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Afasia adquirida y epilepsia

Revisin de casos clnicos


Dr. Mario Alberto Esparza P., Dr. Ildefonso Rodrguez Leyva
Estudio Retrospectivo

OBJETIVO:
Identificar los pacientes de la Clnica de Epilepsia del Hospital Central, que por cuadro clnico y
evolucin cumplen los criterios diagnsticos del
Sndrome de Landau-Kleffner y determinar su pronstico.
INTRODUCCION:
La funcin del lenguaje se localiza predominantemente en el hemisferio izquierdo en la mayora de las personas, incluyendo los zurdos. Ms
especficamente, se encuentra en el lbulo temporal en la regin posterosuperior (en el primer giro temporal), el lbulo frontal inferolateral (tercer
giro frontal izquierdo) y las conexiones profundas
entre estas regiones. La lesin de cualquiera de estas partes puede interferir en alguno de los aspectos de la funcin del lenguaje, entre otras formas
de afeccin la ms temida es la afasia. La lesin
del lbulo temporal posterosuperior y parietal adyacente produce alteraciones en la comprensin
de las palabras, en el reconocimiento de smbolos
auditivos, visuales o tctiles (14). Geschwind y Levitsky desde 1968 reportaron asimetra morfolgica en el grosor de los hemisferios cerebrales observados a simple vista, en la regin de la superficie
del lbulo temporal la cual es parte del rea clsica de Wernicke, conocida por corresponder a la
funcin del lenguaje. En 65% de los cerebros
adultos, las medidas volumtricas lineales de esta
regin fueron ms grandes del lado izquierdo. Esto sugiere que las diferencias anatmicas son de
magnitud suficiente para ser compatible con la
funcin asimtrica de los dos hemisferios en relacin al lenguaje.
No se conoce desde qu momento del desarrollo ontognico esta asimetra anatmica est presente. Se ha demostrado claramente que las funciones del habla estn lateralizadas en el hemisferio izquierdo en muchos adultos independienteCorrespondencia y reimpresos: Dr. Ildefonso Rodrguez Leyva
Vallejo No. 310 C.P. 78000 San Luis Potos, S.L.P.
Tel. (48) 13-41-43 (48) 18-12-28 Fax (48) 24-52-24

mente por su preferencia de usar la mano de un lado u otro.


La informacin de la asimetra anatmica es importante para cualquier teora acerca de los factores biolgicos fundamentales para la adquisicin
del lenguaje. Se ha demostrado que los aspectos
de percepcin quiz sean biolgicamente pre-programadas a una edad temprana.
En estudios anatomopatolgicos las medidas lineales y de rea del lbulo temporal de los cerebros del adulto demuestran una asimetra anatmicamente marcada. El plano del lbulo temporal
izquierdo es significativamente ms grande que el
del derecho. Esta asimetra ha sido demostrada
tambin en estudios de cerebro en neonatos en
donde las diferencias en tamao entre el lado izquierdo y el derecho fueron proporcionalmente
semejantes a las del adulto.
El humano nace con desarrolla muy pronto un
rea grande en el hemisferio izquierdo, que es importante para la funcin del lenguaje. En muchas
personas las funciones verbales (del habla y de lenguaje escrito) estn lateralizadas al hemisferio izquierdo, mientras que las funciones no verbales
(como la abstraccin y la percepcin espacial) estn lateralizadas al hemisferio derecho(12-2).
En nios con lenguaje inicialmente normal y
que presentan posteriormente cierto deterioro en
el mismo por un periodo de tiempo prolongado se
considera que tienen una afasia adquirida, a diferencia de la falla en el desarrollo del lenguaje que
condiciona la afasia congnita o del desarrollo. El
problema de lenguaje del Sndrome de LandauKleffner fue inicialmente considerado como una
manifestacin de crisis epilptica debido a la presentacin de actividad epileptiforme de uno ambos lbulos temporales apreciables en el registro
electroencefalogrfico (EEG). Las crisis clnicamente manifestadas (vgr. Convulsiones) no son un factor constante y cuando se presentan quiz precedan o sigan al inicio del trastorno del lenguaje(1).
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En 1957, Landau y Kleffner describieron 6 nios


