Fisiopatologa: Sndrome purprico

Los trastornos de la hemostasia los podemos clasificar en tres tipos, dependiendo

el componente que se ve afectado:
a) Trastornos de la hemostasia primaria (Prpuras)
b) Trastornos de la hemostasia secundaria (Coagulopatas)
c) Trastornos del sistema fibrinoltico
El trmino de prpura en singular sirve para designar de forma general a las
hemorragias de piel y mucosas y en plural -prpuras- para englobar un grupo de
afecciones cuya manifestacin son lesiones purpricas (Goic, Chamorro, & Reyes, 2010).
La prpura se caracteriza por lesiones hemorrgicas en el revestimiento cutneo-mucoso
de aparicin usualmente espontnea, y que no desaparece a la presin, caracterstica que
permite distinguirla del eritema. Solo desaparece cuando ha finalizado las etapas del
metabolismo local de la bilirrubina.
Ahora, segn el componente afectado de la hemostasia primaria, las prpuras
pueden clasificarse en tres grandes grupos (Pastor, 2014):
1) Prpuras vasculares
En este tipo de prpura, es el vaso el que no es capaz de cumplir adecuadamente
con su funcin en la hemostasia primaria. Aqu el recuento plaquetario y las
pruebas de coagulacin son normales.
1.1) Congnitas
Se refiere a una alteracin congnita del tejido conjuntivo del vaso,
frecuentemente en la sntesis o estructura del colgeno.
-Sndrome de Elher-Danlos
-Enfermedad de Rendu-Osler
-Fragilidad vascular constitutiva: Sobre todo a sujetos de sexo femenino
que poseen tendencia a hacer fcilmente equimosis.

1.2) Adquiridos
-Prpura senil: Contusiones en personas de mayor edad producto del
envejecimiento (Porth, 2007).
-Prpura infecciosa
-Contracciones musculares violentas: Como el parto, crisis de tos y crisis
convulsivas.
-Tratamiento prolongado con corticoides
-Prpura por hipergammaglobulinemia
-Sndrome de Schonlein-Henoch: Corresponde una vasculitis, en donde
existe una inflamacin de los vasos de origen autoinmune. No se conoce el
agente causal, pero se cree que est asociado a infecciones respiratorias, y
que la inflamacin se debe a depsitos de Ig A.
-Por afecciones crnicas
-Escorbuto: Deficiencia de vitamina C, con la subsecuente disminucin de la
produccin de colgeno, lo que da lugar a una pared frgil.

2) Prpuras trombopticas
Se refiere a un deterioro de la funcin plaquetaria pudiendo existir
trastornos congnitos de adherencia, o defectos adquiridos por frmacos,
enfermedad o circulacin extracorprea.

1.1) Congnitas
-Sndrome de Bernard Soulier: La adherencia de las plaquetas est
impedida, debido a la deficiencia de glicoprotena Ib en su membrana, que
hace de receptor para el factor de Von Willebrand que est presente en el
endotelio y permite su unin a este.
-Tromboastenia de Glanzmann: Se debe a una deficiencia de la
glicoprotena IIb-IIIa, que forma parte de las integrinas. Este receptor al ser
activado sufre cambios conformacionales que le permiten unir fibringeno,
el cual forma puentes de unin entre las plaquetas. (Herrera, 2006)

1.2) Adquiridas
-Aspirina y AINES: Es la causa ms comn de trombopata, la aspirina acetila
de forma irreversible a la ciclooxigenasa presente en las plaquetas, que
produce prostaglandina TXA, esencial para la agregacin plaquetaria. Por
otro lado, los AINES tienen un efecto reversible mientras dure el efecto y
administracin del frmaco.


3) Prpuras trombocitopenias
Son prpuras con un recuento de plaquetas inferior a 100.000/mm3 (Porth,
2007). Puede ser por un resultado en la disminucin de la produccin plaquetaria
en la mdula sea, por dotacin aumentada en el bazo o por una supervivencia
disminuida de las plaquetas mediada por mecanismos inmunes o no inmunes.

