Nicaragua Peditrica

2a. poca; Vol. 2; No. 3. Septiembre-Diciembre 2014

REPORTES DE CASOS

Cuando la clnica calla, tumores cerebrales gigantes en pediatra

Juan Bosco Gonzlez Torres
Neurocirujano. Neurociruga Peditrica. Neuroendoscopista
Coordinador del Servicio de Neurociruga. Hospital Infantil de Nicaragua (HINMJR).
Vicepresidente de ASOCAN. Asociacin Centroamericana de Neurociruga. Visiting Fellow Pediatric Neurosurgery, UCLA.
Visiting Fellow Pediatric Neurosurgery UTHealth. Miembro titular de la American Association of Neurological Surgeons AANS.
Miembro FLANC Peditrica, ANN, ISPN.
Corresponding author e-mail: johnwayneni@hotmail. com

muestra suficiente del tumor y esta muestra fue envada a los Estados Unidos donde se realiz el diagnstico
histopatolgico de un xantogranuloma juvenil, dos semanas despus fue evaluada por oftalmologa no encontrndose ninguna alteracin, se completaron estudios de imgenes y laboratorio no haba evidencia tumoral en ningn otro rgano. Se realiz una segunda
ciruga logrando resecar al menos el 50% de la lesin
pero para evitar complicaciones y disminuir los riesgos de sangrado no se realiz la reseccin completa
hasta una tercera ciruga donde se logr llegar a la mayor parte del tumor ubicado en la fosa posterior liberando el cuarto ventrculo y descomprimiendo los
componentes del tallo cerebral, de tal forma que se
consider una reseccin completa despus de la tercera ciruga, se coloc un parche de duramadre y no se
coloc ningn sustituto seo. (Figura 2)
POSTOPERATORIO
En las evaluaciones subsiguientes la nia se encontraba en excelentes condiciones generales, el sistema

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PRIMER CASO
Se trata de una nia de 4 meses de edad sin antecedentes de relevancia y con un desarrollo y crecimiento
normal, un mes previo a su evaluacin por neurociruga acude al pediatra por que los padres le notan un
abultamiento en la regin parietooccipital izquierda
del crneo de aproximadamente 3x5 cm., blando, no
doloroso, el pediatra le indica una TAC de crneo y la
remite a nuestro Hospital Infantil de Nicaragua Manuel de Jess Rivera (HINMJR), con neurociruga,
quien al evaluar a la nia encuentra que dicho abultamiento en el crneo es blando y hay ausencia de componente seo en la zona delimitada, palpndose cuero
cabelludo y tejido blando, el examen neurolgico es
normal y el examen fsico en general no revela hallazgos patolgicos, sin signos de afeccin neurolgica ni
lesiones cutneas.
La TAC de crneo revel una masa intracraneal gigante heterognea hiperdensa, con 25 a 81 UH, en la regin parietooccipital izquierda, supra e infratentorial,
con gran efecto de masa sobre el pednculo cerebral,
mesencfalo, protuberancia, desplazando todas las estructuras adyacentes, con hidrocefalia y oclusin del
cuarto ventrculo, bien vascularizada, con realce a la
administracin del medio de contraste. (Figura 1)
TRATAMIENTO
Fue llevada a sala de operaciones, se le coloc un sistema de derivacin ventrculo peritoneal y se realiz
una craniectoma parietooccipital izquierda, para
abordaje del tumor, durante esta primera ciruga la
nia sufri cambios hemodinmicos severos que obligaron a suspender el procedimiento, se logr tomar

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INTRODUCCION
A continuacin se describen 3 casos de mucho inters
clnico por su presentacin, patologa y tratamiento,
este ltimo un gran reto para la Neurociruga de nuestro pas donde no contamos con todos los recursos o
los recursos idneos para su abordaje teraputico y
definicin histopatolgica.

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regin completa del lbulo temporal, parcialmente

frontal, adyacente al pednculo cerebral y otra porcin qustica parietooccipital, se confirm dicho estudio con una IRM cerebral. (Figura 4)

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SEGUNDO CASO
Nia de 11 aos de edad sin antecedentes de relevancia, haba acudido a consulta con neurlogo peditrico
en 2 ocasiones por cefaleas espordicas, le realizan
electroencefalograma (EEG) el cual era normal, fondo
de ojo normal, el examen neurolgico y examen fsico
general eran por completo normal, la condicin de la
paciente excelente, en una ocasin la paciente refiri
entumecimiento hemifacial izquierdo, por esta razn
el neurlogo le enva TAC cerebral la cual revela un tumor gigante qustico hemisfrico derecho que ocupa la

TERCER CASO:
Nia de 11 meses de edad que presento convulsin tnico clnica generalizada en una ocasin, fue llevada a
pediatra de su localidad y tratada con anticomicial, no
volvi a presentar nueva crisis convulsiva y referida a
neurologa de nuestro hospital donde se evalu a la
paciente y se encontr una leve hemiparesis del lado
derecho y una pleja incompleta del III par craneal izquierdo. Se le indic TAC cerebral, al realizrsele dicho
estudio de inmediato fue remitida a Neurociruga, las
imgenes mostraron un tumor gigante que ocupaba al
menos el 80% del hemisferio izquierdo, una masa slida, bien vascularizada con gran efecto de masa de las
estructuras adyacentes incluyendo el mesencfalo con
hidrocefalia asociada.
TRATAMIENTO:
Se le explic en detalle el diagnstico, pronstico y
opciones de tratamiento a la madre y se decidi realizar una tercera ventriculostoma endoscpica (TVE),
para el manejo de la hidrocefalia, una semana despus
fue llevada a sala de operaciones para la reseccin del
tumor. En la ciruga se encontr un tumor slido en

