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AMELOBLASTOMA MALIGNO DE CLULAS CLARAS

ANDRES CARRANZA CARRANZA * , MLUISA SANCHEZ BERNAL * , MCAROLINA OLANO ACOSTA * , IVAN MU OZ REPETO* ,
MCRUZ MARCHENA PARRA * , M VICENTE SALINAS MARTIN * , MANGELES LOPEZ GARCIA * , DAVID MARCILLA PLAZA*
* HHUU VIRGEN DEL ROCIO ESPA A

Resumen
INTRODUCCI N:

Los tumores odontognicos malignos epiteliales incluyen, segn la clasificacin de la OMS y AFIP, 2001:
Ameloblastoma maligno, Carcinoma ameloblstico, Carcinoma intraseo primario, Carcinoma odontognico
de c lulas claras y transformacin maligna de otros tumores epiteliales o quistes odontognicos.
Surgen del epitelio odontognico del que deriva el rgano del esmalte. La distincin entre ellos es a
veces muy difcil.
El Ameloblastoma, el m s frecuente de los tumores odontog nicos epiteliales, es un tumor benigno, invasivo localmente, que
excepcionalmente da met stasis; son stas, a n conservando sus caracter sticas histol gicas benignas, las que definen al
ameloblastoma maligno.

Caractersticas citohistolgicas malignas, conservando el patrn arquitectural de ameloblastoma, definen

al carcinoma ameloblstico.
Presentamos un caso de Ameloblastoma maligno con algunos signos de Carcinoma ameloblstico o de
Carcinoma odontognico de c lulas claras.
Tiene caractersticas propias de ameloblastoma,con clara invasin local y permeacin linf tica; las
clulas claras aaden un dato de malignidad. Los signos de carcinoma (pleomorfismo, hipercromatismo y
vesiculacin nuclear) son de intensidad discreta. Pequeos grupos celulares infiltrantes son propios de
carcinoma,pero no descartan el ameloblastoma, de reconocida capacidad invasora local. No se observan
mitosis.
PRESENTACION DEL CASO
Mujer de 81 aos con tumoracin mandibular de gran tamao, de 3 meses de evolucin, con
adenopatas submaxilares izquierdas.
Mediante estudios de imagen, TAC con contraste, se pone de manifiesto una lesin ltica, no calcificante,
con necrosis, que afecta snfisis, cuerpos mandibulares,suelo de boca, regin submentoniana y submaxilar.
Se realiza biopsia de la tumoracin que da el diagnstico.
Dado el gran tamao, 10x10cm, y la extensin de la neoplasia, se desestima la ciruga, proponiendose
tratamiento radioterpico.
Estudio macroscpico: fragmentos irregulares y blanquecinos que ocupan un volumen aproximado de
0,1cc.
Estudio microscpico: el tumor est constituido por nidos de clulas de citoplasma claro o vaco(rico en
glucgeno), con focos de disposicin en empalizada en la periferia de los nidos, ncleos polarizados, y
clulas centrales del nido de aspecto estrellado, laxas pero cohesionadas; una membrana basal delimita
los nidos, que se encuentran inmersos en un estroma de tejido conjuntivo no neopl sico. Todas ellas

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caractersticas tpicas del ameloblastoma.

No se observa queratinizacin ni mitosis. S se ven grupos de clulas neoplsicas infiltrando y
destruyendo tejidos, con signos de regeneracin en stos(multinucleacin central de fibras musculares), y
estroma ms desmoplsico en estas reas.
Clulas neoplsicas se observan en el interior de vasos linfticos, que fueron reveladas tras marcaje con
citoqueratina pan, que hizo lo propio con los nidos de celulas tumorales.
CONCLUSIONES Y COMENTARIO
La neoformacin presentada cumple los criterios definitorios de ameloblastoma maligno, segn AFIP:
caractersticas citolgicas benignas con patrn arquitectural propio de ameloblastoma, y comportamiento
biolgico maligno con permeacin linf tica.
Las clulas claras, variante histolgica de ameloblastoma, aade un signo de malignidad a la neoplasia.
Salvando las discretas atipias citolgicas, el diagnstico diferencial con otros tumores odontognicos
epiteliales, referidos antes, parece claro en esta caso.
El fibroma ameloblstico, neoplasia odontognica mixta epitelial mesenquimal, queda descartado ya que
nuestro caso carece de componente mesenquimal, fibroblstico, neoplsico.
No debemos olvidar que los tumores ms frecuentes de la zona son los secundarios; lo que nos lleva a
hacer el diferencial con tumores de clulas claras locales no odontognicos, y con tumores metastsicos:
carcinoma de clulas escamosas de mucosa oral, de glndulas saliveles, de clulas renales.

