Bronquiectasias

Eduardo Giugno; Daniel Schnfeld; Cristina Ortz; Enrique Baremboin; Daniel Carles; Mara
Alicia Martnez Cortizas; Lilian Cano

Comisin de Clnica y Crtica de la AAMR

Generalidades
Dr. Eduardo Giugno
Dra. Lilian Cano
La definicin de bronquiectasias (BQ) es bsicamente anatmica y se refiere a las dilataciones
anormales e irreversibles de los bronquios de mediano calibre (mayores de 2 mm. de dimetro),
con destruccin de los componentes elstico y muscular de su pared, usualmente debidas a
infeccin aguda o crnica. (1)
Ren Lannec, describi por primera vez las bronquiectasias en 1819. Esta afeccin de los
bronquios se produce siempre por catarro crnico, o por alguna otra enfermedad que produce a
menudo, violentos y repetidos ataques de tos (2). A fines del siglo XIX, la enfermedad fue
investigada en mayores detalles por William Osler, quien se cree que muri por complicaciones de
bronquiectasias no diagnosticadas.
Los datos epidemiolgicos de nuestro pas son desconocidos. Su incidencia y mortalidad
(importante en la primer mitad del siglo XX) decae con el advenimiento de los antibiticos y las
inmunizaciones en los nios pero en 1988 Barker (3) alerta sobre el aumento de la prevalencia y se
especula que la epidemia del sndrome de inmunodeficiencia humana, la era de los trasplantes y
del tratamiento inmunosupresor, la mayor prevalencia de tuberculosis, el aumento en la
longevidad de la poblacin y con ello la cronicidad de las enfermedades respiratorias, conforman
un caldo de cultivo idneo para la formacin de bronquiectasias.
Pero sin duda la utilizacin frecuente de la tomografa computada de trax de alta resolucin ha
sido un factor preponderante en el incremento del diagnstico de esta patologa. (4) Eastham y
col. sealan un aumento en la tasa de diagnstico de hasta 10 veces. (5)
Las BQ no son una enfermedad en s mismas, sino el resultado final de enfermedades diferentes
que tienen puntos de manejo en comn. Se asocian con un amplio nmero de enfermedades, pero
usualmente resultan de infecciones bacterianas necrotizantes.
El dao al componente muscular y elstico de la pared bronquial es causado por un organismo
infeccioso y tambin por las citoquinas inflamatorias, el xido ntrico, y las proteasas neutroflicas
liberadas. Adicionalmente, el tejido alveolar peribronquial puede ser daado, resultando una
fibrosis peribronquial difusa. El paciente con BQ tiene los bronquios dilatados, inflamados y
fcilmente colapsables, llevando a la obstruccin de la va respiratoria y un deterioro del
clearance mucociliar , asimismo se asocian con aumento de la proliferacin arterial bronquial y
malformaciones arteriovenosas, predisponiendo a algunos pacientes a la hemoptisis recurrente.
Resumiendo lo antedicho, Cole propone su esquema de crculo vicioso donde se presupone que
un evento inicial, que puede ser, por ejemplo, una infeccin o una condicin gentica primaria,
compromete el mecanismo mucociliar de depuracin. Esto hace que la mucosidad y las bacterias

permanezcan por un mayor tiempo en el rbol bronquial, realizando la seleccin natural de las
cepas ms virulentas, que lesionan el epitelio ciliar. Posteriormente, surge un proceso
inflamatorio crnico que reduce an ms la depuracin bronquial, facilitando las infecciones
recurrentes y la aparicin de las bronquiectasias, que, a su vez, predisponen a nuevas infecciones,
cerrando el crculo vicioso (figura 1).

Fig 1: Mecanismo patognico de las bronquiectasias. Crculo vicioso infeccin-inflamacin y lesin tisular. Cole PJ. Hostmicrobe relationship in chronic infection. Respiration1986; 55: 5-8

Globalmente se pueden clasifican con un criterio de distribucin anatmica en localizadas,

comprometiendo un segmento o lbulo (generadas por tumores, cuerpo extrao u otros factores
locales) o difusas, con afectacin de ambos pulmones, pudiendo relacionarse con manifestaciones
sistmicas. Asimismo y siguiendo un criterio etiolgico se dividen en secundarias a Fibrosis
Qustica (FQ) que es la causa identificable ms comn en EE UU y Europa (con manejos peculiares
de esta forma de presentacin) y no relacionadas a fibrosis qustica (no FQ) (6).
La mortalidad se relaciona con falla respiratoria progresiva y cor pulmonale, ms que con
infeccin no controlada. La hemoptisis es comn, pero raramente causa la muerte.
Las complicaciones incluyen neumona recurrente, empiema, neumotrax, y absceso de pulmn.
Recientemente, las BQ se han identificado como muy frecuentes en pacientes con EPOC. Un
screening de poblacin con EPOC al que se le haba realizado TCAR report que 29% de pacientes
tenan BQ coexistentes (7) y otro trabajo revelo BQ en el 50% de los pacientes con EPOC (8).Estos
estudios sugieren que la bronquitis crnica, que es un hallazgo definido de la EPOC puede causar
BQ frecuentemente. Hay adems una superposicin en la patologa de ambas condiciones, en las
que se encuentran: 1)las clulas inflamatorias predominantes son los neutrfilos, macrfagos y
linfocitos T; 2) las proteasas y elastasas causan dao pulmonar y 3) los folculos linfoides se
asocian con obstruccin de la va area.

Referencias:
1)(Luce JM. Bronchiectasis: Text book or Respiratory medicine. Second Edition. Murray JF, Nadel JA. WB Saunders.
Philadelphia 1994).
2) Lannec RTH. A treatise on the disease of the chest. Forbes J, trans. New York: Library of the New York of Medicine,
Hafner Publishing, 1962: 78.
3).- Barker AF, Bardana EJ. Bronchiectasis: update of an orphan disease.
Am Rev Respir Dis 1988; 137: 969-978.1982; 6: 437-444
4).- Hansell DM. Bronchiectasis. Radiol Clin North Am 1998; 36: 107128
5)- (Eastham Km et al. The need to redefine non-cystic fibrosis bronchiectasis in childhood. Thorax 2004; 59: 324-327).
6)- (Boucher R. New concepts in the pathogenesis of cystic fibrosis lung disease. Eur Respir J 2004; 23:146158y
7)OBrien C et al. Phy siological and radiological characterisation of patients with COPD in primary care. Thorax 2000;
55:635- 642.
8)- Patel IS et al. Bronchiectasis, exacerbation ndices, and inflammation in COPD. Am J Respir Crit Care Med 2004; 170:
400-407.

