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Sndrome HELLP, una patologa del cuidado crtico

Artculo de revisin
HELLP syndrome: a critical care condition
Review article
Rafael Arturo Meza M.
(1)
; Massimo Pareja T.
(2)
; Felipe Navas M.
(2)
(1) Residente IV Medicina
Crtica y Cuidado Intensivo
Universidad de la Sabana
Fundacin Clnica Shaio.
Bogot, Colombia.
(2) Intensivista. UCI obs-
ttrica. Clnica Orqudeas.
Bogot, Colombia.
Correspondencia: Doctor
Rafael Arturo Meza, Cdigo
postal: 111121, Telfono:
(57-1) 2711033. Bogot,
Colombia.
rafartur@hotmail.com
Recibido: 05/05/2010.
Aceptado: 28/05/2010.
Resumen
El sndrome HELLP (Hemolisis, Elevated Liver and
Low Platelets) es una entidad manifiesta a partir de la
alteracin endotelial generada por la preeclampsia en
la mujer gestante. Se proponen en este artculo los
cambios fisiopatolgicos de la preeclampsia y el sn-
drome HELLP manifestados con falla heptica,
cooagulopata y falla mltiple de rganos con mani-
festaciones tan severas como el hematoma heptico.
Frente a la evolucin rpida y trpida de la enfermedad
se propone un esquema de manejo temprano y agre-
sivo basado en los datos de laboratorio como TGO,
TGP y fibringeno que al estar modificados en funcin
del tiempo seran una alerta temprana de progresin
del sndrome. La intervencin temprana redundara en
menor morbimortalidad materna y perinatal. Las ob-
servaciones aqu anotadas son producto de la expe-
riencia del Hospital Ramn Sard de Buenos Aires
(Argentina) y de la revisin de la literatura.
Palabras clave: sndrome HELLP, pre-eclampsia, h-
gado, embarazo, coagulacin, steroids.
Abstract
HELLP syndrome (Hemolysis, Elevated Liver enzymes
and Low Platelet count) is a manifestation of endothelial
disruption caused by preeclampsia in the pregnant
woman. This paper discusses the pathophysiological
changes brought about by preeclampsia and the
HELLP syndrome, manifested by liver failure,
coagulopathy, and multiple organ dysfunction, along
with severe conditions such as liver hematoma. In the
face of rapid and torpid evolution of the disease, an
early and aggressive management scheme is
proposed. This scheme is based on laboratory data
such as AST, ALT, and fibrinogen. Since these data
are modified as a function of time, they can be
considered as early warning signs of progression of
the syndrome. Early intervention could lead to lower
maternal and perinatal morbidity and mortality. The
observations stated in this paper come from two
sources: the experience of the Hospital Ramn Sard
(Buenos Aires, Argentina) and a review of the literature.
Key words: HELLP syndrome, preeclampsia, liver,
pregnancy, blood coagulation, steroids.
REVISIN DE TEMA
Acta Colombiana de Cuidado Intensivo 2010; 10(2): 111-120.
Introduccin
El sndrome HELLP (Hemolisis, Elevated Liver and
Low Platelets), llamado as desde su descripcin en
1982 por el Doctor Louis Weinstein, es la manifesta-
cin ms grave de la preeclampsia a partir de la
endoteliopata generada por sta. El aporte de la
preeclampsia a la mortalidad materna es alto, con
reportes hasta del 24% en la literatura (10) y que
puede ser an mayor cuando hay retraso diagnsti-
co. Se calcula que cada tres minutos en el mundo
muere una paciente por preeclampsia mientras en
Colombia es la primera causa de mortalidad materna
llegando a ser del 35% (8). Cuando se considera el
sndrome HELLP dentro del contexto de una enferme-
dad sistmica como es la preeclampsia y como una
manifestacin severa de una patologa que evolucio-
na hacia la falla mltiple de rganos, que afecta ma-
dres en edad productiva y genera descomposicin
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Acta Colombiana de Cuidado Intensivo
del ncleo familiar, as como morbilidad perinatal, se
justifica la intervencin mdica agresiva y de manejo
en cuidado intensivo, pero ante todo de forma tem-
prana.
La presente revisin pretende mostrar el espectro
de la enfermedad y sus implicaciones en la econo-
ma materna y busca concientizar sobre la necesidad
de retomar la obstetricia en el mbito del cuidado
crtico.
