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0048-7619/$ - see front matter 2012 Sociedad Argentina de Radiologa. Publicado por Elsevier Espaa, S.L.

. Todos los derechos reservados.


doi: 10.1016/j.rard.2014.06.008
Sociedad Argentina de Radiologa www.elsevier.es/rard
R E V I S TA A R GE NT I NA DE R A DI OL OG A
NMERO 2
VOLUMEN 78
2014
www.elsevier.es/rar
REVI STA ARGENTI NA DE RADI OLOG A
Rev Argent Radiol. 2014;78(2):99-101
GASTROINTESTINAL/CASO CLNICO
Melanoma maligno gastrointestinal en paciente albino: a propsito
de un caso
A. Navarro Ballester*, S. de Lzaro de Molina, A.J. Cano Marquina y J.H. Garca-Vila
Servicio de Radiologa Diagnstica y Teraputica, Hospital General de Castelln, Castelln de la Plana, Espaa
Recibido en diciembre de 2012; aceptado en marzo de 2013
* Autor para correspondencia.
Correo electrnico: fabioses_04@hotmail.com (A. Navarro Ballester).
PALABRAS CLAVE
Melanoma;
Gstrico;
Intestinal;
Tumor;
Albinismo
KEYWORDS
Melanoma;
Gastric;
Intestinal;
Tumor;
Albinism
Resumen Los albinos tienen predisposicin al padecimiento de determinados tipos de cncer
cutneo, pero el melanoma no es comn. Entre los pocos artculos que documentan su aparicin
en estos pacientes, la afeccin gastrointestinal por melanoma aparece con relativa frecuencia,
ya sea en forma de tumor primario o metstasis.
Se presenta el caso de una paciente mujer de 70 aos con una lesin gstrica y otra intestinal,
detectadas mediante tomografa computada. El estudio anatomopatolgico fue compatible con
el diagnstico de melanoma amelantico.
Pese a su escasa incidencia en albinos, el melanoma es una opcin que no puede descartarse.
Es importante, adems, revisar los diferentes componentes del tracto gastrointestinal ante la
existencia (o no) de un melanoma primario conocido.
2012 Sociedad Argentina de Radiologa. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.
Gastrointestinal melanoma in an albino patient: Report of a case
Abstract Albinos are predisposed to suffer certain types of skin cancer, but not usually
melanoma, with just a few reports documenting it .Gastrointestinal tract is a relatively frequent
site of melanoma occurrence, weather as a primary tumour or metastasis.
We report a case of a 70 year-old female patient who underwent a computed tomography
where a gastric and a bowel tumor were found. The pathology study was compatible with the
diagnosis of an amelanotic melanoma.
Despite that the diagnosis of melanoma in albine patients is a rare finding, it must be
considered. It is also important to search through the digestive system even if there is no
primary melanoma known.
2012 Sociedad Argentina de Radiologa. Published by Elsevier Espaa, S.L. All rights reserved.
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100 A. Navarro Ballester et al.
Introduccin
El albinismo es una anomala caracterizada por la prdida
total o parcial de la capacidad de los melanocitos para pro-
ducir melanina. Se debe principalmente a la deficiencia de
tirosinasa, una enzima implicada en la melanognesis.
La transformacin maligna de los melanocitos da lugar al
melanoma. Este tiende a proliferar a travs de la epidermis
y a invadir la dermis, para luego diseminarse por otros rga-
nos (metstasis). Sin embargo, esta afeccin no solo es cut-
nea, sino que tambin puede originarse en cualquier tejido
derivado de las clulas de la cresta neural (vea, mucosa
gastrointestinal y mucosa genitourinaria, entre otros).
En el caso de un albino, este tipo de tumor es un hallaz-
go singular, y su diagnstico puede demorarse debido a su
presentacin atpica, sin el tinte melnico caracterstico.
Estos pacientes tienen una mayor tendencia al desarrollo de
epiteliomas espino y basocelulares, pero no de melanomas,
cuyo diagnstico es ms discutido e improbable. Tanto es
as, que hasta el 2003, solo se haban documentado 30 casos
de melanoma en la literatura cientfica
1
.
