UNIDAD III

BIOQUMICA
ERITROCITARIA

M.C. Clara Elena Yerena Aguilar

Metabolismo de la
hemoglobina

M.C. Clara Elena Yerena Aguilar

Hemoglobina
(b1)

(b2)

(coldoco)

(a1)

(a2)

Grupo hemo

Hemoglobina

(coldoco)

SNTESIS DE HEMOGLOBINA

REQUIERE DE:
Aporte adecuado de hierro
Sntesis adecuada de
protoporfirinas
Sntesis adecuada de globinas

Esquema General de la Sntesis

de Hemoglobina en las Clulas
Eritroides Inmaduras

Aporte adecuado de hierro

Sntesis de
protoporfirinas

(Precursores)

Grupo hemo

Sntesis de cadenas de globina

(coldoco)

Unin del grupo hemo con las

globinas

(coldoco)

Sntesis de cadenas de globina

en distintos estados de maduracin
SV

SV - Saco vitelino

H Hgado

MO

B Bazo

MO Mdula sea

Hemoglobinas a lo largo de la vida

Distintos tipos de hemoglobina

EMBRIONARIA
FETAL

DEL ADULTO

Cadenas a = 141 a.a.

Cadenas no a = 146 a.a.

Gentica de la hemoglobina

Cada cadena de globina tiene su

propio gen
El grupo a se localiza en el brazo corto
del cromosoma 16 y contiene adems
los codificadores de la cadena z
El grupo b se localiza en el brazo corto
del cromosoma 11 e incluye a los
genes de las cadenas Gg, Ag, d y e.

Gentica de la hemoglobina

Todos los genes funcionales de la

globina comparten una estructura
general que consiste en 3 exones y 2
intrones
La regin promotora incluye alrededor
de 100 pares de bases

Hemoglobinas normales de la
vida posnatal

>95
2-3
<2

Catabolismo de la hemoglobina

Va aunada a la destruccin de las

clulas eritroides
Puede ser:
Extravascular (90 %)
Intravascular (10 %)

Destruccin extravascular de
los eritrocitos
Arteriola
aferente

Destruccin extravascular del eritrocito

y catabolismo de la hemoglobina

Cl. Sistema M-M

Protoporfirina

no
Plasma (Bilir.
Conjugada)

Hepatocito
Rin
Urobilingeno
urinario

Intestino grueso

(Bil. Conjugada)

Catabolismo
de la
hemoglobina

Globina CO

(a-meteno)

BILIVERDINA

Fe
Reductasa de la
biliverdina

BILIRRUBINA
(indirecta o
no conjugada
2 cido uridn difosfoglucurnico

Transferasa de
glucurnido

Enzimas reductoras
de las bacterias
intestinales

DIGLUCURNIDO DE
BILIRRUBINA

(Bilirrubina directa
o conjugada)

d-urobilingeno

Estercobilingeno

Mesobilirrubingeno
C33H48N4O6

Destruccin intravascular del eritrocito y

catabolismo de la hemoglobina

(Plasma)

Fisiologa de la hemoglobina

Transporte de
oxgeno
Transporte de CO2
Regulacin del pH
sanguneo

Transporte gaseoso
OXGENO:
Disuelto en el plasma (~2 %)
Unido a la hemoglobina (~98 %)
CO2:
Disuelto en el plasma (~5 %)
Carbaminohemoglobina (~20-25 %)
Bicarbonato (~70-75 %)

Fisiologa de la hemoglobina
TEJIDOS

PLASMA

CO2

CO2

ERITROCITO
Hb

Hb-CO2

CO2 + H2O
HbO2
A.C

HHb

H2CO3

O2

A.C

HCO3-

HCO3 + H+
ClCl-

O2

O2

Fisiologa de la hemoglobina
PULMN

PLASMA

O2

O2

ERITROCITO
HCO3 + H+

O2

A.C

H2CO3

HCO3CO2

A.C

CO2

CO2

Cl-

Cl-

HbO2
+ H2O

HHb

Fisiologa de la hemoglobina

D
F
G

Hb-O2 + 2,3 Difosfoglicerato

Hb-2,3 DFG + O2

Curva de disociacin de la
oxihemoglobina

pCO2
temperatura
pH

Izquierda
2,3 DFG
pCO2
temperatura
pH

Fisiologa de la hemoglobina

Metabolismo del eritrocito

VA GLUCOLTICA ANAERBICA (EMBDEN-MEYERHOF)
Obtencin de energa
VAS AUXILIARES:
Mantenimiento funcional de la hemoglobina

Va de la reductasa de la metahemoglobina
Va de Luebering-Rapaport
Va del monofosfato de hexosa

VA DE EMBDEN-MEYERHOF

VA DEL MONOFOSFATO
DE HEXOSA

VA DE LA METAHb REDUCTASA

VA DE LUEBERING-RAPAPORT

Metabolismo del eritrocito

VIA GLUCOLTICA PRINCIPAL (Va de

Embden-Meyerhof)
* 90 % de utilizacin de glucosa
* nica fuente de obtencin de ATP
para mantenimiento del volumen,
forma y flexibilidad del eritrocito

Va de Luebering-Rapaport
Obtencin de 2,3 difosfoglicerato para regular la
liberacin de oxgeno en los tejidos

1,3 difosfoglicerato
Difosfogliceromutasa

2,3 difosfoglicerato

Cuando la gluclisis se desva para la formacin

de 2,3 DFG no hay obtencin de ATP

Va de la Reductasa de
la Metahemoglobina
Obtencin de NADH para el mantenimiento
del hierro en estado reducido (Fe2+)

Gliceraldehdo 3-fosfato + NAD+

Gliceraldehdo 3 fosfato deshidrogenasa

1,3 difosfoglicerato + NADH

Metahb + NADH
(Fe3+)

Metahb reductasa

Hb + NAD+
(Fe2+)

Va del monofosfato de hexosa

(5 al 10 % de la glucosa metabolizada)

Obtencin de suficiente glutatin reducido para neutralizar

a los oxidantes y para reducir los grupos sulfhidrilo de la
hemoglobina y de las protenas de la membrana

Glbulo Rojo + Oxidante

1) H2O2 + 2 GSH

H2 O2

peroxidasa de glutatin

2) GSSG + NADPH + H+

2 H2O + GSSG

Reductasa de glutatin

3) Glucosa-6-fosfato + NADP

2 GSH + NADP+

+ Glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa

6-fosfogluconato
+ NADPH

Va del monofosfato de hexosa

Cuando hay
deficiencia de esta
va la hemoglobina
se desnaturaliza y
precipita en forma
de Cuerpos de
Heinz

Agentes oxidantes
1) Frmacos
a) Antipaldicos
* Primaquina
* Quinina

* Pamaquina
* Quinacrina
b) Analgsicos
* cido Acetilsaliclico
* Fenacetina

* Paracetamol
c) Antibacterianos
* Sulfonamidas
* Nitrofuranos
* Penicilina
* Isoniacida
* Estreptomicina

d) Diurticos
* Tiazidas
* Acetazolamida
e) Hipoglicemiantes
* Tolbutamida
* Cloropropamida
f) Diversos
* Probenecid
* Quinidina
* Vitamina K
* Fenilhidrazina
2) Patologas
a) Infecciones bacterianas
y/o virales
b) Cetoacidosis diabtica
3) Alimentos
* Semillas de haba
* Otros vegetales (fava)