con un sndrome de afasia adquirida con crisis.
Este sndrome est caracterizado por dificultad en
el lenguaje que aparece de manera aguda o subaguda en nios previamente normales. Las crisis, si
estas aparecen, preceden o siguen al inicio de la
disfuncin del lenguaje, pero las descargas epilpticas en el EEG estn invariablemente presentes. El
pronstico es variable, pero la mejora de las anormalidades electroencefalogrficas parece pobremente correlacionar con la resolucin de la dificultad del lenguaje. La incidencia es incierta ya que
la afasia adquirida en muchos de los casos se confunde con un disturbio psiquitrico (1,6,11,13).
La afasia en este sndrome es el elemento principal, el inicio de la misma es insidioso y progresivo y
puede presentar fluctuaciones de manera impredecible; la afasia comienza con problemas de la comprensin unidos a una alteracin de la audicin, alcanzando en algunos das o meses alteracin en la
expresin oral y la comprensin. Esta afasia mixta
puede persistir durante muchos aos. La caracterstica ms comn es la agnosia auditiva verbal, la cual
es la razn por la que en muchos de los casos se
diagnostican como prdida de la audicin ya que
inicialmente se observa una disfuncin receptiva y
el dficit expresivo se desarrolla despus, lo cual se
asocia a cierto grado de mutismo y no a una verdadera afasia. La pronunciacin puede estar afectada
y pueden aparecer las parafasias y errores fonolgicos, situacin que puede llevar al nio a ser mudo e
incluso no poder responder a sonidos no verbales
como el sonido del telfono, el timbre de la casa y
el ladrido del perro(6-3-1).
Las crisis estn presentes en el 70-80% de los casos, por lo tanto no son apreciables clnicamente en
un alto porcentaje, su presentacin vara considerablemente, muchas de stas aparecen despus de la
afasia y suelen presentarse en diferentes formas tales como mioclonias, parpadeo, crisis atnicas, crisis
parciales complejas con automatismos y ocasionalmente crisis parciales motoras simples secundariamente generalizadas o bien crisis atnicas o tnicas
afectando principalmente a las extremidades superiores. La frecuencia puede variar desde una a varias
crisis en 24 horas y estas pueden desaparecer entre
los 3 a 16 aos de edad (8). El EEG muestra puntas,
punta-onda aguda, que puede aparecer en salvas
bilateralmente y con mayor predominio en las regiones temporales principalmente la izquierda. Estos hallazgos electroencefalogrficos suelen normalizarse alrededor de los 17 aos de edad (10).
Se han reportado alteraciones de conducta y
neuropsicolgicas tales como hiperactividad e irri22

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tabilidad. Cuando la afasia aparece desde edades


tempranas pueden haber elementos sugestivos de
psicosis o autismo(13).
MATERIAL Y METODOS:.
Recopilamos los datos de los expedientes clnicos de los pacientes que acudieron por primera vez
a la consulta de Clnica de Epilepsia en el Hospital
Central Dr. Ignacio Morones Prieto en un periodo comprendido desde 1990-2000 a los cuales se
les diagnostic afasia epilptica adquirida.
Se incluyeron a pacientes con los siguientes criterios:
Criterios de inclusin:
1) Inicio agudo de la afasia, falta en el desarrollo
de lenguaje apropiado para su edad, o en nios normales con tartamudeo ocasional.
2). Electroencefalograma anormal claramente epileptiforme,
3) Crisis clnicamente demostrables, presentes invariablemente o los dos criterios anteriores
(afasia ms EEG epileptiforme).
4) Pruebas neuropsicolgicas con hallazgos que
indican preservacin de la capacidad cognoscitiva no verbal y prdida de la destreza verbal.
Criterios de exclusin: pacientes en los cuales se
demostraron procesos inflamatorios o neoplsicos
en wl sistema nervioso central.
Se encontraron ocho pacientes que cumplieran estos criterios. A continuacin se describen
los casos:
Paciente 1: ECM : Nia de 6 aos, producto del
I embarazo intrauterino de trmino, parto eutcico atendido en medio sptico con datos de depresin neonatal, sin especificarse ms. Sostn ceflico a los 9 meses, posicin sedente a los 9 meses,
deambulacin a los 18 meses.
Cuadros de faringoamigdalitis de 3-4 por ao,
neumona a los 2 meses de edad. A la edad de 2
aos notaron problemas en el lenguaje, expresaba
solamente monoslabos, con dificultad en los movimientos motores y al dormir se mostraba con aumento del tono muscular, diaforesis y presentaba
enuresis. A los 5 aos se le valor en nuestro servicio destacando a la exploracin fsica afasia, paraparesia con marcha espstica sin otros signos de focalizacin. Sus estudios bsicos fueron normales,
su tomografa computada de crneo (TC de crneo) fue normal. La valoracin neuropsicolgica
inform dificultad importante en la emisin de pa-

