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Chirurgie des anomalies congnitales

des artres coronaires
O. Raisky, P. Vouh
Les anomalies congnitales des artres coronaires sont multiples. Seules sont envisages ici celles qui
relvent dun traitement chirurgical. Les fistules coronaires sont des communications anormales entre
une artre coronaire et, soit une cavit cardiaque, soit un gros vaisseau proximit du cur. La plupart
des fistules coronaires peuvent tre fermes par cathtrisme interventionnel. Les autres doivent tre
opres (fermeture intracardiaque ou transcoronaire). Les anomalies de naissance partir de lartre
pulmonaire sont reprsentes essentiellement par la naissance anormale de lartre coronaire gauche.
Cette anomalie entrane une ischmie de gravit variable du territoire myocardique correspondant. Le
traitement chirurgical consiste rimplanter lostium anormal dans laorte ascendante. Le risque
opratoire dpend de la svrit de lischmie myocardique propratoire. Les rsultats distance sont
excellents. Les anomalies de naissance et de trajet partir de laorte sont reprsentes par la naissance
anormale dune artre coronaire partir du sinus oppos controlatral ; elles exposent au risque de mort
subite leffort. Le traitement chirurgical consiste crer un no-ostium coronaire normalement situ
dans le sinus appropri.
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Mots cls : Anomalies cardiaques congnitales ; Artres coronaires ; Traitement chirurgical

Fistules coronaires

Plan
Introduction

Fistules coronaires
Anatomie
Physiopathologie
Indications
Traitement chirurgical

1
1
2
2
2

Anomalies de naissance partir de lartre pulmonaire

Anatomie
Physiopathologie
Traitement chirurgical
Indications
Rsultats

3
4
4
4
6
6

Anomalies de naissance et de trajet partir de laorte

Anatomie
Physiopathologie
Indications
Traitement chirurgical

7
7
7
7
8

Introduction
Parmi les multiples anomalies congnitales qui peuvent
intresser les artres coronaires [1-4], seules seront envisages
dans ce chapitre celles qui relvent dun traitement chirurgical.
Ces anomalies peuvent tre classes en trois groupes :
les fistules coronaires ;
les anomalies de naissance partir de lartre pulmonaire ;
les anomalies de naissance et de trajet partir de laorte.

Il sagit de communications anormales entre, dune part, une

artre coronaire (ou lune de ses branches de division) et dautre
part, soit lune des quatre cavits cardiaques, soit le sinus
coronaire ou ses veines tributaires, soit les gros vaisseaux
proximit du cur (tronc de lartre pulmonaire, veines
pulmonaires, veine cave suprieure, veine cave suprieure
gauche).
Les fistules coronaires sont habituellement des anomalies
isoles bien quelles puissent tre associes, de faon accidentelle, une autre anomalie cardiaque, congnitale ou acquise.
Sont donc limines de ce cadre, les fistules coronarocardiaques,
gnralement multiples, qui peuvent sassocier une hypoplasie
du cur droit (atrsie pulmonaire septum intact) ou une
hypoplasie du cur gauche et qui ne sont que la persistance
anormale dune configuration embryonnaire.

Anatomie
Les fistules coronaires intressent dans 50 55 % des cas
lartre coronaire droite ou lune de ses branches (en particulier,
lartre du nud sinusal ou lartre du conus). Lartre coronaire
gauche est atteinte dans environ 35 % des cas tandis que les
fistules intressant en mme temps les deux artres coronaires
reprsentent les cas restants (environ 5 %). La fistule peut tre
terminale (entre une branche terminale de la coronaire et la
cavit rceptrice) ou latrale (lartre coronaire poursuivant son
trajet normal en aval de la naissance de la fistule). Entre sa
naissance de laorte et le sige de la fistule, lartre coronaire est
dilate, tortueuse, parfois anvrismale. Si la coronaire se
poursuit en aval de la fistule (fistule latrale), elle reprend un

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Figure 1. Fermeture intracardiaque dune fistule coronaire.

A. Fistule coronaire entre lartre coronaire droite et loreillette droite (OD). Lartre coronaire communique avec la cavit auriculaire par plusieurs orifices
contigus.
B. Aprs ouverture de loreillette droite, linjection dune solution cardioplgique dans la racine aortique permet de localiser tous les orifices de communication.
C. Tous les orifices de communication sont oblitrs laide dun patch pricardique unique.

calibre normal. Lorifice de la fistule lui-mme peut tre soit

unique, plus ou moins grand, soit divis en plusieurs orifices
contigus, en pomme darrosoir .
Dans environ 90 % des cas, la fistule coronaire fait communiquer lartre coronaire avec une des cavits du cur droit : le
plus souvent le ventricule droit ou loreillette droite, puis par
ordre de frquence dcroissante, le tronc de lartre pulmonaire,
le sinus coronaire, la veine cave suprieure. Dans environ 10 %
des cas, la fistule coronaire se termine dans le cur gauche, et
par ordre de frquence dcroissante, dans loreillette gauche, le
ventricule gauche et les veines pulmonaires.

