Tema

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LIQUEN ESCLEROSO Y ATRFICO

Dr. L. Requena

DEFINICIN
El liquen escleroso y atrfico es una dermatosis
de causa desconocida caracterizada por el desarrollo de placas cutneas de atrofia y esclerosis. La
enfermedad afecta preferentemente a la piel de la
regin genital, pero tambin pueden presentarse
lesiones extragenitales. Es ms frecuente en mujeres y est muy discutida su relacin con la morfea,
ya que algunos autores consideran el liquen escleroso y atrfico como una morfea de la dermis
superficial y otros investigadores creen que se trata
de un proceso con entidad propia.

ETIOLOGA
La etiologa del liquen escleroso y atrfico es
desconocida y lo ms frecuente es que el proceso
se inicie sin que exista ningn factor precipitante
conocido. El hecho de que sea ms frecuente en
mujeres y en edades alrededor de la menopausia
sugiere que puede existir algn factor hormonal,
aunque hasta la fecha no ha podido demostrase.
Su asociacin en algunos casos con morfea y la
demostracin de autoanticuerpos rgano-especficos en muchos pacientes con liquen escleroso y
atrfico apoyan una naturaleza autoinmune de
este proceso.

CLNICA
En las mujeres el liquen escleroso y atrfico se
desarrolla preferentemente entre los 40 y 60 aos y
la piel de las regiones genital y perianal es la que
se afecta con mayor frecuencia. Las lesiones consisten en placas blanquecinas e induradas (craurosis de la vulva) salpicadas de ppulas de hiperqueratosis folicular. Con frecuencia existen grietas
superficiales y pequeas reas purpricas debido a
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la hemorragia secundaria a la rotura de telangiectasias superficiales. En algunas ocasiones las lesiones

estn irritadas debido a la maceracin y humedad
de la zona y recuerdan a un intertrigo. Las pacientes se quejan de prurito intenso y constante y dispareunia. Es curioso que en las nias, las lesiones
genitales de liquen escleroso y atrfico son menos
sintomticas. A medida que la atrofia y la esclerosis
progresa, la vulva se va retrayendo y los labios
menores y el cltoris pueden llegar a desaparecer
inmersos en la esclerosis.
En los varones el liquen escleroso y atrfico
afectando a la piel de la regin genital se denomina tambin balanitis xertica obliterans y se caracteriza por episodios repetidos de balanitis que
evolucionan hacia la formacin de placas blanquecinas e induradas afectando a la mucosa del glande
y cara interna del prepucio (Figura 1). El resultado
es una fimosis adquirida, con prurito intenso y
grietas que dificultan la retraccin del prepucio y
la ereccin. En contraste con las mujeres, la afectacin perianal es menos frecuente en el hombre.
Las lesiones extragenitales son menos pruriginosas y afectan la parte alta del tronco (Figura 2),
las axilas, el cuello y la regin periumbilical.
Menos frecuente es la afectacin de las reas distales de las extremidades, incluidas palmas y plantas.
En estas localizaciones extragenitales, las lesiones
muestran una morfologa similar a las de la regin
genital y consisten en placas nacaradas de superficie brillante o pequeas mculas blanquecinas y
atrficas que dan a la piel un aspecto moteado.
Una observacin cuidadosa demuestra la dilatacin de los orificios foliculares en la superficie de
la piel afectada. En casos raros, lesiones muy atrficas y con abundantes telangiectasias pueden evolucionar hacia formas de liquen escleroso y atrfico hemorrgicas, con el desarrollo de grandes
ampollas subepidrmicas de contenido hemtico y
cubiertas por una epidermis arrugada. Cuando
remiten estas lesiones ampollosas pueden dejar

Liquen escleroso y atrfico

Figura 1. Liquen escleroso y atrfico afectando al prepucio y produciendo una

fimosis adquirida.

Figura 2. Placa de liquen escleroso y atrfico en la parte alta del hombro mostrando un aspecto blanco y nacarado.

quistes de milio como lesin residual. El grado de

pigmentacin es variable y las lesiones blanquecinas y nacaradas son ms evidentes en individuos
de piel oscura. Las lesiones de largo tiempo de
evolucin con atrofia y esclerosis intensa pueden
ocasionar una alopecia cicatricial permanente del
rea de piel afectada.
Se ha discutido mucho el carcter premaligno
de las lesiones de liquen escleroso y atrfico. Parece ser que el riesgo de degeneracin en carcinoma

espinocelular est restringido slo a las lesiones de

la regin genital y la frecuencia con que se produce vara de unas series a otras entre el 4 y el 20%.
La mayora de los casos descritos de carcinoma
espinocelular desarrollado sobre lesiones de
liquen escleroso y atrfico han aparecido en mujeres, con liquen escleroso y atrfico de la vulva de
muchos aos de evolucin. De todas formas, tambin existen ejemplos descritos en nios. Por ello,
se recomienda revisiones peridicas anuales de
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Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 3. Visin panormica mostrando atrofia epidrmica, tapones queratsicos

en los infundbulos foliculares y un aspecto edematoso y blanquecino de la dermis
superficial.

