Rev Med Minas Gerais 2008; 18(4 Supl 3): S21-S26

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Instituio
Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina
UFMG
Unidade de Pneumologia Peditrica do Hospital das Cl-
nicas da UFMG
Endereo para correspondncia:
Maria Teresa Mohallem Fonseca
Av Alfredo Balena, 190 / sala 267
Belo Horizonte MG
CEP 30130-100
1
Prof. Adjunto Doutor do Departamento de Pediatria da
Faculdade de Medicina da UFMG
2
Fisioterapeuta
3
Mestre, Doutoranda em Pediatria
4
Prof. Titular do Departamento de Pediatria da Faculdade
de Medicina da UFMG
RESUMO
Objetivo: fazer uma reviso sobre a fisiopatologia do comprometimento respiratrio,
os mtodos utilizados para avaliao desse comprometimento e a abordagem das
principais doenas neuromusculares que levam ao comprometimento respiratrio na
infncia e adolescncia. Fontes de dados: reviso no-sistemtica da literatura mdica
a partir de busca no Medline, usando-se os seguintes termos: neuromuscular disea-
se, respiratory, ventilation, non invasive ventilation, ethics. Foram tambm utilizados
livros-texto publicados nos ltimos cinco anos e dados fornecidos por associaes de
pacientes com doenas neuromusculares. Os artigos foram selecionados de acordo
com a sua relevncia para o objetivo do trabalho. Sntese dos dados: a principal
causa do comprometimento respiratrio a fraqueza muscular. Em decorrncia dessa
fraqueza, ocorrem deformidades da coluna e da caixa torcica, que, se no abordadas
preventivamente, vo contribuir para o agravamento dos sintomas. Estes costumam ser
insidiosos, podendo passar despercebidos. As infeces respiratrias so a principal
causa de insuficincia respiratria aguda, pela incapacidade de o paciente fazer inspi-
raes profundas e tossir adequadamente, retendo secrees e desenvolvendo atelec-
tasias. Medidas de funo pulmonar incluindo a medida do pico do fluxo da tosse so
fundamentais no acompanhamento ao paciente. Em caso de insuficincia ventilatria
crnica, a ventilao no-invasiva promove descanso da musculatura, com melhora
dos sintomas. Concluses: as doenas neuromusculares so relativamente freqentes
na infncia. Embora ainda no exista tratamento especfico que proporcione a cura da
doena, a abordagem precoce e adequada das crianas permite, na grande maioria
das vezes, melhor qualidade de vida e aumento expressivo da sobrevida.
Palavras-chave: Transtornos Respiratrios; Msculos Respiratrios; Doenas Neuro-
musculares; Ventilao Pulmonar; Criana; Adolescente; tica
ABSTRACT
The aim of this study was to asses the physiology of the respiratory system impairment,
as well as the methods used to investigate these impacts on the main neuromuscular dis-
eases during childhood and adolescence. We performed a non-systematic review based
on updated medical literature through a Medline research with the key words: neuromus-
cular disease, respiratory, ventilation, non-invasive ventilation, ethics. Also, were select-
ed books published in the past five years and information from Neuromuscular Disorders
Associations. All data was selected according to its relevancy on the purpose of the study.
Respiratory muscle weakness is the main cause of progressive impairment of respiratory
system function. Due to it, patients frequently develop thoracic scoliosis, reduced chest
wall and pulmonary compliance. These impacts are not often preventedly treated, which
leads to worsening of symptoms. The most common cause of acute respiratory failure is
the respiratory tract infection due to the impaired ability in cleaning pulmonary secre-
Respiratory menagement of patients with neuromuscular
diseases
Maria T M Fonseca
1
, Laura M B Lasmar
1
, Claudia R Andrade
3
, Paulo A M Camargos
4
, Marina Belizrio Carva-
lhais
2
, Priscila Barreto de Paula
2
, Maria J F Fontes
1
, Cssio Ibiapina
1
, Cristina Alvim
1
, Juliana Gurgel
1
Abordagem respiratria dos pacientes
com doenas neuromusculares
ARTIGO REVISO
Rev Med Minas Gerais 2008; 18(4 Supl 3): S21-S26
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Abordagem respiratria dos pacientes com doenas neuromusculares
Uma abordagem precoce, regular e individua-
lizada contribui para diminuir as repercusses
funcionais das doenas neuromusculares, melho-
rando a qualidade e aumentando a sobrevida dos
pacientes.
5

Este artigo tem como objetivo fazer uma revi-
so das principais DNM que levam ao comprometi-
mento da musculatura respiratria na infncia, sua
fisiopatologia e a abordagem teraputica desses
pacientes, visando a contribuir com a assistncia
integral s crianas e adolescentes com DNM.
CONSIDERAES GERAIS
O termo doena neuromuscular (DNM) se re-
fere ao acometimento, primrio ou secundrio,
da unidade motora (neurnio motor medular, raiz
nervosa, nervo perifrico, juno neuromuscular
e fibras musculares inervadas por um nico neu-
rnio motor), levando ao comprometimento da
funo muscular.
6
Os distrbios da funo mus-
cular decorrentes de doenas cerebrais, como a
espasticidade, no so includos.
1
A maior parte
das doenas com acometimento primrio de ori-
gem gentica. Elas se instalam de forma aguda ou
progressiva, podendo manifestar-se desde o nasci-
mento ou mais tardiamente. Embora a musculatu-
ra respiratria seja acometida de maneira varivel,
tanto na localizao como na intensidade, a insu-
ficincia respiratria representa uma complicao
importante na maioria dos casos.
7