Presentacin de caso
Se comunica el caso de una mujer de 70 aos con antece-
dente de albinismo oculocutneo y presencia de anemia
normoctica normocrmica de larga evolucin y supuesta
etiologa multifactorial (tero polimiomatoso, gastritis cr-
nica, diverticulosis colnica e insuficiencia renal). Tras ser
recibida en las consultas externas de Nefrologa, ingres en
el servicio de Medicina Interna de nuestro hospital con he-
moglobina de 5 g/dL, astenia de 10-15 das de evolucin y
disnea de moderados esfuerzos. Su tensin arterial era de
100/52 mmHg, mientras que el resto de las constantes y la
exploracin fsica fueron normales.
Durante su ingreso, se le realiz una radiografa simple de
trax, sin hallazgos significativos, y una ecografa abdominal
en la que se destac la presencia de un tero aumentado
de tamao (13 cm) de aspecto miomatoso. Adems, se llev
a cabo una colonoscopia ptica que lleg hasta la porcin
proximal del colon ascendente. En el estudio, se observaron
divertculos y ndulos varicosos en el colon, as como hemo-
rroides internas no sangrantes.
A la paciente se le transfundieron 2 concentrados de he-
mates en el momento de su ingreso, y 2 ms con el alta
hospitalaria. Esto, junto con la suspensin del tratamiento
antihipertensivo que segua, produjo una franca mejora cl-
nica, y se le dio el alta con un diagnstico de anemia crnica
reagudizada.
Cinco das despus, en una gastroscopia programada se
observ una neoformacin de 5 cm en el sector proximal
del cuerpo, en la curvatura mayor, con fondo degenerado
ulcerado y necrtico (fig. 1a), por lo que se decidi realizar
unas biopsias.
Tambin se le practic un estudio de extensin mediante
tomografa computada con contraste oral neutro e intrave-
noso (en fase arterial y portal), en el que se evidenci una
masa slida en forma de media luna que tena 5 cm de
dimetro en la curvatura mayor del estmago (fig. 1b). La
lesin protrua hacia la porcin endoluminal de la cmara
gstrica y presentaba una captacin de contraste homog-
nea. No se observ trabeculacin de la grasa adyacente,
pero s una adenopata de 0,7 cm, localizada en el hilio es-
plnico.
A su vez, en la fosa ilaca izquierda, visualizamos una gran
masa polilobulada e irregular, que revelaba una captacin
de contraste heterognea con centro necrtico. Esta se ori-
ginaba en las asas ileales y no mostraba dilatacin intestinal
retrgrada (fig. 2). Su dimetro transverso mximo meda
6 cm y era adyacente al proceso neoplsico. Adems, se
encontr: un implante peritoneal de 3 cm con las mismas
caractersticas y mltiples adenopatas locales y en cadenas
mesentricas; un implante tumoral de 0,9 cm, en estrecho
contacto con el msculo ilaco izquierdo; y 2 lesiones me-
tastsicas en la musculatura de la pared torcica anterior y
retrosomtica de 1 y 2 cm, respectivamente. El resto de los
hallazgos detectados no tuvo relevancia clnica.
Se llev a cabo una gastrectoma total (fig. 3a), resecan-
do tambin la lesin del intestino delgado (fig. 3b). Durante
el acto quirrgico no hubo complicaciones, ms all de la
transfusin de 2 concentrados de hemates para optimizar el
Figura 1 (a) Gastroscopia: se observa una masa ulcerada de-
pendiente de la pared gstrica. (b) Corte axial de tomografa
computada: se evidencia una lesin slida hiperdensa en la cur-
vatura mayor del estmago que se proyecta a la luz gstrica
(echa blanca). Tambin se aprecia un implante en la muscula-
tura retrosomtica (punta de echa).
a b
Figura 2 Cortes (a) axial y (b) coronal de tomografa compu-
tada: se aprecia una lesin intestinal polilobulada y heterog-
nea con centro necrtico (echa blanca). Adyacente a esta, se
evidencia un implante tumoral de menor tamao (punta de e-
cha blanca). En relacin con el msculo ilaco izquierdo, se
loca liza un ndulo isodenso subcentimtrico (crculo blanco).
a b
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Melanoma maligno gastrointestinal en paciente albino 101
hematocrito; pero 24 h despus, la paciente tuvo un pico fe-
bril de 38 C acompaado por malestar general con nuseas.
