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DESARROLLO DEL SISTEMA MUSCULAR Y ANOMALÍAS CONGÉNITAS

El sistema muscular se desarrolla a partir del mesodermo intraembrionario (se divide en paraxial, intermedio y el lateral. Del paraxial hay una parte que se llama miotoma. Recuérdese que hay dermatoma, miotoma y esclerotoma. Del mesodermo intermedio también se derivan músculos, que se verán en el sistema renal y reproductor. Del mesodermo lateral se derivan aquellos relacionados con esternón, costillas, músculos abdominales de la parte media y músculos de las extremidades. (Excepto los músculos del iris, que lo hacen a partir del neuroectodermo. )

Los mioblastos, células alargadas y fusiformes, son las células musculares embrionarias, y derivan del mesénquima (tejido conjuntivo embrionario).

(MyoD, miembro de la familia de factores de regulación miógenos (FRM), activa la transcripción de genes específicos del músculo. Es un importante gen regulador para la inducción de la diferenciación miógena.)

Gran parte del mesénquima de la cabeza procede de la cresta neural, especialmente los tejidos derivados de los arcos faríngeos/branquiales. Es decir, las células de la cresta migran a los arcos faríngeos. El mesénquima original de los arcos da lugar a la musculatura de la cara y cuello.

Desarrollo del músculo esquelético

Los mioblastos del músculo esquelético del tronco proceden del mesodermo de las regiones del miotomo de los somitas.

Los músculos de la lengua se forman del mesenquima cefálico (mesodermo del prosenséfalo).

Muchos músculos de la cara se desarrollan del mesénquima en los arcos branquiales/faríngeos.

Los músculos de las extremidades se desarrollan a partir de células precursoras miógenas en las yemas de las extremidades. Intervienen el mesodermo somático, esplácnico y lateral.

Los

estudios

muestran

que

estas

células

se

originan

en

el

dermomiotomo ventral de los somitas como respuesta a señales moleculares procedentes de los tejidos cercanos. Las células precursoras miógenas migran hacia las yemas de las extremidades, donde sufren una transformación epitelomesenquimatosa a medida que se diferencian en mioblastos.

Así, estas células musculares primitivas, los mioblastos, se fusionan y forman estructuras cilíndricas alargadas multinucleadas, los miotubos/miotúbulos. A nivel molecular, estos fenómenos son precedidos por la activación génica y la expresión de la familia MyoD de factores de transcripción

hélice-asa-hélice básicos (MyoD, miogenina, Myf-5 y MRF4) en las células miogénicas precursoras.

Crecimiento muscular

El crecimiento muscular se produce a lo largo del desarrollo y se debe a la fusión de mioblastos y miotubos. En el citoplasma de estos miotubos, comienzan a aparecer miofilamentos durante o tras la fusión de los mioblastos. Inmediatamente después se forman las miofibrillas y demás orgánulos característicos. Conforme se diferencian, los miotubos se revisten de láminas externas (endomisio primitivo), derivadas de la propia fibra muscular, que los separan del tejido conjuntivo circundante. Algunos fibroblastos del tejido conjuntivo adyacente aportan fibras reticulares a esta lámina externa y forman el endomisio (láminas externas producidas por la misma fibra + fibras reticulares producidas por fibroblastos adyacentes). Además, los fibroblastos del tejido conjuntivo adyacente producen el perimisio y el epimisio de la vaina fibrosa.

En ese entonces, las células musculares, antes miotubos, ahora se llamarán fibras musculares, largas y estrechas.

(la mayor parte del músculo esquelético se desarrolla antes del nacimiento y casi todos los restantes lo hacen a finales del primer año).

Resumen de la miogénesis: Primero ocurre el alargamiento de los núcleos y los cuerpos de las células del mesénquima para convertirse en mioblasto, luego se fusionan y alargan y multinulean para formar miotúbulos, el crecimiento muscular ocurre por fusión entre mioblastos y miotubulos. En el citoplasma de los miotubulos se forman miofilamentos, luego miofibrillas y otros organelos. Los miotubulos se recubren con una lamina externa individual o en grupos. La mayor parte del músculo esquelético se desarrolla antes del nacimiento.

( Sabemos que el crecimiento del músculo esquelético del individuo aún en

gestación

y hasta el primer año de vida

se debe a la fusión de mioblastos.