Fisiopatologa
No se puede desligar al sndrome HELLP de su madre
la preeclampsia, ni es posible verle como una enti-
dad independiente consecuente, puesto que se pre-
senta engalanada de una alteracin homeosttica que
vincula normalmente todos los sistemas.
La invasin trofoblstica durante la gestacin se da
en dos momentos: un primer momento se presenta
hacia la dcima semana, busca la inmunomodulacin
realizando una presentacin de antgenos paternos
que sern tolerados en adelante por el sistema mater-
no, lo que permitir el mantenimiento del embarazo.
Un segundo momento de invasin se presenta hacia
la semana 18 a 20. Esta invasin es vasomoduladora
y reemplaza el endotelio y el msculo liso vascular,
generando un lecho vascular que no es sensible a
los estmulos vasoconstrictores humorales ni simp-
ticos, con ello se garantiza la adecuada perfusin
placentaria, con un cortocircuito de alto flujo y baja
resistencia que ocupa aproximadamente 800 ml del
gasto cardiaco materno.
Cuando la segunda onda de invasin falla se acti-
van dos componentes: la sensibilidad a los
vasoconstrictores con isquemia placentaria y la le-
sin endotelial, que a travs del estrs oxidativo, como
eslabn de conexin, generan una respuesta
sistmica que lleva la endoteliopatia a todos los r-
ganos (Figura 1). Esta respuesta inflamatoria no dis-
ta mucho de otros eventos como el trauma o la sepsis
con implicaciones respiratoria, renal, hematolgica y
para este caso heptica.
Cambios hepticos durante el embarazo
Los cambios fisiolgicos toman lugar desde el ini-
cio del embarazo y tienen efecto en toda la economa
materna. El incremento en el volumen plasmtico fa-
vorece la depuracin heptica, es por ello que pode-
mos encontrar normalmente descenso del 20% de
las transaminasas oxalactica, pirvica y glutmica
(TGO, TGP y GGT respectivamente), aunque no se ha
encontrado mayor aumento del flujo heptico, sien-
do igual a 35% del gasto cardiaco, como sucede en
las mujeres no gestantes (5). Lunzer y otros autores
han reportado elevacin de fosfatasa alcalina,
triglicridos, colesterol, ceruloplasmina y globulinas
alfa 1 y 2, reduccin del la albmina, urea, y cido
rico (29-31).
Ocurren cambios durante el embarazo que deben
ser tenidos en cuenta durante la evaluacin
hematolgica de la paciente, uno de ellos es la ane-
mia esprea (bajo hematocrito frente al aumento del
volumen plasmtico), otro es el aumento del volu-
men corpuscular medio frente a una mdula sea
que funciona normalmente. El recuento y el volumen
plaquetario son normales. De igual manera, se en-
cuentra leucocitosis con linfocitosis producto prove-
niente de la produccin desigual (23).
La mujer gestante es un modelo de pro-coagulacin,
con actividad aumentada de los factores dependientes
de vitamina K, ello favorece una compensacin del
sistema fibrinoltico con elevacin de la actividad de la
Figura 1. Estrs oxidativo: es el resultado de la respuesta
endotelial y la isquemia placentaria que est potenciado por una
respuesta inmune alterada y la predisposicin gentica.
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protena C. Es normal encontrar valores mayores de
fibringeno en la gestante respecto a la paciente no
gestante, por ello su descenso es indicador de mala
evolucin como se ver ms adelante.
Lesin heptica
La patologa del endotelio y la exposicin del
colgeno de los vasos lesionados produce activa-
cin de los sistemas de coagulacin, con depsitos
de fibrina y la agregacin plaquetaria en los sinusoides
hepticos. La consecuente isquemia por microtrombos
y el consumo de factores de la coagulacin, por
ambas vas, lleva a la coagulopata por consumo y la
disfuncin hematolgica secundaria a la inflamacin.
La isquemia, a su vez, lleva a la insuficiencia hepti-
ca, manifiesta en la elevacin de las transaminasas
oxalactica, pirvica y glutmica, que se constituyen
en el ms temprano signo de inicio del compromiso
de la funcin heptica y de progresin de la patolo-
ga (17).
