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Las glndulas adrenales tienen una forma triangular, siendo de un tamao entre 3 y 5 cm de
longitud por 2-3 cm de ancho. Estn situadas a la altura de la 11."12.' costillas. Las glndulas
estn fijas a la cara interna de la fascia de Gerota y rodeadas de un tejido areolar graso que
las separa de las estructuras vecinas.
La forma de las glndulas vara desde el neonato hasta la edad adulta. En el feto son ms o
menos redondeadas para luego arrugarse y aplastarse hasta tener la forma del adulto, que
suele ser la de un tringulo equiltero en aproximadamente e l 70 % de
los casos y de un tringulo issceles en el resto .
La vascularizacin es variable. La irrigacin arterial se hace fundamentalmente por una serie
de 50-60 arterias finas, llamadas arterias comitantes, que como los dientes de un peine entran
por las caras superior , medial e inferior de la glndula, a partir de tres grupos: el grupo
superior nace de la arteria frnica inferior, el grupo medio de la adrenal media , que nace
directamente de la aorta. y el grupo inferior de la adrenal inferior, que es rama de la arteria
renal.
El drenaje venoso es fundamentalmente a travs de
una vena central, nica , que sigue el eje largo de la
glndula y emerge a la altura del hilio. En el lado
derecho entra directamente e n la vena cava
inferior, teniendo una longitud aproximada de 12 mm,
mientras que en el lado izquierdo se junta a la vena
frnica inferior para drenar en la vena renal
izquierda. Su longitud media es de aproximadamente
18 mm.
EMBRIOLOGIA
Cada glndula adrenal consiste en dos regiones
diferentes: la corteza y la medula. La corteza deriva
de las clulas mesenquimatosas unidas a la cavidad
celomica en proximidad al pliegue urogenital. Puede
distinguirsele desde los dos meses de gestacin y a
partir de ese momento comienza la invasin por las
celulas neuroectodermicas que conformaran la
medula. La corteza adrenal fetal aumenta de tamao
con rapidez, llegando a ser mayor que el rin hacia
los cinco meses de gestacin, momento en el cual se
distingue ya en dos zonas, la definitiva y la fetal
(transitoria).
Al momento del nacimiento, la corteza externa definitiva esta diferenciada en tres zonas:
1) la zona glomerulosa (externa), la cual expresa la enzima desmolasa (que cataliza la primera
reaccion en la sntesis de esteroides) y la aldosterona sintetasa (que cataliza la produccin de
aldosterona)
2) la zona fasciculada (intermedia), que expresa desmolasa y 11--hidroxilasa (que cataliza la
reaccin final en la biosintesis de cortisol y costicosterona)
3) la zona reticular (interna). La corteza externa fetal degenera con rapidez y al ano de edad
ha desaparecido.
Las glndulas suprarrenales se divide en dos partes:
Corteza
suprarrenal:
supone el 90% de la glndula.
Existen
tres
capas
diferentes:
- Glomerular: la ms externa.
Produce
aldosterona
(mineralocorticoides).
Su
regulacin
depende
del
sistema renina-angiotensina.
Fasciculada:
produce
glucocorticoides
(cortisol,
corticosterona y cortisona) y
esteroides
sexuales
(dihidroepiandrosterona,
androstendiona y, en pequeas cantidades, testosterona, progestonadiona, progesterona y
estrgenos). Su regulacin depende del eje hipotlamo- hipofisario (CRH y ACTH).
- Reticular: la ms interna, de produccin similar a la anterior.
Mdula suprarrenal: sintetiza catecolaminas (adrenalina 80% y noradrenalina 20%).
Pueden encontrarse heterotopias suprarrenales bajo la cpsula renal y bajo la cpsula
heptica.
Es raro encontrar glndulas accesorias completas, las incompletas son ms frecuentes, si
constan de tejido cortical reciben el nombre de glndulas de Marchand mientras que a las que
son de tejido medular se les llama paragangliones. Estos siguen principalmente los ejes
vasculares.
Mdula suprarrenal:
La mdula suprarrenal embriolgicamente deriva de la clulas neuroectodrmicas.
Puede considerarse que es una parte especializada del sistema nervioso simptico.