Physiopathologie
Une fistule coronaire se drainant dans le cur droit entrane
un shunt gauche-droite tandis quune fistule se drainant dans le
cur gauche entrane un shunt gauche-gauche. Dans les deux
cas, la lsion expose au risque dischmie myocardique par un
phnomne de vol coronaire travers la fistule et impose une
surcharge volumtrique du ventricule gauche.
Chez lenfant jeune, la majorit des fistules coronaires sont
asymptomatiques et sont dcouvertes fortuitement devant
lexistence dun souffle continu anormal. Chez les patients plus
gs, le volume du shunt travers la fistule augmentant
progressivement, les symptmes apparaissent (douleur angineuse, dfaillance cardiaque).

Indications
Une fistule coronaire diagnostique doit tre ferme, mme
en labsence de symptmes. Dune part, laisser en place un
shunt gauche-droite ou gauche-gauche peut avoir des consquences nfastes long terme sur le myocarde ; dautre part il
existe un risque dendocardite bactrienne.
Une grande partie des fistules coronaires peuvent aujourdhui
tre occluses par des techniques dembolisation percutane [4].
Cest le cas de la majorit des fistules terminales mais aussi de
certaines fistules latrales lorsquil existe, entre lartre coronaire
et la cavit rceptrice, une petite cavit dans laquelle il est
possible de larguer un dispositif occlusif. Les indications
actuelles de la chirurgie sont donc reprsentes par les contreindications et les checs des techniques percutanes. Cependant,
de trs petites fistules peuvent se fermer spontanment et
doivent donc tre respectes.

Traitement chirurgical
Techniques chirurgicales
Seules relvent du traitement chirurgical les fistules coronaires
les plus complexes, en pratique les fistules latrales larges. Cest
dire que les techniques de fermeture aveugle, sans circulation
extracorporelle (ligature simple ou artriorraphie tangentielle),
longtemps prconises, ne peuvent pas tre utilises.
Une exploration angiographique propratoire parfaite doit
dfinir le site exact de la fistule au niveau de lartre coronaire
et au niveau de la cavit rceptrice, lexistence ventuelle de
branches coronaires vicariantes en aval de la fistule qui devront
tre respectes, lexistence ventuelle dun anvrisme de lartre
coronaire, le caractre unique ou multiple de la communication
anormale.
Lorsque la cavit rceptrice est dun accs facile (oreillette
droite ou gauche, artre pulmonaire, veine cave suprieure), la
voie intracardiaque est prfre ; au contraire, lorsque la cavit
rceptrice est dun abord plus difficile (ventricule droit ou
gauche, sinus coronaire), il est prfrable dutiliser la voie
transcoronaire.
Fermeture intracardiaque (Fig. 1)
Aprs sternotomie mdiane et ouverture du pricarde, le cur
est examin. Le site de la fistule coronaire, sige dun frmissement, est gnralement facile identifier. La compression
digitale de la fistule doit faire disparatre le frmissement. Les
donnes de cet examen doivent corroborer les donnes de
lexploration propratoire.
Laorte est clampe et la solution cardioplgique est administre par voie rtrograde dans le sinus coronaire de faon viter
la fuite de liquide cardioplgique qui se produirait travers la
fistule si la cardioplgie tait administre de faon antrograde
dans la racine aortique. La cavit cardiaque rceptrice est
ouverte et la fistule est repre. De faon en prciser les
contours, de la solution cardioplgique est administre dans la
racine aortique. Un orifice unique, de petite taille, peut tre
ferm par quelques points spars appuys sur pledgets. Un
orifice unique de grande taille ou, a fortiori, une fistule
prsentant plusieurs orifices de communication, doivent tre
oblitrs par un patch de pricarde autologue fix par un surjet
continu. De la solution cardioplgique est nouveau administre dans la racine aortique ; labsence de fuite du liquide
cardioplgique vient confirmer la fermeture complte de la

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Figure 2. Fermeture transcoronaire dune fistule coronaire.

A. Fistule coronaire entre lartre coronaire droite et le ventricule droit (VD).
B. Lartre coronaire est ouverte longitudinalement en regard de la fistule.
C. Lorifice de communication est ferm laide dun patch pricardique. Il est essentiel de reprer et de
respecter lostium distal de lartre coronaire.
D. Lartre coronaire est referme par suture directe.

