LEUCEMIA DE CLULAS PELUDAS

HISTOLOGA
La LCP fue primeramente descrita por Bournocle y cols en 1958 con el nombre de
reticuloendoteliosis leucmica. La enfermedad fue redescubierta en los aos 70 y fue
llamada leucemia de clulas peludas, por el aspecto velloso de sus clulas. En 1980 se
reconoci una variante de la LCP (LCP variante). La HCL es ms frecuente en hombres que
en mujeres. El promedio de edad al momento del diagnstico es de 52-55 aos.

CAUSAS
Es causada por un cambio anormal en un linfocito B (Proliferacin). La enfermedad se llama
leucemia de clulas peludas porque los linfocitos leucmicos tienen pequeas proyecciones
delgadas en la superficie que parecen pelos cuando se ven en el microscopio.
La causa de la HCL se desconoce. No hay un vnculo directo establecido entre la
enfermedad y la exposicin a agentes contaminantes o venenosos (toxinas) en el medio
ambiente.

SNTOMAS
Los sntomas de HCL no son especficos y pueden parecerse a los de otras enfermedades.
Las clulas peludas se acumulan en la mdula sea, el hgado y el bazo (probablemente sea
donde estas clulas crecen o sobreviven mejor) y hay muy poca afectacin de los ganglios
linfticos.

Los dos hallazgos ms importantes que establecen un diagnstico de HCL son:
Agrandamiento del bazo
Disminucin inesperada en los conteos de clulas sanguneas normales

Durante el curso de la enfermedad, la produccin de clulas sanguneas normales se ve
interrumpida por la acumulacin de clulas peludas en la mdula sea. Los pacientes
podran tener:

Anemia (disminucin en la cantidad de glbulos rojos)
Trombocitopenia (disminucin en la cantidad de plaquetas)
Neutropenia y monocitopenia (disminucin en la cantidad de neutrfilos y monocitos,
tipos de glbulos blancos que combaten las infecciones)

La cantidad reducida de los tres tipos de clulas sanguneas se conoce como pancitopenia.
Los pacientes con anemia suelen sentirse cansados, verse plidos o sentir falta de aliento
por el conteo bajo de glbulos rojos. Con la concentracin baja de plaquetas sanguneas, el
paciente podra tener moretones en la piel por una lesin menor o incluso sin lesin. Los
pacientes con niveles bajos de glbulos blancos corren un riesgo mayor de infeccin.
Algunos pacientes se dan cuenta de que tienen HCL inicialmente debido a fiebre, escalofros
u otros signos
de infeccin.

Los pacientes podran tener adems:
Molestias o sensacin de saciedad en la parte superior izquierda del abdomen como
resultado del agrandamiento del bazo
Prdida de peso sin explicacin

DIAGNOSTICO
Un diagnstico certero requiere una prueba llamada inmunofenotipificacin, que
identifica el patrn de protenas de la superficie celular. (Las clulas peludas pueden tener un
patrn de protenas en la superficie celular que es caracterstico de la enfermedad).La
inmunofenotipificacin se puede llevar a cabo en las clulas de la sangre o la mdula sea.

Los estudios de imagenologa se hacen con mquinas especiales que producen fotografas,
sombras y otros tipos de imgenes que muestran el interior del cuerpo. Las imgenes se
pueden usar para medir la extensin de la enfermedad. Para confirmar el tamao preciso del
bazo se puede usar una ecografa. Se pueden llevar a cabo estudios posteriores de
imagenologa para identificar una disminucin en el tamao del bazo, el hgado y los ganglios
linfticos como medicin de la respuesta del paciente al tratamiento.

El agrandamiento de los ganglios linfticos abdominales, torcicos o superficiales
(linfadenopata) no es un problema comn en el momento del diagnstico inicial. De hecho,
este problema mdico se encuentra en solamente del 5 al 10% de los pacientes. En los
pacientes que tienen una recada y aquellos que se encuentran en las etapas avanzadas de
la enfermedad existe una frecuencia relativamente alta de linfadenopata y, por eso, podra
ser necesario realizarles una tomografa computarizada (CT scan en ingls) en el curso
de su tratamiento para la enfermedad.