labras, limitndose a expresar monoslabos. Su EEG


moatr actividad paroxstica bitemporal lateralizando ms a la izquierda con ondas agudas y lentas irregulares. Recibi tratamiento con prednisona 1 mg/Kg) y valproato, con mejora importante
mostrndose con un cambio dramtico en el lenguaje a los 2 meses de iniciado el tratamiento, mejor su motricidad y el control del esfnter vesical .
Paciente 2: MAJMS: Nia de 6 aos, producto
del III embarazo intrauterino, parto eutcico, atendido en medio hospitalario y sin datos de hipoxia
neonatal, cuadro de inmunizaciones completas.
Sostn ceflico al mes, posicin sedente a los 5
meses, posicin erecta a los 10 meses, deambulacin al ao y un mes, primeros fonemas a los l0
meses, control de esfnter vesical al ao 6 meses,
rectal se desconoce, denticin a los 6 meses. Abuela paterna con antecedentes de DM, ta paterna
con crisis convulsivas. Escolaridad tercer ao de
kinder. A la edad de 4 aos present problemas de
lenguaje y disfasia, retrada y peda los cosas a seas. Estuvo en educacin especial por espacio de 6
meses. A la exploracin fsica destac alteracin
del lenguaje, resto normal. Su EEG con focos epileptiformes irritativos difusos principalmente frontales. TC de crneo normal, BH, QS, EGO normales.
Se inici tratamiento con valproato. En su revaloracin un mes despus de su primera cita se not
mejora y se envo a terapia de lenguaje. En Julio
l994 fue valorada por el Centro de atencin psicopedaggica de educacin preescolar concluyendo que la paciente tena problemas tambin de socializacin. La paciente mostr mejora paulatina,
persistiendo con cierto tartamudeo.
Paciente 3: AORM. Nio de 5 aos de edad, roducto del primer embarazo intrauterino de termino, eutcico y sin datos de hipoxia neonatal. Sostn ceflico a los 3 meses, posicin sedente a los 5
meses, deambulacin 13 meses, primeros fonemas
a los 9 meses, control de esfnter tanto vesical como rectal a los 2 aos 6 meses. Se refiri a la consulta por problemas para establecer de manera
adecuada un dilogo. A la exploracin fsica destac solamente disfasia e hiperactividad. El EEG
muestra alteracin en EEG con actividad paroxstica de ondas agudas mayor en redin fronto-temporal derecha. Se inici tratamiento con cido valproico. Tuvo tres valoraciones subsecuentes en las
cuales se refiri mejora importante aunque su toma del tratamiento era irregular por problemas
econmicos. Sus estudios paraclnicos como BH,
QS, EGO fueron normales. TC de crneo simple y
contrastada fue normal. Su valoracin por Neuropsicologa inform dificultad en la articulacin y

pronunciacin de algunas consonantes, no existe


una fluidez de dilogo debido a la dificultad en la
emisin de palabras, adems informaron dficit de
atencin.
Paciente 4: AMR. Nio de 10 aos de edad,
producto del II embarazo intrauterino de trmino,
parto eutcico sin datos de hipoxia neonatal. Cuadro de inmunizacin incompleto. Desarrollo psicomotrz con sostn ceflico a los 6 meses, posicin
sedente 8 meses, posicin erecta a los l0 meses,
deambulacin l ao 8 meses, primeros fonemas a
los 10 meses, control vesical y rectal al ao de
edad, denticin a los 6 meses, gateo a los 8 meses.
Padeci varicela en la infancia y estuvo internado
por reaccin drmica a la carbamazepina. Dos aos
acudi a educacin especial. Su padecimiento lo
inici desde la infancia con lentitud en el desarrollo psicomotrz y dificultad para la emisin del lenguaje, adems de hiperactividad, inquietud y nerviosismo. A la exploracin fsica solamente destac
retraso en el desarrollo del lenguaje. Su EEG mostr paroxismos generalizados con ondas agudas
paroxisticas frontotemporal izquierda en diferentes registros. Inici tratamiento con cido valproico y piracetam y posteriormente se agrega esteroide en dosis decrecientes. Un mes despus se revalora encontrando mejora en el lenguaje y mejor
aprovechamiento en la escuela. Su valoracin neuropsicologa revel la existencia de problemas de
lenguaje con dificultad para extraer las ideas centrales, en el anlisis y sntesis fontica, audicin
con inadecuada percepcin y disminucin en la
misma. TC de crneo fue normal.
Paciente 5: JACM Nio de 4 aos de edad, que
acudi a la consulta por primera vez en junio
1998. Producto del II embarazo pretrmino atendido por cesrea sin datos de hipoxia neonatal, cuadro de inmunizacin completo. Desarrollo psicomotrz con posicin sedente a los 6 meses, erecta
ll meses, deambulacin al ao. Primeros fonemas a
los 9 meses, control de esfnter a los 2 aos, primera denticin a los 6 meses. El motivo de consulta:
tartamudeo y ansiedad de manera abrupta as como hiperactividad. A la exploracin fsica llam la
atencin la disfasia y la hiperactividad. Su EEG
mostr actividad paroxstica bilateral frontotemporal con ondas agudas y puntas irregulares. Su
BH, QS, EGO fueron normales, TC de crneo normal. Se inici tratamiento con cido valproico y esteroide, este ltimo con reduccin progresiva. Se
revalor al mes del tratamiento encontrando mejora importante en el rea del lenguaje pero permaneci hiperactivo, lo cual motiv tratamiento
con metilfenidato. La valoracin neuropsicologa