PRINCIPAIS DOENAS NEUROMUSCULARES
NA INFNCIA
As DNMs podem ser classificadas em cinco gru-
pos principais:
1- Distrofias musculares
2- Miopatias congnitas e metablicas
3- Desordens da juno neuromuscular
4- Neuropatias perifricas
5- Atrofias muscular espinhais
As doenas neuromusculares que mais freqen-
tentemente levam ao comprometimento da muscu-
latura respiratria na infncia so a amiotrofia espi-
nhal e a distrofia muscular de Duchenne (DMD).
tions, leading to atelectasis. The assessment of the peak
cough flow and spirometry data should be included in
the respiratory management of patients with neuromus-
cular disorders. The non-invasive ventilation (NIV) as a
means of supporting chronic neuromuscular respiratory
insufficiency, promote a muscles resting besides improv-
ing quality of life.Neuromuscular Disorders are relatively
frequent in infants. Even though, there isnt such treat-
ment which provides the cure, an early neuromuscular
management program may improve both quality and
duration of life for these patients.
Key words: Respiratory Muscles; Neuromuscular Dis-
eases; Respiration Disorders; Pulmonary Ventilation;
Child; Adolescent; Ethics
INTRODUO
As doenas neuromusculares (DNM) no so
raras na infncia
1
e a fraqueza da musculatura res-
piratria

responsvel,

em grande parte, pela sua
morbidade e mortalidade
2
. Contudo, existe grande
dificuldade entre os pediatras e mesmo entre os
pneumologistas peditricos na abordagem a essas
crianas. Alguns fatores, agindo de forma sinrgi-
ca, podem ser identificados para explicar essa difi-
culdade no manejo das DNMs.
Existe menos investimento dos profissionais de
sade nas possibilidades teraputicas existentes,
pelo fato de ainda no existir tratamento etiolgi-
co para as DNM. No existir este tratamento gera
um ciclo vicioso que resulta em pouca vivncia cl-
nica com esse paciente. Concorre tambm para a
existncia de poucos centros especializados habi-
litados no tratamento das DNM. O menor conheci-
mento da fisiopatologia do comprometimento res-
piratrio gera dificuldades no manejo teraputico
de um paciente que no tem doena pulmonar e
sim um problema na mecnica da ventilao. To-
dos esses fatores so permeados por questes ti-
cas delicadas que envolvem decises fundamen-
tais: at onde intervir?
3,4

Muitas vezes, as crianas deixam de receber
tratamentos que modificariam substancialmente
sua qualidade de vida ou recebem tratamentos
inadequados, tanto em ambulatrios quanto, so-
bretudo, em servios de urgncia, que podem
agravar ainda mais o seu quadro. Embora ainda
no seja possvel tratar a causa dessas doenas, o
tratamento dos sintomas (retraes e deformida-
des musculares, insuficincia respiratria, card-
aca, distrbios digestivos) tem contribudo para
melhoria da qualidade de vida desses pacientes.
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Abordagem respiratria dos pacientes com doenas neuromusculares
Amiotrofia espinhal infantil uma doena au-
tossmica recessiva que acomete as clulas do cor-
no anterior da medula, com incidncia aproximada
de 1 para cada 10.000 nascimentos. O acometimen-
to muscular varivel, desde a paralisia, j ao nas-
cimento, at uma fraqueza muscular moderada que
se apresenta na vida adulta. classificada em trs
tipos de gravidade decrescente, sendo que quando
mais precoce a apresentao, maior a gravidade.
8
Amiotrofia tipo 1 (Werdnig-Hoffman)
O incio dos sintomas ocorre antes dos trs meses
de idade. A doena cursa com hipotonia acentuada
e fraqueza dos quatro membros, paralisia da muscu-
latura abdominal e intercostal e, secundariamente,
do diafragma, levando insuficincia respiratria
precoce. A maior parte dos pacientes falece antes
dos dois anos
5
, caso no recebam tratamento.
Amiotrofia tipo II
A criana consegue sentar, mas no consegue
andar. Os sintomas se iniciam entre seis e 18 meses.
No tipo II ocorre fraqueza simtrica dos msculos
proximais e do tronco, mais intensa nos membros
inferiores. O acometimento da musculatura inter-
costal varivel, podendo levar insuficincia res-
piratria na vigncia de infeces.
Amiotrofia tipo III
Inicia-se aps os dois anos, podendo surgir at
o fim da adolescncia. Ocorre fraqueza simtrica
dos msculos proximais, sobretudo dos membros
inferiores. A evoluo varivel, lenta ou rapida-
mente progressiva.
Distrofia muscular de Duchenne (DMD)
atualmente a miopatia mais freqentemente
responsvel por insuficincia respiratria na ado-
lescncia
9
. Inicialmente, ocorre maior comprome-
timento da musculatura dos membros inferiores;
a fraqueza dos membros superiores surge mais
tardiamente. A criana perde a capacidade de de-
ambular em torno de sete a 12 anos de idade, oca-
sio em que deformidades esquelticas comeam
a ocorrer. Essas deformidades so relacionadas ao
acometimento assimtrico dos msculos. A esco-
liose pode se agravar rapidamente aps a perda da
deambulao, prejudicando ainda mais a dificul-
dade ventilatria decorrente da fraqueza dos ms-
culos intercostais, acessrios e diafragma.
10
Epis-
dios de hipoxemia noturna comeam a ocorrer na
adolescncia, evoluindo para insuficincia venti-
latria na metade da segunda dcada de vida.
11
A
evoluo sempre progressiva, at a insuficincia
respiratria. Se no for instituda assistncia venti-
latria, a sobrevida aps os 25 anos excepcional.
8

