UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS

ESCUELA DE OBSTETRICIA

Presentado por:
CARRERA JOHANA
DIEZ RUIZ ANGIE MISHELL
ESCOBAR AVILES CHARLOTE VERENISSE
GUAMAN TAYO VALERIA ESTEFANIA
LANCHIMBA IZA ELIZABETH AMALIA

Director:

DRA. PAOLA TOAPANTA

TEMA: CASO CLNICO N 4

2014 - 2015

CASO CLINICO NUMERO 6

Con fecha: 14 de noviembre 2014 se le presenta el siguiente caso clnico:

Paciente primigesta de 22 aos de edad, sin antecedentes personales de importancia
quien inici su control prenatal a las 10 semanas de gestacin con FUM: 28/05/2014

En esa oportunidad se le practic ultrasonido intravaginal que report gestacin nica

intrauterina y embrin con actividad cardiaca presente.

Consulta nuevamente a las 22 semanas para su control prenatal rutinario practicndosele

durante el mismo ultrasonido que reporta: feto nico, situacin longitudinal, biometra
fetal de 20 semanas.

El estudio detallado de la anatoma fetal demuestra solucin de continuidad en labio

superior. Trax con defecto del cierre de la pared anterior del mismo, a travs del cual
se exterioriza el corazn a la cavidad amnitica, frecuencia cardiaca fetal de 136
latidos/min, se identificaron las cuatro cmaras cardiacas, no se apreciaron defectos a
nivel de tabique interauricular e interventricular; vlvulas AV, pulmonar y artica
indemnes.
A nivel de abdomen se identific defecto de cierre de la pared anterior a travs del cual
se exteriorizaba el hgado en su totalidad.
Cordn umbilical con sus tres vasos sin defectos a nivel de su insercin abdominal.
Resto del estudio sin alteraciones. Se practic doppler color y tridimensional
confirmndose los hallazgos antes descritos.

Dos semanas posteriores a la evaluacin ecogrfica la paciente desencadena trabajo de

parto espontneo. La anatoma patolgica revela feto masculino con defecto en lnea
media de la cara tipo fisura labio-palatina, a nivel del trax ausencia total de esternn y
parte anterior de arcos costales, corazn con cuatro cavidades, ubicado fuera de la
cavidad torxica, ausencia de pericardio, ausencia de defectos septum interauricular e
interventricular, concordancia veno-atrial, atrio-ventricular y ventrculo-arterial,
diafragma anterior ausente. Pulmones derecho e izquierdo sin alteraciones, adems
defecto en pared abdominal anterior a travs del cual se exterioriza el hgado, bazo

infradiafragmtico izquierdo, vas urinarias y suprarrenales sin alteraciones, testculos

no descendidos de localizacin intraplvica.

Cordn umbilical con sus tres vasos sin defectos a nivel de su insercin abdominal.

INTRODUCCIN

La Ectopia Cordis denominada tambin como exocardia es una malformacin

congnita severa que sucede cuando el corazn en su saco pericrdico se encuentra
parcial o totalmente fuera de la cavidad torcica, se ha estimado una mortalidad del 70%
en pacientes que la padecen, se estima de 5,5 a 7,5 de 1 000 000 de recin nacidos la
padecen, principalmente se presenta en varones.
Se puede presentar de manera completa conocida como Ectopia Cordis Totalis,
en la cual el corazn, no se encuentra cubierto por piel ni el pericardio parietal y el
esternn no se encuentra en su totalidad y la Ectopia Cordis Parcial donde se encuentra
una pequea porcin del esternn, del pericardio parietal y de piel que recubren al
corazn lo que favorece a un tratamiento quirrgico permitiendo que el paciente tenga
una vida casi normal si no se presentan otras complicaciones.
Esta malformacin se presenta debido a defectos que se presentan en el esternn,
en el pericardio parietal y en el diafragma, dependiendo en el lugar donde se produzca el
defecto la complicacin se clasificar en:

Cervical: Este tipo de Ectopia Cordis es muy poco comn, el corazn se

encuentra en el cuello y el esternn se encuentra intacto, sucede debido a
defectos en el desarrollo mesodrmico durante el periodo embrionario.

Torcico: Sucede debido a un defecto conocido como hendidura esternal en el

cual el esternn est ausente de manera parcial o total y el corazn protruye a
travs de la pared anterior del trax, este tipo de Ectopia Cordis es el ms
comn.

Toracoabdominal: El corazn se encuentra en la porcin inferior del esternn

y epigastrio, se encuentra relacionada a la Pentaloga de Cantrell en la cual se
presentan hendidura esternal distal, defectos intracardiacos y defectos
congnitos de la pared abdominal supraumbilical y en la porcin anterior del
saco pericrdico.

