlai respecter avant toute
grossesse
- Pas dinfertilit, en de de 18 GBq.
Risque dhypospermie dfinitive en
fonction de lactivit cumule
- Second cancer
11

L-Thyroxine
dose trs
frnatrice
Lhormonothrapie trs frnatrice est un facteur de risque de :
- Perte de masse osseuse (femmes mnopauses)
- Troubles du rythme cardiaque (patients gs)




9
En cas de miliaire pulmonaire traite de faon rpte et rapproche dans le temps par liode-
131.
10
Transitoire, augmente avec lactivit cumule.
11
Le risque de second cancer est faible, multifactoriel et discut pour des doses < 20-30 GBq.
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Arbre dcisionnel : Prise en charge thrapeutique initiale du cancer
diffrenci de la thyrode de souche folliculaire.




* Dans les cas de cancers trs faible risque volutif (microcancer unifocal
et intrathyrodien), il ny a pas dindication formelle une totalisation en
labsence de nodule dans le lobe restant.
Le plus souvent : Suspicion de
cancer aprs bilan diagnostique
dun nodule ou dcouverte
fortuite sur pice opratoire
(cf. chapitre 2.3)
Lobectomie

examen anatomopathologique
extemporan
Thyrodectomie totale
geste ganglionnaire
examen anatomopathologique
extemporan
Trs faible
Risque

Faible / Haut
Risque

Radiothrapie interne
vectorise
(I-131)
Modalits discutes en RCP

Indication dun traitement
frnateur
Objectifs : cf. Tableau 3
+ Surveillance

Trs faible
Risque*

Faible / Haut
Risque

Traitement hormonal
substitutif

+ Surveillance

Surveillance

Traitement hormonal
substitutif

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4. Surveillance des cancers diffrencis de
la thyrode de souche folliculaire
4.1. Objectifs
Dtecter les rcidives locales ou distance.
Dtecter des effets indsirables lis au traitement :
suivre le traitement hormonal par le dosage de la TSH ;
suivre les consquences des concentrations
supraphysiologiques de lvothyroxine ;
adapter le traitement dune ventuelle hypocalcmie ;
surveiller les ventuelles complications neurologiques
postopratoires (paralysie dune ou des cordes vocales,
dficit spinal ou sympathique ou phrnique ou des nerfs
crniens).
Organiser les soins de support, si ncessaire.
Veiller la poursuite de linsertion socioprofessionnelle.
Veiller la qualit de vie.
4.2. Professionnels impliqus
Le rle du mdecin traitant est essentiel, en coordination avec les autres
spcialistes, notamment lendocrinologue, en particulier pour la dtection de
lhypocalcmie et pour ladaptation du traitement hormonal substitutif ou
frnateur. Dans le suivi des formes de bon pronostic, le mdecin traitant
est en premire ligne.
Dautres professionnels sont ventuellement impliqus :
le mdecin gnraliste sil nest pas le mdecin traitant ;
lendocrinologue, le mdecin interniste, le chirurgien, le pathologiste, le
mdecin nuclaire, le radiologue, loncologue mdical, le
radiothrapeute, les professionnels paramdicaux tels que linfirmier, le
psychologue, le kinsithrapeute et lorthophoniste ;
et dautres intervenants tels que lassistant social.

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4.3. Bilans de fin de traitement
Un bilan 3 mois est prconis chez les patients ayant eu
thyrodectomie totale et radiothrapie interne liode-131. Ce bilan
comprend le dosage de la TSH, de la thyroglobuline (Tg) et des
anticorps antithyroglobuline (Ac anti-Tg), mais aussi le dosage de T3
libre.

Un bilan 6 - 12 mois aprs le traitement initial permet de dterminer si
les patients sont en rmission complte ou non. Ce bilan est coordonn
par le mdecin spcialiste. Il comprend :
un interrogatoire et un examen clinique ;
le dosage simultan de la thyroglobuline et des anticorps
antithyroglobuline (Ac anti-Tg) sous stimulation (rhTSH ou sevrage
en LThyroxine) ;
une chographie cervicale ralise la recherche de reliquat, de
rcidive ou dadnopathie ventuellement complte par une
cytoponction laiguille fine, vise cytologique avec dosage de la
thyroglobuline sur liquide de ponction.

Une scintigraphie diagnostique liode-131 pourra tre discute chez les
patients haut risque. Cette scintigraphie est ralise aprs stimulation
thyrotrope (sevrage ou rhTSH selon les cas).

En labsence de rmission (ou en cas de rcidive), la prise en
charge sera discute en RCP, et pourra comprendre un bilan
dimagerie, une reprise chirurgicale, un traitement itratif par liode-131 et
une radiothrapie externe. La chimiothrapie a peu dindications. Les
autres traitements, notamment les thrapies cibles, sont en cours
dvaluation dans le cadre dessais cliniques, et la participation ces
essais doit tre encourage.
4.4. Surveillance
La rmission complte est dfinie par les critres suivants :
Tg < 1 ng/mL, sous stimulation ;
absence dAc anti-Tg ;
chographie cervicale normale.

Le suivi est vie et est adapt au pronostic (cf. Tableau 5). Ce suivi
est effectu par le mdecin traitant en lien avec le spcialiste.





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Tableau 5. Suivi dun cancer diffrenci de la thyrode de souche folliculaire.