Los eritrocitos atrapados a nivel de la
microcirculacin se lisan llevando a anemia y rpido
ascenso de la bilirrubina a expensas de la indirecta,
esta es una pieza clave en la diferenciacin del cua-
dro de otras hepatopatas gestacionales (2).
El seguimiento del comportamiento clnico y
bioqumico de las pacientes en la UCI obsttrica del
Hospital Materno Infantil Ramn Sard (HMIRS) de
Buenos Aires llev a plantear dos vas de lesin que
se predicen a partir de los niveles de fibringeno.
Las pacientes que se presentan con cifras de
fibringeno normal o levemente disminuidas cursa-
rn rpidamente a falla mltiple de rganos mediada
por trombosis microangioptica y muestran severo
empeoramiento con la administracin de
crioprecipitados. En contraste, las pacientes que de-
butan con fibringeno severamente disminuido mues-
tran rpido progreso hacia la coagulacin intravascular
diseminada y posteriormente la falla mltiple de r-
ganos. La medicin del fibringeno se debe consi-
derar como una herramienta bsica en el seguimien-
to del HELLP y advierte al mdico tempranamente hacia
que cuadro evoluciona. La evaluacin de parmetros
como el dmero D y los productos de degradacin
del fibringeno no llegan a ser de utilidad por cuanto
estn elevados incluso en pacientes sin HELLP, con-
secuente a la actividad fibrinoltico aumentada que
busca compensar el estado de procoagulacin que
mantiene la madre (21, 10, 23).
Curso clnico
La enfermedad preeclamptica debe verse siempre
como un continuum de eventos que deben ser eva-
luados en el tiempo para conocer su tendencia y evo-
lucin y as sabremos por dnde nos golpear. La
enfermedad preeclamptica es, como se ha anotado
previamente, una endoteliopata en la cual su pre-
sentacin ms adversa es el sndrome HELLP. La eva-
luacin temprana en funcin del tiempo es, enton-
ces, la bsqueda de criterios de adversidad y la eva-
luacin posterior a la accin, que no es ms que
establecer la adecuada evolucin (Figura 2) (1).
Dentro de estos criterios de adversidad se encuen-
tran aspectos clnicos y paraclnicos a tomar en cuenta.
No es infrecuente que el sndrome HELLP debute con
signos poco especficos como nusea (40%), dolor
Figura 2. Valoracin de la preeclampsia de acuerdo a la evolucin.
Algoritmo de evaluacin de acuerdo a la presencia de factores de adversidad clnicos o de laboratorio. Contribucin del Dr. Jose Luis
Golubicki, Jefe UTI. Hospital Ramn Sarda. Buenos Aires (Argentina). Modificado con autorizacin.
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Acta Colombiana de Cuidado Intensivo
epigstrico (80%), cefalea (30%-40%) o dolor del
hipocondrio derecho con frecuencias entre el 36%-
86%. El dolor abdominal parece estar en relacin a la
obstruccin al flujo sanguneo en los sinusoides
hepticos, producido por el depsito de fibrina
intravascular, determinando edema y distensin
capsular. Dentro de los sntomas prodrmicos tam-
bin puede presentarse: alteraciones visuales, san-
grado fcil frente a traumas menores, ictericia, dia-
rrea, dolor cervical o del hombro. Otras manifesta-
ciones de severidad son signos irritativos del siste-
ma nervioso (fosfenos, hiperreflexia, cefalea) o
hipertensin, pudiendo esta ltima estar ausente hasta
en el 15% de las pacientes. Es esencial la
cuantificacin de la diuresis, puesto que la oliguria
es un signo ominoso de fallo renal y la primera ma-
nifestacin de la hipovolemia (presente en todas las
pacientes preeclmpticas) (Tabla 1).
La hipertensin es la punta del iceberg y es la
presencia de los criterios de adversidad los que defi-
nirn el paso a seguir como ya se mencion. La pre-
sencia de un criterio clnico ms dos de laboratorio
es indicacin de interrupcin del embarazo.