Contudo, diversos estudos sugerem que o uso pro-
longado de corticides capaz de alterar a histria
natural da doena, graas preservao, mesmo
que parcial, da fora muscular. Alm de retardar o
uso cadeira de rodas, pode evitar a necessidade da
cirurgia de escoliose. A funo pulmonar se dete-
riora mais lentamente, postergando a necessidade
de suporte ventilatrio.
11,12

O Quadro 1 mostra as principais doenas, res-
pectivas prevalncias e poca em que cursam com
insuficincia respiratria.
FISIOPATOLOGIA DO ACOMETIMENTO
RESPIRATRIO NAS DNMS
A musculatura respiratria responsvel por
mobilizar a caixa torcica e gerar um gradiente de
presso, promovendo a entrada e a sada de ar e
possibilitando a ventilao alveolar
13
. Embora os
msculos respiratrios sejam estriados esquelti-
cos com caractersticas semelhantes s dos outros
msculos perifricos, essa funo especfica lhes
Figura 1 - Amiotrofia espinhal tipo 1. Observar respi-
rao paradoxal.
Rev Med Minas Gerais 2008; 18(4 Supl 3): S21-S26
20
Abordagem respiratria dos pacientes com doenas neuromusculares
impe trabalho contnuo, cclico, que perdura por
toda a vida.
14
O comprometimento da funo respiratria
pode ser decorrente tanto de doena das vias are-
as e dos pulmes como de fraqueza da musculatura
respiratria ou de depresso central da respirao.
Quando h doena do aparelho respiratrio, ocor-
re aumento do gradiente alvolo-capilar e a hiper-
capnia surge no estgio final da doena, quando
se verifica insuficincia respiratria. J quando o
comprometimento muscular ou decorrente de de-
presso do sistema nervoso central, a hipercapnia
um evento relativamente precoce e passvel de
tratamento. Nestes casos, o que acontece , portan-
to, uma insuficincia ventilatria.
15

Como o crescimento e o desenvolvimento pul-
monares so processos contnuos, que ocorrem
desde a vida intra-uterina at a idade adulta, o
comprometimento da musculatura respiratria na
infncia vai prejudicar tambm o desenvolvimento
pulmonar, podendo levar hipoplasia pulmonar,
menos complacncia e menor tamanho da caixa
torcica, o que agrava ainda mais o processo res-
tritivo decorrente da doena muscular.
8

Com o progredir da doena, verifica-se disfun-
o respiratria, inicialmente noturna, que se mani-
festa por sono agitado, pesadelos, cefalia matinal,
nuseas, hiporexia, ansiedade e depresso. Por
fim, costata-se disfuno diurna, com hipercapnia,
at a franca insuficincia respiratria.
16

O Quadro 2 mostra as manifestaes clnicas
que sugerem hipoventilao. Como elas so ines-
pecficas e de instalao lenta, devem ser sempre
investigadas na anamnese.
As infeces respiratrias podem acometer pa-
cientes com DNM, como em qualquer criana, em
uma freqncia de cinco a seis episdios por ano.
Entretanto, se mesmo nas crianas sem DNM as
infeces respiratrias tm grande impacto, nas
crianas com DNM elas podem levar insuficincia
respiratria aguda, pelo acmulo de secrees e de-
senvolvimento de atelectasias, decorrentes da tosse
ineficaz e da fraqueza da musculatura respiratria.
17

FUNO PULMONAR
As pessoas hgidas fazem periodicamente ins-
piraes profundas (suspiros), que so importantes
para distender as estruturas respiratrias. Como os
Quadro 1- Prevalncia das principais DNMs e po-
ca da insufcincia respiratria
Doena Prevalncia
poca da insu-
ficincia respi-
ratria
Distrofias (DM)
Duchenne
1:3500 sexo
masculino
2
a
dcada
Becker 1:18.000 Vida adulta
Congnita 1: 60 000 Varivel
Emery Dreifuss
Fscio-escpulo-
humeral
Miotnica 1:20.000 Vida adulta
Miopatias
Central-core
Minicore Varivel
Nemalnica 0,02: 1.000 Varivel
Centro-nuclear
Amiotrofia espinhal
infantil
1:20.000
Tipo 1
1
o
trimestre de
vida
Tipo 2
IVAS primeiros 5
anos
Tipo 3
2
a
-3
a
dcada de
vida
Neuropatias peri-
fricas hereditrias
Charcot Marie Tooth
Esclerose Lateral
amiotrfica
1:18.000 25 - 75 anos
Quadro 2- Manifestaes clnicas sugestivas de hi-
poventilao
Fadiga
Dispnia
Cefalia matinal ou contnua
Sono irregular, pesadelos
Sonolncia diurna
Dificuldade de concentrao
Nuseas
Perda de peso
Enurese
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21
Abordagem respiratria dos pacientes com doenas neuromusculares
pacientes com DNM no conseguem fazer a expan-
so completa dos pulmes, ocorre diminuio da
complacncia pulmonar, aumentando a tendncia
de colapso alveolar, que pode resultar em restri-
o pulmonar permanente.
18
As primeiras alteraes gasomtricas aconte-
cem no sono REM, como curtos perodos de hipo-
xemia, e mais tarde se inicia a hipercapnia.
19
Geral-
mente, a hipercapnia e a hipoxemia se estendem
por perodos maiores do sono, antes de se mani-
festarem durante o dia.
20
A hipercapnia diurna co-
mea quando a capacidade vital (CV) cai a menos
de 40% do previsto.
21

