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ARTCULO DE
REVISIN
Ecocardiografa fetal
PABLO MARANTZMTSAC, 1, CARLOS GARCA GUEVARA2
INTRODUCCIN
A inicios de los aos ochenta se presentaron casi simultneamente varias comunicaciones sobre la identificacin de la anatoma cardaca durante la vida fetal y poco despus se reconocieron algunas formas de
anomalas estructurales. Durante esta etapa, la evaluacin del corazn fetal estuvo limitada a las embarazadas con riesgo incrementado de tener un feto afectado por cardiopata congnita, considerndose como
tales aquellas con historia familiar de cardiopata congnita y los fetos en los que se diagnosticaban malformaciones extracardacas.
No obstante, casi en la totalidad de los casos las
cardiopatas congnitas ocurren en embarazos en los
que no se identifican factores de riesgo. Por esta razn, en 1985 un grupo de especialistas en Pars propuso la idea de ensear a los obstetras a evaluar de
forma sencilla el corazn fetal durante el ultrasonido
obsttrico de rutina, lo cual fue bien establecido en
toda Francia. Como resultado, a finales de la dcada
de 1980, la vista ultrasonogrfica de cuatro cmaras
comenz a formar parte integral del examen anatmico fetal en varios pases. En los inicios de los aos
noventa algunos autores sugirieron adicionar al
pesquisaje la evaluacin de los tractos de salida de las
grandes arterias, con el objetivo de incrementar el
diagnstico de estas malformaciones. (1)
En Cuba se desarroll un programa similar al realizado en Francia, con la asesora de Michel Tynan y
Lindsey D. Allan del Guys Hospital de Londres.
Las malformaciones congnitas representan la
principal causa de muerte en el perodo neonatal; de
ellas, las que afectan el corazn son las ms frecuentes. En pases como los Estados Unidos constituyen
el defecto ms comn al nacer, (2, 3) mientras que en
nuestro pas se hallan, en orden de frecuencia, luego
de la prematurez y las infecciones.
Las cardiopatas congnitas son los defectos que
con mayor frecuencia pasan inadvertidos en el ultrasonido obsttrico de rutina, situacin que persiste a
pesar de la inclusin de la vista de cuatro cmaras, de
la definicin de los grupos de alto riesgo y de los
programas de entrenamiento para el ecografista obsttrico. (4)
El diagnstico intratero de estos defectos resulta
de extraordinario valor, ya que permite ofrecer a la
pareja asesoramiento cardiogentico prenatal, con el
Las cardiopatas congnitas son los defectos congnitos graves ms frecuentes y una de las tres principales causas de mortalidad prenatal y perinatal. (5) Su
prevalencia es de aproximadamente 8 por cada mil
nacidos vivos; en el Reino Unido, un estudio de pesquisaje por ultrasonido en mujeres con embarazo de
bajo riesgo mostr una prevalencia de 1,3 a 3,2 por
cada 1.000 embarazos. Cerca de la mitad de estos defectos son asintomticos y la otra mitad se clasifican
como defectos mayores, porque son letales o requieren ciruga. (6) Sin embargo, la impresin en la prctica diaria indicara que es mayor.
Estas malformaciones son el resultado de alteraciones embrionarias del corazn y su etiologa frecuentemente se desconoce; la causa se llega a conocer en
menos de una cuarta parte de los casos. (7)
MALFORMACIONES CARDACAS ASOCIADAS
393
me gentico. Se analiz la mortalidad desde el momento del diagnstico (etapa prenatal) hasta el egreso
de neonatologa. En el grupo A, 7 fetos fallecieron por
insuficiencia cardaca antenatal debido a la CC; de los
recin nacidos, 20 fallecieron durante la primera semana de vida: hipoplasia de ventrculo izquierdo (10),
anomala de Ebstein (2), tetraloga de Fallot con agenesia de la vlvula pulmonar (2), transposicin completa de los grandes vasos (2), miocardiopata (3) y
sndrome de Shone (1). El 75,6% (84/111 casos) sobrevivieron con ciruga o sin ella. En el grupo B, 4
pacientes fallecieron durante la vida fetal: tetraloga
de Fallot (1), miocardiopata (1), comunicacin
interventricular (1), hipoplasia del ventrculo izquierdo (1) y 14 en el perodo neonatal; en stos, la causa
de muerte se atribuy a las malformaciones extracardacas o a un sndrome gentico asociado y ninguno
de estos pacientes fue sometido a ciruga cardaca. La
sobrevida al alta fue del 48,5% (17/35 casos) y la mortalidad perinatal del grupo B (CC asociadas) fue
significativamente mayor que en el grupo A con CC
aislada (OR 3,29 IC 1,49-7,27) (Tablas 1 y 2).