Ahora bien, tras el primer año, el crecimiento de un músculo se debe al

aumento de diámetro de las fibras por formación de más miofilamentos. La longitud y anchura del músculo aumenta para poder crecer con el hueso. Su tamaño final depende de la cantidad de ejercicio realizado.) ( NO se mantienen todas las fibras musculares embrionarias, ya que muchas de ellas no logran establecerse como unidades necesarias del músculo y degeneran en poco tiempo.)

La parte ventral de la notocorda produce el SHH (Sonic Hedgehog), inducido por la vitamina A;

La parte ventral de la notocorda produce el SHH (Sonic Hedgehog), inducido por la

vitamina A; esto estimula a la somita para

que

su

parte ventral (esclerotomo)

exprese Pax-1, que controla la condrogénesis.

La parte ventral de la notocorda produce el SHH (Sonic Hedgehog), inducido por la vitamina A;

Miotomos

La parte ventral de la notocorda produce el SHH (Sonic Hedgehog), inducido por la vitamina A;

Cada miotomo típico de un somita se divide en una división epiaxial (epaxil) dorsal (epímero, según Langman) y una división hipoaxial (hipaxil) ventral (hipómero, según Langman). De igual forma, cada nervio raquídeo (espinal) en desarrollo se divide y envía una rama a cada división, la rama primaria dorsal inerva la división epiaxial y la rama primaria ventral inerva la hipoaxial.

División epiaxial dorsal del miotomo

rama primaria dorsal

División hipoaxial ventral del miotomo rama primaria ventral

Algunos músculos, como los intercostales, conservan su organización segmentaria igual que los somitas, pero la mayoría de los mioblastos se alejan del miotomo y forman músculos no segmentados.

Derivados de las divisiones epiaxiales de los miotomos

Los mioblastos de estas divisiones (inervados, recordemos, por la rama primaria dorsal del nervio espinal) forman los músculos extensores del cuello y la columna vertebral. Los extensores embrionarios procedentes de los miotomos sacro y coccígeo degeneran; sus derivados adultos son los ligamentos sacrococcígeos dorsales.

Derivados de las divisiones hipoaxiales de los miotomos Los mioblastos de estas divisiones (inervados, recordemos, por la rama primaria ventral del nervio espinal) dan lugar grosso modo a los flexores:

  • - Miotomos cervicales: los músculos escalenos, prevertebrales, geniohiodeo e infrahioideo.

  • - Miotomos torácicos: forman los músculos flexores lateral y ventral de la columna vertebral.

  • - Miotomos lumbares: originan el cuadrado lumbar.

  • - Miotomos sacrococcígeos: constituyen los músculos del diafragma pélvico, y problablemente, los estriados del ano y órganos sexuales.

El esquema anterior es de un embrión de más o menos 41 días (casi 6 semanas).

El esquema anterior es de un embrión de más o menos 41 días (casi 6 semanas). Muestra los miotomas y el sistema muscular en desarrollo. La imagen B es un corta axial de la línea punteada en la imagen A. Esta imagen B muestra los derivados epiaxial dorsal (forma extensores de cuello, de la columna, porción lumbar y ligamentos sacrococcígeos dorsales) e hipoaxial ventral ((los mioblastos cervicales forma músculos escalenos, prevertebral, genihiodeo, e infrahioideo. Los miotomas toráxicos forman los flexores laterales y ventral de la columna. Los miotomas lumbares forman el músculo cuadrado lumbar, y el miotoma sacro coccígeo forman los músculos de diafragma pélvico) de un miotoma.

Músculos de los arcos faríngeos

Los mioblastos que se originan de estos arcos migran y forman los músculos de la masticación, expresión facial, laringe y faringe. Estos músculos son inervados por los nervios del arco branquial. Los arcos faríngeos 1, 2 y 3 corresponden a los músculos de la cara; los 4 y 6 corresponden a laringe y faringe.

Músculos oculares extrínsecos Su origen es incierto, por lo que se dice que puede derivarse de las células mesenquimatosas cercanas a la placa precordal (mesodermo asociado al prosenséfalo). Se cree que el mesodermo aquí origina tres (3) miotomos preópticos. Los mioblastos se diferenciarían de las células mesenquimatosas de estos 3 miotomos, formando los músculos extrínsecos con su propio par craneal (PC III, OPC IV o PC VI).

Músculos de la lengua

En un principio, existen cuatro (4) miotomas occipitales (postóticos) distintos que, como sabemos, migran a los arcos faríngeos; el primer par desaparece. Los miotomas restantes forman los músculos de la lengua, inervados por el nervio hipogloso (PC XII).