Nas pessoas sadias, qualquer elevao da PCO
2

e/ou queda do pH sanguneo causam aumento da
ventilao, o que no ocorre nos pacientes com
DNM. Em pacientes com hipercapnia crnica, a
administrao de O
2
exacerba a hipoventilao
e seus sintomas. Pode dificultar o funcionamento
dos msculos respiratrios, levar narcose pelo
CO
2
e parada respiratria. Neste caso, a medida te-
raputica correta instituir assistncia ventilatria
eficaz e promover a tosse para a remoo adequa-
da das secrees. S ento faz-se a administrao
de O
2
, cautelosamente, caso ela ainda seja neces-
sria, porque existe alto risco de ser necessria a
entubao do paciente.
22
muito importante lembrar que, como os ms-
culos esto comprometidos, em caso de descom-
pensao respiratria aguda podem no ser obser-
vados os sinais clssicos de esforo respiratrio.
AVALIAO DA FUNO RESPIRATRIA
NAS DNM
A medida da fora dos msculos respiratrios
um componente importante na avaliao clni-
ca dos pacientes. Estudos dos valores normais das
presses estticas mximas (Pimax e Pemax) em
crianas mostraram que, aps o primeiro ano de
vida, elas tm valores bastante semelhantes aos
de adultos, entre 80-120 cmH
2
0
23
. Porm, como
essas medidas so esforo-dependentes, elas so
pouco reprodutveis, com grande coeficiente de
variao.
9
Nas DNMs, a tosse pode ser ineficaz tanto pelo
pequeno volume de ar que o paciente consegue
mobilizar, como pela incapacidade de fazer o fe-
chamento adequado da glote (necessrio para au-
mentar a presso intrapulmonar) e pela fraqueza
da musculatura expiratria.
A tosse pode ser avaliada a partir da medi-
da do pico do fluxo da tosse (PFT). Ela obtida
com a utilizao de medidor de pico de fluxo
expiratrio (PFE), o mesmo utilizado na avalia-
o de asmticos. O paciente orientado a fa-
zer uma inspirao mxima e em seguida tossir
no aparelho. Deve-se fazer um mnimo de trs
e um mximo de cinco tentativas, registrando-
se o maior valor obtido. Em geral, as crianas
conseguem realizar as manobras a partir de seis
anos de idade. Em adultos, o valor considera-
do normal quando maior que 300 L/minuto e,
geralmente, maior que PFE nas pessoas sa-
dias. PFT de 160 L/min o mnimo requerido,
em pacientes adultos, para conseguir-se a tosse
efetiva. Em crianas, tambm esse valor no
conhecido, sendo possvel que valores menores
sejam suficientes.
24