Etiologa
Dr. Daniel Carls
Dr. Enrique Barimboim
Si bien es difcil encontrar la causa de las BQ, su hallazgo puede tener implicancias teraputicas,
por lo tanto es recomendable su bsqueda. En un estudio (1) el conocimiento de la etiologa
cambi el manejo teraputico en la tercera parte de los pacientes.
Un enfoque razonable sera dividir las BQ en localizadas y difusas (2)
A. Localizadas
Infecciones: TBC, hongos, virus (adenovirus, influenza, sarampin, rubola).
El Mycobacterium avium complex ha sido descripto en adultos como causa de BQ de
lbulo medio. El sndrome de Lady Windermere fue descripto en 1992 en una
mujer delgada posmenopusica que present bronquiectasias en lngula y lbulo
medio e infeccin por MAC(3)

Obstruccin de va area: cuerpo extrao, tumores, adenomegalias, estenosis

cicatrizales
Otras: secuestro pulmonar, sndrome de Mc Leod, atelectasias postoperatorias.

B. Difusas
1. Origen pulmonar
Infecciones necrotizantes bacterianas (Staphylococcus aureus, Klebsiella,
Mycobacterium o virus.)
Aspiracin de contenido gstrico.

Inhalacin de gases txicos (NH3, SO2)

Inhalacin de herona
Asma bronquial
2. Origen sistmico
Aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA)(4)
Se presenta en el 7 al 14% de asmticos esteroideos dependientes.
El mecanismo implicado es una reaccin de hipersensibilidad de tipo I mediada por IgE y una
reaccin de hipersensibilidad de tipo III mediada por IgG especfica. El paciente se presenta con
sibilancias, expectoracin de tapones de moco marrones, dolor pleurtico y fiebre. En las etapas
avanzadas se desarrollan BQ centrales y fibrosis pulmonar. El nivel de IgE sirve como marcador de
actividad y respuesta a la terapia. ABPA puede ser dividido en 2 grupos, pacientes con y sin BQ
centrales. Los criterios diagnsticos son: asma, test cutneos + para aspergillus, IgE srica > 1000
ng/ml, y BQ centrales, historia de infiltrados pulmonares y niveles elevados de anticuerpos IgE e
IgG para A. fumigatus.
Disquinesia ciliar primaria (DCP) (5)
Es un trastorno hereditario caracterizado por alteraciones de la funcin ciliar que causan
infecciones pulmonares reiteradas y esterilidad masculina. Se ha identificado el defecto en la
ausencia o acortamiento de brazos cortos de dinena, responsables del movimiento ciliar. Hay 3
mutaciones identificadas. Aproximadamente el 50% de los pacientes, presentan asociacin con
situs inversus (Sndrome de Kartagener) el diagnstico se hace a travs de microscopa electrnica.
La enfermedad es autosmica recesiva La incidencia se estima en 1/16000 nacimientos, basados
en la presencia de situs inversus y BQ El diagnstico se sospecha con el test de la sacarina. Se
puede hacer anlisis microscpico ultraestructural de las cilias respiratorias obtenidas de mucosa
nasal o cepillado bronquial. Recientemente el oxido ntrico (NO) nasal ha sido usado como
marcador de la enfermedad porque es muy bajo en pacientes con DCP. Un test gentico promete
ser pronto el gold estndar para el diagnstico.
Sntomas clnicos:
ORL: Otitis media crnica, prdida de la audicin. Pansinusitis crnica, rinitis neonatal, congestin
nasal crnica y rinitis mucopurulenta. Poliposis nasal
Pulmn: Dificultad respiratoria neonatal, tos crnica (80 a 100%, usualmente hmeda y
productiva), neumona recurrente, bronquiectasias que afectan los lbulos medio e inferior La
afectacin es menor comparada con fibrosis qustica cuando se controla para la edad y sexo.
Tracto genito urinario: Infertilidad en hombres y posiblemente en mujeres.
Cardiovasculares: anormalidades cardiovasculares congnitas: situs ambiguous o defectos
laterales distintos al situs inversus totalis. Incluye situs inversus abdominal, polisplenia y asplenia.
Situs inversus totalis 60% en nios y 50% de adultos.
Sistema nervioso central: Hidrocfalo. Heterotaxia
Oftalmolgicos: Retinitis pigmentosa
Sndrome de Young
Es un sndrome intermedio entre la discinesia ciliar primaria y la FQ. Se define por la presencia de
infecciones broncopulmonares y sinusales recurrentes, BQ, azospermia obstructiva con
espermatognesis normal.

Alteraciones inmunolgicas(6)(7)

Las inmunodeficiencias primarias ocurren con frecuencia de 1:2000 nacidos vivos. Segn el
mecanismo afectado se incluyen:
defectos de la inmunidad especfica, divididos en humoral o de anticuerpos,
celular y combinadas.
defectos de inmunidad innata, fagocitos y complemento.
El diagnstico precoz es fundamental, ya que realizando tratamiento sustitutivo de
inmunoglobulinas, permita evitar el deterioro de la funcin y la frecuencia de infecciones
respiratorias. (11)
Agammaglobulinemia
Inmunodeficiencia comn variable
Afecta 1:50000 a 750000 individuos. Se debe sospechar ante la presencia de infecciones reiteradas
por grmenes capsulados y mycoplasma. Suelen tener frecuentes enfermedades digestivas. Se
asocian con enfermedades autoinmunes y neoplasias.
Dficit de inmunoglobulinas y/o subclases de IgG
La deficiencia de subclases se define por niveles normales de IgG con subclases 2 desvos
estndar por debajo del valor normal ajustado a la edad. Se puede asociar a niveles de IgA bajos.
La asociacin ms frecuente es con infecciones sinopulmonares y alergias.
Dficit selectivo de anticuerpos con inmunoglobulinas normales.
Sndrome hiper IgM
Fibrosis qustica
Es una de las enfermedades genticas ms prevalentes. La mutacin delta F508 es la ms
conocida, aunque se han descubierto otras 800 mutaciones, de ellas hay 40 que en conjunto son
responsables del 90% de los pacientes. Se ha logrado encontrar una protena denominada
regulador de conductancia transmembranosa de la FQ (CFTR). La herencia es autosmica recesiva
La frecuencia estimada como portador en poblaciones normales vara desde 1:29 en blancos hasta
1:90 en asiticos. La CFRT se localiza en las porciones apicales de las clulas epiteliales del tracto
respiratorio, hepatobiliar, pancretico y en las criptas del intestino grueso y conductos de
glndulas sudorparas. Forman un gran poro que constituye un canal para el cloro. Las
propiedades de transporte inico de las clulas epiteliales de la va area, son fundamentales para
mantener la hidratacin y el mecanismo de clearence mucociliar, que al alterarse, permite la
colonizacin de bacterias. Adems se altera la respuesta inmune inactivando los pptidos
antimicrobianos. La colonizacin da lugar a las BQ. El reclutamiento y muerte de neutrfilos, deja
grandes cantidades de DNA y proteasas en la va area, esto aumenta mucho la viscosidad de las
secreciones. Las proteasas estimulan la hipertrofia y secrecin de glndulas submucosas y
perpetan el dao. Si las manifestaciones clnicas son floridas se diagnostica en la infancia pero
debe sospecharse en adolescentes o adultos jvenes con infecciones de va area reiteradas,
aunque no tengan insuficiencia pancratica. El detectar la presencia de Staphylococus aureus,
Burkholderia cepacia o Pseudomona aeruginosa cepa mucoide, puede proveer una clave
diagnstica. Las lesiones en los estudios por imagen, predominan en los lbulos superiores. El
test del sudor como screening y el estudio gentico, permitirn confirmar el diagnstico. La
afectacin pulmonar es todo un desafo de manejo y es responsable de ms del 90% de las
muertes (10)
Deficiencia de alfa 1 antitripsina (8)
Existen BQ en el 27% de pacientes con esta deficiencia. (9). El fenotipo predominante es el PiZZ.