La mayora de las pacientes presentar hipertensin
y criterios de severidad. Fernndez y colaboradores
en Colombia, encontraron en un grupo de 100 ca-
sos de HELLP evaluados entre 1998 y 1999, mortali-
dad del 6%, siendo mayor en el grupo con ms cri-
terios de severidad o con mayor compromiso en las
evaluaciones de laboratorio. La mortalidad general
reportada oscila entre el 22 al 35%. Los eventos aso-
ciados con muerte incluyen hemorragia cerebral, paro
cardiorrespiratorio, coagulacin intravascular disemi-
nada, sndrome de dificultad respiratoria, falla renal,
sepsis, hematoma o sangrado heptico y encefalopata
anoxo-isqumica en orden de frecuencia (5,8).
En el HELLP el retraso en el diagnstico est vincu-
lado con el desenlace adverso en cualquier rgano
hasta en el 50% de las pacientes (10).
Diagnstico
La paciente gestante con frecuencia se presenta en
una disociacin clnica/laboratorio, siendo su exa-
men y anamnesis poco alarmante y sin dejarnos or
la enfermedad galopante, es por ello que el clnico
debe estar alerta (13).
Los hallazgos clnicos en el sndrome HELLP son
tardos y hablan de un proceso ya instaurado y evo-
lucionado.
Considerando que el sndrome HELLP es la mani-
festacin ms grave de la preeclampsia, es probable
que la paciente ya haya presentado otros sntomas
como cefalea, visin borrosa o fosfenos, pero es ex-
tremadamente importante el dolor epigstrico, que es
signo inequvoco de isquemia heptica, lo que nor-
malmente se correlaciona con hallazgos de laborato-
rio anormales. Ya en este punto es posible encontrar
una paciente hipertensa (mayor o igual a 140/90)
con proteinuria y/o edemas, siendo los edemas el
primer signo de alteracin microvascular que apare-
ce por la preeclampsia y la proteinuria el ltimo de la
triada diagnstica (13).
El diagnstico de sndrome de HELLP completo
requiere de la presencia de trombocitopenia menor
Tabla 1. Criterios de severidad de laboratorio.
- Proteinuria mayor de 3,5 g/da 0,3 g en muestra aislada.
- TGO - TGP aumentadas
- Trombocitopenia menor de 100.000
- Creatinina mayor de 0,9 mg/dL
- Hematocrito mayor de 36%.
- cido rico mayor de 5 mg/dL.
- Hemlisis (LDH > 600, Frotis de sangre perifrica)
- Fibringeno disminudo
La sucesin de eventos en la endoteliopata
preeclmptica suele ser la aparicin de edemas por
aumento de permeabilidad capilar, posteriormente
hipertensin y por ltimo proteinuria (0,3 g al azar o
ms de 3,5 g en 24 horas). Establecida la triada
preeclmptica, es pertinente establecer la tendencia
de los marcadores de laboratorio, bien sea hacia la
estabilidad o hacia el deterioro, esta evaluacin debe
hacerse cada 12 horas el primer da y luego cada 24
horas.
La presencia de trombocitopenia con enzimas he-
pticas elevadas se asocia con progreso a hemlisis
y coagulacin intravascular diseminada (CID) duran-
te las siguientes 24 a 36 horas en el 50% de los
casos.
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de 150.000/ mm
3
, evidencia de hemolisis con ane-
mia y elevacin de enzimas hepticas con SGOT Y
AST > 40 U/L. HELLP incompleto es un HELLP en
curso (Tabla 2).
La evaluacin del laboratorio debe ser acuciosa sin
subvalorar cualquier hallazgo anormal. Es importan-
te recordar que estamos frente a pacientes jvenes y
con cambios fisiolgicos que hacen menores sus
valores normales de laboratorio. En la revisin de
pacientes en la UCI del Hospital Ramn Sard por
parte de Golubicki y colaboradores encontraron, en
116 gestantes normales, valores de TGO y TGP que
oscilaban entre 14 y 18 mg/dL en el 95% de las pa-
cientes, que son 30% a 40% ms bajos que los nor-
males de laboratorio. Aquellas pacientes que mane-
jaban valores entre 70 y 160, que no son muy eleva-
dos respecto a una paciente no gestante, mostraron
una mortalidad del 31%. Es claro que una paciente
gestante con valores de enzimas hepticas mayores
o iguales a 40 ya tiene duplicados sus valores de
base y superados los mecanismos de compensacin
hepticos frente a la lesin.
