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Sndrome de Cushing

El sndrome de Cushing es el resultado de altas concentraciones de cortisol, en el cual se


manifestaran diversos signos y sntomas as como complicaciones metablicas derivadas del
exceso de cortisol en los tejidos. Este sndrome se divide en exgeno; por el uso de corticoterapia
en altas dosis por un uso prolongado o endgeno por el aumento de cortisol por las glndulas
suprarrenales.
Diagnostico
Clnicamente los pacientes con sndrome de Cushing pueden presentar un cuadro caracterstico,
en donde algunas manifestaciones pueden ser ms especficas que otras.
Especificas

Menos especificas

Inespecficas

Cara redonda y pletrica (de Acumulacin de grasa en Obesidad abdominal


luna llena)

dorso

alto

en

huecos Hipertensin arterial

Atrofia muscular

supraclaviculares.

Miopa proximal

Hiperpigmentacin

Piel fina y atrfica

pliegues

/ psicosis

Equimosis espontaneas

Osteopenia u osteoporosis.

Acn

Trastornos
de neuropsiquiatricos: depresin

Estras violceas, mayores de

Hirsutismo

1 cm en abdomen, trax y

Alteraciones menstruales

extremidades.

Diabetes

Exmenes confirmatorios
En caso de que se tenga sospecha clnica de sndrome de Cushing, se debe confirmar
hipercortisolismo por medio de exmenes bioqumicos:

test de supresion

Cortisol salival
nocturno

Cortisol libre
urinario

Test de supresin
con 1 mg de
dexametasona a
las 23 h (test de
Nugent)

Cortisol libre urinario: con valores de 150-300 ug/da se considera confirmatorio para
sndrome de Cushing.

Test de Nugent: Mide el cortisol plasmtico de una dosis de dexametasona de 1 mg


administrada a las 23 hrs. Se debe de tener cuidado con condiciones que aumenten el
cortisol en sangre.

Cortisol salival nocturno (23 horas): El cortisol alcanza su valor mximo alrededor de las 8
de la maana y su valor mnimo lo alcanza a las 12 de la noche. Se utiliza en el caso de
sospecha de hipercortisolismo endgeno de cualquier etiologa. El paciente debe de estar
libre de estrs. Un valor mayor de 8.6 mol/L s se considera como un diagnostico probable

Test de supresin: se aplica dosis bajas de dexametasona 0.5 mg cada 6 hrs, durante dos
das. Se recomienda hacer una recoleccin de orina de 24 hrs antes de la dexametasona y
otra al segundo da.

Diagnostico etiolgico
Segn la causa el sndrome de Cushing se puede .clasificar en ACTH dependiente y ACTH
independiente:

ACTH dependiente
Adenoma hipofisiario
productor de ACTH
Tumores que pruducen ACTH
(ejemplo: pulmon, pancreas,)

ACTH independiente
Adenoma suprarrenal
Carcinoma suprarrenal

Con la cuantificacin de la ACTH no puede orientar si la causa es ACTH dependiente o suprarrenal


(se encuentran valores bajos s suprimidos) o ACTH independiente (se encuentran valores
aumentados). En caso de que se sospeche de que se trata de una causa ACTH dependiente se
aplican test funcionales que permitan diferenciar entre una enfermedad de Cushing o un tumor
productor de ACTH.
Test de utilidad para diagnstico diferencial:

Test Tyrrel: consiste en suprimir el cortisol con 8 mg de dexametasona administrada a las


23 hrs. En los casos de enfermedad de Cushing existe una supresin de cortisol plasmtico
de 50%.

Test de estimulacin: se usa el factor liberador de corticotropina. En enfermedad de


Cushing aumenta la ACTH y el cortisol.

Cateterizacin de senos petrosos: mide el ACTH central y perifrica, puede diferenciar


entre un ACTH ectpico y de causa hipofisaria

Mtodos Radiolgicos:
Se utilizan en caso de que las pruebas bioqumicas confirmen la sospecha de Enfermedad de
Cushing, en este caso, el examen indicado es la resonancia nuclear magntica de la silla turca
que permitir identificar adenomas pequeos.

Si la sospecha de la etiologa es de localizacin suprarrenal los mtodos que se utilizan son la


tomografa computada de abdomen o resonancia nuclear magntica de suprarrenales.
Tratamiento:
Para el sndrome de Cushing de cualquier etiologa el tratamiento de inicio es quirrgico.
En la mayora de los casos de enfermedad de Cushing son causados por microadenomas y la
indicacin reseccin tranesfenoidal del tumor. En caso de que la ciruga falle se usan como
alternativas la radioterapia o la suprarrenalectoma.
Frecuentemente los tumores suprarrenales son benignos, para estos casos se indica la
suprarrenalectoma
En los tumores ectpicos que son identificados, resecables y sin metstasis, su extirpacin
suele ser el tratamiento de eleccin, por el contrario en los casos en que no es localizable o,
existe diseminacin, est indicada la suprarrenalectoma bilateral, para complicaciones.
Pasireotide es un anlogo de la somatostatina, se usa para el tratamiento de la Enfermedad de
Cushing cuando no hay cura con la ciruga.
En el caso de carcinoma suprarrenal se puede usar terapias antiglucocorticoides por ejemplo
aminoglutetimida, ketoconazol, mifepristone, mitotane.
La aminoglutetimida y el ketoconazol actan bloqueando enzimas citocromo p450 de la va de
sntesis del cortisol.
El mifepristone o RU-486 es un frmaco anti-progestacional que en dosis altas compite con los
glucocorticoides por la unin a su receptor, bloqueando su accin.
El mitotane es un compuesto rgano clorado derivado del DDT, con efecto adrenoltico. Acta
a nivel mitocondrial, llevando a la destruccin de las mitocondrias y a la necrosis de las clulas
de la corteza produciendo una suprarrenalectoma mdica. Se recomienda para el carcinoma
suprarrenal.
Bibliografa:
Sorto, Girn, Melndez, Alcides, Sndrome de Cushing: Principios bsicos, Rev. Fac. Cienc. Md.
Enero - Junio 2011

Espinosa-Crdenas y Colbs. Ketoconazol en el tratamiento de la enfermedad de Cushing, Revista


de Endocrinologa y Nutricin Vol. 21, No. 4 Octubre-Diciembre 2013 pp 164-170
Araya Veronica, Trastornos de la glndula Suprarrenal: diagnstico y Tratamiento, rev. Med. Clin.
Condes - 2013; 24(5) 768-777
Lima-Martinez y Colbs., Manejo de pacientes con Sndrome de Cushing, Rev Venez Endocrinologia
y Metabolismo 2013; 11(3):147-156

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