Menos del 10% de los pacientes desarrollan hepatopatas.

Se sospecha en pacientes con disnea menores de 40 aos, y signos radiolgicos de enfisema
predominantes en lbulos inferiores
Defectos del cartlago
o Sindrome de Williams Campbell: Defecto congnito del cartlago bronquial. Se
manifiesta en los primeros aos de vida con infecciones respiratorias repetidas y
BQ.
o Sind. de Mounier Khn (traqueobroncomegalia)
o Policondritis recidivante
o Sndrome de Marfan
Sndrome de uas amarillas
Adicciones a drogas parenterales
Infeccin por VIH
Artritis reumatoidea. Demostrada hasta en el 33% de los pacientes.
Enfermedad inflamatoria intestinal
Sndrome de Sjgren

En Argentina se analizaron en el perodo desde agosto de 1987 a diciembre de 2001 las historias
clnicas de 687 pacientes con diagnstico de bronquiectasia atendidos en el Hospital de Pediatra
Dr. J.P. Garrahan de Buenos Aires, Argentina. Las causas de bronquiectasia encontradas con mayor
frecuencia fueron: posinfeccin respiratoria aguda baja inespecfica (n=403), fibrosis qustica
(n=170) e inmunodeficiencias primarias (n=73).(12)

Referencias :
1.

Shoemark A, Ozerovitch L, Wilson R. Aetiology in adult patients with bronchiectasis. Respir Med. 2007;
101:11631170.
2. Martinez Martinez T. Bronquiectasias. Fibrosis qustica. En: Medicina respiratoria. Segunda edicin. Escribano
PM, Ramos Seisdedos G, Sanchos Alds J (eds) SEPAR 2006. Pgs 883- 887.
3. Reich JM, Johnson RE. Mycobacterium avium complex pulmonary disease presenting as an isolated lingular or
middle lobe pattern. The Lady Windermere Syndrome. Chest 1992; 101:16051609.
4. Soubani A, Chandrasekar, Pranatharthi H. The Clinical Spectrum of Pulmonary Aspergillosis [Reviews] Chest
2002; 121(6):1988-1999.
5. Leigh M, Pittman J, y col. Clinical and genetic aspects of primary ciliary dyskinesia/Kartagener sndrome.
Genetics in Medicine 2009; 11(7):473-48
6. Smith VM, Shoemark A, Nisbet M, Wilson R.. When to Think of Bronchiectasis and the Investigations to
Perform. Clin Pulm Med 2010;17:7-13.
7. Bonilla FA; Bernstein L; Khan D; Ballas Z; et al. Practice parameter for the diagnosis and management of
primary immunodeficiency Annals of Allergy, Asthma, and Immunology; May 2005; 94, 5; ProQuest Medical
Library S4-63
8. Parr DG, Guest PG, Reynolds JH, et al. Prevalence and impact of bronchiectasis in a1-antitrypsin deficiency. Am
J Resp Crit Care Med 2007; 176:12151221.
9. Bilton D.Update on non-cystic fibrosis bronchiectasis. Current Opinion in Pulmonary Medicine 2008,14:595
599.
10. Lichter J.Bronquiectasias. En Neumologa. Quinta edicin. Bordow RA, Ries AL, Morris AT (eds)
11. Barker AF. Bronchiectasis. NEJM 2002;246: 1383-139
12. Murtagh, Patricia y col. Arch. pediatr. Urug;74(3):166-175, nov. 2003

Imgenes
Dr. Daniel Schnfeld
Luego de la sospecha clnica, el diagnstico de las BQ es confirmado fundamentalmente con
estudios por imgenes.
El diagnstico por imgenes ha evolucionado desde la primera broncografa (Sicard y Forestier,
1922), tcnica que se mantuvo como patrn de oro (hoy da en desuso), hasta la irrupcin de la
tomografa computada de alta resolucin que nos brinda ms y mejor informacin de forma
menos invasiva.

Radiografa de Trax: A pesar de su baja sensibilidad (43 a 73%) y especificidad (76%) (1,2) el
primer estudio que solicitamos en un paciente con sospecha clnica de bronquiectasias es una Rx
de trax y en ella podemos ver:

Normal, hasta en el 50% de los pacientes

Opacidades lineales paralelas signo del rail de tranva (Correspondiendo a paredes

bronquiales engrosadas)
Imgenes areas con pared definida, ya sea fina o gruesa; si se ve dilatacin vascular
forman el anillo de sello
Opacidades tubulares u ovoides correspondientes a bronquios cargados de moco (lineales,
en V, Y, dedo de guante, etc.)
Prdida de definicin de los vasos pulmonares y agrupamiento de la trama broncovascular
inclusive con prdida de volumen causada por fibrosis peribronquial y la posibilidad de
hiperinsuflacin compensadora del parnquima restante.
La pleura se puede afectar raramente pero en las BQ perifricas se pueden observar reas
focales de engrosamiento. (3)

