Trastornos cardiovasculares y enfermedad reumtica

Introduccin
Las enfermedades reumticas sistmicas son trastornos inflamatorios autoinmunitarios que
afectan a mltiples rganos y con frecuencia producen alteraciones en los vasos sanguneos y el
corazn. La cardiopata puede producirse en pacientes con un diagnstico ya establecido de un
trastorno reumtico o ser la forma de presentacin inicial en los pacientes sin un diagnstico
previo. Es posible que el cardilogo sea el primer especialista que evale al paciente con una
enfermedad reumtica subyacente que acude con sntomas iniciales relacionados con el corazn.
La afeccin cardiaca en las enfermedades reumticas puede variar entre asintomtica o leve y
grave o peligrosa para la vida, y constituye una causa importante de morbimortalidad. Los
pacientes pueden no presentar sntomas cardiacos clnicos manifiestos, lo que hace que el
diagnstico de la cardiopata resulte ms difcil.
Adems de causar anomalas miocrdicas, valvulares, pericrdicas y del sistema de conduccin,
los trastornos reumticos se han asociado a aterosclerosis prematura, que da lugar a cardiopata
isqumica a una edad temprana. El aumento del riesgo de eventos coronarios no puede
atribuirse nicamente a los factores de riesgo cardiovascular (CV) tradicionales, ya que puede ser
el resultado de una inflamacin sistmica crnica causada por la enfermedad reumtica. La
prevalencia y relevancia de la cardiopata isqumica han aumentado an ms como
consecuencia de los avances en el tratamiento, que han aumentado la esperanza de vida de los
pacientes con enfermedades reumticas. Se analizan aqu las manifestaciones cardiacas de las
enfermedades reumticas especficas que se asocian con mayor frecuencia a cardiopatas.
Lupus Eritematoso Sistmico
El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad inflamatoria multisistmica que se
asocia a depsito de inmunocomplejos, produccin de autoanticuerpos y diversas anomalas de
laboratorio y manifestaciones clnicas. Los pacientes pueden tener afeccin de prcticamente
cualquier sistema orgnico, como artritis, glomerulonefritis, erupciones cutneas, serositis y
sntomas neurolgicos. Las anomalas de laboratorio ms frecuentes consisten en anemia,
trombocitopenia, leucocitopenia o linfocitopenia. Los pacientes con LES pueden presentar
anticuerpos antifosfolipdicos (APLA) positivos que pueden predisponerlos a trombosis arterial y
venosa, hipertensin pulmonar, disfuncin valvular o aborto espontneo.
La prevalencia de la enfermedad es de entre 15 y 50/100.000 habitantes en Estados Unidos, de
los que el 90% son mujeres. El LES es ms frecuente en los pacientes negros y en los jvenes,
pero puede darse a cualquier edad. El diagnstico de LES se basa en las caractersticas clnicas
y de laboratorio. Ms del 95% de los pacientes con LES tienen anticuerpos antinucleares (ANA)
positivos; sin embargo, la deteccin aislada de ANA positivos no es diagnstica de LES. Los
anticuerpos anti-ADN de doble cadena son ms especficos del LES, pero tienen una sensibilidad
inferior, se dan en slo un 50-70% de los pacientes y su frecuencia es mayor en presencia de
glomerulonefritis. Ciertas medicaciones pueden inducir lupus, y tanto el lupus idioptico como el
inducido por frmacos pueden cursar con manifestaciones cardiacas.
La afeccin cardiaca es frecuente y una causa importante de morbimortalidad en los pacientes
con LES. Su prevalencia, si se busca especficamente, se ha estimado en ms de un 50%. Sin
embargo, la prevalencia presenta diferencias significativas en funcin de la definicin de la
enfermedad utilizada y de si se incluye o no la enfermedad asintomtica. Todas las estructuras
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pueden verse afectadas por el LES .

La pericarditis es la manifestacin CV ms frecuente en el LES. En series amplias, se han