communication anormale. La cavit cardiaque rceptrice est

referme et lintervention termine de faon habituelle.
Fermeture transcoronaire (Fig. 2)
Le site exact de la fistule est, comme prcdemment, dtermin par linspection et la palpation. La technique de fermeture
transcoronaire nest utilisable que si lartre coronaire est
franchement dilate en regard de la fistule, ce qui est le plus
souvent le cas.
Aprs mise en route de la circulation extracorporelle, clampage aortique et administration de la solution cardioplgique
par voie rtrograde, lartre coronaire est ouverte longitudinalement en regard de la fistule. La communication anormale est
ferme par suture directe ou laide dun patch de pricarde
autologue, en fonction de sa taille. Bien entendu, un soin tout
particulier est apport laisser permable lartre coronaire en
aval de la fistule. Le calibre de lartre ce niveau est souvent
trs petit, compar au calibre de lartre en regard de la fistule ;
le reprage prcis de lostium distal est donc primordial. Lartre
coronaire est ensuite referme par suture directe, en veillant
nouveau ne pas stnoser lostium distal.
Rsection dun anvrisme coronaire associ
Laisser en place un vritable anvrisme coronaire expose un
risque non ngligeable de thrombose. Lorsque lanvrisme sige
en regard de la fistule, la technique de fermeture transcoronaire
est utilise ; les parois de lanvrisme sont rsques et lartre
coronaire est referme en lui redonnant un calibre normal.
Lorsque, situation beaucoup plus rare, lanvrisme sige en
amont de la fistule, il faut le rsquer compltement et remplacer le segment artriel manquant laide dun fragment de
veine saphne interne. Exceptionnellement, chez ladulte, on
peut tre amen exclure la zone anvrismale et revasculariser
lartre coronaire distale par un pontage aortocoronaire saphne
ou mammaire interne.

Rsultats
Le risque opratoire est extrmement faible, pratiquement
ngligeable. Une technique correcte vite les deux risques
potentiels de persistance de la fistule et dischmie coronaire par
occlusion dune branche vicariante. Le pronostic long terme
est excellent. Lorsque lintervention est ralise dans lenfance,
il est habituel de voir le segment initial dilat de lartre
coronaire reprendre un calibre normal ; ce nest pas le cas
lorsque lintervention est ralise lge adulte [5, 6].

Points forts

Fistules coronaires
La plupart des fistules coronaires peuvent tre occluses
par des techniques dembolisation percutane.
Les fistules qui relvent du traitement chirurgical
doivent tre fermes sous circulation extracorporelle par
voie intracardiaque ou transcoronaire, de faon viter les
deux cueils potentiels (fermeture incomplte, occlusion
dune branche coronaire vicariante).

Anomalies de naissance partir

de lartre pulmonaire
Ces anomalies sont caractrises par la naissance anormale
dune artre coronaire partir du tronc pulmonaire. Elles
intressent en gnral le tronc commun coronaire gauche,
parfois lune des branches de division de lartre coronaire
gauche, rarement lartre coronaire droite, exceptionnellement

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les deux artres coronaires. Rares, ces anomalies sont graves

parce quelles entranent une ischmie du territoire myocardique correspondant lartre coronaire intresse.

Anatomie [7]
Lartre coronaire gauche anormale nat dans la plupart des
cas du sinus pulmonaire postrogauche. Lostium peut tre au
centre du sinus ; mais assez souvent, il est excentr, proche
dune commissure valvulaire ; il peut, aussi, tre un peu
au-dessus du sinus, plus ou moins en rapport avec le sommet
dune des commissures adjacentes. Plus rarement, lostium
anormal sige au niveau du sinus pulmonaire postrodroit.
Encore plus rarement, lartre anormale nat, soit du sinus
pulmonaire antrieur, soit de la face postrieure du tronc
pulmonaire, voire de la face postrieure dune des branches
pulmonaires, en particulier la droite. Aprs un trajet initial de
longueur variable, le tronc coronaire se divise normalement en
interventriculaire antrieure et circonflexe. Lartre coronaire
droite est gnralement dilate, tandis que lartre coronaire
gauche est de calibre normal ou rduit.

Physiopathologie [8]
Lanomalie est sans consquence durant la vie ftale ; en
effet, les pressions et les saturations en oxygne qui rgnent
dans laorte et dans lartre pulmonaire sont identiques ; la
perfusion sanguine de lartre coronaire gauche est donc
normale. la naissance, la pression pulmonaire, et donc la
pression coronaire gauche, restent leves ; le territoire myocardique correspondant reste normalement perfus, mme sil
reoit du sang dsatur provenant de lartre pulmonaire. Dans
les semaines qui suivent la naissance, le canal artriel se ferme
et les rsistances artrielles pulmonaires baissent progressivement ; il en rsulte une baisse de la pression de perfusion de
lartre coronaire anormale et une hypoperfusion chronique du
territoire myocardique correspondant. La svrit des consquences myocardiques dpend de la relative dominance des
artres coronaires droite et gauche et de limportance des
collatrales qui stablissent entre les deux rseaux coronariens.
Si lartre coronaire gauche est dominante et surtout si le
rseau collatral intercoronarien est peu dvelopp, lhypoperfusion du myocarde ventriculaire gauche est majeure et entrane
une dilatation et une hypokinsie du ventricule gauche, souvent
associes une insuffisance mitrale par ischmie des piliers de
la valve mitrale. Le tableau clinique est celui dune cardiomyopathie dilate svre. Le pronostic vital est trs mauvais en
labsence dune correction chirurgicale rapide.
Si, au contraire, lartre coronaire droite est dominante et
surtout, si un riche rseau collatral intercoronarien se dveloppe, le rseau coronaire gauche est perfus, pratiquement
normalement, partir de lartre coronaire droite. Le flux
sinverse dans lartre coronaire gauche pour entraner un shunt
gauche-droite, dimportance variable, entre laorte et lartre
pulmonaire. Les consquences sur la perfusion du myocarde
ventriculaire gauche peuvent tre minimes et la fonction
ventriculaire gauche peut rester normale. Ces formes peuvent
passer inaperues dans la petite enfance et ne se rvler qu
ladolescence, voire lge adulte, par des signes dischmie
myocardique deffort.