Signo de anillo
de sello y rail
de tranva

Tomografa Computada de Alta Resolucin (TCAR): Es sin dudas el mtodo actual de diagnstico,
con ms del 90% de sensibilidad y especificidad. (2) Para que rinda adecuadamente se deben
llevar adelante protocolos de uso como el de Grenier et al, que con cortes a 10 mm logra visualizar
estructuras del lobulillo pulmonar secundario (menor de 1mm). Asimismo, la realizacin de 3
cortes (campo superior, medio e inferior) en espiracin lograr poner en evidencia zonas de
atrapamiento areo. (4)
El signo fundamental es la demostracin de la dilatacin bronquial tomando como patrn de
referencia el dimetro de la arteria bronquial adyacente (ndice bronquio-arterial). En condiciones
normales los dimetros del bronquio y del vaso acompaante son similares. Tambin observamos
(como en la radiografa simple) el signo del anillo de sello (cortes bronquiales perpendiculares),
imgenes qusticas areas, etc. Webb WR y colaboradores realizan la siguiente clasificacin de los
hallazgos tomogrficos (5)
Signos directos
Dilatacin bronquial
ndice broncoarterial mayor que 1
Anormalidades del contorno bronquial
Signo del anillo de sello (corte transversal)
Rail de tranva (bronquio horizontal al plano de corte)
Ristra de perlas (bronquio horizontal al plano de corte)
Quistes arracimados (especialmente en pulmn atelectsico)
Falta de afinamiento bronquial
Visualizacin de bronquios perifricos a menos de 1 cm de la pleura costal, en contacto con la
pleura mediastnica
Signos indirectos
Engrosamiento de la pared bronquial
Impactos mucoides con estructuras tubulares o en forma de Y u opacidades redondeadas o
ramificadas (cortes tranversales)
Niveles hidroareos
Patrn en mosaico

Ndulos centrilobulillares, ndulos en rbol en brote

reas focales de atrapamiento areo
Atelectasias / consolidacin
CLASIFICACIN MORFOLGICA (Reid L. Reduction in bronchial subdivisionsin bronchiectasis.
Thorax 1950; 5:223-247)
De acuerdo a la apariencia patolgica o radiolgica de las vas areas las BQ pueden clasificarse
en:
cilndricas o tubulares caracterizadas por vas areas dilatadas uniformemente.

varicosas caracterizadas por dilatacin no uniforme que coinciden con reas constrictivas
focales

saculares o qusticas que se caracterizan por progresiva dilatacin de las vas areas, que
terminan en grandes quistes, aislados o en racimos, con o sin contenido (nivel
hidroareo). Estas formas se asocian con la mayor gravedad clnica y compromiso
funcional (3)

Aportes de la radiologa al diagnstico etiolgico

Tomando en cuenta la localizacin y el nmero de lbulos involucrados podemos inferir lo
siguiente:
Formas localizadas: en 1 o 2 lbulos contiguos podra corresponder a obstruccin de la va area.
Si predominan en un lbulo inferior, podran ser secundarias a infecciones vricas de la infancia. Si
se ubican en un lbulo superior evocan a la TBC; en lbulo medio y lngula (en rbol de brote)
predominan las micobacterias no TBC.
Formas difusas pueden ser centrales y en lbulos superiores en aspergilosis broncopulmonar
alrgica (ABPA); en lbulo medio e inferiores, pensar en disquinesia ciliar primaria y en los
superiores en FQ.
Alteraciones asociadas: pueden guiarnos en el factor causal y as la traqueobroncomegalia con
dilatacin de la trquea y los bronquios principales correspondera a un sindrome de MounierKuhn); el situs inversus ubicara a las bonquiectasias como parte del sndrome de Kartagener;
junto al enfisema panacinar de predominio en lbulos inferiores, correspondera al dficit de alfa1 antitripsina, y si se acompaa de disminucin de la vascularizacin unilateral evoca al Sndrome
de Swyer-James (6)
Escalas de gravedad por imgenes
Tomando en cuenta distintos parmetros morfolgicos (extensin, tipo, presencia de tapones de
moco, etc.) se formularon escalas de gravedad de las BQ. Las ms conocidas son las de Bhalla (7) y
la de Nathanson (8), que nos sirven para comparar la evolucin entre 2 TACAR sucesivas. Se
recomienda su realizacin cada 2 aos para evaluar la progresin en los pacientes que por su
origen etiolgico presenten mayor riesgo evolutivo.
Referencias
1.Currie DC, Cooke JC, Morgan AD, et al. Interpretation of broncograms and chest radiographs in patients with
chronic sputum production. Thorax. 1987; 42: 278-84.
2. Van der Bruggen-Bogaarts BA, Van der Bruggen HM, Van Waes PF et al. Screening for bronchiectasis. A comparative
study between chest radiography and high-resolution CT. Chest. 1996; 109; 608-11.
3. Hansell DM. Bronchiectasis. Radiol Clin North Am 1998; 36: 107-28
4.. Grenier P Maurice F, Musset D, et al.Bronchiectasis; assessment by thin-section CT. Radiology. 1986;
161:95-9.
5. Webb WR. Muller NL.Naidich DP. Airways diseases. En: High resolutin CT of the lung .Third edition. Philadelphia
;2001: 467-546.
6. Lee PH, Carr DH, Rubens MB. Accuracy of CT in predicting the cause of bronchiectasis. Clin Radiol. 1995;
50:839-45
7Bhalla M, Turcios N, Aponte V, Cauley DI et al. Cystic fibrosis: scoring system with thin-section CT. Radiologi
1991;179:783-788.
8. Nathanson I, Conboy K, Murphy S, Afshani E, Kuhn JP. Ultrafast computerized tomography ofthe chest in cystic
fibrosis: A new scoring system. Pediatr Pulmonol. 1991; 11: 81-86.

10

Colonizacin-Infeccin
Dr. Daniel Schnfeld
Los trastornos anatmicos y funcionales que se generan en la va area producen las condiciones
ideales para la llegada de grmenes, lo que constituye inicialmente una colonizacin que luego
puede evolucionar a una infeccin.
Normalmente, el trmino colonizacin se refiere al establecimiento bacteriano sobre una
superficie, sin que ello derive necesariamente en la produccin de efectos lesivos. El trmino
infeccin se utiliza para expresar un efecto patognico derivado de la invasin microbiana de
tejidos.
En las bronquiectasias, especialmente las debidas a FQ, se desarrolla una colonizacin por diversos
patgenos (1). Las mucosas y las secreciones bronquiales albergan una gran masa bacteriana que
con frecuencia y por diversos mecanismos (formacin de biopelculas, hipermutabilidad,
formacin de cpsula, etc.) se protege y desarrolla, produciendo procesos de metabolismo y
replicacin celular con el consumo de nutrientes, oxgeno y agua en desmedro de la oferta de los
mismos para el husped, as como un efecto fsico que impide la llegada de oxgeno a los alvolos.
Finalmente, y por procesos de catabolismo y autolisis, liberan sustancias que estimulan procesos
inflamatorios sin necesidad de invasin tisular directa (1). Estas lesiones estn mediadas por
neutrfilos, linfocitos T y citokinas (IL-8) (2) con participacin de mediadores inflamatorios como
elastasa y colagenasa (3) que destruyen componentes elsticos y musculares de los bronquios. A
partir de la traccin de tejidos pulmonares sanos se genera mayor dilatacin de la zona
comprometida, configurando de ese modo un crculo patolgico local.
A partir del rescate bacteriolgico se ha establecido una distincin de diferentes etapas en la
evolucin de esta colonizacin-infeccin que nos permitir actuar con mayor celeridad y energa
para evitar la progresin del dao pulmonar y sistmico:
COLONIZACIN BRONQUIAL INICIAL: Primer aislamiento (cultivo positivo) en una muestra
respiratoria, en fase estable.
COLONIZACIN BRONQUIAL INTERMITENTE: Alternancia de cultivos positivos y negativos con al
menos un mes de diferencia y sin recibir antibiticos.
COLONIZACIN BRONQUIAL CRNICA: Tres o ms cultivos consecutivos positivos con al menos 1
mes en un perodo de 6 meses.
INFECCIN BRONQUIAL CRNICA: Colonizacin bronquial crnica con respuesta inflamatoria
capaz de producir repercusin clnica (4)
Referencias
1 Cantn R, Cobos N, De Gracia J, Baquero F, Honorato J, Gartner S, et al. Antimicrobial therapy for pulmonary
pathogenic colonisation
and infection by Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis patients. Clin Microbiol Infect. 2005;11:690-703.
2 Gaga M, Bentley AM, Humbert M, et al. Increases in CD4+ T lymphocytes, macrophages, neutrophils and interleukin 8
positive cells in the
airways of patients with bronchiectasis. Thorax 1998;53:685-91.
3. Tsang KW, Chan K, Ho P, et al. Sputum elastase in steady-state bronchiectasis. Chest 2000;117:420-6.
4 M. Garcia Martinez. Bronquiectasias: no todo es EPOC y asma en la va area. Medicina respiratoria 2008,(1) 2:53-64