observado manifestaciones clnicas o ecocardiogrficas de pericarditis en un 20-50% de los
pacientes y las series de autopsia han mostrado afeccin pericrdica en ms del 60% de los
2
pacientes . La pericarditis se asocia a menudo a dolor torcico; sin embargo, los pacientes
pueden presentar derrames pericrdicos asintomticos. Los derrames suelen ser leves y, aunque
a veces se produzcan derrames moderados o grandes, las complicaciones importantes, como el
taponamiento cardiaco, son muy poco frecuentes en pacientes sin insuficiencia renal. En el
contexto de la insuficiencia renal, puede ser difcil diferenciar la pericarditis debida a la uremia de
la causada por el LES. La pericarditis constrictiva se observa tambin de manera muy poco
frecuente en el LES. Es caracterstico que el lquido pericrdico sea un exudado con predominio
de neutrfilos, elevada concentracin de protenas y concentracin de glucosa normal o baja. El
lquido tiene unas caractersticas similares a las que se observan en la pericarditis bacteriana y,
por consiguiente, es preciso descartar la infeccin.
La miocarditis es infrecuente en el LES, incluidas las series de autopsias. La afeccin subclnica
con deteccin de la disfuncin miocrdica mediante ecocardiografa es mucho ms comn que
3
las manifestaciones clnicas claras . La disfuncin miocrdica en el lupus suele ser multifactorial,
a causa de una combinacin de cardiopata isqumica, hipertensin, insuficiencia renal y
valvulopata. Se ha descrito que los pacientes con miositis de msculo esqueltico perifrico
presentan un aumento del riesgo de miocarditis. El deterioro de la funcin sistlica y las
anomalas del movimiento de la pared que se asocian a la miocarditis pueden ser reversibles con
tratamiento inmunosupresor y control de la actividad del LES. La biopsia endomiocrdica para el
diagnstico de la miocardiopata en el LES muestra pequeos focos de fibrosis miocrdica,
infiltrados de clulas mononucleares intersticiales poco abundantes y una necrosis miocitaria
ocasional, con depsito de inmunocomplejos y de complemento. Sin embargo, la biopsia rara vez
es diagnstica del lupus. Dado que a menudo se trata a los pacientes con LES con
hidroxicloroquina, debe tenerse en cuenta la posibilidad de una miocardiopata inducida por este
frmaco; en ese caso, la biopsia puede mostrar una miopata vacuolar. Sin embargo, en los
pacientes tratados crnicamente con este frmaco puede haber alteraciones de los miocitos
debidas a la exposicin al frmaco, sin que ello indique una toxicidad manifiesta.
La endocarditis del LES, aunque se describe como una manifestacin cardiaca frecuente, es
mucho ms comn en los estudios de autopsias que en la prctica clnica. Se describe la
presencia de vegetaciones no bacterianas (Libman-Sacks) en un 15-60% de los pacientes en los
estudios de autopsias. En los estudios ecocardiogrficos se ha descrito una prevalencia muy
diversa de anomalas valvulares, que refleja las diferencias existentes en los criterios de inclusin
y las tcnicas de imagen utilizados. Con el empleo de ecocardiografa transesofgica, se han
observado anomalas valvulares en ms del 50% de los pacientes, con alteraciones que van del
engrosamiento valvular leve inespecfico a la formacin de ndulos y vegetaciones grandes que
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pueden causar una disfuncin valvular grave . Las vegetaciones son ms frecuentes en la vlvula
mitral, pero pueden afectar a cualquier vlvula. Suelen estar localizadas en el lado auricular de la
vlvula mitral y en el lado arterial de la vlvula artica. Las complicaciones de la endocarditis son
infrecuentes, y las vegetaciones causan excepcionalmente eventos emblicos. Las lesiones
valvulares pueden desarrollarse, resolverse, persistir o empeorar de manera independiente de la
actividad de la enfermedad; la fibrosis puede dar lugar a una insuficiencia valvular. Puede
producirse una lesin y fenestracin valvular.
En varios estudios se ha evidenciado una asociacin de la valvulopata en presencia de APLA,
5
tanto si el paciente sufre LES como si no . No existen guas formales para la profilaxis antibitica
en los pacientes con LES que presentan vegetaciones valvulares. Sin embargo, dado que la
insuficiencia valvular grave puede aumentar el riesgo de endocarditis bacteriana, debe
considerarse la profilaxis antibitica en los pacientes con LES a los que se practican
intervenciones de alto riesgo.

Es frecuente que se produzcan arritmias, a menudo taquicardia sinusal, acompaando a la

miocarditis o la pericarditis. En los pacientes que presentan arritmias o defectos de la conduccin,
debe evaluarse una posible miocarditis. En pacientes con LES activo puede observarse
taquicardia sinusal sin que haya cardiopata, y suele resolverse con el tratamiento del LES. Otras
causas de taquicardia que tener en cuenta son la embolia pulmonar y las infecciones. Aunque los
defectos de la conduccin aislados son muy poco frecuentes en los pacientes adultos con LES,
los recin nacidos de madres con anticuerpos anti-Ro o anti-La positivos, con independencia del
diagnstico de LES, presentan un aumento de la incidencia de bloqueo auriculoventricular (AV)
completo congnito. El paso transplacentario de estos autoanticuerpos al feto puede causar
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inflamacin miocrdica y fibrosis del sistema de conduccin . Los fetos de todas las mujeres con
anticuerpos positivos deben ser objeto de un seguimiento con ecocardiografas seriadas durante
el embarazo para detectar posibles anomalas de la conduccin.
La arteritis coronaria, causa de isquemia cardiaca, se produce de manera muy infrecuente en los
pacientes con LES y es difcil de diagnosticar con certeza, a menos que se realice un examen
anatomopatolgico. Los pacientes con LES presentan un aumento del riesgo de enfermedad
cardiovascular aterosclertica (ECVAT), que es mucho ms frecuente en el LES que la arteritis
coronaria. El momento de aparicin y el patrn de progresin de la enfermedad documentados
mediante cateterismos repetidos pueden ser tiles tambin para sealar claramente a una
arteritis en vez de la ECVAT ms habitual. Otras causas de sndrome coronario agudo en el LES
son la trombosis coronaria asociada a la presencia de APLA. En elHelsinki Heart Study, la
concentracin de APLA fue un factor predictivo independiente para la enfermedad coronaria
7
8
(EC) . La aortitis con insuficiencia valvular asociada puede darse excepcionalmente en el LES .
La hipertensin arterial pulmonar (HAP) en el LES es frecuente, aunque en general de carcter
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leve, y sus manifestaciones son similares a las de la hipertensin pulmonar idioptica . La HAP
clnicamente significativa es menos comn y los pacientes pueden estar asintomticos en el
momento del diagnstico mediante ecocardiografa. En los pacientes con LES, la HAP puede
asociarse a hiperplasia de la ntima y engrosamiento de la media y, excepcionalmente, a arteritis
de la arteria pulmonar. Debe evaluarse una posible hipertensin pulmonar secundaria causada
por enfermedad tromboemblica recurrente, sobre todo en presencia de APLA.
No hay un tratamiento nico para el LES. El tratamiento se elige en funcin del tipo y la gravedad
de las manifestaciones clnicas y se maneja de forma individualizada. La enfermedad que pone
en peligro la vida o la funcin de rganos se trata con corticoides (CS) en dosis altas y con otras
medicaciones inmunosupresoras, como ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato mofetilo o
metotrexato. El tratamiento de toda cardiopata existente en el LES depende de su gravedad. Los
casos leves de pericarditis sin deterioro hemodinmico pueden tratarse con frmacos
antiinflamatorios no esteroideos (AINE) si no hay contraindicaciones para su uso. Los CS se
emplean para la enfermedad ms grave o cuando no hay respuesta a los AINE. No existen datos
sobre el uso de colchicina en el tratamiento de la pericarditis por LES, pero este frmaco se est
utilizando con ms frecuencia para la enfermedad recurrente. La posologa debe establecerse
con precaucin en el contexto de una disfuncin renal. Los derrames pericrdicos grandes
pueden requerir un drenaje si causan deterioro hemodinmico. La arteritis coronaria, la
miocarditis sintomtica y la valvulitis suelen tratarse con CS en dosis altas, con o sin el empleo
adyuvante de ciclofosfamida o azatioprina. Las indicaciones quirrgicas para la enfermedad
valvular no son diferentes en el LES. Es necesaria una anticoagulacin a largo plazo en los
pacientes con sndromes trombticos y APLA positivos. Esto puede influir en la decisin relativa
al tipo de sustitucin valvular. La trombocitopenia puede complicar las decisiones teraputicas en
esos pacientes.
Artritis Reumatoide
La artritis reumatoide (AR) es la forma ms frecuente de poliartritis inflamatoria crnica, con una
prevalencia de un 0,5-2% de la poblacin adulta. La enfermedad es ms frecuente en mujeres