Al cuadro se sum un deterioro progresivo con hipotensin
y bradicardia extrema que desencaden 2 paros cardiorres-
piratorios con disociacin electromecnica, de los que la
paciente se recuper. Finalmente, un tercer paro produjo
su defuncin.
A partir del estudio necrpsico se constataron hallazgos
compatibles con isquemia intestinal en la zona donde estaba
colocado el catter de drenaje y en la sutura, sin signos de
perforacin.
El resultado de la anatoma patolgica de las 2 piezas re-
secadas fue melanoma amelantico.
Discusin
Las caractersticas de nuestra paciente (mujer europea de
70 aos) se diferencian de la mayora de los casos que he-
mos revisado, ya que el paciente tipo es de sexo masculino
y tiene entre 20 y 60 aos
2-4
. De hecho, resulta llamativo
que gran parte de los casos documentados correspondan a
albinos africanos
2
.
En nuestra experiencia, la anemia fue la manifestacin
que llev a la realizacin de pruebas imagenolgicas y,
como consecuencia, al diagnstico. En la mayora de los pa-
cientes, las metstasis digestivas de melanoma son indetec-
tables en etapas iniciales y terminan diagnosticndose de
forma tarda por la aparicin de complicaciones (hemorragia
digestiva, perforacin o alteraciones del trnsito intestinal
o de la absorcin).
El melanoma es uno de los tumores que con mayor fre-
cuencia metastatiza el tracto gastrointestinal. Se detecta en
el 60% de los pacientes que mueren por esta patologa, aun-
que usualmente el hallazgo ocurre despus del fallecimiento
del individuo
5
. Dentro del tubo digestivo, el intestino delgado
es la localizacin ms comn de metstasis por melanoma
5
.
En cuanto a su aspecto radiolgico en la tomografa compu-
tada, su apariencia no dista de la de un adenocar cinoma (pri-
mario o secundario), linfoma u otras metstasis
6
. De hecho,
en nuestro informe tomogrfico concluimos que posiblemen-
te se tratase de las 2 primeras opciones, dado que ninguno de
los antecedentes de la paciente haca sospechar la presencia
de un melanoma.
Mediante las pruebas de imagen es posible observar las
lesiones infiltrantes, con o sin ulceracin. Estas pueden pro-
ducir la perforacin de la vscera hueca en la que aparecen,
generando un cuadro de abdomen agudo y/o en una dise-
minacin peritoneal. Los implantes en el intestino delgado
son ms frecuentes en el yeyuno distal y el leon, dada su
mayor vascularizacin
7
, y pueden ser lesiones solitarias o
mltiples. Se han descrito casos de intususcepcin produci-
da por un melanoma intestinal
6
.
El diagnstico de melanoma metastsico de origen desco-
nocido es infrecuente
8
. Si bien en nuestra paciente la masa
observada en la curvatura mayor podra haber correspon-
dido a un melanoma primario gstrico, era poco probable
debido al gran nmero de lesiones encontradas. El aspecto
amelantico (atpico) de un hipottico melanoma primario
podra haber sido el responsable de su no deteccin.
En conclusin, el melanoma debe ser incluido como una
posibilidad ms dentro del diagnstico diferencial de las lesio-
nes tumorales del tracto gastrointestinal, incluso cuando no
se conozca un melanoma primario o los pacientes no tengan
antecedentes que orienten a ello. Su elevada incidencia de
afectacin intestinal as lo justifica. Adems, aunque la ca-
sustica sea reducida, no es recomendable descartar la apari-
cin de un melanoma en un individuo albino, una vez que ya
se consideraron las patologas ms probables.
Conicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.
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Malignant melanoma of unknown primary site. To make the long
story short. A systematic review of the literature. Crit Rev Oncol
Hematol. 2011;78:112-26.
Figura 3 (a) Corte axial de la pieza macroscpica obtenida en
la gastrectoma total: se constata la presencia de una lesin
slida dependiente de la pared gstrica. (b) Corte coronal de la
pieza macroscpica obtenida en la reseccin intestinal: se ob-
serva una gran masa y, adyacente a esta, la lesin acompaan-
te (tambin evidente en la tomografa).
a b
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