La clasificacin de Mississippi muestra tres grupos
de acuerdo al recuento plaquetario y los hallazgos de
laboratorio (Tabla 3).
Esta clasificacin sirve como criterio para predecir
la velocidad de recuperacin clnica postparto, el ries-
go de recurrencia del sndrome de HELLP y la
morbimortalidad perinatal, as como pretende mos-
trar espectros de progresin del cuadro que se
correlacionan con severidad, pero que han servido
para dilatar el accionar clnico. El mdico tratante debe
tener claro que la presentacin del sndrome HELLP
con uno o ms de sus criterios diagnsticos ya im-
plica una forma severa de preeclampsia y requiere
una intervencin rpida, esto lleva a decir que: No
existe HELLP incompleto, ni se presenta incompleto,
la ausencia de uno dos criterios slo indica que est
en curso, pero indefectiblemente se completar. La
evolucin de un HELLP incompleto a uno completo
depende de s se hace o no intervencin, pero nunca
se debe esperar a la presentacin de todos los crite-
rios para decidir la suspensin del embarazo.
Al igual existe la clasificacin de Tenesse, que tam-
bin muestra por clases la evolucin natural de la
enfermedad, entonces, ms que una clasificacin son
estados en el curso de las complicaciones
Ya haciendo una clasificacin clnica, es frecuente
encontrar dos tipos de presentacin clnica de acuer-
do al compromiso endotelial: uno es la paciente
hipertensa, de difcil manejo, abotagada con edema
facial y de miembros superiores. Otro tipo es la pa-
ciente que se muestra sin mayor alteracin, con es-
casa retencin hdrica y cifras de tensin arterial nor-
males o ligeramente altas pero con pruebas de labo-
ratorio muy alteradas. Esto puede correlacionarse con
dos posibles niveles de agresividad o formas de res-
puesta a nivel endotelial que seran de carcter indi-
vidual y probablemente determinados genticamente.
Imgenes
El ultrasonido es pieza clave para encontrar altera-
ciones a nivel heptico como necrosis o hematoma.
El dolor epigstrico y en hipocondrio izquierdo se
relaciona tanto con la presencia de isquemia, que no
puede verse en la ultrasonografa, como tambin con
la distensin de la cpsula de Glisson a partir de un
hematoma que la diseca y ms frecuentemente por la
hepatomegalia (muy frecuente en el sndrome HELLP
y muchas veces de difcil hallazgo al examen fsico
por la presencia del tero grvido). En manos exper-
tas la ultrasonografa tambin nos aporta informacin
del estado fetal y la edad gestacional.
Tabla 2. Diagnstico y laboratorio del HELLP.
El diagnstico de sndrome de HELLP completo requiere de la
presencia de los siguientes tres criterios. HELLP incompleto es
un HELLP en curso.
1. Evidencia de hemlisis:
- Frotis perifrico alterado con presencia de esquistocitos
- Aumento de bilirrubina de predominio indirecta (bilirrubina >
1,2 mg/dL).
- Lactato deshidrogenasa (LDH) > 600
2. Alteracin de pruebas hepticas: SGOT o AST > 40 U/L.
3. Trombocitotopenia: recuento de plaquetas menor de 150.000/
mm
3
.
Tabla 3. Clasificacin de Mississippi.
Clase 1 Plaquetas menores de 50.000/mm3
Clase 2 Plaquetas de 50.000 100.000/mm3
Clase 3 Plaquetas 100.000 150.000/mm , LDH mayor de
600 (hemolisis o elevacin de enzimas hepticas)
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Acta Colombiana de Cuidado Intensivo
La TAC sera el examen de eleccin para evaluar la
presencia de lquido entre las asas, infarto o hemato-
ma subcapsular, pero sin que logre aportar mayor
informacin que la de un buen examen fsico,
bioqumico y ultrasonogrfico juntos.
Manejo
El manejo de estas pacientes es siempre complejo
y debe ser multidisciplinario. Cualquier sitio que se
permita la atencin obsttrica (que debe ser realizada
por un mdico especialista) debe contar con la posi-
bilidad de atencin rpida por un neonatlogo y un
intensivista. Ofrecer la posibilidad de atencin a la
madre nos involucra en la necesidad tica de atender
a su hijo, y nos genera el compromiso de mantener-
los unidos a ellos y a la familia que hay detrs.