Trs faible
risque/faible risque
Haut risque
Clinique et Tg (+ Ac
anti-Tg) sous
lvothyroxine (LT4)
Tous les ans
durant au moins 10 ans
Tous les ans

chographie Rptition non
systmatique
12

1, 3, 5, 7 et/ou
10 ans
13


Adaptation du
traitement par LT4 :
objectif du taux de TSH
LT4 substitutive
0,5 - 2,5 U/mL
LT4 frnatrice
< 0,1 U/mL pendant
au moins 5 ans
Puis
LT4 substitutive
0,5 - 2,5 U/mL





12
Sauf surveillance du lobe restant ou en cas dlvation de la Tg ou des anticorps anti-Tg ou
en cas de suspicion clinique (exemple : palpation dun ganglion).
13
La thyroglobuline peut tre nulle avec une rcidive ganglionnaire cervicale qui peut tre
tardive.
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5. Formes et situations particulires
5.1. Cancers mdullaires de la thyrode
La prise en charge du cancer mdullaire de la thyrode (CMT) est discute
en RCP.

Environ 25 % de ces cancers sont lis une histoire familiale (FCMT), et
une prdisposition gntique peut tre mise en vidence dans 95 % des
cas.

Bilan diagnostique

Lorsque le cancer mdullaire de la thyrode est suspect, le bilan
comprend :
le dosage de la calcitonine basale et/ou stimule ;
une chographie cervicale, hpatique ;
une cytoponction laiguille fine ;
le dosage de lACE (non spcifique mais reflte la masse tumorale) ;
une TDM avec injection de produit de contraste iod ;
la recherche dune autre composante dune NEM-2 (hyperparathyrodie,
phochromocytome), dosage des mtanphrines urinaires et/ou
plasmatiques libres ou fractionnes (ou drivs mthoxyls), dosage de
la calcmie et de la parathormone.

Prise en charge thrapeutique

Une thyrodectomie totale est classiquement ralise, associe un
curage ganglionnaire.

Un traitement hormonal substitutif par LT4 est indispensable. Il doit
assurer une concentration de TSH normale.

La radiothrapie interne vectorise par liode-131 nest pas indique
dans ce cadre.

La radiothrapie externe cervico-mdiastinale peut tre indique dans
les formes volutives. Elle doit tre discute en RCP.

La chimiothrapie, les thrapies cibles et la radio-immunothrapie
sont du domaine de la recherche clinique.

Le suivi est vie. Il a pour but de rechercher dautres noplasies
endocriniennes et de surveiller lvolution tumorale. Il est assur
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cliniquement, par dosage de la calcitonine et de lACE, et par lchographie
systmatique en cas daugmentation notable de la concentration de lACE
ou de la calcitonine (de 20 100 % par rapport la calcitonine
postopratoire en base). En cas dlvation ou de persistance de la
calcitonine, les stratgies dinvestigation seront discutes en RCP. ce
stade, le recours une TEP (FDG et/ou FDOPA) pourrait tre discut.

Analyse gntique et enqute familiale

Lanalyse du gne RET doit tre propose systmatiquement (ncessit
dun consentement du patient). Lenqute familiale ne doit tre propose
quen cas de dcouverte dune mutation, de prsentation clinique vocatrice
dune forme familiale ou de critres histologiques vocateurs.

Pour tous les cas suspects sans confirmation gntique, il faudra rechercher
les autres composantes dune NEM2 chez le patient (cas index), et dpister
les apparents gntiquement risque
14
, initialement et au cours dun suivi.

Chez les sujets identifis gntiquement risque, des attitudes
prophylactiques sont dcrites (recommandation de lINCa
15
). Elles
comprennent principalement une thyrodectomie prophylactique chez les
enfants de moins de 15 ans. Lge de ralisation est fonction de la mutation
en cause (gnralement propose avant 5 ans en raison du risque
denvahissement ganglionnaire prcoce).
5.2. Cancers anaplasiques de la thyrode
La prsentation des cancers anaplasiques de la thyrode (signes
compressifs souvent rvlateurs) ncessite une prise en charge
thrapeutique en urgence.

Ce sont des cancers indiffrencis survenant chez le sujet g, souvent de
sexe fminin et porteur dun goitre non trait.

Ils sont trs agressifs avec envahissement locorgional et mtastatique
rapide. Leur pronostic est trs pjoratif (survie mdiane de 3 7 mois).


14
Les membres de la famille susceptibles dtre atteints : fratrie, ascendants et descendants
directs, puis branches collatrales en fonction des rsultats positifs obtenus.
15
Chirurgie prophylactique des cancers avec prdisposition gntique Cancer Mdullaire
familial noplasie endocrinienne multiple de type 2 collection recommandations et rfrentiels
Institut National du Cancer Aot 2009. http://www.e-
cancer.fr/component/docman/doc_download/1040-chirurgie-prophylactique-des-cancers-avec-
predisposition-genetique-cancer-medullaire-familial-neoplasie-endocrinienne-multiple-de-type-2.


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la diffrence des cancers diffrencis, ces formes ne fixent pas liode-131,
nexpriment pas le rcepteur de la TSH et ne produisent pas de
thyroglobuline.

Bilan diagnostique

En cas dvocation dun carcinome anaplasique, le bilan diagnostic
comprend un bilan sanguin, le dosage du calcium et de la TSH sriques,
une chographie, une TDM ainsi quune TEP au FDG.

Le diagnostic est tabli par cytoponction laiguille fine ou sur une biopsie
ou par lexamen histologique de la pice chirurgicale.

Prise en charge thrapeutique

La prise en charge est pluridisciplinaire et systmatiquement discute en
RCP de recours (cf. Annexe 6).

La faisabilit dune rsection locale doit tre dtermine aussitt que le
diagnostic est tabli.

Une radiothrapie hyper-fractionne, associe une chimiothrapie ds que
possible aprs la chirurgie, peut tre indique.

La thyrodectomie peut tre discute en seconde intention aprs radio-
chimiothrapie efficace.

La participation des essais cliniques est recommande. Des soins de
support adapts doivent tre associs.

