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Estenosis esofgica.

La estenosis esofgica es una malformacin muy poco frecuente de causa desconocida, tiene una
incidencia en 1 de cada 25.000 a 50.000 nacimientos vivos. Se produce por estrechamiento de la lu del
esfago !ue est presente en el nacimiento, !ue dificulta o imposi"ilita el paso del alimento. Se
localia en el tercio inferior, puede ser causada por recanaliacin incompleta o por anomal#as o
accidentes vasculares !ue comprometen el flu$o sangu#neo. %uede no presentar sintomatolog#a en el
periodo neonatal. La etiolog#a es desconocida, pero no se descarta un origen em"riolgico.
Hay tres tipos histopatolgicos de estenosis esofgica:
1.- Tejido traqueobronquial ectpico en la pared del esfago (TB!: "s la for#a #s descrita co#o
causa de estenosis cong$nita de esfago. %e considera que esta ano#al&a for#a parte del espectro en la
alteracin de la separacin del siste#a digesti'o y respiratorio alrededor del () d&a de gestacin. "l
tejido traqueobronquial queda secuestrado en la pared esofgica en la porcin inferior debido a su
#enor 'elocidad de creci#iento en co#paracin con el esfago.
(.- *e#brana esofgica o estenosis #e#branosa (*%!: "s la for#acin #s rara. epresenta una
for#a de atresia esofgica+ si#ilar a los diafrag#as #ucosos e,istentes en otras porciones del intestino.
-a lesin general#ente es obstructi'a parcial#ente y se sit.a en la porcin #edia e inferior del
esfago. -a #e#brana est cubierta en a#bas caras por epitelio polisestratificado esca#oso y
general#ente posee una apertura e,c$ntrica. -a sinto#atolog&a ocurre en el lactante #ayor cuando
co#ien/a a ingerir ali#entos slidos.
0.- Hipertrofia seg#entaria de la #usculares y la sub#ucosa con fibrosis (1*%!: Histolgica#ente
e,iste una proliferacin sub#ucosa de fibras #usculares lisas y tejido conecti'o recubierto por epitelio
poliestratificado esca#oso nor#al. 2o e,isten datos e#briolgicos o fisiolgicos que lo e,pliquen.
-a sinto#atolog&a co#ien/a en la infancia y est caracteri/ada por la presencia de disfag&a y '#itos+
t&pica#ente despu$s de la introduccin de los ali#entos se#islidos o slidos+ alrededor de los seis
#eses de 'ida. ",isten casos a distres respiratorio en el reci$n nacido por regurgitacin. "n otros
pacientes el diagnostico se reali/a tras la i#pactacin de un cuerpo e,tra3o esofgico.
-as estenosis por re#anentes traqueobronquiales y la estenosis fibro#uscular se locali/an #s
frecuente#ente en el tercio distal. -a estenosis por hipertrofia fibro#uscular #ide entre 1 y 4 c# de
longitud+ con configuracin en reloj de arena+ #ientras que las #e#branas esofgicas producen
estenosis en el tercio #edio o inferior.
-os s&nto#as 'ar&an dependiendo de la locali/acin y la se'eridad de la estenosis+ las estenosis altas se
presentan con s&nto#as respiratorios y disfagia #ientras que las bajas se presentan con '#ito y
dependiendo de la se'eridad desde reci$n nacidos hasta el #o#ento en que el lactante inicia la
nutricin basada en slidos.
"l diagnstico prequir.rgico preciso de estenosis esofgica cong$nita es i#portante+ $ste deter#ina la
#odalidad del trata#iento. -a ecograf&a transesofgica es .til para de#ostrar la presencia de
re#anentes traqueobronquiales. 5uando los s&nto#as se inician en la infancia es dif&cil de distinguir
entre estenosis esofgica cong$nita o adquirida (secundaria a reflujo gastroesofgico+ ingestin de
custicos o cuerpos e,tra3os!. 6ebe diferenciarse ade#s de la co#presin e,tr&nseca por anillos
'asculares o acalasia del cardias. "l diagnostico se reali/a #ediante esofagogra#a y esofagoscopia.
Hernia 6iafrag#tica 5ogniti'a (H65!
-a Hernia 6iafrag#tica 5ong$nita (H65! es un defecto anat#ico del diafrag#a de etiolog&a
desconocida+ que se relaciona con #orbi#ortalidad i#portante. %u incidencia es apro,i#ada#ente 1
por cada ( (77 a ( 477 nacidos 'i'os+ con una #ortalidad que 'ar&a entre un 47 a un 879.