ADENOMAS
Los adenomas suprarrenales pueden clasificarse como funcionantes o no funcionantes. Un 10%
de los pacientes tienen adenomas bilaterales. La incidencia aumenta con la edad. Los pacientes
con adenomas suprarrenales funcionantes tienen las manifestaciones clnicas de la secrecin
hormonal excesiva, mientras que los adenomas no funcionantes son hallazgos casuales. Los
adenomas suprarrenales funcionantes producen con mas frecuencia sndrome de Cushing o de
Conn. En la enfermedad de Cushing, que corresponde a 80% de los casos de sndrome de
Cushing, un adenoma pituitario con secrecin excesiva de ACTH estimula la glandula
suprarrenal. Un adecuado seguimiento de los pacientes con sindrome de Cushing incluye una
determinacion de las concentraciones de ACTH, una
prueba de supresion con dexametasona y una IRM de
la regin selar. En los pacientes con sndrome de
Cushing dependiente de ACTH, las glndulas
suprarrenales se presentan aumentadas de tamao
de forma simtrica (30% de los casos son normales).
El sndrome de Cushing es secundario a una neoplasia
suprarrenal, por lo general, un adenoma en 15 a 25%
de los casos. En este caso la suprarrenal
contralateral se atrofia por la supresin de la
secrecion de ACTH por la hipfisis.
En los pacientes con aldosteronismo primario o
sndrome de Conn. El hiperaldosteronismo primario
se caracteriza en clnica por hipertensin e
hipopotasemia.
La etiologa es en 80% de los casos un adenoma
suprarrenal y en 20% hiperplasia adrenal. El carcinoma suprarrenal es una causa rara de esta
entidad.
El criterio del tamao de los adenomas se emplea para decidir el manejo de las masas
suprarrenales no funcionantes.
Se considera que una tumoracion no funcionante mayor a 4 cm debe ser considerada maligna
(primaria o metastasica). El cambio en las dimensiones de una lesin dada es importante, pues
los adenomas son tumores de lento crecimiento a diferencia de las lesiones malignas.
Adems los adenomas son lesiones homogeneas mientras que los carcinomas o las metastasis
tienden a presentarse como lesiones heterogeneas.
Signo radiolgicos
US. Su aspecto en US es variable, depende del tamao de la masa. Los tumores funcionantes
suelen ser mas pequenos cuando se diagnostican y el patron ecogrfico es homogeneo, similar a
la corteza suprarrenal. Las lesiones no funcionantes son por lo general diagnosticadas de mayor
tamano, con mayor heterogeneidad, con zonas centrales de necrosis y hemorragia. Todas las
lesiones tienden a estar bien delimitadas con contorno lobulado.
El aspecto ecografico de las masas suprarrenales no permite la distincion entre un adenoma,
carcinoma, feocromocitoma y metastasis. Si se encuentra una masa suprarrenal, grande,
necrotica y calcificada como nico hallazgo, en ausencia de un tumor primario conocido, hay que
sospechar carcinoma cortical suprarrenal. La US duplex y Doppler color puede ser til para
detectar la extension tumoral a las venas de drenaje. Tambien puede emplearse la US para
valorar la diseminacion metastasica y guiar la aspiracion con aguja fina.
anterior de,
posteriormente.
La
exploracion
higado
pancreas
la
masa
Estos
tumores
tienden
NEUROBLASTOMA
El neuroblastoma es considerado dentro de los tumores del ganglio simpatico, asi como el
ganglioneuroma y ganglioneuroblastoma.
Este tipo de tumores pueden localizarse en cualquier sitio en el que existe tejido nervioso
simpatico. Al neuroblastoma le corresponde 10% de los tumores en general en la poblacion
pediatrica.
METSTASIS
La glandula suprarrenal es la cuarta
localizacion
mas
frecuente
de
son:
pulmon,
mama,
microscopicos
grandes
masas.
lipidos
favorece
se
el
diagnostico
de
lesin metastasica.
En
IRM
metastasis
las
son
hipointensas
comparadas con el
higado
en
las
FEOCROMOCITOMA
Es un tumor poco frecuente que se presenta sobre todo en adultos entre el cuarto y la sexto
decenios de la vida y es una etiologia curable de hipertension. El diagnostico debe sospecharse
en un paciente joven con hipertension.
Aunque la hipertension es el signo mas frecuente del feocromocitoma, este es el responsable
de 0.1 a 0.2% de los casos de hipertension (que ha sido descrita como de nuevo inicio,
resistente, paroxistica o de reciente exacerbacion).