(de 2 a 4 veces), y su mxima frecuencia de inicio se produce entre la tercera y la quinta dcada
de vida. La AR se manifiesta de forma caracterstica con una poliartritis simtrica que afecta a las
articulaciones pequeas y grandes. El diagnstico de la AR se basa en las manifestaciones
clnicas. Aunque aproximadamente el 70% de los pacientes presentan factor reumatoide (FR)
positivo, su presencia no confirma el diagnstico de AR, puesto que puede darse en individuos
sanos y en pacientes con otras enfermedades, como la hepatitis viral crnica y la endocarditis
bacteriana. La prueba de antipptido citrulinado cclico (anti-CCP) aade cierta especificidad al
diagnstico serolgico; no se detecta en los pacientes con FR positivo que presentan hepatitis C.
Tanto el FR como el anti-CCP se asocian a una enfermedad ms grave y manifestaciones
extraarticulares en los pacientes con AR.
La afeccin cardiaca en la AR incluye pericarditis, valvulitis, miocarditis y un aumento de la
prevalencia de enfermedad coronaria aterosclertica. El pericardio est afectado en
aproximadamente un 40% de los pacientes, y la pericarditis es la manifestacin cardiaca ms
10
frecuente en la AR . La pericarditis se detecta sobre todo mediante ecocardiografa y en la
autopsia, puesto que suele ser asintomtica. Se da con ms frecuencia en los pacientes con
ndulos reumatoides y FR positivo. El derrame pericrdico crnico, clnicamente silente, es ms
11
frecuente que la pericarditis sintomtica aguda . El electrocardiograma (ECG) suele ser normal
en los pacientes con una enfermedad pericrdica crnica, pero puede mostrar alteraciones
caractersticas en la pericarditis aguda. Los pacientes con un derrame pericrdico presentan con
frecuencia derrames pleurales asociados. La pericarditis constrictiva no es frecuente pero puede
darse; debe diferenciarse de la miocardiopata restrictiva, una complicacin muy poco frecuente
12
de la amiloidosis secundaria en los pacientes con una AR de larga evolucin .
Excepcionalmente, la pericarditis crnica puede conducir a una calcificacin pericrdica. En la
AR, el lquido pericrdico es similar al lquido pleural; el recuento leucocitario es variable y va
3
desde un nmero escaso hasta ms de 30.000/mm , generalmente con predominio de
neutrfilos. En general se observa gran cantidad de protenas, bajas concentraciones de glucosa
y escaso complemento. Puede haber inmunocomplejos y FR en el lquido, pero su presencia no
confirma que la pericarditis tenga su causa en la AR.
La enfermedad miocrdica en la AR es muy poco frecuente y habitualmente no produce sntomas
clnicos. Sin embargo, la AR se asocia a un aumento del riesgo de insuficiencia cardiaca
congestiva (ICC). No se sabe si la fisiopatologa subyacente est relacionada con una
enfermedad miocrdica inflamatoria sutil o con una cardiopata isqumica. El examen
anatomopatolgico del miocardio puede mostrar ndulos granulomatosos que pueden causar un
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bloqueo de la conduccin, aunque esto es extremadamente infrecuente .
La amiloidosis secundaria es muy poco frecuente en la enfermedad reumtica, pero puede
causar miocardiopata y bloqueo AV. Se han descrito anomalas del sistema de conduccin que,
una vez establecidas, pueden no revertirse con el tratamiento de la AR.
Los estudios de ecocardiografa y de autopsia muestran evidencia de valvulopata en alrededor
de un 30% de los pacientes con AR. Generalmente no tiene trascendencia clnica ni
hemodinmica. La insuficiencia mitral puede ser ms frecuente en los pacientes con AR que en la
poblacin de control. Aunque muy poco frecuente, se ha descrito asociacin de las anomalas de
14
la raz artica, como la aortitis, con la AR .
La vasculitis coronaria es una complicacin extremadamente infrecuente de la AR, pero los
pacientes con AR presentan un aumento del riesgo de EC y muerte prematura por enfermedad
aterosclertica. Aunque en la actualidad esto no cuente con evidencia adecuada que lo respalde,
parece razonable considerar que la AR de larga evolucin es un factor de riesgo intermedio en la
evaluacin del riesgo preoperatorio, de manera similar a lo que se hace para los pacientes con
insuficiencia renal en las guas de la American Heart Association.