-a H65 es el resultado de la falla en el cierre del conducto pleuroperitoneal+ hacia las : a 17 se#anas
de gestacin+ #o#ento en el cual intestino #edio regresa desde el saco 'itelino hacia una ca'idad
peritoneal relati'a#ente peque3a+ lo que fa'orece su herniacin a tra'$s del defecto diafrag#tico+
aco#pa3ado de otras '&sceras co#o est#ago+ h&gado o ba/o. 6urante la 'ida fetal+ el feto no utili/a
los pul#ones para respirar y a pesar de la H65 nor#al#ente esta no supone ning.n riesgo durante el
e#bara/o. ;n#ediata#ente despu$s del parto+ los pul#ones necesitan respirar y obtener o,&geno y si
estos son de#asiado peque3os el beb$ desarrollar un proble#a se'ero conocido co#o insuficiencia
respiratoria. -os 'asos sangu&neos de los pul#ones ta#bi$n son de#asiado peque3os lo que pro'ocar
en el beb$ proble#as de circulacin sangu&nea a tra'$s de sus pul#ones+ algo que defini#os co#o
hipertensin pul#onar.
-os reci$n nacidos con H65 requieren un soporte intensi'o por parte de los neonatlogos. <na 'e/ que
el proble#a respiratorio queda estabili/ado+ un cirujano peditrico reparar el agujero del diafrag#a.
-a H65 se puede clasificar seg.n la ubicacin del defecto. 5erca del :79 de las 'eces $sta es
posterolateral (Hernia de Bochdale=!+ #ientras que las restantes corresponden a un defecto paraesternal
de la porcin central del diafrag#a (Hernia de *orgagni!.
-a #ayor&a de los reci$n nacidos portadores de H65 presentan distres respiratorio se'ero en el periodo
neonatal+ sin e#bargo+ un porcentaje #enor de hernias posterolaterales y la #ayor&a de las
paraesternales per#anecen asinto#ticas #s all del periodo de reci$n nacido y #uchas de ellas sern
pesquisadas co#o un halla/go radiolgico+ incluso a edades #s a'an/adas. "s una patolog&a que
aunque de frecuencia baja debe conocerse para poder sospechar y as& reali/ar un diagnstico oportuno+
ya que su de#ora puede asociarse a #ayor #orbi#ortalidad.
Hernia de Bochdale=.
"#briolgica#ente los ca#bios se presentan en el e#brin entre la octa'a y d$ci#a se#ana de 'ida.
"n este #odo el septu# trans'erso inicia su creci#iento por debajo del esbo/o card&aco y se dirige
hacia atrs al #esenterio dorsal del intestino #edio+ re'isti$ndose por arriba de la #e#brana pleural y
por abajo del peritoneo. "ntre la#bas capas que di'idirn la ca'idad torcica de la abdo#inal+
co#ien/an a aparecer fibras #usculares y tendinosas pro'enientes de esbo/os cer'icales> entre ellas
dejan algunas /onas deno#inadas hiatos+ agujeros que 'an a per#itir el paso de rganos co#o el
esfago y los grandes 'asos y otros que lenta#ente se 'an cerrando hasta separar total#ente el tra,
del abdo#en.
5ausas intr&nsecas o e,tr&nsecas pueden alterar el proceso e#briolgico nor#al+ dando paso para que se
introdu/ca el contenido abdo#inal. "n el :79 se da en el lado i/quierdo siendo probable que el
desarrollo del h&gado en el lado derecho haga que el hiato pleuroperitorial de ese lado tenga #ayor
oportunidad de cierre.
Hernia diafrag#tica trau#tica
"ste tipo de hernia ha sido descrita con #ayor frecuencia en las .lti#as tres d$cadas+ por el au#ento
intensi'o en el transporte #otori/ado y las altas 'elocidades en las carreteras. "s una ruptura del
diafrag#a co#o consecuencia de trau#atis#os torcicos-abdo#inales + 'iolento+ cerrado o por heridas
con ar#a blanca o fuego. Hernia diafrag#tica post cirug&a -os reportes de esta entidad cl&nica son
#uy escasos. -a hernia puede aparecer en el postoperatorio in#ediato o tard&o+ en aquellos pacientes
en los cuales durante el acto operatorio ha habido necesidad co#o+ parte del #is#o+ de hacer una
incisin en el diafrag#a. %u diagnstico es dif&cil+ ya que los s&nto#as son poco claros y pueden ser
en#ascarados por la enfer#edad de fondo del paciente+ o los deri'ados de la inter'encin quir.rgica
#is#a.