Abdominal: El esternn se encuentra intacto y una solucin de continuidad en

el diafragma permite el desplazamiento del corazn al abdomen superior, se
encuentra asociada con la Onfalocele que consiste en una malformacin donde
las vsceras sobresalen formando una hernia en la base del ombligo.

La Ectopia Cordis se puede presentar de manera aislada es decir que no se

encuentra vinculada con ninguna otra cardiopata, esta se estima que en un 5% de
pacientes se presenta y de manera asociada es decir se encuentra acompaada de otras
complicaciones, esta se presenta en el 95 % de pacientes, las cardiopatas que la pueden
acompaar pueden ser

comunicacin interventricular que se presenta el 59%,

comunicacin interauricular en el 35%, atresia pulmonar en el 36 % de los casos,

tetraloga de Fallot en el 22%, divertculo del ventrculo derecho en el 13 %, vena cava
superior izquierda en el 12 % y doble salida del ventrculo derecho en un 13 %. Otro
tipo de cardiopatas como son la transposicin de grandes vasos, el ventrculo nico y el
defecto atrioventricular completo se presentan con poca frecuencia.
Este tipo de anomala se puede diagnosticar mediante una ecografa bidimensional
a las 10 a 12 semanas de gestacin o abdominal a las 20 22 semanas.
El pronstico para los pacientes que padecen esta anomala depende al tipo de
Ectopia Cordis que padezcan y si esta se encuentra de manera asociada o aislada, los
pacientes que padecen Ectopia Cordis parcial y de manera aislada tienen un buen
pronstico pues poseen altas probabilidades de llevar una vida lo ms normal posible,
sin embargo pacientes que padecen Ectopia Cordis Parcial y de manera asociada,
presentan ciertas complicaciones, sin embargo se puede proceder a una intervencin
quirrgica si no se presentan impedimentos, el paciente que la padece se debe encontrar
bajo supervisin mdica toda su vida, para pacientes que padecen Ectopia Cordis
Totalis y de manera aislada no se puede proceder a una intervencin quirrgica y poseen
pocas probabilidades de vivir una vida normal, sin embargo en pacientes que padecen
Ectopia Cordis Totalis y de manera asociada presentan un pronstico realmente malo no
se puede realizar una intervencin quirrgica y las posibilidades de supervivencia son
escasas, mueren durante los primeros das de vida a causa de Hipoxia, infecciones y de
insuficiencia cardaca. El pronstico tambin depende en lugar donde se encuentra el
defecto, pues si es de tipo cervical los pacientes pueden vivir hasta 24 horas, y de las
dems depende si es Parcial o Totalis y si es de manera asociada o aislada para
determinar un pronstico.

GLOSARIO DE TRMINOS

1. Primigesta.- Mujer en su primera gestacin.

2. Biometra fetal.- Estudio estadstico de la informacin biolgica fetal.

3. Doppler.- Instrumento que emite una haz ultrasnico, que cambia su frecuencia
al reflejarse (ecos) a partir de estructuras en movimiento (p.ej., el flujo
sanguneo en los vasos o en el corazn). Resulta muy til para el diagnstico de
enfermedades cardiovasculares.

4. Septum.- Divisin en forma de hoz que inicia la divisin de la cavidad auricular

simple del corazn embrionario en las cmaras derecha e izquierda.

5. Interauricular.- Es un defecto cardiaco que est presente al nacer (congnito).

6. Interventricular.- Se refiere a un orificio en la pared que separa los ventrculos

izquierdo y derecho del corazn. Es uno de los defectos cardacos congnitos
(presentes al nacer) ms comunes y puede ocurrir solo o con otras enfermedades
congnitas.

7. Veno-atrial.- Defecto septal

8. Pericardio.- Saco membranoso delgado y con dos capas que envuelve al

corazn. Las capas estn separadas por una pequea cantidad de lquido que
acta como lubricante de las dos superficies que se encuentran sometidas a un
roce continuo. Se unen al adherirse a los grandes vasos al diafragma.

PREGUNTAS

1.- Cual es la fecha concepcional de la paciente, y la Fecha Probable de Parto.

Fecha concepcional
12 junio de 2014

Fecha probable de parto

5 marzo 2015
2.- Calcule la fecha en que se realizaron las ecografas (22 24 semanas de
gestacin)

22 semanas 27 octubre de 2014

24 semanas 12 noviembre 2014

3.- Seale la clasificacin de la ectopia cordis.

