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Palabras Clave: Liquen plano cutneo; Liquen plano mucoso; Liquen plano penfigoide;
Liquen actnico; Liquen nitidus; Enfermedad injerto contra husped; Dermatosis cenicienta;
Liquen plano pigmentoso; Queratosis liquenoide crnica
Plan
Datos epidemiolgicos
Manifestaciones clnicas
Afectacin cutnea
Afectacin mucosa
Formas clnicas
Liquen plano hipertrfico
Liquen plano folicular
Liquen plano lineal
Liquen plano actnico
Liquen plano anular
Liquen plano atrfico
Liquen plano agudo
Liquen plano de palmas y plantas
Liquen plano pigmentoso
Liquen plano penfigoide
Particularidades del liquen plano en la infancia
Liquen medicamentoso
Diagnstico diferencial
Complicaciones
Alopecia
Afectacin ungueal
Liquen plano y cncer
Pronstico
Histologa
Fisiopatologa
Liquen plano y enfermedades asociadas
Tratamiento
Liquen mucoso
Liquen cutneo
Dermatologa
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Dermatosis liquenoides
Liquen nitidus
Reaccin del injerto contra el husped con liquen
Queratosis liquenoide crnica
Dermatosis cenicienta (eritema discrmico perstans)
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Datos epidemiolgicos
El liquen plano es un trastorno ampliamente distribuido por todo el mundo, sin predominio tnico, cuya
prevalencia vara, segn los estudios, un 0,9-1,2% en la
poblacin general [1, 2] . Dos tercios de los casos se
desarrollan en personas de 30-60 aos, y es raro en las
edades extremas de la vida. La sex-ratio es de 1, aunque
en algunos estudios se observa un predominio femenino [1, 3-5]. Se han descrito formas familiares, as como el
desarrollo de liquen plano en gemelos homocigotos [6-8].
Manifestaciones clnicas
Afectacin cutnea
(Fig. 1) [1,
3, 4]
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Dermatologa
Figura 8. Liquen plano folicular: ppulas acuminadas (coleccin del profesor Patrice Morel).
asocia a otras lesiones de la piel y las faneras. El sndrome vulvovaginal-gingival, descrito por Hewitt y
Pelisse, se caracteriza por la trada siguiente [16]:
vulvitis eritroplsica descamativa, asociada a erosiones
superficiales en sbana en el vestbulo, y a veces una
red liqueniana en la periferia de las lesiones;
vaginitis inflamatoria, descamativa y erosiva, con o
sin afectacin del exocrvix;
gingivitis eritematosa erosiva en sbana, asociada o
no a otras lesiones bucales.
Las lesiones ocasionan dolores intensos, quemazn,
leucorrea hemorrgica, sobre todo durante las relaciones
sexuales, y dispareunia. La trada se produce de manera
sincrnica o diferida en el tiempo. Las lesiones pueden
complicarse con sinequias de los labios menores, con lo
que se cierra el orificio vestibular, sinequias vaginales y
atrofia de los relieves vulvares, similar a las afectaciones
del liquen escleroso [15].
Este cuadro clnico es excepcional en los varones, y
en la literatura se describe bajo el nombre de sndrome
peno-gingival [17].
Formas clnicas
[1, 3, 4]
(Fig. 7)
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(Fig. 8)
Despus de un episodio tpico de liquen plano pueden desarrollarse lesiones foliculares en forma de
ppulas acuminadas espinulsicas peripilares. stas
coexisten con lesiones ms tpicas, aunque a veces son
predominantes. Cuando estas lesiones se presentan
aisladas, el diagnstico es difcil de establecer. En el
cuero cabelludo las lesiones conllevan la formacin de
reas atrficas, sin folculos pilosos. Aunque se trata de
un proceso raro, es una causa frecuente de alopecia
cicatrizal, sobre todo en las mujeres, que comienza en
las 4.-6. dcadas de la vida [18].
(Fig. 9)
21]
26]
23]
(Figs. 4, 10)
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Dermatologa
Cuadro I.
Frmacos inductores de liquen medicamentoso
[35, 55]
Antihipertensores
- Betabloqueantes: labetalol, practolol, propranolol
- Inhibidores de la enzima de conversin: captopril, enalapril
- Inhibidores clcicos: cinarizina, flunarizina, nifedipino
- Diurticos: clorotiazida, hidroclorotiazida, furosemida, espironolactona
- Otros: metildopa
Antiinfecciosos
- Antituberculosos: etambutol, isoniazida, cido paraaminosaliclico, estreptomicina
- Otros: dapsona, demeclociclina, griseofulvina, ketoconazol,
levamisol, tetraciclina
Antiinflamatorios no esteroideos
cido acetilsaliclico, flurbiprofeno, ibuprofeno, indometacina, naproxeno
Antimalricos
Figura 11. Toxicodermia liquenoide por sales de oro (coleccin del profesor Patrice Morel).