La pericarditis leve en pacientes con AR se trata inicialmente con AINE. Sin embargo, dado que
la mayor parte de las manifestaciones cardiacas pueden estar relacionadas con una AR activa, el
control efectivo de la actividad de la enfermedad con una intensificacin del tratamiento
inmunosupresor sistmico puede ser el tratamiento ms efectivo. Los pacientes con deterioro
hemodinmico o derrame pericrdico recurrente pueden requerir una pericardiocentesis o la
realizacin de una ventana pericrdica. No disponemos de datos sobre el tratamiento con
colchicina en la pericarditis de la AR.
El enfoque teraputico actual, con un uso agresivo de frmacos modificadores de la enfermedad
en cuanto se diagnostica la AR, puede asociarse a una reduccin de las manifestaciones
sistmicas, incluida la cardiopata. Los frmacos antirreumticos modificadores de la enfermedad
tradicionales pueden usarse en monoterapia o en combinacin e incluyen medicaciones como
metotrexato, sulfasalazina, leflunomida e hidroxicloroquina. Los inhibidores del factor de necrosis
tumoral (TNF) son agentes extraordinariamente eficaces, aunque su coste y sus efectos a largo
plazo desconocidos han impedido su uso como medicacin de primera lnea en la mayora de los
pacientes. El uso de dosis altas de infliximab en pacientes con ICC grave y AR se ha asociado a
15
insuficiencia cardiaca y aumento de la mortalidad cardiaca . Los datos disponibles no impiden
claramente el uso de frmacos anti-TNF en pacientes con ICC leve o controlada, pero s justifican
una mayor vigilancia. Hay datos que indican que un control agresivo de la inflamacin sistmica
en la AR con metotrexato o agentes anti-TNF puede reducir la morbilidad CV.
Espondilitis Anquilosante
La espondilitis anquilosante (EA) es una enfermedad inflamatoria sistmica crnica que afecta a
toda la columna vertebral y las articulaciones sacroiliacas. La artritis de articulaciones perifricas
grandes, la tendinitis y la entesitis se observan con frecuencia en los pacientes con EA y, a
diferencia de lo que ocurre en la AR, la afeccin tiende a ser asimtrica. La prevalencia de la EA
es de aproximadamente un 0,5-1% de los caucsicos, mientras que la enfermedad es muy poco
frecuente en poblaciones negras.
La EA es una de las enfermedades incluidas en el grupo de las espondiloartropatas, que son
trastornos con muchas manifestaciones clnicas comunes y alta prevalencia del antgeno HLAB27. Aunque la inmensa mayora de los pacientes caucsicos con EA tienen el HLA-B27 (9095%), la mayora de los individuos portadores de este gen no presentan la enfermedad, por lo
que la determinacin del gen no debe ser una prueba diagnstica de uso ordinario. La presencia
del gen predispone a la uvetis anterior y los trastornos de la conduccin cardiaca, y tal vez a la
aortitis proximal. Los pacientes pueden expresar complicaciones cardiacas asociadas al B27
16
extraesquelticas y otras complicaciones sin presentar enfermedad reumtica manifiesta .
Las alteraciones de la raz artica, la valvulopata y las anomalas de la conduccin son las
manifestaciones ms importantes de la afeccin cardiaca en la EA. Tambin pueden verse
afectados el miocardio y, excepcionalmente, el pericardio. La pericarditis, aunque se ha descrito,
es muy poco frecuente en la EA.
La enfermedad artica y la insuficiencia artica han sido claramente identificadas en la EA. Los
estudios de autopsias y ecocardiogrficos muestran que la enfermedad va desde el
engrosamiento leve de la pared artica sin consecuencias clnicas hasta el deterioro rpido de la
funcin cardiaca a causa de una insuficiencia artica aguda grave. El engrosamiento de la raz
artica se produce como consecuencia de proliferacin de la ntima y cicatrizacin de la
adventicia. Se ha descrito afeccin de la raz artica en hasta el 100% de los pacientes con EA
17
que presentaban insuficiencia artica en una serie de autopsias . Los signos caractersticos son
la aortitis proximal con engrosamiento y reduccin de la elasticidad de la raz artica, con
posterior dilatacin. El engrosamiento de la vlvula artica se manifestaba predominantemente
en forma de una nodularidad que afectaba a las valvas (72%).

Los estudios ecocardiogrficos han mostrado engrosamiento de la vlvula artica y

engrosamiento de la vlvula mitral en un 40-50% de los pacientes. La gravedad de la afeccin de
la raz artica est relacionada con la edad del paciente y el tiempo de evolucin de la EA. Sin
embargo, un estudio de electrocardiografa y ecocardiografa transtorcica realizado en Suiza a
100 varones con EA de ms de 15 aos de evolucin no ha mostrado ningn aumento
18
significativo de la enfermedad valvular o del sistema de conduccin .
Se han observado anomalas de la conduccin cardiaca en hasta una tercera parte de los
pacientes con EA. El bloqueo de la conduccin AV puede ser intermitente al principio, pero tiende
a progresar. Puede observarse un bloqueo cardiaco completo en un 1-9% de los pacientes con
EA. Las anomalas de la conduccin parecen estar relacionadas con la presencia del HLA-B27 en
ausencia de manifestaciones esquelticas. Es ms frecuente en varones, y hasta un 20% de los
varones portadores de marcapasos permanentes pueden tener el gen HLA-B27. En las mujeres
16
con marcapasos permanentes, no se observ que la frecuencia del gen estuviera aumentada .
Los estudios electrofisiolgicos han indicado que el nivel ms frecuente del bloqueo es el propio
16
ndulo AV, y que no se encuentra en el interior ni por debajo del haz de His . La fibrilacin
auricular puede producirse tambin con una frecuencia superior a la esperada en los pacientes
con el gen HLA-B27.
Durante muchos aos, la EA se trat con AINE y fisioterapia, lo cual aportaba un beneficio
marginal y se asociaba a una progresin continua de la enfermedad. Se ha utilizado tambin
metotrexato y sulfasalazina, que proporcionan una mejora de la afeccin articular perifrica, pero
carecen de efectos en la afeccin de la columna vertebral.
Las manifestaciones extraarticulares asociadas al B27, incluida la cardiopata, se tratan, segn
sea necesario, con CS y/o ciruga. El uso de frmacos anti-TNF (es decir, etanercept, infliximab,
adalimumab) en la EA se ha asociado a una notable eficacia clnica. Estos frmacos no han sido
bien estudiados en el tratamiento de las manifestaciones extraarticulares, pero es posible que
aporten un mejor control de la inflamacin en la EA que pueda ser beneficioso para la prevencin
de la enfermedad CV. Como se ha indicado antes, el uso de estos frmacos en pacientes con
insuficiencia cardiaca grave justifica una monitorizacin estricta.