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demostr problemas en la emisin y pronunciacin


de palabras, audicin sin problemas. Evolucin satisfactoria con mejora considerable.

Paciente 6: RPM. Hombre de 25 aos de edad,


con abuela materna con crisis convulsivas, varicela
a los 20 aos, amigdalitis de repeticin, cuadro de
inmunizacin completo. Producto del XI embarazo
de trmino, parto eutcico, sin datos de hipoxia
neonatal, sostn ceflico a los 2 meses, posicin sedente a los 7 meses, deambulacin al ao, primeros fonemas a los 8 meses. Control de esfnter a los
2 aos 8 meses. Desde los 3 meses present crisis
convulsivas, afsico desde los 5 aos, con desarrollo del lenguaje previo normal. A la exploracin fsica con afasia y marcha parapartica y espstica.
Su EEG con actividad lenta difusa y paroxismos de
ondas agudas generalizados intermitentes. Valorado por primera vez a la edad de 23 aos en la clnica de epilepsia se le diagnostic probable afasia
adquirida de inicio temprano y crisis de difcil control. Se inici tratamiento con primidona y contino con fenitoina, posteriormente se agreg topiramato (programa de apoyo), con el que disminuyeron sus crisis en frecuencia sin llegar a desaparecer. Actualmente est en protocolo para evaluar ciruga de epilepsia. La TC muestra braquicefalia con
atrofia cortical generalizada.
Paciente 7: AKBH. Nia de 5 aos de edad,
abuela paterna con cncer larngeo, abuela materna con enfermedad cardiovascular. Producto del
I embarazo de termino atendido por frceps sin
datos de hipoxia neonatal. Desarrollo psicomotrz
normal con sostn ceflico a los 6 meses, deambulacin a 4 meses, control de esfnter a los 2 aos,
sedenta a los 8 meses, primeros fonemas l0 meses.
Su padecimiento lo inici a los 2 aos al notar los
familiares problemas de lenguaje, habl a los 4
aos con ecolalia, adems present dficit de atencin e hiperactividad. A la exploracin fsica destac disfasia mixta. Su IRM de crneo fue normal y
su EEG mostr actividad paroxstica con predominio en la regin temporal derecha. Dentro de su
valoracin neuropsicologa se encontr lenguaje
automatizado, a la repeticin de frases largas hubo omisin de informacin. Se inici tratamiento
con vigabatrina, mostrando mejora en el lenguaje
y un ao despus su EEG mostr actividad paroxstica con ondas lentas y agudas generalizadas con
anormalidad focal frontotemporal, pero clnicamente est normal y ya sin problemas de lenguaje,
de atencin y ni de hiperactividad.
Paciente : . MDLDD. Nia de l0 aos de edad.
Madre hipertensa y abuela paterna con DM, pro24