5.3 Cancers thyrodiens rfractaires
Une nouvelle organisation sest mise en place en 2009 pour les patients
atteints de cancers rares, avec le soutien de lInstitut national du cancer et
de la Direction gnrale de loffre de soins.
Parmi les 8 pathologies retenues en 2009, figurent les cancers thyrodiens
rfractaires, qui regroupent :
les cancers diffrencis de souche folliculaire mtastatiques ou
localement avancs et rfractaires liode-131 ;
les cancers mdullaires mtastatiques ou localement avancs ;
les cancers anaplasiques.
Deux centres experts nationaux coordonnent lactivit de tous les centres
experts rgionaux (cf. Annexe 6). Parmi les missions de ces centres experts,
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figure la mise en place de RCP de recours. Lorganisation de loffre de soins
pour ces patients est accessible sur le site de lINCa :
http://www.e-cancer.fr/component/docman/doc_download/4692-
structuration-de-loffre-de-soins-pour-les-patients-adultes-atteints-de-
cancers-rares.

5.4. Femmes enceintes
Diagnostic en cours de grossesse

La prise en charge est discute en RCP avec lquipe obsttricale.

Si une thyrodectomie est indique, lintervention sera le plus souvent
programme soit au 2
e
trimestre, soit aprs laccouchement, en fonction du
moment du diagnostic par rapport au terme de la grossesse.

Grossesse aprs traitement

En labsence de donnes de bonne qualit mthodologique quant aux
consquences dune grossesse chez les patientes avec un cancer de la
thyrode actif ou en progression, la grossesse est viter dans les 6 mois
suivant un traitement par liode-131.
Le traitement substitutif et/ou frnateur doit tre rapidement adapt au cours
de la grossesse (augmentation des besoins en hormones thyrodiennes).

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6. Bonnes pratiques communes de prise en
charge de tous les cancers
Ces bonnes pratiques constituent des objectifs communs tous les
professionnels impliqus dans le traitement des patients atteints de cancer.
Pour la majorit des cancers, un diagnostic prcoce augmente le taux
de gurison. La participation aux programmes nationaux de dpistage
doit donc tre encourage. Des outils sont disponibles pour aider le
mdecin traitant en informer les patients
16
.
La prise en charge des patients atteints de cancer est assure par des
quipes spcialises dans des tablissements de sant autoriss
traiter les cancers (cf. encadr 1 tablissements autoriss)
Tout patient trait pour un cancer doit pouvoir bnficier de mesures
communes pour une prise en charge de qualit (appeles mesures
transversales de qualit) auxquelles le mdecin traitant participe
(cf. encadr 2).
Le mdecin traitant est le rfrent mdical pour la coordination des soins
domicile, aux cts des autres professionnels de sant de proximit,
que sont en particulier les infirmiers libraux, les pharmaciens et les
acteurs des rseaux de sant.
Pour ce faire, il doit recevoir de la part du mdecin spcialiste,
prsentant le dossier en RCP, les documents suivants dans un dlai
rapide : le programme personnalis de soins, le compte-rendu de RCP,
le compte-rendu danatomopathologie et un courrier rcapitulatif de
sortie aprs chaque hospitalisation.
Pendant les traitements, le mdecin traitant doit pouvoir grer en
ambulatoire leurs ventuels effets indsirables, prodiguer les soins de
support ncessaires, et en premier lieu le traitement de la douleur.
De plus en plus de patients gurissant de leur cancer, une surveillance
sur le long terme est ncessaire. Le mdecin traitant coordonne cette
surveillance qui peut tre alterne entre les professionnels impliqus
dans la conduite des traitements. Elle permet la recherche dune
rcidive, de squelles ou deffets indsirables tardifs des traitements, le
dpistage dun second cancer (16 % des patients ayant dj eu un
cancer), laccompagnement socioprofessionnel et le soutien la
personne. Tous ces lments constitueront un programme personnalis
de laprs-cancer qui est aujourdhui lobjet dexprimentations.


16
http://www.e-cancer.fr/depistage/depistage-par-organe.
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Prise en charge dans des tablissements autoriss traiter les cancers

Pour traiter les malades atteints de cancer, les tablissements de sant
doivent disposer dune autorisation dlivre par lagence rgionale de sant
(ARS).
Lobjectif est de garantir la scurit et la qualit de la prise en charge des
patients.

Les traitements concerns par cette autorisation sont :
la chirurgie des cancers ;
la radiothrapie externe ;
la chimiothrapie et les traitements mdicaux du cancer.

Les critres dautorisation reposent sur :
une activit annuelle minimale (par exemple : au minimum
30 interventions chirurgicales annuelles pour cancer du sein par
tablissement autoris cette activit) ;
laccs des mesures transversales de qualit (cf. Encadr 2) ;
les critres techniques spcifiques pour chacune des modalits de
traitement du cancer.

La cartographie des tablissements autoriss est disponible en accs libre
sur le site Internet de lInstitut national du cancer
17
.




17
http://www.e-cancer.fr/soins/actions-pour-les-etablissements-et-la-medecine-de-ville/offre-de-
soins-hospitaliere-en-cancerologie/cartographie.
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Mesures transversales de qualit en cancrologie

Dispositif dannonce
Il vise offrir au patient les meilleures conditions dinformation, dcoute et
de soutien. Il sarticule autour de quatre temps :
- un temps mdical : annonce du diagnostic (au mieux en lien avec le
mdecin traitant) et proposition de traitement ;
- un temps daccompagnement soignant : il complte les informations
mdicales, informe le patient sur ses droits et sur les associations de
patients existantes ;
- un temps de soutien bas sur laccompagnement social et laccs des
soins complmentaires (psychologue, kinsithrapeute, etc.) ;
- un temps darticulation avec la mdecine de ville pour optimiser la
coordination entre ltablissement de soins et le mdecin traitant. Cette
coordination doit tre effective ds lannonce du diagnostic et la demande
dexonration du ticket modrateur.