TRATAMIENTO
La cladribina (Leustatin) suele ser el primer frmaco utilizado en el tratamiento para la HCL.
Se administra por medio de una aguja en una vena, o por va intravenosa (IV), durante cinco
a siete das seguidos. Alrededor de la mitad de los pacientes tratados con cladribina tienen
fiebre de aproximadamente 100 F (37.8 C) durante el tratamiento o inmediatamente
despus. La fiebre puede presentarse cuando la cantidad de clulas peludas en la sangre,
mdula y otras partes del cuerpo disminuye. Esta fiebre relacionada con el frmaco no tiene
que ver con una infeccin. Suele detenerse despus de tres a cinco das despus de la
primera inyeccin. Los pacientes podran sentirse cansados durante las primeras semanas
despus del comienzo del tratamiento. Los conteos de clulas sanguneas pueden ser ms
bajos debido al tratamiento, pero eventualmente mejoran y suelen volver a lo normal.
Aproximadamente el 85% de los pacientes tratados con cladribina logran una remisin
completa y el 10% tienen una respuesta parcial. Aunque se puede detectar una enfermedad
residual mnima de clulas peludas con tcnicas muy sensibles en la mayora de los
pacientes que logran una remisin aparentemente completa, las remisiones a largo plazo son
comunes.
Se recomienda a los pacientes que consulten a un mdico especializado en el tratamiento de
leucemia y que hablen sobre las opciones de tratamiento ms adecuadas, incluyendo si la
participacin en un ensayo clnico se recomienda o no.

Tratamiento para pacientes que tienen una recada o resistencia al tratamiento

Los pacientes que no responden a la cladribina o que tienen una recada despus de lograr
la remisin suelen ser tratados con pentostatina (Nipent). Se han logrado excelentes tasas
de respuesta con pentostatina en pacientes con HCL. Se administra por va intravenosa (IV)
semana por medio durante tres a seis meses. La administracin de la pentostatina suele
tomar alrededor de 20 minutos. Algunos de los posibles efectos secundarios incluyen fiebre,
escalofros, debilidad, fatiga y falta de coordinacin, especialmente al caminar. Un paciente
podra tener una recada despus del tratamiento con cladribina o pentostatina. Sin embargo,
el mismo paciente podra responder a un segundo curso de tratamiento con el mismo
frmaco.

Otro frmaco llamado interfern-alfa (Roferon-A o Intron A) tambin tiene la capacidad de
destruir las clulas peludas y se puede utilizar en los casos en los que ni la cladribina ni la
pentostatina logran una respuesta satisfactoria. El interfern se puede administrar tres veces
por semana mediante inyeccin, por hasta un ao. Puede ser necesario administrar una
terapia de mantenimiento a largo plazo con interfern para mantener controlada la
enfermedad. El interfern puede ocasionar efectos secundarios que incluyen fatiga, fiebre y
dolor en los huesos.

La extraccin quirrgica del bazo (llamada esplenectoma) era comn antes de la
disponibilidad de frmacos eficaces para el tratamiento de la HCL. La esplenectoma ya no
se considera un tratamiento primario para la enfermedad. Ocasionalmente puede ser
necesario realizar una esplenectoma a los pacientes con agrandamiento del bazo que no
hayan respondido al tratamiento o que tengan una recada despus de la farmacoterapia
(tratamiento con medicamentos).

El alotrasplante de clulas madre utiliza clulas madre obtenidas de la mdula o la sangre
de un donante con un tipo de tejido idntico. Este tipo de tratamiento se tiene en cuenta para
pacientes selectos. En primer lugar, el paciente recibe tratamiento con quimioterapia
intensiva combinada a veces con radioterapia en un esfuerzo por erradicar las clulas
leucmicas. El desarrollo normal de clulas sanguneas en la mdula, que tambin se ve
seriamente afectado por el tratamiento, es restaurado mediante el trasplante de clulas
madre del donante. Este procedimiento puede ser til en personas de menor edad que
cuentan con un donante compatible y que no responden a la quimioterapia.








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