A oximetria de pulso tambm til no acom-
panhamento aos pacientes, no ambulatrio e no
domicilio. fundamental tanto para a indicao do
suporte ventilatrio quanto para o acompanhamen-
to, ajuste dos parmetros da ventilao e monitori-
zao peridica, sobretudo durante as infeces.
MANEJO DAS CRIANAS COM DOENA
NEUROMUSCULAR
Na abordagem das crianas com DNM ne-
cessrio o acompanhamento rigoroso por uma
equipe multidisciplinar composta de pediatras,
Figura 2 - Avaliao do pico de fluxo da tosse.
Rev Med Minas Gerais 2008; 18(4 Supl 3): S21-S26
22
Abordagem respiratria dos pacientes com doenas neuromusculares
pneumopediatras, neuropediatras, fisioterapeu-
tas, terapeutas ocupacionais, ortopedistas, car-
diologistas, nutricionistas, psiclogos e enferma-
gem durante toda a vida do paciente. Os objetivos
da assistncia contnua e compartilhada so
estimular o crescimento e o desenvolvimento a
partir das potencialidades existentes, e ajudar
criana maximizao em todas as reas poss-
veis, evitando ou diminuindo as conseqncias
comportamentais e sociais.
Como as infeces respiratrias agudas consti-
tuem a causa mais freqente de admisso de crian-
as com DNM em UTI, extremamente importante
manter a vacinao em dia, incluindo antiinfluen-
za e antipneumoccica.
Nas doenas congnitas e naquelas com incio pre-
coce, a abordagem deve ser preventiva, a fim de per-
mitir o crescimento da caixa torcica e dos pulmes o
mais prximo possvel da normalidade.
7
Para isto, so
utilizados, alm dos cuidados tradicionais, tcnicas
especiais de fisioterapia respiratria e suporte ventila-
trio (ventilao mecnica) quando necessrio.
FISIOTERAPIA RESPIRATRIA
A fisioterapia respiratria tem como objetivos
principais :
Promover o crescimento adequado e manter a
elasticidade dos pulmes e da caixa torcica
Em decorrncia da fraqueza muscular, a distri-
buio da ventilao anormal. Quando o compro-
metimento principal da musculatura intercostal,
ocorre hipoventilao dos pices pulmonares; se for
do diafragma, as bases so menos ventiladas, propi-
ciando o desenvolvimento de atelectasias e shunts.
7
O air stacking e/ou a ventilao no-invasiva
(VNI) so manobras importantes para promover a
melhor expanso pulmonar, prevenir contraturas
da parede torcica e restrio pulmonar. Durante
o air stacking, so insuflados, consecutivamente,
volumes de ar, por meio de unidade ventilatria
manual (ambu) ou ventilador, que so retidos pelo
paciente por meio do fechamento da glote.
O air stacking deve ser iniciado quando a CV
decresce para valores em torno de 70% do previs-
to. Quando no possvel essa avaliao, deve-se
inici-lo na presena de respirao paradoxal, de-
formidade torcica ou quando a tosse fraca e ine-
ficaz. Nas intercrises so feitas duas a trs sesses
ao dia, 10 a 15 vezes em cada uma, com o auxlio
de um cuidador. Na presena de infeces ou quan-
do houver reteno de secrees, fazem-se quantas
sesses foram necessrias, juntamente com assis-
tncia tosse. Habitualmente, crianas a partir de
um a dois anos j conseguem realizar as manobras.
A respirao glosso-farngea (RGF) consiste em
o paciente utilizar a glote para impulsionar blus de
ar para os pulmes, com o seu fechamento a cada
gulp. Uma respirao consiste de seis a nove gulps de
40 a 200 mL cada. Ela possibilita aumentar a compla-
cncia pulmonar e a eficcia da tosse e incrementar
a voz, facilitando a solicitao de socorro. Permite
tambm que pacientes com fraqueza importante da
musculatura inspiratria consigam respirar quando a
ventilao no-invasiva (VNI) no est sendo utiliza-
da ou no caso de sua interrupo sbita. Sua realiza-
o no possvel no paciente traqueostomizado.
25
Facilitar o clearance das vias areas
a- Mobilizao do muco
Drenagem postural e vibrao, mais eficazes
quando o muco mais fluido.
Percusso torcica consiste na aplicao ma-
nual de pequenas pancadas no trax. Deve
ser utilizada somente quando o paciente est
com acmulo de secrees. A percusso faci-
lita a migrao proximal das secrees, mas,
Figura 3 - air stacking
Rev Med Minas Gerais 2008; 18(4 Supl 3): S21-S26
23
Abordagem respiratria dos pacientes com doenas neuromusculares
por outro lado, aumenta a taxa metablica, o
consumo de O
2
(de 40 a 50%), a FC, a PA, PIC e
predispe ao RGE.
A vibrao feita com o auxlio de apare-
lhos. Oscilaes com alta freqncia atuam
como mucoltico fsico, diminuem a viscosi-
dade e aumentam o clearance das vias areas.
As manobras para mobilizao do muco no
devem ser usadas nas crianas sem secreo por-
que causam aumento do consumo de O
2
. O uso
dessas tcnicas tambm est contra-indicado se
houver comprometimento da tosse, mesmo duran-
te as infeces respiratrias ou nas aspiraes cr-
nicas de saliva.
b- Auxlio na tosse com assistncia aos
msculos expiratrios
Crianas com fraqueza muscular moderada a
grave apresentam risco aumentado de pneumonia
ou atelectasia devido sua dificuldade em eliminar
as secrees das vias areas. Pode-se ajudar a tos-
se, tornando-a mais eficaz, a partir de assistncia
manual ou com a utilizao de equipamentos.
26
Tosse assistida manualmente
Consiste na execuo de presso abdominal ou
traco-abdominal no momento que o paciente for
iniciar a tosse e ocorrer abertura da glote. O PFT
pode ser duplicado se o paciente receber insufla-
o mxima antes de se fazer a compresso.
35
A in-
suflao mxima, isoladamente, capaz de aumen-
tar significativamente o PFT, da mesma forma que
as compresses. O uso das duas manobras associa-
das a forma mais eficaz de aumentar a tosse.
27
Pode-se fazer uma compresso na regio epi-
gstrica com uma mo, enquanto a outra compri-
me o trax, para se evitar a expanso paradoxal. A
tosse assistida manualmente necessita de coope-
rao do paciente e de boa sincronizao entre o
paciente e o cuidador. Geralmente ela no efetiva
na presena de escoliose grave.
Em lactentes, a tosse assistida pode ser reali-
zada colocando-se a criana apoiada no ombro
e comprimindo gentilmente a sua barriga no mo-
mento da tosse. Essa posio tem a vantagem de
diminuir o refluxo gastroesofgico.
As compresses abdominais no devem ser fei-
tas no perodo entre uma e uma e meia hora aps
as refeies. Se houver necessidade, devem ser fei-
tas compresses torcicas.
Tosse mecanicamente assistida
Existem aparelhos capazes de produzir inspi-
raes profundas, seguidas imediatamente por
exsuflaes, sendo as presses ins e expiratrias
e os tempos ajustveis independentes. A aspira-
o das vias areas, seja atravs das vias areas
superiores ou atravs de tubos, em 90% dos ca-
sos no consegue chegar ao brnquio principal
esquerdo. J esses aparelhos promovem o mes-
mo fluxo expiratrio em ambos os lados, sem o
desconforto da aspirao, sendo o mtodo prefe-
rido pelos pacientes
26
.
As sesses devem ser repetidas at o paciente
parar de eliminar secreo e ocorrer melhora da
saturao. O nmero de vezes que devem ser reali-
zadas depende da condio clnica do paciente.
interessante habituar a criana com o aparelho na
fase mais estvel, para facilitar a tolerncia quando
houver infeco.
Nas crianas muito pequenas, devido ao pe-
queno calibre dos tubos, o aparelho pode no ser
capaz de administrar a presso necessria, embo-
ra haja relato na literatura do seu uso em crianas
de quatro meses.
26
A tosse mecanicamente assistida est indicada
em crianas quando a tosse manualmente assisti-
da estiver limitada, se o Pemax estiver abaixo de
60 cm de H
2
O, na vigncia de infeco respiratria
aguda ou atelectasia, sem melhora com o trata-
mento habitual.
Manter a ventilao alveolar adequada
Quando a fora da musculatura inspiratria
encontra-se muito diminuda, insuficiente para a
manuteno das trocas gasosas, est indicado o
uso de ventilao no-invasiva (VNI), que consiste
em uma ventilao com presso positiva que no
necessita de intubao endotraqueal.
8