Esclerosis Sistmica
La esclerosis sistmica (ES) o esclerodermia es una enfermedad multisistmica que se
caracteriza por vasculopata y fibrosis tisular. La enfermedad oclusiva microvascular es el
resultado de la proliferacin de la ntima con fibrosis progresiva en combinacin con un fenmeno
de vasospasmo. Aunque las lesiones iniciales pueden mostrar inflamacin linfocitaria, se trata de
un proceso isqumico no vascultico ligado a una fibrosis predominante de la piel y otros rganos
diana. El fenmeno de Raynaud precede generalmente a la afeccin cutnea y se produce
finalmente en ms del 90% de los pacientes, lo cual indica un papel inicial crucial de la disfuncin
vascular. La enfermedad se clasifica en variantes cutneas autolimitadas y una forma
cutnea/sistmica difusa.
La esclerodermia es una enfermedad muy poco frecuente, con una incidencia estimada de 0,619/milln de habitantes/ao en la poblacin general. La prevalencia es ms alta en determinadas
poblaciones, como las de indios choctaw norteamericanos. La media de edad al inicio es de entre

45 y 65 aos. La afeccin es infrecuente en los nios. En los pacientes ms jvenes hay un

predominio de mujeres, de aproximadamente 7:1 frente a 3:1 en las cohortes globales de
pacientes con esclerodermia.
Ms del 90% de los pacientes tienen ANA positivos en la ES y en el CREST (calcinosis,
fenmeno de Raynaud, dismotilidad esofgica, esclerodactilia, telangiectasia), la variante limitada
de la enfermedad.
Las manifestaciones cardiacas de la ES van de la afeccin clnicamente silente a los signos
manifiestos de cardiopata que pueden asociarse a un aumento de morbilidad y mortalidad. La
19
afeccin suele producirse tardamente en el curso de la enfermedad .
La afeccin pericrdica, aunque frecuente en la ES, suele ser clnicamente asintomtica. La
20
pericarditis fibrinosa se ha observado en hasta un 70% de los pacientes en las autopsias . Dos
estudios de ecocardiografa han descrito derrames pericrdicos pequeos en un 14% de
21, 22
77 pacientes y en ninguno de 106 pacientes
. Excepcionalmente se producen derrames
grandes, que son un signo de mal pronstico. Los derrames pericrdicos pueden ser tambin
consecuencia de la uremia en los pacientes con enfermedad renal.
La disfuncin miocrdica en la ES puede tener mltiples causas, como la enfermedad pulmonar o
renal y la hipertensin. La enfermedad miocrdica primaria verdadera en la ES es ms frecuente
en los pacientes con una enfermedad difusa o una miositis esqueltica perifrica. En un estudio
23
de autopsias, se observaron reas focales de bandas de contraccin con necrosis y fibrosis . La
gravedad de las lesiones no estaba relacionada con la presencia concomitante de hipertensin
pulmonar o sistmica. Estas manifestaciones podran ser consecuencia de la isquemia
intermitente causada por el vasospasmo de las arterias intramiocrdicas.
Los estudios con angiografa han mostrado unas arterias coronarias epicrdicas normales en los
pacientes con anomalas segmentarias de la pared, lo cual indica que la enfermedad
microvascular con espasmo vascular podra participar en la patogenia de la disfuncin
miocrdica. Aproximadamente el 80% de los pacientes con ES y el 65% de los pacientes con
CREST presentan defectos de perfusin fijos en las imgenes gammagrficas. Las anomalas del
movimiento de la pared ventricular derecha pueden darse en la ES en pacientes sin HAP, y la
24
causa puede ser el mismo proceso subyacente de afeccin microvascular .
Es frecuente que se observen anomalas de la conduccin en el ECG, y la mayora de los
pacientes estn asintomticos. La extrasistolia ventricular es la arritmia ms frecuente en la ES.
Pueden observarse anomalas en todo el sistema de conduccin, de tal manera que ms del 60%
de los pacientes presentan ectopia ventricular. Los pacientes con defectos de la conduccin
19
sintomticos tienen peor pronstico y pueden ser propensos a sufrir muerte sbita . La ES es
una causa del patrn de seudoinfarto en el ECG. El riesgo de ICC y muerte sbita cardiaca
aumenta en los pacientes con miositis esqueltica coexistente. La valvulopata primaria no es
frecuente.
La HAP es una de las manifestaciones clnicas ms graves en la ES y en el sndrome CREST.
Puede ser consecuencia de una enfermedad intrnseca de las arterias pulmonares o de una
25
fibrosis intersticial en pacientes con ES . En estos pacientes deben realizarse ecocardiografas
peridicas para la deteccin de la HAP asintomtica, y en caso de que se sospeche por la
ecografa, debe confirmarse y cuantificarse mediante un cateterismo hemodinmico.
Actualmente no hay ningn tratamiento de eficacia probada para limitar la progresin de la ES. El
manejo teraputico va dirigido al control de los sntomas. El empleo de CS en dosis altas o a
largo plazo carece de utilidad en la ES y puede desencadenar una crisis renal, por lo que debe
evitarse. La crisis renal es una complicacin de la ES que puede asociarse a una hipertensin

mnima o grave, con un aumento rpido de la creatinina srica, microangiopata, trombocitopenia