3.1) Central
Se refiere a un defecto en la produccin plaquetaria.
-Neoplasia hematolgica o no hematolgica: Se produce por un reemplazo
del tejido normal y funcional por clulas malignas, con la consecuente
prdida de produccin plaquetaria.
-Radioterapia/quimioterapia: Producen depresin de la mdula sea y
disminuyen la produccin de plaquetas.
-Aplasia: Es el caso de la anemia aplsica en que hay carencia de mdula
sea y por ende del tejido de produccin plaquetario.
-VIH: Suprime la produccin de megacariocitos, con la subsecuente prdida
en la produccin plaquetaria.
-Esplenomegalia: El bazo usualmente secuestra alrededor de un 30-40% de
las plaquetas antes de liberarlas a circulacin, pero en casos de aumento
del tamao del bazo este secuestro puede alcanzar el 80%. (Porth, 2007)

Otras causas pueden incluir:
-Pancitopenia constitucional
-Deficiencia en trombopoyetina
-Rubeola neonatal
-Deficiencias nutricionales
-Hemoglobinuria paroxstica nocturna

3.2) Perisfrica
Existe una disminucin de la vida media de la plaqueta.
3.2.1) Inmune
Los anticuerpos pueden estar dirigidos a antgenos plaquetarios,
como a antgenos adquiridos por transfusin o embarazo.
-Prpura trombtica trombocitopnica: Resulta de la combinacin
de trombocitopenia, anemia hemoltica, insuficiencia renal, fiebre y
trastornos neurolgicos.
-Prpura trombocitopnica idioptica: Es resultado de la formacin
de anticuerpos anti plaquetarios con destruccin excesiva de plaquetas. La
IgG se une a dos protenas de membrana (GpIIb/IIIa y GpIb/IX) mientras
est en circulacin, haciendo a las plaquetas ms suceptible a la fagocitosis,
siendo destruidas en el hgado y bazo.
-Trombocitopenia inducida por frmacos: Se produce ante el
consumo de algunos frmacos como quinina, quinidina y sulfas, que actan
como haptenos induciendo una respuesta antgeno-anticuerpo, mediando
la destruccin plaquetaria a travs de la lisis por el complemento.

3.2.2) No inmune
-Coagulacin intravascular diseminada: Tambin conocida como
prpura trombtica trombocitopnica (PTT), el consumo excesivo de
plaquetas conduce a una deficiencia (Porth, 2007).
-Hiperdestruccin no inmune: Como en el caso de las prtesis
valvulares defectuosas o la hipertensin que provoca una disminucin del
lumen de vasos de pequeo calibre.
- Prpura trombtica trombocitopnica: Resulta de la combinacin
de trombocitopenia, anemia hemoltica, insuficiencia renal, fiebre y
trastornos neurolgicos. Se cree que se debe a un dao endotelial extenso
de origen viral o mediados por endotoxinas, con el subsecuente trombosis
intravascular y disminucin del nmero de plaquetas.

Otras causas incluyen:
-Eritroblastosis fetal
-Pre eclampsia materna
-Hemangioma cavernoso
-Infeccin (TORCH)
-Sndrome hematoltico urmico
-Rechazo de trasplante renal
Bibliografa
Goic, A., Chamorro, G., & Reyes, H. (2010). Semiologa Mdica. Santiago, Chile: Mediterrneo Ltda.
Herrera, R. (2006). Tromboastenia de Glanzmann. Obtenido de
http://www.fm.unt.edu.ar/Servicios/publicaciones/revistafacultad/vol_7_n_1_2006/pag0
9-15.pdf
Molina, J. (2007). Diagnstico diferencial de las prpuras. Unidad de Hematoncologa pediatrica.
Pamplona, Espaa.
Oliver, C. (s.f.). Sindromes Hemorragiparos. I de Hematologa. Uruguay.
Pastor, E. (08 de 06 de 2014). Hematologa: Discusin de caso clnico. Obtenido de Infomed:
http://www.sld.cu/sitios/hematologia/temas.php?idv=23062
Porth, C. M. (2007). Fisiopatologa 'Salud-enfermedad: Un enfoque conceptual'. Panamericana.