Concertation pluridisciplinaire et respect des rfrentiels de bonnes
pratiques
Une proposition de traitement est dfinie lors de la runion de concertation
pluridisciplinaire (RCP). Elle sappuie sur des rfrentiels de bonnes
pratiques. La discussion en RCP nest pas obligatoire si ces rfrentiels
proposent un traitement valid pour la situation clinique du patient ou revt
un caractre durgence. Le compte-rendu de la RCP est intgr au dossier
mdical informatis. Il est transmis systmatiquement au mdecin
traitant.

Remise dun programme personnalis de soins
Le Programme personnalis de soins (PPS) reprend les diffrentes tapes
de la prise en charge ainsi quun calendrier de soins. Les tablissements
autoriss doivent fournir ce programme leurs patients. Il est transmis au
mdecin traitant.







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Accs aux soins complmentaires et daccompagnement
Les besoins du patient en soins de support sont valus ds lannonce de la
maladie et tout au long du suivi.
Ils visent amliorer la qualit de vie et le confort du patient pendant la
maladie. Ils se justifient quel que soit le stade d'volution de la maladie, y
compris en dehors des situations de fin de vie.
Plusieurs types de soutiens et de soins peuvent tre proposs : soutien
psychologique, social, traitement de la douleur, prvention et traitement des
troubles de la nutrition, kinsithrapie, prise en charge de la fatigue.
Ces soins sont dlivrs en tablissement de sant ou en ambulatoire. Pour
les patients souhaitant recevoir ces soins domicile, le mdecin traitant peut
sappuyer sur les rseaux de soins, lhospitalisation domicile ou les
services de soins infirmiers domicile.

Accs aux innovations et la recherche clinique
Des outils existent pour aider le mdecin traitant guider le patient dans sa
rflexion et sa dcision de participation un essai clinique
18







18
http://www.e-cancer.fr/recherche/recherche-clinique/registre-des-essais-cliniques/les-
reponses-a-vos-questions.
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Annexe 1. Liste des participants

Ont particip llaboration de ce guide :

Pour lInstitut National du Cancer :
Diana Kassab-Chahmi Mthodologiste Dpartement des
recommandations pour les professionnels de sant ;
D
r
Valrie Mazeau-Woynar Responsable du dpartement des
recommandations pour les professionnels de sant.

Pour la Haute Autorit de Sant :
D
r
Julien Carricaburu Chef de projet Service des maladies chroniques et
dispositifs daccompagnement des malades.

Pour le groupe de travail :
D
r
Jean-Louis Acquaviva Socit franaise de documentation et de
recherche en mdecine gnrale (SFDRMG) Mdecine gnrale Le
Cannet-des-Maures ;
P
r
Franoise Borson-Chazot Socit franaise dendocrinologie (SFE)
Endocrinologie CHU Lyon ;
D
r
Marie Calzada Socit franaise de mdecine nuclaire (SFMN)
Mdecine nuclaire Hpital Saint-Antoine Paris ;
P
r
Bruno Carnaille Association francophone de chirurgie endocrinienne
(AFCE) Chirurgie endocrinienne CHU Lille ;
D
r
Linda Chami Socit franaise de radiologie (SFR) Radiologie
Institut Gustave Roussy Villejuif ;
D
r
Jean-Louis Froideval Rassemblement des socits scientifiques de
mdecine gnrale (RSSMG) Mdecine gnrale Ambes ;
P
r
Bernard Guerrier Socit francaise d'oto-rhino-laryngologie et de
chirurgie de la face et du cou (SFORL) Oto-rhino-laryngologie Hpital
Gui-de-Chauliac Montpellier ;
P
r
Jean-Lon Lagrange Socit franaise de radiothrapie oncologique
(SFRO) Oncologie radiothrapie Hpital Henri-Mondor Crteil ;
P
r
Laurence Leenhardt Socit franaise dendocrinologie (SFE)
Endocrinologie Paris ;
Guide ALD 30 Cancer de la thyrode
HAS/Service Maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades /
INCa/Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant
Mai 2010 - 34 -
P
r
Emmanuelle Leteurtre Socit franaise de pathologie (SFP)
Anatomie et cytologie pathologiques CHU Lille ;
P
r
Sophie Pri Socit francaise d'oto-rhino-raryngologie et de chirurgie
de la face et du cou (SFORL) Oto-rhino-laryngologie Hpital Tenon
Paris ;
P
r
Frdric Sebag Association francophone de chirurgie endocrinienne
(AFCE) Chirurgie endocrinienne Hpital de la Timone Marseille ;
D
r
Jean-Marc Simon Socit franaise de radiothrapie oncologique
(SFRO) Oncologie radiothrapie Hpital Piti-Salptrire Hpital Henri-
Mondor Crteil ;
D
r
David Taeb Socit franaise de mdecine nuclaire (SFMN)
Mdecine nuclaire CHU de la Timone Marseille ;
D
r
Marc Tassart Socit franaise de radiologie (SFR) et Collge
dimagerie pour la recherche et lenseignement en ORL (CIREOL)
Imagerie mdicale Hpital Tenon Paris ;
D
r
Frdrique Tissier Socit franaise de pathologie (SFP) Anatomie et
cytologie pathologiques Hpital Cochin, Universit Paris-Descartes
Paris.