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ducto del XV embarazo sin datos de hipoxia neonatal, : sostn ceflico a los 5 meses, primeros fonemas al ao 6 meses, control de esfnteres a los 3
aos, posicin sedente a los 9 meses, erecta a los
11 meses, control de esfnter a los 2 aos 6 meses.
Por problemas de lenguaje reprob 3 aos en primero de primaria para lo cual recibi terapia en
DIF de su localidad (Ro Verde), refirindose a esta
institucin con los diagnsticos de problemas de
lenguaje y mal aprovechamiento escolar. A la exploracin fsica solamente llam la atencin su
trastorno del lenguaje. Su EEG mostr actividad
paroxstica de ondas lentas y agudas bitemporales.
Se inici tratamiento con cido valproico y en abril
de 1998 (prcticamente un ao despus) haba mejorado su lenguaje, siendo este prcticamente normal. TC de crneo normal. Su valoracin neuropsicolgica se realiz en 1998 cuando prcticamente
estaba asintomtica, se inform como normal.
RESUL TADOS:
De los 8 pacientes que fueron catalogados con
el diagnstico de Afasia epilptica adquirida 4 fueron del sexo femenino y otro tanto del sexo masculino, ninguno de estos pacientes present cuadro infeccioso agudo; solamente dos pacientes
presentaron alteraciones motoras antes de manifestarse el problema de lenguaje y uno de ellos tuvo epilepsia desde la infancia y que hasta la fecha
ha sido de difcil control y no ha mejorado la afasia. Todos los pacientes fueron valorados por el servicio de neuropsicologa sin encontrar alteraciones
en el desarrollo intelectual de manera global salvo
el paciente mayor y si problemas de lenguaje importantes. Los estudios de imagen realizados tanto
tomografa de crneo como resonancia magntica
fueron informadas como normales, dentro de las
manifestaciones de conducta cuatro pacientes presentaron hiperactividad y uno irritabilidad lo que
motivo en algunos casos a dar manejo sintomtico.
Solamente un paciente estuvo en educacin especial. Un paciente no respondi a tratamiento mdico por lo cual se canaliz al servicio de Neurociruga para su valoracin quirrgica. Se realiz EEG
en todos los pacientes, y en todos ellos se presentaron anormalidades electroencefalogrficas epileptiformes. El medicamento ms utilizado como
droga anticonvulsivante fue el valproato, se utiliz esteroides en tres pacientes. La recuperacin
del lenguaje fue importante con el tratamiento
iniciado y solamente un paciente no respondi ni a
la administracin de antieplptico ni esteroide, un
paciente present recada en el problema del habla secundario aparentemente al pobre apego al
tratamiento.

DISCUSION Y CONCLUSIONES:
En el Sndrome de Landau-Kleffner se presentan alteraciones clnicas entre los l8 meses y los 13
aos de edad en nios quienes presentan un desarrollo motor normal hasta el momento de presentar el evento epilptico-afsico. El EEG se aprecia
con alteraciones desde el inicio de los sntomas sin
embargo no hay una alteracin anatmica demostrable por imagen. Desde las primeras descripciones se sabe que algunos pacientes con este sndrome nunca presentan crisis convulsivas. Sin embargo, la ausencia de crisis no es un factor decisivo para la decisin ni respuesta teraputica y los resultados finales, en algunos casos son de mejora dramtica en la funcin lingstica, la cual ocurre
cuando la descarga epileptognica es suprimida
por el medicamento. No existe una correlacin clara entre el grado de alteracin del lenguaje, la frecuencia y severidad de las anormalidades del EEG
y las crisis, aunque en los periodos activos de la
afasia la actividad epileptiforme en el EEG es prominente. (7-13).
Deonna y colaboradores (3) sugieren que la variabilidad en la recuperacin pudiera relacionarse
con patognesis distinta, pudiendo existir anormalidades funcionales en la regin cortical subcortical o incluso la participacin de procesos inflamatorios(7-11). Se ha sugerido que las descargas en el
EEG y las crisis son manifestaciones de anormalidades fundamentalmente de la corteza en el rea
del habla. La hiptesis en la fisiopatologa es una
actividad paroxstica persistente durante la sinaptogneisis en la cual los contactos sinpticos son
fuertes que llevan a una degeneracin permitiendo un agregado neuronal. El reforzamiento de los
contactos anormales o inapropiados en el desarrollo de la corteza parieto-temporal produce una
disfuncin del lenguaje permanente cuando la actividad paroxstica es bilateral. Existe posiblemente
una lesin estructural en por lo menos un tercio
de los nios con afasia adquirida la cual condiciona anormalidades expresivas. Todos los pacientes
con afasia y problema paroxstico electroencefalogrfico tienen dao importante en la comprensin verbal, algunas veces parecen ser personas
sordas, este dficit ha sido considerado como agnosia verbal auditiva y pudiera ser el primer cambio fisiopatolgico principal que conlleve a la perdida del habla de manera secundaria. Las anormalidades de conducta quiz sean reflejo de una desinhibicin primaria a nivel dienceflico, lmbico,
temporal o bien pudiera ser una reaccin fisiolgica conductual secundaria a una alteracin paroxstica repetida (4). Los datos clnicos, anatmicos y
de conducta sugieren que la localizacin del he-