La evaluacin y el manejo de la paciente gestante
debe ser multisistmico. La evaluacin inicial debe
incluir el interrogatorio completo y dirigido, en busca
de signos y sntomas claves que indiquen severidad:
Epigastralgia, trastornos visuales, cefalea, cianosis,
hipertensin, oliguria, diuresis espumosa o
hematrica, hiperreflexia.
Establecido el diagnstico de preeclampsia se ini-
cia la valoracin del laboratorio en bsqueda de ele-
vacin de enzimas hepticas y establecido el diag-
nstico de sndrome HELLP se definir el manejo de
acuerdo a la edad gestacional (Tabla 4).
Considerando lo anterior, la paciente que curse la
semana 27 est en un momento intermedio entre el
grupo I y II y sern valoradas de acuerdo a tres crite-
rios: 1. Tendencia del cuadro clnico; 2. Tendencia
de los laboratorios y 3. La severidad en el momento
de la valoracin. La anormalidad en cualquiera de
estos criterios debe ser entendida como indicacin
de interrumpir el embarazo o la normalidad de los
tres como la posibilidad de llevar hasta la semana 28
e iniciar maduracin pulmonar (Figura 3 y 4).
Conjunto a las medidas de suspensin del emba-
razo se requiere iniciar la reposicin de volumen con-
trolado, esto implica favorecer un aumento del volu-
men intravascular hasta en 1.000 ml, administrado
en bolos de 250 ml cada 10 a 15 minutos hasta
obtener diuresis, la cual debe ser mnimo de 1 cc/K/
hora. Esta expansin controlada, en caso de fallar, se
asocia a terapia de refuerzo diurtico con furosemida
en bolo inicial de 20 mg y que se puede continuar en
infusin de 5-10 mg/hora, asociado con administra-
cin de un coloide y/o albmina (esto justificado en
la baja presin onctica generada por el embarazo y
la proteinuria), siendo de utilidad el uso de gelatinas
o albmina. El inicio de la diuresis espontnea es el
primer signo de resolucin de la endoteliopata. Siem-
pre se iniciar terapia con sulfato de magnesio segn
el esquema de Zuspan as: 30 g de sulfato de magnesio
en dextrosa al 5%, repartidos en un bolo de carga de
6 g en 30 minutos e infusin de 1 g/hora para 24
horas.
Tabla 4. Grupos de manejo de acuerdo a la edad gestacional.
Grupo I Antes de las 26 semanas de gestacin Inducir el parto
Grupo I Semana 28 a 32 de gestacin Esteroides y maduracin pulmonar
Grupo III Despus de la semana 33 Interrumpir gestacin
Figura 3. Manejo de HELLP en la semana 27. Se valorarn los
criterios de laboratorio, clnicos y el estado actual para decidir
interrupcin o manejo mdico hasta la semana 28.
117
Uso de corticoides
Aunque los estudios no han sido determinantes y
por lo cual no se hace alguna recomendacin pun-
tual en la literatura, la experiencia del HMIRS desde
1999 con dexametasona (10 mg cada 12 horas) tie-
ne resultados favorables. El uso de dexametasona
durante 48 a 72 horas se ha asociado a aumento
rpido del recuento plaquetario y ms pronta norma-
lizacin de las enzimas hepticas. El sustento
fisiopatolgico que puede justificar estos hallazgos
est en las propiedades que se han descrito respecto
a los esteroides, entre ellos la neoformacin
plaquetaria, mayor tiempo de vida de las plaquetas,
normalizacin de las alteraciones bioqumicas y los
efectos antiendotelina (3, 4, 11).
La disfuncin endotelial como parte de una respuesta
inflamatoria sistmica materna es la base del trastor-
no, que se agrava por la hipoxia placentaria que a su
vez puede incrementar el estrs oxidativo (3, 4, 27).
En la preeclampsia hay disonancia inmunolgica
que favorece el retorno a una respuesta Th2 previa-
mente suprimida por efecto humoral. La lesin
citotxica y oxidativa sobre el endotelio degenera en
una respuesta sistmica que se manifiesta con
hepatopata a partir de microtrombos en la circula-
cin heptica, con isquemia severa y hemlisis. Esta
similitud entre las alteraciones inmunolgicas de la
preeclampsia y la respuesta inflamatoria por sepsis
puede explicar el papel benfico del uso de
esteroides.