Introduccion
Los tumores odontog nicos malignos epiteliales incluyen, seg n la clasificacin de la OMS y AFIP, 2001: Ameloblastoma maligno,
Carcinoma amelobl stico, Carcinoma intraseo primario, Carcinoma odontog nico de c lulas claras y transformacin maligna de otros
tumores epiteliales o quistes odontognicos.
Surgen del epitelio odontog nico del que deriva el rgano del esmalte. La distincin entre ellos es a veces muy difcil.
El Ameloblastoma, el m s frecuente de los tumores odontog nicos epiteliales, es un tumor benigno, invasivo localmente, que
excepcionalmente da met stasis; son stas, a n conservando sus caracter sticas histol gicas benignas, las que definen al
ameloblastoma maligno.
Caracter sticas citohistolgicas malignas, conservando el patrn arquitectural de ameloblastoma, definen al carcinoma
ameloblstico.
Presentamos un caso de Ameloblastoma maligno con algunos signos de Carcinoma amelobl stico o de Carcinoma odontog nico de
clulas claras.
Tiene caractersticas propias de ameloblastoma,con clara invasi n local y permeacin linftica; las c lulas claras a aden un dato de
malignidad. Los signos de carcinoma (pleomorfismo, hipercromatismo y vesiculaci n nuclear) son de intensidad discreta. Pequeos
grupos celulares infiltrantes son propios de carcinoma,pero no descartan el ameloblastoma, de reconocida capacidad invasora local.
No se observan mitosis .

Material y M todos
Mujer de 81 aos con tumoraci n mandibular de gran tama o, de 3 meses de evolucin, con adenopat as submaxilares izquierdas.
Mediante estudios de imagen, TAC con contraste, se pone de manifiesto una lesi n ltica, no calcificante, con necrosis, que afecta
snfisis, cuerpos mandibulares,suelo de boca, regi n submentoniana y submaxilar.
Se realiza biopsia de la tumoracin que da el diagn stico.
Dado el gran tama o, 10x10cm, y la extensi n de la neoplasia, se desestima la ciruga, proponiendose tratamiento radioter pico

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FIG-1 - TAC: gran tumoracin que afecta snfisis y ambas ramas mandibulares.

Resultados
Estudio macroscpico: fragmentos irregulares y blanquecinos que ocupan un volumen aproximado de 0,1cc.
Estudio microscpico: el tumor est constituido por nidos de clulas de citoplasma claro o vaco(rico en glucgeno), con focos de
disposicin en empalizada en la periferia de los nidos, ncleos polarizados, y c lulas centrales del nido de aspecto estrellado, laxas
pero cohesionadas; una membrana basal delimita los nidos, que se encuentran inmersos en un estroma de tejido conjuntivo no
neoplsico. Todas ellas caracter sticas t picas del ameloblastoma.
No se observa queratinizacin ni mitosis. S se ven grupos de c lulas neoplsicas infiltrando y destruyendo tejidos, con signos de
regeneracin en stos(multinucleacin central de fibras musculares), y estroma m s desmoplsico en estas reas.

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Clulas neopl sicas se observan en el interior de vasos linfticos, que fueron reveladas tras marcaje con citoqueratina pan, que
hizo lo propio con los nidos de celulas tumorales.

FIG-2 - Nido de clulas tumorales, de citoplasma claro, delimitado por pseudocpsula de tejido conjuntivo, con reas de necrosis y
destruccin de fibras musculares; a la derecha, permeacin linftica.

FIG-3 - Detalle de nido tumoral con clulas tumorales perifricas dispuestas en empalizada, que recuerdan al ameloblastoma

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FIG-4 - Detalle de permeacin linftica.

FIG-5 - Multinucleacin: signo de regeneracin muscular.

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FIG-6 - PAS: positividad en citoplasma de clulas claras.

FIG-7 - PAS-AMILASA: se pierde la positividad para el PAS en dichas clulas, confirmando su contenido en gluc geno

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FIG-8 - CITOQUERATINA - PAN: positiva en clulas tumorales, lo que confirma su naturaleza epitelial

FIG-9 - CK-PAN: positiva en clulas tumorales en el interior de un vaso linftico.

Discusi n
Salvando las discretas atipias citol gicas, el diagnstico diferencial con otros tumores odontog nicos epiteliales, referidos antes,
parece claro en esta caso.
El fibroma amelobl stico, neoplasia odontognica mixta epitelial mesenquimal, queda descartado ya que nuestro caso carece de
componente mesenquimal, fibrobl stico, neoplsico.
No debemos olvidar que los tumores ms frecuentes de la zona son los secundarios; lo que nos lleva a hacer el diferencial con
tumores de c lulas claras locales no odontog nicos, y con tumores metast sicos: carcinoma de clulas escamosas de mucosa oral, de
gl ndulas saliveles, de clulas renales.

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Conclusiones
La neoformacin presentada cumple los criterios definitorios de ameloblastoma maligno, segn AFIP: caracter sticas citolgicas
benignas con patr n arquitectural propio de ameloblastoma, y comportamiento biolgico maligno con permeacin linftica.
Las c lulas claras, variante histol gica de ameloblastoma, a ade un signo de malignidad a la neopla sia

Bibliografa
-James J.Sciubba, John E. Fantasia, Leonard B. Kahn. Malignant Odontogenic Tumors, in Tumors and Cysts of the Jaws, in Atlas of
Tumor Pathology. Third Series. Fascicle 29. AFIP. Washington D.C. 2001.
-Christopher D. M. Fletcher, D. G. MacDonald: Odontogenic Tumors, in Tumors of the oral cavity, in Diagnostic Histopathology of
Tumors. Second Edition. 2002. Churchill Livingstone. Boston.
-Verneuil A, Sapp P, Huang C, Abemayor E. Malignant ameloblastoma: classification, diagnostic, and therapeutic challenges. Am J
Otolaryngol. 2002 Jan -Feb;23(1): 44 -8.

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