e insuficiencia ventricular izquierda. El principal objetivo del tratamiento es el control rpido de la
presin arterial con inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina, a los que se
26
aaden otras medicaciones antihipertensivas segn las necesidades. No deben utilizarse CS .
Hay unas pocas complicaciones cardiacas como la miositis y la pericarditis con derrames que
pueden requerir tratamiento con CS, que debe realizarse con precaucin, dado el riesgo de
inducir una crisis renal. Las enfermedades de la conduccin y las arritmias se tratan igual que en
pacientes sin ES. El tratamiento vasodilatador con antagonistas del calcio, prostaciclina o un
antagonista de endotelina puede asociarse a una mejora inicial, pero el posterior fracaso del
tratamiento en una fase ms avanzada de la enfermedad suele ser consecuencia de lesiones
obliterativas fijas.
Vasculitis
Las vasculitis sistmicas primarias son trastornos inflamatorios de etiologa desconocida. A
menudo se clasifican en funcin del tamao del vaso y del patrn de afeccin de rganos.
Las vasculitis que se asocian con mayor frecuencia a una enfermedad CV (ECV) son la arteritis
de clulas gigantes (ACG), la arteritis de Takayasu (AT), la poliarteritis nudosa (PAN) y el
sndrome de Churg-Strauss (SCS). Aunque la afeccin cardiaca primaria no es frecuente en la
granulomatosis de Wegener y esta enfermedad no se comenta en la presente revisin, se han
descrito casos infrecuentes de trastornos de la conduccin y pericarditis clnica, y puede
producirse una aterosclerosis acelerada en estos pacientes, en comparacin con las personas de
27, 28
iguales caractersticas en cuanto a edad, sexo y factores de riesgo convencionales
.
Arteritis de Takayasu
La AT es una vasculitis granulomatosa de vasos grandes, idioptica, que afecta a la aorta y sus
ramas principales. Es una enfermedad muy poco frecuente, con una prevalencia estimada de
2,6/milln de habitantes en Estados Unidos y 1,26/milln en el norte de Europa. La enfermedad
29
es ms comn en Japn, donde se ha descrito en 1/3.000 autopsias . Es ms frecuente en
mujeres jvenes (6-10:1).
Los pacientes con AT pueden desarrollar una estenosis arterial o aneurismas. Las estenosis se
producen con una frecuencia 3 o 4 veces superior a la de los aneurismas, que a menudo se
observan en la raz artica. La claudicacin de las extremidades es el sntoma ms frecuente, y
los soplos y las asimetras de presin arterial o pulso constituyen los signos ms frecuentes de la
AT. La hipertensin suele deberse a una estenosis arterial renal, pero tambin puede producirse
por una estenosis artica suprarrenal o una lesin crnica de la aorta. Las complicaciones
vasculares cardiacas, renales y del sistema nervioso central son las que causan la morbilidad
30, 31
ms grave y la mortalidad
.
El diagnstico de AT se basa en los sntomas de claudicacin o isquemia o la deteccin de
hipertensin y asimetras de presin arterial o pulso en individuos jvenes junto con anomalas en
las exploraciones de imagen vasculares. Si es necesaria ciruga vascular, las anomalas
histopatolgicas pueden respaldar el diagnstico y permitir una evaluacin exacta de la actividad
local de la enfermedad.
Se producen sntomas constitucionales en alrededor del 50% de los casos, lo que puede indicar
una enfermedad activa. Una velocidad de sedimentacin globular (VSG) elevada tambin indica
una enfermedad activa. No obstante, muchos pacientes sin sntomas presentan una enfermedad
progresiva y hasta un 50% puede tener una VSG normal. La enfermedad activa en esos
pacientes es difcil de determinar y es seal de su presencia la identificacin de nuevas

anomalas vasculares en la exploracin de imagen o las alteraciones inflamatorias en las

muestras obtenidas durante las intervenciones quirrgicas de revascularizacin.
Las complicaciones cardiacas en la AT se deben sobre todo al aneurisma artico que causa una
insuficiencia artica y a la hipertensin inadecuadamente tratada. La vasculitis de las arterias
coronarias no es frecuente en los estudios angiogrficos y de autopsia, y la incidencia observada
es de un 5-15%. Las localizaciones ms frecuentes de las lesiones son los ostiacoronarios y las
30, 31, 32
regiones proximales
.
Los estudios ecocardiogrficos indican que la disfuncin sistlica ventricular izquierda causada
33
por la miocarditis puede afectar a aproximadamente al 18% de los pacientes .
Casi todos los pacientes con AT mejoran cuando reciben dosis altas de CS; las recurrencias son
frecuentes al reducir gradualmente este tratamiento. Los pacientes resistentes a CS o con
recurrencias pueden responder a la adicin de ciclofosfamida o metotrexato. Con frecuencia es
necesario un tratamiento inmunosupresor crnico a causa de las recurrencias. En estudios
preliminares se ha observado que el tratamiento con anti-TNF puede aportar una mejora drstica
o control de la enfermedad en pacientes con AT que han sufrido una recurrencia al reducir el
34, 35
tratamiento con CS
.
Otro aspecto importante de la AT es la distincin entre las lesiones inflamatorias y el dao. Las
manifestaciones clnicas pueden ser consecuencia de una morbilidad, como la estenosis fija
fibrosa, aneurismas y trombosis de vasos sanguneos, en pacientes sin enfermedad activa. Estos
pacientes pueden necesitar una intervencin quirrgica a causa del deterioro clnico.
La hipertensin afecta a aproximadamente un 40-90% de los pacientes. Uno de los problemas de
la monitorizacin de estos pacientes es el que se deriva de no saber si el registro de la presin
arterial en una extremidad refleja con exactitud la presin existente en la raz artica. Dado que
ms del 90% de los pacientes presentan lesiones estenticas y las localizaciones ms frecuentes
de las estenosis son la arteria subclavia y el tronco innominado, la presin arterial registrada en
uno o ambos brazos puede subestimar la presin existente en la aorta. Una presin elevada en la
raz artica aumenta los riesgos de complicaciones hipertensivas. Los registros de presin
intravascular obtenidos durante las tcnicas angiogrficas deben compararse con la presin
arterial determinada al mismo tiempo en las extremidades. Estas evaluaciones deben plantearse
y planificarse con antelacin ante cualquier estudio angiogrfico previsto.
Si no hay contraindicaciones, debe evaluarse la totalidad de la aorta y sus ramas principales en
las tcnicas de imagen vasculares. La angiografa de resonancia magntica no permite
determinar las presiones intravasculares, pero se emplea con frecuencia para el diagnstico y el
seguimiento de las lesiones vasculares, con lo que se evita la necesidad de realizar angiografas
percutneas repetidas.
A veces es necesaria la correccin quirrgica de las lesiones clnicamente significativas, sobre
todo en el contexto de estenosis arterial renal e hipertensin. En alrededor del 20% de los
pacientes, la afeccin de la raz artica puede conducir a insuficiencia valvular, angina e ICC. Las
alteraciones graves o progresivas pueden requerir una ciruga artica, con o sin sustitucin
valvular. Las estenosis sintomticas graves de las arterias subclavias o cartidas deben tratarse
con injertos con origen en la raz artica. Los injertos con origen en un vaso del cayado pueden
fracasar a causa de una nueva estenosis en una arteria subclavia o cartida inicialmente normal.
Es ms probable que un injerto con origen en la aorta ascendente sea funcional a largo plazo, ya
que en la AT la aorta ascendente prcticamente nunca se estenosa. La angioplastia y
los stents endovasculares evolucionan a menudo a una reestenosis, por lo que siempre que sea
posible se preferir ciruga de revascularizacin. Sin embargo, incluso los injertos de flujo alto
implantados quirrgicamente tienen mayor riesgo de oclusin prematura. En todas las