11

EVOLUCIN Y PRONSTICO
Dra. Mara Alicia Martnez Cortizas
Han pasado casi 2 siglos desde que Lannec describiera por primera vez la clnica de un paciente
con BQ (1), ms de 80 aos en que la broncografa se emple como mtodo de diagnstico y ms
de medio siglo desde que Reid, basndose en los hallazgos histolgicos y broncogrficos,
describiera y clasificara a las BQ de modo semejante al utilizado actualmente (2).
A pesar del tiempo transcurrido las BQ siguen siendo una enfermedad irreversible, de curso
crnico y progresivo, con un cuadro clnico variable, dependiente de la edad, severidad y tiempo
de evolucin, mostrando una gran discordancia entre su creciente impacto sanitario y la escasez
de estudios de seguimiento clnico.(3-4)
El curso natural de las BQ, que son de etiologa desconocida en ms de la mitad de los casos, (5) es
producto de un crculo patognico vicioso atribuible a la falla de los mecanismos de defensa local,
la infeccin e inflamacin de la va area,(6) con dilatacin y destruccin de la pared bronquial,
deteriorando paulatinamente la calidad de vida en estos pacientes.(7)
Histricamente, su elevada prevalencia, corri paralela a la de algunas enfermedades infecciosas
generadoras de BQ como la tuberculosis o los procesos pulmonares necrosantes (8). Mediante la
medicina preventiva, las inmunizaciones y los tratamientos antibiticos, se logr modificar su
curso evolutivo, pasando de ser una enfermedad mortal a corto plazo con formas qusticas y
clnica florida, a una enfermedad de BQ cilndricas, oligosintomticas, detectadas tempranamente
con tomografa computada de alta resolucin (TCAR). (10-11)
En diferentes revisiones, entre 1975 y el 2005 slo se realizaron 41 ensayos clnicos sobre BQ (13
ensayos entre el 2000 y el 2005), 20 veces menos que los realizados sobre neumona, 25 veces
menos que para EPOC y 100 veces menos que en asma, diferencias muy significativas a pesar de la
mayor prevalencia de estas ltimas enfermedades en la poblacin general.
Para estimar la evolucin y el pronstico de las BQ se debe definir y valorar su gravedad en
relacin con los siguientes elementos: (12)
Parmetros utilizados como marcadores de gravedad en las BQ no-FQ:

Parmetros radiolgicos: Valoracin de la extensin radiolgica segn puntuaciones

obtenidas mediante TCAR (Puntuacin de Bhalla modificada); tipo de BQ (qusticas,
arrosariadas o cilndricas); otros hallazgos radiolgicos (enfisema, atenuacin del
parnquima, atelectasias, etc)
Funcin pulmonar: FEV1, presencia de restriccin pulmonar asociada y grado de
hiperinsuflacin pulmonar.
Tolerancia al ejercicio: Test de caminata de 6 minutos alterado.
Colonizacin/infeccin crnica del esputo por microorganismos potencialmente
patgenos: especialmente Pseudomona aeruginosa (PA)
Parmetros de inflamacin sistmica: velocidad de sedimentacin globular, protena C
reactiva (PCR), factor de necrosis tumoral (TNF), molculas de adhesin,
inmunoglobulinas, etc..
Grado de inflamacin bronquial: inflamacin neutrfilica y mononuclear, citokinas
proinflamatorias etc
Sntomas: Grado de disnea, cantidad de esputo producido al da, hemoptisis, presencia de
tos y sibilancias

12

Nmero de agudizaciones y hospitalizaciones

Etiologa: Tipo de enfermedad de base generadora de las BQ
Presencia de comorbilidades:,Especialmente de la va area (EPOC, asma, intersticio
pulmonar etc.)
Necesidad de tratamiento de base: broncodilatadores, antibiticos, antiinflamatorios,
oxigenoterapia
Alteracin del intercambio gaseoso: presencia de insuficiencia respiratoria