Traitement chirurgical
Technique chirurgicale
La simple ligature de lartre coronaire anormale son origine
de lartre pulmonaire, longtemps prconise, doit tre abandonne. Le risque opratoire immdiat est lev ; les rsultats
terme sont mauvais car la perfusion myocardique dpend de la
seule artre coronaire droite. La correction chirurgicale doit
reconstruire un rseau coronarien normal deux artres
coronaires.
Lintervention de Takeuchi a longtemps t prconise [9]. Elle
consiste crer une fistule entre laorte ascendante et le tronc
pulmonaire puis un tunnel intrapulmonaire qui conduit le sang

aortique de la fistule aortopulmonaire lostium coronaire

gauche anormal. Cette intervention expose au double risque de
stnose progressive du tunnel coronaire intrapulmonaire et de
stnose supravalvulaire pulmonaire. Elle a t progressivement
abandonne par toutes les quipes au profit de la correction
anatomique qui consiste rimplanter lostium coronaire
anormal dans laorte ascendante.
Principes gnraux
Chez le nourrisson et lenfant jeune, la fonction ventriculaire
gauche propratoire est en gnral trs mauvaise, souvent
mme catastrophique. Toute lintervention doit tre conduite
dans le souci de rduire au minimum les dgts myocardiques
peropratoires et de permettre une reprise cardiaque la meilleure
possible. Chez ladulte, la fonction ventriculaire est en gnral
acceptable, ce qui ne doit pas minimiser le souci de protger
correctement le myocarde.
Lintervention est faite sous circulation extracorporelle en
normothermie et la protection myocardique est assure par
ladministration rpte de solution cardioplgique sanguine
normothermique. Ds le dpart de la circulation extracorporelle,
les deux artres pulmonaires ou le tronc pulmonaire distal sont
clamps, de faon viter un vol coronarien travers le tronc
pulmonaire dcomprim et une fuite dune partie du liquide de
cardioplgie dans le lit artriel pulmonaire. Immdiatement, une
canule daspiration est place dans loreillette gauche de faon
viter toute distension ventriculaire gauche. La premire
injection cardioplgique est faite dans la racine aortique, et
donc dans lartre coronaire droite, complte ds que possible
par une injection directe dans lostium coronaire gauche
anormal. Ladministration de solution cardioplgique est rpte
toutes les 10 minutes, la fois dans la racine aortique et dans
lostium coronaire gauche.
La pression auriculaire gauche est monitore ds le dclampage aortique. Les deux canules veineuses sont remplaces par
une canule auriculaire droite, et une assistance mixte avec deux
canules veineuses, lune dans loreillette droite et lautre dans
loreillette gauche, est installe. La canule auriculaire droite est
clampe progressivement de faon passer en assistance
gauche-gauche. Il est parfois possible darrter la circulation
extracorporelle avec une pression auriculaire gauche acceptable
et un support inotrope minime. Dans la plupart des cas,
cependant, il faut poursuivre lassistance circulatoire gauchegauche durant quelques heures ; on voit alors souvent la
pression auriculaire gauche baisser progressivement, ce qui
permet darrter la circulation extracorporelle dans de bonnes
conditions hmodynamiques et sans support inotrope majeur.
En revanche, lorsque aprs 3 4 heures dassistance gauchegauche conventionnelle la pression auriculaire gauche reste
leve et la fonction ventriculaire gauche trs mauvaise, un
systme dassistance circulatoire ventriculaire gauche de longue
dure doit tre mis en place. Lamlioration de la fonction
ventriculaire gauche est habituellement suffisamment rapide
pour permettre lablation du systme dassistance dans
de bonnes conditions aprs 3 4 jours de support circulatoire [10-12].
Correction anatomique (Fig. 3)
La correction anatomique consiste dtacher lostium
coronaire gauche du tronc pulmonaire et le rimplanter dans
laorte ascendante. Divers artifices techniques permettent de
raliser cette intervention dans toutes les circonstances anatomiques [11, 13].
Dans lextrme majorit des cas, lostium se situe au niveau
ou au voisinage du sinus pulmonaire postrogauche, donc
faible distance de laorte ascendante. Le transfert de lostium
coronaire gauche du tronc pulmonaire laorte est ais. Aprs
clampage de laorte et administration de la solution cardioplgique, le tronc pulmonaire est incis transversalement et
lostium coronaire gauche est repr. Lostium est excis,
entour dune gnreuse collerette de paroi pulmonaire, en
mme temps que la section complte du tronc pulmonaire est
poursuivie. Dans certains cas, lostium sige proximit dune
commissure valvulaire et il est ncessaire de dcrocher le