Pour le groupe de lecture :

D
r
Adam-Tariel Frdrique,
Mdecine nuclaire, Saint-
Michel ;
D
r
Al Guzlan Abir, Anatomie et
cytologie pathologiques, Villejuif ;
P
r
Andres Emmanuel, Mdecine
interne, Strasbourg ;
P
r
Archambeaud Franoise,
Endocrinologie, Limoges ;
D
r
Atlan Pierre, Mdecine
gnrale, Paris ;
D
r
Bailliez Alban, Mdecine
nuclaire, Lille ;
D
r
Banus Charles, Oto-rhino-
laryngologie, Agen ;
D
r
Barbier Christophe, Radiologie,
Essey-ls-Nancy ;
D
r
Bardet Stphane,
Endocrinologie, Caen ;
D
r
Belleanne Genevive,
Anatomie et cytologie
pathologiques, Bordeaux ;
D
r
Benamo Eric, Endocrinologie,
Avignon ;
D
r
Bron Amandine, Mdecine
nuclaire, Lille ;
D
r
Bertrand Bruno, Chirurgie,
Puilboreau ;
D
r
Biancheri-Mounicq Ingrid,
Mdecine nuclaire, Saint-
Michel ;
D
r
Birg Jacques, Mdecine
gnrale, Boulay ;
D
r
Bizard Jean-Pierre, Chirurgie,
Arras ;
D
r
Blaire Tanguy, Mdecine
nuclaire, Lille ;
D
r
Bonichon Franoise, Mdecine
nuclaire, Bordeaux ;
Guide ALD 30 Cancer de la thyrode
HAS/Service Maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades /
INCa/Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant
Mai 2010 - 35 -
D
r
Bouhanna Sylvie, Oto-rhino-
laryngologie, Aurillac ;
P
r
Buissire Franoise, Mdecine
nuclaire, Nice ;
P
r
Catargi Bogdan,
Endocrinologie, Bordeaux ;
D
r
Charri Anne, Biologie, Pierre-
Bnite ;
D
r
Crea Trsa, Endocrinologie,
Metz-Thionville ;
D
r
Daoudi Albert, Oto-rhino-
laryngologie, Cornebarrieu et
Toulouse ;
P
r
Dehesdin Danile, Oto-rhino-
laryngologie, Rouen ;
D
r
De Mones Del Pujol Erwan,
Oto-rhino-laryngologie,
Bordeaux ;
D
r
d'Herbomez Michle, Mdecine
nuclaire, Lille ;
D
r
d'Hubert Etienne, Chirurgie,
vry ;
D
r
Do Cao Christine, Oncologie,
Lille ;
D
r
Dolivet Gilles, Chirurgie,
Vanduvre-ls-Nancy ;
D
r
Duclos Jean-Yves, Oto-rhino-
laryngologie, Cenon ;
D
r
Franois Jean-Marc, Oto-rhino-
laryngologie, Bordeaux ;
D
r
Gauchez Anne-Sophie,
Biologie, Grenoble ;
D
r
Gauffier Nora, Mdecine
gnrale, Paris ;
D
r
Gerson Michel, Endocrinologie,
Colmar ;
D
r
Ghnassia Jean-Pierre,
Anatomie et Cytologie
Pathologiques, Strasbourg ;
D
r
Giraudeau Christophe,
Radiologie, La Teste-de-Buch ;
D
r
Grunberger Fabienne,
Mdecine interne, Strasbourg ;
P
r
Guytant Serge, Anatomie et
cytologie pathologiques, Tours ;
D
r
Guyot Martine, Mdecine
nuclaire, Bordeaux ;
D
r
Haccart Vincent, Chirurgie,
Montreuil ;
D
r
Hassan-Sebbag Nathalie,
Mdecine nuclaire, Avignon ;
D
r
Izsak Franois, Endocrinologie,
Toulouse ;
M
me
Jacquard Anne, Pharmacie,
Chaumont ;
D
r
Kessler Yves, Oncologie,
Meurthe-et-Moselle ;
P
r
Klein Marc, Endocrinologie,
Nancy ;
D
r
Labrousse Marc, Oto-rhino-
laryngologie, Reims ;
P
r
Le Clech Guy, Oto-rhino-
laryngologie, Rennes ;
D
r
Levy Francis, Chirurgie,
Bordeaux ;
M
me
Loulire Bertrice, Pharmacie,
Bordeaux ;
D
r
Malezieux Xavier, Mdecine
nuclaire, Colmar ;
P
r
Mantion Georges, Chirurgie,
Besanon ;
D
r
Marques Bernard, Anatomie et
cytologie pathologiques,
Toulouse ;
P
r
Mathonnet Muriel, Chirurgie,
Limoges ;
D
r
Mazars Thierry, Mdecine
gnrale, Villeneuve-la-Garenne ;
P
r
Menegaux Fabrice, Chirurgie,
Paris ;
D
r
Migures Jacques, Mdecine
gnrale, Paris ;
D
r
Miraill ric, Chirurgie,
Nantes ;
D
r
Moreaud Philippe, Mdecine
gnrale, Pessac ;
D
r
Moser Serge, Mdecine
gnrale, Hirsingue ;
P
r
Niccoli Patricia, Endocrinologie,
Marseille ;
D
r
Patey Martine, Anatomie et
cytologie pathologiques, Reims ;
D
r
Perraudeau Franoise,
Anatomie et cytologie
pathologiques, Agen ;
Guide ALD 30 Cancer de la thyrode
HAS/Service Maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades /
INCa/Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant
Mai 2010 - 36 -
D
r
Petit Sylvie, Mdecine
nuclaire, Lille ;
D
r
Roche Jean-Franois,
Mdecine interne, Verdun ;
D
r
Rodier Jean-Franois,
Chirurgie, Strasbourg ;
D
r
Roug-Bugat Marie-ve,
Mdecine gnrale, Toulouse ;
D
r
Russier Marc, Oto-rhino-
laryngologie, Clermont-Ferrand ;
D
r
Saint-Upry Claude, Mdecine
gnrale, Gironde ;
P
r
Santini Jos, Oto-rhino-
laryngologie, Nice ;
D
r
Schatz Christian, Biologie,
Strasbourg ;
P
r
Schlienger Jean-Louis,
Mdecine interne, Strasbourg ;
P
r
Schlumberger Martin,
Oncologie, Villejuif ;
D
r
Schneegans Olivier,
Endocrinologie, Strasbourg ;
D
r
Schvartz Claire, Mdecine
nuclaire, Reims ;
D
r
Spilliaert Bruno, Radiologie,
Saint-Martin-Boulogne ;
P
r
Talbot Jean-Nol,
Endocrinologie, Paris ;
P
r
Tauveron Igor, Endocrinologie,
Clermont-Ferrand ;
D
r
Thariat Juliette, Oncologie,
Nice ;
D
r
Thibault Sylvie, Anatomie et
cytologie pathologiques,
Mulhouse ;
D
r
Travagli Jean-Paul, Chirurgie,
Villejuif ;
D
r
Triponez Frdric, Chirurgie,
Genve ;
D
r
Trouette Hlne, Anatomie et
cytologie pathologiques,
Bordeaux ;
D
r
Vergez Sbastien, Oto-rhino-
laryngologie, Toulouse ;
D
r
Viennet Gabriel, Anatomie et
cytologie pathologiques,
Besanon ;
D
r
Vix Michel, Chirurgie,
Strasbourg ;
P
r
Wemeau Jean-Louis,
Endocrinologie, Lille ;
D
r
Youssef Ali, Oncologie, Saint-
Quentin ;
D
r
Zasadny Xavier, Radiothrapie,
Limoges ;
D
r
Zerdoud Slimane, Mdecine
nuclaire, Toulouse.