Tres parmetros resultan particularmente tiles para valorar las BQ: a) la extensin y tipo de las
mismas, b) la clnica y evaluacin de la calidad de vida, c) el deterioro de la funcin pulmonar.
Estas variables independientes, no suelen correlacionar entre s de una forma estrecha.
a) Extensin y tipo: Las formas difusas y qusticas se han vinculado con una mayor gravedad de la
enfermedad en trminos inflamatorios (13), pero su correlacin con la condicin clnica o
funcional del paciente es ms discutida (14).
b) Clnica: Si bien esta valoracin aporta datos de significativa utilidad, no permite por si sola,
establecer inequvocamente la gravedad de esta patologa. Es comn observar BQ localizadas con
severa broncorrea y agudizaciones frecuentes, mientras que otras ms extensas, qusticas, pueden
ser oligosintomticas y de menor gravedad.
El tratamiento antibitico, sobre el que pesan diversos interrogantes, como el tipo indicado, la va
de administracin y la duracin adecuada de su administracin, ha permitido observar cambios
favorables en la clnica, evolucin y pronstico de la enfermedad, sobre todo en los colonizados
crnicamente por Pseudomona aeruginosa, tal vez el microorganismo ms devastador en
trminos de morbimortalidad y calidad de vida.(15-16)
c) Funcin pulmonar: La valoracin del FEV1 en las enfermedades de la va area, fcil de obtener
y reproducible, resulta una variable obligada de evaluacin, pero es frecuente observar en las BQ,
como en otras enfermedades obstructivas, una mala correlacin con la clnica, la extensin
pulmonar y la calidad de vida del paciente.(17)
Por el contrario, el FEV1 correlacionara mejor con signos radiolgicos concretos como el
engrosamiento de la pared bronquial y/o la afectacin de la pequea va area. (18,19) Se ha
demostrado que la evolucin de las imgenes radiolgicas es un marcador tan til como el FEV1
en trminos de evolucin y pronstico. (19) Hallazgos tomogrficos, como el mayor grosor de la
pared bronquial, inducen a un deterioro posterior ms acentuado de la funcin pulmonar. (20) En
pacientes con BQ bilaterales se establecieron relaciones cruzadas entre una mayor extensin, la
disnea creciente, la peor funcin pulmonar y el descenso de la capacidad de ejercicio. (21)
El riesgo para la colonizacin bronquial crnica por microorganismos potencialmente patgenos
como Haemophilus influenzae y Pseudomona aeruginosa, vinculados con mal pronstico, (22) es
mayor segn el grado de obstruccin bronquial, el tiempo de evolucin y la extensin de las BQ.
Colonizacin crnica por microorganismos potencialmente patgenos:
Las BQ presentan condiciones ideales como nicho ecolgico para la colonizacin bacteriana. Si
bien es difcil fijar el lmite, se podra considerar la colonizacin como la presencia de grmenes sin
que se genere respuesta inflamatoria, ni repercusin sistmica como si se observa en la infeccin.
La colonizacin crnica ms frecuente en adultos es por HI o por PA, indicando esta ltima mayor
gravedad, relacionada con severa alteracin de signos clnicos, como mayor produccin de esputo,
mayor extensin pulmonar con formas qusticas, grave deterioro funcional y una peor calidad de
vida. (17)

13

Algunos autores sugieren que el hecho de que exista una colonizacin crnica por
microorganismos potencialmente patgenos, sea Pseudomona aeruginosa o no, implica un
impacto negativo sobre la calidad de vida del paciente.(23).
Presencia de inflamacin sistmica:
La presencia de inflamacin sistmica es frecuentemente observada en pacientes con las formas
ms severas de BQ. La presencia de valores alterados de la eritrosedimentacin, PCR, TNF y
fibringeno, se vinculan a mayor gravedad y peor pronstico de la enfermedad (24)
La hipoxia es un activador de la sntesis de TNF, permitiendo esto explicar la relacin existente
entre la insuficiencia respiratoria y la significativa elevacin de este marcador. (25) De igual modo
parecen correlacionar los valores de endotelina-1, E-selectina y la molcula de adherencia vascular
con la extensin de las BQ. (26-27)
Nmero y gravedad de las agudizaciones:
La mayor frecuencia y severidad de las agudizaciones infecciosas de esta enfermedad crnica,
condicionara una peor calidad de vida (28) con rpido deterioro de la funcin pulmonar (29).
En el Reino Unido, el 78% de los pacientes con BQ que consultan por exacerbaciones requieren
hospitalizacin. Un tercio de ellos, con una edad media de 60 aos, presentan al menos una
agudizacin anual que precisa internacin, con una duracin media de 10,5 das (4)
Sntomas:
El volumen diario de esputo, la hemoptisis y el grado de disnea, son variables que correlacionan
con la gravedad y progresin de las BQ (7)
Otros marcadores de gravedad son: la etiologa de las BQ, el grado de hiperinsuflacin pulmonar,
los parmetros funcionales dinmicos, la alteracin del intercambio gaseoso, el estado nutricional,
etc. (30)
Calidad de vida:
Una evaluacin integradora, que permita correlacionar los sntomas y su impacto en la esfera
psquica, laboral y social, desde la percepcin del paciente, resulta ser un buen marcador de
gravedad. (31) El St Georges Respiratory Questionnaire, diseado en 1992 por P. Jones, para ser
autoadministrado en aproximadamente 10 minutos, fue validado en castellano por Ferrer y
colaboradores, convirtindose en un instrumento til. (32) Se demostr en pacientes con BQ, una
relacin significativa entre la puntuacin global del cuestionario, el deterioro del FEV1, el grado de
disnea y la mayor cantidad de esputo producida por da (17)
Evolucin de la Bronquiectasias:
Pocos son los estudios prospectivos a largo plazo que analizan cual es el curso evolutivo de las BQ,
basndose en la interrelacin de parmetros clnicos, teraputicos, microbiolgicos, anatmicos,
funcionales y tomogrficos, siendo estos dos ltimos los ms tiles, para estimar la progresin. Las
BQ pueden ser inicialmente asintomticas aun en presencia de signos de inflamacin bronquial
demostrables por TCAR. La colonizacin bacteriana que genera infeccin e inflamacin, acelera la
obstruccin crnica al flujo areo. La disnea de instalacin progresiva, termina hacindose
discapacitante al llegar al cor pulmonar y la insuficiencia respiratoria. (33)
Evolucin funcional de las bronquiectasias
El deterioro de la funcin pulmonar es una constante, mostrando una cada anual media del FEV1
de unos 50 ml., valor superior al de la poblacin general de igual edad y sexo. (20, 29) Factores