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Figure 3. Correction anatomique dune anomalie de naissance de lartre coronaire gauche partir
de lartre pulmonaire. Situation habituelle avec ostium coronaire gauche naissant du sinus pulmonaire
postrogauche, proximit de laorte ascendante.
A. Le tronc pulmonaire est ouvert transversalement. Lostium coronaire gauche anormal est excis,
entour dune large collerette de paroi pulmonaire. Laorte ascendante est ouverte longitudinalement.
B. La transsection du tronc pulmonaire est poursuivie. La voie pulmonaire distale est mobilise aprs
section du ligament artriel. Le tronc coronaire gauche est mobilis jusqu sa bifurcation. Les veines qui
entourent le tronc coronaire sont mticuleusement lectrocoagules. Le site idal de rimplantation est
repr la face postrogauche de laorte ascendante, en respectant les sigmodes aortiques. Un orifice
est cr lemporte-pice.
C. Lostium coronaire, entour de sa collerette, est amen dans la lumire aortique et la collerette est
anastomose la paroi de laorte.
D. Le tronc pulmonaire est reconstruit en comblant, laide dun patch pricardique, le defect cr dans
la paroi pulmonaire par lexcision de lostium coronaire gauche.

sommet de la commissure sur quelques millimtres pour

permettre lexcision de lostium coronaire ; la commissure
valvulaire sera ultrieurement rimplante sur le patch pricardique qui servira la reconstruction du tronc pulmonaire. La
bifurcation pulmonaire et lorigine des branches pulmonaires
sont largement mobilises aprs section du ligament artriel. Les
racines aortique et pulmonaire sont spares lune de lautre
jusquau niveau de lanneau pulmonaire. Le tronc coronaire
gauche est dissqu jusqu sa division en interventriculaire
antrieure et circonflexe. Toute cette phase de dissection est
faite au bistouri lectrique, en veillant bien lectrocoaguler
toutes les collatrales veineuses qui entourent la coronaire
anormale et lorigine des gros vaisseaux.
Le site idal de rimplantation sige en gnral la face
postrieure ou postrogauche de laorte ascendante. La meilleure
solution consiste ouvrir longitudinalement laorte ascendante,
reprer, en mobilisant le tronc coronaire gauche, le site idal
de rimplantation et crer au site choisi un orifice lemportepice de taille adapte celle de la collerette excise autour de
lostium coronaire. Lostium gauche est amen travers lorifice
ainsi cr dans laorte ascendante et lanastomose est confectionne par un surjet continu de monofilament rsorbable.
Cette technique transaortique prsente un double avantage ; elle
permet de rimplanter lostium anormal en position anatomique postrieure, un endroit parfois difficile daccs par voie
extra-aortique ; elle vite tout risque de blessure des sigmodes

aortiques [14]. Laorte ascendante est referme et ladministration

de solution cardioplgique permet de sassurer de la qualit de
lhmostase, de la bonne permabilit du tronc coronaire
rimplant et de labsence de coudure ou de torsion. Le tronc
pulmonaire est reconstitu en incorporant un fragment de
pricarde autologue au niveau du defect cr par lexcision de
lostium coronaire. La mobilisation pralable de la voie pulmonaire distale permet dobtenir une anastomose sans tension ne
risquant pas de comprimer le tronc coronaire gauche qui sige
en arrire delle.

Variantes techniques
La technique qui vient dtre dcrite est applicable dans
lextrme majorit des cas, que lostium anormal naisse du sinus
postrogauche, du sinus postrodroit ou de la face postrieure
du tronc pulmonaire.
De faon exceptionnelle, lostium coronaire gauche nat du
sinus pulmonaire antrieur [15] . Il convient alors dexciser
lostium anormal en continuit avec une partie du tronc artriel
pulmonaire. Cette excision peut ncessiter le dcrochage dune
commissure valvulaire. Cette portion de tronc pulmonaire est
utilise pour crer un notronc coronaire gauche qui prolonge
la coronaire gauche elle-mme. Lostium de ce noconduit peut
alors tre rimplant dans laorte ascendante (Fig. 4).

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Figure 4. Correction anatomique dune anomalie de naissance de

lartre coronaire gauche partir de lartre pulmonaire. Situation inhabituelle avec ostium coronaire gauche naissant du tronc pulmonaire
distance de laorte ascendante. Lartre coronaire gauche anormale est
excise en emportant une collerette de tronc pulmonaire (il peut tre
ncessaire de dcrocher une commissure valvulaire). La collerette pulmonaire est sectionne puis suture longitudinalement pour crer un notronc coronaire qui pourra tre rimplant dans laorte ascendante.

