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Esclerosis Mltiple.
ESCLEROSIS MLTIPLE
Dr. Oscar Jimnez Leighton.
Dra. Paula Jimnez Palma.
INTRODUCCIN
La Esclerosis Mltiple (EM), denominada
tambin Esclerosis en Placas, es una afeccin
inflamatoria desmielinizante crnica, que
se
presenta preferentemente en adultos jvenes, que
evoluciona por episodios recurrentes de
compromiso neurolgico focal
agudo, con
remisiones de carcter incompleto, y que
determinan secuelas aditivas en el tiempo. Los
trastornos clnicos corresponden principalmente a
lesiones de nervios pticos, mdula espinal,
tronco cerebral, cerebro y cerebelo, expresados
en trastornos motores, parestesias, disminucin
de la visin. diplopa, nistagmus, disartria, temblor
de intencin, trastornos de la sensibilidad tctil y
cinestsica, trastornos esfinterianos, paraparesia,
y alteraciones de respuesta emocional.
DIAGNOSTICO
El diagnostico puede ser difcil en fase
temprana de la enfermedad, no obstante en la
evolucin, y al recurrir los episodios de
exacerbacin aguda o brotes, se presentan
compromisos
neurolgicos
deficitarios
de
localizacin mltiple, y la certeza diagnstica
alcanza el mximo.
No existe un examen diagnstico de
laboratorio disponible, por lo que el diagnstico
clnico se fundamenta: a) en la presencia de una
historia de alteraciones neurolgicas con
fluctuaciones (brotes de exacerbacin y remisin)
o curso evolutivo progresivo lento; b) alteraciones
en el examen clnico neurolgico que ponen en
evidencia la localizacin mltiples lesiones en la
substancia blanca del sistema nervioso central.
El examen de lquido cfalo raqudeo
(LCR) muestra alteraciones en un 90% de los
pacientes. Un 50% de los pacientes presenta
pleocitosis, con ms de 5 linfocitos. La pleocitosis
es ms pronunciada en la fase temprana y durante
las exacerbaciones, en la evolucin de la
enfermedad. Cerca del 75% de los pacientes
tienen elevacin de gamaglobulinas en el LCR,
con elevacin IgG, las que alcanzan el 12% o ms
de la protena total de LCR. Se puede determinar
una relacin entre el contenido de IgG en LCR/
IgG en plasma, cuyo ndice se relaciona con la
elevacin selectiva de IgG en LCR. En EM se
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CEREBELOSAS
Los signos y sntomas de la EM
asociados con la disfuncin cerebelosa, son
difciles de precisar y distinguir entre las dems
manifestaciones de alteracin neurolgica, no
obstante son muy comunes, e incluyen,
alteraciones del equilibrio, dificultad para la
marcha, temblor, ataxia y disartria. Los signos de
alteracin cerebelosa se presentan comnmente
asociados a otras alteraciones del examen y rara
vez en la fase temprana de la enfermedad. Una
vez que aparecen, los signos cerebelosos, tienen
poca remisin y persisten. La ataxia y el temblor
intencional cerebeloso constituyen sntomas muy
incapacitantes en los pacientes con EM. Los
temblores intencionales, se manifiestan al
momento de realizar un acto voluntario, e incluyen
la caracterstica oscilacin del ndice en la prueba
ndice nariz, con mayor temblor dismtrico al
acercar el dedo al blanco. La disartria cerebelosa
con voz escandida (articulacin lenta y medida de
las palabras) se observa en etapas avanzadas de
la enfermedad.
EVALUACIN CLNICA DE LA EM
La severidad de la EM se valora mediante
escalas de evaluacin funcional que miden el
grado de deterioro o discapacidad; mediante el
anlisis de la frecuencia, severidad y secuelas de
las exacerbaciones; y mediante las imgenes de
RNM. Cada uno de stos mtodos de evaluacin
desempea un rol importante en los estudios
clnicos diseados para comparar y evaluar
nuevas teraputicas. La medicin clnica del
deterioro o de la discapacidad sigue siendo el
patrn establecido para la evaluacin de los
estudios clnicos de EM definida. La medicin de
las exacerbaciones tambin es importante, pero
no deben ser los nicos parmetros a evaluar, han
de considerarse adems las imgenes obtenidas
por RNM.