Figura 4. Algoritmo de manejo. Se determinar la presencia de hipertensin gestacional, posteriormente la presencia o no se criterios de
sndrome HELLP, si este es el caso se interrumpir el embarazo y se dar terapia mdica, si no, se evaluaran los criterios de adversidad y la
evolucin para decidir el manejo.
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Acta Colombiana de Cuidado Intensivo
Matchaba, en la ltima revisin de Cochrane llama
al abandono de esta terapia al no encontrar disminu-
cin en la mortalidad, sin embargo, si hay mejores
desenlaces para oliguria, presin arterial media, in-
cremento en las plaquetas y elevacin de las enzimas
hepticas (32).
Es posible que la falta de uso de protocolos simila-
res en dosis y tiempo de duracin sea una de las
causas de no llegar a resultados comparables entre
los estudios, sin que ello represente contraindica-
cin para el uso de esteroides en el sndrome HELLP
(4, 10, 12).
Diagnstico diferencial
Las manifestaciones hepticas del sndrome HELLP
pueden confundir al clnico alrededor de otras altera-
ciones hepticas, sin embargo, se debe tener en cuenta
que la hepatopata generada a partir del sndrome HELLP
es la ms frecuente y los hallazgos de laboratorio, as
como la forma de presentacin, son claves en el diag-
nstico; sin embargo, puede que en algn momento
se traslapen los hallazgos junto con los de otras pato-
logas dentro de las cuales se deben considerar: H-
gado graso agudo del embarazo, hepatitis viral, pr-
pura trombocitopnica trombtica, sndrome hemoltico
urmico y la colestasis gravdica (Tabla 5).
Es esencial, frente a la presuncin diagnstica de
cualquiera de estas patologas no subvalorar ningn
hallazgo de laboratorio. Las pacientes gestantes son
prontas avisadoras con alteraciones sutiles.
Hematoma heptico y ruptura
El hematoma heptico es una de las complicacio-
nes graves, aunque rara, del sndrome HELLP, con
resultados fatales en el 100% de los casos de ruptura
si no se lleva de forma temprana a ciruga para con-
trol del sangrado y 60% de mortalidad en los casos
con manejo adecuado. Las gestantes mayores (ma-
yores de 35 aos) y multigestantes estn en mayor
riesgo. Esta complicacin ocurre en 1 de cada 45.000
nacidos vivos. La fisiopatologa se explica a partir de
los depsitos de fibrina y la consecuente formacin
de trombos con oclusin de la circulacin, disten-
sin heptica y capsular, lo que explicara el dolor.
En la biopsia se aprecia infiltrado neutroflico. Los
depsitos de fibrina estimulan las plaquetas, la for-
macin de trombos, la isquemia y la necrosis (25).
La distensin de la capsula de Glisson a partir del
crecimiento heptico y muchas veces agravada por
la presencia de hematomas en expansin, conducen
a la presencia de hemoperitoneo. Esta es, sin duda,
una urgencia quirrgica. En este punto, la paciente
estar con coagulopata asociada, la cual debe co-
rregirse con la transfusin de hemoderivados de ur-
gencia, ello implica, que si no se ha realizado reser-
va de los mismos se realizar transfusin de urgen-
cia, sin requerir pruebas cruzadas, tan slo compati-
bilidad por grupo ABO y Rh. Se requiere la realiza-
cin del perfil de coagulacin, que incluye tiempo
de trombina y tromboplastina, fibringeno,
deshidrogenasa lctica, hemograma con recuento
plaquetario. El esquema de transfusin propuesto de
urgencia es: 6 unidades de GRE, 6 unidades de
plaquetas, 6 unidades de plasma fresco y 10 unida-
des de crioprecipitado. Las pacientes gestantes pue-
den presentar incompatibilidad Rh, por lo cual, si
est indicado, debe administrarse inmunoglobulina
anti-Rh (27).
La intervencin quirrgica puede incluir:
empaquetamiento heptico, lobectoma heptica o li-
gadura de la arteria heptica.
Se propone as mismo, la conducta conservadora
(sin ciruga ni interrupcin del embarazo) slo en los
casos en que no hayan signos de inestabilidad
hemodinmica, no haya consumo de fibringeno,
hemorragia o signos de CID ni expansin ecogrfica
de algn hematoma (Figura 5).