Suelen ser tumores hiperfuncionantes que secretan noradrenalina y adrenalina. Estos tumores
se originan en el tejido neuroectodermico de la medula suprarrenal en 90% de los casos. Suelen
ser solitarios, pero 10% son bilaterales.
La glandula derecha se afecta con el doble de frecuencia que la izquierda. En 10% de los
pacientes hay feocromocitomas ectopicos extraadreanles y se han descrito en el organo de
Zuckerkandl, cadenas nerviosas simpaticas, quimiorreceptores aorticos y carotideos, vejiga,
prostata y torax. La presencia de metastasis es el nico signo fiable de malignidad.
Los feocromocitomas se asocian a muchos trastornos neuroectodermicos, incluyendo esclerosis
tuberosa, neurofibromatosis, enfermedad de Von Hippel-Lindau y neoplasia endocrina mltiple
(NEM) tipo IIa (50%) y tipo IIb (90%). Los feocromocitomas
que se asocian a los sindromes NEM se caracterizan por los
siguientes rasgos: se localiza en la glandula suprarrenal,
bilaterales en 65% de los casos, multicentricos en el seno de
la glandula, con frecuencia son malignos y a menudo
asintomaticos. Los sindromes de NEM son familiares y se
clasifican en tres tipos:
NEM I con afectacion de los islotes pancreaticos, corteza
suprarrenal, hipofisis y paratiroides.
NEM IIa (sindrome Sipple) con carcinoma medular de
tiroides, hiperplasia paratiroidea y feocromocitoma.
NEM IIb (III) que incluye todos los hallazgos de IIa junto con facies marfanoide, neuromas
mucosos y ganglioneuromatosis intestinal.
La primera linea de evaluacion a los pacientes con diagnostico clinico de feocromocitoma, es
determinar de catecolaminas en plasma y acido vanilmandelico en orina de 24 h. Estas pruebas
tienen sensibilidad de 80 a 100%.
(para
gangliomas).
Las
reconstrucciones
tridimensionales,
asi
como
las
reconstrucciones multiplanares son tiles para demostrar los vasos adyacentes, importantes
antes de la ciruga laparoscpica.
IRM. En la IRM los feocromocitomas son hipointensos en las imagenes ponderadas en T1 y
marcadamente hiperintensas en las imagenes ponderadas en T2. Aunque su apariencia en las
imagenes ponderadas en T2 es tipica, no es especifica. La IRM es superior a la TC en la
deteccion de feocromocitomas ectopicos dada su capacidad multiplanar.
Medicina nuclear. Cuando por TC e IRM no se identifica una lesion en el paciente con sospecha
clnica de un feocromocitoma los estudios de medicina nuclear pueden ser utilizados. Se
administra MIGB realizndose el estudio 24 h posterior a la inyeccion del agente,
obtenindose la imagen de todo el cuerpo para localizar feocromocitomas ectopicos. Cuando se
sospecha feocromocitoma, cualquier captacion normal del agente es diagnostica.
MIELOLIPOMA
Los mielolipomas suprarrenales son tumores poco frecuentes benignos y no funcionantes
compuestos por distintas proporciones de grasa y medula osea. No se conoce la etiologia, ni la
patogenia de estas lesiones, aunque se piensa que se originan en la zona fasciculada de la
corteza suprarrenal.
Uno y otro sexo se afectan con la misma frecuencia y son mas comunes entre el quinto o sexto
decenio de vida. Su tamano puede variar desde microscopico a 30 cm, pero la mayoria son
menores de 5 cm de diametro.
LINFOMA
El linfoma primario suprarrenal es raro. Con mas frecuencia la afectacion suprarrenal se debe
a una diseminacin por contiguidad desde una masa retroperitoneal.
El tipo celular mas frecuente es el linfoma no Hodgkin y 4% de los pacientes con esta
enfermedad tienen masas suprarrenales, a menudo bilaterales (46%). Se asocia a adenopatia
retroperitoneal o metastasis a otros organos.
Aunque pueden presentarse en cualquier edad, se observan entre el tercero y quinto decenio.
Hay un predominio en mujeres.
Los quistes suprarrenales se clasifican en cuatro tipos segn su origen:
1. Endoteliales (45%): angiomatosos, linfagiectasicos y hamartomatosos.
2. Seudoquistes (39%): secundarios a hemorragia en el seno de la glndula suprarrenal normal
o de un tumor.
3. Epiteliales (9%).
4. Parasitarios (7%): sobre todo infeccin por equinococos.