operaciones deben obtenerse muestras de biopsia vascular para evaluacin histopatolgica, con
objeto de determinar la actividad de la enfermedad.
Arteritis de clulas gigantes
La ACG afecta a una poblacin de edad superior a 50 aos (media de edad, 74 aos). La ACG
es ms frecuente en latitudes septentrionales. En Islandia y Dinamarca, la prevalencia es de 27 y
21/100.000, respectivamente, en el grupo de edad superior a 50 aos.
Las manifestaciones ms caractersticas de la ACG son las de una enfermedad de nueva
aparicin, con cefaleas atpicas y a menudo intensas, dolor a la palpacin en el cuero cabelludo y
la arteria temporal, prdida de agudeza visual, polimialgia reumtica y dolor en la mandbula. La
observacin de una VSG elevada respalda el diagnstico clnico de ACG, pero no es especfica y
puede que ni siquiera se halle en pacientes con una ACG confirmada por biopsia. El rendimiento
diagnstico de las biopsias de arteria temporal positivas es de alrededor de un 50-80%, segn
sea el patrn clnico de la enfermedad.
En los estudios de autopsia de pacientes con ACG, se observa con frecuencia una vasculitis de
grandes vasos. Puede ser la primera manifestacin de la enfermedad. La ACG puede causar una
aortitis clnicamente manifiesta en al menos un 15% de los casos y puede afectar tambin a las
36, 37
ramas principales de la aorta, sobre todo las arterias subclavias
. Los pacientes con ACG
suelen presentar una afeccin de los grandes vasos similar a la observada en la AT. En los
adultos de edad avanzada con enfermedad inflamatoria de los grandes vasos, deben aplicarse la
misma evaluacin clnica y las mismas precauciones en el caso de la ACG que en los pacientes
con AT, como la necesidad de identificar una extremidad que proporciona una lectura fiable de la
presin arterial equivalente a la presin de la raz artica y una monitorizacin del seguimiento
para la deteccin de nuevos soplos y de asimetras del pulso o la presin arterial.
Los pacientes con ACG tienen una probabilidad de presentar aneurismas de la aorta torcica
ms de 17 veces superior que los controles de la misma edad y una probabilidad de presentar
aneurismas de la aorta abdominal 2,5 veces superior. La diseccin de la aorta torcica en la ACG
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se asocia a un aumento notable de la mortalidad . En adultos de edad avanzada con ACG, la
presencia de enfermedad de grandes vasos, incluidos los aneurismas articos, no siempre se
debe a la aterosclerosis y deben obtenerse sistemticamente muestras para el examen
histopatolgico siempre que sea necesaria una intervencin quirrgica. La ACG puede afectar
tambin a los vasos de las piernas y causar una claudicacin.
Aproximadamente la mitad de los pacientes con ACG presentan una cardiopata. El infarto de
miocardio causado por la ACG es muy poco frecuente o puede estar infradiagnosticado, puesto
que no suelen obtenerse muestras para histopatologa de las arterias coronarias en los pacientes
de edad avanzada. En una revisin de 72 casos documentados histopatolgicamente, hubo 18
muertes directamente atribuibles a ACG. En estas 18 muertes, las causas fueron rotura de
39
aneurisma artico en 6, diseccin artica en 6, ictus en 3 e infarto de miocardio en 3 .
El tratamiento con CS es el ms eficaz para la ACG y a menudo elimina los sntomas en el plazo
de 1 semana. Los frmacos citotxicos y otros inmunosupresores, incluidos los anti-TNF, no han
resultado eficaces en ensayos controlados. Varios estudios han puesto de manifiesto que el uso
de cido acetilsaliclico en dosis bajas reduce los eventos isqumicos craneales (ceguera e ictus)
en 3 o 4 veces en comparacin con los pacientes que no han recibido este tratamiento; si no hay
contraindicaciones para ello, todos los pacientes con ACG deben recibir tratamiento con cido
40, 41
acetilsaliclico en dosis bajas
.
Poliarteritis nudosa