Existen varias escalas de evaluacin del
grado de discapacidad en pacientes con EM. La
ms importante es la Escala Ampliada de
Discapacidad [Expanded Disability Status Scale
(EDSS)] o la escala de Kurtze, descrita por
primera vez en 1955, y que mide el deterioro
relacionado con EM, considerando siete sistemas
funcionales: piramidal, sensitivo, visual (ptico),
cerebeloso, intestinal - vesical, tronco cerebral, y
mental; en escala de 0 a 10 puntos totales,
considerando como 0 al examen normal. La otra
escala de evaluacin, se considera como
complementaria, comnmente denominada escala
de Scripps [Neurological Rating Scale (NRS)].
MENTALES
Aproximadamente el 40% de los pacientes
con EM acusa deterioro mental leve, mientras que
la discapacidad intelectual severa es infrecuente.
Cuando se manifiestan deficiencias cognitivas,
generalmente comprometen el aprendizaje, la
memoria reciente, y el procesamiento de la
informacin ms que el lenguaje, el que sigue
siendo normal.
Un trastorno emocional significativo puede
ser una manifestacin primaria del deterioro
progresivo y una amenaza de exacerbaciones en
pacientes con EM. Los trastornos afectivos son
muy comunes en estos pacientes. Muchos
pacientes, hasta un 54% de los pacientes
presentan sndrome depresivo en el curso de la
enfermedad, lo que tiene un efecto adverso
significativo
sobre
la
capacidad
para
desenvolverse en el trabajo y en el entorno
familiar y social. La evidencia sugiere que la
depresin es a menudo inadecuada,mente
DISCAPACIDAD
La acumulacin de discapacidades
fsicas, es el factor que ms afecta la vida de los
pacientes con EM. A pesar de la progresin
evidente de la incapacidad neurolgica irreversible
asociada con EM recidivante, la evaluacin de la
discapacidad impone un desafo debido al curso y
naturaleza variable de la enfermedad, y a las
percepciones
subjetivas
variables
de
la
discapacidad informadas por los individuos. En un
estudio de seguimiento longitudinal y geogrfico
de 1099 pacientes con EM que fueron evaluados
en la Clnica de EM del Hospital Universitario de
London, Canad, entre 1972 y 1984, Weinshenker
y col. determinaron los tiempos medios de la
totalidad de la poblacin estudiada en alcanzar
varios puntos cruciales de la EDSS (Expanded
Disability Status Scale). El tiempo medio
necesario para que toda la poblacin del estudio
alcance la DSS 3 (discapacidad moderada) fue de
7,69 aos, y el tiempo medio para alcanzar la DSS
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Los
corticoides
se
han
utilizado
tradicionalmente para el tratamiento de las fases
agudas y exacerbaciones de EM. Los mejores
resultados se han obtenido con la administracin
de Metilprednisolona intravenosa y algunos
autores prefieren incluso ACTH. Tambin se
utilizan esquemas de tratamiento oral con
prednisona. La plasmafresis es til y puede
mejorar el pronstico en los pacientes con un
brote severo.
El tratamiento sintomtico de los
pacientes con EM es sumamente importante,
ocupando en ste un rol destacado
la
kinesioterapia, la medicacin antiespstica, la
terapia
antidepresiva y el tratamiento de la
neuralgia del trigmino.
BIBLIOGRAFA:
Douglas J.Gelb. Introduction to Clinical Neurology.
Chap 10. Second Edition. 2000. Butterworth
Heinemann.
Monografa Esclerosis Mltiple, para su producto
Avonex (Interferon beta 1 -a) Laboratorio Abbott.
MULTIPLE SCLEROSIS 2001. January 2001.
Archives of Neurology.
TRATAMIENTO
Existen actualmente varias alternativas
teraputicas disponibles para el tratamiento de
los pacientes.
Tres medicamentos reducen la frecuencia
de las recadas en los pacientes con EM - RR:
Interfern beta - 1b (Betaseron), Interfern beta 1a (Avonex), y acetato de Glatiramer (Copaxone,
llamado anteriormente copolmero - 1). Los dos
primeros ejercen un efecto imnunomodulador , y el
tercero fue desarrollado como un anlogo sinttico
de la protena bsica de la mielina. Los tres son
de alto costo, y son efectivos en prevenir (ms
bien postergar) la recurrencia de nuevos episodios
de exacerbacin, no obstante resultan ineficaces
en casi un tercio de los pacientes.
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