Liquen medicamentoso
(Fig. 11)
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Diagnstico diferencial
[1, 3, 4]
Puntualizacin
Figura 12. Liquen plano ungueal erosivo con pterigin (coleccin del profesor Patrice Morel).
Afectacin ungueal
confundirse con verrugas planas, una erupcin eccematiforme liquenificada, una pitiriasis rosada de Gibert,
una liquenificacin y otras dermatosis liquenoides,
como el liquen amiloideo. El liquen plano sin prurito,
sobre todo cuando existe afectacin genital, debe
diferenciarse de la sfilis secundaria.
En las formas lineales puede plantearse el diagnstico
diferencial con el liquen estriado, el hamartoma epidrmico inflamatorio, la psoriasis lineal y la poroqueratosis
de Mibelli. El diagnostico diferencial se establece
mediante la histologa.
Ante un liquen plano erosivo genital puede evocarse
una dermatosis ampollosa autoinmunitaria (penfigoide
cicatrizal, pnfigo profundo), un liquen escleroso, una
neoplasia intraepitelial, una balanitis o vulvitis plasmoctica de Zoon, o un lupus eritematoso. En este caso, la
biopsia cutnea y la IFD son indispensables para el
diagnstico.
Cuando existe una afectacin mucosa aislada puede
discutirse una leucoplasia, una gingivitis por sarro, una
candidiasis crnica o un nevo blanco esponjoso.
Las afectaciones palmoplantares aisladas obligan a
plantearse el diagnstico diferencial con la sfilis secundaria, la queratodermia palmoplantar psorisica, las
verrugas y las callosidades.
Complicaciones
[1, 3, 4]
Alopecia
La alopecia es infrecuente en el liquen plano. Se
produce como resultado de la destruccin del folculo
piloso por el infiltrado inflamatorio, que da lugar a una
alopecia cicatrizal irreversible en pequeas placas. La
presencia de ppulas tpicas de liquen en la piel orienta
el diagnstico. La evolucin de este proceso conduce a
un cuadro cercano a la seudopelada de Brocq.
El sndrome de Lassueur-Graham-Little asocia una
afectacin del cuero cabelludo, un liquen espinuloso y
la cada de los pelos axilares y del pubis.
Recientemente se ha individualizado una forma
concreta de liquen plano pilar en mujeres posmenopusicas de ms de 60 aos: se trata de la alopecia frontal
fibrosante posmenopusica [39], que se caracteriza por
una alopecia cicatrizal frontotemporal en corona, una
hiperqueratosis folicular y un eritema perifolicular en el
borde del cuero cabelludo en perodo evolutivo, una
depilacin de las cejas casi constante, y ello en ausencia
de signos clnicos de liquen plano en otras localizaciones. El aspecto histolgico corresponde al de un liquen
plano pilar con evolucin cicatrizal fibrosante. El
trastorno evoluciona de manera lenta y progresiva
durante aos. Esta forma clnica es rebelde a los tratamientos habituales.
41]
Pronstico
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Dermatologa
Figura 13. Histologa: infiltrado linfoctico de la dermis superficial, con membrana basal desdibujada (coleccin del profesor
Jean Revuz).
Fisiopatologa
La causa exacta del liquen plano no se ha determinado. La imagen histolgica de destruccin de la membrana basal y de infiltrado en banda formado por
clulas inflamatorias refleja, probablemente, una reaccin inmunolgica mediada por los linfocitos T y
dirigida contra los queratinocitos de la membrana
basal:
mediante inmunomarcado se ha demostrado que este
infiltrado dermoepidrmico est constituido sobre
todo por linfocitos citotxicos T CD8+ y linfocitos T
helper CD4+;
se observan linfocitos T CD8+ activados de fenotipo
memoria, sobre todo junto a los queratinocitos
basales lesionados;
Dermatologa
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Liquen plano y
enfermedades asociadas
Se han sealado numerosas asociaciones entre el
liquen plano y enfermedades autoinmunitarias o inflamatorias (dermatomiositis, dermatitis herpetiforme,
tiroiditis de Hashimoto, sndrome de Gougerot-Sjgren,
esclerodermia en placas, esclerodermia sistmica, miastenia, pnfigo superficial y profundo, timoma, vitligo,
lupus eritematoso, colitis ulcerosa), algunas de ellas
probablemente fortuitas [4]. El supuesto aumento de la
prevalencia de diabetes entre los pacientes con liquen
plano no se ha confirmado [10, 55].