De faon encore plus exceptionnelle, lostium coronaire

gauche anormal nat de la face postrieure de lartre pulmonaire droite et prsente un trajet initial intramural dans la paroi
de laorte ascendante [16] . La technique de rimplantation
consiste, aprs ouverture verticale de laorte ascendante et du
tronc pulmonaire, reprer trs exactement la situation du
trajet intramural de lartre coronaire laide dun testeur
mtallique. La paroi commune laorte ascendante et lartre
coronaire est excise et les intimas respectives de ces deux
artres sont sutures lune lautre laide de points spars
rsorbables, ce qui cre un no-ostium coronaire gauche dans
laorte ascendante. Il suffit alors de suturer lostium coronaire
anormal son origine dans lartre pulmonaire droite (Fig. 5).
Chez ladulte, la mobilisation du tronc coronaire gauche peut
tre plus difficile et limpratif de croissance du montage
chirurgical est secondaire. Lintervention la plus simple consiste
fermer lostium coronaire gauche par lintrieur du tronc
pulmonaire et revasculariser lartre interventriculaire antrieure par un montage mammaire interne gauche.
Les autres anomalies de naissance partir de lartre pulmonaire (artre coronaire droite, interventriculaire antrieure,
circonflexe) peuvent tre rpares de faon identique par
rimplantation de lostium anormal dans laorte ascendante.

Indications
La dcouverte chez un nourrisson dune anomalie de naissance de lartre coronaire gauche reprsente une indication
opratoire urgente formelle, mme si le risque opratoire
apparat lev du fait de la svrit de la dysfonction ventriculaire gauche ou de ltat clinique (ncessitant ventuellement
intubation, ventilation et support inotrope). Attendre une
hypothtique amlioration spontane par dveloppement de la
circulation collatrale intercoronarienne ne peut tre conseill.
Il est maintenant clairement tabli que lamlioration postopratoire de la fonction ventriculaire gauche est dautant plus
rapide et plus complte que la revascularisation myocardique est
ralise tt dans la vie [17-19] . Comme nous lavons dit, la
correction anatomique avec rimplantation aortique de lartre
anormale nous parat toujours possible. Sil existe une insuffisance mitrale, elle doit tre respecte ; en effet, la svrit de
linsuffisance mitrale diminue pratiquement toujours aprs
revascularisation de lartre coronaire gauche.

Figure 5. Correction dune anomalie de naissance de lartre coronaire

gauche partir de lartre pulmonaire. Situation trs inhabituelle dune
artre naissant de lartre pulmonaire droite.
A. Lartre coronaire gauche nat de la face postro-infrieure de lartre
pulmonaire droite et prsente un trajet initial intramural dans la paroi
aortique. Cartouche : au niveau du trajet intramural, il existe une paroi
commune entre laorte ascendante et lartre coronaire gauche.
B. Lartre pulmonaire et laorte ascendante sont ouvertes longitudinalement. Un testeur mtallique introduit dans lostium coronaire permet de
reprer le trajet intramural. La paroi commune entre laorte et lartre
coronaire est excise et un no-ostium coronaire gauche est cr. Lostium anormal dans lartre pulmonaire droite est sutur.

Chez ladulte, lindication opratoire est galement formelle

mme si la fonction ventriculaire gauche est normale. En
labsence de correction chirurgicale, il existe un risque de mort
subite et dinsuffisance coronarienne deffort. Dans la mesure du
possible, une correction anatomique est souhaitable ; sinon, un
pontage aortocoronaire associ une fermeture de lostium
anormal doit tre ralis. On peut tre amen proposer dans
le mme temps opratoire une plastie mitrale pour insuffisance
mitrale par syndrome de pilier ou une rsection ventriculaire
gauche pour anvrisme du ventricule gauche.

Rsultats [11, 13, 18-20]

Le risque opratoire dpend de la svrit de la dysfonction
ventriculaire gauche propratoire ; cest dire quil est faible
lorsque la fonction ventriculaire gauche est prserve (grand
enfant, adulte) alors quil est franchement plus lev lorsquil
existe une dysfonction ventriculaire gauche importante (nourrisson). Cependant, mme dans ces circonstances, une technique optimale de protection myocardique peropratoire et
lutilisation large de techniques dassistance circulatoire postopratoire permettent dabaisser le risque opratoire un niveau
faible (moins de 5 %).
Les rsultats terme sont, quant eux, spectaculaires. La
fonction ventriculaire gauche redevient toujours normale. Cette
rcupration est dautant plus rapide que lintervention a t
ralise tt dans la vie. Une insuffisance mitrale propratoire
disparat pratiquement toujours aprs revascularisation. La
disparition de la fuite mitrale est cependant en gnral moins
rapide que la rcupration de la fonction ventriculaire gauche ;
trs rarement, la persistance dune insuffisance mitrale par
dysfonction de pilier peut amener rintervenir pour plastie
mitrale. Lesprance de vie des enfants oprs avec succs peut
tre considre comme normale.