Guide ALD 30 Cancer de la thyrode
HAS/Service Maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades /
INCa/Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant
Mai 2010 - 37 -
Annexe 2. Classification histologique des
tumeurs thyrodiennes (OMS 2004)

Carcinome thyrodiens

Carcinome papillaire ;
Carcinome vsiculaire ;
Carcinome peu diffrenci ;
Carcinome anaplasique ;
Carcinome pidermode ;
Carcinome muco-pidermode ;
Carcinome muco-pidermode ;
sclrosant avec osinophilie ;
Carcinome mucineux ;
Carcinome mdullaire ;
Carcinome mixte, mdullaire et
vsiculaire ;
Tumeur cellules fusiformes avec
diffrenciation de type thymique
(SETTLE) ;
Carcinome avec diffrenciation de
type thymique (CASTLE).

Adnomes thyrodiens et tumeurs apparentes

Adnome folliculaire (vsiculaire) ;
Tumeur trabculaire hyalinisantenexe.

Annexe 3. Phnotypes des NEM-2

PHENOTYPE MANIFESTATIONS CLINIQUES
NEM2A (60 %)
(syndrome de Sipple)

Cancer mdullaire de la thyrode (CMT)
Phochromocytome
Hyperparathyrodie
Notalgia
100 %
8-60 %
5-20 %
20 %
NEM2B (5 %)
(syndrome de Gorlin)

CMT
Phochromocytome
Morphotype Marfanode
Ganglioneuromatose cutane, sous-
muqueuse et digestive
100 %
50 %
CMT isol familial (35 %)
(syndrome de Farndon)
CMT 100 %
Source : Chirurgie prophylactique des cancers avec prdisposition gntique - Cancer
Mdullaire familial noplasie endocrinienne multiple de type 2 Institut National du Cancer
(Aot 2009). http://www.e-cancer.fr/component/docman/doc_download/1040-chirurgie-
prophylactique-des-cancers-avec-predisposition-genetique-cancer-medullaire-familial-
neoplasie-endocrinienne-multiple-de-type-2.
Guide ALD 30 Cancer de la thyrode
HAS/Service Maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades /
INCa/Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant
Mai 2010 - 38 -
Annexe 4. Estimation du risque de malignit
selon la terminologie de Bethesda
19



Rsultats cytologiques :
Risque de
malignit
Bnin (thyrodite, nodule dystrophique) < 3 %
Lsion vsiculaire de signification indtermine 5 15 %
Tumeur vsiculaire/ tumeur oncocytaire ( cellules
de Hrthle)
15 30 %
Lsion suspecte de malignit (suspecte de
carcinome papillaire, carcinome mdullaire,
carcinome indiffrenci, lymphome, mtastase ou
autre)
60 75 %
Malin (carcinome papillaire, carcinome mdullaire,
carcinome indiffrenci, lymphome, mtastase,
autre)
97 99 %
Non satisfaisant pour le diagnostic Non dtermin