Figura 4. Degeneracin vacuolar a lo largo de la unin dermo-epidrmica y esclerosis de la dermis papilar que muestra un aspecto homogneo en el que no se identifican fibras individuales.

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Liquen escleroso y atrfico

pacientes con lesiones de liquen escleroso y atrfico afectando a la regin genital y biopsia de toda
lesin sospechosa.

HISTOPATOLOGA
Los hallazgos histopatolgicos son caractersticos. En las lesiones iniciales se observa un intenso
edema blanquecino de la dermis papilar que va
seguido de esclerosis y hialinizacin y una intensa
atrofia de la epidermis, con degeneracin vacuolar
de la hilera basal (Figura 3). Las fibras de colgeno
de la dermis papilar aparecen engrosadas y pierden su identidad (Figura 4), con lo que toda la dermis superficial muestra un aspecto homogneo.
Con frecuencia se observan telangiectasias superficiales salpicando esta dermis hialinizada y una
banda de infiltrado inflamatorio, preferentemente
constituido por linfocitos, debajo de la esclerosis
drmica. Los infundbulos foliculares y los acrosiringios aparecen ocupados por tapones queratsicos. Cuando se llevan a cabo tinciones para fibras
elsticas se observa que estas fibras estn disminuidas o ausentes en la banda de dermis esclerosada,
mientras que son normales en nmero y morfologa en la dermis profunda.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
El liquen escleroso y atrfico debe diferenciarse
de la morfea, el liquen plano atrfico, la liquenificacin y el lupus eritematoso discoide. Las lesiones
de morfea no suelen presentar los tapones crneos
como los que salpican la superficie de las placas
de liquen escleroso y atrfico y, en caso de duda,
el estudio histopatolgico resuelve el problema
porque en la morfea las fibras elsticas estn conservadas. De todas formas, conviene recordar que
en algunos pacientes coexisten lesiones de liquen
escleroso y atrfico con placas de morfea y algunos autores consideran el liquen escleroso y atrfico como una morfea de la dermis papilar. El liquen
plano atrfico es una fase residual del liquen plano

que deja lesiones atrficas y anetodrmicas y con

frecuencia coexiste con lesiones activas caracterizadas por las tpicas ppulas violceas de superficie brillante. Las placas de liquenificacin no
muestran el color blanquecino nacarado de las
lesiones de liquen escleroso y atrfico y en caso de
duda, la histopatologa permite diferenciar fcilmente estos dos procesos, ya que en la liquenificacin se observa una hiperplasia psoriasiforme de la
epidermis cubierta por una capa crnea compacta
y las fibras de colgeno de las papilas drmicas se
orientan en estras verticales como signo histopatolgico de rascado crnico. Las lesiones atrficas y
residuales del lupus discoide pueden mostrar una
hipopigmentacin y tapones crneos que recuerdan al liquen escleroso y atrfico, pero la histopatologa tambin resuelve fcilmente este diagnstico diferencial, ya que las lesiones de lupus
discoide muestran engrosamiento de la membrana
basal, no se observa esclerosis de la dermis papilar
y el infiltrado linfocitario se dispone en parches de
distribucin perivascular.

TRATAMIENTO
No hay un tratamiento eficaz para las lesiones
extragenitales de liquen escleroso y atrfico, aunque a menudo estas lesiones son asintomticas.
Para las lesiones genitales, los corticoides potentes
tpicos han demostrado que alivian la sintomatologa y previenen la esclerosis, por lo que constituyen el tratamiento de eleccin. Se ha demostrado
incluso que un tratamiento precoz con propionato
de clobetasol al 0,5% puede lograr la desaparicin
de liquen escleroso y atrfico, con regresin de las
lesiones tanto clnica como histopatolgicamente.
Las cremas de estrgenos y de testosterona proporcionan alivio sintomtico, pero son menos eficaces
que los corticoides potentes. La circuncisin puede
ser curativa para varones en los que slo la piel del
prepucio est afectada. En la mujer, la ciruga queda reservada slo para los casos en los que se desarrolla un carcinoma espinocelular.

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