Los defectos cardiovasculares congnitos se han
relacionado con algunos factores de riesgo, considerndose como tales aquellos que incrementan la posibilidad de tener un hijo afectado por una malforma-
Grupo B
n = 35
7
1
1
4
1
20
2
8
2
2
1
1
3
1
Cardiopata congnita
Cardiopata congnita
Muerte prenatal
Atresia tricuspdea
Tetraloga de Fallot con estenosis
pulmonar grave
Sndrome de corazn izquierdo hipoplsico
Estenosis mitral + IM + arco supramitral
Muerte posnatal
Sndrome de corazn izquierdo hipoplsico
Sndrome de corazn izquierdo hipoplsico
Anomala de Ebstein
Transposicin de los grandes vasos
Tetraloga de Fallot + agenesia de la vlvula
pulmonar
Tetraloga de Fallot + agenesia de la vlvula
pulmonar
Miocardiopata dilatada
Sndrome de Shone
Ciruga
Ciruga
no
no
no
no
no
s
no
s
s
no
no
s
Anomalas extracardacas
4
1
Muerte prenatal
Sndrome de corazn izquierdo
hipoplsico
no
Canal AV
no
1
1
no
no
no
Encefalopata
no
14
1
1
Muerte posnatal
Doble salida del VD + estenosis
pulmonar
Doble salida del VD + AP + ATRVP
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
Canal AV
Canal AV
Canal AV
CIV+ DAP
ATRVP
Tetraloga de Fallot
Tetraloga de Fallot
Tetraloga de Fallot + CIA
CIA + CIV + DAP
CIV
no
no
no
no
no
no
no
no
no
no
Atresia duodenal
Agenesia del cuerpo calloso, hidrocefalia
Agenesia del cuerpo calloso
Estenosis traqueal grave
Fisura labiopalatina
Displasia del pabelln auricular, sindactilia
Hidropesa grave
394
alcohol), las enfermedades metablicas, especialmente diabetes mellitus y fenilcetonuria y las pacientes
con historia de tratamiento por infertilidad una vez
descartadas otras causas. (11)
Algunos autores encuentran para las cardiopatas
ms comunes un riesgo de transmisin mayor si la
afectada es la madre que si lo es el padre. Burn y colaboradores observaron un riesgo de transmisin a la
descendencia de las cardiopatas congnitas en general, del 2,2% (4/183) cuando el padre era el afectado y
del 5,7% 8812/110) cuando la madre era la afectada.
Para la tetraloga de Fallot encontraron un riesgo de
recurrencia del 1,6% cuando el padre era el afectado y
del 4,5% cuando lo era la madre; para los defectos
septales ventriculares, el riesgo de recurrencia era del
7,7% y del 7,9%, respectivamente. (12)
La exposicin a drogas teratgenas en las primeras 6 a 8 semanas de gestacin se ha asociado con un
riesgo mayor de defectos septales, especficamente
comunicacin interventricular.