misferio para el lenguaje est presente desde muy


temprana edad. Despus del dao focal del hemisferio dominante, el cerebro inmaduro tiene la capacidad de organizar nuevamente la funcin de
lenguaje y limitar la localizacin y el grado del dao. La recuperacin de la funcin del lenguaje
puede ocurrir a expensas de funciones no verbales.
No se ha establecido la participacin de la educacin especial y la administracin de anticonvulsivantes en la modificacin del curso de la enfermedad pero parece indudable el que se puede modificar la historia natural del problema. La administracin de esteroides juega un papel importante
en la evolucin de la enfermedad y durante el curso de la misma se nota importante mejora. La relacin inicial de la afasia y las anormalidades del
EEG han permitido esclarecer la participacin de
los frmacos antieplpticos en la mejora clnica
del lenguaje y permitir que los hallazgos EEG se
normalicen. La evaluacin neuropsicolgica es fundamental para determinar la naturaleza del problema del lenguaje y el nivel de inteligencia, las alteraciones del comportamiento pueden ser hiperactividad, agresividad, psicosis transitoria, conducta ritualsta , emocionales y del sueo. En muchos casos el nio tiene la habilidad para escribir y
comunicarse a travs de actividades no verbales. El
EEG muestra un patrn bilateral tanto simtrico
como asimtrico de puntas espigas multifocales
o de onda-punta ms frecuentemente localizado
en la regin temporal fronto -parietal.
El pronstico y el tratamiento son variables. Las
crisis parciales usualmente son controladas por medicamentos anticonvulsivos de las cuales se han
utilizado principalmente fenitona, fenobarbital,
carbamazepina, pero estos quiz no sean los ms
recomendados en este problema por el dficit
neuropsicolgico concomitante. Tambin se han
utilizado felbamato, valproato, etosuximide y
benzodiazepina. Los nuevos antieplticos se han
considerado en este problema pero no se tiene la
suficiente experiencia y se han intentado algunos
ms recientes como el Sulthiame que se ha sugerido como una buena posibilidad. Dosis altas de esteroides resultan ser muy tiles e incluso se han
utilizado por periodos prolongados o intermitentes. Las anormalidades en el EEG desaparecen despus de algunos aos de requerir la administracin de antiepilpticos(13).
Cuando el paciente no responde a tratamiento
mdico se utiliza como procedimiento quirrgico
la transeccon subpial mltiple de la corteza para
abolir las descargas epilpticas. Este procedimiento se utiliz en 14 pacientes con diagnstico de
afasia epilptica adquirida los cuales haban sido
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incapaces de usar el lenguaje para comunicarse en


los ltimos dos aos; la mejora fue observada en 11
de ellos. El xito segn algunos autores radica en la
seleccin de casos que tengan anormalidades EEG
importantes que puedan ser demostradas de manera unilateral a pesar de las manifestaciones bilaterales y que no responden a manejo mdico (8).
Tanto la exacerbacin como la remisin han sido reportadas. La presencia o ausencia de crisis as
como la frecuencia no han sido correlacionadas
con el resultado del dficit del lenguaje. Demencia
el deterioro cognitivo a largo plazo de las funciones intelectuales son poco comunes sin embargo en los casos tempranos la afeccin neuropsicolgica es ms importante.
Consideramos que el intento vigoroso por ayudar a nios que manifiestan afasia y tienen una actividad electroencefalogrfica francamente paroxstica con estudio de imagen normal, estamos
obligados a intentar manejo anticonvulsivo, valorar esteroides y vigilar la evolucin clnica y electroencefalogrfica as como ofrecer una educacin
intensiva temprana, buscando proporcionar una
mejor oportunidad para la recuperacin mxima.
Consideramos que el diagnstico de este problema esta muy por debajo de lo existente, debido
a que muchos de estos nios se catalogan con un
retraso en el desarrollo psicomotor que incluye
problemas de lenguaje y no se considera la posibilidad epilptica como causal o concomitante a la
alteracin del lenguaje.
Es posible que tengamos mejores tcnicas en un
futuro cercano para hacer un mejor abordaje diagnstico de este sndrome, pero mientras tanto, tenemos la obligacin de considerarlo y de ofrecerle
al paciente un pronstico diferente y una mejor
calidad de vida.

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