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Chirurgie des anomalies congnitales des artres coronaires 42-710

Points forts

Anomalies de naissance partir de lartre

pulmonaire
La naissance anormale de lartre coronaire gauche
partir de lartre pulmonaire entrane une ischmie
myocardique lorsque les rsistances vasculaires
pulmonaires baissent quelques semaines aprs la
naissance.
Les consquences de lischmie myocardique
dpendent de la qualit du rseau collatral qui se
dveloppe entre lartre coronaire droite et lartre
coronaire gauche. Il en rsulte deux formes cliniques : les
formes du nourrisson (rseau collatral peu dvelopp)
avec dysfonction ventriculaire gauche ischmique svre,
les formes de lenfant et de ladulte jeune (rseau collatral
bien dvelopp) peu ou pas symptomatiques.
Le traitement chirurgical consiste rimplanter lostium
coronaire gauche anormal dans laorte ascendante. Grce
divers artifices, cette technique est possible quel que soit
le site de naissance anormale partir de lartre
pulmonaire.
Le risque opratoire dpend de la svrit de la
dysfonction ventriculaire gauche propratoire.
Lutilisation de techniques dassistance circulatoire
postopratoire peut savrer ncessaire.
Les rsultats long terme sont excellents, la fonction
ventriculaire gauche redevenant toujours normale.

Anomalies de naissance
et de trajet partir de laorte
De nombreuses anomalies de naissance des artres coronaires
partir de laorte ont t dcrites [1]. Seules nous intressent ici
celles dans lesquelles un tronc coronaire majeur (tronc commun
de lartre coronaire gauche ou artre coronaire droite) passe
entre laorte et lartre pulmonaire, lanatomie intracardiaque
tant par ailleurs normale. Ces anomalies coronaires sont rares,
mais particulirement importantes dtecter et traiter
puisquelles exposent un risque de mort subite, en particulier
leffort.

Anatomie
Naissance de lartre coronaire gauche partir
du sinus aortique antrodroit
Lostium coronaire droit sige normalement au centre du
sinus aortique antrodroit. Lostium coronaire gauche se trouve
dans le mme sinus, un niveau variable, soit prs de lostium
droit, soit, plus souvent, vers la gauche prs de la commissure
valvulaire. Lostium gauche peut tre dform, rtrci, en fente.
Lartre coronaire gauche se dirige vers larrire entre laorte et
lartre pulmonaire, contourne par en arrire le tronc pulmonaire avant de se diviser en circonflexe et interventriculaire
antrieure. De faon habituelle, le segment initial de lartre
coronaire gauche est intramural, incorpor dans la paroi
aortique ; ce segment intramural est gnralement en relation
troite avec la commissure valvulaire et peut tre le sige dune
authentique stnose. Vue de lextrieur de laorte, lartre
coronaire gauche semble quitter laorte ascendante en regard du
sinus antrogauche alors quen ralit, son ostium sige dans le
sinus controlatral antrodroit.

B
Figure 6. Reprsentation schmatique dune anomalie de naissance de
lartre coronaire gauche partir du sinus aortique antrodroit.
A. Lostium coronaire droit nat normalement du centre du sinus aortique
antrodroit. Lostium coronaire gauche nat du mme sinus ; lartre
coronaire gauche prsente un trajet initial entre laorte et lartre pulmonaire avant de rejoindre son trajet normal. De faon habituelle, le trajet
initial de lartre coronaire gauche est intramural, dans la paroi aortique,
en troite relation avec la commissure valvulaire sparant les sigmodes
aortiques antrodroite et antrogauche. Au repos, la perfusion coronaire
gauche est normale.
B. leffort, laorte ascendante et lartre pulmonaire se distendent du fait
de laugmentation du dbit cardiaque. Lartre coronaire gauche anormale est comprime entre les deux gros vaisseaux, provoquant une
ischmie aigu dans le territoire de lartre coronaire gauche. Le risque de
compression peut tre aggrav par une dformation en fente de lostium
coronaire gauche ou une stnose intrinsque du segment intramural.

en place normale ; lostium droit nat du mme sinus antrogauche, sur la droite de lostium gauche. Lartre coronaire
droite se dirige vers lavant entre aorte et artre pulmonaire. Son
segment initial, en gnral intramural, est en relation troite
avec la commissure valvulaire et peut tre stnos.

Physiopathologie [21-23]
Elle reste mal lucide. Au repos, la perfusion coronaire est
normale. leffort, laorte et lartre pulmonaire augmentent de
calibre par augmentation du dbit cardiaque. Lartre coronaire
anormale qui chemine entre les deux gros vaisseaux peut ainsi
tre comprime entranant une ischmie myocardique deffort.
Cette compression dynamique est vraisemblablement aggrave
par des facteurs anatomiques : dformation en fente de lostium
coronaire anormal qui peut se fermer compltement leffort,
stnose autonome associe du trajet initial intramural, angulation anormale entre la lumire aortique et le trajet initial de
lartre coronaire (Fig. 6).

Naissance de lartre coronaire droite partir

du sinus aortique antrogauche

Indications

La lsion est identique celle qui vient dtre dcrite mais

intresse lostium coronaire droit. Lostium coronaire gauche est

Elles sont galement discutes. Il existe un consensus pour

proposer un traitement chirurgical aux patients qui prsentent

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42-710 Chirurgie des anomalies congnitales des artres coronaires

une symptomatologie ischmique deffort typique (douleur

angineuse, angor, voire mort subite ayant pu tre ranime).
Lorsque lanomalie est dcouverte fortuitement lors dun
examen chocardiographique chez un patient asymptomatique
ou prsentant des symptmes atypiques, tout doit tre mis en
uvre pour dmasquer une ischmie deffort (lectrocardiogramme, chocardiogramme, examen scintigraphique leffort).
Si une telle ischmie est mise en vidence, le traitement
chirurgical est indiqu. Dans le cas contraire, une surveillance
stricte rgulire et la contre-indication defforts trs violents
peuvent se justifier [24].