14

involucrados en la prdida del FEV1 son: el tabaquismo, la inflamacin sistmica (elevacin de PCR
srica) y el nmero de agudizaciones graves, considerndose como tal a la que cursa con
insuficiencia respiratoria, requiere tratamiento con corticoides sistmicos u obliga a la
hospitalizacin del paciente.(29)
La correlacin entre deterioro funcional y colonizacin o infeccin crnica por Pseudomona
aeruginosa, no es clara. Algunos autores detectaron una cada de VEF1 de 124 ml/ao en
colonizados vs. 30 a 50 ml/ao en los no colonizados. Otros no hallaron diferencias en controles
por 10 aos. Un dato clave es que la PA suele colonizar sobre mucosas daadas, en pacientes con
peor FEV1 basal, generalmente no modificable con los tratamientos mdicos instituidos. (20)
En pacientes con funcin pulmonar conservada, no suelen aislarse bacterias patgenas, aunque
algunos pueden presentar Moxarella catarrhalis. En los que muestran declinacin del FEV1,
predomina el HI (29 a 70%), seguido de PA (12 a 31%). El cambio de flora se relaciona claramente
con el empeoramiento evolutivo de la enfermedad. (34)
Pronstico de las bronquiectasias
En 1938 Cookson y Mason publican en el Edinburgh Medical Journal, un artculo titulado
Bronchiectasis - A fatal disease alertando sobre esta grave entidad. Hasta la segunda mitad del
siglo pasado, la expectativa de vida de los pacientes no superaba en promedio los 54 aos,
falleciendo por insuficiencia respiratoria o cardaca derecha. (35)
La longevidad alcanzada coexistiendo con patologas crnicas ligadas a BQ (asma, EPOC, TBC,
artritis reumatoidea, etc.) y la deteccin radiolgica temprana de lesiones incipientes y aun
asintomticas, determin el aumento de la incidencia de las BQ, sin embargo es posible esperar
una mayor expectativa de vida.(10)
Factores condicionantes del pronstico, asociados a una mayor mortalidad son: el sexo (peor
pronstico para el sexo masculino), la mayor edad (> de 60 aos) incrementndose un 11% por
ao la probabilidad de muerte, el menor ndice de masa corporal, el grado de disnea, el deterioro
funcional, mayor alteracin gasomtrica (PO2 <60 mmHg) particularmente en el requerimiento de
oxigenoterapia crnica domiciliaria, mayor extensin radiogrfica y un mayor nmero de visitas de
control mdico. La teraputica quirrgica, en los casos posibles es capaz de modificar
favorablemente el pronstico.(36)
Un estudio realizado sobre 446 pacientes con insuficiencia respiratoria global en fase estable, en
los que 33 pacientes presentaban BQ (edad media 67 aos, FEV1 30,7% y durante 14,3 aos de
seguimiento), en el que se investigaron las variables asociadas a una mayor mortalidad detect
que las variables ms significativas fueron: el grado de inflamacin sistmica (niveles plasmticos
de PCR > 10 mg/l)), la desnutricin segn valor del IMC (IMC < 20), la concentracin de albmina
(< 35 g/l), valores bajos de la pO2 respirando aire ambiente y la utilizacin de corticoides orales de
forma crnica.(37)
Conocer la causa y dirigir el tratamiento mejora el pronstico, como es el caso del reemplazo de
inmunoglobulinas en inmunodeficiencias primarias, usar bloqueadores de la bomba de protones o
tratamiento quirrgico en pacientes con reflujo gastroesofgico severo, instalacin de
gastrostoma y rehabilitacin de la deglucin en el sndrome aspirativo, manejo multidisciplinario
de las BQ cuando se asocia patologa de va area superior, entre otros (38).
En la actualidad el uso de antibiticos sistmicos e inhalados ms la fisioterapia son las nicas
herramientas que han demostrado eficacia en mejorar el pronstico de los pacientes portadores
de BQ. (38)
El efecto de la rehabilitacin pulmonar evaluado en 64 pacientes con BQ, mediante la capacidad
de ejercicio y los cuestionarios de calidad de vida, demostr ser un aporte beneficioso para el
curso evolutivo y pronstico de la enfermedad.(39)

15

No existe consenso entre los diferentes autores, sobre la utilidad del empleo prolongado de
antibiticos (40) y/o corticoides inhalatorios, como modificadores del pronstico de la
enfermedad, requirindose estudios de seguimiento clnico con nmero adecuado de pacientes
que permitan obtener datos concluyentes.
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TRATAMIENTO
Dra. Mara Cristina Ortiz
Toda vez que sea posible se realizar el tratamiento etiolgico de las bronquiectasias, como es el
caso del dficit de anticuerpos, la ABPA, el dficit de 1 antitripsina, la EPOC, las micobacteriosis,
las causas locales endobronquiales (1). En la mayora de los casos, sin embargo, no es posible
tratar la causa, sino los diversos componentes de esta enfermedad. El tratamiento mdico de las
bronquiectasias ser pues el de:
las exacerbaciones
la colonizacin crnica por microorganismos potencialmente patgenos, en especial
Pseudomonas aeruginosa
las secreciones bronquiales
la inflamacin
las manifestaciones sistmicas (desnutricin)
las complicaciones (tapones mucosos, hemoptisis, insuficiencia respiratoria)
En algunas circunstancias se plantear el tratamiento quirrgico.
Estos diversos aspectos se agrupan en los interrogantes que siguen:
Cmo tratar las exacerbaciones por infecciones bacterianas?
Los microorganismos potencialmente patgenos que con mayor frecuencia colonizan la va area
de pacientes con bronquiectasias son: Haemophilus influenzae, Pseudomona aeruginosa,
Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, micobacterias no tuberculosas y Aspergillus
spp., a los que se agregan otros microorganismos tambin frecuentes en pacientes con FQ pero
que presentan menor incidencia en el resto de las etiologas como: Burkholderia cepacia,
Achromobacterxyl osoxidans, Stenotrophomonas malthophilia y algunos hongos (2)
El tratamiento antibitico se prolonga hasta que el esputo deje de ser purulento, con un mnimo
de 10 das, y en casos de infeccin por Pseudomonas, durante 14-21 das. La va debe ser
intravenosa (IV) en el caso de falla de la terapia oral, antibiograma que demuestre sensibilidad
slo a antibiticos IV o exacerbaciones severas que requieran hospitalizacin.

17

Tabla 1: Tratamiento antibitico segn aislamiento bacteriolgico (pacientes adultos)

Germen
P. aeruginosa

Infecciones leves
Infecciones ms severas
Ciprofloxacina 750 mg oral c/12hs o Ceftazidima 2g c/8hs IV y colistina 2
bien
MU c/8hs
levofloxacina oral 500 mg c/12 hs o o: Piperacilina/tazobactam 4,5 g c/6 a
750mg/da
8hs y ciprofloxacina 750 mg dos veces
por da.
o:
Imipenem
1g c/6 a 8hs IV
Colistina 2ml c/8hs IV
H. influenzae, S. Amoxicilina clavulnico 875/125 mg Ceftriaxona 2 g/24hs IV en infecciones
pneumoniae y M. c/8hs oral
severas
catarrhalis
S.aureus (meticilino Amoxicilina clavulnico 875/125 mg
sensible)
c/8hs oral
S.aureus (meticilino Vancomicina (1g cada 12 hs o 500
resistente )
mg cada 6 hs, adecuar a kg de peso
corporal ideal y clearance de
creatinina)
Serratia spp.
Ceftazidima (2 g 3 veces por da) y
E. coli
gentamicina (dosis por kilo de peso
corporal ideal y clearance de
creatinina)
En una cohorte (3) se evalu en forma prospectiva el efecto de dos semanas de antibiticos IV en
exacerbaciones de bronquiectasias no asociadas a fibrosis qustica. Se tomaron como variables de
evolucin: el volumen de esputo de 24 hs, FEV1, CVF, capacidad de ejercicio, inflamacin
sistmica, bacteriologa de esputo y test de calidad de vida. En todos los pacientes se observ una
reduccin media del volumen de esputo de alrededor de 20 ml/24 hs. El 80% de ellos redujo el
volumen en un 50%. Si bien el VEF1 no mejor significativamente, s lo hizo la CVF y aument la
distancia recorrida en el test de marcha.
En la prevencin de las exacerbaciones juegan un rol la vacuna antigripal anual y la
antineumoccica cada 5 aos.
Qu hacer ante el primer aislamiento de Pseudomona aeruginosa?
Se debe intentar la erradicacin. Se recomienda usar ciprofloxacina 750 mg/12h por va oral
durante 3 semanas. La adicin de un antibitico inhalado (tobramicina libre de aditivos o
colistimetato de sodio) a ms largo plazo (312 meses) debe considerarse en el caso de falta de
eficacia del tratamiento oral, valorada como la persistencia de P.aeruginosa en las muestras
respiratorias. Una alternativa a la ciprofloxacina es la utilizacin de 2 antibiticos con actividad
antipseudomona por va intravenosa durante 1421das.