La PAN es una enfermedad no granulomatosa que afecta tan slo a las arterias de tamao
medio. La literatura mdica antigua sobre la PAN incluy a pacientes con PAN y a pacientes con
poliangetis microscpica (PAM), una enfermedad que se define por la presencia de vasculitis de
vasos pequeos. Desde la Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) on Nomenclature, los
casos de vasculitis no granulomatosa con glomerulonefritis (capilaritis renal) y los de infiltrados
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pulmonares (alveolitis o capilaritis) se consideran de PAM y no de PAN . Por este motivo, es
difcil saber cul es la incidencia exacta de la PAN, pero se trata de una enfermedad muy poco
frecuente, con una incidencia anual inferior a 1/100.000. No hay predominio de un sexo y, aunque
puede afectar a individuos de cualquier edad, la incidencia mxima se alcanza a los 40-60 aos.
La PAN se ha asociado a la hepatitis B y con menor frecuencia a la hepatitis C.
Puede afectar a cualquier sistema orgnico. Sin embargo, segn las guas de la CHCC, las
manifestaciones originadas en una enfermedad de vasos pequeos (capilares o vnulas), como
la prpura palpable, los infiltrados o las hemorragias pulmonares y la glomerulonefritis, no se
asocian a la PAN. En cambio, esto s se da en la PAM.
La PAN incluira de manera ms caracterstica alteraciones inflamatorias profundas de la piel,
que pueden causar ndulos dolorosos, infarto y gangrena, neuropata perifrica, infarto renal,
hipertensin, infartos pulmonares y cardiopata. Los indicadores de mal pronstico son la
43
isquemia y el infarto de rganos cruciales (cerebro, intestino, riones y corazn) .
Aunque la cardiopata clnicamente manifiesta puede afectar a menos de una tercera parte de los
casos, los estudios de autopsias pueden revelar una vasculitis de vasos de tamao medio con
mayor frecuencia, en hasta un 75% de los pacientes. La manifestacin clnica ms frecuente
asociada al sistema CV es la hipertensin, que se debe sobre todo a la afeccin arterial renal.
Puede producirse angina o infarto de miocardio en ausencia de enfermedad aterosclertica o con
una presencia leve de esta, lo que indica la presencia de arteritis coronaria. La angiografa es til
para establecer este diagnstico. La ICC puede ser consecuencia de infartos de miocardio
debidos a la vasculitis, pero tambin puede ser una complicacin de la hipertensin. La hipertrofia
ventricular izquierda suele asociarse a la presencia de hipertensin. La pericarditis no es una
manifestacin clnica frecuente. Se observ con muy poca frecuencia en un estudio de autopsias
en el que solamente 2 de 66 pacientes presentaron signos de pericarditis aguda. No se
observaron derrames pericrdicos en ese estudio.
La evaluacin de los factores pronsticos en la PAN puso de manifiesto una peor supervivencia
de los pacientes con cardiopata. La supervivencia a 5 aos de los pacientes con afeccin
43
cardiaca o renal fue del 38, frente al 78% de los pacientes sin esta afeccin .
Los CS son el principal tratamiento para la PAN; no todos los pacientes con PAN necesitan la
adicin de un frmaco inmunosupresor adyuvante (ciclofosfamida, metotrexato o azatioprina)
adems de los CS. En el contexto de una enfermedad en un rgano crucial, como la cardiopata,
estn indicados los frmacos citotxicos.

Sndrome de Churg-Strauss
El SCS es una vasculitis granulomatosa sistmica de vasos pequeos muy poco frecuente, que
incluye habitualmente antecedentes de asma, eosinofilia, infiltrados pulmonares, inflamacin de
vas areas altas y afecciones renal, neurolgica, cutnea y cardiaca variables. Las
observaciones histopatolgicas realizadas en rganos afectados muestran una infiltracin
eosinfila del tejido, granulomas y vasculitis.

La incidencia de SCS es de aproximadamente 2,4 casos/milln de personas/ao. Puede darse a

cualquier edad, y el grupo de mayor frecuencia es el de 35-50 aos, sin que haya predominio de
un sexo.
El diagnstico de SCS requiere que haya antecedentes o clnica actual de asma u otros tipos de
trastornos alrgicos. Adems, los pacientes presentan una eosinofilia perifrica y manifestaciones
clnicas relacionadas con afeccin de sistemas orgnicos especficos. Los sntomas generales de
fiebre, prdida de peso y fatiga estn presentes en un 70-100% de los casos. Otras
manifestaciones clnicas frecuentes son afeccin pulmonar (hemorragia o infiltrados), neuropata
perifrica, lesiones cutneas, enfermedad gastrointestinal y sntomas reumticos. La afeccin
renal (glomerulonefritis) es menos frecuente, pero se da en al menos un tercio de los pacientes.
La frecuencia de cardiopata en la SCS vara de forma significativa en las diferentes series, entre
el 15 y el 55% de los casos. En el SCS, la cardiopata es la causa principal de muerte, y explica
44
as la mitad de las muertes . Las manifestaciones ms frecuentes consisten en pericarditis,
miocarditis y, con menor frecuencia, arteritis coronaria. La endocarditis no suele asociarse al
SCS. La ICC puede ser grave. Se da en un 15-30% de los casos. Los pacientes pueden adquirir
rpidamente una disfuncin miocrdica con insuficiencia cardiaca que puede ser reversible si se
instaura inmediatamente un tratamiento agresivo.
Puede producirse una lesin miocrdica como consecuencia de una infiltracin tisular extensa
que conduce a fibrosis o como consecuencia de una vasculitis de vasos pequeos o coronarios
que conduce a isquemia. Los infiltrados eosinfilos tisulares son los signos histopatolgicos ms
frecuentes en las biopsias. Tambin pueden observarse granulomas epicrdicos y miocrdicos.
Aunque la vasculitis se describe como otro mecanismo de la enfermedad, la angiografa
45
coronaria puede ser normal, lo que indica afeccin predominante de vasos de menor tamao .
El tratamiento con CS suele producir una mejora drstica. En los pacientes con afeccin de
sistemas orgnicos cruciales, como el corazn, puede estar indicado un tratamiento intravenoso
con pulsos de metilprednisolona en combinacin con un frmaco citotxico.

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