Traitement chirurgical
Techniques chirurgicales
Le but du traitement chirurgical est double :
supprimer le trajet de lartre coronaire anormale entre laorte
et lartre pulmonaire ;
Figure 7. Correction dune anomalie de naissance de lartre coronaire
gauche partir du sinus antrodroit.
A. Lartre coronaire droite nat normalement au centre du sinus antrodroit. Lostium coronaire gauche (souvent dform en fente) sige dans le
mme sinus. Le trajet initial de lartre coronaire est dans la paroi aortique
en rapport troit avec la commissure valvulaire. Lartre coronaire gauche
quitte laorte, en apparence, en regard du sinus antrogauche.
B. Un testeur mtallique est introduit dans lostium gauche, ce qui permet
de reprer le trajet intramural et dinciser la paroi commune entre laorte
et lartre coronaire, au niveau du sinus antrogauche. Cette paroi commune est excise entre la commissure valvulaire et lorigine apparente de
lartre coronaire gauche.
C. Un no-ostium coronaire gauche est cr en suturant lintima aortique
lintima de lartre coronaire par une srie de points spars. Il importe
de sassurer de labsence de stnose rsiduelle au niveau du segment
transparital qui permet lartre coronaire de quitter effectivement la
paroi aortique (flche).

supprimer des anomalies associes (stnose du trajet intramural, stnose de lostium coronaire).
Remodelage de lostium coronaire [25-27]
Cest la technique qui sest progressivement impose comme
la technique de choix.
Aprs mise en route dune circulation extracorporelle et
ladministration de solution cardioplgique, laorte ascendante
est ouverte et lanatomie coronaire est inspecte. Le trajet
intramural de lartre anormale est repr en introduisant un
testeur mtallique dans lostium anormal. Le trajet intramural
passe en gnral en arrire de la commissure valvulaire puis
rejoint le sinus oppos. La paroi commune laorte et la
coronaire intramurale est incise laide dun bistouri fin en
regard du site de sortie apparente de lartre anormale.
Lexcision de la paroi commune est poursuivie au ciseau fin
de faon crer une communication large entre laorte, dune
part, et lartre coronaire intramurale, dautre part. Un noostium coronaire est cr en suturant lintima de lartre
coronaire et lintima aortique par une srie de points spars
rsorbables. Il importe alors de vrifier quil nexiste aucune
stnose rsiduelle transparitale entre laorte et lartre
coronaire une fois quelle a quitt la paroi aortique. Larrt de
la circulation extracorporelle se fait sous contrle chocardiographique transsophagien de faon sassurer de la permabilit du no-ostium coronaire et de la normalit de la
fonction ventriculaire (Fig. 7).

Anomalies de naissance partir de laorte

Les anomalies de naissance partir de laorte sont
reprsentes par la naissance anormale dune artre
coronaire partir du sinus aortique coronaire
controlatral.
Lartre anormale prsente gnralement un trajet
initial intramural dans la paroi aortique, entre laorte et
lartre pulmonaire.
Ces anomalies coronaires peuvent tre responsables
dischmie myocardique ou de mort subite deffort. Elles
doivent tre opres lorsque la certitude dune ischmie
myocardique deffort est acquise.
Le traitement chirurgical consiste remodeler un
ostium coronaire normal au niveau du sinus aortique qui
lui revient.

Variantes techniques
Lorsquil existe une stnose transparitale au moment o
lartre coronaire anormale quitte laorte, deux techniques
peuvent tre utilises :
lier lartre coronaire anormale sa sortie apparente de laorte
et la revasculariser distalement par un pontage mammaire
interne ;
sectionner lartre coronaire sa sortie apparente de laorte,
la mobiliser sur son trajet initial et la rimplanter directement
dans laorte un endroit idal sous contrle transaortique.
Cette technique sduisante peut tre de ralisation dlicate
lorsque lartre est de petit calibre [28].

Rsultats [24, 26]

Les sries publies comportent peu de patients.
Elles montrent cependant que le traitement chirurgical
entrane la disparition des signes dischmie myocardique
deffort et diminue trs vraisemblablement le risque de mort
subite.

Points forts

Rfrences
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[2]

[3]

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O. Raisky.
P. Vouh (pascal.vouhe@nck.aphp.fr).
Service de chirurgie cardiaque pdiatrique, groupe hospitalier Necker-Enfants Malades, 149, rue de Svres, 75015 Paris, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Raisky O., Vouh P. Chirurgie des anomalies congnitales des artres coronaires. EMC (Elsevier Masson
SAS, Paris), Techniques chirurgicales - Thorax, 42-710, 2007.

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