18

 Cmo tratar la colonizacin crnica por microorganismos potencialmente patgenos?

El tratamiento de la colonizacin bronquial intermitente o crnica se basa en la administracin
prolongada de antibiticos ante la aparicin de alguna de las siguientes situaciones: colonizacin
crnica por P. aeruginosa, agudizaciones repetidas, recadas tempranas, ingresos hospitalarios o
deterioro acelerado de la funcin pulmonar (4).
El tratamiento se mantiene el tiempo necesario para conseguir un esputo mucoso y disminuir la
frecuencia de las exacerbaciones. En la infeccin por P. aeruginosa, tobramicina inhalada: 300 mg
cada 12 hs, durante 28 das en meses alternos, o bien colistina inhalada 1 a 2 ml/12h. Las
soluciones inhaladas pueden producir broncospasmo, tos y disnea. No existen estudios que avalen
el uso de soluciones inhaladas en el caso de otros grmenes.

El tratamiento crnico con antibiticos inmunomoduladores cambia la historia natural

de esta enfermedad?
Para interrumpir el ciclo de infeccin e inflamacin se ha intentado el uso prolongado de
antibiticos en la esperanza de que la mucosa pueda curar. Se recomienda en la infeccin crnica
por P. aeruginosa o de otros microorganismos con control clnico difcil pese a tratamiento
adecuado. La azitromicina se utiliza como inmunomodulador y por su capacidad de interferir en la
formacin de biopelculas a dosis de 250 a 500 mg a das alternos por 6 meses a 2 aos o ms. Esto
permite una disminucin de la broncorrea y se asocia con disminucin de la inflamacin
neutroflica de la pared. Algunos trabajos (5) han demostrado diferencia significativa respecto del
nmero de exacerbaciones.
Se recomienda controlar la funcin heptica en las primeras semanas del tratamiento y a
intervalos regulares de 6 meses. Antes de iniciar el tratamiento y cada 6 meses deben investigarse
micobacterias no tuberculosas (MNT) en esputo y si se las asla no deben recibir monoterapia con
macrlidos.
Qu fisioterapia aplicar y cundo?
Diversos estudios muestran que la fisioterapia aplicada durante tres meses mejora la severidad de
la tos y la capacidad de ejercicio, aumenta el volumen de esputo de 24 hs y el score del Saint
George (6). No se demostr efecto sobre la microbiologa del esputo, la frecuencia de
exacerbaciones ni los valores de FEV1, FVC, FEF2575%.
Se realiza en aquellos pacientes que tienen hipersecrecin bronquial (mayor o igual a 30 ml/da)
despus del tratamiento con 2 de accin corta y antes de la terapia inhalada con antibiticos. La
fisioterapia torcica ayuda a movilizar las secreciones y facilita su expectoracin efectiva. Pese a
estar considerada central para el tratamiento de las bronquiectasias no hay estudios
randomizados controlados en bronquiectasias distintas a las de la fibrosis qustica.
La fisioterapia debe realizarse dos veces por da, 20 a 30 minutos cada una. Se utilizan maniobras
de percusin, drenaje postural, vibracin torcica y presin positiva espiratoria habitualmente con
un equipo de PEP oscilatorio.
Cada sesin de tratamiento incluye un ciclo de 10 respiraciones inhalando tres cuartos de la
capacidad inspiratoria mxima, luego una pausa de 3 segundos seguida de una exhalacin a
capacidad residual funcional; dos o tres tcnicas de espiracin forzada (huffs) o toses.
Se recomienda adems actividad fsica moderada, al menos 30 minutos 3 veces por semana.
La solucin salina hipertnica nebulizada puede ser activa como mucoltico.
Tienen algn rol los corticoides inhalatorios y/o sistmicos?
El beneficio de los corticoides sistmicos a largo plazo no est demostrado y no deberan utilizarse
en forma crnica. Los glucocorticoides inhalados se usan como antiinflamatorios y como

19

tratamiento de la hiperreactividad bronquial. Se utiliza fluticasona 1000g o bien budesonida 800

g. El agregado de formoterol o salmeterol permite usar dosis menores de corticoides
inhalatorios. Si bien los broncodilatadores mejoran la motilidad ciliar y los corticoides inhalatorios
dificultan la invasin de la mucosa bronquial por P. aeruginosa, el principal beneficio se observa en
los pacientes con mayor broncorrea y obstruccin.
Cmo tratar las manifestaciones sistmicas?
La ms importante de ellas es la desnutricin Aquellos pacientes que presenten un IMC < de 20
kg/m2 deben recibir suplementos orales hipercalricos y si coexiste albmina < a 3 g/dl tambin
hiperproteicos.
Cmo tratar las complicaciones?
Las complicaciones ms frecuentes son las atelectasias por tapones mucosos, la hemoptisis y la
insuficiencia respiratoria. Si la atelectasia no responde al tratamiento y a la fisioterapia intensa
debe realizarse fibrobroncoscopa.
La hemoptisis en general es leve, indicando exacerbacin y responde al tratamiento antibitico
instituido. En el caso de hemoptisis ms severas puede requerirse embolizacin.
La insuficiencia respiratoria se trata con oxigenoterapia con los mismos criterios que en
enfermedades obstructivas con saturacin < de 90 % y pO2 entre 55 y 60 mmHg.
Qu rol tiene la ciruga?
Las indicaciones de ciruga se limitan a las reas de bronquiectasias causantes de hemoptisis
graves en las que la embolizacin de arterias bronquiales haya resultado inefectiva, o bien en las
reas de bronquiectasias sospechosas de albergar microorganismos resistentes, como el complejo
Mycobacterium avium, o Mycobacterium tuberculosis multirresistente, o en aquellas
bronquiectasias abscedadas que no responden al tratamiento antibitico.
El trasplante pulmonar deber considerarse en pacientes con bronquiectasias difusas, menores de
60 aos, con un pronstico de vida inferior a 2 aos. Siempre debe ser bipulmonar ya que el
compromiso infeccioso en estos casos es bilateral.

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