Rev Med Minas Gerais 2008; 18(4 Supl 3): S21-S26
24
Abordagem respiratria dos pacientes com doenas neuromusculares
Inicialmente, a VNI pode ser utilizada apenas
noite, com o objetivo de reduzir o esforo respira-
trio, descansando a musculatura e, conseqnte-
mente, melhorando a respirao diurna.
Com a VNI noturna, a PaO
2
diurna aumenta e a
PaCO
2
diminui, melhorando a resposta ventilatria
ao CO
2
.
28
Isto muito importante porque o bicarbo-
nato elevado diminui a sensibilidade do centro res-
piratrio ao CO
2
. A melhora da PaCO
2
diurna, com
o uso da VNI noturna, parece ser proporcional ao
perodo de tempo em que esta utilizada.
Como os lactentes no so capazes de cola-
borar com o air stacking ou receber insuflaes
mximas, todos os lactentes com DNM e respi-
rao paradoxal devem receber suporte ventila-
trio noturno, preferencialmente VNI, ajudando
a prevenir o pectus excavatum e promovendo o
crescimento do pulmo
A VNI pode ser utilizada sob demanda, prefe-
rencialmente noite, reduzindo assim a morbida-
de, o desconforto e as dificuldades da ventilao
invasiva. Ela pode ser administrada atravs de
peas bucais, interfaces nasais ou nasais-orais. A
adaptao do paciente VNI nem sempre fcil e
necessita do auxlio de profissionais capacitados.
Essa adaptao pode ser realizada em regime am-
bulatorial ou domiciliar.
A ventilao nasal preferida por mais de 2/3
dos pacientes que usam a VNI s para dormir. Exis-
tem numerosas mscaras no mercado, nem sempre
de fcil acesso no Brasil, e cada uma deve ser adap-
tada ao paciente. O uso de diferentes interfaces per-
mite variar o local de presso na pele, minimizando
o desconforto em caso de leses locais. Os pacien-
tes preferem a pea bucal para o uso diurno.
Sempre que possvel, deve-se evitar a ventila-
o invasiva (VI), traqueostomia, nesses pacien-
tes. Ela causa aumento na produo de secreo
e compromete o mecanismo de clearance das
vias areas.Em sua maioria absoluta, os pacien-
tes preferem a VNI, pela segurana, convenin-
cia, aparncia, conforto, facilidade para con-
versar, dormir e deglutir, quando comparada
traqueostomia.
29
CRITRIOS PARA INDICAR A VNI
As indicaes para a instituio da VNI so: pre-
veno de descompensao respiratria na vigncia
de infeces respiratrias e durante per-operatrio,
preveno de deformidades torcicas, descanso da
musculatura respiratria, controle da hipoventila-
o noturna, tratamento da insuficincia ventilat-
ria e alvio dos sintomas em fase terminal.
29
O melhor momento para se indicar a VNI no
bem determinado, mas crianas com hipercapnia
diurna, distrbios do sono ou pneumonias de repe-
tio provavelmente se beneficiam.
29
Insuficincia
respiratria, na vigncia de infeco respiratria,
uma indicao, porm o ideal que a VNI seja
instituda fora de exacerbao aguda.
8
A hipercania diurna (PaCO
2
maior que 45
mmHg) o critrio mais comumente utilizado para
se iniciar a VNI. Sintomas clnicos como perturba-
es do sono, sonolncia diurna, fadiga excessiva,
cefalias matinais em paciente que ainda no apre-
senta hipercapnia diurna justificam a realizao de
polissonografia, quando disponvel, para avaliar
a ocorrncia de hipoventilao alveolar noturna.
Saturao noturna inferior a 88% durante mais de
cinco minutos consecutivos indicao de VNI.
30
Critrios para indicao de VNI
41
Nos pacientes portadores de Duchenne, o uso
profiltico da VNI no retarda a perda da capacidade
pulmonar, portanto, ela s deve ser indicada quando
j existe hipercapnia diurna ou noturna sintomtica.
So contra-indicaes relativas ao uso da VNI:
distrbios da deglutio e dificuldades da famlia
no manejo do aparelho e na assistncia criana.
Contra-indicaes absolutas so: obstruo grave
e irreversvel das vias areas superiores, secreo
brnquica persistente, cooperao impossvel,
impossibilidade de produzir dbito expiratrio
suficiente para tossir, no-tolerncia interface
e comprometimento bulbar. Quando o paciente
apresentar obstruo nasal, deve-se trocar a ms-
cara nasal pela facial.
8
Nas crianas com amiotrofia tipo 1, por ques-
tes ticas, no h consenso na literatura na
