PTI: sndrome purprico por trombocitopenia perifrica, ms entre 2-4 aos.

Suele haber
antecedente de infeccin 2-3ss antes. Destruccin es por IgG dirigida contra glicoprotenas de m.
celular eritrocitaria. (contra las glicoprotenas IIb/IIIa y Ib/IX)
Criterio de ingreso: hospitalizacin si est en fase aguda con <20mil plaquetas. NO usar
inyectables.
Clasificacin: PTI aguda.- dura <6 meses (episodio aislado/ <150 mil/ recae en 6 semanas).PTI
crnica: dura >6meses (<150mil/ recada en 6 semanas).
Criterios de respuesta al tratamiento.- remisin completa (>150 mil plaquetas en >6ss), parcial
(clnica: ausencia de clnica hemorrgica, biolgica: >30 mil plaquetas en >6ss), ausencia de
respuesta (no cede), persistente (mejora inicial con nueva clnica o <30mil plaquetas antes de
6ss), recada (<30 mil plaquetas tras 6ss habindose obtenido remisin).
Tto:
Grupo I: paciente cn <20mil plaquetas y sangrado activo/ grupo II: <20 mil plaquetas/ grupo III: 2050mil plaquetas/ grupo IV: >50 mil. IgIV bloque receptores Fc.
Grupo I debe darse 1 dosis de IgIV (0.8g/kg IV) y si a las 25 hrs sigue dar corticoides. Grupo II se da
de entrada corticoides, si a las 72 hrs sigue <20 mil plaquetas dar 1 dosis de IgIV. Grupo III:
expectante con corticoides cada 24hrs o 72hrs, si desciende plaquetas dar corticoides. Grupo IV:
control cada 2 semanas por 3 meses.
Corticoides: si >40 mil plaquetas dar a 2mg/kg, o sino a 4mg/kg.
En la segunda semana a 2mg/kg, tercera a 1mg/kg

PTI crnica: grupo I: < 20 mil plaquetas/ gruo II: 20-50 mil/ grupoIII: 50-100 mil/ grupo IV: >100mil
Grupo I: tto de 6 meses con IgIV (0.8g/kg) 1 dosis cada 2-4ss, si sigue sangrado dar corticoide en
bolo. SI NO RESPONDE: dar Ig anti D a los RH (+) y azatriopina, danazol, IFN a los RH (-), si hubo
rpta seguir por 1 ao. Si luego de 1 ao tiene >20 mil pasa a grupo II, si sigue igual: esplenectoma
en mayores de 5 aos.
Grupo II: si nunca recibi tto iniciar corticoterapia si hay rpta pasa al grupo correspondiente; sino
dar IgIV 0.8g/kg y evaluar por 18 meses, sino responde dar danazol, azatriopina o IFN. Si no rpta y
5 aos de edad: esplenectoma.
Grupo III: igual pauta si no recibi tto.
Grupo IV: obs.

Prpura de Schonlein Henoch: vasculitis leucocitoclstica, la ms comn: prpura palpable/

artritis o artralgia/ dolor abdominal/ nefritis. Se asocia a SGB, yersinia, mycoplasma, VEB, B-19.
Asociada a IgA.
Manisfestaciones cutneas: exantema palpable eritematoso violceo tipo urtical, es simtrico, en
MI, nalgas, cara, tronco. Regresa en 2 ss, se produce al deambular. En <2 aos puede haber
angioedema, vasculitis leucocitoclastica.
Manifestaciones articulares: atritis o artralgia no migratoria, periarticular, no deja deformidad.
Manifestaciones GI: dolor abdominal, asociado a vmitos. Aparece despus del exantema, melena,
Manifestaciones renales: marcan gravedad. De microhematuria a macrohematuria,
glomerulonefritis rpidamente progresiva. Hematuria aislada es sx ms comn, proteinuria es
poco. Si afeccin es progresiva aparece Sd. Nefrtico.
Puede haber manfiestaciones SNC: cefalea, PIC, hemorragia SNC, manifestaciones hemorrgicas,
pulmonares (neumona intersticial, hemorragia pulmonar). Inflamacin testicular, edema.
Dx diferencial: con dolor abdominal (invaginacin intestinal), artritis (fiebre reumtica, LES, AR),
con exantema (ditesis hemorrgica, sepsis), enfermedad renal (glomerulonefritis aguda)
Dx: leucocitosis, eosinofilia, anemia, >urea, > Cr
Tto: corticoides como prednisona 1-2mg/kg.

FRMULA PARA PESO:

3 a 12 meses: (Edad [meses] + 9)/2
2 a 6 aos: (Edad [aos] x 2) + 8,5
7 a 15 aos (Edad [aos] x 3) + 3