Las infecciones virales como la rubola en las primeras 12 semanas de embarazo pueden ocasionar dao
en el tejido arterial del ductus fetal, adems de causar daos neurolgicos, que provocan la persistencia
del ductus despus del nacimiento; otra lesin que se
describe asociada con esta patologa es la estenosis
pulmonar. Se han identificado adems enfermedades
como las causadas por los parvovirus y los virus
Coksackie, relacionadas con miocardiopata dilatada
en el feto. (13, 14) En el caso de las patologas
autoinmunes, como el lupus eritematoso sistmico y
el sndrome de Sjgren, se ha encontrado asociacin
con bloqueos auriculoventriculares completos y
miocardiopatas, causadas probablemente por el paso
de anticuerpos transplacentarios durante las semanas 16 a 18 de la gestacin. (15, 16)
La diabetes mellitus incrementa tres a cinco veces
el riesgo de cardiopata congnita, pero se ha demostrado que el riesgo mayor se encuentra presente cuando la enfermedad no est controlada en etapas tempranas del embarazo; las cardiopatas asociadas resultantes con mayor frecuencia son la doble salida del
ventrculo derecho, tronco arterioso, transposicin de
los grandes vasos, comunicacin interventricular y
sndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas. (17)
La fenilcetonuria materna se ha observado relacionada con anomalas troncoconales, obstrucciones del
corazn izquierdo y comunicaciones interventriculares, sobre todo cuando existe nutricin deficiente
con niveles de fenilalanina menores de 600 mol/L
durante las primeras semanas del embarazo. (18)
Entre los factores de riesgo familiares se encuentran: un hijo o feto previos con cardiopata congnita,
antecedente de padre o madre con CC o antecedentes
en la familia de sndromes genticos que cursen con
cardiopatas congnitas asociadas, como los sndromes
de Noonan, Marfan, Holt-Oram, DiGeorge, velocardiofacial, Williams, entre otros. (19)
395
En el grupo de los factores de riesgo fetales se incluyen el polihidramnios, la hidropesa fetal, la deteccin
de cualquier malformacin extracardaca, incluidas las
anomalas cromosmicas, la deteccin de arritmias y la
sospecha de cardiopata congnita mediante las vistas
de cuatro cmaras y tractos de salida de los grandes vasos durante el ultrasonido de rutina. (20)
Determinadas malformaciones como onfalocele,
hernia diafragmtica, atresia duodenal, arteria umbilical nica, fstula traqueoesofgica e higroma qustico
se han encontrado asociadas particularmente con las
cardiopatas congnitas.
El polihidramnios tiene una relacin elevada con
las anomalas congnitas, sobre todo cuando el lquido amnitico supera los 24 cm. En una de las ms
grandes series publicadas, Dashe y colaboradores revisaron retrospectivamente 672 embarazos complicados con polihidramnios: 77 (11%) estuvieron relacionados con anomalas fetales, de las cuales 20 (25%)
fueron defectos cardacos. (21)
Recientemente, el incremento de la translucencia
nucal (espacio presente posterior al occipucio y regin
cervical posterior, no tabicado y de contenido lquido)
y el flujo sanguneo anormal del ductus venoso,
evaluable entre las semanas 11 y 14 del embarazo, se
han mencionado como factores de riesgo independientes. (22)
Sin embargo, ms del 80% de las cardiopatas congnitas ocurren en embarazos sin factores de riesgo
reconocidos hasta el momento. Fueron estos datos los
que inspiraron la idea hoy ampliamente aceptada de
que el anlisis detallado del corazn fetal constituye
la herramienta ms importante para el diagnstico
prenatal de las cardiopatas congnitas. (23)
El ultrasonido representa el principal recurso para
el diagnstico y la determinacin del riesgo individual
durante el embarazo, carente de peligros directos para
la madre y el feto. (24, 25)
A las 11 semanas de gestacin se puede detectar
el 20% de las cardiopatas, porcentaje que se
incrementa al 95% a las 14 semanas. (26) La experiencia internacional ha demostrado que es posible
diagnosticar con gran precisin por ultrasonido un
nmero importante de malformaciones complejas del
corazn y, lo que es no menos importante, determinar y tratar intratero un gran nmero de arritmias
capaces de causar en el feto insuficiencia cardaca y
muerte. (27)
El corazn fetal puede examinarse a travs de una
serie de vistas ultrasonogrficas secuenciales que permiten observar las conexiones y las estructuras
intracardacas. Este estudio se ampla con mediciones cardacas y Doppler pulsado, continuo o color, que
permiten evaluar la mayora de las cardiopatas congnitas complejas.
La Sociedad Americana de Ecocardiografa, en
2004, (9) sugiri ciertas guas relacionadas con la prctica de la especialidad para los profesionales vinculados con esta actividad, entre las que se destacan:
En un estudio retrospectivo descriptivo, (28) realizado con el objetivo de analizar los resultados del diagnstico prenatal de cardiopatas congnitas en Cuba
en los aos 2006 y 2007, a partir de los registros con
que cuenta el Cardiocentro Peditrico William Soler de diagnstico prenatal y nios nacidos vivos con
estos defectos por provincias, se observ que la tasa
de incidencia ajustada de cardiopatas congnitas
mayores en Cuba en los aos 2006 y 2007 result similar (2,56 y 2,70, respectivamente), comportndose con
pocas variaciones entre las provincias. Las cardiopatas
congnitas mayores ms frecuentes fueron: canal
auriculoventricular (16,63%), comunicaciones
interventriculares grandes (16,29%) y sndrome de
hipoplasia de cavidades izquierdas (10,52%). El ndice
de efectividad del diagnstico prenatal para los defectos potencialmente diagnosticables en el perodo objeto de estudio fue del 59,18% (2006) y 59,70% (2007).