indicao de suporte ventilatorio no-invasivo.
Sintomas de hipoventilao
+
Pelo menos um dos seguintes critrios
PaCO2 > 45 mm HG
SpO2 noturna <88% por 5 min consecutivos
Pimax < 60 cmH2) ou CVF<50%
Rev Med Minas Gerais 2008; 18(4 Supl 3): S21-S26
25
Abordagem respiratria dos pacientes com doenas neuromusculares
Traqueostomia e ventilao mecnica so menos
freqentemente sugeridas.
3,4
O paciente em uso de VNI pode apresentar algu-
mas complicaes, sendo as mais comuns aquelas
relacionadas mascara, ao fluxo e presso. As le-
ses cutneas variam desde eritema transitrio at a
necrose cutnea. Deformidade facial diretamente
relacionada ao tempo de uso. Podem ser observa-
das distenso abdominal, deformidades ortodnti-
cas, alergia ao plstico da mscara ou ao silicone,
boca seca, irritao no olho, congesto nasal, sinu-
site, epistaxe, desconforto intestinal, aerofagia. No
entanto, se a adaptao for adequada e o paciente
bem orientado e atendido, esses efeitos no so to
comuns e a maioria deles contornvel.
8
Geralmente as indicaes para a traqueosto-
mia so PFT assistida menor que 160 L/min (ou 2,7
l/seg) e SaO
2
basal menor que 95% devido aspira-
o crnica de saliva.
31
CONSIDERAES FINAIS
O tratamento dos pacientes com DNM um de-
safio permanente para todos os profissionais, a fa-
mlia e o Sistema nico de Sade (SUS). Entretanto
esses desafios esto longe de representar barreiras
intransponveis, na realidade constituem motivos
para o crescente aprimoramento.
Desde o incio dos anos 2000, o Grupo de Pneu-
mologia Peditrica da Faculdade de Medicina vem
prestando assistncia s crianas com doenas
neuromusculares. Este trabalho foi um desafio, ini-
cialmente pela pouca experincia com esses pa-
cientes. Hoje ele um desafio ainda maior, quan-
do nos aproximamos das famlias e dos pacientes
e percebemos como ainda precrio o suporte
que o servio pblico oferece. A famlia inteira se
mobiliza em torno da criana, enfrentando pesa-
das dificuldades emocionais e financeiras. Dificil-
mente a me tem condies de exercer trabalho
remunerado e existe dispndio de tempo e dinhei-
ro com o complicado deslocamento da criana
para as inmeras consultas mdicas e tratamentos
fisioterpicos. Nem sempre so disponveis cadei-
ras de rodas adequadas e poucas as escolas que
esto preparadas para receber essas crianas.
Em 2001, um grande avano foi obtido da Por-
taria 1.531 do Ministrio da Sade, quando foi ins-
titudo, no mbito do Sistema nico de Sade, o
Programa de Assistncia Ventilatria No-Invasiva
a Pacientes Portadores de Distrofia Muscular Pro-
gressiva, que necessrio que seja estendido a to-
dos os pacientes com DNM.
Em Minas Gerais j dispomos de um programa
que presta assistncia domiciliar a crianas em
ventilao mecnica, na maioria dos casos no-
invasiva, que o Vent-lar, da Fhemig, e que tem
dado significativo suporte aos pacientes com DNM
e seus familiares.
AGRADECIMENTOS
Os nossos agradecimentos Rita de Cssia de
Azevedo Guedes Barbosa, fisioterapeuta respirat-
ria, que iniciou o atendimento a essas crianas e
que muito nos ensinou e incentivou.
REFERNCIAS
1. Sarnat HB. Disturbios neuromuscualres. In: Behrman
RE,Kliegman RM,Jenson HB. Nelson tratado de pedia-
tria. 17 ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2005. p. 2177-207.
2. Bach JR. Conventional approaches to managing neu-
romuscular ventilatory failure. In: Bach JR, editor. Pul-
monary rehabilitation: the obstructive and paralytic
conditions. Philadelphia, PA: Hanley Belfus; 1996.
p.285-301.
3. Simonds AK. Ethical aspects of home long term ven-
tilation in children with neuromuscular disease. Pae-
diatr Respir Rev. 2005; (6):209-14.
4. Mitchell I.Spinal muscular atrophy type 1: What are
the ethics and practicality of respiratory support? Pa-
ediatr Respir Rev. 2006; 7S, S2101.
5. Association Franaise Contre Les Myopathies. Prin-
cipales maladies neuromusculaires. Paris: Savoir &
Comprendre; Dc. 2004.
6. Reed UC. Doenas neuromusculares. J Pediatr (Rio J)
2002; 78(Supl 1):S89-103.
7. Estournet-Mathiaud B. Complications respiratoires