La lengua tiene 2 partes: la muscular o bucal, y la faríngea que es la posterior. La bucal proviene de células de la cresta neural del 1er arco faríngeo; la faríngea proviene de las células de la cresta neural del 3er arco faríngeo.

Músculos de las extremidades

La musculatura de las extremidades se desarrolla de las células precursoras miógenas que rodean los huesos en desarrollo. Estudios en pájaros y mamíferos arrojaron que las células miógenas precursoras de las yemas de las extremidades proceden de los somitas. Estas células se localizan primero en la parte ventral del dermomiotomo y su naturaleza es epitelial. Tras la transformación mesenquimatosa-epitelial (donde se diferencian en mioblastos), migran hacia el primordio de la extremidad. Ciertas señales moleculares del tubo neural y la notocorda inducen Pax-3 y Myf-5 en los somitas. Pax-3: regula la expresión en la yema de la extremidad de c-met, un factor de crecimiento peptídico migratorio, que regula la migración de células miógenas precursoras.

La musculatura se desarrolla del mesénquima en las yemas de los miembros, este proviene de la capa somática del mesodermo lateral. El eje proximodistal del miembro superior se ubica debajo del miotoma cervical C6. El eje del miembro inferior se ubica por debajo del L4. Todos los músculos de la pierna vienen de los miotomos de L2 a S3. Los del miembro superior son desde C3 a T2.

Se observan 4-5 miotomas occipitales. Estos terminan migrando a los miotomas de los arcos faríngeos. Nótese

Se observan 4-5 miotomas occipitales. Estos terminan migrando a los miotomas de los arcos faríngeos. Nótese que el eje proximodistal del miembro superior se ubica por debajo del miotomo C6. Hay un error en la imagen y es que T1 está por encima de donde dice estar en la imagen.

Se observan 4-5 miotomas occipitales. Estos terminan migrando a los miotomas de los arcos faríngeos. Nótese

Desarrollo del Músculo Liso

El saco vitelino está rodeado del mesodermo esplácnico cuando este se introduce se expande a lo largo del embrión y originan las estructuras del tubo digestivo, sistema respiratorio; el esófago y el estómago tienen tipo de músculo liso y esquelético. Las fibras del músculo liso se derivan del mesenquima esplácnico que rodea al endodermo (endotelio) del intestino primitivo y sus derivados.

Desarrollo del Músculo Liso El saco vitelino está rodeado del mesodermo esplácnico cuando este se introduce

El músculo liso de las paredes de muchos vasos sanguíneos y linfáticos surge del mesodermo somático. La mayor parte de los vasos sanguíneos del embrión (aorta, venas cardinales) se derivan del mesodermo lateral, la arteria vitelina y vena vitelina se origina del mesodermo esplácnico. Se dice que los músculos del iris y las células mioepiteliales de las glándulas mamarias y sudoríparas surgen de las células mesenquimatosas que se originan del ectodermo y del dermotoma. Todo lo que es sistema tegumentario (dermis, epidermis y glándulas de la dermis) se deriva del ectodermo y del demrotoma.

Desarrollo del Músculo Liso El saco vitelino está rodeado del mesodermo esplácnico cuando este se introduce

Al comenzar la diferenciación estas células en desarrollo alargan sus núcleos y se denominan mioblastos fusiformes. Siguen diferenciándose durantes las primeras etapas del desarrollo, pero no se fusionan, manteniendo un único núcleo. En las etapas posteriores del desarrollo, la proliferación va aumentando, mientras que la diferenciación disminuye, aumentando el número

de células y conformando nuevo tejido muscular liso. Conforme se diferencian las células del músculo liso se desarrollan filamentos contráctiles en su citoplasma, pero no sarcómeras, y se forma alrededor de cada una, una lámina externa circundante. Al formarse los haces de fibras musculares lisas se van a ir inervando (por el autónomo), y los fibroblastos y células musculares sintetizan depositan fibras colágenas, elástica y reticulares.

Desarrollo del Músculo Cardíaco

de células y conformando nuevo tejido muscular liso. Conforme se diferencian las células del músculo liso

El músculo cardiaco se origina del mesodermo esplácnico, somático y lateral, con mayor inducción del mesodermo esplácnico y da lugar al mesénquima que cubre el tubo cardíaco (endocárdico) que se está desarrollando, aquí se forma la mitad del corazón al plegarse se pegan los 2 tubos. El corazón tiene 3 partes: la interna recibe el nombre de endocardio (tubo cardíaco), intermedia llamada miocardio (mesodermo esplácnico que rodea el tubo cardíaco) y la parte externa que se llama pericardio. El corazón se origina en los tabiques transversos. Sus mioblastos, mioblastos cardíacos, se diferencian del miocardio primitivo (manto mioepicardico) y forman el miocardio que se reconoce en la cuarta semana. Esto se da, probablemente, por la expresión de genes cardíacos específicos.