19
Baloch ZW, Alexander EK, Gharib H, Raab SS. Overview of diagnostic terminology and
reporting. In : Springer Science, ed. The bethesda system for reporting thyroid cytopathology.
New-York: 2009.
Guide ALD 30 Cancer de la thyrode
HAS/Service Maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades /
INCa/Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant
Mai 2010 - 39 -
Annexe 5. Classification TNM7 actualise en
2009
Tumeur primitive T
Tx non valu
T1 tumeur de diamtre 2 cm ne dpassant pas la capsule thyrodienne
T2 tumeur de diamtre de 2 4 cm ne dpassant pas la capsule thyrodienne
T3 tumeur de diamtre > 4 cm ou avec extension extra-thyrodienne minimale
T4
tumeur dpassant largement la capsule thyrodienne
T4a : vers tissu sous-cutan, larynx, trache, sophage, rcurrent
T4b : vers aponvrose pr-vertbrale ou des vaisseaux mdiastinaux ou
englobant lartre carotide
Adnopathies rgionales N
Nx non valu
N0 absence de mtastase ganglionnaire
N1a adnopathies mtastatiques rgionales dans le compartiment central du cou
N1b adnopathies mtastatiques rgionales, cervicales uni, bi ou controlatrales
ou mdiastinales suprieures
Mtastases M
M0 absence de mtastase
M1 prsence de mtastase(s)
Rsidu tumoral R
Rx rsidu tumoral inconnu
R0 pas de rsidu tumoral
R1 rsidu tumoral microscopique
R2 rsidu tumoral macroscopique
Stades selon la classification UICC
< 45 ans ou gal 45 ans
Stade I tout T, tout N, M0 T1, N0, M0
Stade II tout T, tout N, M1 T2, N0, M0
T3, N0, M0 Stade III NA
T1-3, N1a, M0
T1-3, N1b, M0-1 Stade IV NA
T4, N0-1, M0-1

Guide ALD 30 Cancer de la thyrode
HAS/Service Maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades /
INCa/Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant
Mai 2010 - 40 -
Annexe 6. Structuration de loffre de soins pour
les patients adultes atteints de cancers rares :
pathologies endocriniennes

1. Cancers de la thyrode rfractaires

Centres experts nationaux :
- Institut Gustave Roussy, Villejuif ;
- Hospices civils de Lyon, Endocrinologie et mdecine nuclaire.

Cibles :
- les cancers diffrencis de souche folliculaire mtastatiques ou
localement avancs et rfractaires liode 131 ;
- les cancers mdullaires mtastatiques ou localement avancs ;
- les cancers anaplasiques.


2. Tumeurs endocrines (TE) malignes rares sporadiques et
hrditaires

Centre expert national clinique :
- Hpital de la Timone, Service dendocrinologie, AP-HM.

Cibles :
- Tumeurs endocrines digestives ;
- Tumeurs endocrines bronchiques de type carcinodes typiques et
atypiques, et carcinomes neuroendocrines grandes cellules ;
- Carcinomes endocrines thymiques ;
- Tumeurs endocrines malignes rares autres (vessie, rein, peau,
etc.) ;
- Carcinomes mdullaires de la thyrode hrditaires ;
- Paragangliomes malins sporadiques ;
- Paragangliomes familiaux.
Un rseau de rfrence anatomopathologique pour les tumeurs
neuroendocrines malignes rares sporadiques et hrditaires a galement
t mis en place. Ce rseau assure en particulier la double lecture de tous
les cas de tumeurs neuroendocrines discuts en RCP de recours.
Guide ALD 30 Cancer de la thyrode
HAS/Service Maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades /
INCa/Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant
Mai 2010 - 41 -
Annexe 7. Prise en charge de la douleur
La recherche de manifestations douloureuses doit tre systmatique chez tout
patient atteint d'un cancer, ds lannonce du diagnostic et tout au long du suivi. La
prise en charge de la douleur implique une valuation globale de la personne ;
notamment de sa qualit de vie (fatigue, incapacits, anxit, dpression, troubles
du sommeil).
Le traitement est adapt la nature de la douleur, au contexte et au terrain. La
douleur peut tre due au cancer et/ou aux traitements mis en uvre. La douleur lie
aux soins ou aux examens doit tre prvenue.
Les principes de la prise en charge mdicamenteuse sont dcrits dans le tableau ci-
dessous. Les approches non pharmacologiques (kinsithrapie notamment) peuvent
aussi tre utiles.
En cas de symptmes douloureux insuffisamment contrls ou ncessitant une prise
en charge particulire (neurostimulation lectrique transcutane par exemple), le
patient sera orient vers un mdecin ou une structure spcialise.
1. Douleurs par excs de nociception (mcanisme classique de la douleur
lsions de tissus provoquant un influx douloureux transmis par un systme nerveux
intact)
rpondent aux antalgiques.
coantalgiques parfois ncessaires : corticodes, topiques locaux (anesthsiques,
cicatrisants, AINS), antispasmodiques, bisphosphonates.
chelle antalgique de lOMS
Palier 1 : paractamol, AINS, aspirine
Dans tous les cas, rvaluation rapide
(efficacit, effets indsirables) pour
adaptation traitement (idalement 48 h)

Palier 2 (opiodes faibles) :
codine, dihydrocodine, tramadol
Palier 3 (opiodes forts) : sulfate de
morphine, chlorhydrate de morphine,
fentanyl, buprnorphine

Traitement opiode :
- Dose plafond au palier 2, pas de limite
de dosage au palier 3
- Palier 3 : traitement sur mesure (titration
du dosage)
- Prvenir si possible les effets
indsirables (en particulier au palier 3 :
constipation, nauses, etc.)
2. Douleurs neuropathiques (ressentie comme des dcharges lectriques, des
lancements, des sensations de brlures, des sensations de froid douloureux et des
picotements dans le territoire de nerfs atteints)
traitement premire ligne par gabapentinoides (gabapentine, prgabaline) ou
antidpresseurs tricycliques (imipramine, amitryptiline, clomipramine)

3. Douleurs mixtes (nociceptives + neuropathiques) : tramadol, oxycodone, sulfate
de morphine : possible en monothrapie en premire intention

Guide ALD 30 Cancer de la thyrode
HAS/Service Maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades /
INCa/Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant
Mai 2010 - 42 -
Annexe 8. Prescription Encadrement
rglementaire
Le protocole de traitement prescrit doit tre conforme lencadrement
rglementaire des produits quil comprend. Les molcules sont prescrites
conformment leur Autorisation de mise sur le march (AMM) ou dans le
cadre dun essai clinique.
Pour des situations plus rares, en attente dune AMM dans lindication
concerne, la prescription peut se rfrer une autorisation temporaire, que
ce soit dans le cadre dune Autorisation temporaire dutilisation (ATU) pour
les molcules non commercialises, ou dun Protocole thrapeutique
temporaire (PTT) pour celles bnficiant dune AMM par ailleurs.
Enfin, dfaut et par exception, pour les situations non prvues par la
rglementation, le prescripteur porte au dossier mdical largumentation qui
la conduit sa prescription, en faisant rfrence aux travaux des socits
savantes ou aux publications des revues internationales comit de lecture.