El aumento de la prevalencia de hepatopatas en los
pacientes con liquen plano tambin es objeto de controversias. Se han sealado asociaciones con la cirrosis
biliar primaria, la hepatitis crnica activa, la colangitis
primaria esclerosante, la enfermedad de Wilson, la
hemocromatosis y el dficit de a1-antitripsina [56]. Las
formas erosivas de liquen plano podran asociarse con
mayor frecuencia a las enfermedades hepticas [4]. La
asociacin ms pertinente es la que se establece con la
hepatitis crnica activa, cuya prevalencia es del 3,111,3%. La frontera entre la hepatitis crnica activa
autoinmunitaria y la hepatitis activa posviral es difcil
de establecer, y dificulta la identificacin de la naturaleza de las hepatopatas asociadas al liquen [56].
La prevalencia del estado de portador crnico del
antgeno HBs en 577 pacientes italianos con liquen
plano es dos veces superior a la de los 1.008 controles [57]. Se han sealado unos treinta casos de liquen
plano tras la vacunacin contra el virus de la hepatitis
B (VHB) [58].
En cuanto a las relaciones entre virus de la hepatitis
C (VHC) y liquen, los datos son contradictorios. La
prevalencia de la infeccin por VHC en los pacientes
con liquen plano es, segn los estudios, de un 3,862% [59-63]. En dos estudios franceses de casos y controles no se hall un aumento significativo de la
prevalencia de la infeccin por VHC en los pacientes
con liquen, con respecto a los grupos control formados
por pacientes dermatolgicos (4,9% frente al 4,5%, 3,8%
frente al 2,6%) [60, 61] . La prevalencia global de la
infeccin por VHC en estos distintos grupos es superior
a la de la poblacin general, estimada en un 1%. El
Cuadro II.
Indicaciones teraputicas
[67]
Primera eleccin
Segunda eleccin
Tacrolimus
Primera eleccin
Segunda eleccin
Acitretina, PUVA
Liquen mucoso
El liquen mucoso asintomtico no suele requerir
ningn tratamiento. En cambio, en el liquen oral
erosivo pueden ser necesarios tratamientos agresivos
para erradicar el dolor y obtener una remisin. Existen
dos ensayos teraputicos aleatorizados contra placebo en
el liquen erosivo, uno con flucinonida tpica seis veces
al da durante 2 semanas, y otro con valerato de betametasona tpica cuatro veces al da durante 2 meses [68,
69]. Los resultados estn a favor del tratamiento, aunque
se han obtenido con series pequeas de pacientes, que
presentaban afectaciones de intensidad variable. El
nico efecto secundario notable fue la candidiasis oral.
En resumen, es un tratamiento de primera eleccin, a
pesar de que el nivel de prueba es bastante dbil. En la
prctica se prescriben baos de boca con comprimidos
efervescentes de prednisolona diluidos en un vaso de
agua, 4-6 veces al da. Este tratamiento slo tiene un
efecto suspensivo.
La eficacia de la corticoterapia por va general en el
liquen oral erosivo no ha sido demostrada en ningn
estudio. No obstante, la experiencia acumulada permite
administrarla a dosis de 0,5-1 mg kg -1 da -1 en las
formas erosivas graves invalidantes.
Existe un ensayo aleatorizado doble ciego donde se
incluyeron 10 pacientes en un grupo tretinona local al
0,1% y 10 pacientes en el grupo placebo (vehculo)
durante 4 meses, al cabo de los cuales se obtuvo una
disminucin de las lesiones en el 91% de los casos del
grupo tratado, frente al 21% en el grupo placebo [70]. Se
trata de un tratamiento suspensivo. La tretinona local
administrada en baos de boca en forma de solucin al
0,1% diluida en agua es un tratamiento de primera
eleccin en asociacin (baos de boca alternados) con
los corticoides locales.
Liquen cutneo
El objetivo del tratamiento de las formas cutneas es
acortar el tiempo necesario para lograr la curacin y
reducir el prurito.
Slo existe un estudio controlado de comparacin de
los corticoides sistmicos (prednisolona 30 mg/da) con
un placebo, durante 10 das. Los pacientes tratados se
curaron en 18 semanas, frente a 29 semanas en el grupo
placebo [79]. A pesar del dbil nivel de prueba, para el
tratamiento del liquen cutneo existe un consenso
profesional segn el cual se recomienda una corticoterapia general a la dosis de 0,5 mg/kg/da en un ciclo
corto.
En un estudio aleatorizado de comparacin de la
acitretina (30 mg/da) con un placebo durante 8 semanas, se obtuvo una mejora significativa o una curacin
en el grupo tratado superior a las obtenidas en el grupo
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Dermatologa
Dermatosis liquenoides
Estas enfermedades son entidades autnomas, aunque
comparten con el liquen plano algunos aspectos clnicos
y/o histolgicos.
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Puntos importantes
Bibliografa
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