La ectopia cordis se clasifica en:

Ectopia Cervical: es cuando el corazn se encuentra en el cuello y el esternn est
intacto
Ectopia Traco - cervical: el corazn se exterioriza a travs de un defecto en la
porcin superior del esternn
Ectopia Torcica: existe un defecto esternal y el corazn protruye a travs de la pared
anterior del trax
Ectopia Traco - abdominal: el defecto se encuentra en la porcin inferior del
esternn y el epigastrio
Ectopia Abdominal: el corazn esta indemne y una solucin de continuidad en el
diafragma permiten el desplazamiento del corazn al abdomen superior

4.- Cuales son los factores de riesgo relacionados con la ectopia cordis?

Dieta de la madre

Ingesta de medicamentos

Exposicin a riesgos txicos, traumticos ,infecciosos

Exposicin a riesgos de radiacin

Factores ligados a la herencia familiar o a procesos teratgenos

5.- Cuales son las causas para la presentacin de esta anomala congnita?
Las causas de esta malformacin aun son desconocidas . Sin embargo, se cree que
la forma cervical podra deberse a un fallo en el desplazamiento del corazn desde
su ubicacin primitiva en el cuello a la cavidad torxica. Otras formas de ectopia
cordis pudieran representar un desarrollo anormal del mesodermo entre los das 14
a 18 de vida intrauterina. Por otra parte los defectos de la pared torxica y
abdominal son un resultado de una falla en la fusin ventromedial de los pliegues
corporales. En la variedad toracoabdominal el defecto ocurre a nivel del septum
transverso el cual es la estructura que forma la porcin anterior del diafragma y
parte del pericardio. La ectopia cordis puede ser parte del sndrome de banda
amnitica

6.- Porque y en qu etapa se produjo el defecto en la pared abdominal y torcica.

pudieran representar un desarrollo anormal del mesodermo entre los das 14 a 18 de
vida intrauterina

La forma ms frecuente de ectopia cordis torcica se debe a un desarrollo fallido del

esternn y pericardio como consecuencia de un fallo de fusin completa de los pliegues
laterales en la formacin de la pared torcica durante la cuarta semana.

La ectopia cordis se produce por defectos segmentarios del desarrollo mesodrmico en

este caso podemos decir que el defecto se produjo durante la tercera semana de la vida
intrauterina y por alteraciones de las bandas amniticas, que producen simultneamente
malformaciones cerebrales y toracoabdominales.

7.- Cuales son los factores moleculares implicados en la presentacin de las

malformaciones?

El factor molecular que ms influye en esta malformacin son las altas concentraciones
de ALFAFETOPROTEINA en el suero materno y en el lquido amnitico

8.- Como se realiza el diagnostico de estas malformaciones.

La ectopia cordis puede ser diagnosticado prenatalmente por ultrasonografa mediante la

visualizacin del corazn fetal latiendo fuera de la cavidad torcica

9.- Cuales son los otros defectos estructurales que pueden encontrarse en la ectopia
cordis.

Se pueden encontrar defectos estructurales intracardiacos, extra cardiacos como

onfalocele, gastrosquisis (dentro de la gastrosquisis encontramos epispadia), defectos
del tubo neural, fisuras labio palatinas.

10.- En general se recomienda la realizacin del cariotipo en este tipo de anomala?

Porque?

No se aconseja cariotipo porque las cromosopatias son infrecuentes aunque en el 15%

de los casos se dan tambin otros defectos a los cuales se han asociado trisoma 18, 13,
Sndrome de Turner

11.- Cual es el pronstico de los productos con esta malformacin?

El pronstico clnico de los pacientes con ectopia cordis en algunos casos tiene mal
pronstico ya que la sobrevivencia es infrecuente por lo que la interrupcin del
embarazo debe ser considerado si el diagnstico es realizado antes de la viabilidad,
tomando e cuenta que s el paciente decide continuar con el embarazo no existen datos
que indiquen que la cesrea mejore la evolucin del paciente. En otros casos el
pronstico de los pacientes con ectopia cordis ha mejorado y muchos han sobrevivido
hasta la etapa adulta.

CONCLUSIONES

En la ectopia cordis se produce una fusin incompleta del cuerpo esternal y es por
esto que se da una osificacin bilateral en el tercer y cuarto segmento de dicho
cuerpo dando lugar a una hendidura.

La cantidad de ncleos de osificacin bilateral, de esto depende la fusin del

foramen esternal, y a la vez determinara la forma del esternn y la posicin del
corazn en los recin nacidos.

BIBLIOGRAFIA

Bibliografa

Pentalogia de crantell. Revista peruana de radiologa.Dr .Ral Max Guerra

Tueros&Dr.CsarAugustoRamrez.Encontradoen:http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvr
evistas/radiologia/v11_n25/pdf/a04v11n25.pdf

Craigo, SD, Gillieson MS, Curtis, L. Pentalogy of Cantrell. [en lnea] 1992-0721-17 [fecha de acceso 26 de junio del 2007] URL disponible en http:
//www.thefetus.net/