des maladies neuromusculaires. In :Labb A, Duatu
G. Pneumologie de lenfant. 2 ed. Paris: Groupe Liai-
sons; 2003. p.273-83.
8. Fauroux B, Lofaso F. Lassistance ventilatoire non in-
vasive domicile chez lenfant. Rev Mal Respir. 2005;
22:289-303.
9. Gozal D.Pulmonary manifestations of neuromuscular
disease with special reference to Duchenne Muscu-
lar Dystrophy and spinal Muscular Atrophy. Pediatr
Pulmonol 2000; 29:141-50.
Rev Med Minas Gerais 2008; 18(4 Supl 3): S21-S26
26
Abordagem respiratria dos pacientes com doenas neuromusculares
10. Desguerre I, Recan D. Dystrophies musculaires lies
lX. In: Maladies neuromusculaires. Progrs en pdia-
trie 3. Paris: Doin Editeurs; 1998. p. 115-6.
11. Simonds AK. Recent advances in respiratory
care for neuromuscular disease. Chest. 2006;
130:1879-86.
12. Daftary AS, Crisanti M, Kalra M, Wong B , Amin
R.Effect of Long-term Steroids on Cough Effciency
and Respiratory Muscle Strength in Patients With
Duchenne Muscular Dystrophy. Pediatrics. 2007;
119:e320-4.
13. Pinet C. Structure, action et recrutement l1exerci-
ce des muscles respiratoires. Rev Mal Respir. 2005;
22:2S9-18.
14. Hayot M. Les muscles respiratoires sont-ils des mus-
clessquelettiques comme les autres? Rev Mal Respir.
2005; 22:2S29-36.
15. Bach JR. The physiologic basis of aiding respiratory
muscles. In: Bach JR. Management of patients with
neuromuscular disease. Philadelphia, PA: Hanley Bel-
fus; 2004. p.187-209.
16. Panitch FB. Respiratory issues in the management of
children with neuromuscular disease. Respir Care.
2006; 51(8):885-93.
17. Tzeng AC, Bach JR. Prevention of pulmonary morbity
for patients with neuromuscular disease. Chest. 2000;
118:1390-6.
18. Bach JR, Kang SW. Disorders of ventilation.Weakness,
stiffness and mobilization. Chest. 2000, 117:301-2.
19. Redding GJ, Okamoto GA, Guthrie RD, Rollevson D,
Milstein JM. Sleep patterns in nonambulatory boys
with Duchenne muscular dystrophy. Arch Phys Med
Rehabil. 1985; 66:818-21.
20. Schmidt-Nowara WW, Altman AR. Atelectasis and
neuromuscular respiratory failure. Am J Med. 1978;
65:89-95
21. Ohtake S. Nocturnal gas disturbances and treatment
of patients with Duchenne muscular dystrophy.Kokyu
To Junkan. 1990; 38:463-9.
22. Juan G, Calverley P,Talamo C. Effect of carbon dioxide
on diafragmatic function in human beings. N Engl J
Med. 1984; 310:874-9.
23. Gaultier C, Zinman R. Maximal static pressures in he-
althy children. Respir Physiol. 1983;51:45-61.
24. Bach JR, Zhitnikov S. The management of neuromus-
cular ventilatory failure. Semin Pediatr Neurol. 1998;
5:92-105.
25. Bach JR, Alba AS, Bodofsky E, Curran FJ, Schultheiss
M. Glossofaringeal breathing and non-invasive aids
in the management of post-polio respiratory insuff-
ciency. Birth Defects. 1987; 23:99-113.
26. Miske LJ, Hickey EM, Kolb SM, Weiner DJ, Panitch HB.
Use of the mechanical in-exsuffator in pediatric pa-
tients with neuromuscular disease and impaired cou-
gh. Chest. 2004; 125:1406-12.
27. Bach JR. Mechanical insuffation-exsufation: Compa-
rison of peak expiratory fows with manually assisted
and unassisted coughing techniques. Chest. 1993;
104:1553-62.
28. Annane D, Quera-Salva MA, Lofaso F, Vercken JB, Le-
sieur O, Fromageot C, et al. Mechanisms underlying
the effects of nocturnal ventilation on daytime blood
gases in neuromuscular diseases. Eur Respir J. 1999;
13:157-62.
29. Simonds AK, Ward S, Heather S, Bush A, Muntoni F.
Outcome of paediatric domiciliary mask ventilation
in neuromuscular and skeletal disease. Eur Respir J.
2000; 16:476-81.
30. Consensus Conference.Clinical Indications for nonin-
vasive positive pressure ventilation in chronic respira-
tory failure due to restrictive lung disease, COPD, and
nocturnal hypoventilation: a consensus conference
report. Chest. 1999; 116:52134.
31. Bach JR, Rogers B, King A. Noninvasive respiratory
muscle aids: intervention goals and mechanisms
of action. In: Bach JR. Management of patients with
neuromuscular disease. Philadelphia: Hanley Belfus;
2004. p.211-69.