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de derivacin estaba funcional, se evalu luego a los 6

meses y al ao, encontrndose la nia libre de sntomas y signos neurolgicos, el equipo de onclogos del
hospital no recomend ningn tratamiento frmacolgico antitumoral. (Figura 3)

Se practic la ciruga, resecndose la totalidad del tumor, encontrndose los quistes con contenido citrino,
denso, una masa heterognea con porciones slidas y
semislidas en otras reas blando, parcialmente aspirable, en las porciones slidas con una cpsula densa.
EVOLUCION
En el postoperatorio inmediato fue llevada a unidad de
cuidados intensivos, ventilando espontneamente y
sin dificultad, no requiriendo TOT (tubo orotraqueal)
en el postoperatorio. Al tercer da en excelentes condiciones generales sin cefalea, sin ningn dficit neurolgico en similares condiciones a las que ingreso al
hospital, fue egresada una semana despus de la ciruga sin complicaciones.

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CONCLUSIONES:
Los tumores cerebrales en la edad peditrica varan
mucho en su presentacin clnica, histologa, localizacin, edad de presentacin y gnero, por lo que en algunos casos el diagnstico es incidental,5 el pronstico
depende de varios factores principalmente el tipo histolgico influyendo tambin la edad de presentacin,

REFERENCIAS

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2. Navajas-Gutirrez A. Neurooncologa peditrica. Rev
Neurol. 2006 Jul 16-31;43(2):88-94.
3. Crawford J. Childhood Brain Tumors. Pediatrics in Review Vol.34 No.2 February 2013.
4. Maher CO, Raffel C. Pediatr Clin N Am 51 (2004) 327
357.
5. Roth J, et al. Pediatric incidental brain tumors: a growing treatment dilemma. J Neurosurg Pediatr. 2012 Sep;
10(3):168-74.
6. Grossman RI, Yousem DM. In: Neuroradiology. Ed. Mosby, Philadelphia. 2003
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AFIP: Cerebral Intraventricular Neoplasms, Radiologic
and Pathologic Correlation, RadioGraphics 2002;22:
1473-1505.

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ANLISIS:
Los tumores cerebrales en nios representan el 20 %
de los tumores en este grupo1, y la segunda causa de
cncer despus de la leucemia,2 su presentacin clnica
depende la localizacin anatmica, siendo la ms frecuente la fosa posterior, en especial en los nios menores de 4 aos.3
Los sntomas y signos de los tumores cerebrales en nios pueden ser muy elusivos para el clnico, el sntoma
ms comn es el dolor de cabeza3. El hallazgo de cualquier signo de afeccin neurolgica en un nio es indicativo de estudio de neuroimagen, idealmente IRM.
Aproximadamente el 33 al 40 de los tumores cerebrales en la edad peditrica ocurren en el compartimento
supratentorial, los tipos histolgicos ms comunes son
los ependimomas, tumores disembrioplsticos, tumores desmoplsicos, tumores neuroectodrmicos primitivos, gliomas.4
Pocos sndromes neurogenticos estn asociados a
neoplasias cerebrales infantiles, estos incluyen la neurofibromatosis tipo I y II y la esclerosis tuberosa, que
predisponen a la formacin de gliomas de bajo grado.3

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toda su extensin, encapsulado, resecable, no aspirable, adherido al ala mayor esfenoidal, se logr una reseccin total del tumor.
En el postoperatorio inmediato sin ninguna complicacin, permaneci tres das en cuidados intensivos y
luego fue trasladada a sala general. Una semana despus se detect una fistula de LCR por lo cual fue llevada nuevamente a sala de operaciones para el cierre
de dicha fstula el cual se realiz sin complicaciones, la
evolucin un mes despus sin mayores complicaciones, los dficits neurolgicos previos a la ciruga persistieron pero la condicin general de la paciente era
excelente sin nuevos dficits neurolgicos.

cuadro clnico, respuesta a los tratamientos, localizacin y patologas asociadas como la hidrocefalia.
En el pasado para tratar la hidrocefalia contbamos
nicamente con los sistemas de derivacin ventrculo
peritoneal sin embargo en la actualidad es posible realizar una TVE, procedimiento mnimamente invasivo
con buenos resultados en el paciente seleccionado.
Los casos presentados en esta revisin demuestran la
heterogeneidad histolgica de los tumores cerebrales
peditricos, que a pesar de la magnitud de su tamao
no guardaban relacin directa con el cuadro clnico
que indicase el diagnstico, ello representa un reto, este escenario ha tomado relevancia en el rea peditrica por lo que en el ao 2012 se realiz una publicacin
sobre este tema en especfico en el Journal de Neurociruga Peditrica: Pediatric Incidental Brain Tumors: a growing treatment dilemma, J Neurosurg: Pediatrics / July 20, 2012.
A pesar de su complejidad es posible tratar estos tumores quirrgicamente con excelentes resultados en
la mayora de casos. Es necesario el tratamiento multidisciplinario con onclogos, intensivistas, anestesilogos y pediatras siendo estos ltimos los primeros en
tener la oportunidad de un diagnstico temprano.