Rfrentiels de bon usage (RBU) :
Les Rfrentiels de bon usage (RBU) dfinissent pour les molcules
rembourses en sus des prestations dhospitalisation les indications
thrapeutiques relevant de leur AMM ou de Protocoles thrapeutiques
temporaires (PTT) qui sont des situations de prescription hors AMM
temporairement acceptables.
Ces PTT concernent des molcules bnficiant dj dune Autorisation de
mise sur le march dans une indication autre que celle ici concerne, en
attente de leur extension dindication.
Les PTT sont prvus par le dcret n2005-1023 du 2 4 aot 2005, modifi
par le dcret n2008-1121 du 31 octobre 2008, rela tif au contrat de bon
usage des mdicaments et des produits et prestations mentionns larticle
L. 162-22-7 du Code de la scurit sociale.
Les rfrentiels de bon usage et protocoles thrapeutiques temporaires en
cancrologie sont disponibles sur le site de lInstitut National du Cancer :
http://www.e-cancer.fr et de lAfssaps : http://afssaps.fr.

Autorisation temporaire dutilisation (ATU):
L'Afssaps dlivre titre exceptionnel, conformment l'article L. 5121-12 du
Code de la sant publique, des Autorisations temporaires d'utilisation (ATU)
pour des spcialits pharmaceutiques ne bnficiant pas d'Autorisation de
mise sur le march (AMM) en France. Les ATU sont disponibles sur le site
de lAfssaps http://afssaps.fr.
Guide ALD 30 Cancer de la thyrode
HAS/Service Maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades /
INCa/Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant
Mai 2010 - 43 -
Annexe 9. Rfrences bibliographiques

American Association of Clinical
Endocrinologist (AACE),
Associazione Medici
Endocrinologi (AME). Medical
Guidelines for clinical practice for
the diagnosis and management of
thyroid nodules [online]. 2006.
Disponible: URL:
http://www.aace.com/pub/pdf/guid
elines/thyroid_nodules.pdf
Baloch ZW, Alexander EK, Gharib
H, Raab SS. Overview of
diagnostic terminology and
reporting. In:The bethesda system
for reporting thyroid
cytopathology. New-York:
Springer Science;2009.
British Thyroid Association (BTA),
Royal College of Physicians
(RCP). Guidelines for the
management of thyroid cancer
[online]. 2007. Disponible: URL:
http://www.british-thyroid-
association.org/news/Docs/Thyroi
d_cancer_guidelines_2007.pdf
Cibas ES, Alexander EK, Benson
CB, de Agustin PP, Doherty GM,
Faquin WC et al. Indications for
thyroid FNA and pre-FNA
requirements: a synopsis of the
National Cancer Institute Thyroid
Fine-Needle Aspiration State of
the Science Conference. Diagn
Cytopathol 2008;36(6):390-9.
Cooper DS, Doherty GM, Haugen
BR, Kloos RT, Lee SL, Mandel SJ
et al. Revised American Thyroid
Association Management
Guidelines for Patients with
Thyroid Nodules and
Differentiated Thyroid Cancer.
Thyroid 2009;19(11):1167-214.
Institut National du Cancer
(INCa). Chirurgie prophylactique
des cancers avec prdisposition
gntique - Cancer mdullaire
familial - Noplasie endocrinienne
multiple de type 2 [online]. 2009.
Disponible: URL: http://www.e-
cancer.fr/component/docman/doc
_download/1040-chirurgie-
prophylactique-des-cancers-avec-
predisposition-genetique-cancer-
medullaire-familial-neoplasie-
endocrinienne-multiple-de-type-2
Kloos RT, Eng C, Evans DB,
Francis GL, Gagel RF, Gharib H
et al. Medullary thyroid cancer:
management guidelines of the
American Thyroid Association.
Thyroid 2009;19(6):565-612.
National Comprehensive Cancer
Network (NCCN). Thyroid
Carcinoma [online]. 2009.
http://www.nccn.org/clinical.asp
Pacini F, Castagna MG, Brilli L,
Jost L, ESMO Guidelines Working
Group. Differentiated thyroid
cancer: ESMO clinical
recommendations for diagnosis,
treatment and follow-up. Ann
Oncol 2008;19(Suppl 2) :99-101.
Socit Franaise
d'Endocrinologie (SFE).
Recommandations pour la prise
en charge des cancers
thyrodiens diffrencis de souche
vsiculaire [online]. 2007.
http://www.endocrino.net
Guide ALD 30 Cancer de la thyrode
HAS/Service Maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades /
INCa/Dpartement des recommandations pour les professionnels de sant
Mai 2010 - 44 -
The Association for Clinical
Biochemistry (ACB), British
Thyroid Association (BTA), British
Thyroid Foundation (BTF). UK
Guidelines for the Use of Thyroid
Function Tests [online]. 2006.
Disponible: URL:
http://www.british-thyroid-
association.org/info-for-
patients/Docs/TFT_guideline_final
_version_July_2006.pdf




Toutes les publications de lHAS sont tlchargeables sur www.has-sante.fr
Toutes les publications de lINCa sont tlchargeables sur www.e-cancer.fr



































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