Tabla 5. Diagnstico diferencial.
Desrdenes trombticos
Prpura trombocitopnica trombtica
Sndrome hemoltico urmico
Sepsis y CID
Anemia inducida por drogas
Desrdenes de consumo
Hgado graso agudo
Sepsis y CID
Hemorragia
Otros
Enfermedades del tejido conectivo
Lupus eritematoso sistmico
Sndrome antifosfolpido
Otras trombofilias
119
Complicaciones y morbimortalidad
La mortalidad materna para las embarazadas vara
segn la serie evaluada, los criterios diagnsticos y
de severidad para realizar alguna intervencin y la
complejidad del centro de atencin. Se estima que
en la actualidad, en Colombia la mortalidad general
materna por todas las causas est alrededor de 104
muertes por cada 100.000 nacidos vivos, esto ex-
cluye la mortalidad por abortos y subestima la morta-
lidad materna general. Al consultar la mortalidad
materna por HELLP, vara entre 1 a 7% segn el cen-
tro que reporta, lo cual oscila de acuerdo al grado de
complejidad del centro asistencial, el volumen de
partos atendidos por ao y los criterios diagnsticos
(26). Una serie publicada por la Universidad de
Tennessee describe cinco muertes maternas que co-
rresponden al 1,1%, con complicaciones maternas
dadas por CID (21%), desprendimiento de placenta
(16%), falla renal aguda (8%), edema pulmonar (8%),
edema cerebral (1%) y SDRA (1%). El 55% de las
pacientes requirieron transfusin de hemoderivados
(28, 25).
En las pacientes con HELLP se encuentra 30 veces
mayor desprendimiento de placenta normoinserta. En
Colombia, Fernndez y colaboradores en 1999, en-
contraron compromiso perinatal en 14,6% de los
partos, con sndrome de dificultad respiratoria en ocho
casos (8,9%), oligoamnios en tres (3,5%), restric-
cin de crecimiento en uno (1,1%) y muerte perinatal
en uno (1,1%).
Conclusin
La preeclampsia es una entidad que significa eleva-
da morbimortalidad en las pacientes gestantes. El
diagnstico preciso y acucioso deriva en la preven-
cin de sus manifestaciones severas como la eclamp-
sia y el sndrome HELLP, siendo este ltimo el de
mayor compromiso, morbilidad y desenlace fatal en
esta entidad. La preeclampsia debe ser vista como
un continuum de eventos que llevan a la prdida de
la homeostasis, de la mano de una respuesta endotelial
inflamatoria que culmina en la falla de rganos si no
de interrumpe la gestacin. El sndrome HELLP es el
ltimo paso en esta cadena de eventos. Se requiere
una estrategia de diagnstico temprano y manejo
agresivo, sin esperar que se establezca de la triada
diagnstica del sndrome HELLP con el fin de reducir
la morbimortalidad materna y perinatal. La interrup-
cin del embarazo a tiempo, junto con el manejo
mdico enfocado en la reposicin de volumen, co-
rreccin de las alteraciones hematolgicas y el uso
de corticoides, evitar la progresin a la falla mltiple
de rganos con aparicin del hematoma heptico y
la ruptura heptica, que son las complicaciones de
mayor impacto y ms difcil manejo en esta entidad.
Se requiere establecer un equipo multidisciplinario
para manejar esta patologa, que hable el mismo len-
guaje y se guie por los mismos esquemas de trata-
miento.
La mortalidad materna es el ms fiel indicador de
inequidad en una sociedad.
Agradecimiento
Dr Jose Luis Golubicki, Jefe UTI Hospital Ramn
Sard de Buenos Aires, Argentina.
Figura 5. Manejo del hematoma heptico. Se determinar clnica y
por ultrasonido la presencia de hematoma heptico y se dar mane-
jo quirrgico slo en caso de expansin o ruptura.
Contribucin del Doctor Jose Luis Golubicki, Jefe UCI. Hospital Ra-
mn Sard. Buenos Aires (Argentina). Modificada con Autorizacin.
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Acta Colombiana de Cuidado Intensivo
Conflicto de interes
No se declar conflicto de intereses.
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