De las cardiopatas ms frecuentes, las ms diagnosticadas fueron el sndrome de hipoplasia de cavidades
izquierdas (85,48%) y el canal auriculoventricular
(60,22%). La coartacin de la aorta y la anomala total
del retorno venoso pulmonar resultaron las menos diagnosticadas (21,05% en ambos casos).
VENTAJAS QUE OFRECE LA ECOCARDIOGRAFA FETAL
Permite diagnosticar el defecto y, por lo tanto, ofrecer asesoramiento cardiogentico en la etapa prenatal para que la pareja pueda tomar la decisin
que considere ms adecuada en relacin con el curso del embarazo.
Ayuda a determinar el sitio y la va del parto en
los casos de fetos afectados por anomalas cardacas serias.
Permite realizar una monitorizacin sofisticada de
las arritmias cardacas durante el tratamiento
transplacentario y la administracin de drogas directas en el feto.
396
La ecocardiografa fetal, como otros estudios, presenta una serie de limitaciones (29) relacionadas con:
- La calidad de la imagen: en este aspecto influyen
la habilidad y la experiencia del ultrasonografista,
adems de factores locales que atentan contra la
visualizacin adecuada del corazn fetal, entre los
que se incluyen: dorso anterior, movilidad fetal
acentuada, embarazos mltiples, cicatrices abdominales y obesidad materna.
- La resolucin de los equipos: algunos defectos no se
pueden diagnosticar antes del nacimiento, como
comunicaciones interventriculares pequeas, estenosis valvulares ligeras o aquellas que no pueden
predecirse ya que forman parte de la fisiologa fetal
normal, como las comunicaciones interauriculares
y la persistencia del ductus arterioso.
IMPACTO DE LA ECOCARDIOGRAFA FETAL
Mortalidad global
Mortalidad antes de alguna intervencin
Mortalidad despus del cateterismo o ciruga
Edad media al momento de la intervencin
Edad media al momento de la derivacin
Tiempo medio de estada hospitalaria
al deterioro sufrido por el traslado. Entre los sobrevivientes fue significativa la diferencia en cuanto a la
edad quirrgica, el tiempo de internacin y el costo
final.
Todos los pacientes tenan seguimiento obsttrico
y se les haba realizado al menos una ecografa obsttrica. A 27 de los 49 pacientes del grupo I se les efectu ecocardiografa fetal y en todos se realiz el diagnstico de la CC, que luego fue confirmado por el
cateterismo o durante la ciruga; 7 de stos haban
sido sospechados en otros centros y fueron derivados
para su confirmacin y posterior nacimiento en el
Hospital Italiano de Buenos Aires. En los otros 22
recin nacidos, el diagnstico se realiz dentro de las
primeras 48 horas de vida.
En el grupo II, la CC no fue advertida por el
ecografista obsttrico en ninguno de los 37 pacientes.
Como puede verse, segn nuestra experiencia, y
similar a la mayora de centros que realizan ecocardiografa fetal, es de suma importancia el reconocimiento prenatal de las cardiopatas congnitas, ya que
las posibilidades de xito en el tratamiento son mayores cuando estos nios son esperados con el armamento necesario para enfrentar su patologa, sobre todo
en aquellos con transposicin completa de los grandes vasos y en la hipoplasia ventricular izquierda, o
intentar en el futuro la intervencin intratero, en
especial en casos de obstrucciones graves a los tractos
de salida ventriculares, o la colocacin de marcapasos
en casos de bloqueos completos AV con deterioro de
la funcin cardaca.
Muchos de los abortos espontneos y muertes en
los primeros das de vida se deben a cardiopatas congnitas no sospechadas, que podrn evitarse en el futuro cuando se comprenda el impacto real del diagnstico precoz de las cardiopatas congnitas, la importancia del entrenamiento del ecografista obsttrico en la
deteccin de las cardiopatas y la integracin de grupos multidisciplinarios de medicina fetal en centros
de alta complejidad.
II
10% (5 p)
25% (9 p)
< 0,08
13% (5 p)
< 0,038
10% (5 p)
12% (4 p)
< 0.64
9 das
25 das
< 0,015
22 das (1-47)
19 das
41 das
< 0,0002
$ 21.000
$ 43.000
< 0,0014
Ecografa obsttrica
100%
100%
Ecocardiografa fetal
55%(27 p)
397
COMENTARIO FINAL
398