Las fibras del músculo cardiaco se forman por diferenciación y crecimiento de células aisladas (individuales). Esta característica los diferencia de las fibras musculoesqueléticas, puesto que éstas últimas se originan por fusión entre células. El crecimiento de las fibras del músculo cardíaco se debe a la formación de nuevos miofilamentos. Los mioblastos se adhieren entre sí al igual que en el desarrollo del musculo esquelético, pero sus membranas celulares no se desintegran formando así discos intercalados. Células ectodérmicas inducen la formación del sistema de conducción nerviosa.

En

el

periodo

embrionario

tardío

se

desarrollan

 

haces

especiales

 

de

fibras

musculares con pocas

miofibrillas,

 

pero

con

diámetros relativamente

más

grandes

que

las

típicas

fibras

del

músculo

 

cardiaco,

formando así las fibras

(células)

de

Purkinje,

que

constituye

el

sistema de conducción

del corazón.

 
En el periodo embrionario tardío se desarrollan haces especiales de fibras musculares con pocas miofibrillas, pero

Malformaciones del Sistema Muscular (Anomalías Musculares)

Son muy comunes. Por lo general, falta uno o varios musculos en uno de los lados del cuerpo o una parte no se desarrolla bien. A veces, la ausencia puede ser bilateral. Cualquier músculo puede faltar.

Ejemplos frecuentes:

Cabeza

esternocostal

del

pectoral mayor. (Figura 16-

5.)

Está

asociado

generalmenta a sindactilia,

ausencia

de

la

glándula

mamaria

o

hipoplasia

del

pezón.

o

Estas

anomalías

 

forman

parte

del

síndrome de Poland.

Los

músculos

palmar

mayor. Trapecio.

 

Serrato anterior.

Cuadro femoral.

En el periodo embrionario tardío se desarrollan haces especiales de fibras musculares con pocas miofibrillas, pero

Artrogriposis múltiple congénita

Ámplia

incapacidad

del

músculo

normal

para

desarrollarse.

Se

produce

inmovilidad

de

múltiples

articulaciones

acompañada

con

hipoplasia de los músculos

relacionados.

Las

causas

son

neurogénicas

y

miopáticas

primarias. Los músculos afectados son reemplazados por tejido adiposo y firbroso.

Ausencia congénita del diafragma

Asociado

a dificultad respiratoria,

expansión

incompleta

de

los

pulmones o de una porción de ellos (atelectasia pulmonar).

Ausencia de los músculos de la pared abdominal

Asociado a graves anomalías gastrointestinales y genitourinarias;

p. ej.: extrofia de la vejiga.

Artrogriposis múltiple congénita Ámplia incapacidad del músculo normal para desarrollarse. Se produce inmovilidad de múltiples articulaciones

En ocasiones, cuando hay ausencia congénita de un musculo, se produce distrofia muscular.

Asociación más frecuente: ausencia congénita del pectoral mayor y la forma fascicohumeral de Landouzy-Dejerine de distrofia muscular.

Variaciones de los músculos

En ocasiones los músculos pueden variar. Se pueden presentar músculos que en los humanos normalmente no están pero en otros primates sí (músculo esternal). Las variaciones de forma, inserción y posición son comunes y no presenta afecciones funcionales.

Tortícolis congénita

Se produce cuando el músculo esternocleidomastoideo (ECM) se lesiona al momento del nacimiento. El ECM se acorta y produce una fibrosis, lo que hace que la cabeza se rote e incline hacia el lado de la lesión. Se considera que esto sucede por traumatismo en el parto, pero se han encontrado casos de niños nacidos por cesaria, lo que indica que hay otras causas.

Cuello tieso es un caso de tortícolis en la que las fibra musculares del EMC, en el nacimiento, se desarrollan y forman un hematoma. Luego se

produce una necrosis y una posterior fibrosis. Esto causa un acortamiento del EMC y una inclinación lateral de la cabeza hacia el lado afectado.

produce una necrosis y una posterior fibrosis. Esto causa un acortamiento del EMC y una inclinación

Pie Sambo (pie equinovaro): consecuencia de una mala posición del feto causada por la disminución del líquido amniótico (oligoamnios), también puede presentar problemas renales y dificultad respiratoria (surfactante pulmonar).